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Pseudotumor fibroso de la túnica vaginal del testículo. Presentación de un caso Natalia Herrera Toro1, Daniel Vélez Restrepo2, Francisco Mejía Sarasti1, Gabriel Varela3. 1 Cirujanos pediátricos del Hospital Pablo Tobón Uribe, Medellín, Colombia 2 Facultad de Medicina, Universidad de Antioquia, Medellín, Colombia 3 Patólogo Oncólogo Hospital Pablo Tobón Uribe.  

RESUMEN

Se presenta un caso de pseudotumor fibroso de la túnica vaginal del testículo en un adolescente de 12 años de edad con dolor testicular de 1 mes de evolución. En el examen físico, ecográfico y exploración quirúrgica inicial, se evidenció una masa escrotal firme y dolorosa en el testículo izquierdo. En el acto quirúrgico se observó una tumoración nodular de la túnica vaginal de dicho testículo que comprometía el epidídimo, el cordón espermático y la grasa peritesticular, toda la lesión fue resecada con preservación gonadal. El informe de patología reportó un pseudotumor fibroso caracterizado por proliferación difusa y nodular con fibroblastos estrellados e infiltrado linfoplasmocitario perivascular e intersticial con focos de necrosis.

ABSTRACT We report a case of fibrous pseudotumor of the tunica vaginalis of the testis in a 12-year-old with testicular pain of 1 month's duration. Physical examination, ultrasound and initial surgical exploration was noticed a strong and painful scrotal mass in the left testicle. During surgery showed a nodular tumor of the tunica vaginalis of the testis, which involved the epididymis, spermatic cord, and fat peritesticular, the entire lesion was resected with gonadal preservation. The pathology report reported a fibrous pseudotumor characterized by diffuse and nodular proliferation with stellate fibroblasts and perivascular and interstitial lymphoplasmacytic infiltrate with foci of necrosis. Palabras clave: Pseudotumor fibroso, Periorquitis, proliferación, nodular, difusa, fibrosa, testículo.  

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Hospital Pablo Tobón Uribe Información de contacto: Herrera N, correo electrónico:

nataherrerat@gmail.com Recibido: Febrero de 2013. Aceptado: Marzo de 2013

Los tumores paratesticulares son sólo el 5% de las tumoraciones intraescrotales (1), y de ellos, solamente el 3% son de naturaleza maligna (2). Estos tumores pueden derivarse del epidídimo, cordón espermático, túnica vaginal o de cualquier otro tejido del escroto. En contraste con lo anterior, las masas sólidas intratesticulares deben considerarse en principio malignas al momento de la exploración quirúrgica (3). Los tumores benignos paratesticulares más frecuentes son los tumores adenomatoides, localizados principalmente en el epidídimo, y los lipomas, que suelen surgir en el cordón espermático, mientras que los tumores malignos extratesticulares más comunes son los rabdomiosarcomas.

La existencia de masas fibromatosas paratesticulares se conoce desde 1904 con el reporte de Ballock, pero el hecho de que su origen fuera reactivo y no neoplásico se postuló en 1960 en Reino Unido, en un reporte de tres casos bajo la asignación de “periorquitis nodular” (4).

El pseudotumor fibroso de las túnicas testiculares es una entidad poco frecuente de naturaleza reactiva, asociada a entidades inflamatorias y traumáticas. Representa el 6% de las lesiones y tumores paratesticulares (5). Por ser una región tan compleja desde el punto de vista anatómico, con la presencia de tejido

epitelial, mesotelial y mesodérmico, existe una amplia heterogeneidad en la presentación de estas lesiones. Se ha descrito en el epidídimo y en el cordón espermático con afectación variable del parénquima testicular; sin embargo, dos tercios de los casos asientan sobre las túnicas testiculares y solamente un tercio sobre el epidídimo. En general, se afecta más comúnmente la túnica vaginal, pero hay casos descritos de afectación de la túnica albugínea o incluso ambas. Desde su descripción original, ha recibido varios nombres en la literatura urológica, tales como: periorquitis fibromatosa, fibrosis peritesticular, periorquitis reactiva, periorquitis nodular, proliferación difusa fibrosa paratesticular, entre otros que no son el objetivo de esta revisión.

En la actualidad no se considera un proceso tumoral sino una reacción fibroinflamatoria benigna. Sin embargo, hay autores que consideran que puede corresponder a un crecimiento neoplásico del mesotelio de la túnica vaginal (6). Por su rareza, son muy difíciles de distinguir de otras lesiones como tumores benignos o malignos de los tejidos extratesticulares.

Esta entidad se ha descrito en todos los grupos etarios, sin embargo, hay mayor incidencia entre los 20 y 30 años, con una edad media de

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presentación de 33,9 años. La distribución por décadas se presenta en la tabla 1 (2).

Histopatológicamente, estas lesiones muestran una proliferación mesodérmica del tejido fibroconectivo parcialmente colagenizado e hialinizado con densa vascularización. En los casos de mayor tiempo de evolución, se pueden observar inclusiones cálcicas microscópicas e incluso, osificación local. La presencia de focos de infiltración inflamatoria crónica a expensas de linfocitos, células plasmáticas e histiocitos es también un hallazgo residual.

El caso

Corresponde a un paciente de 12 años con antecedente personal de hipospadia corregida, quien consulta por 1 mes de dolor testicular, previamente manejado con amoxacilina con mejoría sintomática parcial por 5 días. Posteriormente reconsulta por persistencia del dolor y se encuentra al examen físico un aumento considerable del volumen testicular, con masa testicular de aproximadamente 2x2 cm, dolorosa y pétrea. Se realizó ecografía testicular que evidenció lesión de la cabeza del

epidídimo de 13x13 mm, heterogénea, y de contornos bien definidos. Fue llevado a exploración quirúrgica en hospital de segundo nivel y ante el hallazgo de la gran masa epididimaria y testicular se remite al hospital para manejo oncológico. Al ingreso, se realiza nueva ecografía que informa lesión sólida heterogénea de 16 x 13mm en la cabeza del epidídimo derecho (Figura 1). Bajo la sospecha de tumor testicular se solicitó gonadotropina coriónica en sangre, alfa-feto proteína y LDH, todas las anteriores con resultados dentro de límites normales. Adicionalmente se realizó radiografía de tórax

y ecografía de abdomen, las cuales no evidenciaron ningún hallazgo sugestivo de metástasis secundarias a tumor testicular.

El paciente fue llevado a cirugía por abordaje escrotal, donde se encontró una masa pétrea, de aspecto tumoral, amarillenta, necrótica e

inflamada que comprometía el testículo y el epidídimo, e infiltraba la grasa peri testicular y los elementos del cordón, acompañada de un

Tabla 1. Distribución por décadas

Figura 1.

 6,4%    7,7%  

25,6%  10,3%  

14,1%  10,3%  11,5%  

 1,9%  5,1%  

0   10   20   30  

0  a  10  años  11  a  20  años  21  a  30  años  31  a  40  años  41  a  50  años    51  a  59  años  61  a  69  años  70  a  79  años  

>  80  años  

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gran hematoma en el polo inferior del testículo. Se procedió a realizar resección de la masa, de la túnica vaginals, de la lesión en los elementos del cordón (preservándolos) y de la grasa peritesticular y se logró preservar el testículo. Durante el postoperatorio no se presentaron complicaciones.

El informe de patología reportó tejido fibroso denso rodeando los túbulos seminíferos, fibroblastos estrellados e infiltrado linfoplasmocitario perivascular e intersticial (Figura 2). Adicionalmente, se identificó el panículo adiposo peritesticular rodeado por severo infiltrado inflamatorio con necrosis y fibrosis focales (Figura 3). Estos hallazgos fueron correlacionados con proliferación difusa y nodular, consistente con un pseudotumor fibroso.

Se realizó inmunohistoquímica que reportó actina de músculo liso (AML), citoqueratina (CK) y beta catenina negativas, receptores de progesterona positivos en algunas células estromales alrededor de túbulos seminíferos y desmina positiva en células musculares lisas.

El paciente fue dado de alta con analgesia y antibióticos orales por 8 días y fue citado a revisión posoperatoria la cual fue satisfactoria.

Discusión

El pseudotumor fibroso de las túnicas testiculares es una entidad poco frecuente de probable etiología reactiva dada su asociación con otras entidades benignas como procesos inflamatorios y traumáticos. Se ha reportado incluso una coexistencia con hidrocele hasta en el 50% de los casos (7) e incluso una relación causal con la infección por Esquistosoma haematobium. Sin embargo, existen autores como se describió previamente que piensan puede corresponder a un crecimiento de carácter neoplásico de la túnica vaginal testicular. En 2011 se estudió la distribución de células plasmáticas y los isotipos de inmunoglobulinas en 3 casos de pseudotumor fibroso en Austria, y se encontró una alta concentración de IgG4, postulándose una

asociación etiológica plausible con otras enfermedades relacionadas con este isotipo de IgG como la fibrosis retroperitoneal, colangitis esclerosante, tiroiditis de Riedel y sialoadenitis esclerosante (8).

Esta patología afecta principalmente a las túnicas testiculares y más raramente a epidídi¬mo y cordón espermático, como es el caso de nuestro paciente. Hasta el año 2012 la

Figura 2.

Figura 3.

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inmensa mayoría de reportes de casos eran uniformes en mostrar el compromiso de un sólo testículo. Sin embargo, se reportó recientemente el primer caso de bilateralidad en un paciente pediátrico (9). No se ha observado claramente una predominancia en la lateralidad al momento de diagnosticar este tipo de lesiones.

Generalmente la presentación clínica se caracteriza por la presencia de un nódulo o varios nódulos firmes irregularmente repartidos, con o sin la presencia de cuerpos libres en la cavidad vaginal. Son asintomáti¬cos o producen leves molestias testiculares inespecíficas (10) como en el presente caso. Se ha reportado en la literatura un amplio rango en el tamaño de estas lesiones, desde 0.5 a 8 cm.

Por ser una entidad rara, es difícil distinguirla de otros tumores extratesticulares, y la ecografía no tiene buen rendimiento para establecer diagnósticos diferenciales (11) ni para definir la extensión de la resección quirúrgica, por lo que algunos autores recomiendan la biopsia intraoperatoria en todos los casos. También consideran que las lesiones mayores de 3 cm deben ser llevadas a orquidectomía, al igual si hay infiltración difusa de los tejidos circundantes (2,12).

Ecográficamente se observa generalmente una masa hipoecóica bien delimitada con apariencia en “aro de cebolla” con o sin calcificaciones. Por lo general el Doppler a color no muestra flujo sanguíneo dentro de la lesión. En nuestro caso la imagen que se obtuvo por ecografía fue de características heterogéneas, lo cual podría orientar hacia la

infiltración de otros tejidos circundantes, entre ellos el epidídimo y el cordón espermático.

El diagnóstico diferencial es extenso, e incluye linfomas, sarcoidosis, tuberculosis, leucemia, tumor rabdoide, tumores de las celulas de Leydig y Sertoli, metastasis, leiomiomas y neurofibromas (13).

El paciente que se atendió hace parte de la afectación de la túnica vaginal asociado a lesión en el cordón espermático, epidídimo y tejido peritesticular. El 72% de los casos se localizan en la túnica vaginal, de los cuales el 70% son puros y sólo el 30% afectan a otras estructuras escrotales como el epidídimo, la albugínea, el cordón espermático y el parénquima testicular. Un 22% se localiza en el epidídimo, 75% puros y 35% con afectación de otras estructuras. El resto se localizan en el cordón espermático y la túnica albugínea y hay sólo dos reportes de casos de afectación peritesticular no especificada.

Con respecto a los marcadores por inmunohistoquímica, no existe un consenso sobre su utilidad para definir la naturaleza de la lesión ni para hacer una clasificación de las lesiones con base en ellos. Es opinión de varios autores que la diferenciación de los miofibroblastos en celulas fusiformes es probable ante la presencia de marcadores positivos para actina musculo específica, vimentina y actina de musculo liso, ésta última negativa en el caso de nuestro paciente. Los marcadores S100 y CD 34 están mucho menos descritos en la literatura y se necesita más investigación con respecto a su interpretación (13).

 

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Referencias

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