Alternative zur Glycolyse ?

Pentose-Phosphat-Zyklus

Hexose Monophosphate Shunt (HMS)

Abbau von Glucose über

Glucose

Glucose

Wichtige Knotenpunkte im Stoffwechsel

2. Reduktionsäquivalente

Pentosephosphatweg

1. DNA-Bausteine

NADP/H+

+ H+

1) Biosynthesen

Leber: Cholesterin

Fettgewebe und laktierende Milchdrüse: Fettsäuren (Lipidsynthese)

Nebennieren, Hoden, Ovar: Steroidhormone

Bedeutung von NADPH/H+

2) Schutz vor reaktiven Sauerstoffverbindungen

Regeneration des Glutathion-Disulfids

3) Entgiftung

Cytochrom P-450

Bedeutung der Ribose

Biosynthese von Nukleotiden

DNANADH, FADHCoenzym A

oxidativ und irreversibel1

2 nicht oxidativ und reversibel

Pentosephosphatweg

Pentosephosphatzyklus

Teil1: oxidativ und irreversibel

Glucose-6-Phosphat

Ribulose-5-Phosphat

Ribose-5-Phosphat

NADPH/H+

NADP+

NADPH/H+, CO2

NADP+

Glucose-6-Phosphat Dehydrogenase

Pentose-5-PhosphatIsomerase

Herstellung von NADPH/H+ und Ribulose-5-Phosphat

Teil 1: oxidativ und irreversibel

Teil 2: nicht oxidativ und reversibel

TPP

TPP

Transketolase: überführt 2C-Einheit einer Ketose auf die Aldehydgruppe einer Aldose

Transaldolase: überführt eine C3-Einheit einer Ketose auf die Aldehydgruppe einer Aldose

Teil2: nicht oxidativ und reversibel

benötigen TPP

Teil2: nicht oxidativ und reversibel

Teil2: nicht oxidativ und reversibel

C5C3

C6C5C5

C6

3 Ribulose-5-Phosphat2 Fructose-6-Phosphat

1 Glycerinaldehyd-3-Phosphat

Glucose-6-Phosphat Ribose-5-Phosphat

Glycerinaldehyd-3-Phosphat

Fructose-6-Phosphat

Gluconeogenese

Pentosephosphatweg 2

NADPH/H+

Erythrozyt

Pentosephosphatweg 1

Regulation

Glucose-6-Phopshat

Ribulose-5-Phosphat

Ribose-5-Phosphat

NADPH/H+

NADP+

NADPH/H+, CO2

NADP+

Glucose-6-Phosphat Dehydrogenase

NADP+

NADPH/H+

+

-

Bedeutung von NADPH/H+

H2O2 2 H2O

2 GSG GSSG

NADP/H+NADP+

Pentosephosphatweg

Glutathion-Peroxidase

Glutathion-Reduktase

► X-chromosomaler Erbgang

► mehr als 100 Enzymvarianten

► Verbreitungsgebiet: Afrika, Mittelmeer

► typische Klinik: - meiste Varianten klinisch unauffällig

- hohe Empfindlichkeit gegenüber Oxidantien

► Gefahr: hämolytische Anämie mit tödlichem Ausgang

► hohe Prävalenz (Deutschland 0,14 - 0,37 % (Stand 2000) weltweit ca. 200 Mio Menschen

Glucose-6-P-Dehydrogenase Defizienz

H2O2 2 H2O

2 GSG GSSG

NADP/H+NADP+

G-6-P Dehydrogenase

Glutathion-Peroxidase

Glutathion-Reduktase

Glucose-6-P-Dehydrogenase Defizienz

OxidantienMedikamenteInfektionenFava-Bohnen

Heinz-Körperchen

Hämolyse

Glucose-6-P-Dehydrogenase Defizienz

Heinz-Körperchen

Störungen

Symptome- allgemeines Unwohlsein- Fieber- Erbrechen- Durchfälle- bis zur letalen Hämoglobinurie (Anurie)

Hämolyse

Favismus

hereditäre chronische hämolytische Anämie

Glucose-6-P-Dehydrogenase Defizienz

15-26%

Plasmodium falciparum!

Glucose-6-P-Dehydrogenase Defizienz

Weitere Informationen z.B. unter:http://www.favismus.de

http://www.favismus.de/forum (Erfahrungsaustausch von Betroffenen und Ärzten)http://www.g6pd.de

http://www.emedicine.com/med/topic900.htmhttp://sauerbruch.zki.uni-frankfurt.de/labmed/g6pdmang.html