A. LTAIEF-BOUDRIGUA, J.B. PIALAT Service pe. La clinique est fonction de la topographie crânio-faciale…

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    07-Aug-2018

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  • A. LTAIEF-BOUDRIGUA, J.B. PIALAT Service dimagerie osto articulaire et neuro

    ORL, pavillon B Hpital E. Herriot, LYON

  • GENERALITES Pathognie inconnue

    ANATOMOPATHOLOGIE:

    Dysfonctionnement du msenchyme ostoformateur (1,2); Prolifration intra osseuse de tissu fibreux , avec un degr variable de

    mtaplasies Dsorganisation des trabculations osseuses La bordure ostoblastique de los normal est typiquement absente Des remaniements kystiques, inflammatoires, hmorragiques sont

    possibles

    2% des tumeurs du squelette osseux

    Courtoisie Dr GENSBURGER, pavillon F, HEH, Lyon

  • GENERALITES 2 FORMES (1-4):

    monostotique: 80%, latteinte crnio-faciale est frquente (10-27% des formes monostotiques)

    polystotique: 20%

    Syndrome de Mac Cune Albright: associe DF, endocrinopathie (pubert prcoce), et hyperpigmentation maculaire cutane

    Comme pour la DF des os longs: Pas de prdominance de sexe (sex ratio 1/1)

    Touche principalement le sujet jeune (6); dcouverte en gnral dans la 3me dcennie

    Courtoisie Dr GENSBURGER, pavillon F, HEH, Lyon

  • GENERALITES

    La clinique est fonction de la topographie crnio-faciale (dysmorphie, troubles visuels, exophtalmie, compression nerveuse, cphales)

    Parfois de dcouverte fortuite

    Lvolution se fait sur plusieurs annes, avec une phase active jusqu la pubert, et une phase quiescente lge adulte.

    La dgnrescence maligne (osto ou fibro sarcome est rare),

  • GENERALITES

    Forme particulire: le chrubinisme, considr par certains comme une forme de DF congnitale (transmission autosomique dominante pntrance variable).

    Localisation mandibulaire et maxillaire suprieure de la DF; trs hypertrophiques, lorigine dun aspect de visage dange (chrubin).

    Dysplasie fibreuse: localisation mandibulaire (3D)

    Hypertrophie mandibulaire

  • SEMEIOLOGIE RADIOLOGIQUE

    paississement de los noform

    Ddiffrenciation cortico spongieuse (tables-diplo)

    Hypertrophie et dformation des pices osseuses

    Absence de limite nette entre los normal et les lsions dysplasiques

    Souvent unilatrale, localise un os ou une partie de los

    Os frontal > sphnode > thmode > maxillaire (> os temporal, parital, malaire, mandibule, occiput)

  • SEMEIOLOGIE RADIOLOGIQUE

    3 TYPES LESIONNELS (fonction de la minralisation du tissu fibreux) (12)

    Condensant, compact; lsions osseuses trs denses, homognes (verre dpoli)

    Pseudo kystique: pauvret des traves osseuses; lacunes de densit tissulaire

    Mixte: la condensation prdomine, amincissement cortical (aspect pagtoide)

  • SEMEIOLOGIE RADIOLOGIQUE

    3 TYPES LESIONNELS (fonction de la minralisation du tissu fibreux) (12)

    Condensant, compact; lsions osseuses trs denses, homognes (verre dpoli)

    Pseudo kystique: pauvret des traves osseuses; lacunes de densit tissulaire

    Mixte: la condensation prdomine, amincissement cortical (aspect pagtoide)

  • SEMEIOLOGIE RADIOLOGIQUE

    3 TYPES LESIONNELS (fonction de la minralisation du tissu fibreux) (12)

    Condensant, compact; lsions osseuses trs denses, homognes (verre dpoli)

    Pseudo kystique: pauvret des traves osseuses; lacunes de densit tissulaire

    Mixte: la condensation prdomine, amincissement cortical (aspect pagtoide)

  • Franchissement des sutures; extension en coules dans diverses directions

    Tableaux cliniques diffrents en fonction de la localisation

    Respecte classiquement le cortex crbral, qui peut tre refoul

    Rtrcissement des foramens, orifices et dfils, rarement stnose complte

    PARTICULARITES DE LA LOCALISATION CRANIO FACIALE

  • Particularits topographiques

    Voute: dysmorphie de la boite crnienne

    Face:

    Fronto orbitaire

    Cavits rhino sinusiennes

    Maxillo-zygomatique, mandibule (chrubisme)

    Base du crne et ses foramens (sphnode)

  • Particularits topographiques

    Voute

    Face:

    Fronto orbitaire: dysmorphie, exophtalmie

    Cavits rhino sinusiennes

    Maxillo-zygomatique, mandibule (chrubisme)

    Base du crne et ses foramens (sphnode)

  • Particularits topographiques

    Voute

    Face:

    Fronto orbitaire

    Cavits rhino sinusiennes: obstruction sinusienne damont

    Maxillo-zygomatique, mandibule (chrubisme)

    Base du crne et ses foramens (sphnode)

  • Particularits topographiques

    Voute

    Face:

    Fronto orbitaire

    Cavits rhino sinusiennes

    Maxillo-zygomatique, mandibule (chrubisme): dysmorphie faciale, trouble de locclusion buccale, pathologie dentaire

    Base du crne et ses foramens (sphnode)

  • Particularits topographiques

    Voute

    Face:

    Fronto orbitaire

    Cavits rhino sinusiennes

    Maxillo-zygomatique, mandibule (chrubisme)

    Base du crne et ses foramens: stnoses foraminales, notamment compression du nerf optique (pour les localisations sphnodales)

  • Particularits topographiques

    Voute

    Face:

    Fronto orbitaire

    Cavits rhino sinusiennes

    Maxillo-zygomatique, mandibule (chrubisme)

    Base du crne et ses foramens: stnoses foraminales, compression du nerf optique (pour les localisations sphnoidales)

  • MOYENS dEXPLORATION RADIOGRAPHIES: en 1re intention

    SCANNER:

    Pour le diagnostic positif: smiologie lsionnelle

    Et pour les diagnostics diffrentiels +++

    IRM:

    Evaluation des compressions nerveuses des paires crniennes

    Analyse de la cavit orbitaire

    Surveillance sous traitement (des zones kystiques / zones fibreuses volutives)

  • RADIOGRAPHIES

    Radiographies face et profil

    Smiologie:

    paississement osseux

    Dformation de los

    ddiffrenciation cortico-spongieuse

    Dense / kystique / mixte

    Pas de limite nette os normal / os dysplasique

    paississement dense, compact de la base du crne (corps et grande aile gauche du sphnode) le dformant

  • RADIOGRAPHIES

    Localisation DF la base du crne: tage antrieur (lame crible), et tage moyen (sphnoide)

  • RADIOGRAPHIES

    Localisation DF fronto-orbitaire droite et de la base du crne; ostotomie crnienne corrigeant une dformation

  • RADIOGRAPHIES

    Enfant de 10 ans: localisation DF frontale et lensemble de la base du crne qui est dense (compacte), paissie

  • RADIOGRAPHIES

    Localisation DF diffuse lensemble de la voute et de la base du crne; Forme mixte (foyers denses et foyers kystiques); largissement de

    lensemble de la voute du crne

  • Lexamen qui permet de bien apprcier:

    paississement osseux

    Ddiffrenciation cortico spongieuse

    Aspect des tables osseuses

    Franchissement des sutures

    Verre dpoli, composante kystique/fibreuse

    Extension aux foramens de la base du crne; bilan pr thrapeutique

    Diagnostics diffrentiels++

    SCANNER

  • Lexamen qui permet de bien apprcier:

    paississement osseux

    Ddiffrenciation cortico spongieuse

    Aspect des tables osseuses: amincies, mais rgulires

    Franchissement des sutures

    Verre dpoli, composante kystique/fibreuse

    Extension aux foramens de la base du crne; bilan pr thrapeutique

    Diagnostics diffrentiels++

    SCANNER

  • Lexamen qui permet de bien apprcier:

    paississement osseux

    Ddiffrenciation cortico-spongieuse

    Aspect des tables osseuses

    Franchissement des sutures

    Verre dpoli, composante kystique/fibreuse

    Extension aux foramens de la base du crne; bilan pr thrapeutique

    Diagnostics diffrentiels++

    SCANNER

  • Lexamen qui permet de bien apprcier:

    paississement osseux

    Ddiffrenciation cortico spongieuse

    Aspect des tables osseuses

    Franchissement des sutures

    Verre dpoli, composante kystique/fibreuse

    Extension aux foramens de la base du crne; bilan pr thrapeutique

    Diagnostics diffrentiels++

    SCANNER

  • Lexamen qui permet de bien apprcier:

    paississement osseux

    Ddiffrenciation cortico spongieuse

    Aspect des tables osseuses

    Franchissement des sutures

    Verre dpoli, composante kystique/fibreuse

    Extension aux foramens de la base du crne; bilan pr thrapeutique

    Diagnostics diffrentiels++

    SCANNER

    Canaux optiques

  • SCANNER

    M. Ja. M.: localisations DF au rachis cervical et hmi cranio-faciale droite

  • SCANNER

    M. Ja. M.: scanner crnio-facial, reconstructions VRT

  • Pour valuer lextension dans le base du crne, et les compressions nerveuses foraminales

    Signal intermdiaire en T1; hyposignal htrogne en T2 (hypersignal T2 des zones kystiques et hmorragiques) (13)

    Rehaussement variable et de topographie centrale souvent (parfois priphrique)

    Le signal en IRM dpend de la composante trabculaire, cellulaire, kystique, hmorragique de la lsion

    IRM

  • IRM

    TDM ax

    T2 T1 T1 Gd

    Localisation thmodo-sphnodale en verre dpoli, discrtement htrogne; en hypersignal T2, hyposignal T1 et ue prise de contrastediffuse aprs injection de Gd

  • IRM

    Localisation DF focale au corps sphnodal: hyposignal T2, hyposignal T1, rhaussement plutt priphrique aprs injection de Gd. Pas danomalie de signal du contenu sellaire.

    T2 axial T1 sagittal T1 sagittal Gd+

  • T1 Gd coronale: prise de contraste centro-lsionnelle

    IRM

    Localisation DF fronto-orbitaire focale droite

  • IRM

    TDM ax TDM sag

    T2 T1

    T1 Gd

    Signal htrogne en T1, T2; prise de contraste diffuse de los

    dysplasique largi, dform.

    Localisation DF fronto-orbito-sphnodale droite; forme mixte, dformante, et stnosante (canaux optiques)

  • IRM

    T1 T1 Gd

    Localisation frontale: prise de contraste htrogne de lensemble de los dysplasique

  • IRM

    Localisation ptro mastodienne gauche; remaniement fibro- kystique ptreux postrieur stnosant le CAI gauche

    TDM ax

    T2 FIESA

  • FUSION TDM / IRM

    Fusion scanner osseux du crne et squence dIRM 3D T1 aprs injection de Gd Mise en vidence des foyers fibro-kystiques rhausss par le contraste, susceptibles

    daugmenter de taille, et pouvant stnoser les foramens de la base du crne. Cette modalit pourrait aider surveiller ces foyers sous traitement

  • Hypertrophie frontale bnigne DF

    Quel clich correspond celui dune dysplasie fibreuse?

    Hypertrophie frontale bnigne

    DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS

  • DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS HYPERPLASIE FRONTALE BENIGNE

    Localisation frontale (rarement fronto-paritale)

    Pas de ddiffrenciation tables diplo

    paississement de la voute frontale antrieure

    Aspect mamelonn de la table interne

    Pas de verre dpoli

  • DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS

    Sagit-il dune Dysplasie Fibreuse?

    Courtoisie Dr Gleizal, Service Maxillo-facial, Hopital Croix-Rousse, Lyon

    NON! Cest un fibrome ossifiant mandibulaire

  • DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS

    TUMEURS OSTEO FIBREUSES

    1- FIBROME OSSIFIANT ou FIBROME CEMENTO-OSSIFIANT Femme de 30-40 ans

    Topographie: zone initialement dente (mandibule, maxillaire)

    Contours denses, bien dfinis

    Densit plus faible de sa partie centrale homogne, contenant des calcifications; ostoblastes en priphrie

    Refoule vers le haut les corticales maxillaires et fosses nasales; corticales mandibulaires

  • DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS

    Ostomes des cavits rhino-sinusiennes: processus expansif des cavits ariques de la face, avec rtention sinusienne frquente.

    Sagit-il dune Dysplasie Fibreuse?

  • DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS

    Ostomes des cavits rhino-sinusiennes: processus expansif des cavits ariques de la face, avec rtention.

    Volumineux mucocle damont intra crnien

    Sagit-il dune Dysplasie Fibreuse?

    Ostome frontal

    mucocle

    T2 FS coro

    T2 FS coro

    T1 FS Gd axial

  • DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS TUMEURS OSTEO FIBREUSES

    2- OSTEOMES Tumeur bnigne osto formatrice dveloppe dans los spongieux

    ou au dpend du prioste (multiples couches dos lamellaire).

    Homme de 40-50 ans; dcouverte fortuite

    Processus expansif, bien limit; os frontal > thmode > sphnodal, maxillaire

    Deux formes: - os compact, trs dense

    - plages hypodenses: composants fibreux, graisseux, hmatopotique.

    Cphales; dformation de la voute; rtention damont (sinusite chronique, mucocle)

  • DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS

    TUMEURS OSTEO FIBREUSES

    3- OSTEOBLASTOME

    Homme jeune

    dformation, douleurs nocturnes

    Localisation mandibulaire

    Lsion ronde bien limite

    fine sclrose priphrique

    Courtoisie Dr Gleizal, Service Maxillo-facial, Hopital Croix-Rousse, Lyon

  • DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS

    Quelle coupe correspond une DF?

    DF frontale Mningiome intra osseux

  • DIAGNOSTIC DIFFERENTIELS MENINGIOME EN PLAQUE ou

    OSTEO-MENINGIOME (4,9)

    Diagnostic diffrentiel difficile sur les

    radiographies

    Diagnostic sur lassociation TDM et IRM+++

    paississement, ddiffrenciation osseuse

    Aspect spicul de la table externe; pas de verre dpoli

    Canaux vasculaires intra osseux (lsion hypervasculaire intra osseuse).

  • DIAGNOSTIC DIFFERENTIELS MENINGIOME EN PLAQUE ou

    OSTEO-MENINGIOME (4,9)

    Calcifications/ossifications durales (dural tail

    sign): inconstantes

    Invagination intra osseuse des enveloppes mninges paissies au contact

    Rehaussement homogne et intense de la mninge paissie au contact; rehaussement intra osseux; rehaussement des parties molles extra crniennes parfois.

    Ptrion+++ (grande aile du sphnode): localisation la plus frquente

    Ossification durale

    Prise de contraste de la dure mre paissie

    T1 ax T1 ax Gd

  • DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS MENINGIOME EN PLAQUE ou

    OSTEO-MENINGIOME (4,9)

    Calcifications/ossifications durales (dural tail

    sign): inconstantes

    Invagination intra osseuse des enveloppes mninges paissies au contact

    Rehaussement homogne et intense de la mninge paissie au contact; rehaussement intra osseux; rehaussement des parties molles extra crniennes parfois.

    Ptrion+++ (grande aile du sphnode): localisation la plus frquente

  • DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS

    D: DF

    Quelle(s) coupe(s) correspond(ent) une DF?

    A, B, C: Maladie de PAGET de la voute du crne

    A B C D

    Fixation scintigraphique de lensemble du crne

  • DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS

    MALADIE DE PAGET

    Homme g

    Localisation lensemble de la voute du crne

    Aspect floconneux diffus

    Epaississement irrgulier des corticales (tables)

    Dgnrescence sarcomateuse plus rare dans les formes monofocales

  • SCANNER: autres ostodystrophies: Fibrome cmento-ossifiant

    Ostome, (ostoblastome)

    Maladie de Paget

    Ostoptrose

    ostogense imparfaite

    Ostosclrose

    IRM: Osto mningiome, mningiome en plaque

    Mucocle

    DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS: rsum

  • CONCLUSION La smiologie radiologique lsionnelle: la mme que pour les os longs (verre

    dpoli, kystique, mixte).

    Particularit topographique

    Tableaux cliniques diffrents fonction de la localisation crnio-faciale

    Du simple ct dysesthtique aux lsions dont la localisation met en jeu le pronostic fonctionnel (foramens de la base du crne, nerf optique)

    Diagnostic radiologique sur les radiographies; mais surtout sur la TDM et lIRM+++ qui permettent de manire complmentaire:

    Den faire le diagnostic positif, et le diagnostic diffrentiel,

    Danalyser son extension locale; stnose foraminale; valeur pronostique

    De suivre lvolution sous traitement.

  • BIBLIOGRAPHIE 1- Pinsolle, Rivel, Michelet, Traitement de la dysplasie fibreuse des os du crne et de la face; Ann Chir

    Plast, 1998; 43-234-9

    2- Campanocci, Ruggieri, Tumeurs osseuses histogense osseuse, Encycl Med Chir, appareil locomoteur, 14030, Paris; 4-5

    3- Bourjat, Spittler, Veillon; Dysplasie fibreuse cranio faciale. Feuillets de radiologie, 1991; 31-60-7

    4- Zumkeller, Jassoy, Lebek, Nagel; Clinical, endocrinological and radiologic features in a child with Mac Cune Albright syndrom and pituitary adenoma; J Pediatr Endocinol Metab; 2001; 14-553-9

    5- Lupescu, Hermier, Georgescu, Froment; scanner spiral et bilan diagnostique...

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