52
Sveučilište u Splitu Prirodoslovno-matematički fakultet Odjel za kemiju prof. dr. sc. Maja Pavela-Vrančič

12. Metabolizam aminokiselina

Embed Size (px)

DESCRIPTION

Biokemija 2 - predavanja (PMF Split), prof.dr. sc.Maja Pavela - Vrančić

Citation preview

Page 1: 12. Metabolizam aminokiselina

Sveučilište u SplituPrirodoslovno-matematički fakultet

Odjel za kemiju

prof. dr. sc. Maja Pavela-Vrančič

Page 2: 12. Metabolizam aminokiselina

podjedinice proteina

preteče biološki značajnih spojeva dušika hem fiziološki aktivni amini glutation, nukleotidi, nukleotidni koenzimi

metaboličko gorivo: preteče glukoze, masnih kiselina i ketonskih tijela

Značaj -aminokiselina

Page 3: 12. Metabolizam aminokiselina

Bitne (esencijalne) aminokiseline su one kojeorganizam sam ne sintetizira, već ih dobije putem hrane

Biljke proizvode sve aminokiseline

Sisavci proizvode samo nebitneaminokiseline

grah jebogat

lizinom

Bitneaminokiseline

tjestenina je bogata

metioninom

Page 4: 12. Metabolizam aminokiselina

Porphyra, morskacrvena alga,(do 47% proteina)

Koristi se u pripravi sušija riblja ikra

Inke su je smatrale “savršenom hranom”

Kinoa (Chenopodium) je žitarici-sličnabiljka (12-18% proteina)

Hrana bogata proteinima

Page 5: 12. Metabolizam aminokiselina

mrav štiti akaciju od biljojeda

akacija mravu pruža zaštitu i osigurava izvore proteinske hrane

Simbiotska zajednica akacije i mrava

Page 6: 12. Metabolizam aminokiselina

proteiniproteolitički enzimi

proteolitički enzimi

lumen Stanice crijevnog epitela plazma

amino kiseline

amino kiseline

oligopeptidi

dipeptiditripeptidi

peptidazepeptidaze

aminopeptidazeaminopeptidaze

Proteolitički enzimi: Proteolitički enzimi: cijepaju peptidnu vezu u proteinimacijepaju peptidnu vezu u proteinimaProteolitički enzimi: Proteolitički enzimi: cijepaju peptidnu vezu u proteinimacijepaju peptidnu vezu u proteinima

Peptidaze: Peptidaze: cijepaju peptidnu vezu u peptidimacijepaju peptidnu vezu u peptidimaPeptidaze: Peptidaze: cijepaju peptidnu vezu u peptidimacijepaju peptidnu vezu u peptidima

Razgradnja proteina iz hrane i apsorpcijaprodukata razgradnje

Luminalna strana plazma membrane enterocita sadrži najmanje 4 natrij-zavisna prijenosnika za aminokiseline: aminokiseline se prenose u enterocite u zavisnosti od elektrokemijskog gradijenta Na+

Di- i tripeptidi se prenose u enterocite vezanim prijenosom s H+

Prijenos aminokiselina iz enterocita u plazmu odvija se prijenosom koji ne zavisi od Na+

Page 7: 12. Metabolizam aminokiselina

odrasli razgrađuju 1-2% proteina tijela dnevno

sklonost proteina razgradnji izražava se kroz poluvrijeme života (t1/2)

t1/2 proteina jetre: od 30 min do 150 h kratkoživući proteini: proteini koji sudjeluju

u metaboličkoj regulaciji

novosintetizirani proteini se razgrađuju ako su neispravni greška u translaciji nepravilno uvijanje

proteini se s vremenom oštećuju npr. oksidacijom

Životni vijek proteina

Page 8: 12. Metabolizam aminokiselina

Ako prehrana donosi više aminokiselina nego što jepotrebno za sintezu proteina i drugih biomolekula

višak aminokiselina ne može se uskladištiti niti izlučiti

višak aminokiselina upotrebljava se kao metaboličko gorivo

Page 9: 12. Metabolizam aminokiselina

Glavno mjesto zarazgradnju aminokiselina

u sisavaca:jetra

aminokiseline

biosinteza NH4+ ciklus

uree

ugljikovodični lanac

stanično disanje

sintezamasnih kiselinai ketonskih tijela

sinteza glukoze i glikogena

Ako prehrana ne zadovoljava potrebe organizma

razgrađuju se tjelesni proteini

razgradnjom aminokiselina nastaju glavni međuprodukti metabolizma, koji se mogu

prevesti u glukozu (glukoneogeneza), ili

oksidirati u ciklusu limunske kiseline

Page 10: 12. Metabolizam aminokiselina

I. Odgradnja AMINO SKUPINE 1. transaminacija

2. oksidacijska deaminacija

II. Razgradnja UGLJIKOVODIĆNOG LANCA

Razgradnja aminokiselina

R C

H

COO-

NH3+

Page 11: 12. Metabolizam aminokiselina

C

CH2OH

COO-

HH3N C

COO-

H3N

CH2

C

COO-

O

CH3

+

H2O

+

H2O

NH4++

Serin i treonin mogu se izravno deaminirati

serin piruvat + NH4+

treonin -ketobutirat + NH4+

Enzim: serin- i treonin-dehidrataza

serin pituvataminoakrilat (enamin)

Page 12: 12. Metabolizam aminokiselina

R 1 C

H

NH2

COO- R 2 C COO-

O

R 2 C

H

NH2

COO-R 1 C COO-

O

+

+

ketokiselina1 aminokiselina2

Većina aminokiselina se deaminiratransaminacijom

Transaminacija je prijenos amino skupine s

AMINOKISELINE na KETOKISELINU

aminokiselina1 ketokiselina2

enzimi:transaminaze ili aminotransferaze

kofaktor:piridoksal fosfat(derivat vitamina B6)

Page 13: 12. Metabolizam aminokiselina

α-aminokiselina1

α-ketokiselina2 α-aminokiselina2

α-ketokiselina1enzim enzim

enzim enzim

NH2

PLP PMP

PLP

+ +

+ +

U transaminaciji piridoksal fosfat prelazi upiridoksamin fosfat

piridoksin piridoksal fosfat piridoksamin fosfatvitamin B6 (PLP) (PMP)

PMP

NH2

Page 14: 12. Metabolizam aminokiselina

α-aminokiselina + α-ketoglutarat α-ketokiselina + glutamat

glutamat + oksaloacetat α-ketoglutarat + aspartat

Aminotransferaze se razlikuju po specifičnosti

Amino skupina se s većine aminokiselinausmjerava u glutamat

Najčešće ketokiseline u transaminaciji suα-ketoglutarat i oksaloacetat (međuprodukti CLK)

Page 15: 12. Metabolizam aminokiselina

oksidacijaoksidacija

hidrolizahidroliza

NH4+

glutamat

-iminoglutarat

-ketoglutarat

U mitohondriju, oksidacijskom deaminacijom glutamata obnavlja se -ketoglutarat

Enzim: glutamat dehidrogenaza

Mitohondrijski enzimEksprimira se u jetri, mozgu,

gušterači, bubrezima (ne u mišićima)

Koenzim: NAD+ ili NADP+

Reakcija je REVERZIBILNA !!!

Oksidacijskom deaminacijom glutamata obnavlja se

utrošeni -ketoglutarat,a oslobađa NH4

+ ion

Page 16: 12. Metabolizam aminokiselina

NH4+ nastaje iz AK, purinskih i

pirimidinskih baza i drugih spojeva s dušikom

Način prijenosa ovisi o tkivu: glutamin (iz mozga, srca,

masnog tkiva i mišića u jetru) alanin (iz mišića u jetru) urea (iz jetre u bubrege)

Prijenos NH4+ do jetre odvija se putem

netoksičnih metabolita

glutamatglutamat

glutamin

glutamin

glukoza

glukoza

piruvat

piruvat

alanin

alanin

urea

glikoliza glu

kon

eog

en

eza

AK

krv

JETRA

MIŠIĆ

MOZAK

Page 17: 12. Metabolizam aminokiselina

Prijenos NH4+ iz mozga do jetre –

glutaminski ciklus

MOZAK:ATP + NH4

+ + glutamat ADP + Pi + glutamin + H+

enzim: glutamin sintetaza

glutamin je neurotranzmiter

glutamin NIJE toksičan – putuje krvlju do jetre

JETRA:glutamin + H2O glutamat + NH4

+

enzim: glutaminaza

glutamat + NAD(P)+ + H2O -ketoglutarat + NAD(P)H + H+ + NH4+

Page 18: 12. Metabolizam aminokiselina

NH4+ ne prolazi kroz membranu

u krvi i u stanicama u ravnoteži su krv membrana unutarstanični prostor

difuzija

NH4+ H+ + NH3 (g) NH3 (g) + H+ NH4

+

slobodni – plinoviti NH3 lako prolazi kroz membranu i može lako dospjeti u mozak i druga tkiva

visoke koncentracije NH4+ su TOKSIČNE

Kod pH 7,4 prevladava protonirani oblik NH4+

Page 19: 12. Metabolizam aminokiselina

glutamat glutamat + NAD+ NAD++ + H + H22O O -ketoglutarat + NH-ketoglutarat + NH44++ + NADH + H + NADH + H++

HIPERAMONEMIJA

U krvi zdrave osobe. 25-40 mol/L uree 60 mol/L uree hiperamonemija

uzrok: smanjena aktivnost enzima ciklusa uree simptom: visoka razina amonijaka u krvi posljedica: oštećenje mozga razlog:

NH4+

ATP + NH4+ + glutamat ADP + Pi + glutamin + H+

glutamin se iz mozga prenosi u jetru nedostatak -ketoglutarata u mozgu smanjena brzina nastanka ATP mozak je jako osjetljiv

na nedostatak ATP

Page 20: 12. Metabolizam aminokiselina

α-aminokiselina + piruvat→α-ketokiselina + alanin

Mišićna aminotransferazakao ketokiselinu koristi piruvat

Kod pojačane aktivnosti ili gladovanja mišić koristi razgranate aminokiseline kao gorivo

Page 21: 12. Metabolizam aminokiselina

JETRA

glukoza

glukoneogeneza

piruvat

transaminacija

alanin

MIŠIĆ

glukoza

glikoliza

transaminacija

glutamat

-ketoglutarat

glutamat

-ketoglutarat

NH4+

Urea

piruvat

alaninRAZGRANATE

AMINOKISELINE

Glukoza-alaninski ciklus

Prenosi dušik iz mišića u jetru

-ketokiseline

Page 22: 12. Metabolizam aminokiselina

JETRA

glukoza

glukoneogeneza

piruvat

transaminacija

alanin

MIŠIĆ

glukoza proteini

glikoliza aminokiseline piruvat

piruvat transaminacija

transaminacija

alanin alanin

PERIFERNO TKIVO

glukoza glikoliza

glutamat

Kod produljenog gladovanja proteini skeletnih mišićaizvor su goriva za periferno tkivo

Page 23: 12. Metabolizam aminokiselina

Dio NH4+ koji nastaje razgradnjom aminokiselina

troši se za biosintezu glutamina i drugih dušičnih spojeva

glutamat glutamin

glutaminsintetaza

aspartataspartat

glicin

formil-THF

formil-THF

glutamin

glutamin

purinske baze pirimidinske baze

N

CN

C NC

C NC

HCO3-

HCO3-

N

CN

C

CC

Page 24: 12. Metabolizam aminokiselina

Amonotelni organizmi: vodene životinje izravno izlučuju NH4

+ u okolnu vodu

Urikotelni organizmi: ptice i kopneni gmazovi pretvaraju NH4

+ u mokraćnu kiselinu te je izlučuju u kristaliničnom obliku

Urotelni organizmi: višak NH4+ se kod većine

kopnenih kralješnjaka pretvara u UREU, a zatim izlučuje putem mokraće

Višak NH4+ se izlučuje

Page 25: 12. Metabolizam aminokiselina

αα-ketokiselina-ketokiselina

αα-aminokiselina-aminokiselina

glutamatglutamat NADNAD++

αα-ketoglutarat-ketoglutarat NADHNADH UreaNH4++

Ponavljanje

transaminacijaoksidacijskadeaminacija

MITOHONDRIJ

Page 26: 12. Metabolizam aminokiselina

neutralna lako topljiva nije toksična

Metabolička sudbina uree

sintetizira se samo u jetri izlučuje se putem bubrega (urinom) sinteza je povezana s potrošnjom ATP

Zašto urea?

Page 27: 12. Metabolizam aminokiselina

urea aspartataspartat

fumarat

Ciklusuree

citosol

mitohondrij

ornitinornitin

ornitinornitin

citrulincitrulin

citrulincitrulin

argininosukcinatargininosukcinatargininarginin

Ciklus uree je kružni metabolički put -odvija se isključivo u jetri

karbamoil fosfat

Djelomični nedostatak enzima ciklusa uree uzrokuje mentalnu zaostalost, letargiju i povraćanje

Potpuni nedostatak bilo kojeg enzima ciklusa uree prouzročit će komu i smrt ubrzo nakon rođenja

Page 28: 12. Metabolizam aminokiselina

UREA

C-atom dolazi iz HCO3-

karbamoil-fosfat sintetaza I je MITOHONDRIJSKI enzim

reakcija je ireverzibilna (troše se 2 ATP)

karbamoil fosfat anhidridna veza: visoki

potencijalom za prijenos skupina

Jedan N-atom uree dolazi iz NH4+

:NH3:NH3

ATPATP

HCO3-HCO3- +

PiPi

ADPADP

ATPATP

ADPADP

karbonil-fosfat

karbamat

karbamoil-fosfat

NH2 C

O

NH2

-O C

O

NH2

O3PO C

O

NH2-2

Page 29: 12. Metabolizam aminokiselina

aspartat

oksaloacetat

aminokiselina

-ketokiselina

-ketoglutarat

glutamat

Drugi N-atom uree dolazi iz aspartata

Aspartat nastaje transaminacijom oksaloacetata

Page 30: 12. Metabolizam aminokiselina

urea aspartataspartat

fumarat

Ciklusuree

CITOSOL

MITOHONDRIJ

ornitinornitin

ornitinornitin

citrulincitrulin

citrulincitrulin

argininosukcinatargininosukcinatargininarginin

karbamoil fosfat

Sinteza uree odvija se uz utrošak 3 ATP,ali 4 energijom bogate veze

ATP

AMP +

1 ATP

PPi

NH4+ + HCO3

-

2ATP 2ADP + Pi + 3H+2 ATP

Page 31: 12. Metabolizam aminokiselina

glutamatglutamat alaninalanin

aminokiselinaaminokiselina

ureaurea

Ciklus uree

transaminacija na-ketoglutarat

Ponavljanje

-ketoglutarat-keto

glutarat

aspartat amino-transferaza

glutamatdehidro-genaza

ornitinornitin fumaratfumarat

argininosukcinatargininosukcinatcitrulincitrulin

NH4+

karbamoilfosfat

karbamoilfosfat

1

2

3

4

glutaminglutamin

glutaminglutamin

aspartataspartat

glutamatglutamat

citrulincitrulin

ornitinornitin

aspartataspartat

argininarginin

aspartataspartat

oksaloacetatoksaloacetat

Page 32: 12. Metabolizam aminokiselina

CITOSOL

CLK

Ciklus uree

fumarat

malat

oksaloacetat

aspartat

-ketoglutarat

glutamat

fumarat

malat

oksaloacetat

aspartat

argininosukcinat

karbamoil fosfat

citrulin

argininurea

ornitin

Aspartat se reciklira preko fumarata:osigurava stalan dotok dušika u ciklus ure

citrulin

ornitin

Page 33: 12. Metabolizam aminokiselina

GLUKOGENE aminokiseline produkti razgradnje

iskorištavaju se za sintezu glukoze

Ugljikovodični lanci aminokiselina razgrađuju sedo zajedničkih intermedijera metabolizma

KETOGENE aminokiseline produkti razgradnje iskorištavaju

se za sintezu ketonskih tijela i masnih kiselina

Page 34: 12. Metabolizam aminokiselina

C3 aminokiseline razgrađuju se do piruvataC3 aminokiseline razgrađuju se do piruvata

triptofantriptofan glicinglicin

alanin serin cisteintreonin

piruvataminoaceton

glukogene AK

ketogene AK

glukogene iketogene AK

Page 35: 12. Metabolizam aminokiselina

Kofaktor u metabolizmu glicina –N5,N10-metilentetrahidrofolat

alanin

piruvat

cistein

glicin

serin

N5,N10-metilenTHF

THF

serindehidrataza

alanin amino-transferaza

-ketoglutarat

glutamat

serinhidroksimetiltransferaza

nekoliko puteva(oslobađa se H2S,

SO32-, ili SCN-)

NADH+NH4++CO2

NAD+ + glicin

NH3

CH2 COO

+

-

NH3

CH COOCH2OH

+

-

NH3

CH COOCH2SH -

NH3

CH COOCH3-

C COOCH3

O-

H2O H2O NH4+

Page 36: 12. Metabolizam aminokiselina

folna kiselina THF

folat 7,8-dihidrofolat(DHF)

tetrahidrofolat(THF)

Folna kiselina je preteča tetrahidrofolata (THF)

Sisavci ne proizvode folnu kiselinu

Enzim: dihidrofolat reduktaza

Page 37: 12. Metabolizam aminokiselina

Reaktivna mjesta THF N5-metil-THF

N5,N10-metilen-THF N5,N10-metenil-THF

adrenalin

N5-metil-THF metionin SAM

fosfatidilkolin

N5,N10 -metilen-THF dTMP DNA

N5,N10 -metenil-THFfMet-tRNA

proteini

N10- formil-THF

purini histidin

Derivati tetrahidrofolata prenose C1-jedinicerazličitog stupnja oksidacije (izizev CO2)

metil

metilen metenil

Page 38: 12. Metabolizam aminokiselina

aspartat + -ketoglutarat oksaloacetat + glutamat

C4-aminokiseline (aspartat i asparagin)razgrađuju se do oksaloacetata

asparagin

aspartat

oksaloacetat

-ketoglutarat

glutamat

asparaginaza

aspartataminotransferaza

C CH2

O

NH2

CH

NH3

COO-

+

C CH2

O

CH

NH3

COO

O

-

+

-

C CH2

O

C COO

O

O

-

-

H2O

NH4+ glukogene AK

ketogene AK

glukogene iketogene AK

Page 39: 12. Metabolizam aminokiselina

C5 aminokiseline razgrađuju se do -ketoglutarataC5 aminokiseline razgrađuju se do -ketoglutarata

glutamin

prolin

argininhistidin

glutamat

-ketoglutarat

Page 40: 12. Metabolizam aminokiselina

Val, Met i Ile razgrađuju sedo propionil-CoA

Val, Met i Ile razgrađuju sedo propionil-CoA

valinvalin metioninmetionin izoleucinizoleucin

propionil-CoA

metilmalonil-CoA

sukcinil-CoA

Page 41: 12. Metabolizam aminokiselina

Aminokiseline s razgranatim ugljikovodičnim lancemrazgrađuju se do acetil-CoA, acetoacetata i propionil-CoA

razgradnja se odvija kombinacijom reakcija iz -oksidacije i sinteze ketonskih tijela

leucin je isključivo ketogena aminokiselina (produkti razgradnje: acetil-CoA i acetoacetat)

izoleucin i valin su ketogene i glukogene aminokiseline (propionil-CoA se prevodi u sukcinil-CoA, međuprodukt CLK)

(1) transaminacija

(2) oksidacijskadekarboksilacija

(3) oksidacija

(4) hidracija

(5) oksidacija

(6) tioliza

(A) izoleucin(B) valin(C) leucin

acetil-CoA acetil-CoA

propionil-CoAacetoacetat

HMG-CoA

Page 42: 12. Metabolizam aminokiselina

(1) fenilalanin hidroksilaza je

MONOOKSIGENAZA: jedan atom kisikaiz O2 dolazi u produktu, a drugi u H2Oreducens: tetrahidrobiopterin

(2) Transaminacija

(3) p-hidroksifenil-piruvat hidroksilaza jeDIOKSIGENAZA: oba atoma iz O2 seugrađuju u produkt

(4) homogensinat oksidaza:dioksigenaza

Aromatski prsten aromatskih aminokiselina cijepa se pomoću molekulskog kisika

fenilalanin

tirozin

tetrahidrobiopterin + O2

dihidrobiopterin + H2O

p-hidroksifenil-piruvat

homogensinat

fumarat

acetoacetat

H C

COO-

CH2

NH3+

H C

COO-

CH2

NH3+

H C

COO-

CH2

NH3+

OHH C

COO-

CH2

NH3+

OH

-OOC C CH2 OH

O

-OOC C CH2 OH

O

askorbat + O2

dihidroaskorbat + H2O + CO2

-OOC CH2

OH

OH

-OOC CH2

OH

OH

C COO-H

CH C

O

CH2 C

O

CH2 COO-

C COO-H

CH C

O

CH2 C

O

CH2 COO-

O2

1

3

4

+

2

Page 43: 12. Metabolizam aminokiselina

povišena razina fenilalanina u krvi

fenilpiruvat u krvi

oštećenje mozga mentalna zaostalost jake glavobolje

ne stvara se melanin svijetla koža i kosa, plave oči

terapija hrana siromašna fenilalaninom

Fenilketonurija je posljedicanedostatka fenilalanin hidroksilaze

fenilalaninhidroksilaza

fenilalaninfenilalanin

fenilpiruvatfenilpiruvat

tirozin

transaminaza

H C

COO-

CH2

NH3+

H C

COO-

CH2

NH3+

H C

COO-

CH2

NH3+

OHH C

COO-

CH2

NH3+

OH

C CH2

O

-OOC C CH2

O

-OOC

Page 44: 12. Metabolizam aminokiselina

Inaktivni enzimonemogućava

pretvorbu tirozina u DOPA i dopakinon

Albinizam je posljedica poremećajau metabolizmu tirozina

tirozinaza

tirozinaza

tirozin DOPA

dopakinonmelanin

OH

CH2 CH COO-

NH3+OH

CH2 CH COO-

NH3+OH

CH2 CH COO-

NH3

OH

+OH

CH2 CH COO-

NH3

OH

+

CH2 CH COO-

NH3

O

O+

CH2 CH COO-

NH3

O

O+

O2 H2O

O2

H2ON

O

O O

NN

O

O O

N

Page 45: 12. Metabolizam aminokiselina

Razgradnja ketogenih aminokiselina

ketogene AK

ketogene iglukogene AK

Page 46: 12. Metabolizam aminokiselina

Lizin je isključivo ketogena aminokiselinaLizin je isključivo ketogena aminokiselina

Lizin se preko acetoacetil-CoA i HMG-CoArazgrađuje do acetil-CoA i acetoacetata

lizin

-hidroksibutiril-CoA

acetoacetil-CoA

acetoacetat

HMG-CoA

acetil-CoA

acetil-CoA

CoA

lizinlizin

HMGCoAHMGCoA

acetil-CoAacetil-CoA

acetoacetateacetoacetate

Page 47: 12. Metabolizam aminokiselina

Sinteza HEMA

Sinteza fiziološki aktivnih AMINA

Aminokiseline su preteče u biosintezi mnogihfiziološki aktivnih spojeva

Ključna reakcija je reakcija dekarboksilacije: otpuštanje CO2

Enzim: dekarboksilaza kofaktor: piridoksal

fosfat (PLP)

Page 48: 12. Metabolizam aminokiselina

glutamat GABA

CO2

histidin histamin

CO2

GABA je jedan od glavnih moždanihinhibitornih neurotranzmitera

HISTAMIN sudjeluje u alergijskim reakcijama ikontrolira lučenje želučane kiseline

glutamat dekarboksilaza(PLP zavisna)

histidin dekarboksilaza(PLP zavisna)

Page 49: 12. Metabolizam aminokiselina

triptofan

serotonin

CO2

5-hidroksitriptofan

SEROTONIN regulira funkcije poput fine mišićne kontrakcije, regulacijetemperature, apetita, osjećaja boli, ponašanja, krvnog tlaka i disanja

tetrahidrobiopterin dihidrobiopterin

triptofan hidroksilaza

dekarboksilaza(PLP zavisna)

Stvara se u mozgu, pinealnoj žlijezdi, trombocitima i probavnom traktuKada je u ravnoteži, daje osjećaj zadovoljstva i mentalne opuštenosti

Page 50: 12. Metabolizam aminokiselina

C

H

H

C

H

NH2

COOHOH

C

H

H

C

H

NH2

COOH

OH

OH

C

H

H

C

H

NH2OH

OH H

C

H

OH

C

H

NH2OH

OH H

C

H

H

C

H

NH2

COOH

C

H

OH

C

H

NH

OH H

OH

CH3

Hormon: potiče razgradnju glikogena

Hormon: potiče razgradnju glikogena

Pigment kožePigment kože

Parkinsonova bolest: nedostatak dopaminaParkinsonova bolest: nedostatak dopamina

tirozin

melanin

dopamin

adrenalin

L-DOPA

CO2

noradrenalin

Tirozin je preteča za sintezu kateholaminadopamina, noradrenalina i adrenalina

H

fenilalanin

OH

OH

kateholtirozin hidroksilaza

Page 51: 12. Metabolizam aminokiselina

odgradnja amino skupine

biosintezabiosinteza

razgradnja ugljikovodičnog lancarazgradnja ugljikovodičnog lanca

ureaketonska tijela glukoza

intermedijeri metabolizma

biomolekuleproteini

proteini

ciklus uree

NH4+

aminokiseline

Ponavljanje

Page 52: 12. Metabolizam aminokiselina

Aminokiseline se dijele u6 biosintetskih obitelji

Aminokiseline se sintetiziraju iz međuprodukata glikolize, pentoza fosfatnog puta,ciklusa limunske kiseline

1

2

3

4

5

6 glukoza-6-fosfat riboza-5-fosfat histidin

cistein serin 3-fosfoglicerat glicin eritroza-4-fosfat

fosfoenolpiruvat fenilalanin tirozin triptofan alanin piruvat valin asparagin leucin lizincistein metionin aspartat treonin oksaloacetatizoleucin CLK arginin -ketoglutarat glutamat glutamin prolin