705 Tumeur orbitaire révélant une hémopathie chez un enfant

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    25-Dec-2016

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<ul><li><p>114e Congrs de la Socit Franaise d'Ophtalmologie J. Fr. Ophtalmol.</p><p>COMMUNICATIONS AFFICHESEXOPHTALMIE ET ENOPHTALMIE</p><p>1S212</p><p>tomie latrale de type Kronlein a t utilise chez 15 patients. Elle a pourinconvnients : un temps chirurgical long, un lymphdme des paupires avec desdouleurs post chirurgie ; cependant elle reste indique dans certaines tumeurs orbi-taires postrieures.Conclusion : Lanalyse des rsultats obtenus dans notre srie indique la suprioritdes orbitotomies antrieures sur lorbitotomie latrale.</p><p>704Un cas de sarcome granulocytaire imitant un rhabdomyosarcome.Orbital granulocytic sarcoma mimicking a rhabdomyosarcoma.KHECHINE-MARTINEZ R*, ALLALI J, GALMICHE ROLLAND L, PUTTERMAN M, ORBACH D, DUFIER JL, ROCHE O (Paris)</p><p>Introduction : Le sarcome granulocytaire est une tumeur rare de lorbite.Matriels et Mthodes : Rapporter un cas clinique dexophtalmie tumorale dori-gine hmatologique imitant un rhabdomyosarcome.Observation : Nous rapportons lobservation clinique dune fille ge dun an qui a thospitalise dans notre service pour prise en charge dune exophtalmie dorigine tumo-rale. Le diagnostic de rhabdomyosarcome a t fortement suspect devant laspect cli-nique et radiologique de la tumeur. Lenfant a bnfici dune biopsie complte dunetude anatomopathologique qui a retrouv un sarcome granulocytaire. Lenfant a bnfi-ci dun traitement par chimiothrapie selon le protocole ELAMO2.Discussion : Chez lenfant les tumeurs primitives de lorbite dorigine hmatologiquesont appeles sarcomes granulocytaires. Elles sont une complication rare de la leu-cmie aigu mylode. Latteinte orbitaire est rarement rvlatrice et survient gn-ralement au stade terminal de lhmopathie. Lexophtalmie uni ou bilatralerapidement volutive incite la ralisation dune imagerie, celle-ci met en videncele processus infiltrant orbitaire. Un taux de blastose suprieur 5 % sur le mylo-gramme confirme le diagnostic de leucmie dont le traitement repose essentielle-ment sur la chimiothrapie.Conclusion : Le diagnostic dune hmopathie doit tre voqu systmatiquementchez un enfant ayant une exophtalmie unilatrale dvolution rapide associe ou non des signes inflammatoires en second lieu aprs le rhabdomyosarcome.</p><p>705Tumeur orbitaire rvlant une hmopathie chez un enfant.Orbital tumor revealing an hemopathy: about a pediatric case.TAAMALLAH MALEK I*, ALLAGUI I, BHOURI L, ABID M, KHALDI N, BOUGUILA H, AYED S (Tunis, Tunisie)</p><p>Introduction : La leucmie aigu lymphoblastique est lhmopathie la plus fr-quente de lenfant. La localisation orbitaire inaugurale de cette hmopathie est rare.Nous rapportons le cas dun enfant prsentant une tumeur orbitaire rvlant une leu-cmie aigu lymphoblastique.Matriels et Mthodes : Il sagit dun enfant g de 2 ans 1/2 prsentantune tumfaction de langle supro-interne de lil gauche associe une exophtalmie et une hypotropie voluant depuis 2 mois en rapport avec unetumeur orbitaire de type inflammatoire sans autres signes associs.Une numration formule sanguine a rvl une hyperleucocytose avec prsence decellules blastiques. La tomodensitomtrie ainsi que limagerie parrsonance magntique de la rgion orbitaire ont montr une tumeur htrogne aveclyse osseuse. La biopsie mdullaire ainsi que celle de la tumeur orbitaire ontconfirm le diagnostic de leucmie aigu lymphoblastique. Lenfant a bnfici dunprotocole adapt de chimiothrapie avec rmission de la leucmie aigu lympho-blastique et une rgression de la tumeur orbitaire.Discussion : La leucmie aigu lymphoblastique se traduit habituellement par dessymptmes non spcifiques : anorexie, fivre ou infections chroniques des voies res-piratoires suprieures. Une tumeur orbitaire rvlant une leucmie aigu lymphoblas-tique chez lenfant est une manifestation clinique trs rare. Son volution estrelativement lente faisant voquer le diagnostic dune hmopathie. Le diagnosticpositif est orient par la NFS et confirm par la biopsie de la tumeur et le mylo-gramme. Le bilan radiologique (TDM, IRM) trouve son intrt pour lvaluation deltendue de la tumeur et la surveillance post thrapeutique. Le traitement repose surla chimiothrapie associe ou non une radiothrapie locale. Le pronostic est gn-ralement bon avec rgression tumorale et rmission de la leucmie dans 80 % descas.Conclusion : La leucmie aigu lymphoblastique doit tre voque devant toute tumeurorbitaire de lenfant. La prise en charge est multidisciplinaire impliquant ophtalmologisteet oncopdiatre. Le pronostic sous traitement est gnralement bon.</p><p>706Exophtalmie douloureuse rvlant une maladie de Rendu-Osler : propos dun cas.Painful exophthalmia revealing a Rendu Osler Disease: a case report.DETHOREY G*, VAN WENT C, DE MONCHY I, PON-MONNIER A, KASWIN G, OFFRET H, LABETOULLE M (Le Kremlin Bictre)</p><p>Introduction : Exophtalmie douloureuse rvlant une maladie de Rendu-Osler : propos dun cas.Matriels et Mthodes : Une patiente de 66 ans prsentait une exophtalmie droitedouloureuse, dapparition progressive, avec dilatation des vaisseaux pisclraux en tte de mduse . Devant cette suspicion de fistule carotido-caverneuse, le scan-ner, lIRM et surtout langiographie crbrale successivement raliss ont permis demettre en vidence une malformation artrio-veineuse orbitaire, associe des mal-formations artrio-veineuses crbrales multiples et tlangiectasies des fosses nasa-les. Lexamen clinique montrait des tlangiectasies de la muqueuse linguale etlabiale. Le diagnostic de maladie de Rendu-Osler a donc t port. La patiente a ttraite par corticothrapie IV puis per os, amliorant lexophtalmie. Une occlusion deveine centrale de rtine est survenue au dcours.Discussion : La maladie de Rendu-Osler, angiodysplasie hrditaire de transmis-sion autosomique dominante expression variable, est rvle classiquement pardes tlangiectasies cutano-muqueuses et par les manifestations hmorragiques etcompressives des MAV qui la caractrisent : muqueuse nasale avec pistaxis fr-quente, localisation pulmonaire, hpato-digestive et du systme nerveux central. Laprsentation ophtalmologique de la maladie, type docclusion de lartre ou de laveine centrale de la rtine, ou encore de malformations vasculaires asymptomati-ques des vaisseaux pisclraux et conjonctivaux, est rare. Le cas de cette patientesemble remarquable par son mode de rvlation, la localisation orbitaire dune MAVau cours dune maladie de Rendu-Osler, traduite cliniquement par une exophtalmie,tant exceptionnelle.Conclusion : Les atteintes oculo-orbitaires au cours de la maladie de Rendu-Osler,bien quinhabituelles, doivent tre connues car potentiellement ccitantes et de dia-gnostic difficile.</p><p>707Exophtalmie rvlatrice dun lymphome de Burkitt sporadique.Exophthalmos revealing sporadic Burkitts lymphoma.SOUISSI K*, BEN SASSI S, HMAIED W, EL HIF S, LAMLOUM CH, ROUISSI S, LAABIDI A, FEKIH O, NASRI H, SAKKA S, EL FEKIH L (Tunis, Tunisie)</p><p>But : Le but de ce travail est de rapporter une exophtalmie rvlant un lymphomede Burkitt histologiquement confirm dans sa forme sporadique.Matriels et Mthodes : Un adolescent g de 17 ans consulte pourune protrusion de lil droit avec fivre, altration de ltat gnral et tumfaction delavant-bras gauche. Lexamen trouve une exophtalmie de lil droit avec globe ocu-laire refoul vers le bas. Limagerie par rsonance magntique montre une masseintra-orbitaire de sige suprieur, ainsi quune localisation crbrale et mdullaire.Un aspect typique de lymphome de Burkitt est retrouv la biopsie de la tumeur delavant-bras gauche.Discussion : Le lymphome de Burkitt est une noplasie de haut grade de malignit.La forme sporadique apparat vers lge 12 ans, elle est rare et le plus souvent desige abdominal. La localisation orbitaire du lymphome de Burkitt est trs rare, setraduisant par une exophtalmie unilatrale dinstallation aigu. Notre patient prsen-tait plusieurs localisations : orbitaire, sous-cutane, crbrale, et mdullaire, corres-pondant au stade IV de la classification de Murphy et dont le pronostic est mauvais.Conclusion : Le diagnostic de lymphome de Burkitt doit tre voqu devant uneexophtalmie unilatrale dinstallation aigu chez un enfant ou un adulte jeune, afindinstaurer une poly-chimiothrapie prcoce dont le but damliorer le pronostic.</p><p>708Mise au point sur la classification des anomalies vasculaires orbito-palpbrales.Topical views on classification of vascular orbital and eyelid abnormalities.BENCHEKROUN BETTEMBOURG S*, ROUSSEL B, BETTEMBOURG O, JOSSELIN PM, COCHENER B (Brest)</p><p>Introduction : Les anomalies vasculaires constituent une des entits cliniques lesmoins bien connues de ce XXIe sicle car il nexiste aucun modle animal disponiblepour tudier la pathognie et dvelopper des modles thrapeutiques. Les traite-ments actuels restent empiriques et certains ne sont pas dnus de risques. Le but</p></li></ul>

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