11
ANEMIA APLASTIK Oleh : dr.H.Ahmad Nuri, SpA

Anemia Aplastik Dan Talasemia

Embed Size (px)

Citation preview

Page 1: Anemia Aplastik Dan Talasemia

ANEMIA APLASTIK

Oleh :

dr.H.Ahmad Nuri, SpA

Page 2: Anemia Aplastik Dan Talasemia

DEFINISI

Merupakan suatu kelainan darah yang ditandai adanya Pansitopenia dan disertai Sumsum Tulang yang Aplastik atau Hipoplastik

ETIOLOGI 50% - idiopatik Obat-obatan : kloramfenikol, Asetaminofen,

Sulfa, Antikanker, Fenilbutazon dll Radiasi Infeksi

Page 3: Anemia Aplastik Dan Talasemia

MANIFESTASI KLINIK Gejala timbul akibat dari Pansitopenia Anemia

-pucat, lemah, lesu Lekopenia

-infeksi bakteri, virus Trombositopenia

-perdarahan Hepatosplenomegali ( - ) Limfadenopati ( - ) Lab : -Pansitopenia -Retikulosit menurun Bone Marrow Aplasia / Hipoplasia

Page 4: Anemia Aplastik Dan Talasemia

DD : Leukimia akut

KOMPLIKASI

-Infeksi

-Perdarahan hebat

TERAPI

-Menghindari bahan yang mungkin menjadi penyebab.

-Menghindari trauma

-Mencegah infeksi

-Transfusi PRC Anemia

-Transfusi Trombosit Tr. < 10.000/mm3

-Transfusi Leukosit

Page 5: Anemia Aplastik Dan Talasemia

Prednison 2 mg/kgBB/hr Anabolik Steroid Antibiotik spektrum luas

-Ampicillin 100 mg/kgBB/hr

-Garamicin 5 mg/kgBB/hr

untuk mengatasi infeksi Transplantasi sumsum tulang

Page 6: Anemia Aplastik Dan Talasemia

PROGNOSIS

Tergantung respon terapi Berat (sering perdarahan + infeksi) 80%

meninggal. Kematian 6-12 bulan setelah diagnosis ditegakkan.

Ringan 50% sembuh. Kematian dalam waktu lama.

Jika transplantasi sumsum tulang berhasil

50% survive

Page 7: Anemia Aplastik Dan Talasemia

TALASEMIA

Oleh :

dr.H.Ahmad Nuri, SpA

Page 8: Anemia Aplastik Dan Talasemia

DEFINISI

Merupakan penyakit herediter yang ditandai adanya defisiensi pembentukan rantai globin dari Hb sehingga terjadi Anemia Hemolitik

KLASIFIKASI1. Talasemia Mayor

2. Talasemia Minor

Page 9: Anemia Aplastik Dan Talasemia

MANIFESTASI KLINIK Pucat, pertumbuhan terhambat Riwayat keluarga Facies Mongoloid / Cooley Icterik ringan Hepatosplenomegali tanpa Limfadenopati Laboratorium :

-Anemia berat

-Gambaran Hemolitik

*Anisositosis, Poikilositosis

*Normoblas, Polikromasi

Page 10: Anemia Aplastik Dan Talasemia

Retikulositosis Hb F Mayor

Hb Aa Minor Bone Marrow aktivitas eritropoiesis

DD : - Anemia kurang besi

- Anemia karena infeksi kronis

Page 11: Anemia Aplastik Dan Talasemia

TERAPI Transfusi PRC 10-15 ml/kgBB Hb > 10 g/dl Bila ada kelainan jantung/gagal jantung atau Hb < 5 g/dl

PRC 5 ml/kgBB Mencegah proses Hemosiderosis

-Desferioxamin (Desferal) dosis 1-2 g/hr - sc

Splenektomi-bila Hipersplenisme atau jarak pemberian transfusi pendek

Nasihat perkawinan-mencegah lahirnya bayi thalasemia

PROGNOSIS Buruk