TUMORILE HIPOFIZARE

Prof. dr. I. Gh. Totoianu

Tumorile pituitare: clasificareHIPOFIZA ANTERIOAR FUNCIONALE(adenoame sau carcinoame)

NEFUNCIONALE PARAPITUITAREgerminoame teratoame ependimoame chisturi dermoide sau epidermoide glioame de n. optic meningeoame metastaze maligne (sni, plmni)CRANIOFARINGEOAME

cu secreie de: adenoame PRL GH GH + PRL carcinoame ACTH LH / FSH sarcoame TSHHIPOFIZA POSTERIOAR ganglioneuroame astrocitoame (foarte rar)

Tumorile hipofizare: prevalen i incidenPREVALENA : 200 / milion INCIDENA : 15 / mil / an la autopsie: 20-30% n populaia general incidentaloame : 4 20%

asimptomatice: 3-10 mm tumori voluminoase VRSTA : 70% ntre 30 i 50 ani 5% sub 20 de ani SEX : B / F = 1 / 1 10 % din tumorile cerebrale

Tumorile anterohipofizare: epidemiologieProlactinomul Adenoame nesecretante Adenoame somatotrope Adenoame corticotrope Adenoame gonadotrope Ad. cu GH + PRL Ad. corticotrop silenios Ad. neclasificabile Ad. tireotrop 26,2% 25,5% 14,1% 10,0% 9,3% 6,6% 5,3% 2,0% 1,0%

N = 1960 cazuri (K. Kovacs, 2001)

Tumorile hipofizare: clasificare Dup activitate:- funcionale (75%) - nefuncionale (25%)

Dup mrime:- microadenoame: < 10mm- MACROADENOAME: > 10mm

Dup caracterul invaziv:- intraselare- extraselare

Adenoamele hipofizare nesecretante1. Cu NULL CELL Tehnicile imunohistochimice sunt negative 25% din cazuri tehnicile de imunodetecie sunt pozitive (dup operaie)

2. APARENT nesecretante majoritatea sunt productoare de HGP( hormoni glicoproteici)

clinic sunt silenioase

pot fi dozate (fr sindrom endocrin funcional) subunitile alfa i derivaii POMC

Intraselare

Clasificarea radiologic(dup Hardy)

Stadiul OStadiul I

NormalMicroadenom

Fr extensie

Adenoame

Stadiul II

supraselar

Expansiune supraselar Fr extensie

Stadiul III

supraselar Expansiune

Invazive

Localizat

supraselar Fr extensie

Stadiul IV Difuz

supraselar Invaziv supraselar

Clasificarea tu. hipofizare dup mrime i extensie-microadenom< 10 mm-macroadenom> 10 mm -adenom intraselar -adenom extraselar -adenom invaziv

Manifestri ale tu. hipofizare n funcie de mrime, localizare i extensie

Simptome

Microadenom Adenom intraselar intraselar

Cretere supraselar

Tumor supraselar

Deficite

Adesea absente

Insuficiena anterohipofizar

Insuficiena Hipofiza anterohipofiza intact, adesea r insuficien secundarAdesea prezente Rtg. a turceasc pozitiv CT pozitiv RMN pozitiv Prezente Semne indirecte pe rtg.a turceasc CT pozitiv RMN pozitiv

Tulb. ale cmpului vizual Imagistic

Absente Rtg. a turceasc normal CT pozitiv RMN pozitiv

Posibile Rtg. a turceasc normal CT pozitiv RMN pozitiv

Tumoare hipofizar

Rtg. Craniu profil (incidena L-L)

Tu. hipofizare: fiziopatologieADENOAME SECRETANTE

Fenomene de mas (compresii)

Modificri endocrine

Direcie Exces hormonal Deficit hormonal Mrime (PRL ) OrigineADENOAME NESECRETANTE

Deficit hormonal (PRL )

Tumorile hipofizare: tablou clinicSemne i simptome datorate efectului de mas al tumoriiCEFALEE (60%) DEFECTE DE C.V. (55%) n special dimineaa se accentueaz cu tusea (p. Valsalva) Adesea hemianopsie bitemporal

SIMPTOME LEGATE DE HIC Cefalee, greuri, vom, simptome hipotalamice (hiperfagie, distimie) (5%)

AFECTAREA NN CRANIENI (rar)RINOREE (rar)

Oftalmoplegie, dureri faciale, atrofie optic, edem papilar

APOPLEXIE PITUITAR

Instalare brusc a cefaleei, orbire, meningit, stare general alterat

Semne si simptome legate de HIPOPITUITARISMLH / FSH (45%) la adult

Tumorile hipofizare: tablou clinic amenoree, atrofie mamar i vaginal,infertilitate

GH (80%) la copil TSH (25%) ACTH (25%)PANHIPOPITUITARISM

scderea libidoului, impoten,adinamie, rrirea pilozitii COPIL : nanism, ADULT: adinamie, ngrare, stri depresive, oboseal, subierea pielii, reducerea transpiraiei Apatie, pr uscat, paloare, brahicardie, frilozitate, ctig ponderal Slbire, paloare, hipotensiune ortostatic, hiponatremie Caexie, letargie

(10%) Prin compresie n 50% din cazuri se asociaz cu hiperPRL (pseudoprolactinom: PRL