Afectiuni Diverse

Like a man on a bicycle science cannot stop; it must progress or collapse.

E.E.Free

GLOMERULONEFRITELESECUNDARE

CLASIFICAREboli sistemicedisproteinemii i paraproteinemiiafeciuni hepaticeboli infecioaseneoplaziiboli heredo-familialemedicamente vaccinuri alergiiafeciuni diverse

AFECTAREA RENAL N LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC (LES)- NEFRITA LUPICINCIDENA 5% dintre pacieni n primii ani de la debut95% dintre pacieni dup o perioad mai lung de evoluieETIOLOGIE - NECUNOSCUT PATOGENEZA - IMUNITATEA UMORAL LES este un model tipic de afeciune mediat prin complexe imuneCIC - ADN i anticorpii anti- ADNCI se pot forma in situ

AUTOANTICORPIIanticorpi antinucleari anticorpi anti-ADN dublu catenar anticorpi anti- ADN simplu catenar anticorpi anti-Smanti-Ro (SSA) anti-La (SSB) anti-ribonucleoproteine anticorpi anti-histoneanticorpi antieritrocitari anticorpi antilimfocitari anticorpi antiplachetarianticorpi antineuronalianticorpi antifosfolipidiciSISTEMUL COMPLEMENTAR - C3 se coreleaz cu activitatea bolii

NEFRITA LUPICPATOGENEZA IMUNITATEA CELULAR hiperreactivitatea limfocitelor B numrului de limfocite T activitii limfocitelor T helper activitii limfocitelor T supresoare sintezei limfocitelor T mediat prin Il-2 MECANISME GENETICE tipuri de antigene HLA: HLA B1, HLA B8

NEFRITA LUPICMORFOPATOLOGIECLASIFICAREA ISN/RPS -2003NL mezangiala minimaNL proliferativ mezangialNL proliferativ focal NL proliferativ difuz NL membranoas NL cu scleroze avansate leziuni vasculare necrozante sau aterosclerotice, leziuni tubulo-interstiiale, amiloidozascoruri de activitate + scoruri de sclerozaglomeruli cu necroza fibrinoida si cu semilune celulareIF aspect mixt al depozitelor imune de IgG, IgA, IgM, C3 si C1q

MORFOPATOLOGIENEFRITA LUPIC

NEFRITA LUPICMORFOPATOLOGIE

MORFOPATOLOGIENEFRITA LUPIC

NEFRITA LUPICTABLOU CLINICSEMNE CLINICE APARINND LESTegumente: paloare, rash facial cu dispoziie nazal i malar n form de fluture, lupus discoid, purpur, fotosensibilitateLeziuni mucoase: ulceraii bucaleArticulaii: artralgii, artriteCord: pericardita, endocardita,miocarditaSemne neurologice: confuzie, psihozeAlte manifestri: adenopatii, splenomegalie, hepatomegalie, febra i livedo reticularisAfectare renal: edeme, hipertensiune arterial, oligurie, urini hipercrome

TABLOU CLINICNEFRITA LUPIC

NEFRITA LUPICTABLOU CLINIC

NEFRITA LUPICINVESTIGAII DE LABORATORMODIFICRI HEMATOLOGICEsindrom inflamator VSH, fibrinogen proteina C reactiv alfa-2 globulinele NIVELURILE ACESTOR PARAMETRII CRESC CU ACTIVITATEA BOLII.

NEFRITA LUPICINVESTIGAII DE LABORATORANOMALII IMUNOLOGICE Ig, n special IgG CIC anticorpi antinucleari anticorpi anti-ADN anticorpi anti-Sm componentele complementului seric, n special C3 test fals pozitiv pentru sifilis celule lupice

NEFRITA LUPICINVESTIGAII DE LABORATORALTE ANOMALII crioglobuline fibronectina plasmatic anomalii ale subpopulaiilor limfocitare Tfactor reumatoidanticorpi antifosfolipidici funcia renal ureea creatinina acidul uric seric

NEFRITA LUPICFORME CLINICEhematurie i/sau proteinuriehipertensiune arterialsindrom nefritic acuthipertensiune arterial hematurie proteinurie edemesindrom nefroticinsuficien renal acut/cronicacidoz tubular

NEFRITA LUPICDIAGNOSTIC DIFERENIALglomerulonefrita acut poststreptococicpurpura Henoch-Schnleinglomerulonefritele primare cronicesindromul Goodpasture

NEFRITA LUPICCOMPLICAIICOMPLICAII RENALEIRA IRC anomalii tubulare COMPLICAII EXTRA-RENALEinfeciineoplaziicomplicaii vascularesindrom Raynaudtromboza venoasleziuni coronariene aterosclerotice

NEFRITA LUPICPROGNOSTICrspuns pozitiv la corticoterapiesilent lupus nephritis GN mezangiala minima GN proliferativ mezangialGN membranoasrspuns deficitar la corticoterapie GN proliferativ difuz

NEFRITA LUPICTRATAMENTDIETA aport redus de Na dieta hipoproteica pn la 1g/kgcorp/zi

CORTICOSTEROIZI Prednison 1-2 mg/kgcorp/zi, n dou doze; regimul dozelor alternante cel puin 3-6 luni reducere treptat a dozelor

NEFRITA LUPICTRATAMENTIMUNOSUPRESOARECiclofosfamida-1,5-2mg/kg/zi Azathioprina-2-3mg/kg/ziChlorambucil-0,2mg/kg/ziCiclosporinaMycophenolat mofetil-2g/zi

NEFRITA LUPICTERAPII COMBINATE CORTICOSTEROIZI + IMUNOSUPRESOARE

mai eficiente n nefrita lupic bine tolerate permit evitarea efectelor secundare nedorite ale corticosteroizilor i citotoxicelor permit scderea dozelor zilnice ale fiecruia dintre aceste medicamenteutilizate in scheme de intretinere-12-18luni (azathioprina,mycophenolat)

NEFRITA LUPICTRATAMENTantiinflamatoare nesteroidiene ageni antihipertensividiuretice

NEFRITA LUPICTERAPII DE SUPLEERERENALhemodializa dializa peritoneal TRANSPLANTUL RENALtolerana crescut a grefei renale

SINDROMUL GOODPASTURE

afectare glomerular mediat prin intermediul anticorpilor anti-MBG, care evolueaz ca o glomerulonefrit rapid progresiv cu proliferri extracapilare i este asociat cu hemoragii pulmonare

ETIOLOGIE - NECUNOSCUTinfecii viralesolveni organicimedicamente HLA-DRW2 HLA-B8 PATOGENEZAmediat prin intermediul anticorpilor anti membran bazal autoanticorpi ndreptai n special mpotriva MBG, dar i mpotriva MB pulmonare i MB tubulare SINDROMUL GOODPASTURE

SINDROMUL GOODPASTURETABLOU CLINIC precedat de infecii respiratorii, expunere la solveni organici sau medicamenteastenie paloareSIMPTOME RENALE hematurie microscopicproteinurie subnefrotica hipertensiune arterial insuficien renal progresiv SIMPTOME RESPIRATORII tuse dispnee episoade recurente de hemoptizieARTRALGII

SINDROMUL GOODPASTUREanticorpi serici anti-MBGCIC absenteC3 normalASLO normalretenie azotathematurie proteinurieR-GRAFIE PULMONAR infiltrate bazale pulmonare INVESTIGAII DE LABORATOR

SINDROMUL GOODPASTUREMORFOPATOLOGIE MO GN proliferativ focal i segmental, cu proliferri extracapilare IF depozite liniare de IgG corespunznd anticorpilor anti-MBGTRATAMENT corticosteroizi ageni imunosupresivi plasmaferez

MORFOPATOLOGIE SINDROMUL GOODPASTURE

VASCULITELE SISTEMICENECROZANTE un grup de leziuni vasculare inflamatorii i necrozante care afecteaz organe multiple plmn cord pancreas sistem nervos central tegumentrinichi (glomeruli)

POLIARTERITA NODOAS (POLIANGIITA MACROSCOPIC) vase medii

MANIFESTRI EXTRARENALE febra variate leziuni tegumentare poliartralgii simptome gastrointestinale nevrita periferic

POLIARTERITA NODOAS (POLIANGIITA MACROSCOPIC)

MANIFESTRI RENALEhipertensiune arterial malignproteinurie hematurie alterarea funciei renale

POLIARTERITA NODOAS(POLIANGIITA MACROSCOPIC)DATE BIOLOGICE leucocitoz eozinofilie VSH proteina C reactiv CIC C3 markeri virusali (VHB) ANCA

POLIARTERITA NODOAS(POLIANGIITA MACROSCOPIC)

MORFOPATOLOGIE GN necrotizant, cu proliferare extracapilarGN proliferativ segmental sau difuz necroza fibrinoid a arterelor interlobare i arcuateANGIOGRAFIE microanevrisme ale vaselor renalePROGNOSTIC afeciunea este sever complicaii vasculare frecvente n organele afectate

POLIARTERITA NODOAS(POLIANGIITA MACROSCOPIC)MORFOPATOLOGIE

GRANULOMATOZA WEGENER

inflamaie cronic distructiv a cilor respiratorii superioare i inferioare glomerulonefrita necrozant i cu semiluneinflamaie granulomatoasvasculita necrozant-vase miciafectare renal glomerulonefrita necrozant focal segmentalproliferare extracapilarglomerulonefrita rapid progresiv

testul ANCA pozitiv la debutul unei suspiciuni de vasculit are semnificaie crescut pentru diagnosticul de granulomatoz Wegener

GRANULOMATOZA WEGENERMORFOPATOLOGIE

POLIANGIITA MICROSCOPIC

vase mici- poliangiita i glomerulonefrita patologia extraglomerulara este similar cu cea a PAN clasiceleziuni caplilare alveolare - hemoragii pulmonareleziuni glomerulare - glomerulonefrita extracapilar proliferativ i necrozantANCA IRC

POLIANGIITA MICROSCOPICMORFOPATOLOGIE

TRATAMENTUL VASCULITELORSISTEMICE NECROZANTE

corticosteroizi ageni imunosupresivi plasmafereza

PURPURA HENOCH- SCHNLEIN

vasculita cu afectarea vaselor mari/medii din tegument, tract gastrointestinal, rinichi i articulaii

PURPURA HENOCH- SCHNLEIN ETIOLOGIE- NECUNOSCUTinfecii streptococicealte infeciialergeni alimentarimedicamenteHLA BW35 AFECTEAZ N PRINCIPAL COPIII

PURPURA HENOCH- SCHNLEIN PATOGENEZA mediat imun prin intermediul CIC IgA (anticorpi IgA anti- galactosil)sistemul complementului

PURPURA HENOCH- SCHNLEIN TABLOU CLINICDEBUTUL afeciunii este precedat de infecieFAZA ACUT febr astenie purpurartralgii sau artrite ale articulaiilor mari epistaxis hemoptizii simptome gastrointestinale greuri vrsturi dureri abdominale melen hematemez

PURPURA HENOCH- SCHNLEIN TABLOU CLINIC

PURPURA HENOCH- SCHNLEIN VSH CIC IgA sericcrioglobuline factor reumatoidanticorpi anti--galactosilanticorpi ANCA- tip IgA +/- semne de infecie streptococic (exudat faringean, ASLO) +/-C3 hematurie proteinurie hipertensiune arterial IRA IRCINVESTIGAII DE LABORATOR

PURPURA HENOCH- SCHNLEIN MORFOPATOLOGIE MO GN proliferativ mezangialproliferri extracapilareleziuni minimeIF depozite granulare de IgA n mezangiu i pereii capilari C3 depozite de fibrin

PURPURA HENOCH- SCHNLEIN DIAGNOSTIC DIFERENIALglomerulonefrita acutnefropatia glomerular cu depozite mezangiale de IgAnefrita lupic

PROGNOSTIC leziuni minimeGN proliferativa mezangialproliferri extracapilare - prognostic nefavorabil prognostic bun

PURPURA HENOCH- SCHNLEIN TRATAMENTantibiotice - infeciile streptococicecorticosteroizi - Prednisonmedicaie imunosupresoare - Azathioprinaplasmafereza hemodializa n IRA sau IRC

hematurie microscopicproteinurie MORFOPATOLOGIEMO GN proliferativ focalGN proliferativ difuznefrit interstiial

POLIARTRITA REUMATOID

POLIARTRITA REUMATOID

AFECTAREA RENAL boala ca atare amiloidoza secundartratamentul cu sruri de aur sau D-penicilaminahematurie microscopicProteinurie nefritice/nefroticaMORFOPATOLOGIE GN membranoasGN proliferativ mezangialGN necrozant

CRIOGLOBULINEMIA MIXT ESENIAL

datele clinice i biologice ale unei boli sistemice sunt absente

crioglobuline (IgM-IgG) - IgM acioneaz ca un anticorp mpotriva IgG

CIC care precipit la rece (+4C)

mediat prin CIC care precipit n vasele diferitelor organe, inclusiv glomeruli

asociat cu virusul hepatitic C - factor declanator posibil al bolii

TABLOU CLINICSIMPTOME GENERALEfebra MANIFESTRI EXTRARENALEartralgii purpur sindrom Raynaudleziuni cutanate necrotice urticarie nevritsplenomegalie dureri abdominale hemoptizie CRIOGLOBULINEMIA MIXTA ESENIAL

CRYOGLOBULINAEMIA MIXT ESENTIALMANIFESTRI RENALE forma cronicproteinurie haematurie microscopichipertensiune arterial sindrom nefrotic - rarMORFOPATOLOGIE MO GN membranoproliferativME depozite electron-dense n capilarele glomerulare, cu structur cristaloidIF depozite de IgG, IgM, C3, C1q i C4 n pereii capilari

CRYOGLOBULINAEMIA MIXT ESENIALPROGNOSTIC remisiune IRC

TRATAMENT corticosteroizi ageni imunosupresorihemodializ plasmaferez interferon-

GAMAPATIA MONOCLONAL BENIGN

depozite monoclonale de imunoglobulinehematurie microscopicproteinurieGN proliferativGN membranoasamiloidoz renal

MACROGLOBULINEMIA WALDENSTRMinsuficien renal cronicepisoade repetate de IRAEXAMENUL DE URIN proteinurieeliminri urinare de IgMhematurieplasmocite urinareECOGRAFIA RENAL rinichi mrii de volum

MACROGLOBULINEMIA WALDENSTRMMORFOPATOLOGIE trombi intraglomerulari precipitate de IgM n glomeruli cilindri tubulari amiloidoz renalTRATAMENT ageni citotoxiciChlorambucil plasmaferez

MIELOMUL MULTIPLUINCIDENA 50% dintre pacienii cu mielom multiplu prezint afectare renal

PATOGENEZA proteinurie Bence-Joneshiperuricemie hiperviscozitate

MIELOMUL MULTIPLUMORFOPATOLOGIE amiloidoz renal (10-15%) leziuni tubulo-interstiialeatrofie tubularcilindrii tubulari eozinofilici celule gigante multinucleate n peretele tubular infiltrate plasmocitarescleroz glomerular nodular

MORFOPATOLOGIE MIELOMUL MULTIPLU

MORFOPATOLOGIEMIELOMUL MULTIPLU

MORFOPATOLOGIE MIELOMUL MULTIPLU

MORFOPATOLOGIEMIELOMUL MULTIPLU

MIELOMUL MULTIPLUTABLOU CLINIC astenie paloare dureri osoase fracturi spontane simptome neurologicesplenomegalieadenopatii

MIELOMUL MULTIPLUINVESTIGAII DE LABORATORanemie, plasmocitoz, VSH, hipercalcemie, acid uric seric, hiperviscozitate seric, hipergamaglobulinemie paraproteineIgG, IgA sau IgD; 20% dintre pacieni au lanuri uoare n ser i urin proteinurie Bence-Jones

MIELOMUL MULTIPLUSIMPTOME RENALEproteinurie (55% lanuri uoare )25% - alterarea funciei renale IRA IRC IR rapid progresivleziuni tubularenefrocalcinoz litiaz renal poliurienefropatie interstiial cronic uraticlitiaz urichipervscozitate cu implicarea vascularizaiei renale

MIELOMUL MULTIPLUPROGNOSTIC- REZERVATTRATAMENT medicamente citotoxice melfalanciclofosfamidchlorambucilprednisonallopurinolalcalinizarea urinii hipercalcemia: hemodializa IRA: hemodializahipervscozitate plasmaferez +/- hemodializ IRC: hemodializ

AMILOIDOZA RENALdepozite extracelulare de proteine fibrilare cu proprieti biochimice particulare n multiple organe, ntre care rinichiul este predominant

AMILOIDOZA RENALCLASIFICAREamiloidoza primaramiloidoza secundarboli infecioase poliartrita reumatoidspondilita anchilozantmielomul multipluneoplazii pacieni in program cronic de hemodializa amiloidoza heredo-familial (febra mediteranean)

AMILOIDOZA RENALMORFOPATOLOGIE rinichi mrii de volumMO coloraia cu rou de Congo - proteine fibrilare de amiloidtioflavin T - fluorescena pozitiv - examinare n U.V. ME depozite fibrilare de amiloid n mezangiu, MBG, arii subendoteliale i subepiteliale

AMILOIDOZA RENALMORFOPATOLOGIE

AMILOIDOZA RENALTABLOU CLINICMANIFESTRI RENALEproteinurieproteinurie izolatsindrom nefrotichematurie hipertensiune arterialIRC acidoz tubular renaltromboza venei renale

AMILOIDOZA RENALTABLOU CLINICMANIFESTRI EXTRA-RENALEhepatomegalie splenomegalie cardiomiopatie neuropatie perifericafectare intestinal diaree malabsorpiedepozitele de amiloid evideniate pe biopsii renale, rectale i gingivale

AMILOIDOZA RENALEVOLUIEIRCTRATAMENT colchicindimetilsulfoxid melfalan prednisolon4-iodo-4 deoxirubicin

BOLILE INFECIOASE

GN ACUTE POSTINFECIOASE NON-STREPTOCOCICEETIOLOGIE GN acut difuzPATOGENEZA CIC TABLOU CLINIC simptomele bolii infecioase febra leziuni cutanateafectare hepatic splenomegaliesimptome pulmonareadenopatii infecii bacteriene

GN ACUTE POSTINFECIOASE NON-STREPTOCOCICEinfecii bacteriene TESTE DE LABORATORhemoculturiSIMPTOME RENALEproteinuria hematuria microscopicedeme discretehipertensiunea arterial

GN ACUTE POSTINFECIOASE NON-STREPTOCOCICEinfecii bacteriene MORFOPATOLOGIEGN proliferativ difuzGN proliferativ focalGN proliferativ extracapilarPROGNOSTIC GN se rezolv prin tratarea bolii infecioase GNC IRCTRATAMENT antibiotice

ENDOCARDITE BACTERIENEinfecii bacterieneETIOLOGIE streptococ viridansstafilococ enterococPATOGENEZA CIC

ENDOCARDITE BACTERIENEinfecii bacteriene

boal valvularprotez valvularvalve normale TABLOU CLINIC paloaresindrom febril prelungit splenomegalie urini hipercromehematurie hipertensiune arterial absent

ENDOCARDITE BACTERIENEinfecii bacterieneDATE BIOLOGICEleucocitoz VSH fibrinogen hemoculturi pozitive factor reumatoid CIC C3 crioglobuline retenie azotat hematurie microscopicproteinurie

ENDOCARDITE BACTERIENEinfecii bacterieneFORME CLINICEhematurie microscopic + proteinurie hematurie macroscopicsindrom nefroticGN rapid progresivMORFOPATOLOGIEGN proliferativ focal i segmentalGN membranoasGN mezangio-capilarGN proliferativ endo- i extracapilarTRATAMENT antibiotice

ABCESE VISCERALEinfecii bacterieneapendicit abces hepatic abces pulmonarabces retroperitonealnefrit de shuntinfecii cu Yersinia enterocolitica, Klebsiella pneumoniae sifilis lepr infecii fungice (aspergiloza)

ABCESE VISCERALETABLOU CLINIC I BIOLOGIC febr de tip septic leucocitoz VSH C3 hematurie microscopicproteinurie - 1-2 g/24h retenie azotathipertensiune arterial absentMORFOPATOLOGIE GN proliferativ difuzGN proliferativ focal i segmental GN proliferativ endo- i extracapilarinfecii bacteriene

ABCESE VISCERALEinfecii bacterieneEVOLUIE IRAGN rapid progresivsindrom nefroticIRCTRATAMENT antibiotice i/sau extirparea chirurgical a abcesului visceral

INFECII VIRALETABLOU CLINICproteinurie hematuriehipertensiune arterialsindrom nefroticIRCMORFOPATOLOGIEglomeruloscleroza i hialinoza focal / segmentalGN proliferativ mezangialGN membranoasTRATAMENTtratamentul antiviral duce la remisiunea GN

GN ASOCIAT CU VIRUSUL HEPATITEI Bmediat imun prin CIC AgHBsAgHBcAgHBeanticorpii corespunztoriTABLOU CLINIC I BIOLOGICsimptome ale hepatitei B hematurie microscopicproteinurie hipertensiune arterial

GN ASOCIAT CU VIRUSUL HEPATITEI BMORFOPATOLOGIE GN membranoasGN mesangio-capilarGN proliferativ difuzGN proliferativ extracapilarEVOLUIE 1/3 dintre pacieni IRC TRATAMENT lamivudininterferon-

GN ASOCIAT CU VIRUSUL HEPATITEI CGN mezangio-capilar tip IGN mezangio-capilar tip IIGN proliferativ endocapilarTRATAMENT interferon- +ribavirinarituximab (anticorpi monoclonali care produc depletia limfocitelor B) !! corticosteroizii i medicaia imunosupresoare nu se administreaz n infecii virale - favorizeaz replicarea viral

INFECII CU PROTOZOAREMALARIA Plasmodium malariae Plasmodium falciparum GN mediate imun prin CICTABLOU CLINIC sindrom nefroticMORFOPATOLOGIE leziuni minime GN proliferativGN membranoasGN membrano-proliferativ

INFECII CU PROTOZOARETRATAMENT antimalarice corticosteroizi medicaie imunosupresivTOXOPLASMOZA toxoplasma gondiGN mediat imun prin intermediul CIC

INFECII PARAZITARETRICHINELOZA Trichinella spiralis

TRATAMENT mebendazol corticosteroizi

INFECII CU TREMATODESCHISTOSOMIAZE Schistosoma mansoni Schistosoma haematobiumSchistosoma japonicum MORFOPATOLOGIE GN mezangio-capilarglomeruloscleroza focal

INFECII CU NEMATODEFILARIOZA GN membranoasGN mezangio-capilar

NEOPLAZIIETIOLOGIE carcinoame limfoame malignetumori benigne i maligneINCIDENA 10% dintre adulii cu sindrom nefrotic prezint afectare malign incidena crete cu vrsta, n special peste 60 de ani

GLOMERULOPATII MEDIATE IMUN IN NEOPLAZIIETIOLOGIE carcinoame plmn, stomac, colon, sn, ovar, tiroid, rinichi, faringe, uter, vezic urinar, prostat, tegumentPATOGENEZACIC - antigene tumorale + anticorpi mpotriva acestor antigene formare in situ de CI

NEOPLAZIITABLOU CLINICproteinurie sindrom nefroticmicrohematurie DATE BIOLOGICE CIC crioglobuline

NEOPLAZIIMORFOPATOLOGIE MO leziuni minime GN membranoasGN proliferativ extracapilarIFdepozite de Ig i C3ME depozite subepiteliale electron-denseDIAGNOSTIC !! sindromul nefrotic la vrstnici necesit investigaii suplimentare n vederea diagnosticrii unei neoplazii

NEOPLAZIIEVOLUIE sindromul nefrotic apare la 1,5 ani de la debutul carcinomuluiIRCGNRPCOMPLICAII tromboza de ven renalPROGNOSTIC n relaie cu tipul de tumorleziunile renale nu influeneaz evoluia tumorii

LEZIUNI RENALE MEDIATE IMUN IN LIMFOMUL HODGKINPATOGENEZA imunitatea celularGN cu leziuni minime imunitatea umoral - CIC GN proliferativTABLOU CLINIC I BIOLOGIC simptome n relaie cu limfomul Hodgkin sindrom nefrotic proteinurie i/sau hematurie

LEZIUNI RENALE MEDIATE IMUN IN LIMFOMUL HODGKINMORFOPATOLOGIE leziuni minime GN membranoasGN proliferativeamiloidoza renalDIAGNOSTIC DIFERENTIALGN primitiv cu leziuni minimeGN membranoasGN proliferativeTRATAMENT remisiunea limfomului Hodgkin duce la remisiunea afectrii glomerulare

LEZIUNI RENALE N ALTE BOLI LIMFOPROLIFERATIVEleucemia limfatic cronicboala Waldenstrmlimfomul Burkittlimfomul cutanat cu limfocite Tsindrom nefrotic

LEZIUNI GLOMERULARE N TUMORI BENIGNE I MALIGNEfeocromocitom Tumori de glomus carotidian carcinom epidermoidleiomiom timom tumora Wilmssindrom nefroticnefropatie membranoasnlturarea tumorii duce la regresia sindromului nefrotic la anumii pacieni

NEFROPATIA DIABETICINCIDENA 1/3 dintre pacienii cu DZDZ insulinodependent (30-35% din cazuri)CLASIFICARE (Mogensen)hiperfuncie i hipertrofie renalstadiul asimptomatic sau sileniosnefropatia diabetic incipientnefropatia diabetic clinic manifestIRC (uremie)

NEFROPATIA DIABETICHIPERFUNCIE RENALtensiunea arterial - normalproteinuria - absent sau tranzitoriuFG fluxul plasmatic renal hipertrofie renal (R-grafie; ecografie renal) MO cretere n volum a glomerulilor ME MBG normal

NEFROPATIA DIABETICHIPERFUNCIE RENALPATOGENEZA hiperfiltrare glomerularhiperglicemia insulinopenia creterea produciei de hormon de cretere prostaglandine factori de cretere

NEFROPATIA DIABETICSTADIUL ASIMPTOMATIC SAU SILENIOStensiunea arterial normal proteinuria este absent sau tranzitor asociat cu efort fizic sau abuz alimentar de carbohidrai FGME ngroarea MBG proliferare mezangialdepozite renale de glicoproteine

NEFROPATIA DIABETICNEFROPATIA DIABETIC INCIPIENTTA poate fi , n special la tinerii cu DZ tip1 TA ncet cu progresia bolii FGmicroalbuminurie - 30-300 mg/24h indicator important al implicaiilor renale n DZ util n urmrirea pe termen lung detectarea timpurie a afectrii renale n diabet

NEFROPATIA DIABETICMICROALBUMINURIA

PATOGENEZA anomalii ale absorbiei tubulare de proteine presiunea glomerular ( fluxul plasmatic glomerular, rezistena arteriolei eferente)alterari ale MBGhipertensiunea arterial hiperglicemia

NEFROPATIA DIABETICNEFROPATIA DIABETICA INCIPIENTA

PATOGENEZA produsii proteici de glicozilare produsii finali de glicozilare in peretii vasculari celulele mezangiale macrofage actioneaza prin receptori specifici-RAGE- sinteza de colagen IV,citokine

NEFROPATIA DIABETICNEFROPATIA DIABETICA INCIPIENTA

PATOGENEZA acumulare de matrice mezangiala TGF,CTGF-hipertrofie celulara, sintezei de colagenTGF produs de celulele tubularefibrozasusceptibilitate genetica

NEFROPATIA DIABETICNEFROPATIA DIABETIC MANIFESTproteinurie izolat > 0.5g/24hproteinurie nefrotic neselectivhematurie microscopicIRC, IRA, IR rapid progresivhipertensiune arterial

infecia tractului urinarsimptome clinice i paraclinice ale DZmicroangiopatiaretinopatie diabeticneuropatie diabeticmacroangiopatia

NEFROPATIA DIABETICMORFOPATOLOGIEglomeruloscleroza diabetic difuz (glomeruloscleroza intracapilar)glomeruloscleroza nodularleziuni exudative glomerularehialinoza i scleroza focal

MORFOPATOLOGIENEFROPATIA DIABETIC

NEFROPATIA DIABETICINSUFICIENA RENAL simptome ale uremiei complicaii ale DZ afectare vascular (artere coronare, artere carotide, artere cerebrale,artere periferice) retinopatie neuropatie vegetativ

NEFROPATIA DIABETICEVOLUIE I PROGNOSTIC IRC n 5 ani de la debutul nefropatiei manifesteTRATAMENTdietahipoproteic 0,7-0,9g/kgcorp diureticeageni antihipertensivi (IECA,BRA,BCC)TA-125/75mmHg- proteinurie > 1,2g/24hhipolipemiantecontrol metabolic al DZ-Hb glicozilata- 7%IRC hemodializ dializ peritonealtransplant renal

SINDROMUL ALPORTtransmitere genetic autosomal dominant sau x-linkatTABLOU CLINIC hematurie recurentproteinurie surditate IRCMORFOPATOLOGIE MO GN proliferativ focal i segmentalGN proliferativ difuzMEngroare focal sau difuz a membranelor bazale glomerulare i tubulare IF depozite de Ig i C absenteTRATAMENT - simptomatic

BOALA FABRIafeciune ereditar, x-linkatscderea activitii alfa-galactozidazei A TABLOU CLINIC papule purpuricetelangiectaziihepatomegalie splenomegalie adenopatii afeciuni neurologicehematurie microscopicproteinurieIRCMO mrirea celulelor epiteliale glomerulare, citoplasma vacuolizatFR TRATAMENT

ONICODISPLAZIA EREDITAR (SINDROMUL NAIL-PATELLA)transmitere autosomal dominantTABLOU CLINIC unghii specifice displazice absena uneia sau ambelor patele edemhipertensiune arterial hematurie microscopic proteinurieIRCMORFOPATOLOGIE MBG are aspect mncat de molii

LIPODISTROFIAGN mezangio-capilarlipodistrofie parial sau difuz

GN CAUZATE DE MEDICAMENTE, IMUNIZRI I ALERGENICAPTOPRILproteinuriaMORFOPATOLOGIE MO: GN membranoasME: depozite electron-dense subepitelialeD-PENICILLAMINAGN apare dup 6 luni de terapie: proteinurieMORFOPATOLOGIEGN membranoasGN proliferativ extracapilar

GN CAUZATE DE MEDICAMENTE, IMUNIZRI I ALERGENIMERCURexpunere la mercur industrial tratament cu produse de mercurMORFOPATOLOGIE leziuni minime GN membranoasinfiltrate interstiiale inflamatorii

SRURI DE AURproteinurie sindrom nefroticMORFOPATOLOGIE leziuni minime GN membranoas

GN CAUZATE DE MEDICAMENTE, IMUNIZRI I ALERGENIHEROINApacieni dependeni de heroin proteinurie hematuriehipertensiune arterialC3 = N IgMMORFOPATOLOGIEscleroz glomerular focal i segmental

SOLVENI ORGANICI HIDROCARBURI AROMATICE

GN proliferativeGN membranoaseGN proliferative extracapilare -mediate de Ac anti-MBGIF IgG lineardepozite C3

VACCINURIantigenii introdui de diferite vaccinuri anticorpi specifici CICI pot exacerba o afeciune glomerular preexistent vaccinurile pot induce GN de novo prin intermediul CI depozitate n rinichiMORFOPATOLOGIE GN proliferativ

GN secundare afecteaz i alte organe n afara rinichiuluiLES este un model tipic de boal mediat prin CI. O varietate larg de autoanticorpi pariticip n patogeneza LES (!Ac anti ADN dublu catenar) TAKE-HOME MESSAGES

nefropatia diabetic este rspunztoare de un numr semnificativ de cazuri de IRC terminal, reprezentnd cauza cea mai frecvent de IRC tratat prin supleere renal!! atenie la neoplazii i infecia cu virus hepatitic C ca posibile cauze ale GN secundare!! nu uitai de mielomul multiplu la pacienii vrstnici care se prezint cu sindrom nefroticTAKE-HOME MESSAGES

Documents

Afectiuni Diverse