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17. Le alterazioni della coscienza e il coma C. Loeb La definizione di coscienza è un compito ri- tenuto da molti non solo difficile ma addirittu- ra impossibile perchè ogni definizione utiliz- za un circolo vizioso di termini. L’individua- zione, in questi ultimi decenni, di alcuni essen- ziali meccanismi neurali alla base delle funzioni mentali ha certamente reso l’approccio meno difficile. La definizione proposta da Stanley Cobb (1958), ispirata a Williams James, è stata ripresa da un gran numero di clinici. La coscienza, quindi, viene usualmente definita, sul piano cli- nico, «la consapevolezza di sé stessi e dell’am- biente che ci circonda» (Cobb, 1958), cui vie- ne aggiunto da Plum ( 1994) la dimensione tem- porale, ottenendo “una consapevolezza tempo- ralmente ordinata del sè e dell’ambiente inter- no ed esterno”. Questo tipo di definizione, am- piamente utilizzata, soffre di “circolarità”, cioè vengono impiegati termini equivalenti e che, in sostanza, sono sinonimi, quali “coscienza e con- sapevolezza”. L’analisi delle alterazioni individuabili nel malato rende possibile una valutazione clinica della funzione di coscienza e delle sue basi anatomo-funzionali. Seppure consapevole di queste limitazioni, appare possibile definire la coscienza, sul piano clinico, come un processo che coinvolge sia l’esperienza e il riconosci- mento dell’unità, della continuità temporale, dell’identità e dei confini del sé corporeo, sia il riconoscimento e l’esperienza riferite alle pro- prie funzioni cognitive e al mondo esterno (Loeb e Poggio, 1998). Le terminologie adottate nel passato per indi- care i disturbi di coscienza sono numerose, e poiché il loro significato non è sempre univo- co, appare opportuno fornire alcune precisazioni sui termini più usati. Il termine «sensorio» (in origine, anche in in- glese o tedesco, «sensorium commune») è ancor oggi occasionalmente utilizzato, pur essendo sta- to introdotto da Aristotele (IV sec a.C.). Per Aristo- tele ogni sensazione aveva una funzione specifica (quella dei cinque sensi) e una funzione comune, appunto il “sensorium commune”, dove tutte le sensazioni convergono e dove ha sede la capacità di giudicare, comparare e distinguere le diverse qualità delle sensazioni e dove esiste anche la ca- pacità di riconoscere che si prova una sensazione. Il sensorium commune ha sede nel cuore e, solo per traslato, è diventato sinonimo di coscienza. Vigilanza, termine introdotto da Henry Head (1923) per indicare lo stato di efficienza fisio- logica di un preparato animale e, successiva- mente, utilizzato per indicare un elevato livello di risposte adattate dello stesso preparato, è impropriamente utilizzato nell’uomo come ter- mine sussidiario e meno impegnativo di co- scienza. Analogo commento per il termine «cru- de consciousness» o coscienza grezza o primi- tiva, che è da ritenere sinonimo di vigilanza. Mutismo acinetico è un termine coniato da Cairns (1941), per indicare uno stato in cui il soggetto non è in grado di eseguire nessun mo- vimento volontario, non è in grado di parlare, ma è in condizioni di seguire con gli occhi, ma non volontariamente, una mira o l’esaminatore che si muove nella stanza. Questo stato è spes- so indicato dagli Autori francesi come «coma vigile», termine che comporta in sé una striden- te contraddizione. La sindrome apallica (Kretschmer,1942), può esser ritenuta analoga al mutismo acinetico, an-

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633Le alterazioni della coscienza e il coma

17. Le alterazioni della coscienza e il comaC. Loeb

Sindromi bulbari, pontine, mesencefaliche (sindromi tronco-encefaliche)

La definizione di coscienza è un compito ri-tenuto da molti non solo difficile ma addirittu-ra impossibile perchè ogni definizione utiliz-za un circolo vizioso di termini. L’individua-zione, in questi ultimi decenni, di alcuni essen-ziali meccanismi neurali alla base delle funzionimentali ha certamente reso l’approccio menodifficile.

La definizione proposta da Stanley Cobb(1958), ispirata a Williams James, è stata ripresada un gran numero di clinici. La coscienza,quindi, viene usualmente definita, sul piano cli-nico, «la consapevolezza di sé stessi e dell’am-biente che ci circonda» (Cobb, 1958), cui vie-ne aggiunto da Plum ( 1994) la dimensione tem-porale, ottenendo “una consapevolezza tempo-ralmente ordinata del sè e dell’ambiente inter-no ed esterno”. Questo tipo di definizione, am-piamente utilizzata, soffre di “circolarità”, cioèvengono impiegati termini equivalenti e che, insostanza, sono sinonimi, quali “coscienza e con-sapevolezza”.

L’analisi delle alterazioni individuabili nelmalato rende possibile una valutazione clinicadella funzione di coscienza e delle sue basianatomo-funzionali. Seppure consapevole diqueste limitazioni, appare possibile definire lacoscienza, sul piano clinico, come un processoche coinvolge sia l’esperienza e il riconosci-mento dell’unità, della continuità temporale,dell’identità e dei confini del sé corporeo, sia ilriconoscimento e l’esperienza riferite alle pro-prie funzioni cognitive e al mondo esterno(Loeb e Poggio, 1998).

Le terminologie adottate nel passato per indi-care i disturbi di coscienza sono numerose, epoiché il loro significato non è sempre univo-

co, appare opportuno fornire alcune precisazionisui termini più usati.

Il termine «sensorio» (in origine, anche in in-glese o tedesco, «sensorium commune») è ancoroggi occasionalmente utilizzato, pur essendo sta-to introdotto da Aristotele (IV sec a.C.). Per Aristo-tele ogni sensazione aveva una funzione specifica(quella dei cinque sensi) e una funzione comune,appunto il “sensorium commune”, dove tutte lesensazioni convergono e dove ha sede la capacitàdi giudicare, comparare e distinguere le diversequalità delle sensazioni e dove esiste anche la ca-pacità di riconoscere che si prova una sensazione.Il sensorium commune ha sede nel cuore e, soloper traslato, è diventato sinonimo di coscienza.

Vigilanza, termine introdotto da Henry Head(1923) per indicare lo stato di efficienza fisio-logica di un preparato animale e, successiva-mente, utilizzato per indicare un elevato livellodi risposte adattate dello stesso preparato, èimpropriamente utilizzato nell’uomo come ter-mine sussidiario e meno impegnativo di co-scienza. Analogo commento per il termine «cru-de consciousness» o coscienza grezza o primi-tiva, che è da ritenere sinonimo di vigilanza.

Mutismo acinetico è un termine coniato daCairns (1941), per indicare uno stato in cui ilsoggetto non è in grado di eseguire nessun mo-vimento volontario, non è in grado di parlare,ma è in condizioni di seguire con gli occhi, manon volontariamente, una mira o l’esaminatoreche si muove nella stanza. Questo stato è spes-so indicato dagli Autori francesi come «comavigile», termine che comporta in sé una striden-te contraddizione.

La sindrome apallica (Kretschmer,1942), puòesser ritenuta analoga al mutismo acinetico, an-

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634 Le grandi sindromi neurologiche

che se alcuni movimenti sono possibili e se puòesser presente rigidità o spasticità.

È stato proposto che termini quali mutismoacinetico, sindrome apallica vengano sostituitida «stato vegetativo persistente» (ANA, 1993).Recentemente viene sottolineato che il mutismoacinetico si differenzia dallo stato vegetativo perla capacità di seguire con lo sguardo un bersa-glio (Schiff e Plum, 2000). A dire il vero anchenello stato vegetativo persistente il malato può,occasionalmente, essere in grado di rivolgere losguardo verso un rumore o un oggetto, ed an-che seguire con lo sguardo oggetti di grandi di-mensioni, ma questa eventualità potrebbe signi-ficare l’esistenza di un residuo di attività dicoscienza (Wade e Johnston, 1999).

Lipotimia, usato nel passato come sinonimodi perdita di coscienza, è oggi, usualmente, ri-ferito a un complesso di sintomi definiti presin-copali (pallore, sudorazione, sensazione di man-camento, ecc.), che non includono la perdita dicoscienza, per cui il termine «lipotimia», nonpuò essere utilizzato come sinonimo di perditadi coscienza.

È opportuno ricordare, per confronto, un qua-dro clinico particolare, la sindrome da chiavi-stello («locked in syndrome»), uno stato in cuinon esiste, in effetti, perdita di coscienza, ma,la paralisi dei quattro arti e degli ultimi nervicranici permette di comunicare solo con movi-menti oculari sul piano verticale o con movi-menti di apertura e chiusura delle palpebre.

Classificazioni delle modificazionidi coscienza

A. MODIFICAZIONI FISIOLOGICHE: Sonno (v. pag.0000).

B. ALTERAZIONI O MODIFICAZIONI PATOLOGICHE

1) Alterazioni episodiche o transitorie:

a) epilessia (v. pag. 000)b) sincope (v. pag. 000)

c) narcolessia (v. pag. 000)d) commozione cerebrale (v. pag. 000)

2) Alterazioni prolungate o durature:

a) confusione mentaleb) coma.

Alterazioni prolungatedella coscienza

Definizioni

CONFUSIONE MENTALE OSTATO CONFUSIONALE ACUTO

Con questo termine si intende un quadro ca-ratterizzato da una destrutturazione parzialedella coscienza, con turbe della memoria, del-l’attenzione, dell’orientamento temporo-spa-ziale, del pensiero, del ciclo sonno-veglia conandamento tumultuoso e oscillante.

L’esperienza cosciente di sé utilizza la coor-dinata organizzazione di differenti funzioni: lamemoria che fornisce la continuità dell’espe-rienza interna, l’immaginazione, le idee, la vo-lontà, i sentimenti che forniscono una persona-le impronta e colore affettivo; l’esperienzapercettiva, elaborata attraverso l’attività sensi-tiva e sensoriale, la funzione attentiva, l’orienta-mento temporo-spaziale che permettono diesperire il mondo esterno degli oggetti e deglieventi, inclusa l’immagine del proprio corpo.Naturalmente l’esperienza cosciente interna, delproprio corpo e del mondo esterno, sono tra lorointimamente collegate e coordinatamente orga-nizzate. È questa complessa attività cerebralesuperiore che, nella confusione mentale, è alte-rata e disorganizzata.

COMA

È una condizione in cui, per cause patologi-che cerebrali ed extracerebrali, esiste una ridu-

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635Le alterazioni della coscienza e il coma

zione o abolizione della coscienza e delle fun-zioni della vita di relazione o somatiche (moti-lità, sensibilità, espressione e comprensione ver-bale) associata ad alterazioni, talora marcate,delle funzioni vegetative o vitali (respirazione,attività cardiaca e pressoria), che possono essereabolite nella speciale condizione definita «mortecerebrale» e dagli AA. francesi «coma dépassé»(letteralmente «al di là del coma»).

Aspetti semeiotici

Confusione mentale o stato confusionale acuto(«delirium» degli AA. americani)

La sintomatologia, sommariamente riporta-ta a pag. 175, nel capitolo delle sindromi psicor-ganiche consta di:

a) disturbi di coscienza, caratterizzati da unaridotta consapevolezza di sé stessi e del mondoesterno, mentre la risposta agli stimoli esterni puòessere abormemente ridotta o elevata. Il sogget-to spesso vive una esperienza di irrealtà, simileal sogno, e talora, in maniera non continua, di-mostra un obnubilamento della coscienza;

b) disturbi dell’attenzione: esiste difficoltà adottenere «accesso» al paziente, mantenere l’at-tenzione su determinati stimoli esterni (ad e-sempio le domande debbono essere ripetute di-verse volte);

c) gravi disturbi della memoria immediata esuccessivamente anche disturbi modesti dellamemoria a breve termine e della memoria a lun-go termine (impossibilità di ricordare dopo cin-que minuti tre nomi o tre sostantivi che il sog-getto ha adeguatamente ripetuto, sempre che lecondizioni del paziente consentano questa pro-va);

d) disorientamento temporo-spaziale e per lepersone: il soggetto non è in grado di riconosce-re l’ora, il giorno della settimana, il mese, lastagione, l’anno (orientamento temporale); di

indicare il proprio indirizzo, il luogo ove si tro-va (orientamento spaziale); di precisare la pro-pria identità e quella dei famigliari che locircondano e di indicare il ruolo di ciascuno infamiglia. Le funzioni di orientamento qui indi-cate implicano la possibilità di ricevere ed ela-borare i dati percettivi esterni e di immagazzi-narli (memoria immediata e a breve termine);

e) disturbi del pensiero, dell’affettività, del-la percezione e del comportamento.

Il pensiero è spesso frammentario e poco co-erente. I deliri sono piuttosto rari e comunquetransitori e poco organizzati, usualmente a con-tenuto persecutorio.

Lo stato affettivo è contrassegnato da irrita-bilità, ansietà, agitazione e talora da apatia e de-pressione, mentre l’euforia o uno stato subeu-forico sono meno comuni. Caratteristica co-munque l’oscillazione anche rapida dello statoaffettivo (da depressione a euforia o viceversa).

Illusioni e allucinazioni sono molto frequenti(dal 40 al 75% dei casi) specie nei giovani, econsistono in forme geometriche e colori o vi-sione di persone, animali ed oggetti (specie ne-gli stati tossici). Il malato può essere ipoattivoo iperattivo o alternare questi due stati. L’ipe-rattività è in genere associata ad un stato di vi-vace ma incongrua risposta agli stimoli ambien-tali, e di logorrea usualmente incoerente (tentain maniera continua di scendere dal letto volen-do lasciare l’ospedale; esegue movimenti con-tinui privi di scopo; parla in maniera incessan-te). L’ipoattività può essere molto marcata e al-lora il soggetto giace inerte e non parla. Questidue stati si possono alternare nel tempo, anchein breve periodo;

f) il ciclo sonno-veglia è gravemente altera-to e il soggetto è sonnolento di giorno e inson-ne di notte. Il sonno può essere accompagnatoda incubi e da allucinazioni al risveglio.

Il debutto della sintomatologia confusiona-le è tipicamente improvviso (stato confusiona-le acuto) e si sviluppa in poche ore e spesso

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636 Le grandi sindromi neurologiche

compare di notte. Nei casi in cui il debutto èrelativamente graduale, esiste un periodo pro-dromico con malessere, irritabilità, alterazio-ni del ciclo sonno-veglia. L'EEG può presen-tare alterazioni di tipo diverso: attività lentadiffusa, abbondante attività rapida, attività ditipo epilettico, onde trifasiche, in relazione conil quadro clinico responsabile (Tab. 9.3, pag.343).

Le cause dello stato confusionale sono ripor-tate a pag. 175.

In rapporto con la gravità della patologia cau-sale e dell’età avanzata il quadro può evolvere,se non è possibile intervenire adeguatamente, inuno stato di coma fino al decesso.

Coma

I soggetti con turbe di coscienza non posso-no fornire collaborazione per l’esecuzione di unesame neurologico completo, ma si può rag-giungere, con un adeguato esame clinico, unodegli obbiettivi più importanti affidato allasemeiotica neurologica, cioè la diagnosi di sededi lesione. Gli elementi semeiotici da prenderein considerazione in un soggetto in coma sonorappresentati da:

a) stato di coscienza;b) alterazioni del respiro;c) alterazioni delle pupille e della motilità

oculare;d) alterazioni della funzione motoria.

ALTERAZIONI DELLA COSCIENZA

Il monitoraggio clinico delle condizioni dicoscienza è fondamentale per seguire l’evolu-zione della malattia nel tempo, ed esprimere unavalutazione prognostica.

Nella letteratura internazionale viene ampia-mente utilizzata la scala per il coma di Glasgow(Glasgow Coma Scale) (Tab. 17.1), inizialmenteimpiegata per il coma post-traumatico (anche dapersonale non specializzato), e poi utilizzataampiamente per comi di altra natura.

La scala si riferisce a tre parametri fonda-mentali: risposta per l’apertura degli occhi, ri-sposta verbale, risposta motoria. Il punteggiopuò oscillare da un minimo di 3, per i soggettiin coma profondo, ad un massimo di 15 per isoggetti senza turbe di coscienza. La scala forni-sce uno strumento di facile impiego (anche,seppure con pareri non univoci, per personaleinfermieristico) per una quantificazione nume-rica della profondità del coma.

Tuttavia, questa scala non può essere util-mente impiegata nei soggetti con disturbi fa-sici, e comunque anche l’approccio semeioticoper la valutazione della profondità dell’altera-zione della coscienza deve essere conosciutoed espletato. Anche coloro che, seguendoPlum e Posner (1980), non tengono conto deidiversi livelli di compromissione della co-scienza, in effetti riconoscono almeno due li-velli di alterazione della coscienza: lo stupor

Tabella 17.1 - Scala di Glascow per il coma. Quantificazione dello stato di coscienza.

A. Apertura degli occhi Punteggio B. Risposta verbale Punteggio C. Risposta motoria Punteggio

spontanea 4 orientata 5 su comando 6

a richiesta 3 confusa 4 a stimolo doloroso

da stimolo doloroso 2 parole inappropriate 3 con localizzazione 5

assente 1 suoni incomprensibili 2 coordinata al dolore 4

assente 1 flessoria al dolore 3

estensoria al dolore 2

assente 1

(Punteggio Max 15/Min 3)

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637Le alterazioni della coscienza e il coma

e il coma. Vengono in questa sede indicati trelivelli diversi di compromissione della co-scienza, semeioticamente distinguibili, checonsentono, sul piano pratico, al letto del ma-lato, una valutazione rapida dell’evoluzionemigliorativa o peggiorativa della compromis-sione di coscienza.

– Il coma può essere definito leggero o Coma1, quando esiste un rallentamento del pensieroe delle attività motorie. Il soggetto appare in unostato di dormiveglia, la comprensione degli or-dini è incompleta e parziale, la cooperazionespesso insufficiente. Il soggetto stimolato apregli occhi, tenta, seppure con lentezza e difficol-tà, di eseguire quanto viene richiesto. Lasciatoa sé, chiude gli occhi e appare inerte e indiffe-rente all’ambiente.

I termini usualmente impiegati per indicarequesto stato sono: ottundimento, sopore, torpore( stupor), ma una descrizione semeiotica, comepiù sopra indicato, dovrebbe accompagnare l’in-determinatezza di questi termini.

– Nel coma moderato o Coma 2, la perdita dicoscienza è più marcata: il soggetto giace iner-te, gli occhi chiusi, senza la capacità di rispon-dere agli usuali richiami. Risponde con movi-menti automatici elementari a stimoli dolorosi,anche intensi, tentando, talora in modo pocoefficace, di allontanare lo stimolo.

– Nel coma profondo o Coma 3, il soggettogiace inerte, non risponde agli ordini o invitirivoltigli e a nessun tipo di stimolo doloroso,anche intenso.

ALTERAZIONI DEL RESPIRO (Fig. 17.1)

– Respiro di Cheyne-Stokes. È un respiro pe-riodico che alterna l’iperpnea con l’apnea; lafase iperpnoica ha un andamento di gradualecrescendo e decrescendo e dura più a lungo del-la fase apnoica. È dovuto a lesioni cerebrali, maanche ad alterazioni metaboliche, all’anossia.

Le lesioni cerebrali dirette o indirette sono lo-calizzate a livello diencefalico. In questi sogget-ti l’accumulo di CO

2 produce iperpnea che, a

sua volta, è responsabile di una diminuzione delCO

2 nel sangue al di sotto del livello utile per

stimolare i centri respiratori, per cui il respirosi arresta. Durante l’apnea il CO

2 si accumula

nuovamente e si eleva oltre il livello normale percui il ciclo periodico si ripete.

– Iperventilazione centrale neurogena. Sitratta di una iperpnea regolare, rapida (40-60 alminuto), profonda,senza alterazioni dell’equili-brio acido-basico (normali valori della gas ana-lisi). Si ritrova nelle lesioni a livello tegmentaledella porzione ponto-mesencefalica 1.

– Respiro apneustico. Consiste in una pausadel respiro che interviene nella fase inspiratoriaed è raro nell’uomo. Si riscontra quando esisteuna lesione a livello del terzo rostrale del pon-te; si ritrova anche nell’ipoglicemia, nell’anos-sia e nelle meningiti gravi.

Fig. 17.1 - Rappresentazione grafica dei diversi tipi di re-spirazione osservabili nel coma. Le attività respiratorie in-dicate si esplicano in un minuto.

1 Il respiro di Kussmaul è costituito da inspirazioni ed espirazionimolto ampie, in genere a ritmo accelerato.

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638 Le grandi sindromi neurologiche

– Respiro a grappolo. Consiste in sequenzedi atti respiratori irregolari per ampiezza, seguitida pause irregolari. Si verifica per lesioni bul-bari rostrali o pontine caudali.

– Respiro atassico. Consiste in un respiro chesi effettua in maniera irregolare e impossibile aprevedersi (respiro di Biot). Una lesione deicentri respiratori bulbari, a livello della porzio-ne dorso-mediale del bulbo, nella formazionereticolare, causa questo tipo di respiro: in par-ticolare lesioni tumorali, emorragiche, la polio-mielite e talora malattie demielinizzanti.

Per riassumere indichiamo i diversi tipi direspiro patologico in rapporto alla sede di lesio-ne:

1) lesione emisferica o diencefalica: respi-ro di Cheyne-Stokes;

2) lesione tegmentale mesencefalo-pontina:iperventilazione centrale neurogena;

3) lesione tegmentale dei 2/3 pontini cauda-li: respiro apneustico, respiro a grappolo, respi-ro atassico;

4) lesione bulbare: respiro atassico, respiroregolare lento.

ALTERAZIONE DELLE PUPILLE E DELLA MOTILITÀ

OCULARE

Alterazioni pupillari

Le alterazioni pupillari nei soggetti comatosihanno un notevole valore semeiotico. Si può ri-scontrare:

– sindrome di Claude Bernard-Horner (miosi,enoftalmo, restringimento della rima palpebrale(v. pag. 000), per lesione ipotalamica e bulbare.Spesso si associa, nelle lesioni ipotalamiche,anidrosi dell’emicorpo ipsilaterale (faccia ebraccio esclusi);

– pupille miotiche reagenti alla luce, per le-sioni diencefaliche bilaterali;

– pupille in posizione media (3-5 mm di dia-metro) o assenza del riflesso alla luce e conser-

vazione del riflesso all’accomodazione (è pos-sibile rilevare una spontanea fluttuazione deldiametro pupillare o hippus) per lesione a livellodel tetto o pretetto mesencefalico;

– pupille con diametro medio (3-5 mm),spesso anisocoriche e anisocicliche, riflesso allaluce abolito, per lesione mesencefalica. Se lalesione interessa il III paio si avrà una paralisidel III con midriasi, spesso bilaterale;

– pupille puntiformi non reagenti alla luce,per lesioni pontine tegmentali;

– la risposta pupillare del riflesso cilio-spinale(v. pag. 000) consiste in una modesta dilatazionepupillare bilaterale (l-2 mm) per stimolo doloro-so portato alla faccia e alle regioni superiori dellacute del tronco. Il riflesso utilizza vie afferentidolorifiche spinali e vie efferenti pupillo-dilatatricisimpatiche, che avendo la loro stazione sinapticaa livello del midollo cervicale non sono utilizzabiliper saggiare l’integrità del troncoencefalico.

Alterazioni della motilità oculare

Hanno importanza semeiotica nei soggetti incoma:

– movimenti oculari lenti, irregolari, coniu-gati o divergenti. Si trovano per lesioni emisfe-riche diffuse o bilaterali ;

– deviazione oculare laterale coniugata: i glo-bi oculari sono deviati lateralmente. La devia-zione può essere paralitica (ipsilaterale) o irri-tativa (controlaterale), in genere per lesione dellobo frontale; deviazione oculare coniugata ver-so il basso o verso l’alto: la lesione è presumi-bilmente a livello mesencefalico;

– deviazione oculare strabica, paralisi inter-nucleare (v. pag. 241); la lesione è pontina dor-solaterale o del fascicolo longitudinale posterio-re;

– movimenti oculari oscillatori verticali (ocu-lar bobbing) segno di grave compromissione alivello pontino.

Le risposte oculari riflesse sono rappresentateda:

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639Le alterazioni della coscienza e il coma

– il riflesso oculo-cefalico o fenomeno degliocchi di bambola che consiste nella deviazioneconiugata laterale in senso opposto alla rotazio-ne del capo (il capo è ruotato verso sinistra e gliocchi deviano lateralmente verso destra; analo-gamente per la flessione del capo verso il bas-so gli occhi si elevano e per l’estensione delcapo verso l’alto gli occhi si abbassano). Ilriflesso non è presente nei soggetti normali e,se presente nei soggetti in coma dimostra l’in-tegrità delle strutture troncali (funzioni oculo-gire e nuclei dei nervi cranici);

– i riflessi oculo-vestibolari (v. pag. 236) sonodi più difficile attuazione pratica poichè richie-dono, per essere correttamente effettuati, l’aiu-to di un otoiatra.

Nei soggetti in coma per lesioni emisferichediffuse o bilaterali le risposte oculo-cefalichesono pronte, mentre la stimolazione caloricaprovoca una deviazione oculare tonica.

Nei soggetti in coma con lesioni frontali (edeviazione oculare paralitica) le risposte oculo-cefaliche e caloriche sono presenti, ma dopoqualche ora dal debutto della sintomatologia.

Se i globi oculari sono completamente deviatilateralmente e possono essere riportati sulla li-nea mediana e verso il lato opposto da stimolioculo-cefalici o calorici, la lesione è con tuttaprobabilità emisferica.

Se i globi oculari sono parzialmente deviati,ma non possono essere modificati nella loroposizione da stimoli oculo-cefalici o calorici, lalesione è presumibilmente pontina.

Se il riflesso oculo-cefalico e la stimolazionecalorica provocano un movimento oculare ver-ticale non coniugato la lesione è a livello deltronco encefalico.

ALTERAZIONI DELLA FUNZIONE MOTORIA

Nel soggetto in coma lieve è possibile rileva-re le tipiche turbe della motilità da lesione del-la via cortico-spinale (monoplegie, emiplegie)che hanno tuttavia scarso valore localizzatorio.Altre alterazioni motorie con maggior signifi-

cato clinico, sono rilevabili in stadi di coma piùprofondo, quali il riflesso di prensione, la para-tonia, la rigidità decorticata e decerebrata.

Il riflesso di prensione si ricerca in decubitolaterale: la stimolazione che l’esaminatore portacol dito o con un oggetto smusso sul palmo del-la mano del paziente, induce la contrazione to-nica delle dita della mano con afferramento del-l’oggetto. È espressione di lesione frontale con-trolaterale. La paratonia o negativismo motoriospontaneo (v. pag. 33) rappresenta un aumentodel tono muscolare di tipo plastico che si sviluppaal momento in cui l’esaminatore tenta di mo-bilizzare passivamente un arto. La sua fisiopato-genesi è oscura; si verifica usualmente nelle le-sioni emisferiche diffuse con interessamento deigangli basali. Durante lo stato di obnubilamentoo di sopore, o di riduzione della coscienza anchemarcata, la risposta motoria a stimoli nocicettivipuò essere inappropriata o stereotipata, con ten-tativi inefficaci di allontanare lo stimolo.

La rigidità decorticata (v. pag. 34) si ritrovanelle lesioni emisferiche, che interrompono lavia cortico-spinale; lesioni quindi che includo-no la capsula interna e, talora, i gangli basali eil diencefalo. La rigidità decerebrata (v. pag. 33)si rivela in lesioni del tronco encefalico rostrale,anche indirette (v. ernie cerebrali, pag. 642), ecomunque nelle lesioni della fossa posterioreche comprimono il tronco encefalico.

La rigidità decorticata e decerebrata può es-sere provocata da stimolazioni dolorose (com-pressione del pavimento orbitale).

Atteggiamento da rigidità decerebrata agliarti superiori associata a flaccidità o rispostaflessoria agli arti inferiori si ritrova nelle lesio-ni del tronco encefalico, specie a livello ponti-no medio (livello di entrata del trigemino).

Sindromi cliniche

SINDROME DI DETERIORAMENTO ROSTRO-CAUDALE

L’insieme dei segni indicati nel precedenteparagrafo sugli aspetti semeiotici del coma, ha

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640 Le grandi sindromi neurologiche

permesso di individuare una serie di sindromidenominate da Plum e Posner (1980) «Sindro-mi di deterioramento rostro-caudale», espres-sione del deterioramento funzionale del dience-falo, mesencefalo, ponte, bulbo, e in particola-re della compromissione, in genere graduale eprogressiva, dalle porzioni più rostrali (dience-falo) a quelle più caudali (bulbo) del cervello,durante lo stato di coma e il suo possibile ag-gravamento.

L’individuazione di queste sindromi permettepertanto di precisare la sede della lesione e diavere un utile strumento di valutazione progno-stica nel seguire un malato in coma.

Naturalmente quando lo stato di coscienzaè alterato allo stadio 1 e talora 2, anche unaparte dell’usuale esame neurologico, riferitoalla motilità e alla sensibilità è possibile e for-nisce un utile apporto alla diagnostica, distin-guendo i comi di genesi neurologica (conalterazioni focali all’esame neurologico) daicomi metabolici (assenza di segni neurologicifocali).

Si distinguono, semplificando da Plum e Pos-ner (1980), le seguenti sindromi:

sindrome diencefalica, sindrome mesence-falica, sindrome ponto-bulbare.

La sindrome diencefalica presenta le seguenticaratteristiche:

– disturbi dello stato di coscienza: coma 1,con possibile saltuario approfondimento delcoma, e talora agitazione psicomotoria;

– la respirazione è interrotta da profondeinspirazioni e occasionali pause oppure è di tipoCheyne Stokes;

– le pupille sono miotiche (1-2 mm di diame-tro) e, solo con una luce particolarmente inten-sa, dimostrano l’esistenza del riflesso pupillare,ma la contrazione è minima;

– i globi oculari mostrano lenti movimenticoniugati o lievemente divergenti. Il riflessodegli occhi di bambola è presente, ma taloraassente sul piano verticale;

– l’irrigazione auricolare con acqua freddaevoca un lento movimento tonico verso il lato

stimolato, mentre la componente rapida delnistagmo è abolita o fortemente ridotta;

– sul piano motorio si osservano segni bila-terali di deficit delle vie cortico-spinali (conplantare in estensione bilateralmente) ed extra-piramidali (rigidità generalizzata con rigiditànucale).

La sindrome mesencefalica prova la progres-sione della lesione in senso rostro-caudale;

– lo stato di coma persiste e può ulteriormen-te approfondirsi e il soggetto non risponde nep-pure agli stimoli dolorosi intensi (Coma 2-3, v.pag. 637);

– il respiro di tipo Cheyne-Stokes si modifi-ca in respiro di tipo iperventilazione centraleneurogena;

– le pupille diventano più ampie (da 3 a 5 mmdi diametro) e non reagiscono alla luce. Il rifles-so ciliospinale può scomparire;

– le risposte oculo-cefaliche e vestibolari so-no assenti o diventano elicitabili con estremadifficoltà;

– la funzione motoria mostra, alla stimola-zione nocicettiva, una risposta di tipo decere-brato che può essere assunta anche spontanea-mente;

– occasionalmente si può rilevare: diabeteinsipido, marcata fluttuazione della temperatu-ra corporea, oppure ipertermia o ipotermia.

Ciò è dovuto a trazione e compressione del-l’area ipotalamo-ipofisaria.

La sindrome ponto-bulbare è espressionedell’ulteriore aggravamento del malato. Il comapersiste profondo (coma 3); il respiro può sem-brare abbastanza regolare, più spesso frequen-te (fino a 40 respiri/minuto); le pupille perman-gono in posizione media, non reagiscono allaluce, nè esiste riflesso ciliospinale; le risposteoculo-cefaliche e vestibolari sono assenti; ilsoggetto è flaccido e talora a stimoli nocicettivisi ottiene una risposta flessoria agli arti inferiori.

La sindrome ponto-bulbare rappresenta lostadio terminale del deterioramento funzionaleed allora la respirazione rallenta, è irregolare perritmo e profondità, dimostra frequenti pause e

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641Le alterazioni della coscienza e il coma

forzate inspirazioni e alla fine si interrompe. Lepupille, a respirazione cessata, spesso si dilata-no.

La sindrome da deterioramento rostro-cauda-le è identificabile solo nel caso di comi da le-sione encefalica, ma non nei comi metabolici.

La Tabella 17.2 riporta uno schema riassun-tivo degli aspetti semeiotici del coma neurolo-gico in rapporto alla sede di lesione.

Coma da ernie cerebrali

Le lesioni occupanti spazio a livello sopra esottotentoriale possono provocare, per l’azione

di tipo espansivo che esercitano, modificazioniimportanti dei normali rapporti anatomici cheportano in definitiva ad una azione compressivadelle strutture diencefaliche e del tronco ence-falico e quindi comportano alterazioni della co-scienza e coma. Per questa ragione le sindromida ernia cerebrale vengono descritte in questocapitolo.

LESIONI SOPRATENTORIALI

Una lesione sopratentoriale specie, ma nonesclusivamente, di tipo tumorale è, per le suecaratteristiche di lesione espansiva, molto fre-quentemente responsabile di una grave modifi-

Tabella 17.2 - Riassunto degli aspetti semeiotici del coma neurologico in rapporto alla sede di lesione.

Sede della lesioneElementi semeiotici

Emisferi Diencefalo Mesencefalo Ponte-Bulbo

1. Coscienza stadio 1 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . * *stadio 2 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . * * *stadio 3 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . * *

2. Respiro Cheyne-Stokes . . . . . . . . . . . . . . . . . * *Iperventilazione centrale . . . . . . . . . *Apneustico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . *A grappolo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . *Atassico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . *Regolare lento . . . . . . . . . . . . . . . . . *

3. Pupille (*) < 2 mm reagenti . . . . . . . . . . . . . . . . * *2-5 mm non reagenti . . . . . . . . . . . . *1-2 mm non reagenti . . . . . . . . . . . . *

4. Mov. oculari Lenti, coniugati o divergenti . . . . . . * *Deviazione coniugata laterale . . . . . *Deviazione strabica . . . . . . . . . . . . . *Assenza fenomeno occhi di bambola . * *

5. Motilità Rigidità decorticata . . . . . . . . . . . . . . * *Rigidità decerebrata . . . . . . . . . . . . . *Rigidità decorticata arti sup. e rispostaflessione arti inf. . . . . . . . . . . . . . . . . *

(*)< 2 mm = miosi> 2-5 mm = posiz. intermedia> 6 mm = midriasi

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642 Le grandi sindromi neurologiche

cazione dei normali rapporti anatomici tra levarie porzioni della massa encefalica e tra massaencefalica e cavità cranica che la contiene. Lacavità cranica di struttura ossea è di per se stessainestensibile e non idonea a sopportare, nel-l’adulto, la presenza di una lesione occupantespazio sopratentoriale, la quale ovviamente farisentire i suoi effetti espansivi dislocando por-zioni di encefalo o in senso latero-laterale olatero-mediale guadagnando spazio a livellodegli spazi subaracnoidei, oppure delle cavitàventricolari e delle vie arteriose e venose, op-pure verso il basso in direzione dell’unica viaapparentemente libera, cioè il forame tentoriale,che mette in comunicazione lo spazio sopraten-toriale con lo spazio sottotentoriale. Si puòmanifestare quindi lo spostamento della massaencefalica di un emisfero al di là della lineamediana o la dislocazione dell’area diencefalo-mesencefalica in senso rostro-caudale attraver-so il forame tentoriale.

Lo spostamento e l’impegno di porzioniencefaliche in sedi abnormi, dovute a causecompressive, viene indicato con il termine diernia.

Distinguiamo: l’ernia cingolata, quando ilgiro del cingolo passa sotto la falce; l’ernia cen-trale o trans-tentoriale, quando la regione dien-cefalo-mesencefalica viene spostata verso ilbasso e si impegna in parte nel forame tento-riale; l’ernia uncale, quando l’uncus dell’ippo-campo e il giro ippocampale erniano attraversoil margine laterale del tentorio (Fig. 17.2).

Le ernie e gli spostamenti di sostanza cere-brale sono responsabili di gravi alterazioni divascolarizzazione: l’ernia cingolata comprimel’arteria cerebrale anteriore; le ernie centrale euncale comprimono l’arteria cerebrale posterio-re, possono deformare il tronco cerebrale, com-primere l’acquedotto di Silvio fino a bloccare lacircolazione liquorale, produrre ischemia edemorragie del tronco encefalico (emorragie se-condarie). Le ernie cerebrali e gli spostamentidi porzioni cerebrali sulla linea mediana in casodi lesioni espansive cerebrali producono quin-

di alterazioni vascolari e compressive che aggra-vano il processo morboso e lo rendono irrever-sibile.

– Ernia della circonvoluzione del cingolo.L’erniazione della circonvoluzione del cingo-

lo sotto la falce (Fig. 17.2) produce, attraversola compressione del lobo frontale controlateralee delle arterie cerebrali anteriori, segni quali:tetraparesi, disturbi psichici a tipo di deteriora-mento mentale, atassia della marcia.

– Ernia centrale o transtentoriale.Lo spostamento verso il basso e l’impegno

nel forame tentoriale della regione diencefalo-mesencefalica conduce alla sindrome da dete-rioramento rostro-caudale sopradescritta nellesue diverse forme (sindrome diencefalica, me-sencefalica, ponto-bulbare).

– Ernia uncale.L’erniazione dell’uncus dell’ippocampo e del

giro ippocampale attraverso il margine liberodel tentorio, provoca, all’inizio, compromissio-ne del III paio, omolaterale alla lesione, e suc-cessivamente distorsione e spostamento verso il

Fig. 17.2 - Le ernie cerebrali. 1: ernia cingolata; 2: erniauncale; 3: ernia delle tonsille cerebrali.

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643Le alterazioni della coscienza e il coma

basso del tronco encefalico (Figg. 17.2; 17.3).Si distinguono clinicamente i seguenti stadidiversi:

1) compressione precoce del 3° paio dei nervicranici. La compressione del 3° paio sul lega-mento petro-clinoideo o tra la massa erniata eil bordo libero del tentorio, produce una dilata-zione pupillare e una riduzione marcata del ri-flesso pupillare alla luce, unilateralmente. Lacoscienza è integra;

2) compressione tardiva del 3° paio dei ner-vi cranici. La pupilla è dilatata al massimo, ilriflesso pupillare alla luce è abolito, unilateral-mente. Si manifestano i segni di una sindromeda deterioramento diencefalico con turbe delrespiro;

3) successivamente, quando la compressioneinteressa il mesencefalo e il ponte, ambedue lepupille sono dilatate e non reagenti alla luce esi associa una sindrome di deterioramentomesencefalico e pontino.

Successivamente si può verificare una sindro-me di deterioramento pontino e bulbare.

LESIONI SOTTOTENTORIALI

Le lesioni sottotentoriali possono anch’esseprovocare importanti modificazioni nei rapportianatomici delle strutture della fossa posteriore.Si può infatti osservare: dislocazione verso l’al-to del cervelletto e del mesencefalo (erniacerebello-mesencefalica o invaginazione nelforame tentoriale); ernia delle tonsille cerebel-lari nel forame magno, con compressione delbulbo; compressione diretta del tronco encefa-lico:

– ernia cerebello-mesencefalica. Si riscontra-no i seguenti segni: oftalmoplegie nucleari ointernucleari, paralisi dei movimenti oculari la-terali coniugati ed eventualmente dei movimenticoniugati sul piano verticale; i segni della sin-drome di deterioramento mesencefalico;

– ernia delle tonsille cerebellari (nel foramemagno). Si osservano i seguenti segni: cefaleaintensa, rigidità nucale, contrazione durevoledei muscoli nucali, e accessi tonici in estensio-ne degli arti e del tronco (accessi tonici cerebel-lari o «cerebellar fits»). Se è erniata una solatonsilla, l’occipite è ruotato verso il basso e ver-so il lato opposto della tonsilla erniata, realiz-zando una caratteristica distonia di atteggiamen-to del capo (Fig. 17.2);

– compressione diretta. Se si manifesta acuta-mente, l’alterazione o l’abolizione della coscien-za è, quasi invariabilmente, la regola; se si instau-ra lentamente si possono osservare deformazioni,anche rilevanti, del tronco encefalico senza turbedella coscienza (ad es.: aneurismi dell’art. basi-lare possono raggiungere dimensioni rilevantisenza turbe della coscienza e talora anche in as-senza di segni clinici di altro tipo).

Fig. 17.3 - Ernia uncale (vedi freccia) da tumore sopraten-toriale. Notare la deformazione esercitata sulla faccia late-rale del mesencefalo.

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644 Le grandi sindromi neurologiche

Coma da disturbi metabolici

Lo studio semeiotico del coma da causa me-tabolica ha aspetti diversi da quello del comaneurologico.

Accade, tuttavia, che specie in assenza di datianamnestici adeguati, si debba procedere a unadiagnosi differenziale tra coma neurologico ecoma metabolico.

Se il disturbo di coscienza è di grado lieve odiscreto (stadio 1 o 2) l’esame neurologico èpossibile, anche se non nella sua completezza,che necessita adeguata collaborazione. In par-ticolare si potrà identificare per un coma neu-rologico, l’esistenza di:

– segni di compromissione motoria agli arti(l’arto paretico ricade sul piano del letto imme-diatamente appena sollevato e comunque primae più velocemente del controlaterale); presen-za del segno di Babinski;

– segni di compromissione dei nervi cranici:asimmetria della rima orale e «segno di fumarla pipa» (la guancia si gonfia e si sgonfia passi-vamente con l’espirazione e l’inspirazione) perparalisi dei muscoli innervati dal VII paio; turbedella motilità oculare coniugata; alterazioni uni-laterali del diametro pupillare;

– disturbi della sensibilità dolorifica ad unemilato (lo stimolo doloroso eccita una rispo-sta di allontanamento o una risposta mimicasolo da un lato).

Se le alterazioni della coscienza sono allo sta-dio 3 e i segni neurologici focali non riesconoad emergere e non possono essere rilevati, spe-cie in assenza di dati anamnestici, il coma me-tabolico è segnalato dai seguenti elementi:

– lo stato di coma è molto spesso precedutoda disturbi confusionali;

– il respiro può avere alterazioni generiche ospecifiche. Le alterazioni generiche sono carat-terizzate da iperventilazione postapnoica o darespiro tipo Cheyne-Stokes, e talora da iperven-tilazione neurogena. Brevi periodi di iperpneao di apnea si riscontrano nell’intossicazione dabarbiturici o nell’ipoglicemia e nell’anossia. Le

alterazioni specifiche rispecchiano una modifi-cazione omeostatica di fronte a turbe dell’equi-librio acido-basico.

L’iperventilazione può significare allora o uncompenso all’acidosi metabolica o la risposta auna stimolazione respiratoria primitiva (alcalosirespiratoria). Nel primo caso il pH è basso (<7,30) e così il bicarbonato serico (< 10 mEq/l),nel secondo il pH è alto (> 7,45) e il bicarbona-to serico normale o lievemente ridotto.

L’acidosi metabolica può esser dovuta auremia, diabete, latticoacidosi (spontanea o daanossia, e da veleni acidi o con prodotti acidi didegradazione).

L’alcalosi respiratoria può essere dovuta acoma epatico, malattie polmonari, sepsi, avve-lenamento da salicilici.

L’ipoventilazione può essere dovuta a com-penso per alcalosi metabolica o a depressionerespiratoria con conseguente acidosi respirato-ria. Nell’alcalosi metabolica il pH è elevato (>7,45) e così il bicarbonato serico (> 35 mEq/l).Nell’acidosi respiratoria il pH è basso (< 7,35)e il bicarbonato serico normale o elevato.

L’alcalosi metabolica è dovuta a eccessivaingestione di alcali o a perdita di sostanze aci-de per le vie escretorie intestinali o renali.

L’acidosi respiratoria è dovuta a malattiepolmonari o neuromuscolari o a depressione delcentro respiratorio. Questi quadri induconoipossia e ritenzione di CO

2.

– i riflessi pupillari e il riflesso ciliospinale sonousualmente preservati nel coma metabolico, anchequando il respiro e i segni motori starebbero adindicare un’alterazione grave del tronco encefa-lico. Anzi la preservazione dei riflessi pupillari incasi con depressione dell’attività respiratoria, ri-gidità decerebrata o flaccidità permette di affer-mare l’esistenza di un coma metabolico.

– i globi oculari non presentano usualmentemovimenti e mantengono la posizione dellosguardo diretto. La permanente deviazione co-niugata o non coniugata dei globi oculari sug-gerisce l’esistenza di una lesione del sistemanervoso centrale e non un coma metabolico.

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645Le alterazioni della coscienza e il coma

– Si possono riscontrare disturbi, espressio-ne della depressione funzionale del sistema ner-voso, quali paratonia, riflessi di prensione, rigi-dità decerebrata e decorticata. In particolarepossono presentarsi: tremori irregolari, ampi,con frequenza di 8-10 per secondo, mioclonie,tremori a battito d’ala (asterixis degli AA. an-glosassoni). Le mioclonie agli arti e alla facciasono soprattutto evidenti nel coma post-anossi-co, ma anche nel coma da encefalopatia epatica(possono trovare una soluzione terapeutica conl’impiego di clonazepam; acido valproico; 5idrossitriptofano associato a carbidopa).

VALUTAZIONE DIFFERENZIALE TRA COMA NEURO-LOGICO E COMA METABOLICO

Segni utili per la diagnosi di coma neuro-logico. Sono rappresentati da segni neurolo-gici focali, quando è possibile l’esecuzione diun esame neurologico o da deficit di nervicranici, specialmente paresi del faciale con ilsegno di “fumar la pipa”, assenza dei riflessipupillari, alterazione unilaterale del diametropupillare oppure da una sindrome di deterio-ramento rostro-caudale e presenza del riflessobulbo-mimico.

Segni utili per la diagnosi di coma meta-bolico. Quando segni focali neurologici o unasindrome di deterioramento rostro-caudale nonsono evidenziabili, il coma è metabolico. Ecce-zionalmente uno stato di edema cerebrale,un’encefalite possono occasionalmente e tran-sitoriamente non dimostrare segni neurologicifocali. In questi casi tuttavia, la determinazio-ne della glicemia, della funzionalità epatica erenale, la presenza di un collasso circolatorio odi patologia polmonare possono essere rapida-mente accertati, in ambiente adatto, per indivi-duare alcune delle cause più comuni e impor-tanti di coma.

Possibili difficoltà. Riguardano : l’intossica-zione alcoolica, la quale può accompagnarsi a

segni neurologici focali (etilismo associato atrauma cranico e talora ad ematoma subdurale),una ipoglicemia può, in alcuni soggetti, essereresponsabile di segni neurologici focali, adesempio una emiplegia. La maggioranza di que-sti casi sono soggetti diabetici in terapia coninsulina o ipoglicemissanti. L’emiplegia compa-re con una glicemia di 60 mg/dl.

Le difficoltà diagnostiche possono esseresuperate, in ambiente ospedaliero, dalla consu-lenza internistica che può accertate o meno lapresenza di un collasso circolatorio, di patologiepolmonari, epatiche, renali anche con l’esecu-zione di esami di laboratorio che richiedonopoco tempo per essere espletati ( glicemia, fun-zionalità epatica e renale). Le neuroimmaginipotranno chiarire l’esistenza di una patologiaencefalica.

Le cause del coma di origine metabolica sonoindicate nella Tabella 17.3.

Tabella 17.3 - Cause del coma metabolico.

A. Deficienza d’ossigeno, cofattori e substrati metabo-

lici: ipoanossia, ischemia, ipoglicemia, deficienza di

cofattori (tiamina, piridossina, cianocobalamina).

B. Malattie internistiche:

1) patologia organi interni (fegato, rene, polmoni);

2) patologia organi endocrini (pituitaria, tiroide,

paratiroide, pancreas, surrenali);

3) porfiropatie.

C. Avvelenamenti esogeni:

– da farmaci sedativi (barbiturici, oppiacei, fenotia-

zinici, ecc.);

– da veleni acidi (paraldeide, alcool metilico, ecc.);

– da inibitori enzimatici (metalli pesanti, fosforo or-

ganico, ossido di carbonio).

D. Alterazioni ioniche e dell’equilibrio acido basico (iper

e iponatriemia, acidosi e alcalosi metabolica e respi-

ratoria, iper e ipocaliemia, iper e ipocalcemia).

E. Malattie che producono tossine e inibizione enzima-

tica nel sistema nervoso centrale (meningite, ence-

falite, emorragia subaracnoidea).

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646 Le grandi sindromi neurologiche

STATO VEGETATIVO

STATO VEGETATIVO PERSISTENTE O CRONICO

È una condizione caratterizzata da: graviturbe della coscienza, con mantenimento dellefunzioni vegetative o vitali (attività cardiaca, re-spiratoria e pressoria) e preservazione del ciclosonno-veglia.

Il soggetto non è in grado di rispondere a sti-moli visivi, uditivi e noxicettivi e di comunica-re verbalmente, anche se, talora, sono presentiriflessi uditivi e visivi di orientamento (rivolgeil capo verso la sorgente di uno stimolo uditivoo visivo), e i riflessi pupillari, corneali, oculo-cefalici e vestibolo-oculari e i riflessi spinali.Talora sono presenti movimenti non finalizzatidel tronco e degli arti e reazioni miocloniche perstimoli improvvisi («startle reaction»).

L’ attività delle funzioni del tronco encefalicoè conservata (funzione cardiaca, respiratoria epressoria); in particolare non esistono paresioculari, se non eccezionalmente (paresi uni obilaterale del III paio) mentre i movimenti ocu-lari di inseguimento di una mira sono usualmen-te assenti.

Anche la funzione ipotalamica è conservata:la temperatura corporea, la sudorazione, il me-tabolismo salino e dell’acqua sono entro i limitidella normalità.

Stato vegetativo persistente è definito unostato vegetativo che continua e dura da almenoun mese.

In conclusione: questo quadro clinico differi-sce dal coma perché il soggetto mantiene gli oc-chi aperti, può avere movimenti del tronco e de-gli arti anche se non diretti ad uno scopo, man-tiene il ciclo sonno-veglia, il respiro è normale,mentre nel coma di intensità media o profondail soggetto giace inerte, gli occhi chiusi, non hamovimenti del tronco o degli arti, il ciclo sonno-veglia è perduto, il respiro è alterato.

Usualmente si afferma che questo stato èquello nel passato identificato come sindromeapallica, mutismo acinetico, coma vigile, termi-ni che si consiglia di abbandonare.

Lo stato vegetativo persistente è dovuto acause multiple, raggruppabili in quattro grup-pi:

– traumi cranici acuti;– patologia cerebrale acuta (encefalopatia

anossica da arresto cardiorespiratorio, da malat-tia polmonare, da soffocamento, ecc.); malattiacerebrovascolare (emorragia, infarto, emorragiasubaracnoidea, demenza vascolare); encefaliti emeningo-encefaliti;

– disturbi metabolici e «degenerativi» (ence-falopatie tossiche o da avvelenamento; malattiadi Alzheimer, morbo di Parkinson, corea diHuntington, ecc.);

– disturbi di sviluppo (encefalopatie perina-tali, asfissia perinatale, ecc.).

Le alterazioni neuropatologiche sono rappre-sentate da necrosi corticale laminare e diffusacon coinvolgimento dell’ippocampo, e da pic-cole aree infartuali nei nuclei cerebrali basali,nell’ipotalamo e nel tronco encefalico.

La TC e la RM rivelano la patologia cerebralecausale o comunque una lesione cerebrale dif-fusa o multifocale della sostanza bianca e gri-gia. La PET dimostra una riduzione fino al 50%del metabolismo del glucosio e del flusso cere-brale.

Il quadro può essere totalmente o parzial-mente reversibile o può condurre a morte. Laprognosi deve esser fatta tenendo conto dellamalattia causale, della durata della sindrome(la maggior percentuale di ricupero si verificaentro 6 mesi dal debutto) e dell’età del pazien-te. Complessivamente la prognosi appare piùfavorevole se la genesi è traumatica, specie peri traumi non chirurgici, raggiungendo nelle di-verse casistiche una percentuale che si aggiratra l’8 e il 57% di evoluzione favorevole a di-stanza di un anno, ma il ritorno all’ indipenden-za di questi soggetti non supera le poche unitàpercentuali. Per gli stati vegetativi da causenon traumatiche (specie encefalopatie anos-siche) l’evoluzione favorevole è estremamen-te scarsa o addirittura nulla (Tasseau et al.,1994).

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647Le alterazioni della coscienza e il coma

MUTISMO ACINETICO

Il malato giace inerte, incapace di compierespontaneamente alcun movimento agli arti e altronco, gli stimoli dolorosi possono provocarela retrazione degli arti, gli occhi sono aperti, fis-si in posizione centrale, e la capacità di seguireuna mira con lo sguardo con escursione massi-ma sul piano laterale, talora anche sul pianoverticale, o di volger lo sguardo verso la sorgen-te di un rumore, è conservata. La possibilità dicompiere movimenti oculari rappresenta l’ele-mento semeiotico che permette di differenzia-re questa sindrome dallo stato vegetativo persi-stente ( Schiff e Plum, 2000). Nella pratica cli-nica, l’osservazione di una motilità oculare ap-parentemente simile a quella volontaria in unsoggetto in coma non è evento raro e, il sempli-ce riscontro di movimenti oculari seguendo unamira non è di per sè elemento sufficiente perstabilire il livello di coscienza. Non raramentemalati con mutismo acinetico hanno gravi ecostanti turbe sfinteriche, espressione di un di-sturbo di coscienza di grado discreto.

MORTE CEREBRALE

(COMA DEPASSÉ; COMA IRREVERSIBILE)

Le moderne tecniche di rianimazione consen-tono di mantenere artificialmente diverse fun-zioni vitali (attività cardiaca, adeguati valori dipressione arteriosa) e, soprattutto, nel quadroche ora trattiamo, un ritmo e una profondità re-spiratoria, anche quando l’attività delle areecerebrali, che normalmente governano questefunzioni, viene a cessare.

Questa condizione definita «morte cerebra-le», ha assunto in questi anni notevole impor-tanza per motivi etici e di riflesso per motiviclinici, ed infine, legislativi, poiché imponeuna risposta al quesito fino a quando è giusti-ficato mantenere il supporto artificiale per ilmantenimento della vita, e se e quando puòessere effettuato un prelievo per trapianti d’or-gano.

Morte cerebrale è un termine colloquiale, eviene utilizzato per indicare l’esistenza di uncomplesso di sintomi che esprimono l’irrever-sibile cessazione delle funzioni cerebrali deltronco encefalico.

In effetti, il termine “ morte cerebrale” diventato di usocomune, può indurre a ritenere che si tratti di una condi-zione che precede la morte “reale” e, nell’ambito legale,potrebbe portare a sostenere che la perdita delle funzio-ni cerebrali superiori (come, ad esempio, si osserva nel-lo stato vegetativo, in stati demenziali gravi) sia equiva-lente di “morte”. Il termine morte deve essere utilizzatoper l’organismo nel suo complesso, ma non per indicarela perdita di funzione di un organo. Queste considera-zioni, riportate da Capron (2001), inducono ad aggiun-gere nel titolo il termine “coma irreverbile”.

La legislazione dei paesi occidentali, e quel-la dell’Italia, hanno accettato la morte cerebra-le come quadro clinico espressione della mortedell’individuo.

Questo quadro clinico comporta i seguentisegni peculiari: 1) assenza della funzione ence-falica e, in particolare, del tronco encefalico; 2)silenzio elettrico cerebrale.

La funzionalità del tronco dell’encefalo è assen-te quando esiste perdita di coscienza, cessazionedel respiro spontaneo, assenza del riflesso pupil-lare alla luce, del riflesso corneale, oculocefalico,vestibolo-oculare, faringeo, e assenza di rispostadecorticata o decerebrata per stimoli nocicettivi.

Silenzio elettrico o inattività elettrocerebralesignifica che il tracciato non contiene potenzialiregistrati dalla teca al di sopra di 2 microvolts.Le precisazioni di tecnica di registrazione devo-no essere molto accurate e sono ben stabilitedall’Associazione EEG Internazionale.

Per definire uno stato clinico come “comadepassé “(“al di là del coma“, termine utilizza-to da Mollaret e Goulon che per primi descris-sero questa condizione nel 1959) o «morte ce-rebrale», è indispensabile che esistano i segnisopraelencati, che venga esclusa l’intossicazio-ne da farmaci, e venga stabilito che la condizio-ne è dovuta ad una conosciuta causa di lesionecerebrale irreversibile.

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648 Le grandi sindromi neurologiche

Sul piano clinico bisogna sottolineare che lapossibile riapparizione di riflessi tendinei oaddominali, può verificarsi essendo semplice-mente espressione di una attività spinale.

Condizioni che vengono segnalate per la dia-gnosi differenziale con lo stato di morte cerebralesono: l’ipotermia, l’intossicazione da farmaci, edanche la sindrome di Guillain Barré e la sindro-me da chiavistello (v. pag. 634). L’ipotermia ac-cidentale è causa di una perdita dei riflesssi deltronco cerebrale e di una midriasi sotto i 28 °C,ma il quadro è potenzialmente reversibile; l’in-tossicazione da farmaci (specie barbiturici) puòmimare, in un caso pubblicato, il quadro dellamorte cerebrale dimostrando anche silenzio elet-trico, ma il livello di barbituremia permette ladiagnosi; nella sindrome da chiavistello la volon-taria chiusura delle palpebre e i movimenti ocu-lari verticali sono conservati; nella sindrome diGuillain Barré possono essere coinvolti i nervispinali e cranici, e di questi il VII e i muscoli adinnervazione bulbare, talora i muscoli oculariestrinseci. Naturalmente una corretta indagineanamnestica e un’ accurata valutazione clinicapermettono di raggiungere la diagnosi corretta.

Comunque, nei pochissimi casi dubbi, i se-guenti tests possono confermare la diagnosi :

a) il Doppler transcranico, che dimostra l’as-senza del flusso diastolico, un alto indice dipulsatilità, una velocità sistolica inferiore al li-vello normale,

b) l’angiografia cerebrale (con introduzionedel contrasto sia nel circolo anteriore che poste-riore) o anche l’angiografia in risonanza magne-tica. Il mancato riempimento totale delle arte-rie cerebrali è incompatibile con la vita e con-valida la diagnosi clinica di morte cerebrale,

c) il test per l’apnea (prescritto dal 1995 ne-gli USA) viene condotto a condizione che ilmalato abbia una temperatura corporea di36.5°C o maggiore, una pressione sistolica di90 mm Hg o maggiore, e un bilancio idroelet-trolitico positivo per 6 ore. Il malato viene pre-ossigenato con 100% di ossigeno per 10 minu-ti e, quindi, disconesso dal respiratore per osser-

vare se esistono efficaci movimenti respiratorie se l’aumento della pressione parziale di CO

2

è bifasico e raggiunge approsimativamente 3mm di Hg per minuto. Durante la prova è indi-spensabile il monitoraggio della pressionearteriosa, della saturazione di O

2 e dell’attività

cardiaca. La morte cerebrale è considerata com-provata se la pressione arteriosa parziale di CO

2

è di 60 mm di Hg o maggiore, o se si registraun aumento maggiore di 20 mm di Hg del livel-lo normale basale, e se non si osservano movi-menti respiratori. Il test comporta possibilitànegative per il malato se non condotto con par-ticolare accuratezza, e, in particolare, può essereindotta una grave ipotensione arteriosa e unaaritmia cardiaca (Widicks, 2001).

Il coma depassé può manifestarsi per pato-logie diverse, e precisamente, in caso di malat-tie cerebrali primitive (encefalopatie primitivedi qualunque natura: tumorale, infiammatoria,vascolare, traumatica) e in caso di malattie ce-rebrali secondarie (arresto cardiaco o respira-torio durante anestesia e nel decorso post-ope-ratorio, avvelenamento da barbiturici e da CO,encefalopatie metaboliche, ecc.).

Il meccanismo con cui si avvera lo stato di«coma depassé» è rappresentato dall’anossia esusseguente edema e arresto circolatorio.

Le lesioni che si ritrovano nella morte cere-brale sono di tipo diverso: dalla colliquazionetotale del cervello ad alterazioni meno impor-tanti, consistenti in autolisi intravitale con de-generazione rilevante e diffusa, ma predominan-te nelle strutture basali e nel tronco cerebrale.

La legge del 29 dicembre 1993 contiene lenorme per l’accertamento e la certificazione dimorte, valida in Italia. Il Regolamento (Decre-to del 22-8-1994) stabilisce per l’accertamentodella morte nei soggetti affetti da lesioni ence-faliche e sottoposti a misure rianimatorie, l’ac-certamento delle condizioni cliniche sopra indi-cate (stato di incoscienza; assenza di funzionidel tronco encefalo con assenza di respiro spon-taneo, silenzio elettrico); precisa che l’accerta-

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649Le alterazioni della coscienza e il coma

mento della morte nel neonato, può essere ese-guito solo se la nascita è avvenuta dopo la 38ªsettimana di gestazione e comunque dopo unasettimana di vita extrauterina.

La durata dell’ osservazione ai fini dell’accer-tamento della morte deve essere non inferiore a:

a) sei ore per gli adulti e i bambini in età su-periore a cinque anni;

b) dodici ore per i bambini di età compresatra uno e cinque anni;

c) ventiquattro ore per i bambini di età infe-riore a 1 anno.

In tutti i casi di danno cerebrale anossico ilperiodo di osservazione non può iniziare primadi 24 ore dal momento dell’insulto anossico.

L’accertamento della morte è effettuata da uncollegio medico, nominato dalla direzione sani-taria, composto da un medico legale (in man-canza da un medico di direzione sanitaria o daun anatomo-patologo), da un medico specialistain anestesia e rianimazione e da un mediconeurofisiopatologo o, in mancanza, da un neu-rologo o da un neurochirurgo esperti in elettro-encefalografia. I componenti del collegio medi-co devono essere dipendenti di strutture sanita-rie pubbliche.

ELETTROENCEFALOGRAMMA NEL COMA

L’EEG non può fornire un contributo per ladiagnosi di natura e di sede della lesione. Leonde trifasiche non sono, infatti, esclusive delcoma epatico, ma si riscontrano anche in casi dicoma da tumore cerebrale, trauma cranico emalattia vascolare cerebrale.

Usualmente l’EEG nello stato di coma dimo-stra (v. pag. 000) una attività teta o delta poli-morfa diffusa, o una attività alfa (alfa coma)oltre a depressione generalizzata dell’attività(“generalized suppression”) o soppressione conattività in raffica (“burst-suppression”) nel comapost-arresto cardiaco (Young, 2000), ma in unaserie di casi di coma con lesioni sopratentoriali,specie vascolari, le alterazioni elettriche posso-no essere localizzate ad un emisfero o focali.

Lo studio della reattività EEG agli stimoli,può fornire informazioni sulla profondità delcoma e sulla prognosi, poiché la presenza direattività esprime maggior possibilittà di recu-pero (Arfel, 1974; Young et al., 1999).

Gli stimoli impiegati sono: stimoli visivi(usualmente poco efficaci), stimoli sonori, dolo-rosi, specie se portati in territorio privilegiato (ter-ritorio trigeminale), poiché più efficaci; utile laripetizione e convergenza degli stimoli e l’impie-go di stimoli a elevato contenuto emotivo al finedi ottenere una risposta più evidente.

Nel coma 1, le stimolazioni provocano unareattività immediata con blocco dell’attività len-ta, eventualmente del ritmo alfa, oppure rallen-tamento con aumento di ampiezza.

Nel coma 2, si riscontrano tracciati periodi-ci o alternanti, cioè tracciati con ampiezza ele-vata, in genere di onde delta, alternate con se-quenze di ampiezza ridotta (< di 50 microvolts).Se si ha un tracciato di basso voltaggio lo sti-molo doloroso può suscitare un voltaggio piùelevato, oppure un rallentamento dell’attività.Le fasi o le risposte lente di ampiezza elevatacorrispondono a momenti di alleggerimento delcoma forse in risposta a stimoli enterocettivi(quando sembrano spontanee) o a stimoli dolo-rosi (Fig. 17.4).

Nel coma profondo la reattività e l’alternan-za sono assenti, ma può esistere una reattivitàdifferita, cioè spostata nel tempo di alcune de-cine di secondi. Tuttavia esistono casi, in cuiesiste una risposta extracerebrale a stimoli do-lorosi, consistente in variazioni del ritmo cardi-aco o respiratorio o dell’attività elettromiogra-fica e casi in cui è assente ogni risposta.

Esistono tuttavia alcune eccezioni:a) il coma di genesi tossica, in genere da far-

maci, non obbedisce dal punto di vista dellareattività ad alcuna regola;

b) il coma da lesione pontina o ponto-mesen-cefalica, in cui il coma profondo dimostra un’at-tività tipo alfa e una reattività alla stimolazionevisiva (tracciato tipo alfa o «alfa coma») (Fig.17.5).

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650 Le grandi sindromi neurologiche

Fig. 17.4 - Esempio di tracciato alternante durante respirazione di Cheyne-Stokes (A: periodo iperpnoico; B: periodo apnoico)in soggetto in coma 2.

Fig. 17.5 - Rappresentazione schematica della topografia di una emorragia ponto-mesencefalica primitiva. Stadio 3 deidisturbi di coscienza; elettroencefalogramma con attività a 9-10 c/s (da C. Loeb, Sistema Nervoso, 1962).

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651Le alterazioni della coscienza e il coma

È opportuno, infine, segnalare che lo stato dicoma di malati degenti per cause non neurolo-giche in unità di terapia intensiva, è associato adalterazioni EEG che vengono indicate a pag.000.

Nello stato vegetativo persistente l’EEG di-mostra una attività delta e teta polimorfa, sen-za modificazioni per stimoli sensitivi e taloraper stimoli noxicettivi; talora l’attività elettricaè a basso voltaggio.

La presenza di figure elettriche tipiche delsonno (attività in fusi, complessi K, punte alvertice e attività tipica degli stadi di sonno) èconservata nello stato vegetativo persistente eassente nel coma profondo ed è comunque unsegno prognostico buono, se ricompare nel co-ma traumatico (Bergamasco et al., 1968; Bri-colo et al.,1968).

Per la morte cerebrale vedi le indicazioni for-nite a pag. 647.

FISIOGENESI DEL COMA

Da quanto abbiamo esposto a proposito dellesindromi da deterioramento rostro-caudale risultache le strutture diencefaliche posteriori e mesen-cefaliche sembrano avere un ruolo determinantenella genesi della perdita di coscienza.

In particolare una lesione localizzata bilate-ralmente nella sostanza reticolare rostralmenteal terzo inferiore del ponte fino alle porzioniposteriori del diencefalo, è in grado di produr-re perdita di coscienza.

La lesione delle strutture diencefalo-mesence-faliche e in particolare della formazione retico-lare (v. pag. 000) può essere anche indiretta, pergli effetti meccanici dell’ernia transtentoriale euncale o per effetti vascolari (perdita della autore-golazione e della regolazione chimica).

Nei comi metabolici le strutture diencefalo-mesencefaliche sono modificate nella loro fun-zione per alterazione del metabolismo ossida-tivo, che fornisce l’energia per le fondamentaliattività cerebrali (trasporto transmembranariodel Na+ e del K+; sintesi dei mediatori chimici,

ad es. acetilcolina; rinnovo degli enzimi catabo-lici e degli elementi cellulari).

Quanto riportato esprime il parere attualmen-te accettato in letteratura, ma rappresenta solola base di partenza per chiarire la fisiogenesi delcoma e molti problemi devono ancora avere ri-sposta.

In particolare i casi di coma con tracciatonormale (lesione mesencefalo-pontina) (Loeb ePoggio, 1953) suggeriscono l’ipotesi che lestrutture nervose interessate alla regolazionedell’attività elettrica cerebrale e all’esperienzacosciente, anche se funzionalmente correlate,possano, in casi particolari, dimostrare un’attivi-tà indipendente.

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