Amenoreea primară şi secundară

Boala polichistică ovariană

Hemoragiile funcţionale

Amenoreea primară şi secundară - definiţii

• Amenoreea primară: absenţa caracterelor sexuale secundare până la 14 ani vârsta cronologică sau absenţa menstruaţiei până la 16 ani

• Amenoreea secundară: la o femeie care a avut cilcuri spontane absenţa mentrei pentru o perioadă mai mare decât lungimea a trei cicluri de sau pe o perioadă de 6 luni

Prezenţa mentruaţiei presupune:• o corectă stimulare a hipofizei de către hipotalamus prin intermediul Gn-Rh, • răspunsul corect al hipofizei la stimului hipotalamic prin secreţie de FSH şi

LH, secreţie adecvată• Impregnarea estro-progesteronică normală a endometrului• Capacitatea fluxului menstrual de a se exterioriza prin căile genitale

permeabile

Compartimente ale căror anomalii pot genera amenoree

• Compartimentul I – tulburări care afectează cavitatea uterină sau exteriorizarea fluxului mentrual

• Compartementul II – tulburări ale funcţiei ovariene• Compartimentul III – tulburările ale controlului ovarian de către

hipofiză• Compartimentul IV – anomalii ale funcţiei hipotalamice

Cauzele amenoreii primare şi secundare

Amenoreea primară

Compartimentul I – UterulSindromul de insensibilitate la androgeni (subiecţii XY cu gonade masculine dar insensibilitate compeltă la androgeni

Sindromul lipsei derivatelor mulleriane: Rokitanski-Kuster-Hauser care se asociază cu anomalii renale, ectopie, agenezie o treime din cazuri

Alte anomalii mulleriene: inperforaţie himeneală, atrezii vaginale care se asociază cu hematocolpos, hematometrie şi henoperitoneu

Amenoreea secundară

Compartimentul I – UterulSindromul Asherman – sinechia uterină secundară chiuretajelor abrazive îbn special în post partum

Endometrita tuberculoasă

Schistostomiaza uterină

Dispozitive intrauterine infectate cu boală pelvică imflamatorie

Caracteristici: fenotip feminin, dezvoltarea normală a caracterelor sexuale secundareExplorare hormonală normală, identificare prin teste genetice, ultrasonografie, MRI. O parte au caracter familial si 12 % au anomalii scheletice FSH, LH, Estrogenii sunt normali

Cauzele amenoreii primare şi secundare

Amenoreea primară

Compartimentul II – Ovarul

• Disgeneziile gonadice cu fenotip feminin – Sd. Turner 45X şi variantele sale

• Disgenezia gonadică pură cu cariotip 46 XX sau 46 XY

• Deficitele de steroidogeneză suprarenală şi ovariană

•Sindroamele de insensibilitate la androgeni

Amenoreea secundară

Compartimentul II –Ovarul

Ovariectomie

Menopauza precoce autoimună

FSH şi LH sunt mult crescuţi, estrogenii scăzuţi, fenotipul diferă după maladie. In formele secundare se produce regresia caracterelor sexuale secundare

Cauzele amenoreii primare şi secundare

Amenoreea primară

Compartimentul III – Hipofiza

• defecte ale receptorului de LH-RH de la nivelul hipofizei

•adenoamele hipofizare

• maladiile infiltrative ale hipofizei: sarcoidoză, histicitoza şi hemocromatoză

Amenoreea secundară

Compatimentul III - hipofiza

•Hiperprolactinemile tumorale sau non tumorale

• adenoamele hipofizare

• hipofizectomia

• sindromul Sheehan

• iradierea hipofizară

• hipofizita autoimună

FSH şi LH sunt scăzuţi, estrogenii scăzuţi, prolactina este crescută sau normală. Ceilalţi tropi hipofizari sunt modificaţi în tumorile secretante, sau scăzuţi în formele traumatice, Sheehan. In formele secundare se produce regresia caracterelor sexuale secundare

Cauzele amenoreii primare şi secundare

Amenoreea primară

Compartimentul IV – Hipotalamusul•Hipogonadimsul hipogonadotrop idiopatic•Sindromul Kallmann •Sindromul Prader-Willi •Sd. Lawrence-Moon-bardet-Biedl•Tumori•Histiocitoză•Iradierea creierului

•Malnutriţie

Amenoreea secundară

Compatimentul IV - hipotalamusul

•Tumori hipotalamice post pubertare•Anorexia nervosa•Post-pill amenorrhea•Amenoarea indusă prin stress•Amenoareea indusă prin exerciţiu

FSH şi LH sunt scăzuţi, estrogenii scăzuţi, prolactina este crescută sau normală. Ceilalţi tropi hipofizari sunt modificaţi în tumorile secretante, sau scăzuţi în formele traumatice,

Principalele cauze ale amenoreii

• Compartimentul I – uterul : sindromul Asherman 7 %

• Compartimentul II – ovarul: – Cu anomalii cromozomiale – 0.5 %– Cu xcromozomi normali – 10 %

• Compartimentul III hipofiza:– Tumorile prolactinice. 7 %

• Compartimentul IV- hipotalamusul: – Anovulaţia cronică din sindromul ovarelor polichistice – 28 %– Pierdere în greutate severă sau anorexianorvoasă – 10 %– Supresie hipotalamică – 10%– Hipotiroidia – 1 %

Investigarea amenoreii

1. Testul la progesteron:

• 200 mg progesteron i.m.

• 300 mg. progesteron micronizat

• 10 mg didrogesteron (duphaston) timp de 5 zile

Testul este pozitiv dacă apare sângerarea menstruală: anovulaţie cronică, PCOS, un unele hiperpolactinemii

Testul este negativ: in hipernadrogeniile severe din hiperplazie congenitală suprarenală, în majoritatea hiperprolactinemiilor tumorale si in absenţa sau incapacitatea de răspuns a derivatelor mulleriene

Dacă testul este pozitiv în zilele 3-5 ale menstrei se efectueză dozările hormonale care vor fi mneţionate

Dacă testu este negativ se aplică acceleaşi teste şi eventual altele care sunt cerute de caz

Investigarea amenoreii

1. Testul la progesteron pozitiv: se determină:

• FSH

• LH

• Prolactina

• Estradiol

• Testosteron

2 Testul este negativ

• Se administrează o cură de estroporgestative:– in cazul în care apare răspunsul uterul este integru dar nu există estrogei şi

progesteron pentru stimualte– În cazul în care testul este negativ uterul este absent sau fără endometru –

sinechie uterină

Investigarea amenoreii: eventualităţi de răspuns

1. Testul la progesteron pozitiv: se determină:• FSH• LH• Prolactina• Estradiol• Testosteron A.FSH şi LH scăzuti, prolactină crescută: hiperprolactinemie – se aplică CT sau MRI

pentru stabilirea diagnsoticului. Dimensiunile prolactinoamelor sunt direct proporţionale cu nivelul prolactinei: 50 ng/ml hiperprolactinemie funcţională, 100 ng/ml microadenom, peste 100 ng/ ml macroprolactinom

B. FSH, LH scăzuţi, prolactină normală: deficit de gonadotropi: se aplică investigaţii imagistice pentru stabilirea etiologiei CT, MRI

C. Raportul FSH/LH < 1> boală polichistică ovariană, anovulaţia cronică. Nivelul testosteronului poate fi uşor crescut

1, Testul la progesteron negativ:A. FSH şi LH peste 40 mUI/ml insuficienţă ovariană definitivă de obicei de etiologie

autoimună (menopauză precoce). In amenoreile primare: disgenezii gonadice

Sindromul Turner

Sindromul Tuner

Avortoni cu sindrom Turner: limfedemul generalizat este caracteristic

Sindromul Turner

Disgenezia gonadică pură

Sindromul de insensibilitate completă la androgeni: testiculul feminizant

Macroproctinom

Tumoră hipofizară gigantă determinantă de amenoree secundară

Tratamentul chirirgical al adenoamelor hipofizare – abordul transsfenoidal

Manevre care permit detectarea hipotoniei musculare în sindromul Prader Wili

Sindromul Prader Willi

Sindromul Prader Willi

Sindromul Laurence Moon Bardet Biedl

Sindromul Laurence Moon Bardet Biedl

Perturbarea imaginii corporale în anorexia nervosa

anorexia nervosa

Boala polichistică ovariană

Hirsutism în ovarul polichistic

Boala polichistică ovariană

US PCOS PCOS tratament