4. Sindromul de Neuron Motor Central (Sindromul Piramidal)

  • Published on
    26-Oct-2015

  • View
    50

  • Download
    2

Embed Size (px)

Transcript

Curs 4 Neurologie

Curs 4 Neurologie

- Sindromul de neuron motor central (sindromul piramidal) -

Date anatomo-funcionale:

Neuronul motor central:

Situat n scoara cerebral.

Celule piramidale mari (Betz) din stratul V Celule piramidale mici, n stratul III al ariei Brodman 4 (circumvoluia frontal ascendent) Fasciculul piramidal ia natere i din aria 6 frontal i din ariile parietale 3,1,2,7. Somatotopie bine definit, de sus n jos: m.i.

trunchi

m.s.

cap

limb, faringe

n fiecare emisfer exist o reprezentare predominant a opuse a corpului. Capul are i o important reprezentare homolateral.

Nu exist o proporionalitate ntre suprafaa cortical i volumul muscular inervat.

Exist o proporionalitate ntre reprezentarea cortical a unui segment i fineea micrilor pe care acesta le poate realiza (funcie fin->reprezentare mare).

Calea piramidal:

Scoar motorie->centrul oval->capsula alb intern (prin genunchi i bra posterior)->piciorul pedunculului cerebral->protuberan->bulb

Fasciculul geniculat (corticonuclear): fibre ce prsesc la diferite nivele calea descendent i se termin n nucleii motori ai nervilor cranieni din trunchiul cerebral

Fasciculul piramidal propriu-zis (corticospinal): la nivelul 1/3 inferioare a bulbului, fibrele se ncrucieaz n proporie de 75-80% (decusaia piramidal), rezultnd fasciculul piramidal ncruciat, care trece n cordoanele laterale medulare. Fibrele nencruciate formeaz fasciculul piramidal direct, care trece n cordoanele medulare anterioare. Ambele se termin la nivelul coarnelor anterioare ale mduvei, prin sinapse cu neuronii motori periferici (calea final comun)

Pe traseu se amestec cu fibre de alt origine (nu este un fascicul pur), extrapiramidale n spe, fapt care justific folosirea termenului de sistem piramidal (corticospinal).

Leziunile la orice nivel determin apariia sindromului de neuron motor central (sindromului piramidal).

Manifestri clinice:

I) Tulburri de motilitate:

A) Activ: deficit motor->pareze/paralizii, distribuite funcie de sediul lezional (hemipareze/hemiplegii, parapareze / paraplegii , dipareze / diplegii , tetrapareze / tetraplegii).Deficitul motor are urmtoarele caracteristici:

1. Extins

2. Exprimat mai mult distal (ectromielic)

3. Electiv (conform legii Wernicke-Mann)->predomin pe extensori,supinatori i rotatori externi la m.s. i pe flexori,abductori i rotatorii externi ai coapsei la m.i.(invers fa de spasticitate)

4. Mai puin exprimat pe musculatura axial,esp.pe cea care acioneaz simultan bilateral (abdomen, torace,gt)

5. La fa se limiteaz la facialul inferior

6. Deglutiia i fonaia nu vor fi tulburate dect n leziunile bilaterale (sdr.pseudobulbar) (cele unilaterale sunt compensate de ncruciarea parial)

B) Pasiv (tonus): modificrile apar din momentul instalrii leziunii. Apare hipertonia (spasticitatea, contractura) piramidal:

1. Are extensia deficitului motor

2. Predomin distal

3. Electiv (predomin pe flexorii minii,degetelor,antebraului,pronatori,adductori,rotatori interni la m.s. i pe extensori,adductori,rotatorii interni ai coapselor la m.i.)

4. Elastic (dup tentative de mobilizare cedeaz exprimnd fenomenul lamei de briceag, dup care revine)

5. Se nsoete de exagerarea reflexelor miotatice->spasticitate

Observaie: cnd leziunea se instaleaz brusc (AVC,traumatisme,encefalite,encefalomielite), apare iniial hipotonie, datorit fenomenului de diaschizis (von Monakow), care const n inhibarea motoneuronilor periferici prin oc, timp de cteva sptmni, situaie tranzitorie i necaracteristic sindromului piramidal.

C) Automat: m.s. afectat nu se balanseaz pe lng corp n mers.

D) Micri asociate patologic: sincinezii globale, de imitaie, de conjugaie.

II) Tulburri de reflexe:

A) Reflexele osteotendinoase i osteoperiostale sunt exagerate,difuzate, chiar polikinetice,frecvent cu difuziune i controlateral prin eliberarea arcului reflex spinal de sub inhibiia cortical (n diaschizis sunt diminuate/abolite->faza flasc a sdr.piramidal instalat brusc).

B) Reflexele cutanate abdominale,cremasteriene sunt abolite.

C) Reflexe articulare: diminuate/abolite.

D) Reflexele de postur: diminuate.

E) Apar reflexele patologice piramidale.Diagnostic topografic:

I) Sdr. piramidal cortical:

apare hemiplegia cortical

deficitul motor nu este egal i proporional,predomin sau chiar este exclusiv la un membru ->monoplegie crural sau brahial

leziunile arterei cerebrale anterioare (vascularizeaz poriunea superioar a circumvoluiei frontale ascendente i lobul paracentral) determin manifestri predominant crurale

leziunile arterei sylviene (vascularizeaz poriunile mijlocie i inferioar ale frontalei ascendente) determin manifestri predominant facio-brahiale

este uor de recunoscut n prezena unor simptome cu localizare cortical

crize jacksoniene

crize de afazie, apraxie, agnozie

reflexe patologice frontale->reflex de apucare forat unilateral

II) Sdr. piramidal subcortical (capsular):

hemiplegie capsular

apare un deficit motor masiv,egal distribuit n cadrul hemiplegiei (hemiparezei),proporional att la m.s.ct i la m.i. deoarece fibrele cortico-spinale sunt strnse ntr-un spaiu mic n braul posterior al capsulei interne

tulburri de sensibilitate prin coafectarea talamusului

dac leziunea se extinde i la nivelul talamusului i al bandeletei optice->tulburri de cmp vizual (hemianopsie)

III) Sdr. piramidal de trunchi cerebral:

apare hemipareza (hemiplegia altern), constnd n deficit motor contralateral la trunchi i membre i deficit homolateral la nivelul unuia sau mai multor nervi cranieni

mai pot apare tulburri de sensibilitate, tulburri cerebeloase, tulburri vestibulare

leziuni masive de trunchi cerebral->tetrapareze/tetraplegii

IV) Sdr. piramidal medular:

paraplegii->leziuni medulare prin afectarea bilateral a cilor piramidale

tetraplegii->lezarea bilateral a mduvei cervicale

hemiplegii medulare->lezarea hemimduvei cervicale

sdr.Brown-Seguard->hemiseciune medular

deficit motor la m.i. ipsilateral seciunii

tulburri de sensibilitate profund contient n segmentul sublezional

tulburri de sensibilitate termo-algezic de partea opus

- Sindromul de neuron motor periferic -

Neuronul motor periferic e singurul releu comun de transmitere spre efectori a impulsurilor motilitii, indiferent de etajul superior, fie el piramidal sau extrapiramidal.

-pericarionul->celulele mari din coarnele medulare anterioare i cele omoloage de la nivelul nucleilor motori ai nervilor cranieni (III,IV,V,VI,VII,IX,X,XI,XII), situai n trunchi

-axonii neuronilor motori->rdcina anterioar + nervi periferici sau rdcini i fibre motorii->organele efectoare (muchi)

Leziunile pot surveni la nivel:

pericarional neuronal

radicular

plexular

troncular

Manifestri clinice:

I) Tulburri de motilitate:

A) Activ: deficite motorii (pareze/paralizii) limitate la teritoriul inervat de un nerv, rdcin,plex, segment medular lezate sau la regiunile inervate de nervii cranieni interesai, avnd un caracter segmentar

- o unitate motorie este constituit dintr-un neuron i fibrele musculare pe care acesta le inerveaz, aflate n numr invers proporional cu gradul de precizie al micrilor efectuate de ctre muchiul respectiv (e.g. un neuron vagal inerveaz pn la 2000 de fibre, un axon din musculocutanat inerveaz cca. 200 fibre-la nivelul bicepsului, iar un motoneuron din nervii oculomotori inerveaz 2-4 fibre musculare). Un muchi primete inervaie motorie din mai multe segmente medulare, iar un segment medular poate inerva mai muli muchi.

B) Pasiv (tonus): hipotonie sau atonie, prin ntreruperea arcului reflex tonigen i unele formaiuni ale nevraxului (substana reticulat), numai pe teritoriul deficitului motor.

C) Automat: disprut, nu mai apar nici sincinezii

D) Involuntar: fasciculaii->contracii mici ale unor fascicule din musculatura afectat, fr deplasarea segmentului. Se produc datorit descrcrilor celulelor mari motorii din coarnele anterioare sau ale nucleilor motorii ai nervilor cranieni datorit unei stri de hiperexcitabilitate indus de procesul lezional.

-caracterizeaz leziunile pericarionale,rar leziunile radiculare sau tronculare

II) Tulburri de reflexe:

A) Osteotendinoase i osteoperiostale: abolite (sau diminuate) deaoarece arcul reflex miotatic este ntrerupt la nivelul componentei sale motorii

B) Reflexul idiomuscular e pstrat atta timp ct atrofia muscular nu e prea pronunat.

III) Tulburri trofice: atrofie muscular, instalat rapid n acest tip de leziuni,este strict localizat la segmentul afectat i se datorete faptului c NMP este axul trofic al unitii motorii

IV) Modificri de excitabilitate electric:

1. examenul electric->diferite grade de reacie de degenerescen parial sau total->hipo / inexcitabilitate faradic i galvanic pe muchi

-degenerescena wallerian apare usu.dup 2 sptmni de la debutul bolii

2. cronaxia->are valori de pn la 10 ori mai mari dect normalul

3. modificri EMG->configuraie caracteristic de tip neurogen->arat suferina i gravitatea leziunilor NMP

-denervare total->activitate bioelectric spontan de repaus,dispariia oricrei activiti de activare

Diagnostic topografic:

I) Leziune pericarional: manifestare clinic de tipul celor din poliomielita anterioar acut, atrofia spinal progresiv, siringomielie, tumori intramedulare.

II) Leziune radicular: n compresiuni radiculare, radiculite, poliradiculonevrite.

III) Leziune plexular: sdr. de plex (cervical, brahial, lombar etc.).

IV) Leziune troncular (a axonului neuronului periferic): semne strict limitate sau generale:

Nevrit

Multinevrit

Polinevrit