91
Patologia nervilor periferici

3 Patologia nervilor periferici

Embed Size (px)

Citation preview

Page 1: 3 Patologia nervilor periferici

Patologia nervilor periferici

Page 2: 3 Patologia nervilor periferici

Termeni

Mononeuropatie simpla =lezarea tronculara a unui singur nerv periferic.

Mononeuropatie multipla=lezarea tronculara a mai multor nervi periferici,ce poate surveni simultan sau succesiv.

Polineuropatie = sindromul neurologic caracterizat prin atingeri bilaterale simetrice ale nervilor periferici indiferent de etiologie.

Radiculopatie –proces patologic la nivelul radacinii nervului

Poliradiculopatie.

Page 3: 3 Patologia nervilor periferici

In structura nervilor periferici intra urmatoarele tipuri de fibre: Dupa functie: - fibre motorii - fibre senzitive - fibre vegetative

Dupa marime: -mielinizate, cu diametru mare - au functie motorie si senzitiva

pentru tact,vibratii si proprioceptie -mielinizate cu diametru mic - au functie senzitiva termoalgica -nemilinizate diametru mic- au functie vegetativa.

Page 4: 3 Patologia nervilor periferici

Tabloul clinic al neuropatiilor periferice Motor :-deficit motor,diminuarea sau abolirea ROT,hipotonie,rar

fasciculatii,crampe,miochimii. Senzitiv:-scaderea simtului vibrator,mioartrokinetic(secundar

ataxie),furnicaturi,intepaturi (leziune de fibre groase mielinice) . -scaderea sensibilitatii termo-algice,arsura, junghi ( leziune de fibre subtiri mielinice ) Vegetativ:- hipotensiune,aritmii cardiace,scaderea

sudoratiei,impotenta,retentie de urina..

Page 5: 3 Patologia nervilor periferici

Etiologie:peste 100 de cauze.

Traumatisme Compresiune acuta Compresiune cronica(sindr.de tunel

carpian,cubital) Ischemie in colagenoze,diabet. Boli inflamatorii si autoimune. 20% idiopatice

Page 6: 3 Patologia nervilor periferici

Anatomie patologica.

1.Degenerescenta axonala(axonopatie distala)-afectarea initiala a axonului cu conservarea tecii de mielina.Sunt afectate fibrele groase si lungi(dying back neuropathy)

2.Demielinizarea segmentara(mielinopatia)- distructia primara a tecii de mielina,lasand initial axonul intact.Ulterior poata sa apara si degenerescenta axonala .

3.Neuronopatia consta in degenerarea corpuluicelular al neuronului din cornul anterior sau a neuronului senzitiv .

Page 7: 3 Patologia nervilor periferici

Tipuri de regenerare

Remielinizare segmentara-segmentele remielinizate sunt mai scurte si mai subtiri.

Regenerarea axonala- se formeaza fibre mielinice mici si subtiri.

Page 8: 3 Patologia nervilor periferici

Plexul brahial

Page 9: 3 Patologia nervilor periferici

Mononeuropatia de nerv radial. Provine din radacinileC5-C8 din trunchiul secundar

posterior al plexului brahial. Parcurge axila in spatele pachetului vasculo-nervos

al bratului. Trece prin santul de torsiune al humerusului Trece la cot in loja anterioara a antebratului Se divide la nivelul interliunului articulatiei

cotului,intr-o ramura senzitiva si o ramura motorie.

Page 10: 3 Patologia nervilor periferici

Semiologie.

Atitudini particulare-mana in gat de lebada datorita deficitului m.extensori ai carpului.

Deficit motor-extensia antebratului pe brat(triceps si anconeu) Iposibilitatea extensiei mainii pe antebrat(primul si al doilea radial

al carpului) Imposibilitatea extensiei primei falange a degetelor(extensorul

comun si propriu) Imposibilitatea abductie si adductiei mainii(lung,scurt extensor

radial al carpului) Imposibilitatea supinatiei(scurt,lung supinator) Diminuarea fortei de flexie a antebratului pe brat –absenta corzii

radialului (brahioradialul) Diminuarea fortei de flexie a degetelor prin lipsa de fixare a

mainii,asigurata de contractia antagonista a extensorilor.

Page 11: 3 Patologia nervilor periferici

Teste de obiectivare.

La flexia contrarezistenta a antebratului pe brat nu se reliefeaza coarda lungului supinator.

Testul salutului militar(mana in gât de lebada) Strângerea pumnului duce la caderea mâinii in

flexie. Absenta evidentierii tendoanelor extensorilor pe fata

dorsala a mainii cu degetele rasfirate.

Page 12: 3 Patologia nervilor periferici

ROT

Abolirea ROT tricipital C7-8

Abolirea ROT stiloradial C5-6

Page 13: 3 Patologia nervilor periferici

Tulburari de sensibilitate

Subiectiv-parestezii pe fata anterioara a antebratului, bratului si mainii.

Hipoestezie pe fata dorsala a policelui si in primul spatiu interosos.

Page 14: 3 Patologia nervilor periferici

Tipuri topografice.

1/3 medie a bratului-respecta tricepsul-extensia antebratului pe brat este posibila,ROT tricipital conservat.

In 1/3 inferioara a bratului-respecta tricepsul si lungul supinator,ROTtricipital si stiloradial.

Leziunea de ram motor sub arcada fibroasa intre capetele scurtului supinator-imposibilitatea extensiei degetelor,fara tulburari de sensibilitate.

Page 15: 3 Patologia nervilor periferici

Nervul median – repere anatomice

Se formeaza din radacinile C5 - C7, din trunchiul lateral al plexului brahial) si radacinile C8 si T1(trunchiul medial)

Actiune motorie: Flexia primelor 3

degete Pronator al mainii Opozitie police

Teste pentru evaluare Mana de predicator Testul gratajului Pensa mediana

Teritorii senzitive Tulburari trofice

cauzalgie

Page 16: 3 Patologia nervilor periferici

Nervul median C6-T1

Naste in portiunea axilara a plexului brahial.Descinde in partea antero-interna a bratului impreuna

cu artera humerala,n.cubital,n. brahial cutanat. La nivelul cotului,trece prin santul bicipital

intern,coboara sub flexorul superficial al degetelor in regiunea mediana a antebratului patrunzand in mana sub ligamentul anterior al carpului.

Page 17: 3 Patologia nervilor periferici

Functia senzitiva

Teritoriul cutanat este suprapus pe cel al cubitalului si radialului.

Inerveaza:

-fata palmara a mainii in partea externa,police ,deget mare,indice si partial inelarul.

-pe fata dorsala:falange 2,3 police si indice,medius, falanga 2,3 a inelarului in partea interna.

Page 18: 3 Patologia nervilor periferici

Functia motorie

Inerveaza :rotund si patrat pronator,mare si mic palmar,flexorii mainii pe antebrat,flexorul comun superficial al degetelor,flexorul lung al policelui,musculatura eminentei tenare,primii 2 lombricali care flecteaza prima falanga si le extind pe celelalte.

Page 19: 3 Patologia nervilor periferici

Semiologia paraliziei de median.

Deficit major al flexiei mainii pe antebrat(palmarul mare)

Deficit total al pronatiei (patrat si rotund pronator) Imposibilitatea flexiei ultimelor falange ale indexului

si mediusului (primii 2 lombricali). Imposibilitatea opozitiei policelui (opozantul

policelui) Abductia policelui diminuata.

Page 20: 3 Patologia nervilor periferici

Teste de evidentiere a deficitului. Prin lipsa flexiei ultimelor 2 falange nu poate zgaria

o suprafata. La flectarea degetelor in pumn, indexul ramane

intins,mediusul face flexie incompleta,policele nu face opozitie pentru a cuprinde pumnul.

Proba pensei digitale: falangele distale ale indicelui nu se flecteaza iar policele nu este actionat de opozant.

Proba incrucisarii degetelor :indicele si mediusul raman intinse.

Page 21: 3 Patologia nervilor periferici

Manevre de testare a functiei nervului median:pronatia,flexia index-medius,flexia policelui.

Page 22: 3 Patologia nervilor periferici

Tulburari de sensibilitate.

Hipo sau anestezie pe fata palmara a mainii,policelui, indexului, mediusului,1/2 externe a inelarului.

Anestezie pe fata dorsala a falangelor 2,3 a indexului si mediusului.

Page 23: 3 Patologia nervilor periferici

Tulburari trofice.

Atrofia lojei tenare,lojei anterioare a antebratului.

Cianoza, eritem al degetelor,modificarea fanerelor.

Page 24: 3 Patologia nervilor periferici

Cauzalgia.

Durere sub forma de arsura persistenta la nivelul mainii cu exacerbari nocturne

Se calmeaza la rece Durerea depaseste teritoriul medianului. Tulburari trofice .

Page 25: 3 Patologia nervilor periferici

Sindromul de tunel carpian.

N. este comprimat intre planul osos,tendoane si ligamentul transvers al carpului.

Clinic: -amiotrofia eminentei tenare -tulburari de sensibilitate si trofice distal la

primele falange ale index,medius, inelar. - durere nocturna -semnul Tinel pozitiv(compresia pe tunelul

carpian provoaca durere vie in degete).

Page 26: 3 Patologia nervilor periferici

Manifestari clinice Epidemiologie: femei: barbati: 3:1, 40 to 60

years Initial la mana dominanta, dar ulterior poate

apare bilateral Durerea – intermitenta; initial mai accentuata

in timpul noptii, ulterior si in timpul zilei; Activitatea repetitiva sau intensa va exacerba durerea Parestezii la nivelul fetei palmare a policelui, a

degetelor 2 si 3, varfurile degetelor Deficit motor – se instaleaza dupa cel senzitiv

Afecteaza scurtul abductor al policelui, opozantul policelui.

Electrodiagnostic timp de conducere crescut la nivelul ligamentului

transvers al carpului Afectare in primul rand senzitiva modificari mai tardive- cresterea latentelor motorii,

denervare a abductorului scurt al policelui, potentiale de actiune de amplitudine redusa

Tratament: Ortezare Injectii locale cu corticosteroizi Decompresiune chirurgicala – sectionarea completa a

ligamentului transvers al carpului Tratametnul de prima intentie in sidromul acut de tunel

carpal Se evita in sarcina

Page 27: 3 Patologia nervilor periferici

Nervul cubital C8 – TI.

Provine din trunchiul secundar antero-intern al plexului brahial Coboara in pachetul vasculonervos al bratului impreuna cu medianul

pana in1/3 inferioara unde patrunde in loja musculara posterioara. La cot trece prin santul epitrohleoolecranian,inconjoara diafiza

cubitusului si ajunge in loja anterioara a antebratului. La nivelul carpului,trece intre ligamentul transvers al carpului şi osul

pisiform

Page 28: 3 Patologia nervilor periferici

n. cubital

Page 29: 3 Patologia nervilor periferici

Teritoriul de inervatie.

La antebrat da ramuri colaterale pentru cubitalul anterior , flexorul comun profund al degetelor si un ram cutanat dorsal al mainii.

Palmar se divide intr-un ram superficial senzitiv care se distribuie la tegumentul 1/3interne a fetei palmare a mainii ,degetului mic si inelarului.

Ramura terminala motorie profunda se distribuie musculaturii eminentei hipotenare,muschilor interososi palmari si dorsali,ultimilor 2 lombricali,eminentei tenare,adductorului si scurtului flexor al policelui.

Page 30: 3 Patologia nervilor periferici

Semiologie.

Grifa cubitala- prima falanga a inelarului şi degetului mic ramane extinsa ,celelalte doua fiind flectate prin abolirea flexiei primei falange si extensiei celorlalte doua.

Abolirea abductiei si adductiei ultimelor 4 degete.

ROT cubito-pronator abolit.

Page 31: 3 Patologia nervilor periferici

Paralizia de cubital

Page 32: 3 Patologia nervilor periferici

Obiectvarea paraliziei.

Testul evantaiului-rasfirarea degetelor solicita inerosoşii

Testul foii de hârtie Froment-ineficienţa adductorului-scapa foaia prinsa intre police si index.

Testul gratajului-imposibil cu inelarul si degetul mic Testul pensei police-deget mic Testul calicelui-nu reuneste cele 5 degete.

Page 33: 3 Patologia nervilor periferici

Tulburari trofice.

Atrofia lojei hipotenare

Atrofia interososilor(mana scheletica)

Page 34: 3 Patologia nervilor periferici

Sedii si mecanisme de lezare a nervului cubital

Axilar si portiunea superioara a bratului (rar) Cauze: compresiune (somn, carja, garou), mase

tisulare compresive (anevrism al arterei brahioradiale, schwanom)

Clinic: afectarea musculaturii antebratului Lezarea simultana a medianului si cubitalului

Cot Cauze: deformari osoase (fracturi vechi, artrita,

sant cubital ingust, diformitate in valg (congenitala sau secundara fracturii epicondiliene), boala Paget), traumatisme acute, cronice, tesuturi moi (in santul epicondilian sau tunelul cubital), lepra, idiopatic

Clinic: Durere - maxima la nivelul cotului Parestezii si amorteala: in teritoriul cubital senzitiv Declansata de manevra Tinel: percutie usoara a

cotului Deficit motor: musculatura inervata de cubital, in

special primul interosos Musculatura antebratului este relativ crutata

Page 35: 3 Patologia nervilor periferici

Forme topografice.

La brat-semiologie integrala La cot-dureri fulgurante in teritoriul

nervului,amiotrofia hipotenara si primului spatiu interosos,grifa cubitala.

In tunelul Guyon-deficitul lombricalilor,interososilor,adductorilor policelui determina absenta adductiei policelui,miscarilor de flexie a primei falange si extensia celorlalte doua ,deficitul adductiei/abductiei celorlalte 4 degete,deficitul auricularului.

Page 36: 3 Patologia nervilor periferici

Sedii si mecanisme de lezare a nervului cubital Antebrat

Traumatism Hematom in muschii antebratului:

hemophilici Sunt pentru dializa: ischemie

Pumn si mana 4 locatii posibile

Canalul lui Guyon Afectare senzitiva si deficit motor al tuturor

muschilor inervati de cubital Compresiune prin mase tisulare (ganglion,

lipom, chist sinovial), presiune externa Distal de canalul lui Guyon

Deficit motor al tuturor muschilor mainii; fara afectare senzitiva

Datorat compresiunii externe, compresiunii prin ligamente, tumori

Carligul osului hamat Cruta eminenta hipotenara. Fara tulburari de

sensibilitate Compresiune externa, compresiune prin

ligamente, ganglioni Ramul superficial terminal

Doar tulburari de sensibilitate Fractura osului hamat, anevrism de artera

cubitala

Page 37: 3 Patologia nervilor periferici

Paraliziile nervilor,ramuri terminale ale plexului lombar. Nervul obturator

Nervul crural

Page 38: 3 Patologia nervilor periferici

Nervul obturator.

Naste din rad.L2-3-4 Trece pe partea interna a m.psoas,incruciseaza artic.sacroiliaca

si bifurcatia a.iliace primitive Are raport cu fosa ovariana Trece prin canalul obturator pe marginea mediala a coapsei, Inerveaza m.obturator extern,adductorii coapsei,dreptul

intern,pectineul. Senzitiv inerveaza artic.coapsei si genunchiului,suprafata

cutanata afetei interne a genunchiului si gambei.

Page 39: 3 Patologia nervilor periferici

Simptome.

Deficit in:

-rotatia externa a coapsei

-adductia coapsei

-incrucisarea coapselor.

Page 40: 3 Patologia nervilor periferici

Nervul crural L2-4.

N.sezitivo-motor Cea mai importanta r. a plexului lombar Provine din radacinile L2,3,4,care se reunesc in

profunzimea m.psoas. Trece pe sub arcada crurala ,se imparte in

evantai,inerveaza m.croitor,psoas-iliac pectineu,adductor mijlociu si cvadriceps.

Teritoriu senzitiv:fata anterioara a coapsei si fata mediala a gambei(n.safen intern).

Page 41: 3 Patologia nervilor periferici

Semiologia.Paralizia totala este rara. Imposibilitatea flexiei coapsei pe bazin Imposibilitatea extensiei gambei pe coapsa Mersul nu este posibil,flexia gambei duce la cadere

nefiind posibila extensia,foloseste mbr.inferior ca pe un pilon.

Urcatul scarilor nu este posibila,prin deficitul psoasului care nu realizeaza flexia coapsei.

ROT rotulian abolit. Tulburari de sensibilitate pe fata anterioara a

coapsei

Page 42: 3 Patologia nervilor periferici

Cauze

Tumori pelvine Abcese de psoas Interventii pe micul bazin Diabet Porfirie.

Page 43: 3 Patologia nervilor periferici

Paraliziile nervilor care provin din plexul sacrat Singura ramura terminala este marele sciatic Provine din radacinile L4-S4. Iese din bazin prin marea incizura sciatica,sub

m.piriform. Trece intre trohanterul mare si tuberozitatea

ischiatica Coboara pe partea posterioara a coapsei in spatiul

popliteu unde se bifurca in SPE(sciatic popliteu extern/peronier) si SPI(sciatic popliteu intern/tibial).Inca de la origine sciaticul contine acesti 2 nervi stransi intr-o teaca comuna.

Page 44: 3 Patologia nervilor periferici

Plexul sacrat

Pe peretele posterior al pelvisului, pe peretele anterior al muschiului piramidal al bazinului

Din anastomoza radacinilor L4-S4

Paraseste bazinul prin marea gaura ischiatica L4-S2 formeaza n.

SPE Radacinile anterioare

L4-S3 – formeaza n. SPI

Page 45: 3 Patologia nervilor periferici

Paralizia trunchiului sciatic

Inerveaza motor m. ce participa la flexia genunchiului,marele adductor si toti m.de sub genunchi.

Senzitiv inrveaza piciorul si partea laterala sub genunchi.

Paralizia sciaticului se manifesta ca o paralizie combinata de SPE/SPI plus m. posterioara acoapsei.

Page 46: 3 Patologia nervilor periferici
Page 47: 3 Patologia nervilor periferici

Clinic.

Leziunea deasupra r.pentru biceps si adductor:

- ortostatiunea si mersul nu sunt posibile

- nu sunt posibile flexia genunchiului adductia,miscarile sub genunchi.

- ROTahilian abolit

Page 48: 3 Patologia nervilor periferici

Sub emergenta ramurilor pentru biceps si adductor:

-mersul si ortostatiunea sunt dificile

-nici o miscare sub genunchi

-ROT ahilian absent.

Page 49: 3 Patologia nervilor periferici

Etiologie.

Traumatisme Morb Pott Compresiuni In sarcina Tumori pelvine Fracturi debazin si femur Luxatii cocxo-femurale Injectii in trunchiul sciatic Nevrite toxice,virale .

Page 50: 3 Patologia nervilor periferici

Sciatic popliteu extern

N. Senzitivo-motor Se desprinde din marele n.sciatic in fosa

poplitee,inconjoara capul peronier si se imparte in ramuri terminale pentru gambierul anterior(extensor),extensorul comun al degetelor,extensorul propriu al halucelui,pedios,lung si scurt peronier lateral.

Inerveaza senzitiv regiunea anteroexterna a gambei,fata dorsala a piciorului.

Page 51: 3 Patologia nervilor periferici

Semiologie.

Anestezie pe fata anteroexterna a gambei si fata dorsa a piciorului

Mers stepat prin paralizia gambierului anterior(nu executa dorsiflexia piciorului)

Deficit in extensia degetelor Deficit in abductie, adductia,pronatia,supi-

natia piciorului. Amiotrofia lojei anteroexterne a gambei.

Page 52: 3 Patologia nervilor periferici

Teste de obiectivare.

Mersul pe calcai nu este posibil Nu poate bate tactul cu piciorul Relieful tendoanalor extensorilor piciorului

sters la proba de impingere inapoi. In pozitia sezand hiperflexia plantara a

piciorului cu pozitie de varus ecvin.

Page 53: 3 Patologia nervilor periferici

Cauze.

compresiune pe gatul peroneului plagi fracturi diabet

Page 54: 3 Patologia nervilor periferici

Sciatic popliteu intern

Provine din trunchiul sciatic Coboara vertical in spatiul popliteu in

continuarea trunchiului sciatic,trece prin inelul solearului in loja posterioara a gambei dand la nivelul gleznei doua ramuri terminale : n plantar medial (echivalentul medianului) si n plantar lateral echivalentul cubitalului.

Page 55: 3 Patologia nervilor periferici

Teritoriu de inervatie

Inerveaza gastrocnemianul , popliteu solear, tibial posterior ,flexul lung al degetelor si halucelui

Nervul plantar medial inerveaza flexorulul scurt al degetelor ,abductorul halucelui ,flexul scurt al halucelui primilombricali.

Nervul plantar lateral : patratul plantar, aductorul degetului mic , flexorul degetului mic ,interososii plantari si dorsali

Senzitiv inerveaza pielea dorsala a gambei ,marginea laterala a piciorului , planta ,degetele

Contine fibre vegetative

Page 56: 3 Patologia nervilor periferici

Semiologia

Simptome senzitive : - Hipoestezie la nivelul fetei posterioare a gambei ,

tegumentelor regiunii maleolare externe ,partii externe a talonului si tegumentelor degetelor 4 si 5

• Simptome motorii- Nu poate ridica calcaiul de pe sol , calca pe

marginea interna a plantei (in valg) - Relieful boltii plantare sters- Nu se executa flexia plantara a piciorului - Nu poate flecta degetele- ROT ahilian abolit

Page 57: 3 Patologia nervilor periferici

Teste de evidentiere

Semnul echerului in pozitia in genunchi pe scaun piciorul sta in unghi drept fara de gamba.

Cand bolnavul sta asezat cu gamba atarnand ,marginea piciorului se ridica prin actiunea necompensata a m. peronieri.

Page 58: 3 Patologia nervilor periferici

SPI FLEXOR PICIOR SI

DEGETE ADDUCTIE PICIOR LATERALITATE DEGETE

Nu merge pe varfuri Mers talonat (nu bate

tactul cu calcaiul) Aspect de picior plat

(stergere bolta plantara) Degete in ciocanele Hipotonia m. posteriori ai

gambei Disparitia corzii tendonului

lui achile Abolire reflex achilian Hipoestezie plantara si a

marginii externe a piciorului

SPE EXTENSIE PICIOR +

DEGETE ABDUCTIA

PICIORULUI (PRIN PERONIERI LATERALI)

Nu merge pe calcaie Mers stepat (nu bate

tactul cu varful) Picior echin Picior scobit Hipotonia muschilor

anteroexterni ai gambei Nu are modificari de

reflexe Hipoestezie

Loja antero externa a gambei

Fata dorsala a piciorului fara sa atinga marginile

Page 59: 3 Patologia nervilor periferici

Polineuropatii.

Page 60: 3 Patologia nervilor periferici

Polineuropatii generalitati

Definitie : Afectarea bilaterala si simetrica a mai multor nervilor periferici indiferent de etiologie.

Page 61: 3 Patologia nervilor periferici

Etiologie

Polineuropatii ereditare a)pure - neuropatia ereditara senzitivo motorie ,- neuropatia ereditara senzitiva si autonoma - neuropatia ereditara sensibila la presiuneb) asociate cu alte sindroame neurologice :- ataxia Friedreich ,- ataxia telangiectazica , - porfiria acuta intermitenta , amiloidoza ,- leucodistrofia metacromatica , leucodistrofia cu

celule globoide.

Page 62: 3 Patologia nervilor periferici

Etiologie.

Polineuropatii dobandite - Metabolice : diabet , hipoglicemie , uremie , guta hepatopatie ,

hipotiroidie . - Paraneoplazice : carcinon bronsic , ovarian , gastric , limfoame- Paraproteinemice : gammapatie monoclonala benigna , mielon

multiplu , macroglobulinemie Waldenstrom - Colagenozice : lupus , sclerodermie , artrita reumatoida.- Vasculitice : granulomatoza Wegener, poliarterita nodoasa ,

crioglobulinemie - Prin malnutriţie, carenţe de :vitamina B1, PP ,B12 , E , intoxicatie

cu B6, sprue

Page 63: 3 Patologia nervilor periferici

Etiologie

- Toxice : alcool ,arsen , benzol , plumb , mercur , DDT, medicamente

- Inflamator/infectiosase : borelioza , botulism , bruceloza ,infectie cu citomegalovirus ,difterie ,HIV ,lepra, leptospiroza ,sifilis ,rujeola ,septicemie cu meningococ ,mononucleoza, rickettsioze ,dizenterie ,tifos ,infectie cu virusul varicelo zosterian

- Boli autoimune : sindromul Guillan - Barre ,poliradiculopatia cronica inflamatorie demielinizanta , boala serului , neuropatia motorie multifocala cu blocuri de conducere.

Page 64: 3 Patologia nervilor periferici

Tablou clinic

Debut insidios cu progresivitate variabila , preponderent simetric distal initial la membrele inferioare

Tulburari de sensibilitate dispuse în ,,ciorap şi mănuşa,,: parestezii , dureri , senzatie de arsura , afectarea sensibilitatii vibratorii.

Tulburari motorii : debuteaza prin deficit motor pentru flexia dorsala a piciorului bilateral , atrofii musculare distale , ce se extind proximal , abolirea reflexelor incepând distal.

Tulburari trofice ale pielii si unghiilor.

Page 65: 3 Patologia nervilor periferici
Page 66: 3 Patologia nervilor periferici

Diagnostic diferential etiologic dupa criterii clinice Debut acut :- sindrom Guillain- Barre , boala serului , difterie ,botulism ,

medicamente (saruri de aur , disulfiram ,nitrofurantoin), porfirie ,paraneoplazie ,mai rar in diabet.

-mononevrita multiplex : diabet , colagenoze, vasculite,sarcoidoza, neuropatia ereditara sensibila la presiune , neuroborelioza , HIV, citomegalovirus , herpes zoster , lepra ,leptospiroza

Pur /predominent motorie : sindromul Gullain -Barre , porfirie ,difterie , diabet , neuropatia multifocala motorie cu bloc de conducere , plumb.

Pur/predominent senzitiv : diabet ,carenta B12 , sprue , intoxicatie B6 , hepatopatii cronice , paraneoplazii, neuropatii ereditare senzitive si autonome , lepra ,uremia , neuroborelioza ,cisplatin ,taxol ,metronidazol, penicilina

Componenta autonoma : porfirie , diabet , sindrom Gullain -Barre , amiloidoza , alcool , botulism , neuropatii ereditare .

Page 67: 3 Patologia nervilor periferici

Dureri : diabet ,alcool , carenta de B1 , acid pantotenic ,neuropatie paraneoplazica , neuroborelioza , neuropatia ereditara senzitiva si autonoma , vasculite , sindrom Gullain -Barre , hipotiroidie , uremie , infectie cu HIV, infectia cu citomegalovirus, medicamente (saruri de aur , antiretrovirale).

Cu participarea nervilor cranieni : sindromul Gullain- Barre (nerv facial) , sindromul Miller Fisher (oftalmoplegie) , neuroborelioza (facial), sarcoidoza (facial) , diabet (nervii III,VI,VII) , difterie (III, V, IX), botulism (III), viral , paraneoplazic , porfirie , vasculite.

Page 68: 3 Patologia nervilor periferici

Diagnostic etiologic diferential dupa criterii electrofiziologice Neuropatia demielinizanta cu scadere neta a vitezei

de conducere a nervilor , eventual bloc de conducere:

- neuropatii inflamatorii : Gullain -Barre , poliradiculoneuropatii demielinizante cronice

- neuropatii cronic inflamatorii : neuropatia motorie cu bloc de conducere , HIV

- neuropatii ereditare :neuropatia ereditara senzitivo-motorie tip 1 (Charcot Marie Tooth )

- metabolice : diabet ,uremie - toxic medicamentoase - altele : difterie, paraneoplazice .

Page 69: 3 Patologia nervilor periferici

Neuropatia axonala determina activitate patologica la inregistrarea EMG - amplitudine diminuata a potentialului evocat motor la o viteza de conducere nervoasa incetinita.

Page 70: 3 Patologia nervilor periferici

Diagnostic

Electrofiziologic - Neurografie senzitiva a unui nerv de la brat si

de la membrul inferior - Neurografie motorie al unui nerv de la mana

si de la picior

Page 71: 3 Patologia nervilor periferici

Diagnostic

• Investigatii de laborator obligatorii

- glicemie , VSH , hemoleucograma , probe hepatice si renale , electroliti- , electroforeza, parametrii metabolismului tiroidian , dozarea vitaminei- B12 si acdului folic.

Page 72: 3 Patologia nervilor periferici

Investigatii de laborator suplimentare

- Boli metabolice endocrine : diabet (profil glicemic zilnic , eventual testul hiperglicemiei provocate , glicozuria) , etilism/ hepatopatie cronica (probe hepatice eventual serologia pentru hepatita) ,uremie (probe de clearance ), hipotiroidia (TSH,T3,T4),porfirie (uro si copro porfirine,porfobilinogen,acid delta-aminolevulinic).

- Colagenoze/vasculite : VSH, electroforeza imunelectroforeza, anticorpi antinucleari p-ANCA , c-ANCA, factori reumatoid , complement seric .

- Paraneoplazie : VSH, radiografie torace , punctie medulara , cautarea tumorii primare (plaman,stomac,intestin,mic bazin) ,PET pentru intreg corpul.

- Paraproteinemii : VSH, electroforeza si imunelectroforeza , radiografia scheletului (craniu si coloana vertebrala) , proteina Bence-Jones.

- Intoxicatii : depistarea de noxe in urina(plumb, mercur )

Page 73: 3 Patologia nervilor periferici

- Poliradiculonevrita idiopatica : LCR, cercetarea scaunului pentru Campilobacter ,anticorpi GM1.

- Infectii : serologie pentru borelia , teste virusologice HIV , citomegalovirus , herpes zostes virus , herpes simplu .

- Boli metabolice rare : boala Refsum (acid fitanic),adrenoleucodistrofie (acizi grasi nesaturati cu lanturi lungi), abetalipoproteinemie .

Page 74: 3 Patologia nervilor periferici

Alte investigatii.

Cercetare genetica moleculara pentru neuropatiile ereditare

Biopsia de nerv /muschi – indicata in neuropatia neclarificata din punct de vedere neurologic cand se banuieste in proces inflamator /vasculitic sau o neuropatie ereditara.

Locul de biopsiei , nervul sural sau un nerv superficial din zona bratului.

Pentru biopsie musculara se va alege un muschi cu afectare moderata.

Page 75: 3 Patologia nervilor periferici

Tratament simptomatic

durerea : carmazepin 1200mg/zi, gabapentin pana la 2400mg/zi, pregabalin 600 mg/zi , antidepresive triciclice.

cauzalgia : sarurile acidului alfa lipoic in primul rand in neuropatia diabetica 600 mg/zi la inceput in perfuzie apoi pe os

crampele musculare :baclofen sau doze reduse de benzodiazepine.

Page 76: 3 Patologia nervilor periferici

Tratament etiologic.

Page 77: 3 Patologia nervilor periferici

Poliradiculonevrita.

Prin poliradiculonevrite se inteleg sindroame clinice determinate de inflamatia radacinilor n.periferici si cranieni ,caracterizate prin scaderea fortei musculare proximale a membrelor,+/-paralizii de nervi cranieni si tuburari de sensibilitate.

Page 78: 3 Patologia nervilor periferici

Sindromul Gullain -Barre

Etiologie/patogeneza : sunt inca neclare . Ipoteza : formarea unor anticorpi impotriva

altor structuri antigenice care reactioneaza incrucisat cu mielina periferica.

Factori favorizanti : episod febril cu 2-3 saptamani inainte insotit de semne respiratorii sau digestive , infectie cu citomegalovirus , operatii , traumatism, graviditate.

Page 79: 3 Patologia nervilor periferici

Guillain-Barre.

Sindromul este considerat ca o poliradiculonevrita acuta bine individualizata ,caracterizata prin :paralizia extensiva a membrelor,parestezii si dureri,

disociatie albumino-citologica in LCR reversibilitate

Page 80: 3 Patologia nervilor periferici

Tablou clinic

Initial : parestezii sau dureri cu debut la membrele inferioare, ulterior si la membrele superioare .

Deficit motor ,paralizii flasce , cu caracter ascendent pe parcursul catorva zile , tulburari respiratorii prin afectarea nervului frenic.

Abolirea ROT. Pareze de nervi cranieni : 50% pareza faciala

bilaterala Tulburari senzitive discrete Tulburari vegetative (cea mai frecventa cauza a

mortii): tahicardie, aritmie, variatii extreme ale tensiunii arteriale , anomalii ale secretiei ADH.

Page 81: 3 Patologia nervilor periferici

Diagnostic suplimentar.

LCR – cresterea albuminei , celularitate normala (disocierea albumino- citologica se instaleaza dupa cateva zile de evolutie)

Neurografia - scaderea vitezei de conducere motorie , adesea blocuri de conducere .In faza timpurie neurografiile pot fi normale .

EMG activitate spontana, patologica, la 2-3 saptamani de la debutul bolii ca expresie a afectarii axonale secundare.

ECG tulburari de ritm , bloc a-v

Serologie deterinare de anticorpi gm1 , serologie pentru campylobacter.

Page 82: 3 Patologia nervilor periferici

Diagnostic diferential

Patologia medulara (mielite) Botulism (progresie in cateva ore necetisand respiratie asistata precoce) Miopatii acute Miastenia gravis Tulburari electrolitice Alte cauze ale unei neuropatii/radiculopatii predominent motorii :

mononucleoza , hiv , herpes zoster , herpes simplex , hepatita B, difterie ,poliomielita , porfiria , intoxicatii, paraneoplazia , vaccinari , seroterapia , colagenoza , vasculite.

Semne care indepartea ipoteza unui sindrom Gullain Barre :- febra - asimetria deficitului motor - tulburari sfincteriene -tulburari de sensibilitate cu alte sistematizari decat distal (eventual cu nivel )-numar crescut de celule in LCR.(peste 50 /ml)

Page 83: 3 Patologia nervilor periferici

Tratamentul

Imunoglobuline- indicatie : tablou clinic grav progresiv distanta de mers sub cinci

metri , durata bolii sub 14 zile - efectul este comparabil sau mai bun decat plasmafereza in special

in afectarea axonala si in asociatie cu infectia campilobacter; - Contraindicatii : deficienta de IgA.• Plasmafereza in caz de contraindicatie a tratamentului cu

imunoglobulina.• Tratament simptomatic – profilaxia trombozelor - respiratie asistata in insuficienta respiratorie progresiva- simptome vegetative : HTA - clonidin , nifedipin ; pentru

tahicardie –probranolol.- dureri :antiimflamatorii , carmabazepin

Page 84: 3 Patologia nervilor periferici

Evolutie

Atingerea maximului de gravitate in 4-6 saptamani

- Refaceara deficitului motor are loc in ordinea inversa instalarii la 2-4 saptamani dupa o faza de platou.Sunt posibile sechele grave si recidive in 2-5% din cazuri.

Page 85: 3 Patologia nervilor periferici

PROGNOSTIC

Factori ce orienteaza catre o evolutie nefavorabila :

- EMG- initial scaderea ale potentialelor de actiune musculara , iar dupa 2-3 saptamani semne de afectare axonala.

- Antecedente de infectie cu campilobacter.- Titru crescut de anticorpi GM1.

Page 86: 3 Patologia nervilor periferici

Variante

Sindromul Miller Fisher Sindromul Eisberg Polinevrita craniana (dg.diferential cu

borelioza) Pandisautonomia acuta cu

hipotensiune ortostatica, tulburari sfincteriene , anomalii ale secretiei de saliva si transpiratie (trat cu imunoglobuline).

Page 87: 3 Patologia nervilor periferici

Sindromul Miller Fisher

Infectie febrila care precede instalarea tabloului neurologic oftalmoplegie cu eventuala afectare pupilara , ataxie, areflexie .

Diagnostic suplimentar : LCR albumino-rahie crescuta ,imunologic depistarea anticorpilor anti GQ1b

EMG viteza de conducere motorie : semne de neuropatie preponderent axonala

Prognostic- in general evolutie benigna

Page 88: 3 Patologia nervilor periferici

SindromuI Eisberg

Generalitati : radiculomielita a cozii de cal Etiologie neomogena : varianta sindromului G-B , forme

simptomatice de borelioza , infectie cu herpes simplex 2 , citomegalovirus.

Tablou clinic , tulburari sfincteriene si ale sensibilitatii specifice sindromului de coada de cal.

Diagnostic suplimentar :- LCR: pleiocitoza , se impune studiul citologic si al markerului

celular pentru a exclude o meningita neoplazica.- Examen imagistic util pentru a exlude proces inlocuitor .• Evolutie – subacuta , complet reversibila

Page 89: 3 Patologia nervilor periferici
Page 90: 3 Patologia nervilor periferici
Page 91: 3 Patologia nervilor periferici