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Anemia aplásica
Anemia aplásica
La anemia aplásica es una enfermedad poco frecuente y potencialmente fatal en la que la médula ósea no produce una cantidad suficiente de células sanguíneas. Las personas que padecen de anemia aplásica tienen niveles bajos de los tres tipos de células sanguíneas:
•Glóbulos rojos, que transportan el oxígeno.•Glóbulos blancos, que combaten las infecciones.•Plaquetas, que ayudan a la coagulación de la sangre.
Anemia aplásica
La anemia aplásica es una enfermedad poco frecuente y potencialmente fatal en la que la médula ósea no produce una cantidad suficiente de células sanguíneas. Las personas que padecen de anemia aplásica tienen niveles bajos de los tres tipos de células sanguíneas:
•Glóbulos rojos, que transportan el oxígeno.•Glóbulos blancos, que combaten las infecciones.•Plaquetas, que ayudan a la coagulación de la sangre.
Anemia aplásica
• La anemia aplásica se trata de un problema con las células de la médula ósea llamadas hemocitoblastos (células madre).
• Las células madre son células básicas que se transforman en tres tipos de células sanguíneas. En la anemia aplásica, se destruyen las células madre o hay cambios en la médula ósea de tal modo que estas células no se desarrollan correctamente.
Clasificación
Adquirida:
• Idiopática
• Secundaria
Congénita:
• Síndrome de Fanconi
• Síndrome Schwachman-Diamond
• Síndrome de Zinsser-Cole-Engman (Disqueratosis congénita)
Anemia aplásica adquirida.
Idiopática: de etiología desconocida.
Secundaria: ocasionada por alguno de los siguientes factores:
•Exposición a la radiación.
•Quimioterapia
•Toxinas del medioambiente (insecticidas, benceno, mostazas nitrogenadas)
Anemia aplásica adquirida.
• Medicamentos– Cloranfenicol– Fenilbutazona (Butazolidin)– Sulfonamidas (Gantanol y otros)– Antiepilépticos– Cimetidina (Tagamet)– y otros.
Anemia aplásica adquirida.
• Ciertas infecciones vírales, que incluyen la hepatitis B, el parvovirus B19, el VIH y la mononucleosis infecciosa (infección viral por Epstein-Barr).
• Enfermedad autoinmune, en la que el cuerpo ataca a sus propias células sanguíneas madre.
Anemia aplásica congénita
Los Pacientes con Anemia de Fanconi (autosómico recesiva) tienen:
•Pancitopenia Progresiva.
•Aumento de la Fragilidad Osmótica.
•Mayor Riesgo de Neoplasias Malignas
Anemia aplásica congénita
Malformaciones Congénitas.
•Estatura Baja.
•Manchas de Café con Leche.
•Malformaciones del pulgar, del radio y de las vías genito urinarias.
Anemia aplásica congénita
Síndrome de Shwachman-Diamond
Es una entidad patológica caracterizada por insuficiencia pancreática exocrina, disfunción de la médula ósea y condrodisplasias metafisiarias. Es la segunda causa de insuficiencia pancreática exocrina de la infancia, su frecuencia exacta se desconoce y al parecer se hereda con un carácter autosómico recesivo.
Anemia aplásica congénita
El Síndrome de Zinsser-Cole-Engman, o disqueratosis congénita es una enfermedad genética rara y progresiva del sistema intertegumentario que cursa también con anomalías en la médula ósea.
Anemia aplásica congénita
Se caracteriza por distrofia de las uñas, leucoplaquia de la mucosa oral, lagrimeo continuo debido a la atresia de los conductos lacrimales y en la mayoría de los casos atrofia testicular. Las personas afectadas también son altamamente susceptibles de desarrollar algunos tipos de cáncer.
Síntomas
El conteo bajo de glóbulos rojos (anemia) puede causar:
•Fatiga.
•Palidez.
•Frecuencia cardíaca rápida.
•Dificultad para respirar con el ejercicio.
•Debilidad.
Síntomas
El conteo bajo de glóbulos blancos (leucopenia) ocasiona un aumento del riesgo de infección.
El conteo bajo de plaquetas (trombocitopenia) ocasiona sangrado, especialmente de las membranas mucosas y de la piel.
Síntomas
Los síntomas abarcan:
•Encías sangrantes.
•Tendencia a la formación de hematomas.
•Infecciones frecuentes o graves.
•Sangrado nasal.
•Salpullido: marcas rojas puntiformes y pequeñas en la piel (petequias).
Epidemiología
Estudio en derechohabiente IMSS realizado en el año 2010:
•Incidencia global anual de 3.9 por cada millón de habitantes.
•Población pediátrica 4.2 por cada millón.
•Población adulta 3.8 por cada millón.
Diagnóstico
El diagnóstico de la Anemia Aplásica además de una historia médica completa y el examen físico, incluye exámenes de sangre adicionales y biopsias de médula ósea; suele ser fácil de establecer y se basa en la coincidencia de:
•Una pancitopenia.
•Con una Médula Ósea vacía y con grasa.
Diagnóstico
Diagnóstico
En la sangre periférica:
•Los frotis muestran hematíes grandes, con Plaquetas y Granulocitos escasos.
•El Volumen Corpuscular Medio [VCM] suele estar aumentado.
•Se encuentran pocos o ningún Reticulocito.
• El número de Linfocitos es bajo.
• Se define como Anemia Aplásica moderada o anemia hipoplasica a un cuadro hematológico caracterizado por una pancitopenia leve-moderada, con un cuadro medular normal.
Diagnóstico
Anemia aplásica grave:Granulocitos <500/mm³.Plaquetas <20,000/mm³.Hematocrito ( Hto) <20%Reticulocitos inferiores a 1% Médula ósea hipocelular con prevalencia de linfocitos (70%) Biopsia ósea con hipocelularidad.
Tratamiento
Si se trata de una enfermedad a corto plazo relacionada con medicamentos, embarazo, radiación a bajas dosis o mononucleosis infecciosa, es probable la recuperación sin necesidad de recibir tratamiento.
Tratamiento
Los dos tratamientos principales para la anemia aplásica grave y crónica son el transplante de médula ósea y las terapias inmunodepresoras.
El transplante de médula ósea es la terapia más eficaz, pero las posibilidades de morir a causa del tratamiento aumentan con la edad.
Tratamiento
Esta terapia es ideal para niños, adolescentes y jóvenes adultos. Además, el tratamiento es más seguro cuando el paciente tiene algún hermano que tenga un tipo similar de médula ósea y pueden considerarse donantes.
Tratamiento
Algunos pacientes se tratarán con medicamentos inmunodepresores en lugar de transplantes de medula ósea. Estos medicamentos incluyen la globulina antitimocito (Thymoglobulin), conocida como ATG; la globulina antilinfocítica (ALG); la prednisona (Deltasone, Orasone, Meticorten) y la ciclosporina (Neoral, Sandimmune, SangCya).
Tratamiento
La producción de células sanguíneas también se estimula a través de la eritropoyetina (que es una hormona), el factor estimulante de colonias de granulocitos (G-CSF), el factor estimulante de colonias de granulocitos-macrófagos (GM-CSF) u otros medicamentos de factor de crecimiento hematopoyético.
Pronóstico
La anemia aplásica puede ser fatal cuando es grave y crónica. Entre el 70 y el 90% de los pacientes que reciben trasplantes de médula ósea de un donador familiar sobreviven.
Cuando no es posible realizar un trasplante de médula ósea, alrededor del 50% de los pacientes responderá bien únicamente a la terapia inmunodepresora.
Pronóstico
Los pacientes que padecen de anemia aplásica crónica grave que no responde a los tratamientos actuales tienen un 80% de probabilidad de morir dentro de 18 a 24 meses.
