114e Congrès de la Société Française d'Ophtalmologie J. Fr. Ophtalmol.

COMMUNICATIONS AFFICHÉESEXOPHTALMIE ET ENOPHTALMIE

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tomie latérale de type Kronlein a été utilisée chez 15 patients. Elle a pourinconvénients : un temps chirurgical long, un lymphœdème des paupières avec desdouleurs post chirurgie ; cependant elle reste indiquée dans certaines tumeurs orbi-taires postérieures.Conclusion : L’analyse des résultats obtenus dans notre série indique la supérioritédes orbitotomies antérieures sur l’orbitotomie latérale.

704Un cas de sarcome granulocytaire imitant un rhabdomyosarcome.Orbital granulocytic sarcoma mimicking a rhabdomyosarcoma.KHECHINE-MARTINEZ R*, ALLALI J, GALMICHE ROLLAND L, PUTTERMAN M, ORBACH D, DUFIER JL, ROCHE O (Paris)

Introduction : Le sarcome granulocytaire est une tumeur rare de l’orbite.Matériels et Méthodes : Rapporter un cas clinique d’exophtalmie tumorale d’ori-gine hématologique imitant un rhabdomyosarcome.Observation : Nous rapportons l’observation clinique d’une fille âgée d’un an qui a étéhospitalisée dans notre service pour prise en charge d’une exophtalmie d’origine tumo-rale. Le diagnostic de rhabdomyosarcome a été fortement suspecté devant l’aspect cli-nique et radiologique de la tumeur. L’enfant a bénéficié d’une biopsie complétée d’uneétude anatomopathologique qui a retrouvé un sarcome granulocytaire. L’enfant a bénéfi-cié d’un traitement par chimiothérapie selon le protocole ELAMO2.Discussion : Chez l’enfant les tumeurs primitives de l’orbite d’origine hématologiquesont appelées sarcomes granulocytaires. Elles sont une complication rare de la leu-cémie aiguë myéloïde. L’atteinte orbitaire est rarement révélatrice et survient géné-ralement au stade terminal de l’hémopathie. L’exophtalmie uni ou bilatéralerapidement évolutive incite à la réalisation d’une imagerie, celle-ci met en évidencele processus infiltrant orbitaire. Un taux de blastose supérieur à 5 % sur le myélo-gramme confirme le diagnostic de leucémie dont le traitement repose essentielle-ment sur la chimiothérapie.Conclusion : Le diagnostic d’une hémopathie doit être évoqué systématiquementchez un enfant ayant une exophtalmie unilatérale d’évolution rapide associée ou nonà des signes inflammatoires en second lieu après le rhabdomyosarcome.

705Tumeur orbitaire révélant une hémopathie chez un enfant.Orbital tumor revealing an hemopathy: about a pediatric case.TAAMALLAH MALEK I*, ALLAGUI I, BHOURI L, ABID M, KHALDI N, BOUGUILA H, AYED S (Tunis, Tunisie)

Introduction : La leucémie aiguë lymphoblastique est l’hémopathie la plus fré-quente de l’enfant. La localisation orbitaire inaugurale de cette hémopathie est rare.Nous rapportons le cas d’un enfant présentant une tumeur orbitaire révélant une leu-cémie aiguë lymphoblastique.Matériels et Méthodes : Il s’agit d’un enfant âgé de 2 ans 1/2 présentantune tuméfaction de l’angle supéro-interne de l’œil gauche associée àune exophtalmie et une hypotropie évoluant depuis 2 mois en rapport avec unetumeur orbitaire de type inflammatoire sans autres signes associés.Une numération formule sanguine a révélé une hyperleucocytose avec présence decellules blastiques. La tomodensitométrie ainsi que l’imagerie parrésonance magnétique de la région orbitaire ont montré une tumeur hétérogène aveclyse osseuse. La biopsie médullaire ainsi que celle de la tumeur orbitaire ontconfirmé le diagnostic de leucémie aiguë lymphoblastique. L’enfant a bénéficié d’unprotocole adapté de chimiothérapie avec rémission de la leucémie aiguë lympho-blastique et une régression de la tumeur orbitaire.Discussion : La leucémie aiguë lymphoblastique se traduit habituellement par dessymptômes non spécifiques : anorexie, fièvre ou infections chroniques des voies res-piratoires supérieures. Une tumeur orbitaire révélant une leucémie aiguë lymphoblas-tique chez l’enfant est une manifestation clinique très rare. Son évolution estrelativement lente faisant évoquer le diagnostic d’une hémopathie. Le diagnosticpositif est orienté par la NFS et confirmé par la biopsie de la tumeur et le myélo-gramme. Le bilan radiologique (TDM, IRM) trouve son intérêt pour l’évaluation del’étendue de la tumeur et la surveillance post thérapeutique. Le traitement repose surla chimiothérapie associée ou non à une radiothérapie locale. Le pronostic est géné-ralement bon avec régression tumorale et rémission de la leucémie dans 80 % descas.Conclusion : La leucémie aiguë lymphoblastique doit être évoquée devant toute tumeurorbitaire de l’enfant. La prise en charge est multidisciplinaire impliquant ophtalmologisteet oncopédiatre. Le pronostic sous traitement est généralement bon.

706Exophtalmie douloureuse révélant une maladie de Rendu-Osler : à propos d’un cas.Painful exophthalmia revealing a Rendu Osler Disease: a case report.DETHOREY G*, VAN WENT C, DE MONCHY I, PON-MONNIER A, KASWIN G, OFFRET H, LABETOULLE M (Le Kremlin Bicêtre)

Introduction : Exophtalmie douloureuse révélant une maladie de Rendu-Osler : àpropos d’un cas.Matériels et Méthodes : Une patiente de 66 ans présentait une exophtalmie droitedouloureuse, d’apparition progressive, avec dilatation des vaisseaux épiscléraux en« tête de méduse ». Devant cette suspicion de fistule carotido-caverneuse, le scan-ner, l’IRM et surtout l’angiographie cérébrale successivement réalisés ont permis demettre en évidence une malformation artério-veineuse orbitaire, associée à des mal-formations artério-veineuses cérébrales multiples et télangiectasies des fosses nasa-les. L’examen clinique montrait des télangiectasies de la muqueuse linguale etlabiale. Le diagnostic de maladie de Rendu-Osler a donc été porté. La patiente a ététraitée par corticothérapie IV puis per os, améliorant l’exophtalmie. Une occlusion deveine centrale de rétine est survenue au décours.Discussion : La maladie de Rendu-Osler, angiodysplasie héréditaire de transmis-sion autosomique dominante à expression variable, est révélée classiquement pardes télangiectasies cutanéo-muqueuses et par les manifestations hémorragiques etcompressives des MAV qui la caractérisent : muqueuse nasale avec épistaxis fré-quente, localisation pulmonaire, hépato-digestive et du système nerveux central. Laprésentation ophtalmologique de la maladie, à type d’occlusion de l’artère ou de laveine centrale de la rétine, ou encore de malformations vasculaires asymptomati-ques des vaisseaux épiscléraux et conjonctivaux, est rare. Le cas de cette patientesemble remarquable par son mode de révélation, la localisation orbitaire d’une MAVau cours d’une maladie de Rendu-Osler, traduite cliniquement par une exophtalmie,étant exceptionnelle.Conclusion : Les atteintes oculo-orbitaires au cours de la maladie de Rendu-Osler,bien qu’inhabituelles, doivent être connues car potentiellement cécitantes et de dia-gnostic difficile.

707Exophtalmie révélatrice d’un lymphome de Burkitt sporadique.Exophthalmos revealing sporadic Burkitt’s lymphoma.SOUISSI K*, BEN SASSI S, HMAIED W, EL HIF S, LAMLOUM CH, ROUISSI S, LAABIDI A, FEKIH O, NASRI H, SAKKA S, EL FEKIH L (Tunis, Tunisie)

But : Le but de ce travail est de rapporter une exophtalmie révélant un lymphomede Burkitt histologiquement confirmé dans sa forme sporadique.Matériels et Méthodes : Un adolescent âgé de 17 ans consulte pourune protrusion de l’œil droit avec fièvre, altération de l’état général et tuméfaction del’avant-bras gauche. L’examen trouve une exophtalmie de l’œil droit avec globe ocu-laire refoulé vers le bas. L’imagerie par résonance magnétique montre une masseintra-orbitaire de siège supérieur, ainsi qu’une localisation cérébrale et médullaire.Un aspect typique de lymphome de Burkitt est retrouvé à la biopsie de la tumeur del’avant-bras gauche.Discussion : Le lymphome de Burkitt est une néoplasie de haut grade de malignité.La forme sporadique apparaît vers l’âge 12 ans, elle est rare et le plus souvent desiège abdominal. La localisation orbitaire du lymphome de Burkitt est très rare, setraduisant par une exophtalmie unilatérale d’installation aiguë. Notre patient présen-tait plusieurs localisations : orbitaire, sous-cutanée, cérébrale, et médullaire, corres-pondant au stade IV de la classification de Murphy et dont le pronostic est mauvais.Conclusion : Le diagnostic de lymphome de Burkitt doit être évoqué devant uneexophtalmie unilatérale d’installation aiguë chez un enfant ou un adulte jeune, afind’instaurer une poly-chimiothérapie précoce dont le but d’améliorer le pronostic.

708Mise au point sur la classification des anomalies vasculaires orbito-palpébrales.Topical views on classification of vascular orbital and eyelid abnormalities.BENCHEKROUN BETTEMBOURG S*, ROUSSEL B, BETTEMBOURG O, JOSSELIN PM, COCHENER B (Brest)

Introduction : Les anomalies vasculaires constituent une des entités cliniques lesmoins bien connues de ce XXIe siècle car il n’existe aucun modèle animal disponiblepour étudier la pathogénie et développer des modèles thérapeutiques. Les traite-ments actuels restent empiriques et certains ne sont pas dénués de risques. Le but