ABORDAGEM DOS DISTÚRBIOS DA ADRENAL

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    05-Jan-2016

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ABORDAGEM DOS DISTRBIOS DA ADRENAL. Luiz Augusto Casulari Roxo da Motta Servio de Endocrinologia Hospital Universitrio de Braslia Universidade de Braslia Lacasulari@unb.br Fone - Fax: 61-3280228 Escola Superior de Cincias da Sade 9ESCS)/SES/DF www.paulomargotto.com.br. - PowerPoint PPT Presentation

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  • ABORDAGEM DOS DISTRBIOS DA ADRENALLuiz Augusto Casulari Roxo da MottaServio de EndocrinologiaHospital Universitrio de BrasliaUniversidade de BrasliaLacasulari@unb.brFone - Fax: 61-3280228

    Escola Superior de Cincias da Sade 9ESCS)/SES/DF www.paulomargotto.com.br

  • Controle secreo hormonal da AdrenalHipotlamoHipfiseAdrenalCRHACTHcortisol++_

  • Vias de sntese esterides adrenais ColesterolPregnenolona17 OH PregnenolonaDHEAProgesterona17 OH ProgesteronaAndrostenedionaTestosteronaDeoxicorticosteronaCorticosterona11- DeoxicortisolCortisolEstronaEstradiol17 a hidroxilase17, 20 liaseAldosteronaGlomerulosaFasciculadaReticuladaACTH

  • Vias de sntese esterides adrenais ColesterolPregnenolona17 OH PregnenolonaDHEAProgesterona17 OH ProgesteronaAndrostenedionaTestosteronaDeoxicorticosteronaCorticosterona11- DeoxicortisolCortisolEstronaEstradiol17 a hidroxilase17, 20 liaseAldosteronaGlomerulosaFasciculadaReticuladaACTH

  • Hipersecreo AldosteronaHiperaldosteronismo primrio:Caracterstica: reteno de sdio, aumento volume extracelular, supresso renina, caliurese aumentadaFinal: hipertenso arterial, hipocalemia e alcalose metablicaPrevalncia: 10 % de hipertensosMulheres 2:1 homensIdade: 30 a 50 anosCausas: adenoma (50%); hiperplasia cortical (40%)

  • Hipersecreo AldosteronaHiperaldosteronismo primrio:Caracterstica:Hipertenso (moderada e benigna)hipocalmico (30 mEq/24 h excreo urinria de KHipotenso ortosttica e ausncia de taquicardia reflexa na manobra de Valsalva

  • Hipersecreo AldosteronaHiperaldosteronismo primrio:Clnica:Hipocalemia: desnimo, fraqueza muscular (simula paralisia peridica), cimbras e parestesias.Nefropatia hipocalmica: perda ao ADH poliria, nictria e polidipsia
  • Hipersecreo AldosteronaHiperaldosteronismo primrio:Diagnstico:Atividade renina plasmtica diminuda Aldosterona alta 20 a 30% hipertensos essenciais: renina baixa e aldosterona normal.Aldosterona normal (pp HA idioptico): testes de supresso:1) sobrecarga de sdio e fludrocortisona: < aldosterona normais, mas no HA2) relao aldosterona:renina > 30 HA primrioRetirar hipotensores para avaliar (risco): substituir por prazosin e/ou metildopa.

  • Hipersecreo AldosteronaHiperaldosteronismo primrio:Importncia diagnstico diferencial: adenoma x hiperplasia1) tratamento diferente: adenoma = cirurgia; hiperplasia - espironolactonaAdenoma: deambulao 2 horas: aldosterona no se alteraHiperplasia: elevao acentuada tecido hiperplsico hipersensvel ao angiotensingenoTC escolha: 80 a 90% de diagnsticoTC no mostra tumor: cateterismo bilateral dosagem de aldosterona.2% dos casos tumor bilateral

  • Vias de sntese esterides adrenais ColesterolPregnenolona17 OH PregnenolonaDHEAProgesterona17 OH ProgesteronaAndrostenedionaTestosteronaDeoxicorticosteronaCorticosterona11- DeoxicortisolCortisolEstronaEstradiol17 a hidroxilase17, 20 liaseAldosteronaGlomerulosaFasciculadaReticuladaACTH

  • Hipersecreo hormonal AdrenalSndrome de CushingExcesso de ACTH:Caracterstica: hiperplasia adrenal bilateralCausas: 1) adenoma hipofisrio: Doena de Cushing2) Secreo ectpica de ACTH: neoplasia no-endcrina (pulmo, timo e pncreas)ACTH independente:Causas: tumor benigno ou maligno adrenalIatrognica: uso de glicocorticides (+ freqente)

  • Hipersecreo hormonal AdrenalSndrome de CushingClnica:Obesidade centrpetaGiba dorsalFcies de lua cheiaEstrias purpreas no abdomen, mamas, ndegasHirsutismo, acne, equimosesHipertenso arterial sistmicaOligo e amenorria impotnciaHipotrofia e fraqueza muscular Alteraes psiquitricas - labilidade emocionalVirilizao: carcinoma adrenal

  • Hipersecreo hormonal AdrenalSndrome de CushingLaboratrio:Hiperglicemia: intolerncia glicose e diabetesHemograma: eritrocitose e leucocitose (eosinopenia e linfocitopenia)Cloreto e potssio baixosOsteoporose: densitometria ssea

  • Hipersecreo hormonal AdrenalSndrome de CushingDiagnstico Laboratorial:Perda de ritmo circadiano do cortisolAumento excreo cortisol livre urinrioAusncia de supresso do cortisol pela dexametasona: 1) teste triagem: 1 mg Dexa s 23 horas cortisol s 8 horas: < 5 mcg/dl (ou
  • Testes dexametasonaHipotlamoHipfiseAdrenalCRHACTHDexametasona++_Tumor hipfiseDXM 1 mg 23 horasCortisol >5 mgOu > 1,5 mg (?)CushingDXM 2 mg 6/6 hCortisol >5 mgTumor adrenal< 5 mg D. Cushing

  • Hipersecreo hormonal AdrenalSndrome de CushingDiagnstico por imagem Doena de Cushing:Tomografia computadorizada ou ressonncia magntica da sela turca: adenoma em 70%30%: microadenoma pequeno para ser demonstrado por imagem: cateterismo seio petroso demonstrar lateralidade da secreo do ACTH.Diagnstico por imagem tumor adrenalTC, RM ou ultra-sonografiaDiagnstico tumor ectpico: Raio X ou cintilografia com indio (111)-octreotdeo (receptor de somatostatina)

  • Insuficincia hormonal AdrenalInsuficincia adrenocortical primria crnicaDoena de AddisonInsuficincia adrenocortical secundria1) insuficincia hipofisria2) ps adrenalectomia por tumor adrenal3) ps uso prolongado de glicocorticides

  • Insuficincia hormonal AdrenalInsuficincia adrenocortical primria crnicaDoena de AddisonCausas: 1) doena auto-imune: adrenalite auto-imune (+): auto-anticorpos contra enzima 21-hidroxilase (tiride, paratireides, gnadas, ilhotas pancreticas e mucosa gastrintestinal: sndrome poliglandular)2) infeco: blastomicose, tuberculose (+)3) doenas granulomatosas4) metstase5) hemorragias

  • Insuficincia hormonal AdrenalInsuficincia adrenocortical primria crnicaDoena de AddisonClnica: insuficincia glicocorticide (< mineralocorticoide)Destruio > 90 % tecido adrenalFadiga, apatia, fraqueza muscularAnorexia, perda de pesoNuseas, vmitos, dores abdominaisHipotenso arterial sistmicaHipoglicemia (em geral, em jejum)Diminuio da libidoRarefao plos axilares e pubianosHiperpigmentao cutneo-mucosa

  • Insuficincia hormonal AdrenalInsuficincia adrenocortical primria crnicaDoena de AddisonLaboratrio (1):ACTH e atividade renina plasmtica: aumentadosCortisol: normal ou baixo (VN 8 h = 8 a 30 mcg/dl)< 8 mcg/dl com clnica pode ser diagnstico> 18 mcg/dl: no insuficincia8 a 18 mcg/dl = dvidaEstresse: infeco, cirurgia, trauma: > 18 mcg no insuficincia; < 10 mcg/dl muito provvel.

  • Insuficincia hormonal AdrenalInsuficincia adrenocortical crnicaDoena primria x centralLaboratrio (2):Teste de estmulo do ACTH:250 mcg EV de cortrosina: 1) atrofia camadas fasciculada e reticulada: presente em ambas condies: no discrimina.Estmulo prolongado: cortrosina EV por oito horas ou IM por trs dias: cortisol > na central.

  • Insuficincia hormonal AdrenalInsuficincia adrenocortical secundria

    ps adrenalectomia por tumor adrenalps uso prolongado de glicocorticides insuficincia adrenal (zona fasciculada atrofiada)Recuperao: 4 a 6 meses em geralPode durar mais de um ano

  • Hiperplasia Adrenal CongnitaHerana autossmica recessivaDeficincia:21 hidroxilase: 1) virilizante simples ou parcial2) perda de sal ou total17 hidroxilase11 beta hidroxilase3 beta hidroxiesteride deidrogenaseStAR (proteina de regulao aguda da esteroidognese (antes colesterol desmolase)

  • Deficincia de enzimas ColesterolPregnenolona17 OH PregnenolonaDHEAProgesterona17 OH ProgesteronaAndrostenedionaTestosteronaDeoxicorticosteronaCorticosterona11- DeoxicortisolCortisolEstronaEstradiol17 a hidroxilase17, 20 liaseAldosterona

  • Hiperplasia Adrenal CongnitaHerana autossmica recessivaDeficincia:21 hidroxilase: 90 % dos casos de HAC1:10000 nascidosHeterozigose: 1:50 da populao geral1) virilizante simples ou parcial2) perda de sal ou total (deficincia tambm de mineralocorticoide)

  • Deficincia de enzimas ColesterolPregnenolona17 OH PregnenolonaDHEAProgesterona17 OH ProgesteronaAndrostenedionaTestosteronaDeoxicorticosteronaCorticosterona11- DeoxicortisolCortisolEstronaEstradiol17 a hidroxilase17, 20 liaseAldosteronaCortisol baixo = ACTH alto > estmulo esteroidognese

  • Hiperplasia Adrenal CongnitaDeficincia 21 hidroxilase: 46 XX: exposio intra-uterina androgniosGenitlia externa ambgua (pseudo-hermafroditismo feminino)Virilizao: pseudo-puberdade precoce heterossexualAvano idade ssea e crescimento linear aumentadoHirsutismo, alteraes menstruais

  • Hiperplasia Adrenal CongnitaDeficincia 21 hidroxilase: 46 XY: exposio intra-uterina androgniosVirilizao precoce: pseudo-puberdade precoce isossexual (macrogenitossomia)Avano idade ssea e crescimento linear aumentadoIdade adulta: supresso das gonadotrofinas pelo hiperandrogenismo adrenal - infertilidade

  • Hiperplasia Adrenal CongnitaDeficincia 21 hidroxilase: Laboratrio: 17 alfa hidroxiprogesterona elevada:(valor normal: 100 a 150 ng/ml: idade e sexo)Forma clssica: 15 000 a 60 000 ng/mlFormas no-clssicas: 1500 a 5 000 ng/mlSe no elevados: teste do ACTH (250 mcg EV):Dosagem de !7 alfa-HOP aps 60 minutos:Normal: < 250 ng/mlDeficiente: > 1500 ng/mlHeterozigotos: 300 a 1000 ng/ml

  • Muito obrigadoLuiz AugustoE-mail: lacasulari@unb.brFone e fax: 61-3280228