AFECTIUNILE NEUROLOGICE

SINDROMUL CONVULSIV LA COPIL

SINDROMUL CONVULSIV- Este o entitate clinica des intalnita in patologia

copilului.

- Reprezinta o suferinta dramatica pentru bolnav.

- Face o impresie zguduitoare familiei neavizate.

- Poarta numele de “epilepsie” inca din Grecia antica si inseamna surpriza,referindu-se la modul brutal de instalare.

DEFINITIE: este un simptom al creierului care implica o depolarizare haotica si paroxistica a neuronilor, cu propagarea descarcarilor neuronale in tesutul nervos si cu implicatii bruste si severe pe plan motor (contracturi musculare),senzitivo-senzorial, comportamen-tal, emotional si bioelectric.

Sdr. convulsiv poate fi intalnit in orice manifestare epileptica dar si neepileptica.

Contractiile involuntare ale musculaturii motorii pot fi :

- Repetitive – clonice;

- Sustinute – tonice.

pot fi:

- generalizate;

- localizate – intereseaza un grup muscular.

Aparitia convulsiilor presupune existenta unei descarcari electrice bruste,excesive si dezorga-nizate a neuronilor cerebrali,care pate fi inregistrata concomitent pe EEG.

Crizele epileptice se incadreaza in 2 sindroame:- Epilepsie (boala);- Convulsii ocazionale ( crize epileptice

ocazionale). EPILEPSIA Este o afectiune cronica de diferite etiologii

care se caracterizeaza prin repetabilitatea crizelor convulsive rezultate dintr-o descarcare electrica excesiva a neuronilor cerebrali (crize epileptice).

Caracteristica principala a epilesiei este recurenta convulsiilor.

CRIZELE EPILEPTICE MOTORII OCAZIONALE (CONVULSIILE)

- Sunt determinate de un eveniment fortuit, apar numai cu aceasta ocazie si nu se repeta decat daca evenimentul respectiv se reproduce ( dar recidiva cauzei declansatoare nu declanseaza obligatoriu si recidiva convulsiilor).

- Evenimentul declansator poate fi :

• Agresiune acuta pe SNC: infectii, traumatisme

• Modificare acuta a homeostaziei : febra,anoxie, anomalii metabolice – hipoglicemie, hipocalcemie,hipernatremie.

FIZIOPATOLOGIE:

Crizele epileptice reflecta activitatea electrica anormala a neuronilor cerebrali. In timpul convulsiilor , un mare numar de neuroni se descarca sincron si cu frecventa inalta. Este rupt echilibrul normal intre influentele excitatorii si cele inhibitorii ale activitatii celulei nervoase.

Bolnavii cu convulsii generalizate au o crestere a excitabilitatii intregului cortex cerebral.

Convulsiile partiale isi au originea in arii limitate ( focale) ale cortexului; descarcarile neuronale pot ramane in focarul initial (localizate) sau pot sa se generalizeze secundar.

Pentru a dovedi autenticitatea crizei, manifesta-rile clinice de tip convulsiv trebuie sa aiba corespondent sincron pe inregistrarea EEG.

Exista insa convulsii electrice fara corespon-dent clinic.

ISTORIA NATURALA A EPILEPSIEI:

Epilepsia este cu mult mai frecventa la copil decat la adult. Creierul sugarului si copilului este inca imatur d.p.d.v. al dezvoltarii,fiind cu mult mai vulnerabil.

Frecventa crizelor partiale pare sa fie mult mai mare decat a crizelor ganeralizate.

In multe cazuri frecventa crizelor de convulsii diminua odata cu inaintarea in varsta si apoi acestea chiar dispar,intr-un interval variabil de la prima criza.

In 80-85% din cazurile de copii cu convulsii tonico-clonice remisia este completa.

TIPURI CLINICE DE CONVULSII:

CONVULSII PARTIALE:

Sunt expresia afectarii partiale sau in totalitate a unei singure emisfere cerebrale.

Starea de constienta a bolnavului in timpul atacului convulsiv este pastrata.

Pot fi afectate temporar unele functii cognitive si vorbirea.

A. Convulsii partiale simple:

1. Convulsii partiale cu semne motorii: activitatea convulsiva , sub forma de clonii , debuteaza la un singur grup de muschi ( adesea flexorii degetelor), de unde se extinde la grupe musculare vecine (evolutie jacksoniana),pana cand o intreaga parte a corpului este interesata. Bolnavul ramane constient daca activitatea convulsiva nu se extinde si la cealalta emisfera cerebrala,situatie in care atacul convulsiv se transforma in convulsii tonico-clonice generalizate.

Leziunile focale sunt localiz. in cortexul motor.

2. Convulsiile partiale cu simptome senzoriale : - o senzatie tranzitorie de furnicaturi,intepaturi,

amorteala de o parte a corpului. Reflecta descarcare epileptica in cortexul parietal.

- convulsii vizuale: senzatie luminoasa de flash. Se datoreaza afectarii lobului occipital.

- convulsii olfactive: incep ca un miros neplacut perceput de bolnav pentru ca apoi sa se generalizeze,devenind convulsii tonico-clonice.

Reprezinta adesea o manifestare precoce a tumorii de lob temporal.

- convulsii cu vertij – greu de difer.de alte cauze de vertij.

3. Convulsii partiale cu simptome vegetative: includ simptome si semne cum sunt: paloarea, crize de roseata a pielii,cefalee,tahicardie, dilatare pupilara,dureri abdominale,pierderea controlului sfincterian.

De obicei se asociaza in alte tipuri de convulsii.

B. Convulsii partiale complexe

- Se datoreaza descarcarilor convulsive in lobii temporali;

- Au un spectru f. larg de manif. clinice.

- In timpul atacului,bolnavii au o stare confuzionala fara pierderea completa a starii de constienta: bolnavul isi aminteste adesea de partea initiala a atacului,care este relatata ca o stare de visare,de trecere in revista in succesi-uni rapide (flashuri) a unor trairi anterioare (deja-vu) sau ceva care ar trebui sa-i fie cunoscut pare cu totul strain sau nou.(jamais-vu).

- Acest tip de convulsii se insoteste ,de obicei,de stereotipii si de activitati motorii involuntare (automatisme motorii).

CONVULSII GENERALIZATE

- sunt expresia suferintei creierului in totalitate;

- Pot fi generalizate de la inceput sau au debut focal cu generalizare ulterioara.

- Debutul poate fi precedat de semne sau simptome care anunta atacul –aura.

- In timpul crizei starea de constienta este abolita.

A. CONVULSIILE SUB FORMA DE ABSENTE

1.Absente tipice (petit mal) – o forma de crize neconvulsive ,primitiv generalizate,care constau in oprirea brusca si de scurta durata a activitatii motorii, cu privire “in gol” si pierderea constientei.

Tonusul postural nu este afectat, bolnavul nu cade in timpul atacului.

Exista amnezia atacului.

2. Absente atipice – atacul poate fi asociat cu automatisme motorii,tulburari vegetative.

B. CONVULSII MIOCLONICE: contractii musculare bruste si de scurta durata ( frecvent intereseaza musculatura flexoare,bilateral)

La sugar, aceste miscari bruste ale membrelor si trunchiului sunt numite SPASME INFANTILE.

C. CONVULSII ATONE:

- pierderea brusca a tonusului postural si a starii de constienta. Bolnavul cade , ramane hipoton si nu raspunde la stimuli mai multe secunde sau minute.

D. CONVULSII TONICO-CLONICE:

- Sunt cele mai severe tipuri de convulsii, potential amenintatoare de viata;

- Debut brusc;poate fi precedat de tipat sau de aura; bolnavul isi pierde constienta si cade.

- Faza initiala – contractie musculara sustinuta –faza tonica; respiratia este stertoroasa,bolnavul devine cianotic; maxilarele sunt puternic stranse, adesea isi musca limba;salivatia este excesiva,pot apare varsaturi;pierderea controlului vezical si intestinal.

- Faza clonica – contractii musculare intermiten-te. Globii oculari deviati in sus.

- La sfarsitul unei convulsii bolnavul se relaxeaza si respiratia revine la normal;

- Urmeaza perioada de depresie postcritica- cu somn profund,cu durata variabila.

- La trezire bolnavul acuza adesea cefalee si dureri musculare.

- Convulsiile tonico-clonice prelungite determina tulburari metabolice majore:hipoxemie, hipercapnie,acidoza respiratorie,acidemie lactica.

- Amnezia crizei este caracteristica.

E. STATUSUL EPILEPTIC: convulsii tonico-clonice care survin repetat,fara perioada de relaxare si revenirea constientei.

- Reprezinta o mare urgenta medicala deoarece,in lipsa tartamentului adecvat,poate avea sfarsit letal sau poate determina sechele neurologice permanente,datorita afectarii hipoxice a creierului.

- Durata crizei- cateva ore;

- Se datoreaza unei activitati epileptice continue sau unor crize repetate de convulsii,aparute la interval scurt,care nu permit reluarea starii de constienta intre crize.

In afara de epilepsie, starea de rau convulsiv poate surveni in :

- Infectii ale SNC – meningo-encefalita,abces cerebral;

- Traumatism cranian;

- Accident vascular cerebral – ruptura de anevrism;

- Intoxicatii grave – antidepresive triciclice,toxice organo-fosforice;

- Hipertensiune maligna- f.rar la copil.

EPILEPSIA IDIOPATICA

Este un grup de situatii clinice caracterizat prin crize recurente de convulsii in afebrilitate, aparent fara o cauza definita.

Se remarca predispozitie genetica.

Intercritic copilul este normal neurologic si are o dezvoltare psihomotorie si cognitiva corespunzatoare varstei.

Incidenta – 2-6% dintre copii.

Forme de epilepsie idiopatica:

- Epilepsia cu crize tonico-clonice generalizate

( tip grand-mal):Este cea mai frecventa forma clinica de

epilepsie;Debut - la orice varsta;Situatii care pot precipita criza de convulsii:

oboseala,citit indelungat,privitul la TV sau la calculator,emotii,medicamente,stari premenstruale.

EEG – modificari caracteristice daca a fost inregistrata in timpul crizei.

- Forma de epilepsie cu absente atipice (petit –mal):

Sunt absente tipice simple; numai in copilarieReprez. 2-12% din epilepsiile copilului;Factori declansatori: stres,hiperventilatie,

stimulare fonica;Evolutia este favorabila in 2-3ani,cu remisiune

in 85% din cazuri.

- Epilepsia fotosensibila : este o forma de epilepsie idiopatica in care

crizele sunt declansate de lumina scanteietoare ( stimulare luminoasa intermitenta din discoteci,pe ecranele TV sau pe computerele pe care se deruleaza jocuri);

Poate avea aspect de absente sau de crize mioclonice;

Nu se recomanda trat. specific ci interzicerea jocurilor pe calculator si a privitului indelungat la TV.

EPILEPSIA SIMPTOMATCA

(SECUNDARA SAU ORGANICA)

DEFINITIE: este un grup de afectiuni cerebrale cunoscute, in care convulsiile reprezinta manifestarea clinica majora.

CAUZELE cele mai frecvente ale afectarii cerebrale:

- sechelele anoxiei la nastere,

- Traumatisme si tumori cerebrale;

- Malformatii cerebrale;

Epilepsia poate aparea imediat dupa aceste evenimente sau dupa un anumit interval (luni,ani).

Debutul tardiv al convulsiilor pare a se datora dezvoltarii progresive a cicatricilor gliale in creierul afectat.

Bolnavii cu epilepsie simptomatica prezinta anomalii neurologice si deficit intelectual important , spre deosebire de cei cu epilepsie idiopatica.

Examinarea creierului prin CT evidentiaza:

- atrofie cerebrala focala sau generalizata,

- procese patologice inlocuitoare de spatiu,

- hidrocefalie,

- microcefalie,

- calcificari intracraniene,

- tulburari de migratie neuronala.

CONVULSIILE OCAZIONALE

CONVULSIILE FEBRILE

Sunt cele mai frecvente convulsii ocazionale intalnite in practica pediatrica.

Se manifesta prin convulsii tonico-clonice generalizate.

Sunt caracteristice sugarului si copilului mic.

Febra,prin ea insasi,este cauza convulsiilor.

Incidenta: 4-5% din copii pana la 5 ani.

Apar in prima zi a unei afectiuni acute febrile,la primul croset hipertermic.

Criterii obligatorii pentru incadrarea in convulsii febrile:

- Apar in context febril; febra peste 38 grade.

- Apar la sugar si copil mic,intre 6 luni si 5 ani;

- Febra nu se datoreaza unei infectii a SNC;

- Au durata scurta,de obicei sub 15 minute;

- Absenta anomaliilor neurologice si EEG in perioadele intercritice.

Aparitia convulsiilor febrile pare a necesita o susceptibilitate genetica: in aprox.25% din cazuri, in antecedentele familiale sunt regasite convulsii febrile.

MANIFESTARI CLINICE:

2 categorii de crize convulsive febrile:

1. Crize simple,benigne:

- Sunt cele mai frecvente;

- Brusc,copilul prezinta o criza motorie generali-zata,in general clonica,mai rar tonico-clonica sau atona;criza este de scurta durata,lipsita de manifestari respiratorii si copilul isi recapata rapid starea de constienta.

2. Crize complexe:

- 20% din crizele febrile;

- Mai frecvent inaintea varstei de 18 luni,la copiii cu suferinta neonatala sau dismaturitate;

- Manifestari: -unilateralitatea manifestarilor motorii de tip clonic;

- durata prelungita a crizei – peste 30 minute =stare de rau convulsiv;

- deficit hemiplegic postcritic;

- repetarea crizelor in 24 ore.

- Prezinta risc crescut de sechele neurologice.

DIAGNOSTIC POZITIV:

- Criterile clinice prezentate;

- Excluderea infectiei SNC : examinarea LCR;

- EEG nu are indicatie in prima saptamana dupa episodul convulsiv febril;

- Radiografie de craniu;

- Ionograma sangvina;

- Examen FO.

EVOLUTIE SI PROGNOSTIC:

- In marea majoritate a cazurilor de convulsii febrile ,chiar recidivante, evolutia este favorabila;

- Frecvent ,in evolutie,apar recidive; ele survin la aprox 30% din cazuri, cel mai frecvent in anul imediat urmator primei crize. Recidivele dispar dupa varsta de 5 ani.

- Convulsiile febrile pot fi prima manifestare a unei epilepsii gneralizate. ( 0,5% din cazuri)

- Dezvoltarea psihica si cognitiva a copiilor cu istoric de convulsii febrile nu este influentata de aceste episoade de convulsii.

TRATAMENTUL CONVULSIILOR FEBRILE:

Durata f. scurta a majoritatii convulsiilor febrile nu permite obiectivarea acestora de catre medic,episodul consumandu-se la domiciliu. Familia este invariabil agitata,anxioasa si aduce copilul la UPU.

Cand copilul ajunge in convulsii la spital:

- Sa adm benzodiazepine: diazepam iv – prima optiune terapeutica; se adm. f.lent, 0,3-0,5 mg/kg/doza.

Desitin (diazepam cu adm i-rectal).

- Concomitent – masuri antitermice:

Paracetamol –supoz, i-rect.

Eferalgan supoz,i-rect

algocalmin supoz pt copii

Propifenazona supoz.

Mijloace fizice antitermice: impachetari reci,baie calda prelungita,progresiv racita.

+/- fenobarbital 5-8 mg/kg/zi, acid valproic.

Tratamentul profilactic al recidivelor crizelor convulsive:

NU – tratament medicamentos continuu;

- educarea famiilor care trebuie se impiedice ascensiunile termice in afectiunile febrile.

In perioadele febrile,timp de cateva zile : Diazepam oral 0,5-1 mg/kg/zi, in 3-4 prize zilnice sau desitin pt.adm.intrarectala,la nevoie.