47823381 Curs Vasculite Cutanate

  • Published on
    03-Jan-2016

  • View
    47

  • Download
    0

Embed Size (px)

DESCRIPTION

dermato 2

Transcript

  • 1VASCULITE CUTANATE

    Vasculita = inflamatie a vaselor sanguine, caredetermina variate manifestari clinice in functiede organele afectate

    Vasculita cutanata = entitate histopatologica,caracterizata prin inflamatie transmurala produsapredominant de neutrofile, asociata cu necrozafibrinoida (vasculita leucocitoclazica).

  • 2Clasificare etiologica

    Primare Primare ((idiopaticeidiopatice) - 50%) - 50% SecundareSecundare

    Infectii Infectii 15-20%15-20% Afectiuni inflamatorii Afectiuni inflamatorii (AR, LES, SS, (AR, LES, SS, boliboli

    inflamatorii intestinaleinflamatorii intestinale) 15-20%) 15-20% Medicamente Medicamente 10-15%10-15% Neoplazii Neoplazii < 5%< 5%

  • 3Etiologia vasculitelor(Chung & Fiorentino, 2005)

  • 4

  • 5

  • 6Chapel Hill Consensus Conference

  • 7MECANISME PATOGENICE N VASCULITECUTANATE

    MECANISME UMORALEMECANISME UMORALE

    A.A. COMPLEXE IMUNECOMPLEXE IMUNE (SOLUBILE (C.I.C.), DEPOZITATE)(SOLUBILE (C.I.C.), DEPOZITATE) ANTIGENEANTIGENE Exogene:Exogene: bacteriene, virale, parazitare, bacteriene, virale, parazitare,

    medicamente medicamente Endogene:Endogene: tumorale, autoantigene tumorale, autoantigene

    ANTICORPIANTICORPIB.B. ACTIVAREA SISTEMULUI COMPLEMENTULUIACTIVAREA SISTEMULUI COMPLEMENTULUI

    EFECT CITOLITIC EFECT CITOLITIC (C5b- C9)(C5b- C9) CHIMIOTACTISM CHIMIOTACTISM I ACTIVAREA LEUCOCITELORI ACTIVAREA LEUCOCITELOR

    ( Degranularea mastocitelor C3a- C5a)( Degranularea mastocitelor C3a- C5a)

  • 8MECANISME PATOGENICE NVASCULITELE CUTANATE

    2. MECANISME CELULARE2. MECANISME CELULARE

    NEUTROFILELENEUTROFILELE LIMFOCITELE EFECTOARE CITOTOXICELIMFOCITELE EFECTOARE CITOTOXICE CELULELE ENDOTELIALE CELULELE ENDOTELIALE MACROFAGELEMACROFAGELE

    HISTIOCITEHISTIOCITE CELULE GIGANTECELULE GIGANTE

  • 9Manifestari clinice (I)

    Depind Depind de de tipul vasului afectattipul vasului afectat Vasculitele pe Vasculitele pe vase vase micimici::

    purpura palpabila purpura palpabila ((cel mai frecventcel mai frecvent)) UrticarieUrticarie PustulePustule VeziculeVezicule PetesiiPetesii Leziuni Leziuni de tip de tip eritem polimorferitem polimorf

  • 10

    Manifestari clinice (II)

    Depind Depind de de tipul vasului afectattipul vasului afectat Vasculitele pe Vasculitele pe vase vase mediimedii::

    Livedo reticularisLivedo reticularis UlceratiiUlceratii Noduli subcutanatiNoduli subcutanati Necroze digitaleNecroze digitale

  • 11

    HISTOPATOLOGIA VASCULITELORCUTANATE

    1. INFLAMA1. INFLAMAIE -IE - Leucocite n Leucocite n i n jurul vaselor (leucocitoclazie; prafi n jurul vaselor (leucocitoclazie; prafnuclear) eozinofile, limfocite, structuri granulomatoasenuclear) eozinofile, limfocite, structuri granulomatoase

    2. DEGENERESCEN2. DEGENERESCEN FIBRINOID FIBRINOID NecrozNecroz a pere a pereilor vasculariilor vasculari3.3. TUMEFACTUMEFACIA IA I PROLIFERARE ENDOTELIALI PROLIFERARE ENDOTELIAL ,, ,,EndotelitEndotelit

    balonizantbalonizant, tromboze, tromboze4.4. INCONSTANT : HEMORAGII PERIVASCULARE INCONSTANT : HEMORAGII PERIVASCULARE (purpur(purpur,,

    siderozsideroz),),FIBROZE , HIALINIZFIBROZE , HIALINIZRI TARDIVERI TARDIVE

    I F DI F D Depozite de fibrinDepozite de fibrin - Imunoglobuline - Imunoglobuline i complementi complement

    - Inconstante - Inconstante i nespecificei nespecifice

  • 12

  • 13

    Plan de investigatii

    Biopsie cutanata Biopsie cutanata ((permite excluderea altorpermite excluderea altorafectiuni afectiuni care pot care pot mima vasculita cutanatamima vasculita cutanata))

    IFD (IFD (arata existenta imunoreactantilorarata existenta imunoreactantilor, , eg IgA eg IgA ininHenoch-SchonleinHenoch-Schonlein, , absenta imunoreactantilor absenta imunoreactantilor ininvasculitele vasculitele ANCA+ANCA+veve))

    Evaluarea afectarii sistemiceEvaluarea afectarii sistemice

  • 14

    Diagnostic diferential (I)

  • 15

  • 16

  • 17

  • 18

  • 19

  • 20

  • 21

  • 22

  • 23

  • 24

    Clasificarea vasculitelor primitive

  • 25

    Vascularite alergice pe vase mici CLINIC: afecteaz tegumentele i ocazional alte organe Leziuni eruptive intr-un singur puse, care se rezolva

    de obicei in cateva saptamani Purpura palpabila, papule, lez urticariene,

    predominant in zonele decliveManifestri asociate: febr, cefalee, artralgii,

    simptome gastro-intestinale Evoluie: acut (majoritatea) vs. cronic (10%)

  • 26

  • 27

  • 28

    Vasculita urticariana

    Intalnita Intalnita la 5-10% la 5-10% dintre cei dintre cei cu cu urticarie cronicaurticarie cronicaDurata leziuni Durata leziuni > 24 ore> 24 oreSimptomeSimptome: : arsura arsura > > pruritpruritEtiologieEtiologie:: Idiopatica Boli tesut conjunctiv Infectii (v. hep C) Neoplazii Factori fizici (frig, UV) Hipocomplementemie (Ac anti-C1q prezenti, afectare

    renala similara celei din LES)

  • 29

  • 30

    Purpura reumatoid (sd. Hennoch-Schnlein)

    Frecvent la copii i adolesceni, rar la aduliEtiologie: Streptococ hemolitic, virusuri, medicamente, alimenteCLINIC

    Debut acut, febril, n contextul unei infecii rino-faringiene Purpur palpabil (n plci; edeme fa, scrot, extremiti) Poliartralgii Simptome abdominale (75%)( dureri, grea, hemoragii

    digestive) Afectare renal ( 20-40%) : glomerulonefrit focal i

    segmental; cronicizare: 1,5%-2% Afectare SN central /periferic: excepional

    Evoluie: unul sau mai multe pusee eruptiv;Necesit supraveghere in caz de afectare renalIFD: Depozite de IgA i C3 la nivelul vaselor dermiceEtiopatogenie: Boal de complexe imune

  • 31

  • 32

  • 33

    Eritema elevatum et diutinum

    Clinic: papule, plci, noduli violacei sau galbui,simetrici, pe feele de extensie ale membrelor iextremitilor, mai ales pe dosul articulatiilor

    Manifestri reumatismale Histopatologie : vasculit dermic leucocitoclazic Tratament: rspunde la sulfone

  • 34

  • 35

  • 36

    Clasificarea vasculitelor primitive

  • 37

    Poliarterita nodoasa

    Are Are doua formedoua forme: : clasica si cutanataclasica si cutanataF. F. clasica clasica = = vasculita necrotizanta aa calibru mediuvasculita necrotizanta aa calibru mediu,,

    neasociata neasociata cu cu glomerulonefritaglomerulonefrita ArtralgiiArtralgii, , mialgiimialgii, , alte semne/simptome generalealte semne/simptome generale AfecteazaAfecteaza: : pieleapielea, SN , SN periferic periferic ((nevritanevrita), ), tractul tractul GI,GI,

    rinichiulrinichiul Lez cutanateLez cutanate: : purpura palpabilapurpura palpabila, , livedo reticularislivedo reticularis,,

    ulceratiiulceratii, , noduli subcutanatinoduli subcutanati, , gangrena digitalagangrena digitala

  • 38

  • 39

  • 40

    Poliarterita nodoasaF. F. cutanata cutanata (10% din PAN) = (10% din PAN) = vasculita limitata vasculita limitata la la pielepiele

    Simptome generale Simptome generale ((febrafebra, , mialgiimialgii, , artralgiiartralgii))Noduli dermici sau subcutanati Noduli dermici sau subcutanati care pot care pot ulceraulceraEtiologieEtiologie: : infectioasa infectioasa ((hep hep B, HIV, parvovirus B19), B, HIV, parvovirus B19), boliboli

    inflamatorii intestinaleinflamatorii intestinale

    Prognostic bun, Prognostic bun, tendinta tendinta de de rezolvare spontanarezolvare spontana

  • 41

  • 42

    Clasificarea vasculitelor primitive

  • 43

    Vasculite crioglobulinemice Crioglobuline: imunoglobuline mono/policlonale care precipit la

    rece Subtipuri crioglobuline:

    I monoclonale, de tip IgM ( mielom multiplu,macroglobulinemia Waldenstrom)

    II monoclonale IgM, direcionate mpotriva IgG III policlonale, IgM, direcionate anti IgG

    Crioglobulinemie mixt: tipurile II i III Cauze:

    infecii (HCV) 75% Boli autoimune 24% Boli limfoproliferative 6% HIV: 23%-27%

  • 44

    Manifestri clinice ale vasculitelor crioglobulinemice: Purpur palpabil Artralgii Neuropatie Glomerulonefrit i sindrom nefrotic Sd. Raynaud

    Etiopatogenie: depozite de complexe IgM-IgG iactivarea complementului; consecutiv obstrucievascular, ischemie

    Tratament: colchicin, dapson Corticoizi sistemici ( termen scurt, doze mari) Azatioprin 2mg/kg/zi Metotrexat, ciclosporin, ciclofosfamid Imunoglobuline i.v., plasmaferez Iodur de potasiu 900mg/zi

  • 45

    Tratamentul vascularitelor alergice

    Indepartarea cauzei; repaosIndepartarea cauzei; repaos AntibioterapieAntibioterapie Corticoterapie +/- terapie imunosupresoare nCorticoterapie +/- terapie imunosupresoare n

    afectafectrile cutaneo-visceralerile cutaneo-viscerale ColchicinColchicin, dapson, dapson- n formele cronice- n formele cronice Azatioprina, metotrexat, ciclosporina,Azatioprina, metotrexat, ciclosporina,

    ciclofosfamida - in formele recalcitranteciclofosfamida - in formele recalcitrante

  • 46

  • 47

    ERITEMUL NODOS

    Femei 20-40 ani CLINIC:

    Faz prodromic: 3-6 zile febr, dureri abdominale, articulare Infecie rino-faringian Alterare uoar a strii generale

    Faz de stare: 1-2 zile 3-6, rar mai muli noduli bilaterali, asimetrici, dureroi spontan i la

    presiune,i n ortostatism; 10-40 mm diametru, calzi fermi mobili,predominant pe feele de extensie ale gambelor, rar pe coapse,antebrae

    Faz de regresie: 12 zile Aspect contuziform, bleu-verzui-glbui, rezoluie fr cicatrice

    Evoluie. Mai multe pusee succesive pe durat de 4-8 sptmni Caracter polimorf evolutiv

  • 48

    Etiologie: 55% idiopatic Sarcoidoza ( la tinere, sd. Lfgren) Yersinia enterocolitica/pseutuberculosis

    Enterocolit; diagnostic: coproculturi, serologie Streptococ hemolitic

    3 sptmni dup infecie; mai inflamator, descuamativ,recidivant.

    Ali ageni infecioi: chlamidii, boala ghearelor de pisic,virusuri hepatitice, TBC ( copii nevaccinai)

    Enteropatii cronice: Boala Crohn Neoplazii: Boala Hodgkin, leucemii Medicamente ( sulfamide, antiinflamatorii, anticoncepionale,

    aur)

  • 49

    Etiologia eritemului nodosmnemonic

    NONO causecause DDrugsrugs OOralral contraceptivescontraceptives SSarcoidosisarcoidosis UUlcerativelcerative colitis,colitis, CrohnCrohnss, , BehcetBehcetss MiMicrobiology: crobiology: StrepStrep, TB, , TB, micoze profundemicoze profunde, , YersiniaYersinia

  • 50

    Diagnostic: Biologic: sindrom inflamator, VSH,

    leucocitoz, neutrofilie, fibrinogen Biopsie: nu precizeaz etiologiaHIPODERMITA SEPTALA FARA

    VASCULITA Aspect de inflamaie neutrofilic a

    septurilor interlobularehipodermice cu aflux demononucleare macrofage

    Posibil aspect granulomatos,vasodilataie, perei vascularingroai, endoteliu tumefiat

    Tratament: repaus AINS Iodur de potasiu (3x300mg/zi x 12

    zile) CS sistemici ameliorare rapid

  • 51

    VITILIGO

  • 52

    Definitie

    Afectiune dobandita manifestata prinAfectiune dobandita manifestata prindepigmentarea pieliidepigmentarea pielii, , parului si mucoaselorparului si mucoaselor,,caracterizata prin disparitia melanocitelor caracterizata prin disparitia melanocitelor dindinariile lezateariile lezate

    EtiologiaEtiologia: : necunoscutanecunoscuta PrevalentaPrevalenta: 1%: 1%

  • 53

    Patogenie

    Incomplet elucidata Incomplet elucidata - - teoria autoimuna teoria autoimuna ((cea maicea maiacceptataacceptata))

    Alte teoriiAlte teorii:: Anomalii metabolice Anomalii metabolice ((acumulari acumulari de de metaboliti toxicimetaboliti toxici))

    T. T. neurologica neurologica ((ar explica legatura ar explica legatura cu cu stress-ulstress-ul))

  • 54

    Manifestari clinice

    Macule rotund-ovalareMacule rotund-ovalare, , bine circumscrisebine circumscrise, cu, cumargini neregulatemargini neregulate

    DiametrulDiametrul: mm-cm: mm-cm Marginea leziunii Marginea leziunii are are aceiasi culoare aceiasi culoare cu cu pieleapielea

    adiacentaadiacenta, , uneori poate fi inflamata sauuneori poate fi inflamata sauhiperpigmentatahiperpigmentata

  • 55

  • 56

  • 57

    Diagnostic diferential

    Nev Nev anemicanemic Nev acromicNev acromic PiebaldismPiebaldism Scleroza tuberoasaScleroza tuberoasa Sclerodermie sistemicaSclerodermie sistemica

    Pitiriazis Pitiriazis albaalba Pitiriazis versicolorPitiriazis versicolor

    ((acromicacromic)) Hipopigmentare post-Hipopigmentare post-

    inflamatorieinflamatorie Hipomelanoza gutataHipomelanoza gutata

    idiopaticaidiopatica Hipopigmentare indusaHipopigmentare indusa

    de de subst chimice sau subst chimice sau factfactfizicifizici

  • 58

    Clasificare

    F. F. localizatelocalizate FacialFacial Segmental (Segmental (limitat limitat la un la un dermatomdermatom)) MucosMucos

    F. F. generalizategeneralizate Acrofacial Acrofacial - - extremitati extremitati + + fata fata ((periorificialperiorificial)) Vulgar - Vulgar - lez diseminate fara predilectie lez diseminate fara predilectie pt o pt o zonazona UniversalUniversal

  • 59

    Boli asociate

    Alte afectiuni autoimuneAlte afectiuni autoimune:: Afect tiroidieneAfect tiroidiene Anemie pernicioasaAnemie pernicioasa Alopecia Alopecia areataareata DiabetDiabet MiastenieMiastenie

  • 60

    Prognostic

    ImprevizibilImprevizibil Repigmentarea spontana este posibilaRepigmentarea spontana este posibila, , dar dar f. f. rararara Aparitia Aparitia de de repigmentare repigmentare confetti-likeconfetti-like = = semnsemn

    de de raspuns raspuns bunbun

  • 61

    Tratament

    Alegerea metodei depinde Alegerea metodei depinde de:de: extinderea si localizarea leziunilorextinderea si localizarea leziunilor tipul tipul de de boala boala ((localizat vslocalizat vs. . generalizatgeneralizat)) evolutia stabila vsevolutia stabila vs. . instabilainstabila Impactul asupra calitatii vietiiImpactul asupra calitatii vietii Preferintele pacientuluiPreferintele pacientului

  • 62

    Tratament

    CS CS topicitopici UVB (311 nm)UVB (311 nm) PUVAPUVA Inhibitori Inhibitori de de calcineurina calcineurina ((tacrolimustacrolimus)) MinigrefeMinigrefe CamuflajCamuflaj Depigmentarea zonelor normaleDepigmentarea zonelor normale