114e Congrès de la Société Française d'Ophtalmologie J. Fr. Ophtalmol.

COMMUNICATIONS AFFICHÉESEXOPHTALMIE ET ENOPHTALMIE

1S214

semaines). L’examen de l’œil gauche a montré une exophtalmie de grade III indoloreassociée à un chémosis important, une kératite d’exposition avec un ulcère cornéende la moitié inférieure de la cornée, une limitation de la motilité oculaire et une acuitévisuelle réduite à la perception lumineuse mal orientée. L’imagerie tomodensitomé-trique a montré une volumineuse formation intra-cônique bien limitée spontanémentdense prenant le contraste, englobant le nerf optique évoquant un méningiome ouune pseudotumeur inflammatoire de l’orbite. L’imagerie par résonnance magnétiquenucléaire a mis en évidence cette volumineuse masse à double composante kystiqueet tissulaire, avec un iso signal el T1 et hypo-signal en T2, sans signe de spécificité.L’examen anatomopathologique de la pièce opératoire obtenue après exentérationa permis de poser le diagnostic de tumeur fibreuse solitaire de l’orbite.Discussion : Le diagnostic de tumeur fibreuse solitaire est anatomopathologique. Ils’agit d’une tumeur de nature mésenchymateuse avec une forte expression de l’anti-gène CD34 et de la vimentine en immunohistochimie.Conclusion : La tumeur fibreuse solitaire de l’orbite est une tumeur rare habituelle-ment bénigne. Elle doit être différenciée immuno-histo-chimiquement des autrestypes de tumeurs mésenchymateuses de l’orbite. Sa prise en charge repose surl’exérèse chirurgicale complète et un suivi clinique prolongé.

713Exophtalmie révélatrice d’un améloblastome : à propos d’un cas.Exophthalmos revealing an ameloblastoma: case report.NAJID S*, MAZZOUZ H, LAHBIL D, EL KETTANI A, LAMARI H, RAIS L, AMRAOUI A, ZAGHLOUL K (Casablanca, Maroc)

But : L’améloblastome est une tumeur rare qui peut être découverte fortuitement aucours d’une radiographie systématique. Elle appartient à la famille des tumeurs béni-gnes odontogéniques. C’est un néoplasme vrai de l’organe de l’émail dont la diffé-rentiation ne va pas jusqu’à la formation de l’émail. Radiologiquement il apparaîtcomme une lacune uniloculaire qui va progressivement souffler l’os. Le traitementest chirurgical.Objectifs et Méthodes : Nous rapportons le cas d’un améloblastome métastasé àl’orbite.Observation : Il s’agit de l’observation d’un patient âgé de 59 ans, tabagique, quis’est présenté aux urgences ophtalmologiques pour exophtalmie gauche associée àune tuméfaction de toute la joue gauche. Le patient a été hospitalisé au serviced’ophtalmologie. L’examen ophtalmologique a retrouvé une acuité visuelle à 10/10e,un tonus oculaire normal et un fond d’œil normal. Un scanner crânio-orbitaire etfacial a été réalisé qui a retrouvé une extension maxillaire et orbitaire gauche d’unaméloblastome très probable. Le patient a été mis sous larmes artificielles puis il aété adressé en ORL où une biopsie a été faite confirmant le diagnostic d’améloblas-tome.Discussion : L’améloblastome est un néoplasme bénin invasif il atteint l’adulte entre40 et 60 ans, avec une prédominance masculine. Cette tumeur représente 1 % detous les kystes et tumeurs de la mandibule. La localisation mandibulaire est la plusfréquente. L’étiologie reste inconnue. Certains proposent le tabagisme, l’alcool, lanutrition, la génétique ou la mauvaise hygiène buccale. Le diagnostic repose sur lessignes cliniques, radiologiques mais surtout sur l’examen histologique qui dicte aussila conduite thérapeutique.Conclusion : Le traitement de l’améloblastome est chirurgical dans tous les cas etl’exérèse doit être complète afin d’éviter le risque de récidive locale, d’où l’intérêtd’une surveillance post-opératoire rigoureuse.

714Exophtalmie unilatérale révélant une dysplasie sphéno-orbito-frontale : à propos d’un cas.Unilateral exophtalmia caused by spheno-orbito-frontal fibrous dysplasia.ZAKI M*, ELKETTANI M, LAHLOU G, LAMARI H, LAHBIL D, ELKETTANI A, RAIS L, AMRAOUI A, ZAGHLOUL K (Casablanca, Maroc)

Introduction : La dysplasie fibreuse sphéno-orbito-frontale fait partie des proliféra-tions fibro-osseuses bénigne des os de la face et du crâne. De pathogénie inconnue,elle reste rare et souvent asymptomatique. Nous discutons les principaux aspectscliniques, diagnostiques et thérapeutiques de cette affection avec revue de la litté-rature.Matériels et Méthodes : Nous rapportons le cas d’une patiente âgée de 35 ans, ayantconsulté pour une exophtalmie de l’œil gauche d’apparition progressive avec baisse del’acuité visuelle. L’examen ophtalmologique révèle une neuropathie optique compressiveet le bilan radiologique retrouve une lésion évoquant une dysplasie fibreuse.

Résultats : Devant l’exophtalmie et la neuropathie optique compressive, le traite-ment a consisté en une résection chirurgicale modelante. L’examen anatomo-patho-logique a permis de confirmer la nature de la lésion. Les suites ont été simples.Discussion : La dysplasie fibreuse est d’évolution insidieuse et peu agressivecependant elle peut exposer à des complications esthétiques et fonctionnellesimportantes dont la compression des nerfs crâniens et essentiellement des voiesvisuelles. La TDM reste l’examen radiologique clé. Le traitement oscille entre l’abs-tention thérapeutique et la sanction chirurgicale mutilante.Conclusion : La surveillance est nécessaire afin de déceler une extension, une réci-dive ou une dégénérescence.

715Tumeurs fibreuses solitaires de l’orbite.Solitary fibrous tumor of the orbit.BOHERE E*, BOULICOT C, MAURAGE CA, DHELLEMMES P, ROULAND JF, LABALETTE P (Lille)

Introduction : Les tumeurs fibreuses solitaires de l’orbite sont de rares tumeurs àcellules fusiformes. L’incidence réelle de ces tumeurs est inconnue mais les premiè-res descriptions remontent à 1994. Depuis, environ 50 cas ont été décrits. Initiale-ment observées au niveau de la plèvre, il existe des localisations extra-pleurales,touchant l’orbite de façon exceptionnelle.Matériels et Méthodes : Nous rapportons deux cas de tumeurs fibreuses solitairesde l’orbite chez deux femmes jeunes, âgées de 21 et de 30 ans. Pour l’une d’elles,l’exérèse a été réalisée par voie transconjonctivale et pour l’autre, une crâniotomiefrontale avec volet orbitaire a été nécessaire.Observation : Souvent révélées par une exophtalmie, leur expression clinique esthabituellement semblable à celle observée pour les autres tumeurs mésenchymateu-ses bénignes orbitaires (schwannomes, méningiomes, hémangiopéricytomes…).Lors de leur analyse, certaines particularités histologiques comme l’immuno réacti-vité CD34 permettent de les distinguer et de poser le diagnostic avec certitude.Discussion : Avant 1994, la tumeur fibreuse solitaire de l’orbite a été vraisemblable-ment confondue avec d’autres tumeurs bénignes orbitaires en l’absence d’étudesimmuno-histo-chimiques. L’exérèse chirurgicale complète de cette tumeur constituele facteur pronostique le plus important. Le suivi à long terme est nécessaire. Lesrécurrences sont possibles, tendant à infiltrer les tissus adjacents et rendant leurexérèse secondaire plus difficile. Cette récidive orbitaire a également un potentiel detransformation maligne.Conclusion : Les tumeurs fibreuses solitaires de l’orbite sont rares mais le nombrede cas décrits augmente depuis la précision de caractéristiques histopathologiques.Leur traitement consiste en une exérèse chirurgicale complète et doit s’accompa-gner d’un suivi prolongé car une récurrence est possible.

716Hémangiome caverneux intra-orbitaire : à propos d’un cas.Orbital cavernous haemangioma: a case report.ROUSSEL B*, JOSSELIN PM, COCHENER B (Brest)

Introduction : L’hémangiome caverneux est la tumeur vasculaire bénigne la plusfréquente de l’orbite. Les auteurs rapportent un cas atypique d’hémangiome caver-neux orbitaire dont l’évolution fut la régression spontanée.Matériels et Méthodes : Nous rapportons le cas d’un patient de 75 ans, sous AVK,présentant une diplopie d’apparition récente ayant motivé la consultation. L’examenretrouve un déficit d’élévation gauche, une exophtalmie axile indolore non pulsatile.La réfraction ainsi que le fond d’œil ne sont pas pathologiques. Le TDM injecté etune angio-IRM mettent en évidence une lésion intra conique bien limitée en faveurd’un hémangiome caverneux présentant des signes de thrombose récente respon-sable de l’exophtalmie.Résultats : Le bilan d’imagerie est complété par une artériographie permettant depréciser la vascularisation de la tumeur en vue d’un traitement chirurgical à typed’orbitotomie latérale. Le patient présente cependant une involution spontanée.L’imagerie confirme cet aspect. Une simple surveillance est mise en place.Discussion : L’hémangiome caverneux est une tumeur vasculaire bénigne à prédomi-nance féminine de découverte fortuite ou secondaire à une exophtalmie aiguë en casd’hémorragie intra tumorale ou de thrombose. La croissance lente entraîne une exophtal-mie axile non pulsatile, indolore et réductible. En cas de localisation intra conique, on peutobserver une hypermétropie, des plis choroïdiens, un œdème papillaire par compressiondu globe. L’IRM retrouve un iso-signal T1 et un hypersignal T2 caractéristiques de cette