5.7 KKKKOHLENHYDRATE UND .5.7.12.6 Xanthoprotein Reaktion: Proteine 154 5.7.12.7 Biuret Reaktion:

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  • 5.75.75.75.7 KKKKOHLENHYDRATE UND OHLENHYDRATE UND OHLENHYDRATE UND OHLENHYDRATE UND PPPPROTEINEROTEINEROTEINEROTEINE ------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------ 116116116116 5.7.15.7.15.7.15.7.1 CDGCDGCDGCDG 116116116116

    5.7.25.7.25.7.25.7.2 Zucker = KohlenhZucker = KohlenhZucker = KohlenhZucker = Kohlenhydrateydrateydrateydrate 120120120120

    5.7.2.1 Aufbau von Zuckern: Monosaccharide 120 5.7.2.2 Funktion von Zuckern 120 5.7.2.3 Struktur von Zuckern: Monosaccharide 122

    Glucose 122 5.7.2.4 D oder L, α oder β, (+) oder (-) ? Eine Übersicht 123

    Überblick über die Familie der Aldosen 123 5.7.2.5 Vorkommen, Verwendung und Physiologie von Glucose 124

    Verwendung von Glucose 124 Physiologie von Glucose 124

    5.7.2.6 Stereoisomerie 125 Enantiomere = Spiegelbildisomere 125 Asymmetrie = Asymmetrisches C-Atom 125 Chiralität: D und L 126 D- und L-Glucose 127 Diastereomere 127 Enantiomere und optische Aktivität: (+) und (-) 129 Anomere: α und β und Mutarotation 130

    5.7.35.7.35.7.35.7.3 DisaccharideDisaccharideDisaccharideDisaccharide 131131131131

    5.7.3.1 Glycosidische Bindung 131 Fructose 131

    5.7.45.7.45.7.45.7.4 Polysaccharide: Stärke und CellulosePolysaccharide: Stärke und CellulosePolysaccharide: Stärke und CellulosePolysaccharide: Stärke und Cellulose 132132132132

    5.7.4.1 Drill&Practice: Kohlenhydrate 134

    5.7.55.7.55.7.55.7.5 ProteineProteineProteineProteine 136136136136

    5.7.5.1 Funktionen von Proteinen im Organismus 136

    5.7.65.7.65.7.65.7.6 AminosäurenAminosäurenAminosäurenAminosäuren 137137137137

    5.7.6.1 Zwitterionen 137 5.7.6.2 Natürlich vorkommende Aminosäuren 138 5.7.6.3 Isoelektrischer Punkt 139 5.7.6.4 Isoelektrische Fokussierung 140

    5.7.75.7.75.7.75.7.7 Peptide und PeptidbindungPeptide und PeptidbindungPeptide und PeptidbindungPeptide und Peptidbindung 141141141141

    5.7.7.1 Drill&Practice: Aminosäuren und Peptide 142

    5.7.85.7.85.7.85.7.8 Polypeptide und ProteinePolypeptide und ProteinePolypeptide und ProteinePolypeptide und Proteine 143143143143

    5.7.95.7.95.7.95.7.9 ProteinstrukturenProteinstrukturenProteinstrukturenProteinstrukturen 144144144144

    5.7.9.1 Primärstruktur 144 5.7.9.2 Sekundärstrukturen 144

    α-Helix β-Faltblatt 144 5.7.9.3 Drill&Practice: Proteine 145 5.7.9.4 Tertiärstruktur 146 5.7.9.5 Quartärstruktur 147

    5.7.105.7.105.7.105.7.10 Der genetische Defekt bei CDGDer genetische Defekt bei CDGDer genetische Defekt bei CDGDer genetische Defekt bei CDG 148148148148

    Vom Gen zum Protein 148

    5.7.115.7.115.7.115.7.11 Enzyme: SchlüsselEnzyme: SchlüsselEnzyme: SchlüsselEnzyme: Schlüssel----SchlossSchlossSchlossSchloss 150150150150

    5.7.11.1 Katalytisches Zentrum 151 CDG: Abschliessende Betrachtung 152

    5.7.125.7.125.7.125.7.12 NachweisNachweisNachweisNachweis----RK für Kohlenhydrate und ProteineRK für Kohlenhydrate und ProteineRK für Kohlenhydrate und ProteineRK für Kohlenhydrate und Proteine 153153153153

    5.7.12.1 GOD-Test (Glucose-Oxidase-Test): Glucose 153 5.7.12.2 Nachweis von Glucose in Haushaltszucker 153 5.7.12.3 Nachweis von Stärke in Kartoffeln und Äpfeln 154 5.7.12.4 Fehlingprobe: Nachweis einer Aldehydgruppe 154 5.7.12.5 Seliwanow Reaktion: Glucose/Fructose 154 5.7.12.6 Xanthoprotein Reaktion: Proteine 154 5.7.12.7 Biuret Reaktion: Proteine 154 5.7.12.8 Drill&Practice CDG 155 5.7.12.9 Lösungen zu den Fragen im Skript 157

  • Kohlenhydrate und Proteine SPF SCB_A KME 116

    5.7 Kohlenhydrate und Proteine

    5.7.1 CDG Die beiden Themen Proteine und Kohlenhydrate werden üblicherweise im Chemie- unterricht thematisch getrennt behandelt. Für die Biochemie gehören Kohlenhy- drate und Proteine aber untrennbar zusammen, da viele Proteine mit Molekülen verknüpft sind, die zu der Stoffgruppe der Zucker gehören. Dadurch erhalten Proteine eine ganz andere Eigenschaft. Fehlen diese Zuckerstrukturen an den Proteinketten, kann es zu gewissen Krankheiten kommen. Viele, aber nicht alle Proteine sind mit Zuckerstrukturen versehen, man sagt auch glycosyliert (glycos (gr.) = süss). Eine erst in den letzten Jahren entdeckte Krankheit, die vornehmlich bei Kindern auftritt, ist CDG, eine Abkürzung für Congenital Disorders of Glycosylation (ange- borene Glycosylierungsstörung). Vieles zu CDG wurde 1999 erst publiziert. Die für den Unterricht verwendeten Dias und die in englischer Sprache gehaltenen Texte wurden mir aus der Arbeitsgruppe "Cell Physiology and Glycobiology" von Prof. E.G. Berger, Physiologisches Institut der Uni Zürich, zur Verfügung gestellt. (CDG Homepage unter http://www.cdgs.com/cdg1.htm) Aufgabe Entnehmen Sie den folgenden 4 Dias die wichtigste Information und fassen Sie sie in deutscher Sprache unter „Aussagen“ zusammen.

    Vokabelliste

    multisystemic viele Organe betreffend

    psychomotor Mentaler Ursprung be- wusster Bewegungen

    ataxia Koordinationsschwierig- keiten

    hypoplasia Anzahl der Zellen die ein Organ bilden ist vermin- dert

    dysmorphysm veränderte Gestalt

    cardiomyopathy Herzmuskelerkrankung

    enteropathy Erkrankung des Darms

    haemorrhages Blutungen

    hypotonia zu niedriger Blutdruck

    cerebellar das Hirn betreffend

    synthase spezielles Enzym

    isomerase strukturveränderndes Enzym

    transferase spezielles übertragendes Enzym

    ER endoplasmatisches Reti- kulum

    mannose Zucker Mannose

    dolichol membranständiger Anker

    CDG

    • first described around 1980

    • inherited multisystemic disorder

    • abnormal glycosylation of glycoproteins

    • estimated frequency 1:50’000 - 1:80’000

    Regional distribution of CDG

    23

    18

    31 19

    42

    29

    23 4

    5

    12

    6 1

    47

    27

    North America: 51

    South America: 3

    Asia: 34

  • Kohlenhydrate und Proteine SPF SCB_A KME 117

    Aussagen Aufgabe Erarbeiten Sie aus dem folgenden Text den molekularen Mechanismus von CDG, in dem Sie wichtige Stichpunkte an den Rand des Textes schreiben. Die Frage stellt sich: "Wo genau liegt der Fehler auf molekularer Ebene? Wie funktioniert das Zusammenspiel der Enzyme? Was passiert genau?" Diese Fragen kann die Zellphysiologie beantworten, ein Zweig der Molekularen Medizin. Die Glycosylierung von Proteinen findet in jeder Zelle statt. Dafür sind ein paar dutzend Schritte notwendig, die alle durch Enzyme katalysiert werden. Dieses Glycosylierungsnetzwerk kann mit einem System von Autobahnen, Strassen, We- gen und Zufahrten verglichen werden. Der Funktionsausfall mancher Enzyme ist mit der Sperrung einer dieser Fahrbahnen vergleichbar. Die wissenschaftliche Schwierigkeit liegt erstens in der Erstellung einer Strassenkarte, da nicht alle Fahrbahnen von vorn herein bekannt sind und zweitens in der Beurteilung der Wichtigkeit der Fahrbahn. Bleibt ein Auto auf einer kleinen Garagenzufahrt lie- gen, hat das natürlich viel weniger Auswirkungen als die Blockierung einer ganzen Autobahn. Ausserdem müssen kritische Kreuzungen, Engpässe, Abkürzungen und Umleitungen ausfindig gemacht werden. Die Betankung der Fahrzeuge spielt in diesem System auch eine Rolle. Auch die Produktion und die Montage der Reifen und der Autobatterie sind zu bedenken. Damit erhöht sich die Komplexität und Anfälligkeit des Systems ungemein. Zur Erforschung der Strassenkarte und der Fahrbahnbeurteilung wird die Hefe Saccharomyces cerevisiae eingesetzt. Diese, wie die menschlichen Zellen zu den Eucaryonten zählenden Zellen können leicht kultiviert werden. Von ihnen gibt es eine Unmenge sogenannter Mutanten, Zellen mit einzelnen Strassensperrungen, die es erlauben, einen neu gefundenen Strasse zu beurteilen.

    Clinical features of CDG-I

    IaIa

    Protein losing enteropathy, haemorrhages. No psychomotor or mental retardation.

    Psychomotor retardation, hypotonia, epilepsy.

    No inverted nipples or cerebellar hypoplasia.

    Psychomotor retardation, ataxia, cerebellar hypoplasia, dysmorphysm, inverted nipples, fat pads, cardiomyopathy.

    (PMM2)

    IbIb

    (PMI)

    IcIc

    (ALG6)

    Id/eId/e (ALG3) (DPM1)

    Severe psychomotor retardation, dysmorphism, hypotonia, epilepsy.

    No inverted nipples or cerebellar hypoplasia.

    CDG types

    Type Genetic defect Enzyme localization

    Ia phosphomannomutase (PMM2) cytosol

    Ib phosphomannose isomerase (PMI) cytosol

    Ic α1,3 glucosyltransferase (ALG6) ER

    Id α1,3 mannosyltransferase (ALG3) ER

    Ie dolichol-phosphate-mannose synthase (DPM1) ER

    IIa N-acetylglucosaminyltransferase II (HGAT2) Golgi

    IIb GDP-Fuc transporter Golgi

  • Kohlenhydrate und Proteine SPF SCB_A KME 118

    Wissenschaftlicher als das Strassenmodell hört sich die ganze Geschichte fol- gendermassen an. Aufgabe Lesen Sie den Text und versuchen Sie, das Wesentliche zu erarbeiten und die folgenden Fragen zu beantworten. In der Hefe wird im endoplasmatischen Retikulum (ER) ein Teil der Glycosylierung durchgeführt. Der bereits aktivierte Zucker Mannose (M) wird noch im Cytosol mit Hilfe des Enzyms DPM1 auf einen Anker, der in der ER Membran sitz