7/28/2019 33.Afectiuni Hematologice La Adult Si Copil
1/1
HEMATOLOGICE
CAUZELE ANEMIEI Echil dintre distrugerea i producia de hematii
poate fi tulb de foarte multi fact care duc la pierderiexagerate de
hematii (hemoragii ac sau cr), de fact careniali (carenele de Fe,
de vit b12, de acid folic), de fact genetici (care duc lasinteza
unor Hb anormale), de fact infecioi, de fact imunologici, de boli
de sistem, de fact toxici (Pb, insecticide), de factmediamentoi
(citostatice) Mecanisme: pierderi excesive (hemoragii ac, cr);
distrucii excesive (anemii hemolitice, an hemautoimun,
hemoglobinopatii, boli de sistem); producie deficitar (deficit de
Fe aport insuf, tulb de absorbie; hemoragii cr
ulcer peptic, menometroragii, diverticuli, parazitoze
intestinale, sechestrarea Fe; deficit B12 lipsa fact intrinsec,
gastrit atrofic,deficit de ac foli, aport insuf, tulb de absorbie;
afectarea mduvei hematopoetice limfom, mielom, tulb endocrine,
hipotiroidie,infecii cr, IRenC)CLASIFICAREA ANEMIILOR DUPA
CONTINUTUL IN HB. Pot fi clasif n: anemii hipocrome cu con Hb (HEM
32pg) anemia prindeficit de vit B12, deficit de ac folic, anemiile
din intoxicaii, alcoolism; anemii normocrome cu con normal de Hb
(HEM = 28-32pg) anemia posthemoragic acut, unele anemii
hemolitice.ETIOPAT ANEMIEI FERIPRIVE. Carene, pierderi sau
tulburri: carene alim de Fe, menometroragii, UGD, cc gastric, tulb
deabsorbie, RCUH, cc de colon, parazitoze intestinale. Sechestraea
marofagic a Fe: infecii cr, pielonefrit cr, tbc, supuraii
cr,endocardit lent, boli maligne, boli degenerative.MANIF CL ALE
ANEMIEI FERIPRIVE. Sdr anemic: paloarea tegum (culoare albicioas,
uor verzuie), paloarea mucoase iconjunctive, astenie, cefalee,
ameeli, palpitaii, tahicardie, polipnee. Sdr carenei de Fe:
fatigabilitate, tulb trfice ale fanerelor(unghii friabile, pr
friabil), stomatit angular, glosit, atrofia papilelor linguale,
limba roie de aspect neted i lucios, disfagie,gastrit atrofic i
predispoziia spre infecii. Manif clinice al bolii de baz (cauzal)
care pot fi de natur genital (tulb genitale,menometroragii), digest
(tulb digestive, aclorhidrie, parazi-toze intestinale) sau
infecioas (infecii cr), boli maligne, bolidegenerative.LMC ELEM DE
DG.Semne i simpt: vrsta medie de debut = 42 ani; fatigabilitate,
transpiraii noct i sufebrilitate datorate striihipermetabolice
indus de hiperprod de L; balonare dat splenomegaliei; descop
accidental a nrL; sdr legat de leucostazie(nceoarea vederii,
disfuncie respir sau priapism, L > 500.000/mm3). Exam fizic:
splenomegalie marcat, stern sensibil la
palpare (hiperplazie medular). Accelerarea evol bolii este asoc
cu febr fr infecie, dureri osoase, splenomegalie. n crizablastic,
pac pot avea hemoragii i infecii dat insuf medulare. Paraclinic.
Caracteristic LMC leucocitoza L > 150.000/mm3.Frotiul periferic:
-seria mielocitar deviat la stg (dominat de formele mature i cu
celule prez propor cu gr lor de maturare); -%de blati < 5%;
bazofilie, eozinofilie. La debut, pac nu este anemic. Morfologia
eritrocitele este normal, iar hematii nucleaterare. Nr tromb este
normal sau crescut, cu morfologie normal, dar se pot ntlni i forme
anormal de mari. Md os estehipercelular, cu deviere marcat la stg a
mieloplaziei, mieloblatii 30% din cel md.LLC ELEM DE DG.Semne i
simpt: este o boal a vrstnicilor (>90% survine dup 50 ani),
media de vrst la prezentare de 65ani; limfocitoz descop ntmpltor;
ftigabilitate i limfadenopatii. La ex fiz: limfadenopatie (80%),
hepato/splenomegalie (50%).Sistematizazea Rai (util pt progn): std
0 = numai Ly; std I = Ly + lyadenop; std II = organomegalie; std
III = anemie; std IV =trombociopenie.g. LLC are o evol trenant, dar
se poate prez ca o boal rapid progresiv: au ly mai mari, cu aspect
mai imatur =leucemie prolimfocitar. 5-10% LLC se complic cu anemie
hemolitic autoimun sau cu trombocitoenie autoimun. 5% LLC,
boala sistemic rmne stabil i 1gl ly izolat se transf ntr-un
limfom agresiv cu celule mari (sdr Richter). Paraclinic.
Trsturacaract LLC este limfocitoza izolat. L > 20.000/l. 75-98%
din celule circulante sunt Ly. Sunt mici i au un aspect matur,
cucromatin nuclear condensat, imposibil de dif morfol de Ly mici
normale. La debut: Ht N, Tr N, md os infiltrat cu ly mici.
Celmaligne i exprim slab Ig de suprafa, iar natura monoclonal poate
fi dovedit prin evid unui singur tip de lan uor pesuprafa.
Imunofenotipul LLC este deosebit pt c el co-exprim markeri de orig
ai Ly B (CD19) mpreun cu markerul Ly T(CD5). Hipogamaglobulinemia
prez n 50%, dar pe msur ce afec progreseaz devine mai frecv. n ser
poate fi prezo cantit mic
de paraprotein IgM. Modificrile HP al ggl ly sunt ca n limfomul
limfocitar difuz cu celule mici.
