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terminale sur l’intestin grêle fut effectuée. À l’ouverture de lapièce, le collet était obstrué par l’inflammation expliquant l’évo-lution vers la collection abcédée. La muqueuse paraissait hyper-trophiée de type gastrique, ce qui a été confirmé par l’étudeanatomopathologique.

Le diverticule de Meckel est présent chez 2 à 3 % de la popu-lation, avec une prédominance masculine et un ratio de 3 : 1 [1,2]. L’incidence du diverticule géant est de moins de 0,5 % del’ensemble des diverticules de Meckel [3, 4]. On décrit ainsideux types de diverticule :

— le type I de forme allongée ;— le type II de type sacculiforme.Certains auteurs définissent de type II les diverticules qui

dépassent 5 à 6 cm de diamètre alors que le type I a un diamètreapproximativement égal à celui de l’iléon [5-7]. Le diverticule deMeckel est habituellement asymptomatique mais il peut se com-pliquer dans 2 à 3 % des cas [6]. Chez l’adulte, la complicationla plus fréquente est l’hémorragie (38 %), puis l’obstruction(34 %) et la diverticulite (28 %) [8]. Les autres complications parordre décroissant sont : les invaginations, la perforation, le vol-vulus, la transformation maligne la plus commune est de typecarcinoïde et la moins fréquente est la formation d’entérolithe[1-3, 5, 9, 10]. La fistulisation dans la vessie n’est pas décritedans la littérature, les infections urinaires chez notre maladeseraient expliquées par un petit pertuis entre la vessie et le diver-ticule de Meckel. Des hétérotopies de muqueuse digestive sontsouvent rencontrées, principalement gastrique, mais aussi pan-créatique, duodénale, colique, biliaire. On considère que 20 %des diverticules de Meckel contiennent une ectopie de muqueusegastrique, mais ce pourcentage s’élève à 75 % en cas de compli-cation [1, 8]. Il est rare que le diagnostic de diverticule deMeckel soit fait avant l’intervention [2, 4], tout au plus peut-il êtresuspecté. En cas de diverticule de Meckel compliqué, l’exérèsene se discute pas et souvent une résection segmentaire du grêleest nécessaire.

Le diverticule de Meckel est souvent asymptomatique, il fautsavoir reconnaître ses complications et savoir les rechercher surles imageries médicales réalisées pour un abdomen aigu.

Ahmed BOUNAIM, Aziz ZENTAR,Abdelwahab ALAHYANE,

Mohamed EL FAHSSI,Abdessamad ACHOUR, Idrissi Mohamed JANATI

Service de chirurgie viscérale,Hôpital militaire Mohamed V, Rabat, Maroc.

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Amylose systémique AL révélée par une pseudo-tumeur gastrique hémorragique

amylose peut atteindre de nombreux organes, dont le tube digestif. Son mode de révélation est variable, fonction de la localisation prédominante. L’hémorragie secondaire à une lésion pseudo-tumorale gastrique est exceptionnelle. Nous en rapportons une observation.

Observation

Un homme de 50 ans, aux antécédents de diabète de type IItraité par metformine, se présentait aux urgences pour douleursthoraciques d’allure angineuse. L’interrogatoire mettait en évi-dence un amaigrissement de 10 kg au cours des six derniersmois, sans anorexie, des douleurs abdominales diffuses et unediarrhée de façon intermittente (2 à 3 selles molles par jourd’allure motrices). L’examen clinique était normal. Il existait uneanémie (Hb 8,4 g/dL) normocytaire arégénérative, une éléva-tion de la troponine sérique à 10 N. L’électrocardiogramme trou-vait des troubles de la repolarisation de V4 à V6. L’échographiecardiaque notait une hypertrophie concentrique myocardiquesans anomalie cinétique segmentaire ; la fraction d’éjection

systolique était normale. Dans l’attente de la coronarographie,un traitement antiagrégant plaquettaire et anticoagulant parhéparine était débuté.

Vingt-quatre heures plus tard survenaient une hématémèse etun melæna sans signe de choc, nécessitant la transfusion de10 culots globulaires. L’endoscopie digestive haute en urgencemettait en évidence une lésion bourgeonnante non ulcérée de3 cm de diamètre, située sur la petite courbure antrale, sièged’un suintement hémorragique diffus de la muqueuse. Un gested’hémostase endoscopique n’a pas été réalisé car le saignementétait diffus et probablement favorisé par les anticoagulants, arrê-tés depuis lors. L’examen était répété à 48 heures ; la lésion nesaignait plus et des biopsies étaient réalisées. Le chorion conte-nait une substance éosinophile amorphe, peu cellulaire, enser-rant les capillaires, d’abondance variable selon les secteurs

L’

Lettres à la rédaction

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(figure 1a). Les colorations du rouge Congo (figure 1b) et de lathioflavine confirmaient le diagnostic d’amylose et l’immunomar-quage était positif avec les anticorps anti-AA, ceux-ci étant enfaveur d’une amylose AL. Il n’y avait aucun signe histologique demalignité.

L’enquête étiologique trouvait une hypergammaglobulinémieà 2 fois la normale, sans pic monoclonal, associée à une protéi-nurie de Bence-Jones à 4,4 g/L de type chaîne légère kappa.Le myélogramme comportait 21 % de plasmocytes de grandetaille, de rapport nucléo-cytoplasmique faible.

Le diagnostic était celui de myélome multiple associé à uneamylose AL avec atteinte digestive et cardiaque. Le malade étaittraité par melphalan et autogreffe médullaire après cytaphérèse.Sept mois plus tard, il était en bon état général et asymptomati-que sur les plans digestif et cardiaque. La coronarographien’était pas réalisée en raison de la contre-indication à l’injectiond’iode, de même que la gastroscopie en raison de l’arrêt du sai-gnement après traitement.

Discussion

L’amylose est une maladie de surcharge par une substanceextra-cellulaire constituée d’une protéine amyloïde, variableselon le type d’amylose, et d’éléments communs comme le com-posant amyloïde P, les protéoglycanes et l’apolipoprotéine E.Les 2 types d’amylose les plus fréquents sont l’amylose AL (« lightchain ») et AA (« amyloid associated »), mais la classificationactuelle comporte plus de 20 types différents [1]. Le mécanismede la maladie n’est pas complètement élucidé. En cas d’amyloseAL, il existe une hyperproduction de chaînes légères d’immuno-globulines et la protéine amyloïde est dérivée de la protéolyse etde l’agrégation de ces dernières [1]. Les fibrilles amyloïdes ainsiconstituées présentent une anomalie de la conformation spatialeet une résistance à la digestion enzymatique favorisant leursdépôts [1]. De plus, des anomalies génétiques semblent jouer unrôle clé dans la pathogenèse des formes sporadiques et héréditai-res. Alors que le diagnostic de l’amylose AA est en règle facile,en raison de son association à des maladies inflammatoires chro-niques (polyarthrite rhumatoïde, maladies inflammatoires chroni-ques de l’intestin…), le diagnostic du type AL est plus difficile enraison de l’hétérogénéité du mode de révélation. La recherched’un myélome doit être systématique en raison de ses conséquen-ces pronostiques et thérapeutiques.

Le diagnostic d’amylose repose uniquement sur l’examen his-tologique avec coloration au rouge Congo, qui doit être com-plété par l’immunohistochimie pour différencier les types AA etAL. Le rectum est le site préférentiel des biopsies, dont la sensibi-lité atteint 85 % si la sous-muqueuse est intéressée par le prélève-ment. En raison d’une atteinte diffuse souvent asymptomatique,on peut également biopsier un organe facile d’accès comme lagraisse sous-cutanée ou les glandes salivaires avant d’envisagerune biopsie plus profonde.

L’atteinte digestive est fréquente, mais le plus souvent infracli-nique ou responsable de douleurs abdominales non spécifiques.En cas d’amylose AL, 30 à 70 % des malades ont une atteintedigestive symptomatique ou histologique. La macroglossie, spé-cifique de l’amylose AL, est présente dans 25 % des cas. Tout letractus digestif peut être atteint. Une pseudo-achalasie responsa-ble de dysphagie est décrite en cas d’atteinte œsophagienne, etla manométrie montre une diminution de la pression du sphincterinférieur de l’œsophage ainsi que du péristaltisme. L’œsophageest normal à l’endoscopie dans 80 % des cas [2]. L’infiltration del’intestin grêle et du côlon peut se manifester par une diarrhéesévère avec des pertes hydroélectrolytiques importantes, sourcede dénutrition par malabsorption. Des cas d’occlusion intestinaledue à une formation pseudo-tumorale, de pseudo-obstructionintestinale chronique ou d’ischémie ont été décrits. L’affectionpeut également se révéler par une hémorragie digestive basse ouune perforation, dues à l’infiltration de la paroi digestive ou à undéficit en facteur X en cas de saignement.

L’appréciation de l’incidence de l’amylose gastrique est diffi-cile. Dans une étude rétrospective chez 769 malades porteursd’une amylose systémique, Menke et al. [3] ont trouvé dessymptômes digestifs hauts (nausées, vomissements) chez 8d’entre eux (1 %). L’endoscopie digestive haute réalisée chez ces8 malades montrait une stase gastrique (N = 4), une formationpseudo-tumorale (N = 2), des érosions avec fragilité de lamuqueuse (N = 3), un ulcère gastrique (N = 1) et une simplefragilité de la muqueuse gastrique sans anomalie macroscopi-que (N = 1) [3]. Ces malades avaient également une atteintemédullaire (N = 4), cardiaque (N = 2) et rénale (N = 1). Danscette étude, les biopsies gastriques avaient une bonne sensibilité(95 %), et les biopsies duodénales sur une muqueuse apparem-ment saine réalisée chez 4 malades étaient toutes positives [3].L’intérêt de l’endoscopie avec biopsies du tube digestif haut aété rapporté dans une deuxième étude chez 37 malades ayantune gastroscopie avec biopsies avant que le diagnostic d’amy-

Fig. 1 – a) Coloration de l’hématoxyline-éosine. En profondeur dans la muqueuse gastrique, présence d’un dépôt interstitiel éosinophile acellulaire (*).En surface, la mqueuse est sensiblement normale, un peu œdémateuse ; b) Coloration du rouge Congo, sans lumière polarisée, qui marque intensémentles dépôts de substance amyloïde (*).Hematoxylin-eosine coloration. A cellular eosinophilic interstitial deposit in the deep gastric mucosa (*). On the surface the mucosa appears normal,slightly œdematous.

a b

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lose ne soit établi (N = 35) [2]. Trente-six étaient symptomati-ques : douleurs, vomissements, hématémèse et diarrhée. Leslésions les plus fréquemment observées sont présentées dans letableau I.

La révélation d’une amylose par une atteinte gastriquepseudo-tumorale est exceptionnelle. Wu et al. [4] ont rapportél’observation d’une malade de 50 ans, ayant des douleurs épi-gastriques chroniques, chez laquelle l’endoscopie mettait enévidence une lésion gastrique bourgeonnante non hémorragi-que d’aspect tumoral. Un cas similaire a été décrit par Bjorns-son et al.. chez un malade ayant une hématémèse et dontl’endoscopie objectivait un aspect tumoral sur une amylose AL[5]. De rares cas d’hémorragie digestive révélant une amyloseont été rapportés, nécessitant parfois une gastrectomied’hémostase. Usui et al.. ont rapporté l’observation d’unefemme de 66 ans ayant une hémorragie digestive abondantesur un ulcère de la petite courbure étendu au corps gastrique[6]. Apres échec d’une hémostase endoscopique et chochémorragique, une gastrectomie était réalisée en urgence. Lamalade décédait d’un trouble du rythme cardiaque. Une formepseudo-tumorale avec atteinte antro-pylorique responsabled’une sténose digestive a été décrite par Spahr et al. [7]. Enfin,un cas d’amylose associé à un adénocarcinome gastrique a étérécemment publié [8].

L’espérance de vie des malades atteints d’amylose AL sanstraitement est courte, avec une médiane de 10 à 14 mois.Le traitement par chimiothérapie puis autogreffe augmentesignificativement la survie médiane qui passe à 31 [0,3-70]mois [9].

Anne-Laure PELLETIER (1),Dermot O’TOOLE (1), Anne COUVELARD (2),

Olivia HENTIC (1), Karine NAHON-UZAN (1),

Olivier CORCOS (1), Philippe LÉVY (1),Philippe RUSZNIEWSKI (1)

(1) Fédération Médico-Chirurgicale d’Hépato-Gastroentérologie ;(2) Service d’Anatomo-Pathologie, Hôpital Beaujon,

92110 Clichy Cedex.

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Tableau I. – Aspect endoscopique du tractus digestif haut chez 37 malades atteints d’amylose digestive [2].Appearance of the upper digestive tract on endoscopy in 37 patients with digestive amylosis.

Aspect endoscopique, N (%) œsophage estomac duodénum

— granité muqueux 6 (16) 13 (35) 26 (70)

— érosions 2 (5) 23 (62) 21 (57)

— muqueuse friable 1 (3) 5 (14) 6 (16)

— ulcère 1 (3) 6 (16) 5 (14)

— pseudo-polypes 0 0 2 (5)

— normal NP NP 9(b)

Biopsies positives (%)(a) 72 95 100

NP : non précisé.(a) siège œsophagien, gastrique ou duodénal non précisé ;(b) neufs malades sans lésion duodénale avaient une biopsie positive (24 %).