651 Occlusion artérielle rétinienne bilatérale chez une femme jeune : à propos d un syndrome de SUSAC

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    31-Dec-2016

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<ul><li><p>115e Congrs de la Socit Franaise d'Ophtalmologie J. Fr. Ophtalmol.1S194</p><p>Pathologies vasculaires du fond dil</p><p>650Syndrome de Bonnet Dechaume Blanc : propos dun cas.Bonnet Dechaume Blanc syndrome: a case report.TAZI MEZALEK L* (Casablanca, Maroc)</p><p>Introduction : Le syndrome de Bonnet-Dechaume-Blanc associe une anomalievasculaire de la rtine et une malformation artrio-veineuse crbrale, parfoisaccompagnes dun angiome facial fronto-orbitaire. Le but de notre travail estdexposer les particularits cliniques et thrapeutiques de cette entitcongnitale rare, dont les malformations crbrales peuvent engager le pronosticvital.Matriels et Mthodes : Les auteurs prsentent lobservation originale dun syn-drome de Bonnet-Dechaume-Blanc dcouvert chez une patiente de 19 ans quiconsulte pour une tumfaction palpbrale interne droite indolore voluant depuisprs dune anne.Rsultats : Le fond dil droit retrouve une tortuosit et dilatation vasculaire ten-dues. Langiographie rtinienne confirme lanvrysme cirsode. Langio-IRM cr-nio-orbitaire montre une malformation artrio-veineuse complexe tendue. Sur leplan thrapeutique, des sances dembolisation sont prvues par les neurochirur-giens.Discussion : Il sagit dune une angiomatose rtino-encphalo-faciale. Les anas-tomoses artrio-veineuses rtiniennes appartiennent au grade II ou III.Il ny a pas de traitement curatif des lsions rtiniennes. Le choix du traitementendo-vasculaire des atteintes crbrales dpend essentiellement de ltendue deslsions.Conclusion : La dcouverte de communications artrio-veineuses rtiniennesimpose la ralisation dun scanner ou dune IRM crbrale la recherche demalformations qui peuvent tre associes et composent ainsi le syndrome de Bon-net-Dechaume-Blanc.</p><p>651Occlusion artrielle rtinienne bilatrale chez une femme jeune : propos d un syndrome de SUSAC.Bilateral retinal arterial occlusion in a young woman: SUSAC syndrom a case report.TOURAME B*, GIRE J, MADAR J, HOFFART L, MATONTI F, CONRATH J, RIDINGS B (Marseille)</p><p>But : Rapporter un cas de syndrome de SUSAC.Matriels et Mthodes : Examen ophtalmologique avec exploration du segmentpostrieur en angiographie la fluorescine et OCT spectral domain.Observation : Lexamen retrouvait chez cette patiente une oblitration dune bran-che de lartre centrale de la rtine ancienne il gauche associe une oblitrationrcente de lartre temporale suprieure il droit. Lexamen en OCT SD montraitun amincissement des couches internes de la rtine gauche et un dme rti-nien droite. Une dmence dorigine vasculaire ainsi quune surdit de perceptiondroite ont fait porter le diagnostic de syndrome de SUSAC. Un traitement anticoa-gulant a t dbut.Discussion : Le syndrome de SUSAC est une vascularite ncrosante touchant lesvaisseaux de petit calibre entranant de multiples micro-infarctus au niveau rti-nien, crbral et cochlaire. Sa physio-pathognie reste inconnue. Le tableau cli-nique sinstalle en quelques mois par pousses et laisse dans la plupart des casdes squelles fonctionnelles neurologique et ophtalmologique. Il nexiste pas deconsensus propos du traitement.Conclusion : Latteinte ophtalmologique du syndrome de SUSAC est trs voca-trice dans un contexte neuro psychiatrique ou otologique. Lophtalmologiste pos-sde un rle dterminant dans lorientation tiologique et le diagnostiquediffrentiel du syndrome de SUSAC.</p><p>652Occlusion de lartre ophtalmique rvlant une thrombophlbite crbrale.Ophthalmic artery occlusion revealing cerebral thrombophlebitis.BOURAOUI R*, CHAKER CHAABOUNI N, AYACHI M, KORT F, LANDOLSI H, THABTI A, MGHAIETH F, EL MATRI L (Tunis, Tunisie)</p><p>But : Rapporter le cas dun patient ayant prsent un syndrome clinique docclu-sion de lartre ophtalmique gauche rvlant une thrombophlbite crbrale infec-tieuse compliquant une pansinusiteMatriels et Mthodes : Patient g de 48 ans, diabtique consulte en urgencepour baisse brutale de lacuit visuelle et ptosis de lil gauche. Lexamen rvle cet il des perceptions lumineuses ngatives, une ophtalmoplgie totale, uneanesthsie cornenne et un reflexe photomoteur aboli. Le fond dil objective undme blanc rtinien ischmique tendu avec un rtrcissement artriel diffus etune atrophie optique. Lexamen de lil droit est sans particularit. Langiographie</p><p> la fluorescine montre un retard manifeste du remplissage chorodien ainsi quunretard de perfusion artrielle. Le scanner orbitocrbral est normal, langio-IRMrvle une occlusion des artres ophtalmique et carotide interne gauches ainsiquune thrombose des sinus transverse et caverneux. La TDM des sinus de la facemontre une pansinusite prdominance sphnodale.Un drainage du sinus sphnodal, une antibiothrapie et une hparinothrapie ontt entrepris entranant lamlioration clinique et biologique avec persistance dudficit visuel.Discussion : Locclusion de lartre ophtalmique implique des rpercussions lafois sur les circulations rtinienne et chorodienne avec des consquences fonc-tionnelles extrmement svres. En effet, la perte visuelle est permanente dans laplupart des cas.Conclusion : Locclusion de lartre ophtalmique est un accident rare mais gravequi impose un bilan tiologique exhaustif afin dviter quune urgence fonctionnellevisuelle ne se transforme en une urgence vitale.</p><p>653Fibrinolyse in situ super slective de lartre ophtalmique : tude rtrospective propos de 13 cas docclusion dartre rtinienne.Selective ophthalmic artery fibrinolysis: a restrospectiv study in central retinal artery occlusion; about 13 cases.SOUTEYRAND G*, HUBERT I, OULED MOUSSA R, FAIRISE A, ANXIONNAT R, BERROD JP (Nancy)</p><p>Introduction : tudier les rsultats de la fibrinolyse in situ super slective delartre ophtalmique dans le traitement des occlusions artrielles rtiniennes.Matriels et Mthodes : tude rtrospective sur le traitement de 13 yeux de13 patients entre 2003 et 2008. On dnombre 9 occlusions de lartre centrale dela rtine, 3 occlusions de branche infrieure (OBACR) et une occlusion de lartrecilio-rtinienne associe une occlusion de la veine centrale de la rtine. Le dlaimoyen au moment du diagnostic est de 7 heures. La fibrinolyse seffectue dans undlai moyen de 10 heures (de 1 h 20 h). Le sex ratio est 8H/5F. Lge moyen estde 61 ans. Un abord fmoral par micro cathter permet linjection in situ dhpa-rine-rt-PA dans 11 cas (de 14 30 mg), dhparine-urokinase (300 000 UI) dans les2 cas restants.Rsultats : Deux patients (14 %) prsentent une amlioration significative de leuracuit visuelle dans les suites directes de la fibrinolyse, soit 1 patient avec occlu-sion de lartre centrale de la rtine et 1 prsentant locclusion de lartre cilio-rtinienne avec respectivement un gain dacuit visuelle de 2/10e et 5/10e. Neufpatients (69 %) sont stables et 2 ont une perte dacuit visuelle (14 %). Enfin pour2 occlusions de branche infrieure on note une acuit visuelle finale nettementamliore 3/10 P6 et 8/10 P2 mais avec persistance dune amputation de lhmichamp suprieur. On ne constate aucune complication svre post intervention-nelle. La dure moyenne de suivi des patients est de 6 mois.Discussion : La fibrinolyse est aujourdhui le seul traitement agissant sur le ph-nomne occlusif. Nos rsultats sont infrieurs aux donnes de la littrature, ce quipeut tre li au dlai interventionnel. Loblitration de lartre cilio-rtinienne traitedans les 7 h sest amliore immdiatement, de mme que locclusion de lartrecentrale de la rtine injecte elle dans les 10 h, alors quen cas dchec le dlaimoyen est de 14 h. Le rle de la fibrinolyse dans les occlusions de branche inf-rieure est discutable. Enfin nous ne rpertorions aucune complication post inter-ventionnelle, frein principal habituellement la ralisation de cette fibrinolyse.Conclusion : Il apparat ainsi dans cette tude que la fibrinolyse in situ ralisedans les 10 premires heures prsente une efficacit limite. Une sensibilisationdes patients aux symptmes vocateurs docclusion de lartre centrale de lartine ainsi que la mise en place dun circuit diagnostique et de prise en chargeneuroradiologique prcoces (avant 6 heures) pourraient permettre damliorer larcupration fonctionnelle.</p><p>654Baisse dacuit visuelle bilatrale par pseudo-rtinopathie de Purtscher lors dune maladie de Still de ladulteassocie une micro-angiopathie thrombotique.Bilateral visual loss in a Purtscher-like retinopathy in a patient with adult-onset Stills disease and thrombotic microangiopathy.GUILBERT E*, KARRAS A, ORSSAUD C, ROCHE O, LEBRUN G, POUCHOT J, DUFIER JL (Paris)</p><p>Introduction : La pseudo-rtinopathie de Purtscher est une pathologie rare sur-venant, en dehors de tout contexte traumatique, lors de maladies systmiques oudpisodes emboliques non cruoriques. Son diagnostic est principalement cliniqueet angiographique. Son pronostic fonctionnel demeure rserv. Nous prsentonsune observation de pseudo-rtinopathie de Purtscher survenue lors dune maladiede Still de ladulte.</p></li></ul>

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