A veleszületettA veleszületett szemmozgászavarok

differenciáldiagnosztikája

Soproni AnnaSoproni AnnaBudapest

Magánorvosi rendelő

A é bi k lá i á k tA mono- és binokuláris szemmozgásokat élettani synkinesisek biztosítjáky j

PPEgy szemen: reciprok innerváció tv-e

AFFE AFFE

JKE BE

FFAE

Ábra: Soproni Anna

A két szemen a kapcsolt izompároknál:egyenlő innerváció tv e (+ a felső szemhéjak mozgása)egyenlő innerváció tv-e (+ a felső szemhéjak mozgása)(diagnosztika: oculocephalicus reflex: babafejmanőver,

fejdöntéses teszt)fejdöntéses teszt)

AF FEFE AF

J BKEBE

KE

FF AEAE FF

Ábra: Soproni Anna

Túlműködés, alulműködés, ocularis torticollisKompenzálás:

felszegett áll

arcelfordulás

Kompenzálás:

vállra döntés

AF TM

FE AMFE AF

arcelfordulás

J BKEBE

KE

FF AM

AE TMAE FF

Ábra: Soproni Anna

Élettani ocularis synkinesisek (supranuclearis pályák)(supranuclearis pályák)

• Közellátási komplexumKözellátási komplexum • Pislogás• Bell-tünet• Pupillaszűkülés szemhéjzáráskorPupillaszűkülés szemhéjzáráskor• Pupillatágulás erőltetett oldalra nézéskor

A congenitalis szemmozgászavarok típusaiA congenitalis szemmozgászavarok típusai

• Nystagmusok (latens, motoros és sensoros)Nystagmusok (latens, motoros és sensoros)• AM (paralysis, paresis: valamennyi szemmozgató idegé

lehet (ok: innervációs: ált szemmozgatómag-lehet (ok: innervációs: ált. szemmozgatómag-rendellenesség)Kó ki i k it li t bi M• Kóros synkinesisek: congenitalis strabismus, Marcus Gunn-jelenség, Duane-sy, a n. III. kóros lefutása

• Anisocoria

Ocularis torticollisOcularis torticollis

• Szemmozgászavartól függő:Diff: alternáló okklúziós teszt!Diff: alternáló okklúziós teszt!

• Szemmozgászavartól független:– visualis okokvisualis okok

Cong. ET + nystagmus

Latens n

Fotó: Soproni Anna

alt. E(H)T ou!Latens n.Védőszemüveg!

Cong ET: DVDCong. ET: DVD

Fotó: Soproni AnnaDiff.dg.: n. IV paresis

L t tLatens nystagmusMonokuláris látásvizsgálat penalizálássalg p

Kiegyenesített fejtartás

Fotó: Soproni Anna

Kiegyenesített fejtartás

Manifeszt congenitalis motoros nystagmusnystagmus

Rel jó V!Prizmás korrekció!

Rel. jó V! (diff. dg: sensoros és szerzett nystagmus)

Fotó: Soproni Anna Kiegyenesített fejtartás

Mater ferde fejtartása!j

Genetikai eredet: maternél is!Anamnesis! mozgóképAnamnesis! mozgókép

Fotó: Soproni Anna

Duane-I-sy vagy a n. VI. cong. paresise l.s.?(n. VI. magaplasia és n. III. synkinesise)

.

Bi k lá á jó! É f!Binok. látás vsz. jó! Ép szf!Diff.dg: nagyobb gyermeknélagynyomás-fok !

Fotó: Soproni Anna

agynyomás-fok.! Szerzett D-sy: blow out t.. Babafejmanőver!

Varicella okozta n VI paresis l s (anamnesis!)Varicella okozta n. VI. paresis l.s. (anamnesis!)

. ...

Fotó: Soproni Anna

Ocularis torticollis (n. IV. paresise l.d.)

.Monok. Takarás (HTOD)

Fotó: Soproni Anna

Bielschowsky-féle fejdöntéses teszt

Fotó: Soproni Anna

Kisgyermekkori fotók (anamnesis!)

Diff.dg: szerzett n. IV. paresis (kétoldali is lehet)

Fotó: Soproni Anna

Fotó: Soproni Anna

Duane II sy l sDuane-II-sy l.s. (D. K. 30 é., prizmával

panaszmentes)

. S é !. . .Os add-korl, felütés,Bulbusretr.!

Szemrés!PP: XT ls.

Fotó: Soproni Anna

Nyilvánvaló deviáció y(+ torticollis)( )

• Diff dg : visualis okok (szf! törőközegek stb )• Diff.dg.: visualis okok (szf!, törőközegek stb.)

Látótér kiesés (a papilla aplasiája)Látótér-kiesés (a papilla aplasiája).

Fotó: Soproni Anna

KIR és középvonali defektusok (endokrin!).Védőszemüveg!

Fotó: Soproni Anna

HRT papillakép OSHRT-papillakép OS

Fotó: Somlai J.

Copernicus Spectral OCTCopernicus Spectral OCT

Congenitalis ET

Keresztfixálásiff d bd iDiff.dg.:abducens paresis?

Fotó: Soproni Anna

Intermittáló XT

Fotó: Soproni Anna Félszemes hunyorgás!

Intermittáló XT (Y-sy!)( y )

Fotó: Soproni Anna

PP-ban nincs nyilvánvaló deviáció,de van

szemmozgás-korlátozottság

Brown-szindróma l.s. (a FF ín vékony vagy feszes)(a FF-ín vékony vagy feszes). .

Nincs FF TM!

Fotó: Soproni AnnaDiff dg: trochleatáji sérülés vagy gyulladás

Diff.dg: n. IV. paresis

Fotó: Soproni Anna

Duane I sy l sDuane-I-sy l.s. (M.J. 20é nő: a jobb szem kancsalságával kezelték)

. . Szemrés-. Szemrésaszimmetria,abd-korl.

bulbsuretractio

Diff.dg: abducens paresis (agynyomásfok.)

Fotó: Soproni Anna

Duane-III-sy l. s. (F. J. 11 é. fiú)Duane III sy l. s. (F. J. 11 é. fiú)

. .Csak esophoria

o.s. nem konvergálFotó: Soproni Anna

Abd és add korlátozottságNincs más hasonló kórképNincs más hasonló kórkép.Duane-III-sy l. s. (67é nő)

. .

Rákérdezésre: „A bal szem gyermekkortól nem mozgott rendesen.”Fotó: Soproni Anna

Korábbi fotók

Fotó: Soproni Anna

Ptosis• Egyoldali: mandibula mozgatása

Marcus Gunn-jelenség l.s.(trigemino oculomotorius synkinesis)(trigemino-oculomotorius synkinesis)

4 hó

min. ptosis/bulbusretr. l.s.

Ok: cong. agytörzsi laesio: rágóizmoklaesio: rágóizmok és a levator synk.Gyakoribb a bal oldalonGyakoribb a bal oldalon

Fotó: Soproni Anna

2 é

Marcus Gunn-jelenség l.s. (R. N. 22 é. nő)j g ( )

A mandibula protrusiójakor van bulbusbulbus

Fotó: Soproni Anna

Min. ptosis l.s.

Marcus Gunn-tünet l.d. ók ű é lőFotók a műtét előtt

P d t ti lPseudoretractio l.s.

Fotó: Soproni Anna

ÁllkapocsmozgásÁllkapocsmozgás

Rákérdezésre: szopás közben a jobb szemével pislogott”Rákérdezésre: szopás közben a jobb szemével „pislogott”

Fotó: Soproni Anna

A n. III. részl. (BE, AF, AE) congenitalis bénulása l d (43 é ffi)bénulása l.d. (43 é ffi)

PP: extrém deviációPP: extrém deviációkontraktúra miatt.

A bénult jobb szem fixál. Szekunder deviáció: ESOHOT és pseudoptosis a bal szemen

Fotó: Soproni Anna

p p

A n. III. kóros lefutása (cong. paresis után?)

Bizarr szemhéjmozgások kísérik a bulbus m-t pseudoGraefe l sBizarr szemhéjmozgások kísérik a bulbus m t, pseudoGraefe l.s., (a két szemhéj dyskinesise), szűk pup.

Fotó: Soproni Anna

Kisgyermekkori fotók

Diff.dg.Diff.dg.Nincs szülési sérülésSzerzett kóros synkinesisekSzerzett kóros synkinesisek(traumás bénulás után vagy a sinus cavernosus

Fotó: Soproni Anna

vagy a s us cave osusprimer tumora vagy aneurysmája)

Congenitalis anisocoria?Congenitalis anisocoria? Ptosis?Ptosis?

• Horner-sy: Él él ő kó ké ü–Életet veszélyeztető kórkép tünete: oculosympathicus laesio: y pneuroblastoma!!

–Diff: születéskor vállsérülés

16 hetes csecsemő

Fotó: Soproni Anna

12 hetes

Fotó: Soproni Anna

13 hetes13 hetes

Fotó: Soproni Anna

Jelenlegi fotó

Idejében kezelve: életet menthetünk