1. Boala Gaucher

  • Published on
    15-Jul-2016

  • View
    217

  • Download
    3

Embed Size (px)

DESCRIPTION

Boala Gaucher

Transcript

  • Boala Gaucher

    Definitie: distrofie sistemica caracterizata pin acumularea de glucocerebrozite in citoplasma histocitelor si a SNC datorita deficitului de enzime care degradeaza aceste lipide complexe

    Tipul 1 forma adulta cronica non cerebrala se caracterizeaza prin splenomegalie pana la 10 kg si fracturi patologice, ficatul

    Tipul 2 forma acuta infantila cerebrala afectare cerebrala marcata afectare splenica, hepatica

    MICROSCOPIE: acumulare de celule Gaucher in organul afectat histocite mari pana la 100 microni histocite cu citoplasma clara sau vacuolizata cu aspect de hartie creponata nucleii sunt mici dispusi EXCENTRIC