7. Lp Anemii

  • View
    407

  • Download
    8

Embed Size (px)

Text of 7. Lp Anemii

  • 8/10/2019 7. Lp Anemii

    1/150

    ANEMIILEMecanisme si modalitati de stabilire a diagnosticului

  • 8/10/2019 7. Lp Anemii

    2/150

  • 8/10/2019 7. Lp Anemii

    3/150

    ELEMENTE DE FIZIOLOGIELP - Anemii

  • 8/10/2019 7. Lp Anemii

    4/150

    ERITROCITE Aspect: forma de disc biconcav dimensiune 7,5 m celule anucleate expun pe suprafata un numar marede antigene (sisteme antigenice)

    Numar: 4,5 - 5 milioane/mm3 la brbai 4 4,5 milioane/mm3 la femei

    Produse la nivelul maduvei hematogene/ organelor hematopoietice(oasele late, epifizele oaselor lungi, ficat, splina)Durata de viata de aprox. 120 zileDistruse intracirculator si la nivelul tesutului reticulo-endotelial(expun pe suprafata Factorul de senscenta eritrocitara, glicopeptid cu rol desemnal pt apoptoza, recunoscut de macrofage)

  • 8/10/2019 7. Lp Anemii

    5/150

    HEMATOPOEZA

    BFU-Eau un potential mare de proliferare. Raspund la o combinatie de cytokine (EPO,

    TPO, IL3 si IL6), si au Ag specifice de suprafata. Sunt inhibate de : Tumor necrosis factor-

    (TNF-), tumor necrosis factor relatedapoptosis-inducing ligand (TRAIL), transforminggrowth factor- (TGF) si interferon-.

    Au potential de autoregenerare.CFU-E:au un potential proliferativ limitat, nu sepot autoregenera, au Ag de suprafata diferite sunt extrem de sensibile la EPO si la TGFb1 si

    relativ sensibile la Insulin-like growth factor.

  • 8/10/2019 7. Lp Anemii

    6/150

  • 8/10/2019 7. Lp Anemii

    7/150

    DISTRUGEREA ERITROCITELOR Intravasculara: redusa cantitativ in mod fiziologic, poate deveni

    importanta in anemiile hemolitice sau HPN- hemoglobinurieparoxistica nocturna (in care complementul creeaza orificii inmembrana Er), in hemoliza indusa de contactul cu valvele mecanicecardiace, si in A. Hml.microangiopatica. Hb se leaga de haptoglobina (1:2)si este transportata la ficat, unde

    hemul este convertit in biliverdina, care e apoi catabolizata la bilirubina. Extravasculara: Er cu deformabilitate redusa si proprietati de

    suprafata alterate sunt ingerate de macrofage. In mod patologic scaderea deformabilitatii apare in sferocitoza ereditara

    si eliptocitoza ereditara prin scaderea raportului suprafata-volum.Cresterea viscozitatii intracitoplasmatice apare in sicklemie si in HbC.

    Alterarea de membrana apare in multe forme de anemii,A.Hml.autoimuna, xerocitoza ereditara (alterarea membranei duce lapierderea de K)

  • 8/10/2019 7. Lp Anemii

    8/150

    HEMOGLOBINA

    Hemoglobina Vehicul pentru O2 si CO2 Formata din 4 lanturi de globina si 4 nuclee porfirinice (leaga

    Fe)

    Reprezinta 95% din totalul cantitatii de proteine din Er. La adult:

    Hb A (a 2b2) reprezinta 97% din totalul de Hb continut in Er, Hb A2 (a 2d2) 2.5%, si HbF (a 2g2 ) < 1% din total

    Valoare normala: 12 14 g/dl la barbati 10 12 g/dl la femei

  • 8/10/2019 7. Lp Anemii

    9/150

    SINTEZA GLOBINEI65% din Hb este sintetizata ineritroblasti, si 35% in reticulocitela nivelul poliribozomilor. Sinteza ecoordonata cu cea a hemului.

    Exista 2 clustere genice pentrucele 8 tipuri de lanturi normale deglobina sintetizate in cursul vietii:cluster b-like (contine genelelanturilor b , g, d si e) pe bratulscurt al cromozomului 11 siclusterul a -like (contine genele

    lanturilor a si z ) pe bratul scurt alcromozomului 16

  • 8/10/2019 7. Lp Anemii

    10/150

    METABOLISMUL FIERULUI

    Controlul principal al nivelului defier in organism se realizeazaprin: Reglarea nivelului absorbtiei Reglarea eliberarii Fe din

    depozite Reutilizarea Fe

    Excretia zilnica de Fe reprezinta 11 g/dl

    Hb este transportorul de oxigen i bioxid de carbon. Hb are rol i de sistem tampon n echilibrul acido -bazic.

    Valori anormale ale Hb indic aceleai afeciuni ca i numr uleritrocitelor i Ht (anemie sau eritrocitoz).

  • 8/10/2019 7. Lp Anemii

    32/150

    VARIATII ALE Hb

    Exist o uoar variaie diurn a Hgb, de maxim 1 g/dl,dimineaa (cea mai mare valoare la 8 a.m) fiind mai ridicat dect seara (8p.m).Lafumtori valorile Hgb sunt mai ridicate (hipoxie).

    OBSERVATII: cresterea Hb > 20 g/dl = risc crescut de tromboz (infarctizri) scaderea Hb impune administrarea de transfuzii:

    La tineri, care i pot crete debitul cardiac compensator suficient,daca Hb < 6 g/dl SAU Ht < 18%

    Laadult fr afectare cardiopulmonar daca Hb < 8 g/dl SAU Ht 33%

    b) patologic: -prin sechestrarea fierului in depozite, in infecii , boli cronice (PAR)-prin distrugerea/pierderea eritrocitelor in hemoliz si hemoragie

    -prin scaderea productiei in insuficien medular, malnutriie , cirozahepatica, administrarea de toxine, medicamente-prin cresterea distrugerii in hipertiroidie-prin prevalenta productiei altor linii celulare in mielom multiplu, leucemie-prin distrugere autoimuna: poliartrita reumatoida (PAR), medicamente-in boli genetice ce afecteaza productia sau structura hemoglobinei

    (hemoglobinopatii)

    valori crescute: a) fiziologic: nou-nscui b) patologic: -hemoconcentraie

    - genetic: eritrocitoz -complicatie a sarcinii (hipoperfuzie placentara): eclampsie-hipoxie: boli cardiace congenitale, BPOC-actiune directa asupra maduvei osoase: medicamente

    HEMATOCRITUL (Ht)

  • 8/10/2019 7. Lp Anemii

    34/150

    MASURARE

    coloan de eritrocite

    coloan de plasm

    Sngele venos este centrifugat.

    Se compar nlimea coloanei de eritrocite cu nlimeacoloanei de snge venos total.

  • 8/10/2019 7. Lp Anemii

    35/150

    VOLUMUL ERITROCITAR MEDIU (VEM)

  • 8/10/2019 7. Lp Anemii

    36/150

    VOLUMUL ERITROCITAR MEDIU (VEM) =MEAN CORPUSCULAR OR CELL VOLUME (MCV)

    valori normale: 88 (80 96) fL

    valori sczute (anemie microcitar) : -deficit de fier: anemie feripriv - sechestrarea fierului in depozite: anemia din bolile

    cronice, infecii , neoplasme-consum si scaderea depozitelor de fier: hemoragie-cauze genetice: sferocitoza, hemoglobinopatii,

    anemie sideroblastica-sindroame mielodisplazice: anemie sideroblastica-scaderea secretiei de eritropoietina: IRC

  • 8/10/2019 7. Lp Anemii

    37/150

    VOLUMUL ERITROCITAR MEDIU (VEM) =MEAN CORPUSCULAR OR CELL VOLUME (MCV)

    valori crescute (anemie macrocitar) :

    -deficiente de vitamina B12/acid folic: anemie megaloblastica- consumul depozitelor de acid folic sau vitamina B12:

    sarcin ,afeciuni hepatice -actiune directa asupra maduvei osoase/interferenta cu

    metabolizarea intracelulara a folatului: consum cronic de alcool,medicamente

    -sindroame mielodisplazice: anemie sideroblastica- balonizarea eritrocitelor a caror membrana a fost atacata prin

    mecanism autoimun: anemie sideroblastica- eritropoieza de stress (cresterea productiei de reticulocite,

    pentru a compensa nevoile tisulare de oxigen): post-hemoragie,anemie hemolitica, faza de recuperare in urma anemiei aplastice,post-menopauza (sangerari)

  • 8/10/2019 7. Lp Anemii

    38/150

    CONCENTRAIA MEDIE A HEMOGLOBINEI ERITROCITARE

  • 8/10/2019 7. Lp Anemii

    39/150

    CONCENTRAIA MEDIE A HEMOGLOBINEI ERITROCITARE(CMHE) =MEAN CELL HEMOGLOBIN CONCENTRATION (MCHC)

    valori normale (anemia se numete normocrom) : 34 (33 -35)g/dL

    valori sczute (anemia se numete hipocrom) : anemieferipriv, anemia din bolile cronice, infecii, anemiesideroblastic, sngerari cronice, hemoglobinopatii, intoxicaie cu Pb

    valori crescute (anemia se numete hipercrom) : sferocitoz (afectiune ereditara), anemie pernicioas, siclemie (afectaregenetica a sintezei hemoglobinei), anemie hemolitic, deshidratare celular, medicamente

  • 8/10/2019 7. Lp Anemii

    40/150

    RBC DISTRIBUTION WIDITH (RDW) = VARIAIA DISTRIBUIEIERITROCITELOR (VDE)

    RBC DISTRIBUTION WIDITH (RDW)

  • 8/10/2019 7. Lp Anemii

    41/150

    RBC DISTRIBUTION WIDITH (RDW) =VARIAIA DISTRIBUIEI ERITROCITELOR (VDE)

    valori normale: 13 (11,5 - 14,5)% sau 38,7 - 45,1 fL valori sczute : nu se ntlnesc niciodata!

    valori crescute: - deficite nutritionale: Fe, acid folic sauvitamin B12- scaderea rezervelor de acid folic/ vitamina B12: alcoolism, boli hepatice - cresterea productiei de reticulocite: anemie post- hemoragic , AHAI

    - afectiuni genetice care implica alterari in productia hemoglobinei: hemoglobinopatii(siclemie), anemie sideroblastic sau alterari in productia de G6PD (enzima implicata insinteza de ATP si mentinerea integritatii membranei eritrocitare)

    Red cell distribution width - coefficient of variation (RDW/CV) = coeficientul de variaie (CV)

    Red cell distribution width-standard deviation (RDW/SD) = deviaia standard fa de medie (SD)

    C OC

  • 8/10/2019 7. Lp Anemii

    42/150

    RETICULOCITEReticulocite hematii tinere, imature, care contin acizi nucleici reziduali

    (ARN), eliberate in circulatie cu 1-2 zile inainte de maturare;- indicator al eficientei hematopoiezei medulare

    A. Numrul de reticulocite (NR )=( %Rx NE)/100 = 0,5-2%xNEB. Numrul de reticulocite corectat (NRC ) = R%* Ht actual/Ht idealC. Indexul produciei de reticulocite (IR sau IPR ) = nr de R

    corectat%*/Factorul de corectieFactor de corectie: 1- anemie usoara, 2- anemie medie, 3 anemie severaEx: Ht= 10; NR=70%. NRC= 70*10/45= 15IR= 15/3 = 5 crestere a productiei medulare de 5 ori fata de nivelul

    bazal

    - un numar mic de reticulocite este prezent in circulatie (in fiecare zi ~1% dineritrocite sunt inlocuite cu eritrocite tinere eliberate din maduva)

    - NR ofera informatii despre capacitatea medulara de a sintetiza celule rosii caraspuns la o suprasolicitare (anemia