115e Congrès de la Société Française d'Ophtalmologie J. Fr. Ophtalmol.1S194

Pathologies vasculaires du fond d’œil

650Syndrome de Bonnet Dechaume Blanc : à propos d’un cas.Bonnet Dechaume Blanc syndrome: a case report.TAZI MEZALEK L* (Casablanca, Maroc)

Introduction : Le syndrome de Bonnet-Dechaume-Blanc associe une anomalievasculaire de la rétine et une malformation artério-veineuse cérébrale, parfoisaccompagnées d’un angiome facial fronto-orbitaire. Le but de notre travail estd’exposer les particularités cliniques et thérapeutiques de cette entitécongénitale rare, dont les malformations cérébrales peuvent engager le pronosticvital.Matériels et Méthodes : Les auteurs présentent l’observation originale d’un syn-drome de Bonnet-Dechaume-Blanc découvert chez une patiente de 19 ans quiconsulte pour une tuméfaction palpébrale interne droite indolore évoluant depuisprès d’une année.Résultats : Le fond d’œil droit retrouve une tortuosité et dilatation vasculaire éten-dues. L’angiographie rétinienne confirme l’anévrysme cirsoïde. L’angio-IRM crâ-nio-orbitaire montre une malformation artério-veineuse complexe étendue. Sur leplan thérapeutique, des séances d’embolisation sont prévues par les neurochirur-giens.Discussion : Il s’agit d’une une angiomatose rétino-encéphalo-faciale. Les anas-tomoses artério-veineuses rétiniennes appartiennent au grade II ou III.Il n’y a pas de traitement curatif des lésions rétiniennes. Le choix du traitementendo-vasculaire des atteintes cérébrales dépend essentiellement de l’étendue deslésions.Conclusion : La découverte de communications artério-veineuses rétiniennesimpose la réalisation d’un scanner ou d’une IRM cérébrale à la recherche demalformations qui peuvent être associées et composent ainsi le syndrome de Bon-net-Dechaume-Blanc.

651Occlusion artérielle rétinienne bilatérale chez une femme jeune : à propos d un syndrome de SUSAC.Bilateral retinal arterial occlusion in a young woman: SUSAC syndrom a case report.TOURAME B*, GIRE J, MADAR J, HOFFART L, MATONTI F, CONRATH J, RIDINGS B (Marseille)

But : Rapporter un cas de syndrome de SUSAC.Matériels et Méthodes : Examen ophtalmologique avec exploration du segmentpostérieur en angiographie à la fluorescéine et OCT spectral domain.Observation : L’examen retrouvait chez cette patiente une oblitération d’une bran-che de l’artère centrale de la rétine ancienne œil gauche associée à une oblitérationrécente de l’artère temporale supérieure œil droit. L’examen en OCT SD montraitun amincissement des couches internes de la rétine à gauche et un œdème réti-nien à droite. Une démence d’origine vasculaire ainsi qu’une surdité de perceptiondroite ont fait porter le diagnostic de syndrome de SUSAC. Un traitement anticoa-gulant a été débuté.Discussion : Le syndrome de SUSAC est une vascularite nécrosante touchant lesvaisseaux de petit calibre entraînant de multiples micro-infarctus au niveau réti-nien, cérébral et cochléaire. Sa physio-pathogénie reste inconnue. Le tableau cli-nique s’installe en quelques mois par poussées et laisse dans la plupart des casdes séquelles fonctionnelles neurologique et ophtalmologique. Il n’existe pas deconsensus à propos du traitement.Conclusion : L’atteinte ophtalmologique du syndrome de SUSAC est très évoca-trice dans un contexte neuro psychiatrique ou otologique. L’ophtalmologiste pos-sède un rôle déterminant dans l’orientation étiologique et le diagnostiquedifférentiel du syndrome de SUSAC.

652Occlusion de l’artère ophtalmique révélant une thrombophlébite cérébrale.Ophthalmic artery occlusion revealing cerebral thrombophlebitis.BOURAOUI R*, CHAKER CHAABOUNI N, AYACHI M, KORT F, LANDOLSI H, THABTI A, MGHAIETH F, EL MATRI L (Tunis, Tunisie)

But : Rapporter le cas d’un patient ayant présenté un syndrome clinique d’occlu-sion de l’artère ophtalmique gauche révélant une thrombophlébite cérébrale infec-tieuse compliquant une pansinusiteMatériels et Méthodes : Patient âgé de 48 ans, diabétique consulte en urgencepour baisse brutale de l’acuité visuelle et ptosis de l’œil gauche. L’examen révèleà cet œil des perceptions lumineuses négatives, une ophtalmoplégie totale, uneanesthésie cornéenne et un reflexe photomoteur aboli. Le fond d’œil objective unœdème blanc rétinien ischémique étendu avec un rétrécissement artériel diffus etune atrophie optique. L’examen de l’œil droit est sans particularité. L’angiographie

à la fluorescéine montre un retard manifeste du remplissage choroïdien ainsi qu’unretard de perfusion artérielle. Le scanner orbitocérébral est normal, l’angio-IRMrévèle une occlusion des artères ophtalmique et carotide interne gauches ainsiqu’une thrombose des sinus transverse et caverneux. La TDM des sinus de la facemontre une pansinusite à prédominance sphénoïdale.Un drainage du sinus sphénoïdal, une antibiothérapie et une héparinothérapie ontété entrepris entraînant l’amélioration clinique et biologique avec persistance dudéficit visuel.Discussion : L’occlusion de l’artère ophtalmique implique des répercussions à lafois sur les circulations rétinienne et choroïdienne avec des conséquences fonc-tionnelles extrêmement sévères. En effet, la perte visuelle est permanente dans laplupart des cas.Conclusion : L’occlusion de l’artère ophtalmique est un accident rare mais gravequi impose un bilan étiologique exhaustif afin d’éviter qu’une urgence fonctionnellevisuelle ne se transforme en une urgence vitale.

653Fibrinolyse in situ super sélective de l’artère ophtalmique : étude rétrospective à propos de 13 cas d’occlusion d’artère rétinienne.Selective ophthalmic artery fibrinolysis: a restrospectiv study in central retinal artery occlusion; about 13 cases.SOUTEYRAND G*, HUBERT I, OULED MOUSSA R, FAIRISE A, ANXIONNAT R, BERROD JP (Nancy)

Introduction : Étudier les résultats de la fibrinolyse in situ super sélective del’artère ophtalmique dans le traitement des occlusions artérielles rétiniennes.Matériels et Méthodes : Étude rétrospective sur le traitement de 13 yeux de13 patients entre 2003 et 2008. On dénombre 9 occlusions de l’artère centrale dela rétine, 3 occlusions de branche inférieure (OBACR) et une occlusion de l’artèrecilio-rétinienne associée à une occlusion de la veine centrale de la rétine. Le délaimoyen au moment du diagnostic est de 7 heures. La fibrinolyse s’effectue dans undélai moyen de 10 heures (de 1 h à 20 h). Le sex ratio est 8H/5F. L’âge moyen estde 61 ans. Un abord fémoral par micro cathéter permet l’injection in situ d’hépa-rine-rt-PA dans 11 cas (de 14 à 30 mg), d’héparine-urokinase (300 000 UI) dans les2 cas restants.Résultats : Deux patients (14 %) présentent une amélioration significative de leuracuité visuelle dans les suites directes de la fibrinolyse, soit 1 patient avec occlu-sion de l’artère centrale de la rétine et 1 présentant l’occlusion de l’artère cilio-rétinienne avec respectivement un gain d’acuité visuelle de 2/10e et 5/10e. Neufpatients (69 %) sont stables et 2 ont une perte d’acuité visuelle (14 %). Enfin pour2 occlusions de branche inférieure on note une acuité visuelle finale nettementaméliorée à 3/10 P6 et 8/10 P2 mais avec persistance d’une amputation de l’hémichamp supérieur. On ne constate aucune complication sévère post intervention-nelle. La durée moyenne de suivi des patients est de 6 mois.Discussion : La fibrinolyse est aujourd’hui le seul traitement agissant sur le phé-nomène occlusif. Nos résultats sont inférieurs aux données de la littérature, ce quipeut être lié au délai interventionnel. L’oblitération de l’artère cilio-rétinienne traitéedans les 7 h s’est améliorée immédiatement, de même que l’occlusion de l’artèrecentrale de la rétine injectée elle dans les 10 h, alors qu’en cas d’échec le délaimoyen est de 14 h. Le rôle de la fibrinolyse dans les occlusions de branche infé-rieure est discutable. Enfin nous ne répertorions aucune complication post inter-ventionnelle, frein principal habituellement à la réalisation de cette fibrinolyse.Conclusion : Il apparaît ainsi dans cette étude que la fibrinolyse in situ réaliséedans les 10 premières heures présente une efficacité limitée. Une sensibilisationdes patients aux symptômes évocateurs d’occlusion de l’artère centrale de larétine ainsi que la mise en place d’un circuit diagnostique et de prise en chargeneuroradiologique précoces (avant 6 heures) pourraient permettre d’améliorer larécupération fonctionnelle.

654Baisse d’acuité visuelle bilatérale par pseudo-rétinopathie de Purtscher lors d’une maladie de Still de l’adulteassociée à une micro-angiopathie thrombotique.Bilateral visual loss in a Purtscher-like retinopathy in a patient with adult-onset Still’s disease and thrombotic microangiopathy.GUILBERT E*, KARRAS A, ORSSAUD C, ROCHE O, LEBRUN G, POUCHOT J, DUFIER JL (Paris)

Introduction : La pseudo-rétinopathie de Purtscher est une pathologie rare sur-venant, en dehors de tout contexte traumatique, lors de maladies systémiques oud’épisodes emboliques non cruoriques. Son diagnostic est principalement cliniqueet angiographique. Son pronostic fonctionnel demeure réservé. Nous présentonsune observation de pseudo-rétinopathie de Purtscher survenue lors d’une maladiede Still de l’adulte.