ANATOMI CEREBELLUMPENDAHULUANGerakan tubuh atau anggota tubuh yang tepat dan halus selalu membutuhkan koordinasi dari berbagai organ. Suatu gerakan volunter akan melibatkan cerebellum (untuk penyusunan konsep gerakan), sistem penglihatan (untuk memberi informasi tentang usaha yang harus dibuat dan pengarahan urutan gerakan), sistem motorik (sebagai pelaksana), sistem sensorik (sebagai monitor), dan cerebellum (sebagai pengawas, pengatur dan pengarah informasi). Disini akan dibahas tentang fungsi dan gangguan dari cerebellum yang dianggap sebagai pusat koordinasi.Cerebellum dan batang otak terletak di fossa kranii posterior dengan atap tentorium yang memisahkan cerebellum dengan cerebrum. Secara umum dapat dikatakan fungsi cerebellum adalah untuk memelihara keseimbangan dan koordinasi aksi otot pada gerakan stereotype dan non stereotype.Cerebellum melakukan pengaturan kerja otot, sehingga terjadi kontraksi otot yang tepat pada saat yang tepat. Hali ini terutama penting pada gerakan involunter sehingga lesi cerebellum menyebabkan gangguan fungsi otot tanpa paralysis volunteer. Ukuran cerebellum pada manusia berkembang dibandingkan vertebrata lain, dimana pada manusia hal ini perlu untuk pengaturan gerakan yang membutuhkan ketelitian.Letak : dibelakang pons dan medulla oblongata pada fossa cranii posterior dan diatas tertutup oleh tentorium cerebelli. Dia terletak di bawah lobus occipitalis cerebri. Cerebellum terpisah dengan cerebrum oleh sebuah alur melintang: Fissura Transversa.Bentuk : Oval dan mengkerut di bagian tengah. Cerebellum merupakan bagian kedua terbesar dari otak dan beratnya 1/8 dari massa otak (sebesar tinju).PENGHUBUNG DENGAN BATANG OTAKAda tiga penghubung cerebellum dengan batang otak :1. Peduncullus cerebelli inferior, dulu disebut sebagai corpus restiforme, menghubungkannya dengan medulla oblongataSerabut aferen yang jalan memasuki cerebellum melalui peduncullus cerebelli inferior :1. 1. Tractus spinocerebellaris : datang dari medulla spinalis pergi ke paleocerebellum (lobus anterior, pyramis, uvula)2. Tractus cuneocerebellaris (fibra acruta posterior) : datang dari nuclei cuneatum pergi ke vermis3. Tractus olivocerebellaris : datang dari nuclearis olivarius inferior pergi ke cortex neocerebellum (cerebro-cerebellum) tdd : lobus posterior cerebellum4. Tractus reticulocerebellaris : datang dari formation reticulare pergi ke medulla vermis5. Tractus vestibulocerebellaris : datang dari nuclei vestibularis dan n. vestibulocochlearis pergi ke archicerebellum (lobus flocculonodularis = vestibule cerebellum)Serabut eferen keluar dari cerebellum untuk memasuki peduncullus cerebelli inferior :1. Fibra cerebellovestibularis pergi ke nuclei vestibularis2. Fibra cerebelloreticularis pergi ke formation reticulare di pons dan medulla oblongata1. Peduncullus cerebelli media, dulu disebut sebagai brachium pontis, menghubungkannya dengan pons.Terbesar dari ketiga pedunculli cerebelli.Pedunculus ini merupakan jalan utama dari hubungan corticopontocerebellaris.Asal : Nuclei pontin dari bagian posterolateral pons, kemudian jalan menyilang garis tengah.Pergi ke : Peduncullus cerebelli media sisi yang lain untuk akhirnya pergi ke cortex neo cerebellum (lobus posterior cerebellum) yang kontralateral.1. Pedunculus cerebelli superior, dulu disebut sebagai : Brachium conjunctivum menghubungkannya dengan mesencephalonIsi utama : serabut eferen yang datang dari keempat nuclei cerebellumIsi pelengkap : serabut aferen :1. Tractus spinocerebellaris2. Fibra rubrocerebellaris3. Fibra tectocerebellarisANATOMI PERMUKAANCerebellum tersusun dari :1. 2 tipe input akson : climbing fibers, dan mossy fibers2. 5 tipe serabut neuron intrinsic : sel granula, sel stelate, sel basket, sel golgy tipe 2, sel purkinje.3. 1 tipe output neuron : sel dari nucleus cerebellar. Sebagian sel purkinje merupakan output neuron yang berproyeksi ke nucleus vestibularis lateralis.2 tipe serat aferen (input axons) menuju cortex yaitu :1. mossy fibers yang berakhir pada kontak sinaptik dengan sel granuler. Mossy fibers sangat kasar dan bercabang-cabang dan berakhir di lapisan granuler. Cabang ini berhubungan dengan cabang dendrit yang berbentuk seperti cakar dari sel granuler. Mossy fiber menghantar impulsnya ke sel-sel granuler dan sel-sel ini merelaynya baik langsung ataupun tak langsung melalui sel basket dan sel purkinje.1. Climbing fingers yang masuk ke lapisan molekuler dan berada diantara dendrit sel purkinje. Serat ini berakhir di nucleus central cerebelli, dengan pengecualian beberapa serat dari cortex lobulus flocculonoduler keluar dari cerebellum dann berakhir di nucleus di batang otak.Kedua serabut aferen ini mempunyai asal yang berbeda. Mossy fiber adalah kedua ujung saraf yang memasuki cerebellum dari luar yaitu : traktus spinocerebellaris, dan prontoselebelaris. Sedangkan climbing fiber berasal dari nukleus dalam cerebellum.Intrinsik neuron :1. Granule sel : mempunyai 4-5 lapisan dendrit pendek, menerima impuls dari mossy fibers, axon menuju lapisan molekular bercabang 2 (T sahaped) paralel terhadap sumbu longitudinal folium disebut paralel fiber yang bersinaps dengan sel purkinje, stealt, basket dan golgi.2. Sel stelat dan sel basket : dikenal sebagai interneuron. Menerima input dari climbing dan paralel fibers, utput ke sel purkinje. Axon sel stelat berakhir pada dendrit sel purkinje (sinap axodendritik) dan axon basket sel berakhir di badan sel (sinap axosomatic).3. Sel golgi : menerima input dari paralel, climbing, sel purkinje dan mengeluarkan output pada glomeruli.4. Sel purkinje : menerima input dari sel granule, sel stelat, basket da sel purkinje yang lain. Azon utama bersinap dengan neuron di nucleus cerebelli atau nucleus vestibullilateralis. Sedang axon cabangnya bersinap dengan sel stelat, basket, golgi dan sel purkinje lain.Output neuron :Sel output terletak pada nucleus cerebelli. Menerima impuls dari climbing, mossy fibers dan axon sel purkinje. Aksonnya menuju batang otak dan thalamus melalui pedunculus cerebelli superior dan juxtarestiformis body.Jalan ke cerebellum :Ada 3 jalan yang dapat dialui untuk dapat keluar atau masuk dari cerebellum, di dalam jalur ini terdapat serabut-serabut yang serebelopetal (aferen), disamping itu ada pula serabut-serabut yang serebelofugal (eferen). Ketiga jalan itu adalah :A. Korpus restiforme1. Serabut-serabut aferen- Tractus spinoserebelaris dorsalis (flechsig)- Serabut-serabut kuneo-serebelaris- Serabut-serabut Vestibulo-serebelaris- Serabut-serabut olivo-serebelaris- Serabut-serabut arkuato-serebelaris- Serabut-serabut retikulo-serebelaris1. Serabut-serabut eferen- Serabut-serabut festigio-bulbaris- Serabut-serabut kortiko-bulbaris (dari lobus flocculonodularis)B. Brakhium PontisSerabut-serabut eferen : serabut-serabut ponto-serebelarisC. Brakhium konjungtivum1. Serabut-serabut aferen :- Traktus spino-serebelaris ventralis (gowers)- Tractus tecto-serebelaris2. Serabut-serabut eferen :- Tractus dentate-rubro-talamikusSecara filogenetik cerebellum dapat dibagi atas : Paleocerebellum s.spinocerebellum tdd : Lobus anterior, pyramis, uvula Neocerebellum s.cerebro-cerebellum tdd : lobus posterior Archicerebellum s.vestibullo-cerebellum tdd : lobus flocculonodularisWalaupun secara morfologis tidak tepat, namun untuk praktisnya cerebellum biasanya dibagi atas 3 bagian : Bagian tengah yang tunggal : Vermis (dari permukaan, memang memperlihatkan bentuk seperti cacing yang melingkar hamper sempurna) Bagian samping sepasang : hemisphaerum cerebelli yang dibagi oleh adanya sulci dan fissura, sehingga terbentuk lobi atau lobulli.Lobi dan lobulli tersebut diberi nama sesuai dengan bentuk yang ditampilkannya, namun nama-nama lobi dan lobulli tersebut kini sudah dianggap kuno dan sebenarnya tak mencerminkan kesatuan fungsi apapun, hanya saja untuk kebutuhan praktis nama-nama tersebut masih dipakaiHemisphaerum cerebelli terbagi 2 oleh adanya fissure posterolateral menjadi :A. Corpus cerebelli yang secara filogenetik tergolong paleocerebelli maupun non cerebelliCorpus cerebelli terbagi 2 pula oleh adanya fissure primaries menjadi : Lobus anterior (tergolong paleocerebellum) s.spino cerebellum Lobus posterior (tergolong noncerebellum) s.cerebro cerebellum1. Lobus anteriorterletak di depan fissure primarius. Terdiri dari vermis anterior dan korteks paravermian. Bagian ini dikenal juga sebagai spinocerebellum karena proyeksi afferent utama berasal dari proprioseptif otot-otot dan tendon extremitas melalui tractus spinocerebellaris. Fungsi utama bagian ini adalah untuk regulasi tonus otot dan mempertahankan sikap badan. Seluruh lobus anterior bersama pyramis dan uvula tergolong paleocerebelli. Lobus anterior ini menerima serabut aferen proprioseptif dan exteroceptif dari kepala dan tubuh.Bagian vermis yang sesuai dengan lobus anterior (dari depan ke belakang) ialah : Lingula Lobulus centralis culmen monticuliMenerima input dari : Muscle spindle (reseptor otot skelet) Organon golgi (reseptor tendo)Fungsi : menjaga tonus otot1. Lobus posteriorterletak antara fissure primarius dengan fissure posterolateralis. Terdiri dari vermis dan bagian terbesar hemisfer cerebellum. Bagian ini menerima proyeksi afferent dari korteks cerebri melalui nuklei pontis dan brachium pontis sehingga disebut juga sebagai pontocerebellum. Fungsi utama bagian ini adalah koordinasi berbagai gerakan lincah yang diawali dari korteks cerebri.Seluruh lobus posterior kecuali pyramis dan uvula tergolong neocerebellum Bagian paling depan dari lobus posterior disebut lobulus simplek (sering juga disebut lobulus semilunaris posterior) yang dibelakang daibatasi oleh fissura posterosuperior. Bagian vermis yang sesuai dengan lobulus simplek disebut : Declive Vermis. Dibelakang lobulus simplek terdapat lobulus semilunaris superior yang dibelakang dibatasi oleh fissure horizontalis. Bagian vermis yang sesuai dengan lobulus semilunaris superior adalah folium vermis. Dibelakang lobulus semilunaris superior terdapat : lobulus semilunaris inferior yang dibelakang dibatasi oleh fissure prepyramidalis. Bagian vermis yang sesuai dengan lobulus tersebut ialah : tuber vermis.Folium dan tuber vermis termasuk neocerebellum.Kedua lobuli semilunaris superior dan inferior disebut lobus ansiformis Dibelakang lobulus semilunaris inferior terdapat lobulus lobulus gracilis yang dibelakang dibatasi oleh fissure prepyramidalisBagian vermis yang sesuai dengan lobulus tersebut adalah tuber vermis juga. Dibelakang lobulus gracilis terdapat lobulus biventralis yang dibelakang dibatasi oleh fissure post pyramidalisBagian vermis yang sesuai dengan lobulus tersebut ialah : pyramis Bagian paling belakang dari lobus posterior adalah tonsil dengan ujung membentuk sayap disebut Paraflocculus yang ke belakang dibatasi oleh fissure posterolateralis.Bagian vermis yang sesuai dengan tonsil ialah uvula, pyramis dan uvula vermis termasuk PaleocerebellumMenerima input dari : neocortex via tractus cortico prontocerebellarisFungsi : mengatur koordinasi aktivitas otot skelet dan mempertahankan sikap tubuh1. Lobus Flocculonodularis (termasuk archicerebellum)Secara filogenetis merupakan bagian yang tertua, maka disebut juga archicerebellum, karena proyeksi afferent utama berasal dari nuklei vestibularis. Fungsi utama bagian ini adalah mempertahankan keseimbangan.Bagian tengahnya merupakan bagian dari vermis disebut : nodulus, sedang bagian hemisphaerumnya disebut : FlocculusLobus flocculonodularis tergolong Archicerebelum (vestibulo cerebellum), menerima input dari : Kompleks vestibulerFungsi : menjaga postur dan mempertahankan keseimbangan.VASKULARISASI CEREBELLUMArteri :Arteri berasal dari cabang arteri vertebralis dan arteri basilaris.1. Arteri Serebelaris SuperiorArteri ini berasal dari A. Basilaris. A. Serebelaris superior memberi cabang yang kecil ke tektum dan bagian bawah mesencephalon. Cabang yang lebih besar menuju ke pedunculus cerebelaris superior, terutama ke nukleus dentatus. Juga memberi darah ke bagian ventral vermis dan daerah paravermis kedua sisi, kemudian bercabang lagi untuk memberi suplai bagian rostral dan rostroventral kedua hemisfer dan bagian rostral vermis.1. Arteri Serebelaris Anterior InferiorArteri ini berasal dari A. Basilaris. Daerah yang mendapat suplai arteri ini paling sedikit, yaitu bagian cortex dan substansia alba dari flokulus. Cabang arteri ini adalah A. Auditori Interna, tetapi kadang-kadang arteri ini merupakan cabang langsung dari A. Basilaris.1. Arteri Serebelaris Posterior InferiorBerasal dari A. Vertebralis. Arteri ini mensuplai bagian kaudal dari nukleus pada serebelum dan korteks vermis inferior. Di daerah ini arteri tersebut bercabang-cabang mensuplai korteks dan substansia alba dari setengah kaudal cerebellum.Vena :Setiap hemisfer cerebelli mempunyai empat kelompok besar vena yaitu :1. Kelompok pertama adalah vena rostromedial cerebelli yang mengumpulkan darah-darah dari bagian rostral vermis dan sekitarnya dan nukleus dentatus. Berakhir pada vena basalis atau vena Galleni.1. Kelompok kedua adalah vena rostrolateral cerebelli yang menerima darah dari bagian rostro lateral korteks dan substansia alba infratentorial ke sinius transversus.1. Kelompok ketiga adalah vena kaudal cerebelli yang menerima darah dari bagian bawah hemisfere dan berakhir di sinus sigmoideus atau sinus petrosus superior.1. Kelompok keempat menerima darah dari bagian ventral cerebellum, bersatu dan membentuk vena flokularis yang menghubungkan sinus petrosus.BANGUNAN YANG TERDAPAT DALAM CEREBELLUMSebagaimana halnya cerebrum, cerebellum juga menampilkan struktur yang sama yaitu :1. Cortex cerebelli (paling luar) : Substantia griseaHanya terdiri dari 3 lapis sel :- Lapisan paling luar (lapis moleculare) terdiri dari sel stellatum dan sel keranjang diantara kedua jenis sel tersebut terdapat sel neuralgia.- Lapisan tengah (lapis sel purkinje) terdiri dari sel purkinje. Sel ini merupakan sel golgi tipe I yang berbentuk seperti botol. Pada penampang melintang setinggi folium, dendrit sel purkinje jalan memasuki lapisan moleculare. Dari bagian dasar sel purkinje keluar axon jalan memasuki lapisan granulare. Waktu memasuki substansia alba, axonnya akan terbungkus oleh selubung myelin dan akan bersinapsis dengan sel neuron dalam substansia alba. Cabang kolateral dari akson sel purkinje akan bersinaps dengan sel stellatum dan sel keranjang di lapis moleculare.- Lapisan paling dalam (lapis granulare) terdiri dari sel-sel kecil (sel granulare). Setiap sel mengeluarkan 4-5 dendrit yang akan bersinaps dengan serabut dari nuclei cerebellum lainnya. Sedang axonnya akan memasuki lapis moleculare dan bersinapsis dengan sel purkinje.1. Medulla cerebelli (bagian dalam) : substansia alba, dimana di dalamnya terdapat 4 pulau-pulau substansia grisea Nucleus Dentatus :Paling besar, bentuk seperti karung kempes yang keriput dan melengkung, dengan cekungannya membuka ke arah medial. Di daerah cekuntg tersebut terdapat serabut eferen yang meninggalkan nucleus dentatus dan kemudian membentuk : Pedunculus cerebelli posterior. Nucleus Emboliformis :Bentuk oval dan terletak postero-medial dari nucleus dentatus Nucleus Globosus :Nucleus emboliformis dan nucleus globossus bisa digabung menjadi NUCLEUS INTERPOSITUS. Oleh karena itu cerebellum hanya punya 3 nuclei, terdiri dari beberapa kelompok sel bundar yang terletak medialis dari nucleus emboliformis. Nucleus Fastigialis :Letak kiri-kanan linea mediana dari vermis dan sangat dekat dengan atap ventriculus quartus (velum medulla posterior).Substansia alba sendiri dalam vermis vermis sangat sedikit dan memperlihatkan gambaran seperti pohon kayu (=Arbor Vitae)Substansia alba terdiri dari 3 jenis serabut saraf :1. Serabut Intrinsik :Tidak pernah meninggalkan cerebellum dan berfungsi menghubungkan berbagai bagian cerebellum. Ada yang bersifat intra hemisphaerum, sedang yang lain menghubungkan hemisphaerum kanan dan kiri.1. Serabut Aferen :Merupakan bagian utama cerebellum dan semuanya menuju korteks cerebellum. Jalan masuk ke cerebellum adalah : Pedunculus cerebelli superior.- Serabut dari alat vestibuler (dari labyrinth) berjalan dalam peduculus cerebelli inferior menuju korteks vermis.- Serabut proprioseptif dari otot (tendon, sendi) berjalan dalam saraf spinal dan N. Trigeminus, kemudian dalan traktus spinocerebellaris posterior dan anterior menuju ke korteks cerebelli- Serabut-serabut dari korteks cerebri berjalan dalam pedunculus medialis (melalui pons) menuju lobus media cerebellum- Serabut dari nucleus olivaria berjalan dalam pedunculus inferior menuju ke korteks cerebelli (kontra lateral).1. Serabut Eferen :Berasal dari axon sel purkinje yang sebgian besar akan bersinapsis pada keempat nuclei cerebellum. Sebagian kecil, khususnya yang berasal dari lobus flocculonodularis tidak bersinapsis dan langsung keluar cerebellum.- Serabut-serabut dari nucleus dentatus emboliformis globosus berjalan dalam pedunculus cerebelli superior media dan inferior menuju ke nukleus ruber di mesencephalon, dari sini akan keluar serabut-serabut yang menuju ke basal ganglia, korteks cerebri, atau ke medulla spinalis melalui traktus rubrospinal.- Serabut-serabut efferent menuju ke formatio reticularis melalui ketiga pedunculus cerebri.Serabut eferen dari keempat nuclei cerebelli keluar dari cerebellum melalui Pedunculus cerebelli superior.FISIOLOGI CEREBELLUMSecara filogenetis, cerebellum adalah nukleus vestibularis yang mempunyai spesialisasi tinggi. Tampaknya cerebellum dan pusat vestibuler secara bersama-sama mempunyai fungsi :- Mempertahankan keseimbangan tubuh- Orientasi dalam ruangan- Mengatur tonus otot- Mengatur postur tubuhPada manusia selain untuk keseimbangan juga mempunyai beberapa fungsi lain.Cerebelum menerima impuls proprioseptif dari seluruh tubuh, baik impuls motorik ataupun sensorik dari cerebrum. Impuls yang diterima akan dikoordinasikan dan diteruskan, dihambat atau diperkuat.Secara histologis dari cotex cerebelli menunjukkan bahwa impuls yang masuk akan diperkuat dengan cara Avalanche Conduction. Pada umumnya fungsi utama cerebellum adalah mengintegrasikan dan mengkoordinasikan reaksi somatik. Impulsa motorik akan diperkuat dan disintesis kembali sehingga menimbulkan kontraksi otot yang harmonis dan gerakan volunter yang halus dan sinkron.Cerebellum adalah bagian otak dimana korteks cerebri menerima impuls darinya untuk melakukan koordinasi yang mengatur gerakan volunter, sehingga memegang peranan penting pada setiap fungsi motorik.Pada cerebellum juga terdapat daerah-daerah untuk taktil, pendengaran dan penglihatan. Pusat-pusat motorik, taktil, pendengaran dan penglihatan baik kortikal maupun subkortikal di cerebrum, diproyeksikan pada daerah yang sama di cerebellum, yang kemudian memproyeksikannya kembali ke daerah yang sama di cerebrum.Corteks cerebellum mendapat signal dari berbagai sumber. Mula-mula perintah dari cortex cerebri dan sistem piramidal diterima melalui ketiga sistem cerebrocerebellar. Yang terpenting adalah jaras cerebropontocerebellar yaitu jaras yang menyilang menghubungkan hemisfer cerebri pada sisi yang berlawanan melalui tractus cortico pontine dan pedunculus cerebelli media. Jaras lain berasal dari area motor cerebri yaitu cerebroolivocerebellar, cerebroreticulocerebellar, juga dari tractus spinocerebellar.Semua modalitas sensoris (taktile, auditori, visual) memberi impuls pada cerebellum, mekanismenya masih belum jelas. Secara umum vermis menerima input aferen dari medula spinalis, floculonoduler dari sistem vestibuler dan hemisfer cerebellum dari cortex cerebri. Setelah menerima signal aferen, cerebellum mengoreksi kesalahan atau kekurang akuratan dari gerak otot. Ada beberapa rute impuls mencapai sistem motor dan mengatur gerak otot-otot yaitu :1. Dentatorubrospinal : secara tidak langsung ke lower motor neuron dari medulla spinalis, jaras dari nucleus dentata bersinaps dengan sel nucleus rubra yang beraxon ke tractus rubrospinal. Jaras-jaras tersebut Mengalami dua kali penyilangan yaitu :1. Di decusatio pedunculus cerebellum superior2. Dekat asal traktus rubrospinal. Hal ini menyebabkan awal dan akhir jaras terdapat pada sisi yang sama.1. Eferen dentato thalamo cortical menyilang pada pedunculus cerebellum superior lewat nucleus rubra naik ke nucleus ventrolateral thalamus, lewat thalamo cortical menuju area motoris di lobus frontal.Cerebellum mempengaruhi traktus piramidalis lewat jalur ini.Sirkuit Feed back cerebellum :1. Regio vermal :Menerima input dari medulla spinalis menuju nucleus fastigial melalui tractus reticulospinal (formatio reticularis) dan nucleus vestibularis menuju medulla spinalis.1. Lobulus posteriors :Menerima input dari sistem vestibuler menuju fastigio bulbar dan fastigio reticulo vestibuler.1. Hemisphere :Menerima informasi dari cortex cerebri dan mengirim kembali informasi tersebut melalui jalur dentato thalamo cortical untuk memberikan pengaruh pada cerebrum dan melalui nucleus rubra untuk mempengaruhi medulla spinalis (rubrospinal tract).FUNGSI UTAMA CEREBELLUM:Cerebellum danggap sebagai Head Ganglion dari system proprioseptif, karenanya dia berfungsi :1. Mengatur tonus otot skelet2. Mengontrol aktivitas otot sadar3. Mengatur postur dan keseimbangan tubuhUntuk memudahkan mengingat struktur dan fungsi cerebellum, maka rujuklah angka 3 (cerebellar triads) :1. Punya 3 bagian : 2 hemispherum dan 1 vermis2. Punya 3 lobus : Anterior, posterior, dan flocculonodularis3. Punya 3 bagian fungsional/filogenetik :- Archicerebellum (vestibulocerebellum) : lobus flocculonodularis- Paleocerebellum (spinicerebellum) : lobus anterior, pyramis, uvula- Neocerebellum (cerebrocerebellum) : Lobus posterior1. Punya 3 pasang nuclei :- Nucleus dentatus- Nucleus fastigialis- Nucleus interpositus (nucleus emboliforus dan nucleus globosus)1. Punya 3 pasang penghubung :- Pedunculus cerebellaris inferior- Peduncullus cerebellaris media- Peduncullus cerebellaris superior1. Punya 3 akhir dari setiap axon purkinje :- Pada nuclei cerebellum- Pada nuclei vestibullaris- Pada neuron purkinje kontralateralASPEK KLINIS :Dapat dibedakan atas :1. Lesi di neocerebellum2. Lesi di paleocerebellum3. Lesi di archicerebellumA. Lesi di neocerebellum dapat memberikan gejala-gejala sebagai berikut :1. Hipotonia :Otot kehilangan kemampuan untuk melawan jika otot dimanipulasi secara pasif. Pasien akan berjalan sempoyongan. Disebabkan oleh karena hilangnya pengaruh fasilitas cerebellum terhadap stretch reflex.1. Disequilibrium :Kehilangan keseimbangan oleh karena tak ada kordinasi kontraksi otot skelet.1. Dissynergia :Kehilangan koordinasi kontraksi otot, meliputi :- Disarthria :bicara cadel- Distaxia :tak bisa mengkoordinasikan kontraksi otot skelet- Dismetria :Salah menafsir jarak, disebabkan karena kontraksi otot tidak di rem oleh otot-otot antagonis. Tak mampu menghentikan gerakan pada titik yang diinginkan.- Disdiadokokinesis :tak mampu mengubah gerakan dengan cepat, disebabkan karena adanya kontraksi dan relaksasi yang lambat atau berlebihan.(ex: dari fleksi ke extensi)- Intentio Tremor :Tremor di tangan bila hendak melakukan sesuatu gerakan bertujuan. Tremor ini terjadi karena ada gangguan dalam koordinasi gerakan, penderita sadar dan berusaha untuk mengoreksinya. Tremor ini lebih tepat disebut sebagai tremor ataksik.- Titubasi :Tremor yang ritmis pada kepala dengan kecepatan 3-4 kali per menit dapat menyertai lesi cerebellum bagian tengah.- Nystagmus :Bola mata distaxia kiri dan kanan, karena suatu iritasi vestibuler fiber atau oleh karena penekanan nucleus vestibuler.- Gangguan pada mata :Bisa berupa skew deviation dimana terjadi deviasi ke atas dan keluar dari bola mata pada sisi yang berlawanan dengan lesi dan deviasi ke bawah dan ke dalam dari bola mata pada sisi lesi.- Gerakan Rebound :Ketidakmampuan mengontrol gerakan. Contoh: kalau lengan bawah difleksikan dengan pasif, kalau dilepas lengan tersebut akan memukul dada.1. Sindroma Hemisphaerum cerebellaris :Rusak satu hemisphaerum cerebelliGejala : Distaxia dan hipotonia anggota badan ipsilateralEtiologi : Neoplasma dan infark1. Sindroma vermis rostralis :Rusak lobus anteriorGejala : Distaxia kaki dan truncusEtiologi : Keracunan alkohol, terjadinya degenerasi bagian anterior vermis1. Sindroma vermis caudalis :Rusak lobus posterior dan flocculonodularisGejala : Distaxia truncus sehingga tak mampu berdiri tegak dan nystagmusEtiologi : Tumor1. Sindroma pancerebellarisRusak pada kedua hemisphaerum cerebellarisGejala : Bilateral distaxiaDisarthriaNystagmusHipotoniaEtiologi : DegenerasiMultiple sclerosisKeracunan alkoholB. Lesi di paleocerebellum dapat memberikan gejala-gejala gangguan sikap tubuh dan tonus otot.1. Lesi di archicerebellum dapat memberikan gejala-gejala berupa ataksia trunkal, yaitu dimana penderita bila disuruh duduk tampak badannya bergoyang. Disamping itu dapat juga memberikan gejala berupa vertigo dimana penderita merasa sekitarnya atau badannya bergoyang.CARA PEMERIKSAAN1. Tes telunjuk-hidung :Penderita diminta untuk menyentuh ujung jari pemeriksa pada jarak 20-30 cm di depannya keujung hidung penderita.1. Tes tumit-lutut :Tumit tungkai kiri ditaruh di lutut tungkai kanan lalu tumit menelusuri tibia ke pergelangan kaki (sebaliknya).1. Tes Disdiadokinesis :- Lengan penderita disuruh pronasi dan supinasi dengan cepat atau- Ibu jari disuruh menyentuh jari-jari lain secara berurutan dan bolak-balik4. Tes fungsi :- Kancingkan baju- Ambil beberapa uang logam di meja- MenulisDAFTAR PUSTAKA1. Uddin, Jurnalis, Prof. Dr. PAK. anatomi susunan saraf manusia.cetakan 1. jakarta.1. Nurimaba, nurdjaman,dr.dkk. Diktat neurologi dasar. UPF Ilmu Penyakit Saraf FK UNPAD. Bandung : 1993.2. I.Gst.Ng.Gd.Ngoerah, Prof. Dr. Dasar-dasar ilmu penyakit saraf, FK UNAIR. Surabaya : 1999.3. Noback CR, Demarest RJ : The Human Nervous System, 2ndEd, Mc Graw-Hill Kogakusha, LTD, 1975. 289-303.4. Barr ML : The Human Nervous System, an Anatomical Viewpoint, 2 Ed, Harper & Row, Publisher, Hagerstown, Maryland, New York, Evaston, San Fransisco, London, 1975. 151-166.5. Clark RG : Essential of Clinical Neuroanatomy and Neurophysiology, 5thEd, F. A. Davis Company, Phyladelphia, 1975. 97-104.6. Duus P : Topical Diagnosis in Neurology, 3rdEd, Georg Thieme Verlag, Stuttgart New York, 1983. 224-245.7. Chusid JG, De Groot J : Correlative Neuroanatomy, 20thEd, Prentice-Hall International Inc, 1988, 129-137.2. GANGGUAN KESEIMBANGAN3. Konsep kunciGangguan keseimbangan dapat diakibatkan oleh gangguan yang mempengaruhi vestibular pathway, serebelum atau sensory pathway pada medula spinalis atau nervus perifer.Gangguan keseimbangan dapat menimbulkan satu atau keduanya dari dua tanda kardinal: vertigo suatu ilusi tubuh atau pergerakan lingkungan, atau ataxia inkoordinasi tungkai atau langkah.Hemoragik serebelar dan infark menghasilkan gangguan keseimbangan yang membutuhkan diagnosis segera, karena evakuasi operasi dari hematoma atau infark dapat mencegah kematian karena kompresi otak.

Pendekatan diagnosis

Keseimbangan adalah kemampuan untuk mempertahankan orientasi tubuh dan bagian-bagiannya dalam hubungannyag dengan ruang internal. Keseimbangan tergantung pada continous visual, labirintin, dan input somatosensorius (proprioceptif) dan integrasinya dalam batang otak dan serebelum.Gangguan keseimbangan dihasilkan dari penyakit yang mempengaruhi sentral atau pathway vestibular perifer, serebelum atau sensori pathway yang terlibat dalam proprioceptif.Sebagai gangguan biasanya menunjukkan satu atau dua masalah klinik: vertigo atau ataksia.

VertigoVertigo adalah ilusi dari pergerakan tubuh atau lingkungan. Vertigo dapat dihubungkan dengan gejala-gejala lain seperti impulsi (suatu sensasi yang menyebabkan tubuh menjadi seperti terlempar atau tertarik terhadap ruang), oscillopsia (ilusi visual dari pergerakan kedepan dan kebelakang), nausea, vomiting atau gait ataksia.

Perbedaan antara vertigo dan gejala-gejala lainVertigo harus dapat dibedakan dari nonvertiginous dizziness, dimana termasuk sensasi flight-headedness, pusing atau gamang tanpa dihubungkan dengan ilusi pergerakan. Kebalikannya dari vertigo, sensasi ini dihasilkan oleh kondisi yang mengganggu suplai otak dari darah, oksigen atau glukosa, - misalnya stimulasi vagal yang hipotensi orthostatik, aritmia kardiak, iskemia miokardial, hipoksia atau hipoglikemia. dan dapat memuncak sampai kehilangan kesadaran. (Sincope, lihat bab 8).

Differential diagnosisA. Asal anatomikLangkah pertama mendiferensial diagnosis vertigo adalah dengan melokalisasi proses patologik pada perifer atau sentral vestibular pathway (gambar 3-1) Lesi vestibular perifer mempengaruhi labirint telinga tengah atau divisi vestibular dari nervus acustik (VIII). Lesi sentral mempengaruhi nuklei vestibular batang otak atau pada hubungannya. Yang jarang, vertigo yang berasal dari kortikal, terjadi sebagai gejala yang dihubungkan dengan kompleks serangan parsial.

B. Gejala-gejalaKarakteristik pasti vertigo, termasuk adanya beberapa abnormalitas yang berhubungan, dapat membantu membedakan penyebab perifer dan sentral (tabel3-1)1. Vertigo perifer cenderung intermitten, berakhir dalam periode singkat dan lebih menghasilkan distress daripada vertigo yang asalnya sentral. Nistagmus (osilasi ritmik dari bola mata) selalu dihubungkan dengan vertigo perifer; biasanya unidirectional dan tidak pernah vertikal (lihat dibawah). Lesi perifer biasanya menghasilkan gejala-gejala tambahan dari telinga tengah atau disfungsi nervus akustik, yaitu hearing loss dan tinitus.2. Vertigo sentral dapat terjadi dengan atau tanpa nistagmus; jika ada nistagmus, lesi dapat vertikal, unidirectional, atau multidirectional dan dapat berbeda pada karakter kedua mata. (nistagmus vertikal adalah osilasi permukaan vertikal; yang dihasikkan oleh pandangan keatas atau kebawah yang tidak penting pada tingkat vertikal). Lesi sentral dapat menghasilkan tanda batang otak atau serebelar intrinsik, seperti defisit motorik atau sensorik, hiperrefleksia, respon plantar extensor, dysarthria, atau ataxia tungkai atau lengan.AtaksiaAtaksia adalah inkoordinasi atau clumsiness dari pegerakan yang tidak dihasilkan oleh kelemahan muskular. Ataksia disebabkan oleh gangguan vestibular, serebelar atau sensorius (proprioceptif). Ataksia dapat mempengaruhi pergerakan bola mata, kemampuan berbicara (menghasilkan dysarthria), tungkai sebagian, trunkus, cara berdiri atau melangkah (tabel 3-2).

Ataksia vestibularAtaksia vestibular dapat dihasilkan oleh lesi yang sama pada sentral dan perifer yang menyebabkan vertigo. Nystagmus seringkali muncul dan secara khas unilateral dan paling nyata pada pandangan menjauhi sisi vestibular yang terlibat. Disarthria tidak terjadi.Ataksia vestibular tergantung gravitas: inkoordinasi tungkai yang terlibat tidak terlihat saat pasien diperiksa pada posisi berbaring tengkurap tapi akan terlihat saat pasien mencoba untuk berdiri atau berjalan.

Ataksia serebelarAtaksia serebelar dihasilkan oleh lesi serebelum atau pada hubungan afferent atau efferent dalam pedunkula serebelar, nukleus merah, pons atau medula spinalis (gambar 3-2). Oleh karena hubungan persilangan antara korteks serebelar frontal dan serebelum, penyakit frontal kadang-kadang juga mirip dengan gangguan hemisfer serebelar kontralateral. Manifestasi klinik ataksia serebelar tediri dari iregularitas kecepatan, ritmik, amplitudo dan kekuatan pergerakan volunter.

A. HipotoniaAtaksia serebelar biasanya dihubungkan dengan hipotonia, yang mengakibatkan penderita kurang baik mempertahankan postur. Tungkai atau lengan biasanya mudah dirubah oleh kekuatan yang relatif kecil dan saat berjabat tangan dengan pemeriksa, memperlihatkan peningkatan jarak penyimpangan. Jarak ayunan lengan selama berjalan peningkatannya sama. Refleks tendon terletak pada kualitas pendular, sehingga beberapa osilasi lengan atau tungkai dapat terjadi sesudah refleks didapatkan, walaupun tidak ada peningkatan laju refleks. Saat otot berkontraksi melawan tahanan yang kemudian dilepaskan, otot antagonis gagal untuk menyesuaikan pergerakan dan kompensasi relaksasi otot yang tidak terjadi pada waktunya. Ini menghasilkan rebound movement dari tungkai atau lengan.

B. InkoordinasiSebagai tambahan untuk hipotonia, ataksia serebelar dihubungkan dengan inkoordinasi pergerakan volunter. Pergerakan sederhana onsetnya terlambat, dan laju akselerasi dan deselerasinya menurun. Laju ritme, amplitudo dan kekuatan pergerakan mengalami fluktuasi, mengasilkan sentakan-sentakan. Oleh karena iregularitas ini paling menonjol selama awal dan akhir pergerakan, menghasilkan manifestasi klinik yang paling nyata termasuk dysmetria terminal, atau melampaui, saat tungkai atau lengan mengarah langsung pada target, dan intention tremor saat tungkai atau lengan mencapai target. Kompleks pergerakan lebih cenderung asinergia. Pergerakan yang melibatkan perubahan cepat dalam arah atau kompleksitas fisiologis yang lebih besar, seperti berjalan, paling berat dipengaruhi.

C. Hubungan dengan abnormalitas ocularOleh karena serebelum memiliki peran yang menonjol pada kontrol pergerakan mata, abnormalitas okular sering merupakan akibat dari penyakit serebelar. Ini termasuk nistagmus dan hubungan osilasi okular, parese tatapan, dan saccadic yang kurang baik dan gerakan-gerakan mencari.

D. Tanda-tanda klinik pada distribusi basis anatomiBerbagai daerah anatomi serebelum (gambar 3-3), secara fungsional berbeda, dihubungkan dengan organisasi somatotropik motorik, sensorik visual dan koneksi auditoriusnya (ganbar 3-4).Lesi midline zona tengah serebelum vermis dan lobus flocculonodular dan hubungan nuklei subkortikalnya (fastigial) terlibat dalam kontrol dan fungsi aksial, termasuk pergerakan mata, postur kepala dan trunkus, cara berdiri, dan melangkah. Penyakit midline serebral menghasilkan sindrom klinik yang dikarakteristik oleh nistagmus dan gangguan lain dari motilitas okular, osilasi kepala dan trunkus (titubasi), instabilitas sikap berdiri, dan gait ataksia (tabel 3-3). Keterlibatan selektif dari vermis serebelar superior, seperti yang biasa terjadi pada degenerasi serebral alkoholik menghasilkan semata-mata atau ataksi primer gait, seperti yang dapat diprediksi melalui peta somatotropik dari serebelum (lihat gambar 3-4).Lesi-lesi hemisfer zona-zona lateral dari serebelum (hemisfer serebelum) membantu untuk pergerakan koordinasi dan mempertahankan irama pada lengan atau tungkai ipsilateral. Hemisfer juga memiliki peranan dalam regulasi tatapan ipsilateral. Gangguan yang mempengaruhi hemisfer serebelar yang menyebabkan hemiataksia ipsilateral dan hipotonia dari tungkai atau lengan, seperti juga nistagmus dan transient ipsilateral gaze (tatapan) paresis (suatu ketidak mampuan untuk melihat secara volunter kearah sisi yang dipengaruhi). Dysarthria dapat juga terjadi dengan lesi-lesi paramedian pada hemisfer serebelar kiri.Penyakit diffus beberapa gangguan serebelar toksik khas, metabolik, dan kondisi degeneratif mempengaruhi serebelum secara difus. Gambaran klinik seperti pada keadaan kombinasi gambaran penyakit hemisfer midline dan bilateral.

Ataksia sensoriusAtaksia sensorius dihasilkan dari gangguan yang mempengaruhi proprioceptif pathway dalam nevus sensorius perifer, sensory root, kolumna posterior medula spinalis, atau lemnisci medial. Lesi talamus dan lobus parietal merupakan penyebab jarang dari hemiataksia sensorius kontralateral. Sensasi posisi sendi dan pergerakan (kinesthesis) mula-mula pada korpuskulae pacinin dan nevus unencapsulat berakhir pada sendi kapsul, ligamen-ligamen, otot dan periosteum. Sensasi ditransmisikan lewat serat mielin yang tebal, suatu serat yang primernya merupakan neuron afferent, yang masuk dorsal horn medula spinalis dan naik tanpa melewati kolumna posterior (gambar 3-5). Informasi proprioceptif dari tungkai disampaikan secara medial pada fasikulus gracilis, dan informasi dari lengan disampaikan secara lateral yang terletak fasikulus kutaneus. Traktus ini bersinap pada neuron sensorius urutan kedua dalam nukleus gracilis dan nukleus kutaneus pada medula bawah. Second-order neuron berdekusasi sebagai serat arkuata internal dan ascenden pada lemnikus medial kontralateral. Mereka berakhir pada nukleus ventral posterior dari thalamus, dari sini, neuron sensorius third-order berlanjut ke korteks parietal. Ataksia sensorius polineuropathy atau lesi-lesi kolumna posterior secara khas mempengaruhi langkah dan tungkai secara simetrik; lengan terlibat sedikit luas atau meluas secara menyeluruh. Pemeriksaan menunjukkan gangguan sensasi posisi sendi dan pergerakan yang dipengaruhi oleh tungkai atau lengan, dan rasa vibrasi biasa juga terganggu. Vertigo nistagmus, dan disarthria yang khas tidak ada.

RIWAYATGejala dan TandaA. VertigoVertigo sebenarnya harus dapat dibedakan dari light-headed atau sensasi presyncopal. Vertigo secara khas dideskripsikan sebagai rasa berputar, rotasi atau pergerakan, tapi saat dideskripsikan menjadi samar, pasien harus ditanyai secara spesifik jika gejala yang ada berhubungan dengan rasa pergerakan. Keadaan seputar gejala-gejala yang terjadi dapat membantu secara diagnosis. Vertigo sering timbul dengan perubahan posisi kepala. Gejala-gejala yang terjadi sering timbul sesudah prolonge recumbency adalah gambaran yang sering terjadi pada hipotensi ortostatik, dan dizzines nonvertigo dihubungkan dengan vertigo sebenarnya. Jika masalah sudah diidentifikasi sebagai vertigo, gejala-gejala yang berhubungan dapat membantu melokalisasi sisi yang terlibat. Keluhan hearing loss atau tinitus kuat, diduga adanya gangguan dari aparatus vestibular perifer (labirin atau nervus akustik). Disartria, disphagia, diplopia atau kelemahan fokal atau sensory loss yang mempengaruhi wajah atau tungkai menunjukkan kemungkinan lesi sentral (batang otak).

B. AtaksiaAtaksia dihubungkan dengan vertigo diduga terjadi kerusakan pada vestibular, apakah ada numbness atau tingling pada tungkai, sering terjadi pada pasien dengan ataksia sensorius. Oleh karena defisit proprioceptif dapat mengalami perluasan, dikompensasi melalui isyarat sensorius, pasien dengan ataksia sensorius dapat mengeluhkan bahwa keseimbangan mereka terganggu saat mereka melihat kaki mereka saat berjalan atau saat menggunakan tongkat. Mereka juga menemukan bahwa mereka tidak stabil dalam keadaan gelap dan dapat mengalami kesulitan khusus dalam menaiki tangga.

Onset dan rangkaian waktuMenentukan waktu terjadinya gangguan dapat menduga penyebabnya. Onset tiba-tiba ketidak seimbangan terjadi pada infark dan hemoragik batang otak atau serebelum (misalnya, sindrome medulari lateral, hemoragik atau infark serebelar). Episodik disequilibrium dari onset akut diduga transient ischemik attack pada distribusi arteri basiler, benigna positional vertigo, atau Menieress disesae. Ketidak seimbangan dari transient ischemik attack yang biasanya bersamaan dengan defisit nervus kranial, tanda neurologik pada tungkai, atau keduanya. Meniere disease biasanya dihubungkan dengan progresive hearing loss dan tinitus demikian juga vertigo. Kronik, ketidak seimbangan progresif dalam jangka waktu beberapa minggu atau bulan paling sering diduga oleh karena toksik atau gangguan nutrisi (misalnya, defisiensi vitamin B12 atau vitamin E, paparan nitrik oksida). Perkembangan yang melebihi beberapa bulan-tahun dikarakteristik oleh degenerasi spinocerebelar yang diturunkan.

Riwayat medisRiwayat medis harus diteliti untuk menemukan fakta penyakit yang mempengaruhi sensory pathway (defisiensi vitamin B12, syphilis) atau serebelum (hypothyroidisme, syndrome paraneoplastik, tumor) dan obat yang menghasilkan ketidak seimbangan dengan merusak vestibular atau fungsi serebelar (ethanol, obat sedatif, phenytoin, antibiotik aminoglikosida, quinin, salisilat).

Riwayat keluargaGangguan herediter degeneratif dapat menyebabkan ataksia serebelar progresif. Sebagai gangguan yang melibatkan degenerasi spinocerebelar, Friedreichs ataksia, ataksia-telangiektasi, dan Wilsons disease.

PEMERIKSAAN FISIK UMUMBerbagai gambaran dari pemeriksaan fisik umum dapat menyediakan petunjuk apa yang mendasari penyakit ini. Hipotensi ortostatik dihubungkan dengan gangguan sensorius khusus yang menghasilkan ataksia yaitu, tabes dorsalis, polyneuropathy dan dengan beberapa kasus degenerasi spinoserebelar. Kulit dapat memperlihatkan telangiektasi okulokutaneus (ataksia-telangiektasi), atau kulit dapat terlihat kering, dengan rambut yang rapuh (hypothyroidisme) atau terlihat berwarna kuning seperti lemon (defisiensi vitamin B). Pigmentasi kornea (Kayser-Fleischer) ring terlihat pada Wilsons disease (lihat bab 7). Abnormalitas skeletal dapat muncul. Kyphoscoliosis adalah tanda khas pada ataksia Friedreichs disease; sendi hipertrofi atau hiperekstensibel biasanya pada tabes dorsalis dan pes cavus merupakan gambaran nyata neuropathi herediter. Abnormalitas pada junction craniocervical dapat dihubungkan dengan malformasi Arnold-Chiari atau abnormalitas kongenital lain yang melibatkan fossa posterior.

PEMERIKSAAN NEUROLOGIKPemeriksaan status mentalSuatu keadan konfusional akut dengan ataksia merupakan ciri khas intoksikasi etanol atau obat sedatif danWernickes encephalopathy.Demensia dengan ataksia serebelar terlihat pada penyakit Wilson, Creutsfel-Jacobs disease, hipotiroidisme, sindrome paraneoplastik dan beberapa degenerasi spinocerebelar. Demensia dengan ataksia sensorius diduga disebabkan oleh taboparesis syphilistik atau defisiensi vitamin B12.Korsakiffs disease syndrome dan ataksia serebelar dihubungkan dengan alkoholisme kronik.

Berdiri dan melangkahObservasi berdiri dan melangkah sangat membantu dalam membedakan antara serebelar, vestibular dan ataksia sensorius. Pada beberapa pasien ataksia, berdiri dan melangkah dengan dasar melebar dan tidak stabil, sering dihubungkan dengan pergerakan terhuyung-huyung atau tiba-tiba.

A. BerdiriPasien ataksia yang diminta berdiri dengan kedua kaki bersamaan dapat memperlihatkan keengganan atau ketidak mampuan untuk melakukannya. Dengan desakan persisten, pasien secara berangsur-angsur bergerak dengan kaki saling medekat tapi akan meninggalkan ruang antar keduanya. Pasien dengan ataksia sensorik dan beberapa dengan ataksia vesetibular, meskipun pada akhirnya mampu untuk berdiri dengan kedua kakinya, kompensasi terhadap kehilangan satu sumber input sensorius (proprioceptif atau labyrintin) dengan yang mekanisme lain (yaitu visual). Kompensasi ini diperlihatkan pada saat pasien menutup mata, mengeliminasi isyarat visual. Dengan gangguan sensorius atau vestibular, keadaan tidak stabil meningkat dan dapat mengakibatkan pasien jatuh (tanda Romberg). Dengan lesi vestibular, kecenderungan untuk jatuh kesisi lesi. Pasien dengan ataksi serebelar tidak mampu mengadakan kompensasi terhadap defisit dengan menggunakan input visual dan ketidak mampuan pada tungkai mereka apakah pada saat mata tertutup ataupun terbuka.

B. MelangkahLangkah terlihat dalam ataksia serebelar dengan dasar-luas, sering dengan keadaan terhuyung-huyung dan dapat diduga sedang mabuk. Osilasi kepala dan trunkus (titubasi) dapat juga ada. Jika lesi hemisfer serebelar unilateral yang bertanggung jawab, maka kecenderungan yang terjadi adalah deviasi kearah sisi lesi saat pasien mencoba untuk berjalan pada garis lurus atau lingkaran atau berbaris pada tempat dengan mata tertutup. Langkah tandem (tumit ke jari kaki).Pada ataksia sensorius langkah juga dengan dasar-lebar dan langkah tandem rendah. Sebagai tambahan, saat berjalan khas dikarakteristik oleh mengangkat kaki tinggi dari tanah dan membanting kebawah dengan kuat (steppage gait) karena kerusakan proprioceptif. Stabilitas dapat diperbaiki secara dramatikal dengan membiarkan pasien menggunakan tongkat atau sedikit mengistirahatkan tangan pada lengan pemeriksa untuk sokongan. Jika pasien dapat berjalan dalam gelap atau dengan mata tertutup, gait lebih banyak lagi dipengaruhi.Gait ataksia dapat juga menjadi manifestasi dari gangguan konversi (gangguan konversi dengan gejala motorik atau difisit) atau malinggering. Membedakannya sangat sulit, isolasi gait ataksia tanpa ataksia dari tungkai pasien dapat dihasilkan oleh penyakit yang mempengaruhi vermis serebelar superior. Observasi yang sangat membantu dalam mengidentifikasi fakta gait ataksia yang dapat menyebabkan ketidak stabilan pada pasien dengan langkah terhuyung-huyung, dapat mengalami perbaikan dalam kemampuan mereka tanpa jatuh. Perbaikan keseimbangan dari posisi yang tidak stabil, membutuhkan fungsi keseimbangan yang sempurna.Nervus Oculomotor (III), Trochlearis (IV), Abducent (VI), & Acustic (VIII)Abnormalitas fungsi saraf okular dan vestibular secara khas muncul pada penyakit vestibular dan sering bersamaan dengan lesi serebelum. (Pemeriksaan nervus kranial III, IV dan VI akan didiskusikan lebih detail pada bab 5).

A. Penjajaran okularMata diperiksa pada posisi primer dari pandangan (melihat secara langsung ke depan) untuk mendeteksi ketidak sejajaran bidang horisontal atau vertikal.

B. Nystagmus dan Pergerakan Volunter MataPasien disuruh untuk mengikuti dengan mata setiap petunjuk utama untuk pandangan (kiri, atas dan kiri, kebawah dan kiri, kanan, atas dan kanan, bawah dan kanan; lihat bab 5), untuk menentukan apakah ada paresis pandangan (rusaknya kemampuan untuk menggerakkan 2 mata secara koordinat pada beberapa petunjuk utama pandangan) atau pandangan yang menimbulkan nistagmus jika ada. Nistagmus suatu osilasi abnormalitas involunter dari mata dikarakteristik dalam istilah posisi-posisi pandangan dimana nistagmus terjadi, amplitudonya, dan arah fase cepat. Pendular nystagmus memiliki kecepatan yang sama pada kedua arah pergerakan bola mata; jerk nystagmus dikarakteristik oleh kedua fase, cepat (induksi vestibular) dan lambat (kortikal). Arah jerk nystagmus didefinisikan sebagai arah komponen cepat. Pergerakan-pergerakan volunter mata yang cepat (saccades) diperoleh melalui perubahan pandangan pasien yang cepat dari satu target ke tempat lain dalam bagian berbeda dari lapangan pandang. Pergerakan volunter mata yang lambat (pursuit) dinilai dengan pergerakan mata pasien mengikuti target yang bergerak lambat seperti jari pemeriksa.Gangguan vestibular perifer menghasilkan unidirectional horizontal jerk nystagmus yang maksimal pada pandangan meninggalkan sisi yang terlibat. Gangguan vestibular sentral dapat menyebabkan unidirectional atau bidirectional horizontal nystagmus, atau paresis pandangan. Lesi serebelar dihubungkan dengan jarak lebar dari abnormalitas okular, termasuk parese pandangan, saccade defective atau pursuit, nystagmus pada beberapa atau seluruh arah, dan diysmetria okular (melampaui target visual selama pergerakan mata saccadic).Nystagmus pendular biasanya diakibatkan oleh gangguan visual yang dimulai pada masa pertumbuhan.

C. PendengaranPersiapan pemeriksaan nervus akustik (VIII) termasuk inspeksi ototscopic canal auditorius dan membran timpany, penilaian ketajaman pendengaran tiap telinga, dan tes Weber dan Rinne dilakukan dengan garpu tala 256 Hz.Pada tes Weber, unilateral sensorius hearing loss (dari lesi koklea atau nervus koklea) menyebabkan pasien menerima bunyi yang dihasilkan oleh vibrasi garpu tala yang ditempatkan pada verteks tengkorak seperti datang dari telinga normal dengan gangguan konduksi (telinga luar atau tengah), bunyi terlokalisasi pada telinga abnormal.Tes Rinne juga dapat membedakan defek antara sensorineural atau konduktif pada telinga. Konduksi udara (dites dengan menempatkan garpu tala yang sudah divibrasi selanjutnya pada canal auditorius eksternal) secara normal akan menghasilkan bunyi yang lebih keras daripada konduksi tulang (dites dengan menempatkan dasar garpu tala pada tulang mastoid). Pola ini juga terjadi dengan lesi nervus akustik tapi kebalikannya terjadi pada tuli konduksi (tabel 3-4).

D. Tes posisiSaat pasien menunjukkan bahwa vertigo terjadi dengan perubahan posisi, manuver Nylen-Brny atau Dix-Hallpike (gambar 3-6) digunakan untuk mencoba memancarkan kembali keadaan sekitar. Kepala diputar ke kanan, dengan cepat direndahkan 30 derajat horisontal kebawah sambil pandangan dipertahankan pada sisi kanan. Proses ini diulangi dengan kepala dan mata dibelokkan ke kiri dan kemudian diluruskan kedepan. Mata diobservasi untuk terjadinya nystagmus, dan pasien ditanyai untuk mencatat onset, severitas dan berhentinya vertigo. Nystagmus posisi dan vertigo biasanya dihubungkan dengan lesi vestibular perifer dan paling sering gambaran vertigo positional benign. Ini adalah karateristik khas distress berat, latency beberapa detik antara asumsi posisi dan onset vertigo dan nystagmus, tendensi respon untuk remisi spontan (fatigue) saat posisi dipertahankan, dan pelemahan dari respon (habituasi) sebagai posisi yang terganggu diperkirakan secara berulang (tabel 3-5). Vertigo posisi dapat juga terjadi pada penyakit vestibular sentral.

E. Tes kaloriGangguan pada vestibular pathway dapat dideteksi dengan tes kalori. Pasien ditempatkan supine dengan kepala elevasi 30 derajat untuk membuat kanal semisirkular lateral pada posisi tegak lurus. Tiap kanal telinga diirigasi dengan air dingin (33 0 C) atau hangat (440C) dalam 40 detik, dengan sedikitnya 5 menit antara tes. Air hangat cenderung menghasilkan ketidak nyamanan yang kurang dibandingkan dengan air dingin. Peringatan: tes kalori harus didahului oleh pemeriksaan otoskopik dengan teliti, dan tidak dapat dikerjakan jika membran timpani mengalami perforasi.Pada pasien normal yang bangun, stimulasi kalori air-dingin menghasilkan nystagmus dengan fase lambat kearah telinga yang diirigasi dan fase lambat menjauhi. Irigasi air hangat mengasilkan respon yang sebaliknya.Pada pasien dengan labirintin unilateral, nervus vestibular, atau disfungsi nuklear vestibular, irigasi sisi yang dipengaruhi gagal untuk menyebabkan nystagmus atau memperoleh nystagmus pada onset berikutnya atau durasinya singkat dibanding sisi normal.

Nervus Kranial LainPapiledema dihubungkan dengan disequilibrium diduga suatu massa lesi intrakranial, biasanya pada fossa posterior, yang menyebabkan peningkatan tekanan intrakranial. Neuropathy optik dapat terlihat pada multiple sclerosis, neurosyphilis, atau defisiensi vitamin B12. Depresi refleks kornea atau facial palsy ipsilateral pada lesi (dan ataksia) dapat menyertai tumor sudut serebellopontine. Kelemahan lidah atau palatum, suara parau, atau disphagia dihasilkan dari penyakit batang otak bawah.

Sistem motorikPemeriksaan fungsi motorik pada pasien dengan ganguan keseimbangan akan membedakan pola dan berat ringannya ataksia dan menyingkapkan keterlibatan piramidal, extrapiramidal atau nervus perifer yang dapat diduga sebagai penyebab. Gambaran klinik membantu membedakan penyakit serebelar dari penyakit yang melibatkan sistem motorik yang lain, diringkaskan pada tabel 3-6.

A. Ataksia dan gangguan tonus ototPenilaian tonus otot seperti yang didiskusikan pada bab 6. Stabilitas trunkus dinilai pada pasien dengan posisi duduk, dan masing-masing tungkai diperiksa.Pergerakan lengan pasien diobservasi dengan meletakkan jari pasien didepan hidung atau dagu dan menggerakkan kedepan dan kebelakang dan jari pemeriksa. Pada serebelar ataksia ringan, intensional tremor secara khas terlihat pada permulaan dan akhir setiap gerakan, dan pasien dapat melampaui target.Saat pasien diminta untuk menaikkan lengan dengan cepat agar lebih tinggi, - atau saat lengan memanjang dan menjulur di depan pasien, dan dipindahkan dengan kekuatan tiba-tiba akan terjadi overshoot (melampaui target) atau rebound. Gangguan pada kemampuan untuk mengecek kekuatan kontraksi muskular dapat juga diperlihatkan melalui pasien dengan tiba-tiba melenturkan lengan pada siku melawan tahanan dan kemudian kekuatan yang diberikan pada lengan dihentikan tiba-tiba. Jika pada tungkai ataksia, akan melanjutkan kontraksi tanpa tahanan, dan dapat menyebabkan tangan menampar bahu atau wajah pasien.Ataksia pada tungkai dapat diuji pada posisi supine dengan menaikkan dan menurunkan tumit kaki secara halus.Ataksia dari beberapa tungkai memberikan refleksi iregularitas pada laju, ritme, amplitudo dan kekuatan.Hipotonia dikarakteristik oleh gangguan serebelar; dengan lesi hemisfer serebelar unilateral, tungkai ipsilateral hipotonik.Hipertonia ekstrapiramidal (rigiditas) terjadi pada ataksia serebelar penyakit Wilson, degenerasi hepatocerebelar didapat, Creutzfeldt-Jacob disease, dan tipe-tipe tertentu dari degenerasi olivopontocerebellar.Ataksia degnan spastisitas dapat terlihat pada multiple sclerosis, tumor fossa posterior atau anomali kongenital, iskemia atau infark vertebrobasiler, degenerasi olivopontocerebellar, Friedreichs dan ataksia herediter lain, neurosyphilis, Creutzfeldt-Jacob disease dan devisiensi vitamin B12.

B. KelemahanPola beberapa kelemahan dapat diperiksa. Kelemahan neuropatik distal dapat disebabkan oleh gangguan yang menghasilkan ataksia sensorius, seperti polyneuropathy dan ataksia Friedreich. Paraparesis dapat terjadi bersamaan pada ataksia dengan defisiensi vitamin B12, multiple sclerosis, lesi foramen magnum, atau tumor medula spinalis. Ataksia quadriparesis, hemiataxia dengan hemiparesis kontralateral, atau hemiparesis ataksik diduga karena adanya lesi pada batang otak.

C. Abnormalitas pergerakan involunterAsterixis dapat terjadi pada ensephalophaty hepatik, degenerasi hepatoserebelar didapat, atau ensephalopathy metabolik lain. Myoclonus dapat terjadi pada kondisi yang sama dengan asterixis dan merupakan manifestasi yang menonjol dari penyakit Creutzfeldt-Jacob. Chorea dapat dihubungkan dengan tanda serebelar Wilsons disease, degenerasi hepatoserebral didapat, atau ataksia telangiektasia.

Sistem sensoriusA. Rasa posisi sendiPada pasien dengan ataksia sensorius, posisi rasa sendi selalu terganggu pada tungkai dan dapat kerusakannya juga sama pada lengan. Test diselesaikan dengan meminta pasien untuk menemukan pergerakan pasif dari sendi, mulai secara distal dan bergerak ke proksimal, untuk menetapkan defisit level atas tiap tungkai. Abnormalitas rasa posisi dapat juga diperlihatkan dengan menempatkan satu tungkai dan mata pasien ditutup, tempatkan tungkai yang satunya pada posisi yang sama.

B. Rasa vibrasiPersepsi sensasi rasa vibrasi sering terganggu pada pasien dengan ataksia sensorius. Pasien diminta untuk mendeteksi vibrasi garpu tala dengan frekuensi 128 Hz pada penonjolan tulang. Sekali lagi, secara berurutan sisi yang lebih proksimal dites untuk menentukan level defisit atas masing-masing tungkai atau daripada trunkus. Ambang pasien untuk mengapresiasikan vibrasi dibandingkan dengan kemampuan pemeriksa sendiri untuk mendeteksi getaran pada tangan dengan garpu tala.

Refleks-refleksRefleks tendon secara khasnya hipoaktif, dengan kualitas pendular, pada gangguan serebellar; lesi serebelar unilateral menghasilkan hiporefleksia ipsilateral. Hiporefleksia tungkai adalah manifestasi yang menonjol pada friedreichs ataksia, tabes dorsalis, dan polyneuropathy yang menyebabkan ataksia sensorius. Refleks hiperaktif dan respon plantar ekstensor dapat bersamaan dengan ataksia disebabkan oleh multiple sclerosis, defisiensi vitamin B12, lesi batang otak fokal, dan degenerasi olivopontocerebellar atau spinocerebellar khusus.

STUDI PENELITIANPemeriksaan darahPemeriksaan darah dapat menyingkapkan abnormalitas hematologik yang dihubungkan dengan defisiensi vitamin B12, penurunan level hormon tiroid pada hipotiroidisme, peningkatan enzim hepatik dan rendahnya ceruloplasmin dan konsentrasi copper pada Wilsons disease, defisiensi immunoglobulin dan elevasi -fetoprotein pada ataksia telangiektasi, antibodi terhadap antigen sel Purkinje pada degenerasi serebelar paraneoplatik, atau abnormalitas genetik dihubungkan dengan degenerasi spinoserebelar herediter.

Pemeriksaan cairan serebrospinalCairan serebrospinal (CSF) memperlihatkan elevasi protein pada sudut tumor cerebellopontine (misalnya, neuroma akustik), tumor batang otak atau medula spinalis, hipotiroidisme, dan beberapa polineuropathy. Peningkatan protein dengan pleocytosis biasanya ditemukan dengan infeksi atau ensefalitis parainfeksious, degenerasi paraneoplastik serebelar, dan neurosyphilis. Walaupun tekanan elevasi dan darah CSF sebagai ciri cerebral hemoragik, punksi lumbal adalah kontraindikasi jika diduga terdapat perdarahan serebelar. CSF VDRL reaktif pada tabes dorsalis, dan oligoclonal imunoglobulin G (IgG) band dapat terlihat pada multiple sclerosis atau gangguan inflamasi lain.

ImagingCT scan berguna untuk memperlihatkan tumor fossa posterior atau malformasi, infark atau perdarahan serebelar, dan atrofi serebelar yang dihubungkan dengan gangguan degeneratif. MRI menyediakan visualisasi yang lebih baik dari lesi fossa posterior, termasuk serebelopontine angle tumor, dan superior CT scan untuk mendeteksi lesi dari multiple sklerosis.

Tes bangkitan potensialTes bangkitan potensial, khususnya optik pathway (potensial bangkitan visual), dapat membantu mengevaluasi pasien dengan dugaan multiple sclerosis. Bangkitan auditorius batang otak dapat abnormal pada pasien dengan cerebellopontine angle tumor walaupun dengan CT scan tidak memperlihatkan adanya abnormalitas.

X-ray dada dan echocardiografiX-ray dada atau echocardiogram dapat memperlihatkan adanya cardiomiopathy dihubungkan dengan ataksia Friedreich. X-ray dada dapat juga memperlihatkan adanya tumor paru pada degenerasi cerebelar paraneoplastik.

Penelitian khususPada gangguan vestibuler, tiga penelitian khusus dapat membantuA. AudiometryAudiometri digunakan bila gangguan vestibular dihubungkan dengan kerusakan auditorius; audiometri dapat membedakan konduktif, labirintin, nervus akustik, dan penyakit batang otak.Tes-tes pure tone hearing abnormal saat bunyi ditransmisikan melalui udara dengan tuli konduksi dan saat ditransmisikan melalui udara ataupun tulang dengan gangguan labyrintine atau nervus akustik.Diskriminasi suara adalah tanda kerusakan yang ditimbulkan oleh lesi nervus akustik, dan kerusakan kurang dengan gangguan labirin. Diskriminasi suara normal pada keterlibatan konduktif atau batang otak.

B. Electronystagmography (ENG)Tes ini dapat digunakan untuk mendeteksi dan mengkarakteristik nystagmus, termasuk untuk memperoleh stimulasi kalori.

C. Auditory Evokec ResponseTes ini dapat melokalisir gangguan vestibular dan gambarannya sangat membantu dalam mendiferensial diagnosis, seperti yang diuraikan pada tabel 3-7.

VERTIGO POSISI JINAKVertigo posisi terjadi pada posisi kepala yang khusus. Vertigo posisi biasanya dihubungkan dengan lesi vestibular perifer ataupun sebagai akibat penyakit sentral (batang otak atau serebelar).Vertigo posisi jinak paling sering disebabkan oleh vertigo yang asalnya perifer, kira-kira 30 % kasus. Yang paling sering diidentifikasi adalah karena trauma kepala, namun dalam beberapa hal, penyebabnya tidak dapat ditentukan. Dasar fisiologis vertigo posisi jinak adalah melalui canalolilthiasis stimulasi kanal semisirkular oleh debris yang mengapung dalam endolimph.Sindrome dikarakteristik oleh episode singkat (detik sampai menit) dari vertigo berat yang dapat bersamaan dengan nausea dan vomiting. Gejala-gejala dapat terjadi pada beberapa perubahan posisi kepala tapi biasanya paling berat pada posisi dekubitus lateral dengan dipengaruhi oleh posisi telinga rendah. Episodik vertigo secara berlanjut dalam beberapa minggu dan kemudian menghilang dengan spontan; pada beberapa kasus vertigo dapat rekuren. Kehilangan pendengaran bukan suatu gambaran.Penyebab perifer dan sentral vertigo posisi biasanya dapat dibedakan pada pemeriksaan fisik dengan menggunakan manuever Nylen-Brny atau Dix-Hallpike (telah didiskusikan sebelumnya; lihat gambar 3-6). Nystagmus posisi selalu bersamaan dengan vertigo pada gangguan ringan dan secara khas unidirectional, rotatory, dan onset yang lambat dalam beberapa detik sesudah perubahan posisi kepala dengan cepat. Jika posisi dipertahankan, nystagmus dan vertigo berubah dalam beberapa detik sampai menit. Jika manuever di ulangi sempurna, respon melemah. Sebaliknya, vertigo posisi dengan asal sentral cenderung kurang berat, dan nystagmus posisi mungkin tidak ada. Tidak ada latensi, fatique, atau habituasi pada vertigo posisi sentral.Arah utama penanganan pada banyak kasus vertigo posisi jinak dengan asal perifer (canalolithiasis) adalah dengan menggunakan manuever positioning yang menggunakan kekuatan gravitas untuk menghilangkan debris endolimfatik keluar dari kanal semisirkular dan kedalam vestibula dan kemudian akan diabsorbsi. Pada manuver yang satu ini (gambar 3-7), kepala miring 45 derajat dengan arah telinga yang dipengaruhi (ditentukan secara klinik, seperti yang dideskripsikan diatas), dan pasien berbaring pada posisi supine, dengan kepala (diputar 45 derajat) menggantung kebawah dari sudut meja periksa. kepala, tetap menggantung kebawah, kemudian diputar 90 derajat pada posisi yang berlawanan, menjadi 45 derajat dari telinga lain. Selanjutnya, pasien berputar pada posisi decubitus lateral dengan posisi kepala yang dipengaruhi berada diatas, dan kepala kemudian diputar 45 derajat kearah telinga yang tidak dipengaruhi dan digantung kebawah. Akhirnya, pasien kembali ke posisi prone dan duduk. Obat vestibulosuppresant (tabel 3-8) juga dapat digunakan pada periode akut, dan rehabilitasi vestibular, yang memicu kompensasi disfungsi vestibular melalui berkas sensorius lain yang dapat membantu.

MENIERE DISEASEMeniere disease dikarakteristik oleh pengulangan episode vertigo dalam beberapa menit sampai hari, bersamaan dengan tinitus dan progressive sensorineural hearing loss. Beberapa kasus sporadik, tapi kejadian familial juga dapat ditemukan, dan dapat diantisipasi, untuk serangan awal generasi. Beberapa kasus terlihat sebagai akibat mutasi dari gen cochlin pada kromosom 14q12-13. Onset terjadi antara umur 20 tahun dan 50 tahun pada kira-kira 4/3 kasus, dan pria lebih banyak dibandingkan wanita. Penyebabnya akibat terjadi peningkatan volume endolimfe labirin (endolimpatik hydrop), tapi mekanisme patogennya tidak diketahui.Pada saat serangan pertama, pasien mulai dapat merasakan serangan tinitus, hearing loss dan sensasi rasa penuh pada telinga. Serangan akut dikarakteristik oleh vertigo, nausea, dan vomitus dan berulang pada interval-interval antara beberapa minggu sampai tahun. Pendengaran memburuk dengan pola stepwise, terjadi bilateral, dilaporkan pada 10-70 % pasien. Karena peningkatan hearing loss, vertigo cenderung kurang berat.Pemeriksan fisik selama episode akut memperlihatkan spontaneous horizontal atau rotatory nystagmus (atau keduanya) dapat berubah oleh arah. Walaupun nystagmus spontan khasnya tidak muncul diatara serangan, tes kalori biasanya kerusakan fungsi vestibular dapat ditemukan. Defisit pendengaran tidak selalu cukup terdeteksi saat perawatan. Audiometri memperlihatkan pure-tone hearing loss frekuensi rendah, walaupun fluktuasi berat ringannya sama dengan gangguan diskriminasi percakapan dan peningkatan sensitifitas suara keras.Seperti yang telah dicatat, episode vertigo cenderung berlanjut sebagai hearing loss progress. Penanganan dilakukan dengan pemberian diuretik, seperti hydrochlorothiazide dan triamterene. Obat tercatat pada tabel 3- 8 dapat juga membantu selama serangan akut. Pada kasus persisten, ketidak mampuan, kasus resisten obat, prosedur oprerasi seperti endolymphatic shunting, labyrinthectomy, atau seksio nervus vestibular dapat membantu.

VESTIBULOPATHY PERIFER AKUTIstilah ini digunakan untuk mendeskripsikan serangan spontan vertigo dari penyebab yang tidak jelas yang berubah secara spontan dan ini tidak berhubungan dengan hearing loss atau fakta adanya disfungsi sistem saraf pusat. Gangguan ini termasuk gangguan yang didiagnosa sebagai labyrinthis akut atau vestibular neurotonitis, dimana didasarkan pada kesimpulan lokasi mekanisme patologis. Gangguan dikarakteristik oleh vertigo, nausea, dan vomiting pada onset akut, khas menghilang sampai 2 minggu. Gejala dapat berulang dan berberapa derajat disfungsi vestibular dapat permanen. Selama serangan, pasien yang terlihat sakit akan berbaring pada sisi telinga yang dipengaruhi dan enggan untuk menggerakkan kepalanya. Nystagmus dengan fase cepat menghilang selalu ada pada telinga yang dipengaruhi. Respon vestibular terhadap tes kalori kurang baik pada satu atau kedua telinga dengan frekuensi yang kira-kira sama. Ketajaman pendengaran normal. Vestibulopathy perifer akut harus dibedakan dari gangguan sentral yang dapat menghasilkan vertigo akut, seperti stroke pada sirkulasi serebral posterior. Penyakit sentral diduga oleh adanya nystagmus vertikal, perubahan kesadaran, defisit motorik atau sensorik, atau dysarthria. Penanganan dengan menggunakan prednison dalam 10-14 hari berturut-turut, 20 mg oral 2 kali sehari, obat-obatan tercatat pada tabel 3-8.

OTOSCLEROSIS Otosclerosis disebabkan oleh imobilitas dari stapes, tulang telinga yang mentransmisikan getaran yang mengenai membran timpany ke telinga tengah. Tuli konduksi adalah gambaran yang paling utama dari otosklerosis, selain itu juga biasa terjadi tuli sensorius dan vertigo. Tinitus jarang terjadi. Gejala-gejala auditorius biasanya dimulai sebelum umur 30 tahun, dan kejadian familial biasa terjadi. Disfungsi vestibular sering ditunjukkan sebagai recurent episodic vertigo dengan atau tanpa vertigo posisi dan dapat dirasakan ketidak seimbangan posisi. Gejala continous lebih lanjut dapat terjadi, dan frekuensi dan severitas serangan dapat meningkat sepanjang waktu. Abnormalitas vestibular pada pemeriksaan termasuk nystagmus spontaneus atau nystagmus posisi pada tiper perifer dan melemahkan respon-respon kalorik, yang mana biasanya unilateral. Hearing loss selalu diperlihatkan dengan pemeriksaan audiometri. Hearing loss bisanya dikarakteristik oleh campuran konduktif-sensorineural, dan terjadi bilateral pada kira-kira 2/3 pasien. pada pasien dengan vertigo episodik, progresif hearing loss, dan tinitus, otosclerosis harus dibedakan dari Meniere disease. Otosclerosis (dari Meniere disease) diduga dengan adanya riwayat keluarga, kecenderungan kearah serangan pada umur muda, dan adanya tuli konduksi, atau kerusakan bilateral symetric auditory. Pemeriksaan imaging juga dapat digunakan dalam mendiagnosis. Penanganan dengan kombinasi sodium florida, kalsium glukonat dan vitamin D efektif. Jika tidak, harus dipertimbangkan operasi stapedectomy.

TRAUMA KEPALA Trauma kepala merupakan faktor yang sangat sering menyebabkan vertigo posisi benign. Kerusakan pada labirin biasanya bertanggung jawab terhadap vertigo postraumatik; fraktur dari tulang petrosal dapat merobek nervus akustik, dan menyebabkan vertigo dan hearing loss. Hemotympanum atau otorrhe CSF diduga adanya fraktur.

TUMOR CEREBELLOPONTINE CEREBELARCerebellopontine angle adalah daerah triangular pada fossa posterior dibatasi oleh cerebelum, pons lateral dan petrous ridge (gambar 3-8 ). Sejauh ini banyak tumor yang terjadi pada area ini secara histologi neuroma akustik jinak (juga dengan istilah neurilemoma, neurimoma, atau schwannoma), yang secara khas muncul dari sarung neurilemmal bagian vestibular nervus akustik yang ada dalam kanal auditorius internal. Tumor yang jarang terjadi pada sisi ini termasuk meningioma dan cholesteatoma primer (ciste epidermoid). Gejala dihasilkan oleh penekanan atau perpindahan tempat nervus kranialis, batang otak dan cerebelum dan oleh obstruksi aliran CSF. Karena secara anatominya berhubungan dengan nervus akustik (lihat gambar 3-8), nervus trigeminal (V) dan fascial (VII) sering dipengaruhi. Neuroma akustik terjadi lebih sering sebagai lesi terisolasi pada pasien umur 30-60 tahun, tetapi mereka dapat juga mengalami manifestasi neurofibromatosis. Neurofibromatosis 1 (von Recklinghausens disease) biasanya merupakan gangguan autosomal dominan dihubungkan dengan mutasi gen neurofibromin pada kromosom 17q11.2. Sebagai tambahan terhadap neuroma akustik unilateral, neurofibromatosis 1 dihubungkan dengan cafe-au-lait spot pada kulit, neurofibroma kutaneus, bintik-bintik aksilarius atau inguinal, glioma optik, hamartomas iris, dan lesi tulang displastik. Neurofibromatosis 2 adalah gangguan autosomal dominan yang jarang, disebabkan oleh mutasi pada gen neurofibromin 2 pada kromosom 22q11.1-13.1. Penandanya adalah neuroma akustik bilateral, yang dapat bersamaan dengan tumor-tumor lain pada sistem saraf sentral atau perifer, termasuk neurofibroma, meningioma, glioma dan schwannoma.

Temuan-temuan klinikA. Gejala dan tandaHearing loss dari serangan tiba-tiba adalah gejala awal yang biasa terjadi. Yang jarang, pasien merasakan sakit kepala, vertigo, gait ataksia, nyeri fascial, tinitus, sensasi rasa penuh pada telinga, atau kelemahan facial. Walaupun vertigo pada akhirnya akan terbentuk pada 20-30% pasien, suatu rasa nonspesifik yaitu perasaan limbung biasa terjadi. Sebaliknya pada Meniere disease, kecenderungannya lebih banyak pada gejala vestibular sedang sampai menetap diantara serangan. Gejala-gejala dapat stabil atau berlanjut sangat lambat dalam beberapa bulan atau tahun. Hearing loss unilateral dari tipe sensorineural sering ditemukan pada pemeriksaan. Abnormalitas lain yang biasa ditemukan adalah facial palsy ipsilateral, depresi atau hilangnya refleks kornea, dan sensory loss seluruh wajah. Ataksia, nystagmus spontaneus, palsi nervus kranial bawah yang lain, dan tanda-tanda penekanan intrakranial biasanya jarang terjadi. Disfungsi vestibular unilateral biasanya dapat ditemukan dengan pemeriksaan tes kalorik.

B. Temuan LaboratoriumAudiometri menunjukkan pola defisit sensorineural dengan high-frequency pure-tone hearing loss, poor speech discrimination, dan tanda tone decay. Protein CSF mengalami elevasi pada kira-kira 70 % pasien, biasanya pada kisaran 50-200 mg/dL. Pemeriksaan radiologi paling sering digunakan yaitu MRI pada cerebellopontine angle. Neuroma akustik kadang-kadang menyebabkan abnormalitas auditorius batang otak menimbulkan potensial pada saat pemeriksan radiologi tidak memperlihatkan adanya abnormalitas.

Differensial diagnosisNeuroma akustik harus dibedakan dari tumor cerebellopontine angle lain, yang paling sering meningioma dan cholesteatoma. Meningioma harus menjadi pertimbangan pada pasien yang pada gejala awal menunjukkan lebih dari penyakit nervus akustik sendiri. Dugaan terjadi kolesteatoma bila muncul gejala tuli konduksi, kelemahan facial awal, atau twiching facial, dengan protein CSF normal. Karsinoma metastatik terlihat sebagai lesi pada cerebellopontine angle.

PenangananPenanganan dengan eksisi operasi. Pada kasus yang tidak ditangani, komplikasi berat dapat terjadi dari penekanan batang otak atau hidrosefalus.

VESTIBULOPATHY TOXICBeberapa obat dapat menyebabkan vertigo oleh efeknya pada sistem vestibular perifer.

1. AlkoholAlkohol menyebabkan sindrome akut vertigo posisi karena perbedaan distribusi antara cupula dan endolimfe telinga tengah. Alkohol awalnya bedifusi kedalam cupula, menurunkan densitas relatif endolimfe. Oleh karena perubahan densitas ini menyebabkan apparatus vestibular perifer sangat sensitif terhadap gravitasi dan juga posisi. Dengan berjalannya waktu, alkohol juga berdifusi kedalam endolimfe, dan membuat densitas kupula dan endolimfe menjadi sama, menurunkan sensitifitas gravitasi. Saat level alkohol darah menurun, alkohol meninggalkan cupula sebelum alkohol meninggalkan endolymph. Ini menimbulkan fase kedua sensitifitas gravitasi yang menetap sampai alkohol berdifusi keluar dari endolymph juga. Alkohol menginduksi vertigo posisi terjadi antara 2 jam sesudah minum etanol dalam jumlah yang cukup untuk menghasilkan level darah meningkat 40 mg/dL. Dalam klinik khasnya muncul vertigo dan nystagmus pada posisi terlentang lateral dan menonjol pada saat mata ditutup. Gejala-gejala akan berakhir sampai 12 jam dan terdiri dari 2 fase gejala yang dipisahkan oleh interval asimptomatik 1-2 jam. Tanda lain intoksikasi alkohol seperti nystagmus spontan, dysarthria, dan gait ataxia, yang disebabkan oleh disfungsi cerebellar primer.

2. Aminoglikosida Antibiotik aminoglikosida dikenal luas sebagai ototoksin yang menghasilkan gejala vestibular dan auditorius. Streptomicin, gentamicin, dan tobramycin adalah agent-agent yang paling sering menyebabkan toksisitas vestibular, dan amikacin, kanamycin dan tobramycin dihubungkan dengan hearing loss. Aminoglikoside terkonsentrasi pada perilymph dan endolymph dan menggunakan efek ototoksiknya untuk merusak sensory hair cell. Resiko ototoksik berhubungan dengan dosis obat, konsentrasi plasma, durasi terapi, kondisi-kondisi seperti gagal ginjal yang mengganggu bersihan obat, disfungsi vestibular dan cochlear yang sudah ada, dan pemberian bersama agent-agent ototoksik lain. Gejala-gejala vertigo, nausea, vomiting, dan gait ataksia dapat mulai secara akut; temuan fisik termasuk nystagmus spontan dan adanya tanda Romberg. Fase akut khas berakhir dalam 1-2 minggu dan diikuti oleh periode perbaikan gradual. Terapi aminoglycoside yang memanjang atau berulang dapat dihubungkan dengan sindroma disfungsi vestibular kronik.

3. SalisilatSalisilat, yang digunakan secara kronik dan pada dosis yang tinggi dapat menyebabkan vertigo, tinnitus dan sensorineural hearing loss semua biasanya reversibel saat obat dihentikan. Gejala-gejala terjadi dari kerusakan end-organ cochlear dan vestibular. Salisilat kronik memberikan gejala khas; sakit kepala, tinitus, hearing loss, vertigo, nausea, vomiting, rasa haus, hiperventilasi, dan kadang-kadang keadaan tidak sadar. Intoksikasi berat dihubungkan dengan demam, skin rash, hemoragik, dehidrasi, seizure, psykosis, atau koma. Temuan laboratorium khas adalah level plasma salicylat tinggi (kira-kira diatas 0,35 mg/mL) dan bersamaan dengan asidosis metabolik dan alkalosis respiratorik. Pengukuran untuk penanganan intoksikasi salisilat termasuk lavage lambung, pemberian arang aktif, diuresis kuat, dialisis peritoneal atau hemodialisis dan hemoperfusi.

4. Quinin dan Quinidine Quinin dan Quinidine dapat menyebabkan gejala cinchonism, yang menyerupai intoksikasi salisilat dalam beberapa hal. Prinsip manifestasi adalah tinitus, gangguan pendengaran, vertigo, gangguan visual (termasuk gangguan penglihatan warna), nausea, vomiting, nyeri abdominal, hot flushes kulit, dan berkeringat. Demam, encephalopathy, koma, dan kematian dapat terjadi pada kasus berat. Gejala-gejala terjadi apakah dengan overdosis atau reaksi idiosynratic (biasanya ringan) pada pemberian quinine dosis tunggal kecil.

5. Cis-PlatinumCis-Platinum merupakan obat antineoplastik yang dapat menyebabkan ototoksik pada kira-kira 50 % pasien. Tinitus, hearing loss, dan disfungsi vestibular dapat terjadi dengan akumulasi dosis 3-4 mg/kg; dapat bersifat reversibel dengan menghentikan penggunaan obat.

NEUROPATHY ACUSTICKeterlibatan nervus akustik oleh penyakit sistemik jarang menyebabkan vertigo. Meningitis basiler dari bakteri, syphilitic, atau infeksi tuberkulosis atau sarcoidosis dapat memicu penekanan nervus akustik dan nervus kranial, tapi hearing loss merupakan akibat yang sering muncul dibandingkan dengan vertigo. Gangguan metabolik yang sering dihubungkan dengan neuropathy akustik termasuk hipotiroidisme, diabetes dan Pagets disease.

GANGGUAN CEREBELAR DAN VESTIBULAR SENTRAL Beberapa kerusakan dapat menyebabkan disfungsi serebelar akut atau kronik (tabel 3-9). Beberapa dari kondisi ini dapat juga dihubungkan dengan gangguan vestibular sentral, khususnya encephalopathy Wernickes, vertebrobasilar ischemia atau infark, multiple sclerosis, dan tumor fossa posterior.

KERUSAKAN AKUT1. Intoksikasi obat Disfungsi pancerebellar dimanifestasikan oleh nystagmus, dysarthria, dan tungkai dan gait ataksia, merupakan gambaran menonjol dari beberapa syndrome intoksikasi obat. Agent yang dapat menghasilkan sindrome termasuk ethanol, hypnotic sedative (yaitu barbiturat, benzodiazepin, meprobamate, ethchlorvynol, methaqualone), anticonvulsan (seperti phenytoin), dan hallucinogenic (khususnya phenycylidine). Beratnya gejala berhubungan dengan dosis; saat dosis terapeutik dari sedatif atau anticonvulsan biasanya menghasilkan nystagmus, tanda serebellar lain menunjukkan adanya toksisitas. Obat yang menginduksi ataksia serebelar sering dihubungkan dengan confusional state, walaupun fungsi cognitif cenderung tahan terhadap intoksikasi phenytoin. Confusional state yang diakibatkan oleh ethanol atau obat-obat sedativ dikarakteristik oleh somnolen, sedangkan halusinogenik lebih sering dihubungkan dengan agitasi delirium. Pada banyak kasus, penanganan umum cukup secara suportif. Gambaran khusus intoksikasi masing-masing kelompok obat ini akan didiskusikan lebih mendetail pada bab 1.

2. Wernickes Encephalopathy Wernickes encephalopathy (lihat juga bab 1) adalah kerusakan akut dengan trias klinis; ataksia, ophthalmoplegia, dan confusion. Wernickes encephalopathy disebabkan oleh defisiensi thiamin (Vitamin B1) dan paling sering pada alkoholik kronik, walaupun pada beberapa kasus dapat disebabkan oleh malnutrisi. Bagian utama yang terlibat dalam proses patologik adalah nuklei thalamik medial, mammillary bodies, periaquaductal dan nuklei periventrikuler batang otak (khususnya nervus oculomotorius, abducen, dan akustik), dan vermis cerebelar superior. Keterlibatan cerebelar dan vestibular memberikan kontribusi terjadinya ataksia. Efek ataksia terhadap gait secara primer atau eksklusif; tungkai sendiri hanya pada kira-kira 1 dari 5 pasien, dan lengan 1 dari 10 pasien. Jarang Dysarthria. Temuan klasik lain termasuk gejala amnestic atau keadaan confusional global, nystagmus horizontal atau kombinasi horizontal-vertikal, palsy bilateral rektus lateral, tidak adanya ankle jerk. Tes kalori menunjukkan disfungsi vestibular bilateral atau unilateral. Conjugate gaze palsy, abnormalitas pupilarry, dan hipotermia dapat juga terjadi. Diagnosis ditegakkan melalui respon terhadap pemberian thiamin, yang bisanya diberikan pada initial dosis 100 mg intravena. Palsy ocular cenderung mengalami defisit lebih awal sampai pulih dan secara khas mulai diantara beberapa jam. Ataksia, nystagmus, dan confusion akut mulai sampai pulih diantara beberapa hari. Pemulihan dari palsy okular selalu sempurna, tapi nystagmus horizontal dapat menetap. Ataksia reversibel sempurna hanya pada kira-kira 40 % pasien; dimana gait akan kembali normal dengan total, perbaikan secara khas membutuhkan beberapa minggu-bulan.

3. Vertebrobasilar ischemia dan infark Transient ischemic attack dan stroke pada sistem vertebrobasilar sering dihubungkan dengan ataksia atau vertigo.

Oklusi ateri auditorius internal Vertigo dengan asal vestibular dengan hearing loss unilateral terjadi karena oklusi arteri auditorius internal (gambar 3-9), yang mensuplay nervus akustik. Pembuluh darah ini bisa berasal dari arteri basilar atau arteri anterior inferior cerebellar. Vertigo bisa bersamaan dengan nystagmus, dengan fase cepat langsung dari sisi yang dipengaruhi. Hearing loss unilateral dan sensorineural.

Infark medulary lateral Infark medulary lateral menghasilkan Wallenbegs syndrome (Gambar 3-10) dan paling sering disebabkan oleh oklusi arteri vertebral proksimal. Manifestasi klinik bermacam-macam, tergantung pada luasnya infark. Manifestasi klinik terdiri dari vertigo, nausea, vomiting, dysphagia, suara serak dan nystagmus, sebagai tambahan untuk gejala syndrome Horner ipsilateral, ataksia tungkai, kerusakan semua organ sensorius seluruh wajah, dan hilangnya light touch dan rasa posisi pada tungkai. Juga terdapat kerusakan pada rasa tusuk dan temperatur, terlihat pada tungkai kontralateral. Vertigo terjadi karena keterlibatan nuklei vestibular dan hemiataksia karena keterlibatan pedunkula cerebelar inferior.

Infark serebelarSerebelum disuplay oleh 3 arteri besar: serebellar superior, serebellar anterior inferior, dan cerebellar posterior inferior. Daerah-daerah yang disuplay oleh masing-masing pembuluh darah ini sangat variabel, dari satu individu ke individu yang lain dan antara kedua sisi serebelum seperti yang ditunjukkan oleh pasien. cerebellar pedunkula superior, medial dan inferior berturut-turut disuplai oleh arteri cerebellar superior, anterior inferior dan posterior inferior. Infark serebellar terjadi akibat oklusi arteri cerebellar (gambar 3-11); sindroma klinik yang dihasilkan dapat dibedakan hanya melalui hubungannya dengan temuan batang otak. Pada tiap-tiap kasus, tanda cerebellar termasuk ataksia tungkai ipsilateral dan hypotonia. Gejala dan tanda lain seperti sakit kepala, nausea, vomiting, vertigo, nystagmus, dysarthria, palsy okular atau pandangan, kelemahan facial atau sensory loss, dan hemiparesis kontralateral atau defisit hemisensory bisa ada. Infark batang otak atau penekanan oleh edema cerebellar dapat mengakibatkan koma dan kematian.Diagnosis infark cerebellar dibuat berdasarkan pemeriksan CT scan, MRI, yang juga dapat membedakan antara infark dan hemoragik; ini dapat diperoleh dengan cepat. Jika terjadi kompresi batang otak, operasi dekompresi dan reseksi jaringan infark dapat menyelamatkan hidup.

Infark midbrain paramedianInfark midbrain paramedian disebabkan oleh oklusi cabang penetrasi paramedian arteri basiler mempengaruhi ketiga serat saraf dan nukleus merah (gambar 3-12). Infark ini menghasilan gambaran klinik (Benedicts syndrome) yang terdiri dari palsy rektus medial ipsilateral dengan dilatasi pupil terfixasi dan ataksia lengan kontralateral (khas, mempengaruhi hanya lengan). Tanda cerebellar terjadi karena keterlibatan red nukleus, dimana menerima projeksi dari cerebellum pada lengan ascenden dari pedunkula cerebellar superior.

4. Perdarahan cerebellarBanyak perdarahan cerebellar diakibatkan oleh penyakit hipertensi vaskuler; jarang disebabkan antikoagulasi, malformasi arteri-vena, dyscrasia darah, tumor dan trauma. Hemoragik cerebellar hipertensi biasanya berlaksi pada white matter dalam cerebellum dan bisanya meluas kedalam ventrikel keempat. Gambaran klinik klasik hypertensive cerebellar hemorrhage terdiri dari serangan sakit kepala tiba-tiba, yang dapat bersama-sama dengan nausea, vomiting, dan vertigo, diikuti oleh gait ataxia dan gangguan kesadaran, biasanya berlangsung dalam periode beberapa jam. Saat anamnesa pasien dapat sadar penuh, kebingungan, atau comatose. Pada pasien yang sadar, nausea dan vomiting biasanya menonjol. Tekanan darah meningkat dan rigiditas nuchal bisa muncul. Pupil sering mengecil dan lembab reaktif. Palsy pandangan ipsilateral (dengan pandangan selalu menjauhi sisi hemoragik) dan palsy facial perifer ipsilateral sering terjadi. Pandangan satu arah tidak dapat berubah oleh tes kalori. Nystagmus dan depresi ipsilateral dari refleks kornea dapat terjadi. Pasien, jika sadar, memperlihatkan ataksia saat berdiri dan berjalan; ataxia tungkai jarang terjadi. Pada stadium akhir penekanan batang otak, kedua kaki spastik dan respon plantar ekstensor dapat terlihat. CSF kadang-kadang bercampur darah, tapi punksi lumbal harus dihindari jika diduga terjadi perdarahan cerebellar, karena dapat menyebabkan sindroma herniasi.

5. Gangguan inflamasi Gangguan inflamasi akut pada cerebellum dimediasi oleh infeksi atau mekanisme imun yang penting dan sering reversibel menyebabkan ataksia. Ataksia cerebellar disebabkan oleh infeksi virus adalah satu manifestasi prinsipil dari ensefalitis St. Louis. AIDS dementia complex dan meningoenchepalitis dihubungkan dengan varicella, mumps, poliomyelitis, infeksi mononukleosis, dan choriomeningitis dapat juga menghasilkan gejala cerebellar. Infeksi bakteri adalah penyebab yang jarang menyebabkan ataxia cerebellar; 10-20 % abses otak yang berlokasi dalam cerebellum, ataksia dapat menjadi gambaran meningitis haemophilus influenzae pada anak. Syndrome cerebellar telah dideskripsikan dalam Legionnaire disease, biasanya tanpa fakta klinis meningitis. Berbagai kondisi yang dapat terjadi mengikuti penyakit febril akut atau vaksinasi yang menyebabkan ataksia cerebellar yang diasumsikan sebagai asal autoimmun.

Ataksia cerebellar akut pada anak-anak Ataksia cerebellar akut pada anak adalah syndrome yang dikarakteristik oleh gait ataksia berat yang biasanya pulih sempurna dalam beberapa bulan. Penyakit ini secara umum didahului oleh infeksi virus akut atau inokulasi. Untuk mendiskusikan dengan penuh ataksia cerebellar pada anak diluar lingkup bab ini.

Acute disseminated encephalopathy Ini merupakan gangguan immune-mediated yang menyebabkan perubahan demielinisasi dan inflamasi pada cerebellar white matter, menghasilkan ataksia yang sering dihubungkan dengan gangguan kesadaran, seizure, tanda neurologik fokal, atau myelopathy.

Fisher Variant pada Guillain-Barr Syndrome Ataksia cerebelar, ophtalmoplegia eksternal, dan arefleksia terdapat pada variant Guillain-Barr Syndrom. Gejala terbentuk dalam beberapa hari. Ataksia primer mempengaruhi gait dan trunkus, dengan sedikit keterlibatan individual tungkai; dysarthria jarang. Protein CSF dapat mengalami elevasi. Insufisiensi respiratory terjadi tapi jarang, dan biasa terangkai gradual dan sering pulih penuh sesudah beberapa minggu atau bulan. Ataksia yang muncul mirip pada penyakit cerebellar, tapi belum dapat diketahui apakah muncul secara sentral atau perifer.

GANGGUAN KRONIK1. Multiple sclerosis Multiple sclerosis dapat menyebabkan gangguan keseimbangan cerebellar, vestibular, atau sensorius. Tanda cerebellar dihubungkan dengan demyelinisasi (plag) area dalam white matter cerebellum, pedunckula cerebelar, atau batang otak. Gejala yang disebabkan multiple sclerosis dapat mengalami remisi dan relaps. Keterlibatan vestibular pathway pada batang otak menghasilkan vertigo, yang dapat menyebabkan onset akut dan kadang-kadang positional. Vertigo, jarang dan menjadi gejala pertama multiple sclerosis, jarang muncul selama perjalanan penyakit. Gait ataksia dari keterlibatan cerebellar merupakan keluhan utama pada 10-15 % pasien. Tanda cerebellar terlihat pada kira-kira 1 dari 3 pasien pada pemeriksaan awal. Nystagmus adalah satu dari banyak temuan fisik; nystagmus terjadi dengan atau tanpa fakta disfungsi cerebelar lain. Dysarthria juga sering terjadi. Bila gait ataksia terjadi, asalnya paling sering cerebellar daripada sensory. Ataksia tungkai sering terjadi; biasanya bilateral dan cenderung mempengaruhi apakah kedua kaki atau keseluruhan keempat tungkai. Fakta bahwa gangguan/kerusakan cerebellar sebagai akibat dari multiple sclerosis dapat ditemukan pada riwayat remisi atau relapsing fungsi neurologik yang mempengaruhi berbagai sisi dalam sistem saraf pusat; dari abnormalitas sebagai neuritis optik, opthalmoplegia internuklear, atau tanda pyramidal; atau dari pemeriksaan laboratorium. Analisis CSF dapat menunjukkan oligoclonal band, elevasi IgG, peningkatan protein, atau pleocystosis limfositik ringan. Respon visual, auditorius atau somatosensorik dapat ditimbulkan dan direkam sisi-sisi subklinik yang terlibat. CT scan atau MRI dapat memperlihatkan area demyelinisasi. Pemeriksaan CT scan dan MRI harus dilakukan, tidak ada temuan laboratorium sendiri yang dapat menegakkan suatu diagnosis multiple sclerosis dan riwayat dan pemeriksaan neurologik harus dipercaya sampai tiba pada diagnosis.

2. Degenerasi cerebellar alkoholik Karakteristik syndrom cerebellar dapat terbentuk pada alkoholik kronik, kemungkinan sebagai akibat dari defisiensi nutrisi. Pasien yang dipengaruhi memberikan gambaran khas, mereka telah mengkonsumsi alkohol setiap hari atau sudah lebih dari 10 tahun juga dihubungkan dengan ketidak cukupan diet. Banyak dari mereka mengalami komplikasi medis alkoholik lain: penyakit liver, tremens delirium, Wernicke encephalopathy, atau polyneuropathy. Degenerasi alkoholik serebelar paling sering terjadi pada pria dan onset biasnya pada umur 40 dan 60 tahun. Perubahan degeneratif pada cerebellum sebagian besar terkonsentrasi pada vermis superior (gambar 3-13); karena ini juga ditemukan pada Wernicke encephalopathy juga pada sisi cerebellar, kedua gangguan ini dapat bergabung dengan spektrum klinik yang sama. Degenerasi cerebellar alkoholik biasanya tersembunyi onsetnya; secara berangsur-angsur progresif, pada akhirnya mencapai level defisit stabil. Progresifitas memakan waktu beberapa minggu sampai bulan bahkan perkembangannya bisa mencapai beberapa tahun; pada kasus jarang, ataksia muncul tiba-tiba atau bisa ringan dan stabil dari serangan. Gait ataksia adalah gambaran universal dan hampir selalu menjadi masalah yang membutuhkan perhatian medis. Tungkai juga mengalami ataksia dengan heel-knee-shin testing pada kira-kira 80 % pasien. sering ditemukan defisit sensorius distal pada kaki dan tidak adanya refleks pergelangan kaki dari polyneuropathy dan tanda-tanda malnutrisi seperti hilangnya jaringan subkutaneus, atrofi otot secara umum, atau glossitis. Yang jarang manifestasi-manifestasi berupa ataksia pada lengan, nystagmus, dysarthria, hipotonia, dan ketidak stabilan trunkus. CT scan atau MRI dapat memperlihatkan adanya atrophy cerebellar (gambar 3-14), tapi temuan yang tidak spesifik yang dapat mempertentangkan dengan gangguan degeneratif yang mempengaruhi cerebellum. Ataksia cerebellar kronik yang mulai pada masa dewasa dan secara primer mempengaruhi gait dapat juga terjadi pada hipotiroidisme, syndroma paraneoplastik, degenerasi cerebellar idiopatik dan abnormalitas pada junction craniocervical seperti pada Arnold-Chiari malformation. Kemungkinan terjadi hypotiroidisme atau kanker sistemik, yang dapat ditangani, harus diteliti dengan tes fungsi tiroid, x-ray dada, dan pada wanita pemeriksaan pelvis dan payudara. Penangangan yang tidak spesifik tersedia bagi degenerasi cerebellar alkoholik. Meski demikian, semua pasien dengan diagnosis ini harus menerima thiamin karena peranannya jelas terlihat dari patogenesis defisiensi thiamin pada encephalopathy Wernicke. Pantang dari alkohol, ditambah dengan nutrisi yang cukup, a