Alunite

  • View
    2.368

  • Download
    6

Embed Size (px)

Text of Alunite

Angiokeratom circumscris Angiokeratom circumscris Angiokeratomul cuprinde un grup de ectazii vasculare care implica dermul papilar si pot produce papilomatoza, avantoza si hiperkeratoza epidermului. Exista citeva variante clinice ale afectiunii: angiokeratomul circumscris este un tip, alaturi de angiokeratomul Mibelli a degetelor, manifestari care includ gitul, trunchiul. Aceste leziuni sunt importante clinic deoarece mimeaza clinic melanomul malign. In multe cazuri leziunile sunt prezente de la nastere, dar pot apare si in copilarie sau adolescenta. Angiokeratomul circumscris este asociat cu angiokeratomul lui Fordyce al scrotului si petele de caviar-angiokeratomul limbii. Alte asocieri clinice sunt cele cu sindromul Cobb, sindromul Klippel-Trenauanay, hemangiomele cavernoase, hipertrofia hemangieactica, angiokeratomul corporis diffusum si fistulele arteriovenoase traumatice. Angiokeratomul este o ectazie vasculara benigna implicind dermul papilar. Nu prezinta mortalitate. Deoarece este o afectiune vasculara determina repetate singerari. Se gaseste mai ales pe extremitatile inferioare ca papule asimptomatice solitare sau placi, dar si pe extremitatile superioare si trunchi. Angiokeratomul Fordyce al crotului se caracterizeaza prin papule de 25 mm, albastru-rosii, cu suprafata scuamoasa localizate pe scrot, teaca penicului, labia majora sau abdomenul inferior. Tratamentul medical al acestor leziuni nu este necesar intotdeauna. Terapia chirurgicala poate fi necesara din motive cosmetice sau datorita posibilitatii melanomului. Se practica ablatia sau excizia leziunilor. Patogenie si cauze Angiokeratoamele nu sunt angioame adevarate, mai degraba teleangiectazii ale vaselor preexistente. Mecanismul dezvoltarii angiokeratoamelor circumscrise este necunoscut. Sunt incriminati citiva factori cauzali cum este dezvoltarea congenitala, sarcina, trauma, hematoamele subcutanate si asfixia tisulara. Este considerat un factor de risc si presiunea venoasa crescuta contribuind la formare. In varianta angiokeratomului Fordyce se descriu si varicocele sau alte conditii de presiune venoasa crescuta: hernii, tumori epididimale, tumori urinare. Angiokeratoamele vulvare contin un factor predispozant in 54% dintre cazuri; sarcina, postpartum, varicozitatile, histerectomia totala. Angiokeratoamele peniene si vulcare au fost raportate si dupa radioterapiea pentru tumori genitourinare. Angiokeratomul lui Fordyce este asociat si cu nevul lipomatos, angiokeratoamele mucoasei orale si xantomul papular. Semne si simptome Angiokeratomul circumscris Angiokeratomul poate fi congenital sau cistigat. Leziunile nu sunt prezente de

la nastere ci se dezvolta in copilarie si adolescenta. Leziunile angiokeratomului circumscris sunt descrise pe extremitatile inferioare ca papule asimptomatice solitare sau in placi, dar pot fi gasite si pe extremitatile superioare si trunchi. Ocazional se dezvolta leziuni multiple, dupa adolescenta. Pacientii pot observa inchiderea la culoare a leziunii sau alte modificari. Uneori acestia pot fi ingrijorati asupra caracterului neoplazic al leziunii sugerind un melanom. Leziunile angiokeratomului constau din papule compresibile, negre sau rosii, verucoase si supradenivelate. Se pot observa si noduli mici sau placi. Unori se dezvolta o distributie in banda a leziunilor. Pe suprafata leziunilor se regaseste o scuama hiperkeratozica. Leziunile au margini neregulate si sunt asociate cu pigmentarea atribuita hemoragiilor intraepidermice sau depozitarii hemosiderinei in derm. Daca sunt excoriate sau traumatizate pot prezenta eroziune si singerare. Angiokeratomul Fordyce Pacientul prezinta istoric de papule pe scrot evoluind de mai multi ani. Acesta poate sa nu constientizeze leziunile, observindu-le doar cind singereaza. Nu sunt transmise sexual si nu au caracter malign. Leziunile vulvare singereaza spontan, in timpul sarcinii sau actului sexual. Cele mai multe leziuni sunt asimptomatice, putine prezinta durere sau prurit. Se caracterizeaza prin papule de 2-5 mm, in dom, albastre sau rosii, cu scuame pe suprafata. Pacientii mai tineri prezinta leziuni mici, eritematoase si mai putin hiperkeratozice, fata de cei mai in virsta care prezinta scuame si leziuni inchise la culoare. Leziunile sunt prezente pe scrot, labia mare, teaca penisului si abdomenul inferior. Diagnostic Examen histologic. Numeroase vase dilatate cu perete subtire sunt pozitionate in dermul papilar sau submucoasa superficiala, avind o relatie strinsa cu epidermul acantotic cu parakeratoza. Epiteliul este hiperkeratozic. Tromboza vaselor este frecventa, cu recanalizare sau spatii ocluzate, formind specifica hiperplazie endoteliala. Tesutul dermic subiacent nu este implicat dar poate contine siderofage. Diagnosticul diferential se face cu urmatoarele afectiuni: angiokeratomul corporis diffusum, hemangiomul in cireasa, melanomul malign, intepaturile de maduza, sindromul Osler-Weber-Rendu, verucile genitale. Tratament Terapia nu este mandatorie in aceasta conditie. Din motive cosmetice se pot incerca diverse metode chirurgicale de inlaturare a leziunilor. Excizia este indicata doar daca exista o singura leziune, se efectueaza sub anestezie locala si poarta un rezultat cosmetic bun. Crioterapia prin aplicare de nitrogen lichid este utilizata pentru rezolutia leziunilor dar cu hipopigmentare reziduala si cicatrice. Electrocauterizarea poate fi folosita cu sau fara anestezie locala si

determina rezultate benefice. Laserul cu argon sau cupru prezinta rezultate bune cu cicatrizare minima. Recurenta leziunilor dupa excizia chirurgicala sau ablatie exista. Deoarece angiokeratoamele sunt leziuni vasculare benigne terapia farmacologica nu se aplica. Rezolutia spontana nu a fost raportata. Leziunile vor persista daca nu sunt tratate. Pacientii cu leziuni multiple sunt mai predispusi la recurente dupa tratament fata de cei cu leziuni solitare.

Alunite - Nevul melanociticIntroducere Nevul melanocitic(alunita) este o tumora benigna sau un hamartom format din melanocite, celule producatoare de pigment care constitutiv colonizeaza tegumentul. Melanocitele sunt derivate din crestele neurale si migreaza in embriogeneza in locuri ectodermice selectate (mai intii in epiderm si apoi in sistemul nervos central) dar si la ochi si urechi. Melanocitele ectopice au fost identificate in tractele genitourinar si gastrointestinal. Nevii melanocitici congenitali (alunitele aparute de la nastere) sunt considerati a reprezenta o anomalie in embriogeneza si malformatii sau hamartoame. In contrast mjoritatea nevilor melanocitici cistigati sunt considerate neoplasme benigne. Nevii melanocitici apar la toate speciile mamifere si sunt frecventi la oameni, ciini si cai. Analogul malign al nevului melanocitic este melanomul. Nevii melanocitici cistigati (alunitele aparute pe parcursul vietii) sunt atit de frecventi incit unii medici cred ca acestia nu pot fi considerati un defect sau o anomalie. Totusi in ciuda prevalentei crescute, nevii melanocitici sunt patologici deoarece reprezinta o proliferare aberanta sau neoplazica a celulelor. Cele mai multe persoane cu piele deschisa la culoare au cel putin citiva nevi. Nevii melanocitici apar si la persoanele cu piele inchisa la culoare, dar cu o prevalenta scazuta. Alunitele sunt complet benigne. Totusi acestea pot fi descoperite in asociere cu melanomul. Frecventa adevarata a transformarii alunitelor in melanom nu este cunoscuta iar prevalenta estimata variaza larg. In unele studii este foarte scazuta in timp ce in altele de pina la 40%. Ambii nevi cistigati si congenitali mentin un risc de dezvoltare a melanomului. Alunitele congenitale au riscul cel mai crescut. Alunitele mari sau gigantice au implicatii biologice si cosmetice. Acestea au un risc scazut dar real de transformare maligna si de dezvoltare de melanom. Unele autoritati considera ca melanomul se poate dezvolta la un nev congenital gigant pina la 5% din cazuri. Nevii melanotici sunt leziuni comune la pacientii cu piele deschisa la culoare sau subtire si mai rari la cei cu piele neagra. Aceasta diferenta de prevalenta este in parte atribuita faptului ca identificarea nevilor la pacientii cu piele neagra este dificila, mai ales daca sunt plati. S-a sugerat ca nevii melanocitici sunt in parte

stimulati de expunerea la soare. Atunci persoanele cu piele mai inchisa au mai putini nevi datorita protectiei melaninei. Studiile arata ca cremele de ecranare solara cu SPF ridicat atenueaza dezvoltarea si evolutia alunitelor cind este utilizata la copii. De aceea persoanele cu piele inchisa la culoare probabil prezinta o pretectie proprie impotriva dezvoltarii alunitelor datorita melanizarii cutanate. Tratamentul medical este tipic ineficient si neadecvat pentru un neoplasm benign cum este nevul melanocitic (alunita). Nevii melanocitici pot fi inlaturati chirurgical pentru considerente cosmetice sau datorita potentialului malign. Nevii inlaturati pentru cosmetica sunt frecvent inlaturati prin excizie tangentiala. Excizia punctata poate fi utilizata pentru leziuni relativ mici. Leziunile mari pot necesita excizie completa cu sutura Patogenia alunitelor Melanocitele sunt prezente in stratul bazal al epidermei si prezinta un grad de teritorialitate. Melanocitele non-neoplazice prezinta tipic inhibitie de contact una fata de cealalta si de aceea celulele pigmentare nu sunt gasite niciodata in grupuri. Alunitele sunt proliferari ale melanocitelor care sunt in contact una cu cealalta formind mici colectii de celule cunoscute drept cuiburi. Alunitele se formeaza de obicei in timpul copilariei timpurii. Debutul lor se considera a fi un raspuns la expunerea la soare. Totusi este implicat si un factor genetic in dezvoltarea unor tipuri de nevi melanocitici. Unii exprima o conditie autosomal dominanta (sindromul nevului displazic sau alunita familiala multipla si sindromul melanoma) in care membrii au un numar crescut de nevi, citeodata sute raspinditi pe tegument. Nevii melanocitici au fost observati a se dezvolta rapid dupa boli cu veziculizare (arsuri de gradul doi-trei, necroliza toxica epidermica) sau la persoane cu boli de veziculizare genetice cum este epidermoliza buloza. In astfel de cazuri dezvvoltarea asa numitilor nevi melanocitici erputivi probabil este propagata de un stimul traumatic. Factorii de crestere cum este factorul de crestere fibroblastic au fost considerati a fi eliberati de catre keratinocitele care prolifereaza si pot contribui la stimularea proliferarii melanocitelor. Nevii melanocitici cistigati sunt neoplasme benigne. Nevii congenitali sunt cele mai bine interpretate malformatii genetice. Melanocitele deriva din crestele neurale iar nevii congenitali reprezinta probabil o eroare in dezvoltarea si migrarea acestor elemente neuroectodermice. Celule nevice melanocitice pot fi observate in capsulele nodulilor limfatici si pot fi confundate cu depozite metastazice datorita localizarii extracutanate. Aceste resturi celulare sunt asociate cu nevii albastrii sau cei congenitali mari. Cauze si factori de risc Etiologia nevilor melanocitici ramine necunoscuta. Nu s-a stabilit o influenta

genetica sau a mediului inconjurator care sa contribuie la dezvoltarea nevilor congenitali. Factorii genetici specifici care contribuie la dezvoltarea nevilor cistogati ramin de asemeni necunoscuti. Totusi datele sugereaza ca propensitatea de a dezvolta un numar mare de envi poate fi mostenita autosomal dominant. Pacientii cu nevi multipli familiali atipici si sindromul melanoma dezvolta sute de nevi melanocitici si au un risc crescut de a dezvolta melanom. Unele date sugereaza ca ultravioletele pot declansa dezvoltarea nevilor melanocitici cistigati. Numarul de nevi in copilarie este invers asociat cu gradul de pigmentare a pielii si este mare la copii cu toleranta scazuta la soare. Mecanismul acestei inductii nu a fost inverstigat adecvat, dar poate reprezenta un exemplu de promotie tumorala prin ultraviolete. Diagnostic Prin definitie nevii melanotici congenitali sunt prezenti de la nastere sau imediat dupa, iar nevii cistigati nu sunt prezenti de la nastere, incidenta crescind in decada a treia de viata. Maxumul de incidenta a nevilor melanocitici este decada a patra sau a cincea de viata iar incidenta creste cu fiecare decada, cu o incidenta scazuta la batrini. Nevii melanocitici sunt leziuni comune care pot fi gasite pe tegumentul oricarei persoane. Unii pacienti prezinta citeva leziuni in timp ce altii sute. Numarul creste la un individ proportional cu gradul de pigmentare al pielii. Nevii pot fi impartiti in congenitali si cistigati. Determinarea daca un nev este congenital sau cistigat este in general usoara prin momentul aparitiei acestuia, desi unii nevi congenitali pot fi perceputi de catre pacient ca cistigati. Cind se evalueaza natura leziunilor melanocitice se stabilesc anumite caracteristici. Este important daca o leziune a devenit simptomatica (prurit, dureroasa, iritata sau singerinda) . Nu toti nevii melanocitici care se modifica sunt maligni, mai ales daca modificarea este notata la o persoana sub 40 de ani. Totusi modificarile care sunt percepute intro perioada scurta de timp sunt un indicator al potentialului malign si necesita observare si biopsia leziunii. Nevii melanocitici cistigati sunt tipic sub 1 cm diametru si colorati uniform. Cel mai frecvent nevii sunt maro, dar coloratia poate fi variabila de la nepigmentati la begru. Nevii Spitz sunt o varianta distincta a nevilor melanocitici. In decadele trecute aceste leziuni erau numite melanoame juvenile, dar astazi sunt recunoscuti prin teste microscopice specifice si sunt benigne. Desi nevii Spitz tind sa se manifeste ca papule roze pe cap la copil pot fi clinic de nediferentiat de nevii conventionali in unele cazuri. Acestia pot fi si pigmentati. Multi nevi Spitz prezinta

ectazii vasculare asociate cu aspect similar hemangioamelor. Nevii albastri sunt o forma a nevilor melanocitici intens pigmentati. Datorita prezentei pigmentarii profunde cu un mediu coloidal de refractie (pielea) pigmentul maro-negru prezinta o nuanta albastra. Efectul optic este cunoscut ca fenomenul Tyndall. Nu toti nevii albastri sunt albastri iar unii sunt de un gri nuantat diferit, maro si negru. Aspectul clinic variaza in functie de pigmentarea clinica. Unii nevi albastri pot fi total amelanotici. Datorita faptului ca termenul de nev albastru nu este in totdeauna reflectiv pentru aspectul albastru clinic al leziunii unii dermatologi au denumit nevii albastri in functie de morfologia prezenta-nevi melanocitici dendritici. In ciuda variabilitatii coloratiei nevii albastri sunt relativ mici, simetrici, tipic pentru leziunile benigne. Apar pe extremitatile distale sau scalp, dar pot apare oriunde. Examenul fizic implica o inspectie vizuala atenta a leziunilor respective. In unele cazuri trebuie efectuata examinarea intregii suprafete a tegumentului. Se va evalua dimensiunea si coloratia leziunii si pozitia sa exacta. Multi dermatologi folosesc harti...

Search related