TRAHEOBRONSITA ACUTA

DEFINITIE Traheobronsita acuta reprezinta inflamatia acuta a mucoasei traheo-bronsice, care cuprinde preponderent traheea si bronsiile de calibru mare, apare la persoane in plina sanatate si are evolutie de scurta durata. ETIOLOGIE Factorii infectiosi : 80% = virusuri (adenovirusuri, mixovirusuri, corona-virusuri) 20% = bacterii (pneumococi, streptococi, haemophilus influenzae, stafilococi). Factorii alergici : polen, corpi bacterieni, medicamente. Factorii fizico-chimici: fumul, aspiratia gastrica, apa de mare, vaporii de amoniac, acetona, hidrogenul sulfurat. Factori favorizanti: - exogeni : fumat, poluare, frig, umezeala, malnutritie, stress - endogeni : focare de infectie cronice: dentare, amigdaliene, sino-sinusale; hipogamaglobulinemie; deficit de IgA secretor. FIZIOPATOLOGIE Inflamaia peretelui traheo-bronsic determina bronhospasm si hipersecretie de mucus. Cnd sunt interesate si bronsiolele terminale apar perturbari ale ventilatiei si perfuziei, hipoxemie arteriala. MORFOPATOLOGIE Macroscopic, la examenul bronhoscopic : - ingrosarea, edematierea mucoasei traheo-bronsice - exsudat mucos la suprafata mucoasei traheo-bronsice Microscopic: reducerea calibrului bronsiilor. infiltrat inflamator nespecific predominant granulocitar reducerea numarului cililor mucoasei.

-

In cazul expunerii la substante toxice apar hemoragii si necroze ale mucoasei si submucoasei. MANIFESTARI CLINICE 1. Perioada de debut : - este corelat cu expunerea bolnavului la frig - manifestri : catar al cailor respiratorii superioare (coriza, angina, laringita), senzatie de uscaciune a mucoasei faringiene, stare subfebrila, tuse rara i uscata (1-3 zile) 2. Perioada de cruditate : - febra (38oC), frisoane, cefalee, mialgii. - tusea seaca, frecventa = simptomul dominant - expectoratie mucoasa in cantitati reduse - Ex. obiectiv : raluri ronflante si sibilante diseminate bilateral (3-4 zile) 3. Perioada de coctiune: - tuse cu expectoratie muco-purulenta abundenta - raluri bronsice diseminate bilateral, uneori wheezing, - raluri subcrepitante la baza toracelui (4-6 zile) Traheo-bronsitele acute determinate de agentii fizico-chimici particulariti : debut si evolutie mai dramatica - frecvent insotite de edem intens glotic si traheo-bronsic, exsudatie fibrinoasa si necroze ale mucoasei, crend conditii favorabile suprainfectiilor bacteriene. Traheo-bronsitele alergice particulariti : - sunt precedate frecvent de rinosinuzite alergice au un tablou clinic asemanator astmului bronsic: expir prelungit, suierator, sputa bogata in eozinofile. EXPLORARI PARACLINICE

-

Radiolografia pulmonara = normal

1

-

Probele functionale respiratorii = normale Hemoleucograma = normal Examenul microscopic al sputei nu releva nimic caracteristic. In mod exceptional, mai ales in cazul traheo-bronsitelor determinate de agenti chimici, pot fi alterate probele ventilatorii si concentratia sanguina a gazelor respiratorii.

DIAGNOSTIC Diagnosticul pozitiv se bazeaza pe simptomatologia descrisa, fiind deci un diagnostic clinic. Diagnosticul diferential se face cu: - infectii specifice: febra tifoida, rujeola etc.; - tuberculoza pulmonara: contact bacilar in antecedente, IDR la PPD, modificari radiologice caracteristice; - cancerul bronho-pulmonar: conditia de fumator, vrsta de 45-50 de ani, examen radiologic - modificari hilare sau periferice, bronhoscopie cu examen citologic (celule atipice); - pleurezia si pleurita - clinic apare sindromul pleural (frecatura pleurala sau sindrom lichidian). EVOLUTIE. COMPLICATII. PROGNOSTIC. Traheo-bronsita acuta evolueaza, in general, spontan spre vindecare in aproximativ 10 zile. La batrni si tarai traheo-bronsitele acute se complica frecvent cu bronho-pneumonii. Traheo-bronsitele acute repetate pot constitui o modalitate de producere a bronsitei cronice. TRATAMENT 1. Profilactic: - combaterea factorilor favorizanti: fumatul, expunere la frig, gaze toxice; - sterilizarea focarelor de infectie (ORL, dentare); - vaccinuri. 2. Curativ: a) masuri igieno-dietetice: repaus fizic si vocal, administrarea de lichide suficiente, evitarea alimentelor reci si a fumatului; b) antibioterapia - numai la tarai si cazurile de suprainfecie bacterian. Se administreaza: Cotrimoxazol (Biseptol) 2 tb. x 2/zi, Ampicilina 2 g/zi, Augumentin, Unasyn, Tetraciclina 2 g/zi sau Vibramicina / Doxiciclina 100 mg/zi; Claritromicin. c) tratament simptomatic. Pentru combaterea tusei seci: - derivati de codeina - antitusiv, analgetic, antisecretor de tip opiaceu (codeina fosforica sau codenal, ce contine codeina si fenobarbital 4-6 tb./zi; Tusomag 10-20 picaturi x 3/zi); - preparate de narcotina (derivat opiaceu cu efecte mai puternice dect Codeina) ca Tusan mitte cp. de 10 mg si Tusan forte cp. de 50 mg, 3 cp./zi; - preparat neopiaceu - clofedanol (Calmotusin solutie pentru uz intern 10-20 picaturi x 3/zi). In faza de tuse productiva se administreaza expectorante: Bromhexin 4-8 tb/zi sau 20 picaturi x 3/zi, Ambroxol, Acetylcisteina (Fluimucil, ACC 200). Fenomenele inflamatorii, febra si durerea sunt combatute cu Paracetamol (0,5 g), 4 tb/zi (Fervex) sau preparate combinate (Humex). In formele alergice, spastice se administreaza Prednison 20-30 mg/zi si antihistaminice (Clemastin 2 cp./zi, Aerius, Claritine).

BRONSITA CRONICA

DEFINITIE Bronsita cronica este definita ca hipersecretia de mucus suficienta pentru a produce tuse si expectoratie cronica sau recurenta timp de cel putin 3 luni pe an, minimum 2 ani consecutiv si care nu poate fi atribuita altor boli pulmonare: tuberculoza, bronsiectazie, pneumoconioze. ETIOLOGIE - fumatul (fumatorii pasivi au acelasi risc) - poluarea atmosferica sau profesionala (dioxidul de sulf, protoxidul de azot, particulele in suspensie care rezulta

-

din arderi, monoxidul de carbon, hidrocaburi) infectii bronsice repetate determinate de virusuri sau bacterii

FIZIOPATOLOGIE Elementul esential = excesul de mucus bronsic obstructia bronsiilor mici, favorizeaza infectia si reduce debitul respirator (exista si o componenta de obstructie bronsic functional - spasm) hipoventilatie alveolara si alterarea raportului ventilatie/perfuzie hipoxemie (paO2 sub 90 mm Hg), uneori hipercapnie (paCO2 peste 45 mm Hg), hipertensiune pulmonara. MORFOPATOLOGIE

2

Histologic :

-

hipertrofia si hiperplazia glandelor mucosecretoare bronsice o grosimea normala a stratului glandular ocupa 1/3 din grosimea totala a peretelui bronsic o raportul dintre grosimea stratului glandular si grosimea totala a peretelui bronsic reprezinta indicele lui Reid. n bronsita cronica acest indice creste progresiv, devenind supraunitar.

o-

In stadiile tardive ale bolii, la obstructie mai participa edemul, infiltratia mucoasei si submucoasei bronsiolelor, hiperplazia stratului muscular, dopurile de mucus intraluminale, fibroza peribronsica. MANIFESTARI CLINICE Primul stadiu = "bronsita cronica simpla" : - tuse si expectoratie mucoasa, cu caracter matinal ("toaleta bronsica"). Al II-lea stadiu = "bronsita cronica recurent purulenta" : tuse mai intensa, dureaza toata ziua si chiar noaptea, expectoratia este mai abundenta si intermitent suprainfectata (10-100 ml/zi) sputa este vscoasa, alb-cenusie sau galbena. Al III-lea stadiu = "bronsita cronic obstructiva" : exist o afectare a bronsiolelor. - tusea si expectoratia devin cvasipermanente apare dispneea, precum si alte semne de insuficienta pulmonara cronica (cefalee, cianoza, transpiratii, poliglobulie). Al IV stadiu = "boala cailor aeriene mici" : afectarea bronsiilor de calibru mic, cu diametrul sub 2 mm si a bronsiolelor terminale. Examenul fizic in primele doua stadii este sarac. In stadiul obstructiv se constata torace emfizematos "in butoi", cu MV diminuat, cu raluri ronflante si sibilante diseminate bilateral (att in inspir ct si in expir), cu tahicardie si cianoza marcata. In final se adauga semnele cordului pulmonar cronic (cardiomegalie, hepatomegalie, edeme). EXPLORARI PARACLINICE 1. Examenul sputei. Citologic sputa contine celule epiteliale, leucocite, eozinofile si macrofage. Bacteriologic, in suprainfectii predomina Haemophilus influenzae si pneumococul. 2. Radiografia pulmonara poate fi normala sau poate evidentia hiperinflatia pulmonara, cu aplatizarea diafragmului si accentuarea desenului peribronhoalveolar. In cazul cordului pulmonar cronic se observa cresterea siluetei cardiace si modificarea arcului arterei pulmonare. 3. Hemograma indica poliglobulie. In infectiile intercurente apare leucocitoza cu neutrofilie. 4. Probele functionale respiratorii - capacitatea vitala (CV) i fluxul respirator (VEMS) sunt obisnuit diminuate. 5. Electrocardiograma se modifica in stadiile avansate, cnd apar semne de HVD. 6. Studiul gazelor sanguine indica hipoxemie moderata si grade variate de hipercapnie. 7. Enzimele serice. Datorita hipoxemiei severe care determina necroza celulelor hepatice, TGO si TGP pot fi crescute. DIAGNOSTIC Criteriile de diagnostic pozitiv sunt tusea si expectoratia cronica 3 luni pe an, 2 ani consecutiv, determinate de fumat si rareori de alte cauze, precum poluarea. Diagnosticul diferential se face cu alte boli care se manifesta prin tuse si expectoratie: - astmul bronsic - bradipnee expiratorie cu wheezing, sputa vscoasa, cu eozinofile, spirale Curschmann si cristale CharcotLeyden si eozinofile crescute in snge. - bronsiectazia: sputa abundenta (peste 100 ml/zi), bronhoscopia si bronhografia pun diagnosticul; - mucoviscidoza - frecventa la copii, cu expectoratie foarte vscoasa (alterarea calitatii mucusului), asociata cu fibroza chistica a pancreasului si valori crescute ale clorurilor in transpiratie (peste 60 mEq/1), este determinata genetic si se transmite autosomal recesiv; - sinuzita cronica - cu manifestari clinice si radiologice caracteristice, secretiile purulente fiind eliminate din sinusuri, dar de obicei nu se produc bronsite cronice; - emfizemul pulmonar, avnd caracteristicile de mai jos: CARACTERISTICI 1. Aspect general BRONSITA Supraponderal, cu chemozis, cu extremitati calde, facies frog like, hiperemie conjunctivala 40 - 50 de ani Prin tuse Marcata Moderata EMFIZEM Longilin, adesea emaciat, respira cu buzele tuguiate, folosind muschii respiratori accesori, are extremitatile reci 50 - 75 de ani Prin dispnee Moderata sau absenta Marcata -

2. Vrsta 3. Debut 4. Cianoza 5. Dispnee

3

6. Tusea 7. Expectoratia 8. Infectii respiratorii 9. Murmur vezicular 10. Cord pulmonar si decompensari 11. Radiografia pulmonara

Mai mare dect dispneea Abundenta Frecvente Moderat diminuat Frecvente Transparenta pulmonara normala, desen peribronhovascular accentuat, diafragm in pozitie normala, cardiomegalie

Mai mica dect dispneea Redusa Rare Marcat diminuat Doar datorita suprainfectiilor si in stadiul terminal Hipertransparenta pulmonara, diafragm cobort, cord mic, in picatura

EVOLUTIE. COMPLICATII. PROGNOSTIC. Bronsita cronica evolueaza in mai multe stadii: 1. Bronsita cronica simpla. 2. Bronsita cronica recurenta. 3. Bronsita cronica obstructiva. 4. Boala cailor aeriene mici. Aprecierea prognosticului se face in functie de VEMS. VEMS (litri) 1,4 1,0 0,5 SPERANTA DE VIATA (ani) 10 4 2

Bronsita cronica evolueaza intr-un numar variabil de ani spre insuficienta respiratorie si cord pulmonar cronic, principalele cauze de deces. Se pare ca hipoxia si hipercapnia din stadile avansate ale bolii determina aparitia mai frecventa la acesti bolnavi a ulcerului gastroduodenal, cardiopatiei ischemice si trombo-embolismului pulmonar. Printr-un mecanism neelucidat (probabil substantele cancerigene din fumul de tigara) bolnavii fac mai frecvent cancer bronho-pulmonar. TRATAMENT I.Profilactic: a) Combaterea fumatului. Oprirea acestuia amelioreaza simptomatologia la majoritatea bolnavilor, mai rapid sau mai lent, in functie de vechimea bolii. b) Combaterea suprainfectiilor in anotimpurile reci, 10 zile/luna, 2 luni consecutiv, folosind: Biseptol, 1 tb. la 12 ore sau Vibramicin 100 mg/zi sau Ampicilina 2-4 g/zi. c) Imunostimulare nespecifica cu vaccin microbian sau polimicrobian. II. Curativ. Are ca obiective: a) Tratamentul bronhospasmului cu bronhodilatatoare. Principalele clase de medicamente folosite sunt: 1. Simpaticomimeticele. 2. Parasimpaticoliticele. 3. Bronhodilatatoarele musculotrope (teofilina). 1. Simpaticomimeticele - Efedrina - sirop sau tb. 0,05 g x 3/zi sau 1/2 fiole de cte 25 mg subcutanat/zi. - Izoprenalina (Bronhodilatin) tb. 0,10 g x 3/zi. - Salbutamol (Ventolin) - tb. de 4 mg x 2-3/zi sau aerosoli dozati. - Terbutalina (Bricanyl) cte 5 mg x 2-3/zi. Aerosolii presurizati de tipul: Orciprenalina (Astmopent - 0,75 mg/doza), Fenoterol (Berotec) 0,200 mg/doza, Salbutamol (Ventolin), se recomanda la bolnavii cu obstructie bronsica. 2. Anticolinergicele : aerosoli presurizati ca bromura de ipratropium (Atrovent) de 3-6 ori/zi. 3. Metilxantinele (Teofilina, Aminofilin, Miofilin). Doza initiala este de 6 mg/Kg corp intravenos lent (15-20 minute), urmata apoi de o perfuzie lenta cu 0,9 mg/kg/ora. Per os, doza maxima este de 1 g/24 ore. Preparate: Miofilin, fiole de 240 mg si Eufilin, tb. de 100 mg. Reactii adverse: tahicardie, aritmii, anxietate. Cnd bronhospasmul nu cedeaza la bronhodilatatoare se poate utiliza corticoterapia. Doza in administrarea cronica este de 1015 mg/zi de Prednison (sau echivalentul acestuia in alti steroizi). Pentru diminuarea efectelor adverse se recomanda administrarea discontinua (o data la 2 zile, o doza dubla, la ora 8 dimineata). b) Tratamentul expectorant se face cu: - uleiuri volatile (anason si eucalipt); - substante umidifiante (apa, ceai, apa minerala per os, in inhalatii si aerosoli) - mucolitice : acetilcisteina (Mucosolvin), Bromhexina (Brofimen, Bisolvon) - p.o. 8-16 mg de 3 ori/zi, i.v. 1 fiola de 6 mg x 2-3/zi sau inhalatii solutie 2% cte 4 ml x 2/zi.

4

c) Antibioterapia utilizata pentru tratamentul infectiilor recurente se face cu Ampicilina 2-4 g/zi, Amoxicilin, Tetraciclina 1,5 2 g/zi, Vibramicin 100 mg/zi, Claritromicin sau Biseptol 2 tb. la 12 ore. d) Tratamentul hipoxemiei - aportul suplimentar de oxigen n caz de hipertensiunea pulmonara, cordul pulmonar cronic sau poliglobulia secundara. Bolnavii cu paO2 sub 45 mm Hg necesita un aport permanent de oxigen. e) Tratamentul hipercapniei si al acidozei respiratorii: cnd paCO2 creste rapid peste 60 mmHg si apare acidoza respiratorie este necesara intubatia si ventilatia mecanica.

EMFIZEMUL PULMONAR

DEFINITIE Emfizemul pulmonar se caracterizeaza prin cresterea ireversibila a volumelor aeriene distal de bronsiolele terminale, datorate fie dilatatiei, fie distrugerii peretilor intraalveolari. ETIOPATOGENIE Factorii incriminanti in producerea emfizemului pulmonar sunt: - tutunul - infectia - mecanisme imune - deficit genetic de antiproteaze - deficitul de alfa 1-antitripsina (o alfa globulina serica) - predispozitia familiala - poluarea atmosferica FIZIOPATOLOGIE Mecanismul distrugerii tesutului conjunctiv din peretii alveolari : - liza enzimatica a fibrelor elastice si de colagen, sub actiunea elastazei si colagenazei leucocitare. In mod normal exista un echilibru intre aceste enzime si inhibitorii lor (antienzime serice de tipul alfa 1-antitripsinei), fapt ce asigura elasticitatea pulmonara. Rezult : - micsorarea fluxului aeric (mai ales in expir) - hipoventilatiei pulmonare - hiperinflatia plamnilor - alterarea raportului ventilatie/perfuzie - alterarea difuziunii gazelor - modificarea presiunii partiale a gazelor sanguine MANIFESTARI CLINICE Manifestarile clinice apar tardiv, cnd este afectata peste 1/3 din capacitatea pulmonara functionala. Simptomul dominant este dispneea, dar pot exista si alte manifestari: tuse, wheezing, astenie, scadere ponderala. Dispneea are debut insidios si evolutie progresiva, initial aparnd episodic in timpul infectiilor respiratorii, apoi devenind cronica. Multi pacienti prezinta tuse si expectoratie mucoasa sau muco-purulenta in cantitate variabila. Examenul obiectiv este srac n stadiile incipiente. In stadiile avansate apar semne clinice caracteristice: facies cu exoftalmie, conjunctive hiperemice, chemozis, "frog-like", datorat efortului de tuse. Pacienii cu bronit cronic au aspect "blue-bloaters" sunt agitati, cianotici, infiltrati, adopta pozitii favorizante, respira cu dificultate (fighters). Toracele este dilatat "in butoi", cu sternul proeminent, cu cifoza dorsala, diametrul antero-posterior crescut, coaste orizontale, spatii intercostale largite, unghi epigastric obtuz. Fosele supraclaviculare sunt pline si datorita ridicarii sternului, gtul pare scurt. Cei cu emfizem au un aspect roz gfitor - "pink puffers", sunt polipneici, nu sunt cianotici si respira linistiti (non-fighters). Toracele este lung si subtire. La palpare excesul de aer determina diminuarea vibratiilor vocale, iar la percutie se constata hipersonoritate pulmonara, mobilitate redusa a diafragmului si diminuarea matitatii cardiace si hepatice. La ascultatie se constata diminuarea murmurului vezicular, expir prelungit si raluri ronflante si sibilante diseminate. Zgomotele cardiace sunt asurzite si tahicardice. La examenul abdominal se observa coborrea limitei inferioare a ficatului, prin coborrea diafragmului (falsa hepatomegalie). La instalarea cordului pulmonar cronic apar: jugulare turgescente, hepatomegalie cu reflux hepato-jugular, edeme. EXPLORARI PARACLINICE 1. Examenul radiologic : reducerea mobilitatii diafragmului, imobilitatea vaselor mari cu respiratia (normal ele coboara in inspir si revin in expir), hipertransparenta difuza, diafragm cobort, hiluri pulmonare congestive, cord alungit "in picatura", largirea spatiilor intercostale. 2. Probele ventilatorii indica insuficienta ventilatorie mixta, predominant restrictiva, cu: VEMS moderat scazut, CPT crescuta

5

pe seama cresterii VR, CV sczuta. 3. Determinarea gazelor sanguine arata scaderea paO2 si cresterea paCO2. 4. Examenul sngelui indica poliglobulie. 5. E.K.G. arata modificari datorate verticalizarii cordului, hipertrofia cordului drept. DIAGNOSTIC Diagnosticul pozitiv al emfizemului se bazeaza pe examenul clinic, radiologic si probele functionale respiratorii. Diagnosticul diferential se face cu: - astmul bronsic, bronsita cronic - alte afectiuni pulmonare dispneizante: scleroze pulmonare, pneumoconioze, tuberculoza, sarcoidoza; - pneumotorax - hemitorace destins, imobil, hipersonoritate timpanica la percutie, la palpare - disparitia vibratiilor vocale, la ascultatie - murmur vezicular abolit; radiografie pulmonara - hipertransparenta hemitoracelui afectat, cu disparitia desenului pulmonar. EVOLUTIE. COMPLICATII. PROGNOSTIC. Evolutia este progresiva, cu durata variabila de la un pacient la altul. In general, se constata o scadere a VEMS-ului cu 50-70 ml pe an. Bolnavii cu VEMS intre 1,2 - 1,5 l au o toleranta satisfacatoare la efort, cei cu VEMS sub 1 l nu tolereaza efortul, iar cei cu VEMS mai mic de 500 ml sunt invalizi. Prognosticul se apreciaza in functie de VEMS. VEMS (litri) Peste 1,2 Sub 0,7 SUPRAVIETUIREA circa 10 ani circa 2 ani

Complicatii - pulmonare sau extrapulmonare : 1. Complicatiile pulmonare : infectiile bronhopulmonare - care pot determina instalarea insuficientei respiratorii, cu acidoza si hipoxemie si insuficienta cordului drept ; pneumotoraxul. 2. Complicatiile extrapulmonare pot fi: - cardiocirculatorii: HTA pulmonara, HTA sistemica, insuficienta cardiaca dreapta/globala, tulburari de ritm si conducere, de memorie, scaderea capacitatii de efort intelectual; - digestive - dureri epigastrice, ulcer gastro-duodenal datorita acidozei si stazei in teritoriul splanhnic. TRATAMENTUL 1. Tratamentul profilactic: - interzicerea fumatului; - scoaterea bolnavului din mediul de munca cu noxe respiratorii; - tratamentul corect al infectiilor respiratorii cu Ampicilina, Biseptol, Tetraciclina; - masuri de gimnastica respiratorie. 2. Tratamentul curativ: - bronhodilatatoare, de preferat parasimpaticoliticele (Atrovent). - fluidifiantele si expectorantele, asociate cu antibiotioterapia, in perioadele de infectie.

ASTMUL BRONSIC

DEFINITIE Astmul bronsic este o afectiune caracterizata prin cresterea reactivitatii arborelui traheo-bronsic la o multitudine de stimuli, care determina bronhospasm acut difuz si reversibil spontan sau prin tratament. Clinic, se manifesta prin accese de bradipnee expiratorie, tuse si wheezing. CLASIFICARE - Astm bronsic extrinsec, alergic; - Astm bronsic intrinsec, nealergic. Astmul bronsic extrinsec : 25-30%. - are la baza o rectie imunologica de tip 1, fiind declansat de unul sau mai multe antigene. - debuteaza, de obicei, in copilarie sau la adultul tnar are o evolutie sezoniera. Se asociaza cu antecedente personale sau familiale de rinita alergica, urticarie si eczeme, cu teste cutanate pozitive la extractele antigene, cu cresterea serica a imunoglobulinelor E si pozitivitatea testelor de provocare bronsica prin inhalarea de alergen specific. Astmul intrinsec, nealergic : -

6

-

debuteaza dupa vrsta de 45 de ani are o evolutie mai severa tinznd spre dispnee continua. bolnavii din aceasta categorie nu au antecedente personale sau familiale de tip alergic, testele cutanate sunt negative, nivelul seric al imunoglobulinelor E este normal. ASTMUL INTRINSEC Fara antigen extern cunoscut Teste cutanate la alergen negative IgE serica normala Debutul obisnuit la adultul in vrsta Antecedente personale atopice in proportie de 7% Antecedente familiale atopice 20%

-

ASTMUL EXTRINSEC Antigen extern cunoscut Pozitivarea imediata a testelor cutanate la alergen IgE serica crescuta la aproximativ 50 60 % din pacienti Debutul obisnuit in copilarie sau adultul tnar Antecedente personale atopice frecvente 54% Antecedente familiale frecvente 50% ETIOLOGIE-

alergia -infectia iritatia cailor respiratorii. Factorii alergici: - praful de casa: format din compusi vegetali (polenuri, fungi, bumbac, ierburi, resturi alimentare), compusi animali (descuamari epidermice de om si animale, componente de insecte); -alergenii profesionali: pulberi si reziduuri, alimente si medicamente intlnite in diferite profesii (la brutari, blanari, tabacari, farmacisti, cosmeticieni etc). Factorii infectiosi (infectiile respiratorii) intervin in declansarea si agravarea crizei de astm. Infectia virala joaca un rol primordial (la copii: rhinovirusul syncitial respirator si virusul parainfluenzae; la adulti: rhinovirusul si virusul influenzae). Factorii iritanti (gaze, praf, fum, fumat activ si pasiv) actioneaza ocazional in declansarea crizelor de astm bronsic. Pe lnga factorii enumerati, in etiologia astmului bronsic mai sunt incriminati si altii, cum ar fi: - factorul psihic (emotii puternice, traume psihice, soc psihic); - efortul fizic; - factorii meteorologici (temperatura, presiunea, umiditatea, fronturi de aer rece); - factorii constitutionali: - vrsta (sub 40 de ani majoritatea bolnavilor dezvolta astm bronsic alergic, peste 40 de ani astm bronsic nealergic); - sexul (la copii raportul baieti/fete = 2/1, raport ce se egaleaza dupa vrsta de 30 de ani); - factorii genetici: majoritatea statisticilor pledeaza pentru o predispozitie familiala a astmului bronsic. Forme particulare de astm bronsic: 1. Astmul bronsic la ingestia de Aspirina sau analgetice. - s-au descris crize de astm ce apar dupa ingestia de aspirina sau a altor agenti antiinflamatori nesteroidali (indometacin, ibuprofen). Pacientii sunt adulti si asociaza polipi nazali si sinuzite. Formele se caracterizeaza prin: rinita acuta, wheezing, rush-cutanat, prurit, urticarie, hipotensiune, sincope. 2, Astmul bronsic de efort Criza de astm depinde de: intensitatea efortului - tipul efortului (anumite activitati declanseaza crize altele nu ; alergatul este cel mai astmogen) - conditiile de desfasurare ale efortului (aer rece, poluat) - Mecanism : hiperventilatia din timpul efortului determina patrunderea in caile respiratorii a unei cantitati mai mare de aer rece si umed, ceea ce determina scaderea temperaturii la acest nivel si deci bronhoconstrictie. Se considera ca stimulii termici degranuleaza mastocitele. 4. Astmul profesional - Este o forma de astm in care crizele apar sub actiunea alergenilor de la locul de munca. Crizele apar numai la locul de munca, pacientul nu prezinta crize in concediu. FIZIOPATOLOGIE Astmul bronsic extrinsec - Alergenii patrunsi in organism determina un raspuns imun umoral cu productie de IgE. -

-

Moleculele de IgE se fixeaza pe mastocite si bazofile. La un nou contact cu alergenul, acesta se cupleaza cu IgE deja fixate pe mastocite si bazofile, fapt ce determina eliberarea unor mediatori chimici (histamina etc). Mediatorii chimici eliberati isi exercita actiunea pe muschi, vase, glande.

Efectul final consta in producerea de bronhospasm, vasodilatatie si hipersecretie de mucus. Astmul bronsic intrinsec Stimulii nonalergici sunt reprezentati de infectie, in special cea virala, poluanti atmosferici, factori ocupationali, frig si efort fizic.

7

-

Bronhospasmul, tulburarile vasculare (hiperemia, edemul) si hipersecretia de mucus din aceasta varianta de astm sunt consecinta stimularii anormale a parasimpaticului prin receptori de iritatie localizati subepitelial. Totui, nu se exclude i interventia mediatorilor de tipul histaminei. EXTRINSEC INTRINSEC Neantigene - infectii - poluare - efort - frig - factori psihici stimularea factorilor trigger - histamina - SRS A - serotonina - PGE - kinine - reflex nervos (vagal)

Stimuli

Antigene - praf - polen - matreata - IgE

Raspuns

Reactia peretilor bronsici

1. Contractia musculaturii netede 2. Vasodilatatie edem 3. Hipersecretie 4. Acumularea de eozinofile

MORFOPATOLOGIE - Cele mai multe descrieri se refera la starea de rau astmatic. In acest caz pulmonul este destins si nu poate fi colabat. Bronsiile sunt blocate prin dopuri de mucus care se extind pna la nivelul bronsiilor respiratorii. Histologic se caracterizeaza prin hipertrofie musculara, edem al mucoasei, ingrosarea membranei bazale, infiltrat celular in submucoasa (in special eozinofile). MANIFESTARI CLINICE Criza de astm bronsic : apare mai ales in timpul noptii, cnd se considera ca tonusul vagal este mai crescut. - debutul este brusc, uneori fiind precedat de prodrom: simptome de rinita si traheita spasmodica. - durata crizei este variabila de la 10-15 minute la 2-3 ore. - Bolnavul este trezit din somn cu senzatia de sufocare si anxietate. - Respiratia devine suieratoare, bradipneica, cu expir prelungit. Tusea este constanta, initial uscata, apoi devine productiva cu sputa albicioasa, gelatinoasa, putin abundenta (sputa "perlata"). Examen obiectiv: - pacient anxios, dispneic, cu facies buhait, rosu-cianotic; - pacientul adopta o pozitie (de obicei seznda, cu gtul intins si capul proiectat anterior) care usureaza respiratia; - bradipnee de tip expirator, wheezing; - torace destins in inspir cu participarea muschilor respiratori accesori, hipersonoritate la percutie, diminuarea murmurului vezicular, raluri bronsice ronflante si sibilante diseminate pe ambele arii pulmonare; - in accesele mai prelungite "zgomot de porumbar" (amestec de ronflante, sibilante si buchete de subcrepitante); - in accesele mai severe se constata: cianoza periferica, tahicardie, intarirea zgomotului II in focarul pulmonarei. Starea de rau astmatic reprezinta o criza severa care dureaza cel putin 24 de ore, refractara la bronhodilatatoarele obisnuite si care prin gravitatea sa ameninta viata bolnavului. Ca factori determinanti se descriu: infectiile, abuzul de simpaticomimetice, suprimarea brusca a corticoterapiei, reactia alergica provocata de unele medicamente. Distensia toracica devine maxima, miscarile respiratorii sunt frecvente si mici, apare depresiunea spatiilor intercostale, cianoza, hipoxemie, hipercapnie, acidoza gazoasa si metabolica, semne EKG de supraincarcare dreapta, tahicardie, puls paradoxal. EXAMENE PARACLINICE Examenul microscopic al sputei pune in evidenta celule eozinofile, spirale Curschmann, cristale Charcot-Leyden, uneori corpi Creola (aglomerari de celule descuamate, mucus, materie proteica). In astmul intrinsec domina polimorfonuclearele si bacteriile. Examenul radiologic pune in evidenta hiluri etalate pe un parenchim prea clar, cu cresterea spatiului aerian retrosternal; uneori se pot constata infiltrate, atelectazii, pneumotorax si pneumomediastin. Probele functionale respiratorii indica, in timpul crizei, o insuficienta respiratorie obstructiva prin scaderea VEMS-ului, reducerea CV, micsorarea raportului VEMS x 100/CV, cresterea VR si a CPT. Intre accese se pot utiliza testele de bronhomotricitate, ce evalueaza indirect efectul agentilor bronhoconstrictori (acetilcolina, histamina, alergeni specifici) sau bronhodilatatori (beta -

8

adrenergicele) asupra cailor aerifere. Testele se considera pozitive atunci cnd VEMS-ul se modifica peste 15% din valoarea sa initiala. Dozarea IgE serice are o valoare diagnostica apreciabila, peste 80% din bolnavii alergici au IgE crescute. In formele mai severe se constata o scadere de PaO2 si o crestere de PaCO2. Cnd mecanismele de reglare umorala si renala sunt depasite si nu mai tamponeaza hipercapnia, pH-ul scade, realizndu-se o acidoza respiratorie decompensata si, in final, o acidoza mixta. Testele cutanate pun in evidenta hipersensibilizarea bolnavului la alergeni specifici; reprezinta baza diagnosticului etiologic al astmului bronsic alergic,. DIAGNOSTIC Diagnosticul pozitiv al astmului bronsic se face in doua situatii: la bolnavul in criza si la bolnavul in perioada de acalmie. In ultima eventualitate diagnosticul se formuleaza cu ajutorul datelor furnizate de interogatoriu + teste de stimulare bronic (determinarea hiperreactivitatii bronsice la stimuli specifici). Diagnosticul diferential trebuie facut cu: - bronsita cronica astmatiforma (necesita teste de provocare); - unele conditii mecanice (corpi straini, edem laringian, tiroida plonjanta, cancer traheo-bronsic, adenopatii mediastinale, anevrism aortic); se pot diferentia prin caracterul inspirator al dispneei si prin examenele complementare; - insuficienta ventriculara stnga: recunoasterea dispneei de origine cardiaca este inlesnita de anamneza, cardiomegalie, sufluri, tulburari de ritm, prezenta subcrepitantelor de staza, modificari electrocardiografice; - embolia pulmonara; - sindromul carcinoid (wheezing, flush cutanat, diaree, eliminare urinara de 5- hidroxi-indolacetic). EVOLUTIE. COMPLICATII. PROGNOSTIC. Evolutia este dependenta de tipul astmului. Astmul copilului regreseaza mai uor dect cel cu debut in adolescenta sau la adultul tnar. Evolutia bolii se caracterizeaza prin recidive ale accesului si prin posibilitatea aparitiei starii de rau astmatic si a insuficientei pulmonare acute, favorizate de infectii bronho-pulmonare. Supraadaugarea si cronicizarea infectiei face ca evolutia sa progreseze catre emfizem si bronsiectazie. Astmul care apare dupa 50 de ani evolueaza cu episoade bronsitice repetate si cu dispnee de efort persistenta intre accese. Principalele complicatii ce apar in cursul evolutiei astmului sunt: infectiile bronho-pulmonare, bronsiectaziile, pneumotoraxul, pneumomediastinul, cordul pulmonar cronic, starea de rau astmatic. TRATAMENT Principalele masuri terapeutice de care dispunem in tratamentul astmului bronsic sunt: - prevenirea expunerii la alergenul cauzal - hiposensibilizarea specifica: consta in administrarea subcutanata a unor doze subclinice, progresiv crescnde, pe o perioada indelungata din alergenul provocator al astmului. Se induce formarea de anticorpi blocanti IgG, ce cupleaza antigenul impiedicndu-i fixarea pe IgE; - psihoterapia si medicatia psihotropa; - terapia fizicala: prin drenaj postural, percutii toracice, gimnastica respiratorie, climoterapie; - bronhodilatatoare beta 2 simpaticomimetice; - bronhodilatatoare musculotrope; - inhibitori ai degranularii mastocitare; - corticoterapie; - fluidifiante ale secretiei bronsice si antitusive. Bronhodilatatoarele beta 2 simpaticomimetice. Generatia I - din care fac parte simpaticomimeticele ce stimuleaza att alfa ct si beta receptorii. Prototipul acestei grupe este adrenalina. Se folosesc pentru tratamentul de urgenta al crizei, in injectii sc. cte 0,2- 0,3 ml din solutia 1/100. Doza se poate repeta dupa 30 de minute, pna la 3-4 doze. Efectele secundare sunt multiple. Este contraindicata in cardiopatia ischemica, HTA, aritmii cardiace. Din aceeasi generatie face parte Efedrina, utila in formele usoare de astm. Se administreaza oral in doze de 15-20 mg x 3-4/zi. Generatia a II-a cuprinde medicamente ce stimuleaza predominant receptorii beta adrenergici (beta 1 + beta 2) de tipul: - Izoprenalina (Bronhodilatin) - se administreaza: sub forma de aerosoli presurizati cte 80-100 mcg/doza (in crize se pot administra cte 3-4 pufuri/zi) si sub forma de comprimate sublingual cte 1-2 cp la 3-4 ore. Este indicata in formele usoare de astm; - Orciprenalina (Alupent, Astmopent): Preparatul Astmopent este conditionat in flacoane presurizate, doza necesara se obtine printr-o singura apasare pe ventilul flaconului. In criza doza recomandata este de 1 puf (0,75 mg substanta activa), care se repeta la nevoie dupa 3-5 minute. Generatia a III-a grupeaza medicamente cu actiune predominant beta 2 adrenergica: - Terbutalina (Brycanil) se administreaza pe cale inhalatorie, orala si subcutanata. Pentru calea inhalatorie doza recomandata este de 1-2 pufuri de 3-4 ori/zi. Doza injectabila sc. este de 1 fiola (0,25 mg), ce se poate repeta la 6-8 ore. Doza orala este de 1 cp (2,5 mg) x 3/zi; - Fenoterol (Berotec): se administreaza pe cale orala (2,5-5 mg x 3/zi) si prin inhalare (0,2 mg - 1 puf - ce se poate repeta dupa 3 minute);

9

- Salbutamol (Ventolin): se administreaza sub forma de aerosoli (0,1 mg ce se poate repeta dupa 1-2 minute in criza, iar profilactic cte 1 puf la 6 ore) si pe cale orala. Bronhodilatatoare parasimpaticolitice. Produc bronhodilatatie prin blocarea receptorilor colinergici de tip muscarinic. Efectele se exercita predominant la nivelul bronsiilor mari. Dintre acestea, se folosesc: - atropina: se administreaza in doza de 0,5 mg i.v. in criza; - bromura de ipratropium (Atrovent): este indicata in formele usoare de astm, in doza de 2-3 pufuri, iar profilactic doza recomandata de 1-2 pufuri de 3 ori pe zi. Preparatul comercial Berodual - cuprinde Fenoterol in doze mici si doze obisnuite de ipratropium. Bronhodilatatoare musculotrope din grupa teofilinei (miofilin, aminofilina) au efect bronhodilatator prin actiunea directa asupra musculaturii netede. In criza se administreaza intravenos lent in doza initiala de 5-6 mg/kg corp, se continua in perfuzii (0,5-0,7 mg/kg) si oral. Administrarea orala este utila in astmul bronsic intercrize. Dozele eficace sunt de 300-400 mg/zi (100 mg x 3/zi la mese). Glucocorticoizii reprezinta un mijloc terapeutic de rezerva, indicati in crizele de astm grave, in starea de rau astmatic, in astmul cronic refractar la bronhodilatatoare. Se administreaza sub forma de preparate: - prin inhalare (aerosoli): beclometazona si betametazona, indicate pentru profilaxia crizelor de astm si in crizele usoare, doze 2-4 inhalatii x 2-4 ori/zi. Nu provoaca efecte cortizonice generale; - administrarea orala - in astmul refractar la bronhodilatatoare. Tratamentul incepe cu doza de 40-60 mg/zi, reducnd cu cte 5 mg la 5 zile pna la 10-15 mg/zi, doza de intretinere (sau 20 mg/zi, o zi pauza); - preparate injectabile intravenos sunt indicate in crizele de astm bronsic severe; - preparate injectabile intramuscular cu actiune lenta si prelungita sunt avantajoase la bolnavii ce necesita tratament si nu coopereaza. Se administreaza metilprednisolon acetat 40-80 mg la 1- 4 saptamni sau triamcinolon (40-80 mg la 3-4 saptamni). Inhibitori ai degranularii mastocitare - Medicamentele din acest grup inhiba eliberarea de histamina si alti mediatori chimici generatori de bronhospasm, edem si hipersecretie. Se folosesc in tratamentul de fond al astmului; - cromoglicatul de sodiu (Intal, Lomudal) se administreaza in doza de 1 cp de 2 ori/zi; - ketotifen (Zaditen): se administreaza pe cale orala, in gelule de 1 mg de 2 ori/zi. Tratamentul crizei de astm bronsic In criza, se administreaza: 1. Beta 2 simpaticomimetice: 2 inhalari ale unui preparat in aerosoli de 3 ori/zi; 2. Teofilina (Miofilin) i.v. lent (20 min.), cte 5-6 mg/Kg corp. In criza simpla: 1 fiola i.v. apoi per os; in criza intensa: 1 fiola i.v., apoi 3 fiole in perfuzie de 24 de ore; in criza severa: se asociaza cu hemisuccinat i.v. 3. Corticosteroizii nu au efect bronhodilatator rapid, fiind indicati doar in stare de rau astmatic. Tratamentul de fond Are ca obiective prevenirea bronhospasmului si a inflamattiei sau suprimarea lor. 1. Cromoglicat (Intal) - 1 cp. x 4 ori/zi; 2. Beta 2 simpaticomimetice - in aerosoli, 3-6 inhalari pe zi sau 1-3 cp. de Salbutamol (Ventolin), Brycanil (Terbutalina): 3, Teofilina - administrata pe cale orala, 100 mg x 3-6 ori/zi; 4. Corticosteroizi - se administreaza cte 10-15 mg/zi de Prednison sau pentru diminuarea efectelor secundare in administrarea discontinua o data la doua zile, cte o doza dubla la ora 8 dimineata. Beclometazona dipropinat (2 pufuri x 1-4 ori/zi) si Dexametazona (200 mg x 4 ori/zi) se administreaza sub forma de aerosoli, ceea ce permite reducerea efctelor adverse sistemice. Tratamentul starii de rau astmatic 1. Oxigenoterapia - cu masca, in concentratii de 28% sau prin canula nazala O2 100%, cu un debit de 2 l/min. La pacientii la care pCO2 creste rapid si care sunt confuzi sau agitai se impune intubatia orotraheala si ventilatia mecanica pna la normalizarea presiunii CO2 si a pH-ului. 2. Corticosteroizii administrati in doza initiala de 100 mg HHC, urmata de 4 mg/Kg la fiecare 4 ore in primele zile. Cnd explorarile arata o imbunatatire a functiei pulmonare, doza steroizilor se reduce si se trece la administrarea orala. 3. Pentru imbunatatirea efectelor tusei si a aparatului muco-ciliar se impune o buna hidratare per os sau parenterala, precum si administrarea secretoliticelor. 4. Antibioticele sunt indicate datorit frecventei suprainfectiilor bronsice. 5. Sedative si tranchilizante se utilizeaza doar la bolnavii ventilati mecanic.

PNEUMONIILE

DEFINITIE

10

Pneumoniile sunt boli inflamatorii nesupurative ale parenchimului, care au ca expresie clinica si radiologica sindromul de condensare pulmonara. ETIOLOGIE - infectiile bacteriene (70%) din care pneumococice (90%); - infectii virale (25%) - alte cauze (5%): alergeni, substante chimice, fungi, protozoare. Factori favorizanti: 1. Infectiile virale respiratorii. 2. Expunerea la frig. 3. Alterarea barierei glotice si a refluxului de tuse. - Suprimarea barierei glotice : anestezie, coma alcoolica) sau diminuarea ei (la vrstnici. - Reducerea reflexului de tuse medicamente sedative, antitusive. 4. Imunitatea de suprafata. 5. Bolile cronice-pulmonare: bronsita cronica, bronsiectazia, fibrozele pulmonare, cancerul bronhopulmonar, primitiv sau metastatic. 6. Bolile extrapulmonare: hemopatii maligne (deprimarea imunitatii), decompensarea cardiaca sau obezitatea grd. III. CLASIFICARE I. Pneumonii primitive acute - infectioase - bacteriene: pneumococice (90%), streptococice (5%), stafilococice (5%), cu Klebsiella (1%), cu Legionella pneumophila, Haemophilus influenzae; - nebacteriene cu: Mycoplasma pneumoniae, Ricketsii, Chlamidii; virusuri (mixoadeno, picornavirusuri); fungi, protozoare- alergice; - toxice. II. Pneumonii secundare acute in cadrul bolilor: - infectioase: varicela, mononucleoza infectioasa, tusea convulsiva, febra tifoida; - circulatorii: infarct, edem pulmonar acut; - bronhopulmonare cronice: bronsita cronica, bronsiectazia, tumori bronhopulmonare; - inhalarea de gaze toxice. III. Pneumonii secundare cronice ca: - pneumonii acute cronicizate; - pneumonii de iradiere; - pneumonia prin aspiratie; - pneumonia uremica, din bolile de colagen, etc. PATOGENIE Invazia germenilor in parenchimul pulmonar se face pe trei cai: respiratorie, hematogena si prin contiguitate. Calea cea mai frecventa este respiratorie, iar sursa de infectie cea mai importanta este flora orofaringiana, ce contine: pneumococ, stafilococ, Haemophilus influenzae, naisserii. Dezvoltarea bacililor gramnegativi (Escherichia coli, Klebsiella, Proteus) in orofarinx este favorizata de spitalizari prelungite, antibioterapie (prin fenomenele de selectie), traheostomie, intubatie si scaderea rezistentei organismului (infectii virale, batrni debilitati, alcoolici). Aspiratia secretiilor orofaringiene incarcate cu germeni se produce permanent, dar prin actiunea mecanismelor naturale de aparare (reflexul de tuse, bariera glotica, actiunea imunoglobulinelor de suprafata), in mod obisnuit aerul este steril mai jos de laringe. La nivel pulmonar intervine si apararea mucociliara, sistemul celular macrofagic si surfactantul pulmonar. Cnd agentii patogeni depasesc sistemele naturale de aparare se declanseaza automat reactia inflamatorie extensiva a parenchimului pulmonar.

MORFOPATOGENIE Indiferent de etiologie reactia inflamatorie pneumonica se desfasoara in patru stadii: 1. Stadiul de congestie (1-2 zile) se caracterizeaza prin hiperemia septurilor intraalveolare, prezenta unui exsudat seros intraalveolar, rare leucocite, celule descuamate, hematii si bacterii. 2. Stadiul de hepatizatie rosie (2-4 zile) corespunde perioadei clinice de stare si consta in hiperemia capilarelor din septurile alveolare si interstitiul pulmonar si un exsudat intraalveolar fibrinohematic. Aspectul macroscopic al parenchimului, conferit de hiperemie si numeroasele hematii din exsudat, este asemanator cu al parenchimului hepatic. 3. Stadiul de hepatizatie cenusie (4-8 zile) se caracterizeaza prin prezenta de neutrofile numeroase in lumenul alveolar ale caror enzime determina liza fibrinei alveolare. Aspectul macroscopic este asemanator cu cel din stadiul anterior, dar culoarea sectiunii devine cenusie prin disparitia hiperemiei si liza hematiilor. Acest stadiu corespunde, de asemenea, perioadei clinice de stare. 4. Stadiul de rezolutie sau resorbtie consta in inlocuirea treptata a neutrofilelor cu macrofage, care contribuie la indepartarea continutului alveolar, fie prin resorbtia treptata in torentul circulator, fie prin eliminarea pe cale bronsica. Se produce restituirea

11

anatomica a structurilor afectate, alveolele se aereaza si isi reiau functia. MANIFESTARI CLINICE Simptomele majore ale pneumoniilor, prezente in diferite combinatii, sunt: febra, durerile toracice, tusea cu expectoratie mucoasa, purulenta sau sanghinolenta si dispneea. Debutul bolii este cel mai frecvent brutal, dar poate fi gradual, precedat de simptome prodromale (cefalee, catar al cailor aeriene superioare). La examenul fizic se constata febra, tahicardie si uneori cianoza, intlnita la bolnavii cu hipoxemie severa. Examenul toracelui arata reducerea amplitudinii miscarilor respiratorii de partea afectata, amplificarea freamatului pectoral, matitate la percutie, iar la ascultatie raluri crepitante, care se inmultesc "in ploaie" dupa tuse, expresie a sindromului de condensare. La bolnavii care au bronsia de drenaj permeabila se poate asculta suflu tubar. In localizarile centrale si in cele cu extindere limitata (segmentara) pneumoniile nu au expresie clinica, diagnosticul bazndu-se pe modificarile radiologice. La pacientii cu diseminari hematogene la distanta pot apare semne de meningita purulenta (cefalee, fotofobie, redoarea cefei), semne de artrita septica si leziuni cutanate pustuloase. EXPLORARI PARACLINICE Examenul radiologic : opacitate omogena de intensitate subcostala, ocupnd un lob sau un segment, de obicei avnd forma triunghiulara cu vrful in hil si baza la periferie. Acest aspect este clasic pentru pneumonia pneumococica. Alte bacterii, de exemplu stafilococul, produc modificari de tip bronhopneumonic, care constau in opacitati nodulare de marimi diferite, cu contururi difuze, neregulate, de intensitate variabila. Mycoplasma pneumoniae si virusurile, care determina inflamatia septurilor alveolare, produc opacitati reticulare. Examenele hematologice : leucocitoza, un grad de anemie, cresterea VSH-ului si a fibrinogenului, uneori cresterea ureei, hemoculturi pozitive la 25% din bolnavii netratati. Leucocitoza intre 10.000 si 30.000 leucocite/mm3, cu netrofilie si deviatia formulei leucocitare la stnga se intlneste in pneumoniile bacteriene. In pneumoniile virale, numarul leucocitelor este normal sau scazut, creste numarul de limfocite si apar limfocite modificate numite virocite. Leucopenia se poate intlni si in pneumoniile bacteriene la bolnavii aflati in stari grave, cu reactivitate scazuta si prognostic nefavorabil. Anemia este frecvent hemolitica, fiind insotita de reticulocitoza si hiperbilirubinemie indirecta moderata. Examenul sputei trebuie efectuat inaintea instituirii tratamentului si evidentiaza flora monomorfa, numeroase leucocite, celule alveolare si hematii. Modificarile urinare in cursul pneumoniilor constau in oligurie, hiperstenurie, hipercromie, proteinurie, cilindrurie, urobilinogenurie. Examenele functionale in faza acuta indica o scadere a compliantei pulmonare, hipoxemie arteriala. Totusi, spirometria nu este indicata in pneumonii, datorita riscului crescut de contagiozitate. DIAGNOSTIC POZITIV 1. Pneumonia pneumococica Particularitatile clinice ale pneumoniei pneumococice sunt: - debutul bolii este brutal, cu frison violent, unic, solemn, care dureaza 10-30 minute, urmat de febra inalta pna la 40o C; - junghi toracic violent, accentuat de tuse si inspir profund, localizat in regiunea mamelonara a hemitoracelui afectat si care obliga bolnavul la pozitii antalgice (culcat pe partea bolnava). Este provocat de inflamatia pleurei parietale corespunzatoare segmentului afectat; - tusea apare la 24 de ore dupa frison, initial este uscata, apoi devine ruginie (tipica), foarte aderenta de fundul vasului. Culoarea ruginie, caramizie este data de prezenta de hematii si hemoglobina degradata; - examenul obiectiv indica un sindrom de condensare pulmonara. La ascultatie initial se aude respiratie suflanta, ulterior suflu tubular caracteristic cu o zona circulara de raluri crepitante. Ca semn particular, cu valoare patognomica : asocierea herpesului nazolabial. Diagnosticul de certitudine se bazeaza pe obtinerea din sputa a unei culturi de pneumococi. Evolutia pneumoniei pneumococice este cuprinsa intre 5 si 12 zile in lipsa tratamentului si intre 3 si 5 zile sub tratament. Complicatiile mai frecvente sunt: pleurezia serofibrinoasa para- sau metapneumonica, empiemul pleural, pericardita, atelectazia lobara, endocardita bacteriana, socul toxico-septic, glomerulonefrita, miocardita acuta. 2. Pneumonia stafilococica Este determinata de stafilococul auriu, in general rezistent la penicilina, fiind producator de penicilinaza. Se intlneste mai frecvent la persoanele debilitate, in cursul epidemiilor gripale, dupa rujeola si are frecvent caracter nozocomial. Infectarea parenchimului pulmonar se poate face pe cale bronsica sau hematogena (peste 1/2 din cazuri) - pneumonia fiind secundara unui focar infectios stafilococic (furuncul, abces, osteomielita). Debutul bolii poate fi brutal sau progresiv. Starea generala este profund alterata, toxica, febra realizeaza o curba de tip remitent, insotita de transpiratii abundente. Sputa este purulenta, cu striatii sanghinolente, iar durerea toracica cu caracter pleural, dispneea si cianoza sunt foarte severe. Examenul fizic este deseori foarte sarac, in contrast cu starea generala, sindromul de condensare fiind decelabil doar la nivelul focarelor mari de condensare pulmonare. Frecvent apar semne de exsudat pleural.

12

Examenul radiologic evidentiaza opacitati multiple rotunde sau ovalare, cu margini difuze, avnd aspectul unei bronhopneumonii. In centrul opacitatilor pot apare zone de transparenta cu caracter chistic, cu diametrul de 1-3 cm, deseori cu nivele de lichid - pneumatocele - caracteristice bolii. Hemograma indica leucocitoza inalta, anemie moderata si in formele grave trombocitopenie. Examenul sputei evidentiaza agentul cauzal, iar hemocultura este pozitiva in 20-30% din cazuri. Evolutia este indelungata, grevata de numeroase complicatii: abcesul pulmonar, empiemul pleural, meningita purulenta, pneumotoraxul, endocardita acuta infectioasa maligna. Prognosticul este in general grav, iar letalitatea este crescuta intre 30-50%. 3. Pneumonia cu Klebsiella Este determinata de Klebsiella pneumoniae, bacil gram negativ, saprofit al cailor aeriene, dar care devine patogen la persoane cu rezistenta scazuta: alcoolici, diabetici, cirotici. Debutul bolii este brusc cu febra, frisoane repetate, junghi toracic, tuse cu sputa hemoptoica, alterarea starii generale, delir, distensie abdominala si semne de soc bacterian gram negativ precoce. Sputa este caracteristica, de aspect ciocolatiu, foarte gelatinoasa si greu de expectorat. Semnele fizice sunt mai putin evidente datorita obstructiei bronsiilor. Se localizeaza in lobii superiori spre deosebire de pneumonia pneumococica, ce intereseaza cu predilectie lobii inferiori. Hemograma indica in 2/3 cazuri leucocitoza moderata cu neutrofilie, iar in 1/3 leucopenie. Examenul radiologic evidentiaza opacitati multiple, cu tendinta de confluare, cu mici imagini hidroaeriene in interior. Evolutia este lunga si grava, de mai multe saptamni si poate duce la cronicizare. Complicatiile sunt: abcesele pulmonare multiple, urmate de scleroza mutilanta si bronsiectazii, pleurezie purulenta, septicemii si metastaze septice la distanta (artrite, meningite, pericardite). 4. Pneumonia streptococica Este determinata de streptococul hemolitic de grup A si difera de pneumonia pneumococica prin: - debut mai putin brutal, cu frisoane repetate si cresterea progresiva a curbei febrile, cu alterarea mai marcata a starii generale datorate toxemiei streptococice; sputa este mucopurulenta; - aspectul radiologic este de tip bronhopneumonic, deseori cu determinari pleurale. Evolutia fara tratament se complica cu anemii hemolitice, pleurezii, artrite, mediastinite. Evolutia sub tratament este favorabila, cu mortalitate sub 5%. 5. Pneumonhiile virale Agentii etiologici sunt: virusurile gripale si paragripale, adenovirusurile si virusul citomegalic. Se intlnesc mai frecvent la copil si adultul tnar, in colectivitati. Perioada de incubatie este variabila de la 1 la 5 zile, functie de agentul etiologic. Debutul este frecvent insidios cu febra, cefalee, frisoane, rinoree si stare de curbatura. Examenul fizic este sarac, nerelevant. Examenul radiologic : accentuare a desenului pulmonar perihilar, de aspect "pieptanat", "in evantai", datorita infiltratiei inflamatorii din tesutul peribronhovascular. Hemograma arata leucopenie si aparitia virocitelor. Testele serologice utile in pneumonia interstitiala sunt: reactia de fixare a complementului, testul de neutralizare si testul de hemaglutinoinhibare. Prognosticul pneumoniilor virale este favorabil la adulti si la copii mari. Pneumonia gripala poate da complicatii grave la bolnavii cardiaci cu staza pulmonara, la cei cu BPOC si la batrni.

13

6. Pneumonia cu Mycoplasma pneumoniae Debutul este gradat cu simptome de bronsita, catar nazal, astenie, mialgii. In perioada de stare bolnavul prezinta febra (3040oC), frisoane, cefalee, dureri la deglutitie, dureri retrosternale. Tusea este de obicei uscata si poate deveni chintoasa, paroxistica. La examenul fizic se constata raluri subcrepitante (peste 80% cazuri) si raluri bronsice diseminate bilateral, iar in unele cazuri hipertrofia tesutului limfoid faringian. Radiografia pulmonara evidentiaza semne de pneumonie acuta interstitiala de tip viral, leucocitoza este moderata, iar VSH-ul este mult crescut. In aproximativ 50% din cazuri se asociaz o anemie hemolitic. Pneumonia cu Mycoplasma pneumoniae netratata are evolutie lunga si trenanta, prognosticul fiind favorabil la bolnavii tratati. 7. Pneumonia veteranilor (Pneumonia de Philadelphia) Este determinata de Legionella pneumophyla, bacil gram negativ care determina epidemii mai ales, rare, sursa de infectie fiind aerul conditionat. Debuteaza cu stare gripala, iar in perioada de stare apar frisoane, febra, diaree, tuse seaca, dispnee si chiar soc toxicoseptic. Examenul fizic este sarac, in contrast cu simptomatologia grava. Examenul radiologic arata opacitati de tip pneumonic sau bronhopneumonic, iar examenul serologic pune diagnosticul, evidentiind anticorpii specifici. Evolutia este grava, convalescenta fiind de lunga durata, iar letalitatea de 15% prin soc. 8. Pneumonia cu Haemophilus influenzae Haemophilus influenzae este un cocobacil gram negativ care in forma virulenta prezinta o capsula cu efect antifagocitar ce determina imbolnaviri in conditii de rezistenta scazuta (batrni, copii, alcoolici, dupa infectii virale). Tabloul clinic este cel al unei bronhopneumonii cu febra, dispnee, cianoza, tuse, dureri cu caracter pleural, expectoratie mucopurulenta sau hemoptoica. Examenul radiologic arata focare bronhopneumonice mici, cu opacitati de intensitate subcostala, diseminate in ambele arii pulmonare. Diagnosticul se pune prin evidentierea germenilor in numar mare la examenul sputei. Hemoculturile pot fi pozitive in 33% din cazuri. Evolutia este favorabila la adult, iar la copii prognosticul este grevat de aparitia complicatiilor: pleurezii purulente, laringotraheite grave cu obstructie glotica, mai rar meningite sau pericardite. 9. Pneumonii determinate de alti germeni gramnegativi Sunt rar intlnite, apar mai ales la bolnavi dupa tratament prelungit cu corticosteroizi, imunosupresoare sau antibiotice si sunt deseori nozocomiale. - Pseudomonas aeruginosa (bacilul pioceanic) se gaseste in mod obisnuit la nivelul tubului digestiv, dar dupa tratament antibiotic prelungit, germenii din cavitatea bucala isi maresc virulenta si invadeaza plamnul determinnd condensari pneumonice, tuse cu expectoratie verzuie, stare generala foarte alterata. - Proteus determina pneumonii frecvent insotite de revarsate pleurale, cu alterarea foarte marcata a starii generale si letalitate peste 50%. 10. Pneumonii cu anaerobi Sunt determinate de genul bacteroides (fragilis), fusobacterium, clostridium sau peptococcus. Pot fi secundare: unor septicemii, dupa interventii in zona pelviana sau prin aspiratia secretiilor necrotice; au evolutie rapida spre abcedare si cu toxemie severa. Caracteristica este tusea cu expectoratie muco-purulenta sau hemoptoica fetida. TRATATAMENT Profilaxia : mijloacele educationale, medicamentoase si vaccinale. Trebuie asanate focarele infectioase orofaringiene, evitati factorii favorizanti (frig, umezeala, fumat, aglomeratie). Utilizarea vaccinului antigripal reduce indirect si incidenta pneumoniilor. Tratamentul pneumoniilor : Tratamentul simptomatic : combaterea junghiului toracic cu antiinflamatoare nesteroidiene (Aspirina 3-4 tb/zi, Indometacin 2-3 tb/zi). - cnd tusea este uscata, neproductiva, se administreaza antitusive: Codenal sau Tusan 3 tb/zi. - cnd tusea este productiva, mucopurulenta, vscoasa, se recomanda fluidifiante si expectorante (Bromhexin 6-8

-

tb/zi). Hipertermia se combate cu Aspirina 0,5 g x 3/xi, Paracetamol.

Tratamentul antibiotic difera in functie de forma etiologica. - In pneumonia pneumococica se administreaza penicilina G 400.000-800.000 U.I. la 6 ore, 5-7 zile. La bolnavii alergici

-

se poate administra Eritromicina 2g/zi sau Lincomicina. Pneumonia stafilococica necesita asocierea a doua sau trei antibiotice: Oxacilina sau Cloxacilina 4-8 g/zi i.m. sau 3g/zi per os, timp de 14 zile, asociata cu Gentamicina 240 mg/zi in cazurile grave. Asocierea poate fi inlocuita cu o cefalosporina din generatia a II-a sau a III-a: Cefamandol, Cefoxitina, Cefotoxima. In pneumonia cu Klebsiella, aminoglicozidele sunt de electie: Amikacina 15 mg/kg/zi, Gentamicina sau Tobramicina 3-5 mg/kg/zi, in cazurile severe asociate cu Ampicilina 4-6 g/zi sau o cefalosporina (Cefalotina, Cefazolina) 4-12 g/zi. Tratamentul dureaza cel putin 10-14 zile in functie de evolutie. Pneumonia cu Haemophilus influenzae se trateaza cu Ampicilina perenteral 2-4 g/zi, Tetraciclina 2-4 g/zi, Biseptol sau Cloramfenicol 2g/zi. In pneumoniile cu anaerobi se indica asocierea Metronidazolului parenteral 1,5 g/zi, Tetraciclina 2-4 g/zi, Biseptol

14

-

sau Cloramfenicol cu un aminoglicoizid. Pneumonia cu Mycoplasma raspunde bine la Tetraciclina 2g/zi, 4-5 zile sau Doxicilina 100-200 mg/zi sau Eritromicina 2-3 g/zi. In pneumoniile virale tratamentul este simptomatic si patogenic, deoarece nu exista medicatie antivirala eficace. In formele severe se trateaza intensiv si de urgenta insuficienta respiratorie acuta. In pneumoniilor contractate in mediul intraspitalicesc, cu germeni posibil oportunisti (dupa prealabila recoltare de snge pentru hemoculturi): asocierea Vancomicina 1g/12 ore + cefalosporine de generatia a III-a (Cefotoxim).

BRONSIECTAZIA

DEFINITIE Bronsiectazia este cresterea patologica si ireversibila a calibrului uneia sau mai multor bronsii, datorita distrugerii componentelor elastice si musculare ale peretelui si avnd ca principale manifestari clinice expectoratia si/sau hemoptizia. ETIOLOGIE Bronsiectaziile recunosc factori etiologici congenitali (malformatii traheo-bronsice, vasculare, limfatice, boli ereditare si deficite imune) si dobnditi (infectii si inflamatii bronho-pulmonare, leziuni bronsice stenozante locale si difuze). PATOGENIE Cresterea calibrului bronsic este consecinta a dou fenomene : - necrozarea peretelui bronsic si a tesutului de sustinere, modificari aparute aproape intotdeauna secundar unei

-

infectii. obstructia bronsica (compresiune extrinseca, corp strain, mucus vscos si aderent etc).

Obstructia reprezinta un factor favorizant ce determina infectii bronsice repetate prin staza secretiilor bronsice. Infectiile repetate devin principalul mecanism de intretinere si de progresiune al bolii, intre infectie si dilatatie intervenind un strns raport de influentare recirpoca. MANIFESTARI CLINICE Debutul este insidios si poate fi precedat de: bronsita cronica, astm bronsic, tuberculoza pulmonara, tuse convulsiva, pneumopatii virale repetate etc. In perioada de stare simptomatologia este destul de caracteristica, permitnd cu usurinta diagnosticul: - tusea - este frecventa in timpul zilei si mai intensa dimineata la trezire; - expectoratia este abundenta, 300-400 ml/zi, mucopurulenta sau purulenta si poate fi eliminata continuu sau sub forma de pseudovomica, la intervale neregulate. Sedimentarea sputei in vas se face in 3-4 straturi (grunjos, seros, mucos, spumos). - hemoptiziile sunt destul de frecvente (in primele 3 locuri cu frecventa alaturi de etiologia tuberculoasa si neoplazica); - dispneea - daca apare trebuie sa puna problema unor leziuni intinse sau a unei fibroze cu emfizem. Manifestari Generale Necaracteristice: febra sau subfebrilitate, frisoane, transpiratii in perioadele de acutizare, scaderea ponderala. Examenul Obiectiv - degetele hipocratice, mai ales la cei cu insuficienta respiratorie. - Examenul aparatului respirator : raluri umede, buloase / sindrom de condensare / sindrom cavitar. EXAMENE PARACLINICE Hemograma - leucocitoza moderata. V.S.H. - crescuta. Examenul de sputa - microscopic: polinucleare alterate ; bacteriologic : izolarea agentilor microbieni prin culturi + studiul antibiogramei. Radiografia pulmonara simpla poate sugera diagnosticul de bronsiectazie, dar numai bronhografia poate pune diagnosticul de certitudine si preciza sediul si forma leziunilor. Bronhoscopia - evidentiaza inflamatia mucoasei, stenozele bronsice, permite recoltarea de aspirat bronsic pentru examenul citologic si bacteriologic si punctia-biopsie din mucoasa suspecta. Probele functionale respiratorii arata in stadiile avansate o disfunctie de tip mixt (obstructie + restrictie). TRATAMENT Tratamentul profilactic: intreruperea fumatului, evitarea pulberilor iritante pentru mucoasa bronsica, o buna igiena bucala si a sferei O.R.L., tratamentul infectiilor respiratorii, profilaxia si tratamentul infectiilor tuberculoase. Tratamentul perioadelor de acutizare: drenajul postural al secretiilor bronsice, eventual in cazul unei spute vscoase, ajutat de administrarea de fluidifiente de secretii bronsice. Antibioterapia se poate administra: Ampicilina 2-4 g/zi sau Cotrimoxazol 4-6 cp/zi. In cazuri selectionate, rezistente la tratament, cu bronsiectazii care dreneaza greu si cu posibila selectionare de germeni rezistenti, se

15

folosesc asocieri sinergice de antibiotice: Penicilina + Gentamicina, Cefalosporine. Ca tratamente adjuvante pot fi folosite: oxigenoterapie, bronhodilatatoare sau chiar corticoterapia in obstructiile severe, hemostatice in cazul hemoptiziilor.

ABCESUL PULMONAR (A.P.)

DEFINITIE Abcesul pulmonar reprezinta o zona de parenchim pulmonar necrozat, care contine un material purulent. ETIOLOGIE In peste 90% din cazuri in etiologie sunt implicate bacteriile anaerobe, singure sau in asociere cu flora aeroba. Exista si un procent de sub 10% in care se izoleaza in exclusivitate flora aeroba. Agenti etiologici mai frecvent izolati: Anaerobi: Fusobacterium nucleatum, Bacterioides melaninogenicus, Peptostreptococcus, Bacterioides fragilis, streptococi microaerofili, etc. Fungi: Aspergillus, Nocardia. Factori favorizanti: - igiena deficitara buco-dentara; - factorii ce favorizeaza aspiratia materialului infectios (starea de inconstienta, paraliziile laringiene, tulburari de deglutitie etc.); - scaderea capacitatii de aparare a organismului gazda. PATOGENIE Sursa de infectie cea mai frecventa este un focar extrapulmonar (focare buco-dentare, rinosinusale, faringoamigdaliene, otomastoidiene) de unde materialul infectat ajunge obisnuit prin aspiratie la nivelul parenchimului pulmonar. MORFOPATOLOGIE In faza initiala abcesul pulmonar se prezinta ca o colectie purulenta delimitata de tesut pulmonar densificat inflamator. In perioada de stare abcesul se deschide intr-o bronsie din vecinatate, devinind o cavitate cu pereti anfractuosi, avnd dispuse concentric de la interior spre parenchimul pulmonar adiacent mai multe straturi distincte: puroi, fibrina, alveolita fibrinoasa sau purulenta, alveolita catarala, zone de tesut granular, zona externa de scleroza. MANIFESTARI CLINICE Se pot individualiza trei faze distincte in evolutia aabcesului pulmonar: I-a faza de constituire, a II-a faza de deschidere bronsica si a III-a faza de supuratie deschisa, fiecare in parte avnd o simptomatologie proprie. I. Faza de constituire - Debutul sugereaz de obicei o pneumonie (febra inalta, alterarea starii generale, frisoane repetate, junghi toracic intens si rezistent la tratamentul antalgic, dispnee, tuse neproductiva). In zilele urmatoare se constata ca febra este neregulata prezentnd oscilatii mari, starea generala este foarte toxica, junghiul toracic persista cu aceeasi intensitate, dispneea cu caracter polipneic se accentueaza. Examenul obiectiv pulmonar poate decela: freamat pectoral usor accentuat, submatitate sau matitate de obicei suspendata, murmur vezicular usor diseminat, raluri crepitante localizate sau suflu tubar. Semnele fizice pot insa lipsi complet de obicei in localizarile centrale. II. Faza de deschidere bronsica - schimbarea caracterului tusei care devine intens productiva cu expectoratie abundenta seromuco-purulenta, obisnuit avnd un miros fetid si care se poate elimina brusc (prin vomica) sau fragmentat. III. Faza de supuratie deschisa - Este de lunga durata, cu perioade de acalmie. Manifestari clinice generale: frisoane, transpiratii, scadere ponderala, anorexie. Caracteristice pentru aceasta faza sunt: febra neregulata, care este concordanta cu posibilitatea de drenare prin expectoratie a colectiei purulente: drenajul eficient determina scaderea febrei (cresterea paralela a febrei si expectoratiei indica extensia procesului supurativ, in timp ce scaderea lor paralela indica o evolutie favorabila) si tusea productiva cu expectoratie (cu miros fetid, daca exista flora anaeroba), abundenta (200-300 ml/24h), cu caracter mucopurulent si uneori hemoptoic sau chiar hemoptizie si cu stratificare caracteristica in vas. Examenul obiectiv pulmonar poate evidentia un sindrom de condensare cu raluri crepitante si subcrepitante si/sau suflu tubar sau un sindrom cavitar. EXAMENE PARACLINICE Hemograma indica leucocitoza cu valori ce pot ajunge la 20-30 mii leucocite/mm3. Examenul sputei: contine numeroase leucocite alterate, fibre elastice (care sunt absente in bronsiectazie) si cristale de acizi grasi. Examenul bacteriologic va identifica flora microbiana si va permite cultura si efectuarea antibiogramei. Examenul radiologic evidentiaza in faza de constituire o opacitate difuza, imprecisa sau relativ difuza, necaracteristica. In faza de supuratie deschisa se poate observa imaginea patognomica hidroaerica inconjurata de o zona de condensare. Bronhoscopia permite decelarea unor eventuale leziuni preexistente la nivelul bronsiilor pe care s-a grefat supuratia

16

pulmonara. COMPLICATII - abcesul acut: hemoptizia, extinderea infectiei local sau sistemic (embolii septice, empiem); - abcesul cronic: alterarea grava a starii generale (casexie, anemie cronica sau hipocroma), osteoartropatie cronica, amiloidoza secundara. TRATAMENT Tratamentul antibiotic se face cu Penicilina G 10 mil/zi timp de 3-6 saptamni in functie de evolutia clinica, asociind dupa caz un antibiotic pentru flora anaeroba - Metronidazol 2g/zi si/sau Gentamicina 3-5 mg kgc/zi - pentru bacilii gram negativi. Persistenta abcesului dupa 6-12 saptamni de tratament corect indica interventia chirurgicala pentru rezectia zonei respective sau rezectia costala si drenaj exterior.

SARCOIDOZA

DEFINITIE Sarcoidoza reprezinta o boala sistemica caracterizata prin prezenta de granuloame epiteloide necazeoase in diverse organe si tesuturi. ETIOPATOGENIE Au fost propuse numeroase ipoteze ce incrimineaza o serie de factori: a. infectiosi (bacterii, virusuri, fungi): b. antigeni neinfectiosi: - polen de pin; - substante chimice; c. predispozitie genetica: d. raspuns imun anormal. EPIDEMIOLOGIE Este mai frecventa la femei (F/B = 2/1) si la grupele de vrsta intre 30-40 de ani. MORFOPATOLOGIE Granulomul sarcoidotic, element de diagnostic, este compus din macrofage, celule epitelioide (macrofage transformate), celule gigante (fuzionarea celulelor epitelioide), limfocite, fibroblasti. Cazeificarea este absenta. Evolutia granuloamelor este spre resorbtie sau spre fibroza. MANIFESTARI CLINICE In multe cazuri sarcoidoza este depistata radiologic, pacientii fiind asimptomatici. In functie de organul afectat si de gradul de activitate al bolii se descriu: - simptome generale - febra (35o C), scadere ponderala, fatigabilitate; - adenopatii: mediastinale, hilare (cele mai frecvente), cervicale, axilare, inghinale, epitrohleare; generalizate (rar); ganglionii sunt indolori, fermi, mobili, cu dimensiuni variabile (pna la 3-4 cm); - afectare pulmonara: - reprezinta cea mai frecventa forma de manifestare a sarcoidozei (90%); - dispneea si tusea fara expectoratie sunt cele mai intlnite manifestari: - in evolutie, se ajunge la fibroza pulmonara cu insuficienta respiratorie si cord pulmonar cronic; - obiectiv: polipnee, raluri uscate, wheezing; - afectare oculara: - apare in 20% din cazuri; - uveita granulomatoasa acuta; - opacifierea corneei cu cecitate; - glaucom secundar; - afectarea muco-tegumentara; - apare in 30% din cazuri; - se prezinta sub forma unor eruptii micropapulare localizate in jurul nasului, a ochilor, a gurii; leziuni ale mucoasei nazale, sinusale, ale palatului dur; noduli subcutanati, infiltratii granulomatoase ale leziunilor cicatriceale, modificari de pigmentatie, ulceratii cutanate, alopecie; - afectarea hepatica: - prezenta la 20% din cazuri; - se poate insoti de cresterea moderata a bilirubinei si a fosfatazei alcaline, de prurit; -afectarea splenica;

17

- prezenta la 20-30% din cazuri; - determina splenomegalie moderata; - se poate asocia hipersplenismul pancitopenic; - afectarea renala: - afectarea cardiaca: - miocardita sarcoidotica este rara (aritmii, tulburari de conducere, moarte subita); - afectarea glandelor salivare si lacrimale: - apare in 6% din cazuri; - tumefactia glandelor parotide, sublinguale, submaxilare; -afectarea articulara: - apar artralgii frecvent asociate cu febra si eritem nodos; - hidartroza; - afectarea osoasa : - osteita chistica care afecteaza falangele terminale (10%) - afectarea sistemului nervos si a celui endocrin: - nevrite periferice; - meningite, meningoencefalite; - paralizie de nervi cranieni; - diabet insipid. METODE DE DIAGNOSTIC I. Metode radiologice a. Radiografia pulmonara - stadiul I: adenopatie hilara bilaterala, simetrica, cu contur policiclic, net; parenchim pulmonar - aspect normal; - stadiul II: adenopatie hilara bilaterala cu modificari pulmonare difuze de tip reticulomodular; - stadiul III: modificari pulmonare, prin fibroza, fara adenopatii hilare. b. Computer-tomografia - furnizeaza informatii asupra adenopatiilor hilare/mediastinale si asupra afectarii interstitiului pulmonar. c. Scintigrama cu 67Ga care se fixeaza selectiv pe macrofagele activate si permite evaluarea localizarilor granuloamelor sarcoidotice in organism. d. Rezonanta magnetica nucleara. II. Teste imune a. testul KWEIM - consta in injectarea intradermica a unei suspensii standard de tesut sarcoidotic urmata de examinarea microscopica a unui fragment de piele biopsiat dupa 4-6 saptamni din nodulul aparut la locul injectarii. Este pozitiv prin aparitia de granuloame tipice, in 50-80% din cazuri; III. Teste biochimice - dozarea angiotensinconvertazei (ACE) care este produsa in macrofagele activate, fiind crescuta in sarcoidoza activa; dozarea lizozomului seric (crescut). V. Metode bioptice a. biopsia pulmonara pe torace deschis; b. biopsia pulmonara transbronsica cu prelevari multiple (6-10) din zone diferite; VI. Explorari functionale respiratorii - evidentiaza insuficienta respiratorie de tip restrictiv. La bolnavii in stadii avansate insuficienta este de tip mixt. VII. Alte modificari: - anemie moderata; - leucopenie cu eozinofilie; - trombocitopenie; - cresterea fosfatazei alcaline; - VSH crescuta; - creste acidul uric; - hipercalcemie, hipercalciurie. TRATAMENTUL SARCOIDOZEI Corticoterapia este indicata in cazurile cu leziuni vitale si in cazurile in care este demonstrat caracterul progresiv. In cazul in care corticoterapia nu este tolerata se recurge la antimalarice (clorochina si hidroxiclorochina) si imunosupresoare.

FIBROZA PULMONARA DIFUZA 18

DEFINITIE Reprezinta un grup heterogen de afectiuni fie idiopatice, fie de etiologie cunoscuta care afecteaza interstitiul pulmonar, caracterizate prin inflamatia cronica difuza a tractului respirator distal ("alveolita") cu evolutie progresiva spre fibroza mutilanta a parenchimului pulmonar si insufucienta pulmonara severa, de regula letala. Alti termeni folositi sunt: sindrom Hamman-Rich, pneumonie interstitiala cronica, fibroza interstitiala a plamnilor, alveolita fibrozanta criptogenetica. ETIOLOGIE S-au identificat peste 100 de agenti si conditii generatoare de fibroza pulmonara secundara, cele mai frecvente fiind urmatoarele: 1. - infectii: - virus gripal, virus respirator sincitial; - Mycoplasma pneumoniae; - tuberculoza miliara 2. - vapori, fumuri si gaze toxice - mercur, beriliu, cadmiu, oxigen; 3. - agenti ingerati - kerosen; 4. - medicamente - nitrofurantoin, salazopirina, hidralazina, penicilina, busulfan, ciclofosfamida; 5. - radiatii ionizante; 6. - pulberi anorganice - azbest, beriliu, siliciu, talc; 7. - particule organice (alveolite alergice): plamnul de fermier, boala crescatorilor de pasari, pulberi de acarieni; 8. insuficienta de organe - cord, rinichi; 9. - boli de sistem asociate cu fibroza pulmonara difuza - colagenoze: artrita reumatoida, LES, sclerodermie; sdr. Sjogren; 10. - granulomatoza: sarcoidoza, hepatita cronica activa, anemie Biermer, neurofibromatoza. MANIFESTARI CLINICE Debutul bolii este in general insidios, cu dispnee de efort care se agraveaza progresiv; principalele simptome ale bolii sunt: dispneea, tusea, astenia si scaderea ponderala. Tusea este uscata sau slab productiva, cu sputa mucoida in cantitate mica, eventual cu striatii sanguinolente si este determinata de efort fizic si inspir,expir profund. Mai rar apare febra, insotita de discrete dureri toracice. Hipocratismul digital apare precoce si frecvent (80% din cazuri). Cianoza devine intensa, in stadiile avansate fiind insotite de semne de hipertensiune pulmonara. La ascultatie, in majoritatea cazurilor se inregistreaza raluri crepitante, la sfrsitul inspirului, superficiale, in regiunile mediobazale ale ambilor plamni. EXPLORARI PARACLINICE 1. Examenul radiologic In stadiul initial al bolii se observa un desen reticular fin predominnd la bazele pulmonare. Stadiile mai tardive se caracterizeaza prin prezenta desenului reticular sau reticulonodular difuz al plamnilor, cu aceeasi predominenta a afectarii bazelor. Deseori se observa transformarea fibrochistica a leziunilor cu aspect de "fagure de miere" caracterizat prin juxtapunerea de spatii aeriene cu pereti grosi si diametrul de 3-10 mm. 2. Probe functionale respiratorii indica un sindrom respirator de tip restrictiv determinat de scaderea volumului pulmonar si tradus prin: diminuarea CV, VR si CPT, hipoxemia de repaus agravata de efort (PaO2 scazuta). 3. Alte date paraclinice: - VSH normala sau crescuta (forma clinica subacuta); - hemograma poate indica poliglobulia in formele cu hipoxemie cronica severa; - gamaglobulinele sunt crescute la 30% din bolnavi; - titrul anticorpilor antinucleari este anormal crescut; - factorul reumatoid; - complexe imune circulante; - crioglobuline. DIAGNOSTIC POZITIV Diagnosticul pozitiv se pune pe criterii clinice asociate cu examen radiologic, probe functionale respiratorii, biopsie pulmonara chirurgicala, lavajul bronhoalveolar si scintigrama cu 67Ga. EVOLUTIE. COMPLICATII. PROGNOSTIC. Aproximativ 50% din bolnavi decedeaza in 4-5 ani de la debut prin insuficien cardio-respiratorie. Evolutia este rapida in sindromul Hamman-Rich, in care decesul survine in 6-12 luni. In restul cazurilor, evolutia se poate prelungi in timp, boala ramnnd stationara pna la 15-30 de ani sau mai mult. TRATAMENT Formele acute ale fibrozei pulmonare sunt urgente respiratorii, fiind tratate in serviciile de terapie intensiva, masurile

19

terapeutice viznd combaterea cauzei primare (soc, infectie, embolie, inhalarea gazelor iritante), redresarea tensiunii arteriale si diurezei, oxigenoterapie cu concentratii sub 60% si, la nevoie, intubare si asistare mecanica a respiratiei. In formele subacute si cronice sunt necesare doze mari de Prednison 1-2mg/kg.corp/zi timp de 1-2 luni, apoi reduse progresiv cu 5 mg/saptamna, pna la obtinerea dozei de 20 mg/zi sau la doua zile. Tratamentul trebuie, in general, prelungit pna la un an.

GRANULOMATOZA WEGENER

Este o angeita necrozanta difuza, cu leziuni necrotice la nivelul cailor respiratorii superioare si inferioare, la care se adauga o glomerulita necrozanta. Afectarea cailor respiratorii superioare se traduce clinic prin: rinoree, sinuzita, otita, (datorata obstructiei trompei lui Eustachio), infectii ale sinusurilor (secundare obstructiei) febra (datorita infectiei sinusale sau cauzata de vasculita), supuratii si ulceratii nazo-faringiene, perforatia septului nazal. Afectarea pulmonara se manifesta prin tuse (observata la peste 35% din pacienti), hemoptizii (18%), dureri toracice difuze (8%), pleurite sau revarsate pleurale (6%). Caracteristica radiologica consta in prezenta de noduli cavitari obisnuit bilaterali; se mai drescriu noduli neescavati, infiltrate pulmonare si revarsate pleurale. Clinico-biologic apar semnele unei glomerulonefrite de intensitate variabila, cu deteriorarea progresiva a functiei renale. Hipertensiunea arteriala este rareori prezenta. Afectarea oculara se intlneste in aproximativ 50% din cazuri si se manifesta prin: ulceratii ale sclerei sau ale corneei: protruzia globilor oculari; conjunctivite si iridociclite. Afectarea sistemului nervos se observa la peste 50% din pacienti. Vasculita poate fi cauza de tromboze sau hemoragii cerebrale. Afectarea osteo-musculara determina: artralgii si artrite (30% din cazuri) si atrofii musculare. Aproximativ 45% din pacienti asociaza leziuni cutanate: noduli subcutanati, ulceratii cutanate, purpura, vezicule, papule. Afectarea cardiaca se manifesta cel mai frecvent prin aparitia pericarditei, dar pot fi de asemenea evidentiate cardiomiopatia, vasculita arterelor coronare, obstructia acestora, prezenta granuloamelor in miocard, necroze miocardice. Examenul sngelui indica: anemie moderata, prezenta factorului reumatoid, cresterea marcata a VSH-ului, un nivel seric normal crescut sau crescut al complementului. Pentru diagnostic este importanta efectuarea biopsiei cutanate si mucoase, iar in cazul in care acestea nu arata leziuni semnificative, se poate efectua biopsia pulmonara sau renala. Histologic, granulomul este de tip inflamator necrozant, cu o arie centrala de necroza inconjurata de un infiltrat inflamator (PMN, histocite, eozinofile). TRATAMENT Fara tratament, supravietuirea este de aproximativ 5 luni; peste 90% din pacienti decedeaza in primii doi ani. Corticoterapia prelungeste durata de viata. Asocierea agentilor citotoxici (ciclofosfamida 2 mg/kg corp/zi) imbunatateste durata de supravietuire.

PNEUMONIA PRIN HIPERSENSIBILIZARE (ALVEOLITE ALERGICE EXTRINSECI)

DEFINITIE Pneumonia prin hipersensibilizare este o inflamatie a parenchimului pulmonar secundara inhalarii antigenelor organice. Este descrisa prima oara de Ramazzini in 1713 la cultivatorii de cereale. Campbell in 1932 descrie plamnul fermierului ca entitate patologica, iar in 1956 este identificat factorul etiologic: Termophilic actinomycetes. ETIOLOGIE Agentii etiologici incriminati in alveolitele alergice extrinseci sunt expuse in tabelul de mai jos: Boala -Plamnul fermierului -Plamnul cultivatorilor de ciuperci Pneumonitele de ventilatie Sistemele de conditionare a aerului Fungi Plamnul lucratorilor cu malt Plamnul lucratorilor cu lemn Praf de malt Praf de lemn mucegait (coaja putreda) Aspergillus sp. Alternaria sp. Sursa Termophilic acttinomycetes Balegar putrezit Micropolispora faeni Thermoactinomyces sacchari Thermoactinomyces candidas Thermoactinomyces viridis Antigenul

20

Plamnul lucratorilor din industria brnzei si a plutei Plamnul crescatorilor de pasari Plamnul celor care prizeaza pudra de hipofiza Plamnul persoanelor care traiesc intr un mediu cu rozatoare Pneumonite de ventilatie

Brnza mucegaita, pluta Proteine animale Excrementele uscate ale pasarilor (porumbei, gaini, papagali, curcani) Hipofiza bovine sau porcine Urina sobolanilor si soarecilor Amoebe Sisteme contaminate Chimicale

Penicillium caseii

Proteine aviare Proteine bovine sau porcine Proteine urinare

Naegleria gruberi Acanthamoeba castellani

Plamnul lucratorilor din industrie

Ingredientii de plastic

Anhidrida ftalica

Cel mai frecvent antigen incriminat este Thermophilic actinomycetes, o bacterie cu diametru < 1m, ce se gaseste in sol, pe cereale, balegar, sistemele de conditionare ale aerului. Acestea se dezvolta cel mai bine la o temperatura cuprinsa intre 56-60o C, care este atinsa in sistemele de incalzire ale aerului si in procesele de putrefactie. Alte organisme asociate cu pneumonitele prin sensibilizare sunt fungii, in particular Alternaria sp. (din industria lemnului), Penicillium sp. (din industria brnzei si plutei) si Aspergillus (din industria cu malt). S-au descris alveolite alergice extrinseci si la persoanele care vin in contact cu proteine animale de tipul proteinelor rezultate din uscarea excrementelor de pasare, de tipul proteinelor porcine sau bovine la bolnavii cu diabet insipid care prizeaza praf de hipofiza. Recent au fost recunoscute ca surse de antigene inhalate, sistemele de conditionare ale aerului; in cele cu temperaturi ridicate prolifereaza Thermophilic actinomyces, iar in cele nencalzite fungi, bacterii, amoebe. Datorita acestor sisteme, se descriu minifocare epidemice de alveolite alergice extrinseci. Sunt incriminate si diferite substante chimice ca: anhidrida ftalica, toluen izocinat, trimetilic anhydrida, antigene mai putin solubile dect fungii si bacteriile. PATOGENIE Desi se admite interventia factorilor imunologici in patogenia pneumoniilor prin hipersensibilizare, pna in prezent mecanismele imune nu au fost clarificate. Inhalarea antigenului specific determina producerea de anticorpi de tip precipitine, anticorpi ce apartin clasei IgG, mai rar IgA si IgM. Tehnicile de imunodifuzie pe gel-agar au demonstrat prezenta anticorpilor la aproape toti bolnavii, dar si la 50% din persoanele expuse, dar asimptomatice. O expunere indelungata la antigen determina formarea de complexe imune la nivelul membranei bazale alveolare (antigenul din aerul alveolar si anticorpul din sngele capilarului pulmonar). In functie de raportul antigen/anticorp putem avea: - complexe imune insolubile (cnd raportul este unitar), complexe care se depun in tesuturi si determina formarea granuloamelor de corp strain; - complexe imune solubile (cnd raportul antigen/anticorp >3/2), cu fixarea si activarea complementului, actiune urmata de eliberarea unor fractiuni ale complementului cu cresterea permeabilitatii vasculare si atragerea granulocitelor. Complexele imune sunt fagocitate de granulocite, eliberndu-se enzime lizozomale care determina aparitia edemului interstitial si a necrozei fibrinoide. Toate acestea definesc reactia de tip III dupa Gell si Coombs (reactie mediata prin complexe imune). Imunitatea celulara pare si ea implicata, afirmatie argumentata de: - prezenta in ser a limfocitelor T sensibilizate la antigenul respectiv: - negativarea reactiei la tuberculina; - cresterea numarului de limfocite T in spalatura bronho-alveolara. Complementul poate fi activat si pe cale alterna sub actiunea enzimelor hidrolazice eliberate de macrofagele alveolare sub actiunea antigenului. Reactia anafilactica de tip I (Gell si Coombs) intervine in 10% din cazurile de pneumonii (plamnul fermierului, plamnul crescatorilor de pasari), pacientii prezentnd teste cutanate pozitive cu hipersensibilitate imediata la antigenii presupusi incriminati si fenomene acute de bronhospasm. Cu toate acestea, nivelul IgE serice este normal. Studiile efectuate pe crescatorii de porumbei au demonstrat o activitate normala a LTs la cei expusi si asimptomatici si depresia LTs la cei simptomatici. Se descrie si interventia unui factor genetic in patogenia pneumoniilor prin hipersensibilizare; asocierea frecventa a plamnului de fermier cu fenotipul HLA-8. In concluzie, mecanismele patogenice sunt multiple, incluznd reactii specifice de hipersensibilizare (imediata, semintrziata si tardiva), precum si reactii nespecifice prin activarea pe cale alterna a complementului si prin reactia de corp strain. MORFOPATOLOGIE

21

Leziunea histopatologica cea mai constanta (100% din cazuri) este reprezentata de o reactie inflamatorie difuza, interstitiala si alveolara cu evolutie in mai multe stadii. Initial apare infiltratia alveolara si a septurilor alveolare cu granulocite, eozinofile, limfocite, pentru ca ulterior sa apara o fibroza interstitiala mutilanta (prin reducerea elementelor celulare). Aceasta reactie nu este specifica. Reactia granulomatoasa este a doua leziune caracteristica, care apare in aproximativ 70% din cazuri. Granulomul este alcatuit din celule epiteloide, histiocite, celule gigant, fara necroza. Se poate asocia o bronsiolita obliteranta (in 50% din cazuri) si vascularita. Numai in stadiile precoce prelevarile bioptice au pus in evidenta depuneri de antigen, C3 si imunoglobuline. TABLOU CLINIC Se deosebesc doua forme clinice in functie de: - cantitatea, dimensiunile, solubilitatea si imunogenicitatea antigenului; - frecventa si intensitatea expunerii; - terenul individual. FORMA ACUTA Simptomele apar dupa 4-8 ore de la expunerea la Ag si constau din tuse, dispnee, frisoane, mialgii, febra (febra de fn), alterarea starii generale. La fiecare noua expunere frisoanele reapar, durnd circa o zi. De cele mai multe ori simptomatologia se confunda cu un episod gripal. Obiectiv se poate constata tahipnee, sufuziuni conjunctivale, iritabilitate, iar stetacustic pulmonar - raluri crepitante bazale bilaterale ce pot persista zile sau saptamni de la sfrsitul crizei. Aspectul radiologic este in functie de frecventa si severitatea crizelor; in final imbraca un aspect reticulo-nodular difuz bilateral. In snge: leucocitoza (25.000/mm3) cu deviatie spre stnga si eozinofilie; FR este prezent in 60% din cazuri. Teste functionale respiratorii pun in evidenta o insuficienta respiratorie de tip restrictiv, cu scaderea CPT si a VEMS-ului (IT = putin modificat); scade marcat capacitatea de difuziune alveolara si complianta pulmonara. Testul inhalator de provocare este specific, se utilizeaza solutii cu extract de antigen, aparitia manifestarilor clinice, modificarile functionale si radiologice pulmonare in 4-6 ore de la expunere sustin diagnosticul. Biopsia pulmonara permite sustinerea incontestabila a diagnosticului prin decelarea incluziilor intracelulare de alergen. FORMA CRONICA Apare la pacientii cu expuneri indelungate la cantitati mici de antigen, acestia prezentnd simptome, ce se agraveaza progresiv, ca: dispnee, tuse, alterarea starii generale, scaderea ponderala, astenie, hipocratism digital, cu evolutie spre CPC. Functional se caracterizeaza printr-o IR predominant restrictiva (prin diminuarea capacitatii de difuziune). Examenul radiologic pune in evidenta imagini de fibroza pulmonara difuza. Biopsia pulmonara demonstreaza aparitia fibrozei, cu un infiltrat limfo-plasmocitar redus. Peretii bronsiolelor sunt ingrosati prin depuneri de colagen, infiltrat limfocitar si tesut de granulatie. Aceste modificari distructive explica lipsa raspunsului la tratamentul cu corticoizi in forma cronica. DIAGNOSTIC Diagnosticul pozitiv se sustine pe urmatoarele criterii: - anamneza deceleaza expunerea la o posibila sursa de antigen si o simptomatologie clinica sugestiva; - testele cutanate efectuate cu extract de antigen: injectarea de antigen specific determina reactia cutanata imediata de tip anafilactic, urmata de aparitia unei zone de eritem, edem, induratie in 6-8 ore, caracteristica reactiei prin CI tip III; - testele de provocare prin antigen specific; - testele serologice cu evidentierea precipitinelor fata de antigenul cauzal; - probele functionale respiratorii evidentiaza o insuficienta respiratorie restrictiva; - examenul radiologic; - biopsia pulmonara. Diagnosticul diferential se face cu o serie de boli pulmonare: - pneumonii bacteriene, virale, parazitare, fungice; diagnosticul diferential se face pe baza tabloului clinic, examenului radiologic, examenelor de sputa si serologice; - fibroza interstitiala idiopatoica, care este o afectiune autoimuna si prin urmare se deceleaza autoanticorpi nespecifici, nu precipitine; - pneumonia cu eozinofile ce se insoteste de eozinofilie si se asociaza frecvent cu astmul bronsic, diferentierea se va face pe baza examenului histopatologic; - sarcoidoza, care este o boala sistemica si are caracteristic adenopatia hilara, simetrica, pozitivarea testului Kweim si dozarea angiotensinconvertazei; - aspergilioza bronhopulmonara, caracterizata prin eozinofilie si prezenta unei disfunctii ventilatorii de tip obstructiv; - pneumoconiozele, la care conditiile de mediu si dozarea particulelor transeaza diagnosticul. EVOLUTIE. PROGNOSTIC. COMPLICATII. Boala netratata duce in final la fibroza pulmonara. Evolutia si prognosticul in formele acute depind de: - rapiditatea depistarii agentului cauzal si de promptitudinea masurilor terapeutice. Scoaterea din mediu duce la disparitia

22

simptomelor (remisiune clinica totala sau partiala). In forma cronica, prognosticul este rezervat; leziunile fiind ireversibile, dupa scoaterea din mediu si inceperea tratamentului, daca 1/3 din bolnavi devin asimptomatici. Complicatiile sunt reprezentate de: insuficienta respiratorie, complicatii infectioase intercurente, cordul pulmonar cronic. TRATAMENT Principalul obiectiv al tratamentului este inlaturarea contactului cu alergenul respectiv prin diferite mijloace ca: utilizarea de masti, filtre de aer, schimbarea locului de munca, a profesiei. Tratamentul medicamentos se face cu Prednison, in doza initiala de 60 mg/zi, cu scadere progresiva in cteva saptamni, functie de raspunsul individual. Foarte utila este administrarea corticoterapiei topice: 4-6 inhalatii/zi, 2-3 luni. Dupa unii autori, folosirea cromoglicatului de sodiu ar avea rezultate bune.

SINDROMUL GOODPASTURE

DEFINITIE Sindromul Goodpasture este o boala rara, caracterizata printr-o pneumopatie hemoptoica si o glomerulonefrita proliferativa. ETIOLOGIE Etiologia sindromului hepato-renal este necunoscuta. Uneori se poate asocia cu infectii virale, medicamente, solventi organici. Apare mai frecvent la barbatii tineri. Este o boala rara. PATOGENIE Leziunile sunt consecinta formarii anticorpilor antimembrana bazala glomerulara si alveolara. Odata cu atingerea infectioasa sau toxica a plamnilor are loc si alterarea membranei bazale alveolare. Aceasta este definita ca auto-antigen, declansnd productia de anticorpi att impotriva membranei baza