Torace e diaframma Silvia NarneU.O. Ostetricia e GinecologiaAzienda Ospedaliera di PadovaEcografia del secondo trimestre: istruzione per lusoPadova, 8 Maggio 2009

Torace e DiaframmaMalattia adenomatoide cistica del polmone (CAM)Ernia diaframmatica congenita (CDH)Idrotorace Sequestro polmonareCisti polmonare broncogenaEnfisema lobare

Malattia adenomatoide cistica del polmone (CAM)

CAM: EziologiaAnomalia di sviluppo del tessuto polmonare di tipo amartomatoso:Crescita eccessiva dei bronchioli terminaliRiduzione numero alveoliSi sviluppa durante il periodo pseudoghiandolare (7-16 sg)Possibile ruolo genetico (HOX B-5, FGF-7, PDGFB gene)

CAM: Incidenza1/5000 nati25% lesioni polmonari congenite70% monolaterale

CAM: Diagnositardiva: 25-26 sg

CAM: Classificazione di StockerTipo I: una o pi cisti 2 cmTipo II: numerose cisti < 2 cmTipo III (o tipo solido): numerosissime piccole cisti (2-5 mm)

Tipo 0: displasia agenesia acini polmonari Tipo VI: grandi cisti periferiche

NB: In tutti i casi la vascolarizzazione regolare

CAM: Classificazione morfologica di AdzickMacrocistica: 1 o pi cisti > 5 mm

Microcistica: massa iperecogena

CAM tipo I1 o pi cisti 2 cmContenuto transonicoOrletto di tessuto polmonare iperecogeno

CAM tipo II

Numerose cisti < 2 cmContenuto transonico

CAM tipo III

Parenchima iperecogenoAumentate dimensioni di uno o entrambi i polmoni

CAM: Anomalie associateNo cromosomopatieAnomalie renali:Agenesia renaleDispalsia renaleAnomalie gastrointestinali:Atresia intestinale

CAM: Complicanze

PolidramniosShift mediastinicoAscite/Idrope non immunologicaMirror syndrome

CAM: Diagnosi differenzialeErnia diaframmaticaSequestro polmonareEnfisema lobareCisti broncogena

CAM: Evoluzione

Non prevedibileCorrelata alle complicanze pi che al tipo morfologicoRisoluzione spontanea: 15%Terapia in utero:Aspirazione della cistiShunt toraco-amniotico(Chirurgia fetale aperta)

Ernia diaframmatica congenita (CDH)

Ernia diaframmmatica(CDH)Difetto del diaframmaProtrusione dei visceri addominali in toraceIpoplasia polmonareIpertensione polmonare

Ernia diaframmmatica (CDH)SporadicaEziologia sconosciuta Incidenza: 1/ 2500-5000 natiLocalizzazione:Postero-laterale (Ernia di Bogdalek):98%85% sinistra13% destra2% bilateraleRetrosternale (Ernia di Morgagni):2%

CDH: Anomalie associate (35%)Sindromiche (35%)Cromosomiche (10%)Cardiache (25%)SNCGastrointestinaliUrinarie

CDH isolataSopravvivenza: 30-90%Mortalit neonatale Ipoplasia polmonareIpertensione polmonare

CDH: Diagnosi ecograficaTorace normaleErnia diaframmaticaCuoreColonStomacoTenueDxSx

Circolo portaleDiaframma ?CDH: Diagnosi ecograficaTorace normaleErnia diaframmatica

CDH: Diagnosi ecograficaCDH sx CDH dx SxDx

Diagnosi diferenzialePolmoni ecogeni:Malattia adenomatoide cistica (CAM)Sequestro polmonareEnfisema lobare congenito

DD: Polmoni ecogeniCDH dxCAM

CDH: Fattori prognosticiEt gestazionale alla diagnosiPosizione del fegatoLHR: Lung to Head RatioO/E LHR: Observed/Expected LHRVolume polmonare

Riduzione della sopravvivenza dal 75% al 53 %Posizione del fegatoFegato erniato

LHR: Lung to Head RatioArea del polmone controlateraleCirconferenza Cranica

OBSERVED Fetal Lung Area(fetus at risk for lung hypoplasia) EXPECTED Fetal Lung Area(matched normal fetus) O/E = 25% Area polmonare critica O/E LHR

Jani Ultrasound Obstet Gynecol 2006Jani Ultrasound Obstet Gynecol 2007

Volume polmonareECO 3D

Volume polmonareRisonanza magnetica

CDH: terapia fetaleF.E.T.O.: Fetal Endoscopic Tracheal Occlusion

FETO: selezione pazienti

CDH: RisultatiSopravvivenza:LHR < 0,6: 0% 17%LHR 0,6-0,9: 17% 65%

Deprest J et al Ultrasound Obstet Gynecol 2004

CDH: ComplicanzePPROM iatrogena:

Idrotorace

IdrotoraceAccumulo di liquido nello spazio pleurico

Idrotorace: classificazione eziologicaIdrotorace Primitivo (PFHT)Idrotorace SecondarioIdrope fetale immunologicaIdrope fetale non immunologicaAnemia fetale Infezioni fetaliAnomalie cardiache (5%)Shunt A-VAnomalie cromosomiche (6-17%)Anomalie toraciche e polmonari (25%)CCAMSequestro polmonareErnia diaframmaticaDisplasie scheletriche

Idrotorace

Incidenza:1/15.000 gravidanzeM:F = 2:1Diagnosi tardiva (27-30 sg): 75% casi

Idrotorace: aspetti ecograficiMonolateraleBilaterale

Idrotorace: aspetti ecografici

IsolatoAssociato ad idrope

Idrotorace: aspetti ecografici

Idrotorace: EvoluzioneRisoluzione spontaneaComplicanze:Shift mediastinicoScompenso cardiaco Idrope fetalePolidramnios Parto pretermineCompressione polmonare Ipoplasia polmonareMirror syndrome

Idrotorace: SopravvivenzaTotale: 59%Feti idropici: 35%Feti non idropici : 73%

Terapie Fetali: ObiettiviRimuovere la compressione polmonareInvertire/Prevenire lidrope fetaleRisolvere il polidramnios

Terapie FetaliToracentesiShunt toracoamniotico

Pleurodesi (OK-432)

Sopravvivenza dopo trattamento

Sequestro polmonare

Sequestro polmonare: definizioneTessuto polmonare non funzionaleNon connesso allalbero tracheobronchialeCon vascolarizzazione anomala che origina dallaorta toracica o addominale

Sequestro polmonareIncidenza: 1:1000 nati90% dei casi:localizzazione sxLobare (75%):Lobi inferioriM:F = 1:1Extralobare (25%):MediastinoPericardioSotto il diaframma (15%)M:F: 1:4

Sequestro polmonare: anomalie associateLobare: 10%; Extralobare: 60%Ernia diaframmaticaFistola tracheoesofageaDuplicazione intestinaleCardiopatie

Sequestro polmonare:diagnosiArea iperecogena generalmente:TriangolareAlla base del polmoneSolida (+/-cisti)

Sequestro polmonare:diagnosiColor Doppler: vascolarizzazione arteriosa sistemica

Sequestro polmonare:diagnosi differenzialeLobare:CAM (tipo III)Enfisema lobare congenitoExtralobare:Malformazioni renali o surrenalicheTeratoma

Sequestro polmonare:complicanzeShift mediastinicoVersamento pleuricoIdrope fetale non immunologica

Sequestro polmonare:EvoluzioneSopravvivenza: 80-90%Regressione in utero: 68%Se shift mediastinico con idrope: alta mortalit (shunt?)

Cisti polmonare broncogena

Cisti polmonare broncogenaDuplicazione cistica dellalbero bronchialeOrigina dal unanomala gemmazione del diverticolo delle alte vie digestiveLesioneSingola +++Multiple Dimensioni1-2 mm / 5-6 cm

Cisti polmonare broncogena:diagnosiFormazione sferoidaleContenuto liquidoLocalizzazione polmone dx quadranti superiori

Cisti polmonare broncogena:diagnosi differenzialeCAMErnia diaframmaticaSequestro polmonareEnfisema lobare congenito

Enfisema lobare congenito

Enfisema lobare congenitoProgressiva espansione del parenchima polmonareOstruzione del bronco corrispondentePolmone dx: lobi medio e superiore

Enfisema lobare congenito: diagnosiArea uniformemente ecogenaEffetto massaDiagnosi difficileImmagini simili al polmone sano

Grazie per lattenzione