Âge osseux, intérêt diagnostique et limites

Age osseux, intérêt diagnostique et limites

Bone age, diagnosis interest and limitationsC. Adamsbaum (Professeur des Universités, praticien hospitalier) *,C. André (praticien hospitalier), V. Merzoug (praticien hospitalier),G. Kalifa (Professeur des Universités, praticien hospitalier)Service de radiologie, hôpital Saint-Vincent-de-Paul, 82, avenue Denfert-Rochereau, 75014 Paris

MOTS CLÉSCroissance ;Radiographie de lamain et du poignet ;Age osseux

KEYWORDSGrowth;Hand wristradiography;Bone age

Résumé L’âge osseux ne représente qu’un élément du développement d’un enfant, qu’ilfaut intégrer dans le contexte clinique et biologique. Les retards de croissance sont plusfréquents que les avances. La stratégie diagnostique devant un retard de croissance laisseactuellement une place importante à l’imagerie : d’une part, l’imagerie cérébralerecherche en cas de déficit en hormone de croissance une tumeur (craniopharyngiomesurtout) ou une malformation de la ligne médiane ou de la région hypophysaire, d’autrepart les radiographies de segments osseux « cibles » recherchent des éléments en faveurd’une maladie osseuse constitutionnelle. Les principales indications d’une déterminationde l’âge osseux sont constituées par une discordance entre l’âge civil et le développe-ment staturopondéral, moins fréquemment par la surveillance de certaines maladiesendocriniennes, métaboliques ou générales (hypothyroïdie, insuffisance rénale). Aprèsl’âge de 1 an, l’âge osseux est estimé en routine sur une radiographie de la main et dupoignet gauche de face (méthode de Greulich et Pyle).© 2005 Elsevier SAS. Tous droits réservés.

Abstract Bone age represents only one factor of the child development and needs to beincluded in the whole physical and biological context. Short statures are more frequentthan gigantism. Presently, the diagnostic strategy for a short stature is partially based onimaging analysis: cerebral imaging can disclose a tumour in case of Gh deficiency (mainlycraniopharyngioma) or median line and/or pituitary malformations; skeletal imagingseeks for abnormalities that may suggest bone dysplasia. The main indications of bone ageevaluation are a discrepancy between civil age and stature, and less frequently thefollow-up of chronic diseases. The bone age is routinely estimated from an X-ray of theleft wrist and hand in case of growth abnormality over one year of age (Greulich and Pylemethod).© 2005 Elsevier SAS. Tous droits réservés.

Introduction

Les principaux éléments régulateurs de la crois-sance incluent des facteurs génétiques, hormo-

naux, environnementaux et nutritionnels. L’hor-mone hypophysaire de croissance ou GH (growthhormone) est le principal facteur endocrinien.L’âge osseux ne représente qu’un élément du

développement d’un enfant, qu’il faut intégrerdans un contexte clinique et biologique plus com-plet. Actuellement, la stratégie diagnostique de-

* Auteur correspondant.Adresse e-mail : [email protected]

(C. Adamsbaum).

EMC-Pédiatrie 2 (2005) 1–11

www.elsevier.com/locate/emcped

1762-6013/$ - see front matter © 2005 Elsevier SAS. Tous droits réservés.doi: 10.1016/j.emcped.2004.11.004

vant une anomalie de la croissance laisse une placeimportante à l’imagerie, en particulier pour le dia-gnostic étiologique d’un retard statural, motif deconsultation de plus en plus fréquent.Les principales indications d’une détermination

de l’âge osseux sont constituées par une discor-dance entre l’âge civil et le développement statu-ropondéral, moins fréquemment par la surveillancede certaines maladies endocriniennes, métaboli-ques ou générales (hypothyroïdie, insuffisance ré-nale).

Détermination de l’âge osseux(Tableau 1)17,18,21,23,26,41,45,51–56

La détermination de l’âge osseux correspond àl’étude de la maturation du squelette. La matura-tion osseuse se poursuit en trois stades :

• la maturation prénatale où s’ossifient surtoutles maquettes cartilagineuses diaphysaires.Ainsi à la naissance, les points épiphysaires visi-bles sont les points fémoraux inférieurs (environ36 semaines d’aménorrhée [SA]), les points ti-biaux supérieurs (38 SA), les points humérauxsupérieurs de façon inconstante (41-42 SA). Lesos ronds visibles à la naissance sont au niveau dutarse, le calcanéus (24 SA), l’astragale (28 SA) etle cuboïde. Aucun os carpien n’est visible chezun nouveau-né ;

• la maturation postnatale de l’enfance durantlaquelle s’ossifient les petits os du tarse et ducarpe, les épiphyses des os longs et la voûte ducrâne ;

• la maturation de l’adolescence, époque où s’os-sifient les cartilages de croissance.Il existe une asymétrie de développement entre

le côté gauche et le côté droit et la maturationosseuse est plus lente chez le garçon que chez lafille.De nombreuses méthodes d’évaluation de l’âge

osseux sont disponibles.17,18,26,41,45,51–56 Leur prin-

cipe repose sur l’évaluation de la chronologie d’ap-parition des noyaux épiphysaires et des os longs, deleur croissance, de leur modelage et de la dispari-tion des cartilages de conjugaison par rapport à desdonnées de référence (Tableau 1). Certaines mé-thodes sont plus compliquées et font appel à unecotation séparée des différentes pièces osseusesradiographiées. Le total de ces cotations séparéesaboutit à une cotation globale.45,51,54 Des logicielsinformatiques d’aide à l’évaluation de la matura-tion squelettique sont disponibles actuellement(Maturos).En pratique, pour des raisons de simplicité, nous

utilisons presque exclusivement la méthode deGreulich et Pyle26 effectuée sur la main et le poi-gnet gauches. Cet atlas se compose d’une série dereproductions de la main et du poignet, chaquereproduction correspondant à l’aspect moyen d’unâge chronologique selon le sexe. Ainsi, l’âge osseuxd’un enfant est estimé en faisant concorder saradiographie avec l’une des images de référence.Lorsqu’il existe une dissociation entre la matura-tion du carpe et la maturation des épiphyses desrayons, il faut retenir la maturation des épiphysesdes phalanges. Cette méthode est d’utilisation sim-ple mais subjective. Elle comporte beaucoup d’im-perfections : elle a été établie sur une populationnord-américaine, il y a plus de 30 ans et la popula-tion de référence ne correspond donc pas à lapopulation française actuelle. En pratique, le profilévolutif de l’âge osseux chez un enfant donné estbeaucoup plus important que la valeur absolue del’âge osseux à un moment précis.Outre la détermination de l’âge osseux, la radio-

graphie de la main et du poignet gauches de facefournit des éléments morphologiques importants àconsidérer : l’épaisseur des corticales et la struc-ture osseuse renseignent sur la minéralisation, l’as-pect des épiphyses et des métaphyses peut orienterd’emblée vers le diagnostic d’une maladie osseuseconstitutionnelle, l’existence d’une brachyméta-carpie du 4e et/ou du 5e métacarpien peut faire

Tableau 1 Méthodes de détermination radiologique de l’âge osseux.

Région Auteurs Date Principes et âgeMain + poignet gauches Greulich et Pyle 1959 Comparaison à des clichés, 0 à 15 ans (fille), à 17 ans

(garçon)Sauvegrain et Nahum 1965 Comparaison à des schémasSempé 1971 Cotation à chaque point

Genou gauche, face Pyle et Hoerr 1955 Comparaison à des clichés, 0 à 15 ans (fille), à 18 ans(garçon)

Genou gauche, face, profil Sauvegrain et Nahum 1962 Cotation de chaque point, 11 à 15 ans (garçon), 9 à13 ans (fille)

Hémisquelette Lefebvre et Koifman 1965 Addition du nombre de points, 0 à 30 moisCrête iliaque Risser 1948 Cotation du noyau de la crête iliaque à partir de 13 ans

(fille), 15 ans (garçon).

2 C. Adamsbaum et al.

évoquer certaines pathologies (pseudohypopara-thyroïdie, syndrome de Turner), l’inclinaison desextrémités radiales et cubitales est modifiée danscertaines affections telles que la dyschondrostéose(cf. infra). Les variantes de la normale (épiphysesen cône, épiphyses ivoires....) doivent êtreconnues.26,36,37

Avant 1 an, du fait de l’absence d’ossificationdes épiphyses des doigts, on utilise la méthode deLefebvre et Koifman effectuée sur l’hémisque-lette.30 Il faut alors compter le nombre de pointsépiphysaires apparus sur l’ensemble du membresupérieur et inférieur gauche.En fin de croissance, le test de Risser17,18 est

utile, en particulier dans le contexte des scoliosesoù les indications thérapeutiques dépendent dudegré de maturation osseuse : la fusion totale dunoyau d’ossification des crêtes iliaques marque lafin de la maturation osseuse.

Retards de croissance (Tableau 2)

Les retards de croissance sont beaucoup plus fré-quents que les gigantismes. Ils posent deux problè-mes : celui de l’étiologie d’une part et de l’indica-tion d’un traitement d’autre part. La disponibilitéde l’hormone de croissance humaine biosynthéti-que a modifié l’attitude médicale mais le diagnos-tic et le traitement d’un déficit en GH restentl’objet de nombreux débats.12

Diagnostic d’un retard statural

Éléments cliniques

La taille et le poids de l’enfant permettent de lesituer par rapport aux normes de référence. Les

normes les plus fréquemment utilisées en Francesont celles de Sempé.53,54 Il existe une insuffisancestaturale lorsque la taille est comprise entre - 2 et- 4 DS par rapport aux normes ; il s’agit d’unnanisme lorsque la taille se situe en deçà de - 4 DS.L’âge statural représente l’âge d’un enfant identi-que de taille normale. Il est mis en rapport avec ledegré de maturation osseuse et le stade de déve-loppement pubertaire.La vitesse de croissance est évaluée dans un

délai d’au moins un semestre, puis elle est compa-rée aux courbes de référence établies pour l’âge enfonction de l’âge civil (courbe de Sempé) ou enfonction de l’âge osseux (courbe de Tanner)55,56

(Fig. 1A).L’analyse des antécédents familiaux et des don-

nées cliniques est fondamentale : taille des ascen-dants et des collatéraux de l’enfant, antécédentsobstétricaux (taille, poids, périmètre crânien,terme de naissance, circonstances de l’accouche-ment). L’examen clinique élimine une pathologierénale, cardiaque ou respiratoire ou des signesorientant vers une malnutrition. Dans certains cas,certains éléments cliniques orientent d’embléevers un déficit en GH : chez le nouveau-né,15 hypo-glycémie prolongée, micropénis ou naissance diffi-cile ; à tout âge, antécédent de traumatisme, d’in-fection ou d’irradiation encéphalique ;consanguinité ou autre membre atteint dans lafamille ; présence d’anomalie craniofaciale de laligne médiane.Il est très important de déterminer si le retard a

été constant depuis la petite enfance ou s’il existeau contraire un fléchissement ou une cassure de lacourbe de croissance, ce qui constitue un argumenten faveur d’une insuffisance endocrinienne (Fig. 1).

Tableau 2 Principales étiologies des retards de croissance àdébut postnatal.

Retard de cause endocrinienne• Insuffisance hypophysaire• Insuffisance thyroïdienne• Hypercortisolisme• Hypoparathyroïdisme

Retard lié aux anomalies chromosomiques• Délétion complète ou partielle d’un chromosome X

(syndrome de Turner)• Monosomie et trisomie des autosomes

Retard lié aux maladies constitutionnelles du squeletteRetard secondaire

• Maladie viscérale chronique, maladie métabolique• Carence affective (nanisme psychosocial)

Retard de croissance dit « essentiel »

En pratique, une petite taille doit conduireimmédiatement à des investigations biologi-ques et radiologiques si :• le retard statural est de plus de 3 DS (ou deplus de 1,5 DS en dessous de la taillemoyenne parentale) ;

• si le retard statural est inférieur à 2 DS parrapport à la moyenne associé à un ralentisse-ment de la vitesse de croissance.De plus, en l’absence de retard statural, un

déficit en GH doit être suspecté en cas de :• diminution sévère ou cassure de la courbe decroissance ;

• signe de lésion intracrânienne ;• signe d’insuffisance antéhypophysaire ;• symptômes néonataux de déficit antéhypo-physaire.

3Age osseux, intérêt diagnostique et limites

Dosages hormonauxIls sont systématiques. Il est utile de savoir qu’ac-tuellement encore la détermination biochimiqued’un déficit en GH reste difficile ; plusieurs tests destimulation existent et nécessitent une méthodolo-gie très rigoureuse. Les conditions psychosocialeset l’état nutritionnel ainsi que les médicamentspeuvent interférer avec ces résultats.

Les dosages hormonaux comprennent systémati-quement la recherche d’autres déficits antéhypo-physaires ainsi que l’étude de la prolactine et l’éva-luation de l’hormone antidiurétique.

Age osseuxLa détermination de l’âge osseux est fondamentaleet la méthode la plus couramment pratiquée estcelle de Greulich et Pyle.26

Un âge osseux inférieur à l’âge civil est demeilleur pronostic qu’un âge osseux correspondantà l’âge civil, puisqu’il témoigne d’un potentiel decroissance préservé.Un âge osseux inférieur à l’âge statural indique

aussi une meilleure chance de rattrapage. Lemeilleur pronostic de croissance est donc observédans le cas où l’âge osseux est inférieur à l’âgestatural, lui-même inférieur à l’âge chronologi-que.34

Développement pubertaire5,14,24,27–29,46

Il est toujours important de noter le stade de lapuberté par rapport à la croissance. La pubertécommence à 10 ans et 6 mois chez la fille enmoyenne (extrêmes 8 à 13 ans) et 11 ans et 6 moischez le garçon (extrêmes 10 à 14 ans). Au momentde la puberté, la taille augmente globalement dansles deux sexes d’environ 20 à 25 cm : il s’agit dugain statural pubertaire.L’appréciation du développement pubertaire est

essentiellement clinique chez le garçon ; chez lafille, l’examen clinique est complété par les don-nées de l’échographie pelvienne : avant la puberté,l’utérus mesure moins de 35 mm dans son plusgrand axe, le col est plus épais que le corps et il n’ya pas de ligne de vacuité. Les ovaires sont petits,d’aspect microfolliculaire. Au cours de l’imprégna-tion hormonale (mise en route de l’axe hypo-thalamo-hypophyso-gonadique), l’utérus augmenteen longueur et en épaisseur, son corps devenantplus épais que le col. Les ovaires grossissent ainsique les follicules.

Place de l’imagerie dans le diagnosticétiologique d’un retard de croissance3,35

Exploration neuroradiologiqueElle recherche en premier lieu une tumeur, enparticulier un craniopharyngiome.

Craniopharyngiome2,8,9,11,12,25,33,38,59

Le craniopharyngiome est une tumeur bénigne etfréquente développée aux dépens des reliquats épi-théliaux de la poche de Rathke. Malgré son carac-tère congénital, il peut se manifester à tout âge.Outre la cassure de la courbe de croissance, les

Figure 1 A. Cassure de la courbe de croissance staturale chez ungarçon âgé de 6 ans. Étiologie : craniopharyngiome. B. Coupesagittale pondérée en T1. Masse intra- et suprasellaire, polylo-bée, spontanément en hypersignal. Présence d’hyposignaux cor-respondant à des calcifications intratumorales.


signes révélateurs peuvent être des troublesvisuels, un diabète insipide, plus rarement destroubles neurologiques dans le cadre d’une hyper-tension intracrânienne. En revanche, un craniopha-ryngiome ne s’accompagne pas d’une puberté pré-coce.L’imagerie (scanner et surtout imagerie par réso-

nance magnétique [IRM]) met en évidence les troiscomposantes caractéristiques du craniopharyn-giome : calcique (90 % des cas), charnue et kystique(90 % des cas). Bien que le signal du kyste soitvariable, l’aspect hyperintense sur les séquencescourtes est fréquent et évocateur du diagnostic(Fig. 1B).Le traitement des craniopharyngiomes est chi-

rurgical et la voie d’abord (haute ou transsphénoï-dale) est fonction de l’extension tumorale.Certains craniopharyngiomes peuvent être de

très petite taille, en situation intrasellaire, à dis-tance du chiasma. Le traitement de ces formesparticulières est plus discuté : chirurgie par voietranssphénoïdale ou abstention thérapeutique ettraitement substitutif par GH. Ces formes peuventêtre purement kystiques ou purement charnues,sans calcification, ce qui rend leur diagnostic diffi-cile d’une part et qui pose le problème du diagnos-tic différentiel.

Autres masses intra- et/ou suprahypophysairesElles sont plus rares.Les adénomes à prolactine sont rares en pédia-

trie, mais ils se traduisent aussi par une cassure dela courbe de croissance en période prépubertaire.Les dosages hormonaux permettent le diagnosticétiologique.3,9,34

Les kystes de la poche de Rathke sont polymor-phes.38

Les gliomes du chiasma se traduisent en généralpar des troubles visuels au premier plan et sontassociés dans environ la moitié des cas à une neu-rofibromatose de type 1 (maladie de Recklinghau-sen), avec taches cutanées « café-au-lait ». Lesastrocytomes hypothalamiques ont rarement unecomposante kystique et peuvent s’accompagnerd’une puberté précoce, contrairement au cranio-pharyngiome.Les germinomes sont plus volontiers révélés par

une puberté précoce et un diabète insipide que parune cassure de la courbe de croissance.8,12,34

L’histiocytose à cellules de Langerhans et lesprocessus inflammatoires hypophysaires (hypophy-sites) se traduisent rarement par un déficit en GHisolé.10,13,16,22,50

Très récemment des « kystes » de l’antéhypo-physe ont été rapportés dans des mutations du gèneProp 1 impliqué dans la différenciation tissulaire de

l’antéhypophyse. Cette mutation est responsabled’un déficit antéhypophysaire complet et les kystesobservés sont spontanément régressifs.19,43

Malformations cérébraleset hypophysaires1–4,6–8,12,30,31,39,60

Il peut s’agir d’anomalies encéphaliques « classi-ques » de la ligne médiane : agénésie septale(dysplasie septo-optique), agénésie calleuse, par-fois associées à des anomalies faciales, qui rendentle diagnostic évident. Cliniquement, le ralentisse-ment de la croissance est en général progressif,sans cassure franche de la courbe et le déficithypophysaire est souvent multiple.Les anomalies de la région hypothalamohypophy-

saire peuvent être associées aux précédentes ouisolées. La plus caractéristique est constituée par latriade (Fig. 2) : absence de tige pituitaire, posthy-pophyse ectopique et hypoplasie antéhypophy-saire.La découverte de telles anomalies de la tige

pituitaire ou de la posthypophyse est un bonargument en faveur du caractère congénital del’hypopituitarisme. Ceci a une valeur diagnostiqueimportante chez le petit enfant où les dosageshormonaux sont d’interprétation difficile. L’ab-sence de tige pituitaire paraît être un bon mar-queur de la sévérité de l’atteinte endocrinienne etla grande majorité de ces enfants a un déficitendocrinien multiple. L’existence d’une posthypo-physe ectopique n’est pas corrélée à la présenced’un diabète insipide.13,16,39

Figure 2 Garçon de 5 ans. Retard de l’âge statural (- 3 DS) et del’âge osseux (estimé à 2 ans 6 mois selon l’atlas de Greulich etPyle). Panhypopituitarisme avec déficit en GH. Déficits endocri-niens multiples. Coupe sagittale pondérée en T1 (3 mm). Malfor-mation complexe du corps calleux. Posthypophyse ectopique :hypersignal situé au niveau de l’éminence médiane, tige pitui-taire non visible.


L’étiologie de ces malformations n’est pas éluci-dée mais l’hypothèse malformative paraît plus pro-bable que celle d’événements anoxo-ischémiquesou traumatiques périnataux.12,30,47

Déficit en GHL’IRM peut être strictement normale chez des en-fants atteints de déficit en GH.12

Retard de croissance et maladie osseuseconstitutionnelle (MOC) (Tableau 3)26,35,42,57

En dehors des nanismes reconnus à la naissance,certaines maladies osseuses constitutionnelles peu-vent être responsables d’une petite taille décou-verte dans l’enfance. Certaines surviennent dansun contexte familial évocateur, mais d’autres peu-vent correspondre à des mutations « de novo ».Leur diagnostic est très important d’une part pourl’indication d’un traitement qui est encore discutédans ce contexte, d’autre part pour un conseilgénétique, en particulier pour des grossesses futu-res (d’autant que les connaissances en biologiemoléculaire progressent rapidement dans ce do-maine).Il n’existe pas dans ces cas de cassure vraie de la

courbe de croissance ni de déficit en GH. L’âgeosseux est variable, normal ou parfois diminué danscertaines dysplasies épiphysaires. L’étude de lamorphologie des pièces osseuses est ici fondamen-tale.Lorsqu’une MOC est suspectée, soit clinique-

ment, soit lors de la lecture de l’âge osseux, l’ana-lyse des os « cibles » atteints dans cette pathologiepermet de ne pas pratiquer un bilan squelettiquecomplet d’emblée, limitant ainsi l’irradiation deces enfants. Ainsi, nous pratiquons comme « dé-brouillage » outre l’âge osseux, des radiographiesde rachis lombaire de face et de profil (en décubi-tus dorsal), de bassin de face, de genou de face etd’un avant-bras gauche de face. En effet, les ano-malies épiphysométaphysaires sont plus facilementdétectées sur la main et le poignet, les genoux,zones où les métaphyses sont les plus fertiles.L’orientation anormale de l’extrémité inférieurede la métaphyse radiale doit faire rechercher unedyschondrostéose (malformation de Madelung)

(Fig. 3). Une brachymétacarpie du 4e ou du 5e rayondoit faire évoquer un syndrome de Turner, unehypoparathyroïdie ou une pseudohypoparathyroï-die (Fig. 4,5). La radiographie du bassin permetd’apprécier les épiphyses fémorales, l’aspect de lasymphyse pubienne, la fermeture des échancrures

Tableau 3 Maladies osseuses constitutionnelles (MOC) lesplus fréquentes diagnostiquées par un retard de croissance.

• Dyschondrostéose• Dysplasie métaphysaire• Dysplasie spondylo-épiphyso- ou métaphysaire• Dysplasie spondylo-épiphyso-métaphysaire• Hypochondroplasie• Syndrome de Turner

Figure 3 Dyschondrostéose. Petite taille familiale. Fille âgée de8 ans 7 mois. Age osseux évalué à 7 ans. A, B.Orientationanormale de l’extrémité inférieure de la métaphyse radiale.Élargissement de la distance radius-cubitus. Raccourcissementet incurvation du radius.

Figure 4 Pseudohypoparathyroïdie. Retard statural chez un en-fant de 12 ans sans retard de l’âge osseux. Aspect trapu desdiaphyses. Brachymétacarpie du 5e et surtout du 4e rayon.Déminéralisation.


sciatiques, une coxa vara ou une coxa valga, plusrarement des cornes iliaques.La radiographie du rachis lombaire renseigne sur

la morphologie des vertèbres (ovoïdes, aplaties oudéformées) et sur la distance interpédiculaire deface, qui est diminuée dans l’hypochondroplasie(Fig. 6).De plus, ces clichés permettent d’apprécier la

minéralisation osseuse (rachis lombaire de profil,métacarpiens).Des radiographies complémentaires du squelette

ne sont effectuées qu’après l’analyse de ce bilan,chez les enfants où une anomalie est découverte.

Les entités les plus classiques et/ou les plus fré-quentes sont succinctement décrites ci-après.

Dyschondrostéose(syndrome de Léri-Weill)(Fig. 3)20,32,42,57

C’est une maladie fréquente, à prédominance fé-minine, associant une insuffisance staturale avecdéformation des avant-bras et surtout des poignets(déformation de Madelung) : face dorsale en « dosde fourchette » et limitation des mouvements arti-culaires.Transmission autosomique dominante ; muta-

tions de gènes SHOX, dans les régions pseudoauto-somiques des chromosomes X et Y.Radiologiquement : raccourcissement et incur-

vation du radius dans le plan frontal (déformationde Madelung). Limite inférieure du radius obliqueen bas et en dehors. Tête radiale souvent hypopla-sique.Élargissement de la distance radius-cubitus et

incurvation du cubitus dans le plan sagittal.Luxation postérieure de l’extrémité distale du

cubitus.Carpe de forme ogivale.Raccourcissement possible des os de la jambe

(nanisme mésomélique type Langer, forme homo-zygote de la dyschondrostéose).58

Dysplasie métaphysaire (Fig. 7)42,57

Radiologiquement plusieurs types existent.

Figure 5 Syndrome de Turner. Caryotype XO. Retard staturalchez une fille âgée de 15 ans. A. L’âge osseux est estimé à 12 ansselon l’atlas de Greulich et Pyle. Déminéralisation, avec trameosseuse d’aspect grossier. Brachymétacarpie du 5e et surtout du4e rayon. B. Coupe longitudinale du pelvis : l’utérus est minus-cule, totalement impubère. Les ovaires ne sont pas identifia-bles.

Figure 6 Hypochondroplasie. Petite taille familiale chez unefille âgée de 13 ans. A, B. Absence d’augmentation de la dis-tance interpédiculaire de L1 à L5. L’âge osseux correspond àl’âge civil : 13 ans. Aspect très modérément trapu des diaphysesdes phalanges.


Élargissement et irrégularité des métaphyses.Diminution de la distance épiphysométaphysaire.Atteinte épiphysaire variable.Des signes associés sont possibles dans certaines

formes : syndrome de Shwachman avec neutropé-nie et insuffisance pancréatique externe.Il existe des formes spondylométaphysaires avec

anomalies des vertèbres, aplaties, ovoïdes, ou « enbecs ».

Hypochondroplasie (Fig. 6)42,44,48,49,57

La transmission est autosomique dominante.Radiologiquement le crâne est normal.Diminution de la distance interpédiculaire ou

absence d’élargissement interpédiculaire de L1 àL5.

Ailes iliaques carrées.Aspect un peu trapu des os longs et brachydacty-

lie modérée.

Dysplasie polyépiphysaire42,57

La transmission génétique est autosomique domi-nante ou récessive selon les formes.Radiologiquement : épiphyses petites, irréguliè-

res, fragmentées et retard d’apparition des noyauxd’ossification.Elle prédomine souvent au niveau des hanches.

Syndrome de Turner (Fig. 5)42,57

Le caryotype est XO ou mosaïques 46 XX, 45 XO.Radiologiquement : brièveté du 4e et parfois du

5e métacarpien. Déformation de Madelung possible(cf. Dyschondrostéose).Hypertrophie des condyles internes et des dé-

pressions des plateaux tibiaux en regard (signe deKosowicz).Déminéralisation.Retard net de l’âge osseux, surtout après la

puberté.Échographie pelvienne : ovaires non décelables

ou très petits ; utérus fin, petit et impubère.

Excès de croissance34,42,57

Les excès de croissance sont beaucoup moins fré-quents que les déficits. L’obésité qui s’accompagnesouvent d’une avance temporaire de la taille en estexclue. Les excès de croissance staturopondérale peu-vent être appelés gigantisme s’ils dépassent 3 DS.

Gigantismes permanents (Fig. 8)

Le gigantisme hypophysaire lié à une hypersécré-tion de GH d’origine adénomateuse est exception-nel chez l’enfant. Il associe des signes endocriniensd’accélération de la croissance staturale, uneavance de l’âge osseux et des modifications mor-phologiques des mains, des pieds et du maxillaireinférieur du type acromégalique.Le gigantisme cérébral ou syndrome de Sotos

associe un retard mental variable avec une avancestaturale de l’âge osseux.Plusieurs syndromes peuvent s’accompagner

d’un gigantisme avec ou sans avance de l’âge os-seux et les signes associés permettent en générald’évoquer le diagnostic : syndrome de Wiedemann-Beckwith avec macroglossie, hypertrophie des vis-cères et hémihypertrophie corporelle, diabète li-poatrophique, syndromes de Marfan, Klinefelter,...

Figure 7 Dysplasie métaphysaire type Schmitt. Garçon âgé de11 ans. A, B. Retard statural à - 4 DS, discret retard de l’âge osseuxestimé à 10 ans. Élargissement et irrégularité des métaphyses dugenou. L’absence d’augmentation de la hauteur du cartilageconjugal et l’absence de déminéralisation permettent d’éliminerun rachitisme. Au niveau du bassin, coxa vara bilatérale, avecirrégularité métaphysaire. Les épiphyses sont régulières.


Gigantisme transitoire ou avancesstaturopondérales

Il s’agit d’une pathologie plus fréquente, que l’onrencontre dans des perturbations endocriniennesdéfinies.34

HyperthyroïdieIl s’agit d’une pathologie rare chez l’enfant dontl’étiologie la plus fréquente est la maladie deBasedow. Le diagnostic est souvent évoqué clini-quement, devant l’existence de troubles du com-

portement et du caractère qui sont souvent le motifde consultation initiale, la présence d’un goitre,d’une exophtalmie et surtout d’une tachycardie.

Puberté précoce5,8,14,24,26–28,34,40

L’hyperandrogénie et l’hyperœstrogénie précocesentraînent une accélération souvent spectaculairede la croissance en taille et en poids en mêmetemps qu’une avance de la maturation osseuse(Tableau 4) (Fig. 9,10).

Figure 8 Syndrome de Sotos. Grande taille et atteinte neurolo-gique chez un garçon âgé de 14 ans. A. L’âge osseux est estimé à16 ans selon l’atlas de Greulich et Pyle. B. Main et poignetgauches normaux au même âge.

Tableau 4 Étiologies des précocités sexuelles chez la fille.

Pubertés précoces centrales• Idiopathique : 90 % des cas• Cause tumorale : hamartome, dysgerminome, gliome

(avec ou sans neurofibromatose de type 1)• Pathologies cérébrales connues : hydrocéphalie,

séquelles de traumatisme crânien ou de méningite, d’irra-diation...

• Phacomatoses : neurofibromatose de type 1, sclérosetubéreuse de BournevillePubertés précoces périphériques

• Hyperandrogénie fréquente (hyperpilosité):· bloc surrénalien· tumeur virilisante de la surrénale (corticosurréna-

lome)• Hyperœstrogénies endogènes :

· syndrome de Mac Cune-Albright : taches cutanées,dysplasie fibreuse des os et puberté précoce par autonomieovarienne

· tumeur sécrétante de l’ovaire : tumeur de la gra-nulosa, rare.

Figure 9 Avance staturale et puberté précoce chez une filleâgée de 14 ans : l’âge osseux est estimé à 17 ans selon l’atlas deGreulich et Pyle. Il existe des anomalies de la structure osseuse,densifiée et hétérogène. Les corticales sont épaissies, ainsi quela voûte et la base du crâne. Il s’agit d’un syndrome de MacCune-Albright associant puberté précoce, dysplasie fibreuse ettaches café-au-lait.


Conclusion

La détermination de l’âge osseux est une notiontrès utile à l’évaluation de la maturation du sque-lette. Il s’agit d’un bon indicateur de la maturationosseuse et d’un outil de surveillance de nombreuxtraitements dont ceux faisant appel à l’hormone decroissance biosynthétique. L’âge osseux doit ce-pendant toujours être intégré au contexte global etêtre complété par d’autres explorations morpholo-giques visant à déterminer l’étiologie du trouble.La méthode de Greulich et Pyle reste malgré ses

nombreuses imperfections la plus couramment uti-lisée. Les deux éléments fondamentaux sont d’unepart le profil évolutif de l’âge osseux du patient,d’autre part l’étude morphologique des piècessquelettiques qui permet dans certains cas de sus-pecter l’existence d’une maladie osseuse constitu-tionnelle sous-jacente.

Remerciements

Les auteurs remercient les Professeurs P. Bougnè-res et J.C. Carel pour leur collaboration.

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Figure 10 Coupe sagittale pondérée en T1 (A). Coupe axialepondérée en T2 (B). Puberté précoce chez une fillette âgée de6 ans. Petite masse ronde appendue aux tubercules mamillaires,située dans la citerne interpédonculaire : aspect typique d’ha-martome du tuber cinereum.


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Âge osseux, intérêt diagnostique et limites