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ANEMIA ANEMIA HEMOLÍTICA HEMOLÍTICA

ANEMIA HEMOLÍTICA

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Page 1: ANEMIA HEMOLÍTICA

ANEMIA ANEMIA HEMOLÍTICAHEMOLÍTICA

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ANEMIA HEMOLÍTICAANEMIA HEMOLÍTICAHEMÓLISISHEMÓLISIS

Destrucción prematura de los Destrucción prematura de los eritrocitos que produce una eritrocitos que produce una disminución en su vida media y disminución en su vida media y que puede deberse a factores que puede deberse a factores propios de la célula o de su medio propios de la célula o de su medio ambiente.ambiente.

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ANEMIA HEMOLÍTICAANEMIA HEMOLÍTICA1.1. TRASTORNOS CONGÉNITOSTRASTORNOS CONGÉNITOS► Defectos de la membrana.Defectos de la membrana.► Defectos enzimáticos.Defectos enzimáticos.► Defectos en la hemoglobina.Defectos en la hemoglobina.

2.2. TRASTORNOS ADQUIRIDOSTRASTORNOS ADQUIRIDOS► Secuestro.Secuestro.► Inmune.Inmune.► Toxinas o infección.Toxinas o infección.► TraumaTrauma

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HEMÓLISIS HEMÓLISIS INTRAVASCULARINTRAVASCULAR

►↑ ↑ DHL.DHL.►↑ ↑ B. I.B. I.► Hb libre en plasma.Hb libre en plasma.►↓ ↓ Haptoglobinas.Haptoglobinas.►HemoglobinuriaHemoglobinuria►Hemosiderinuria.Hemosiderinuria.

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HEMÓLISIS HEMÓLISIS INTRAVASCULARINTRAVASCULAR

►Paludismo.Paludismo.►Reacción transfusional.Reacción transfusional.►Anemia hemolítica microangiopática Anemia hemolítica microangiopática

(CID, síndrome urémico-hemolítico, (CID, síndrome urémico-hemolítico, PTT, eclampsia).PTT, eclampsia).

►Hemoglobinuria paroxística Hemoglobinuria paroxística nocturna.nocturna.

►Trauma.Trauma.

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HEMÓLISIS EXTRAVASCULARHEMÓLISIS EXTRAVASCULAR►↑ ↑ DHL.DHL.►↑ ↑ B I.B I.►↓ ↓ Haptoglobinas.Haptoglobinas.

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HEMÓLISIS EXTRAVASCULARHEMÓLISIS EXTRAVASCULAR►Defectos de membrana Defectos de membrana

(esferocitosis hereditaria).(esferocitosis hereditaria).►Talasemias.Talasemias.►Eritroblastosis fetal.Eritroblastosis fetal.►Anemia hemolítica autoinmune.Anemia hemolítica autoinmune.

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ESFEROCITOSIS ESFEROCITOSIS HEREDITARIAHEREDITARIA

►Herencia autosómica dominante.Herencia autosómica dominante.►Prevalencia:Prevalencia: 1/5 000 nacimientos (Europa).1/5 000 nacimientos (Europa).

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MEMBRANA DEL ERITROCITOMEMBRANA DEL ERITROCITO

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ESFEROCITOSIS HEREDITARIAESFEROCITOSIS HEREDITARIAETIOLOGÍA Y PATOGÉNESISETIOLOGÍA Y PATOGÉNESIS

►Deficiencia de espectrina.Deficiencia de espectrina.►Deficiencia de ankirina.Deficiencia de ankirina.►Disfunción de Disfunción de ββ-espectrina.-espectrina.►Deficiencia de proteína 4.2.Deficiencia de proteína 4.2.►Pérdida de lípidos de la Pérdida de lípidos de la

membrana.membrana.

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ESFEROCITOSIS HEREDITARIAESFEROCITOSIS HEREDITARIAETIOLOGÍA Y PATOGÉNESISETIOLOGÍA Y PATOGÉNESIS

► Reconfiguración de la membrana celular.Reconfiguración de la membrana celular.► Pérdida de área de superficie.Pérdida de área de superficie.► Aumento en la permeabilidad pasiva al Aumento en la permeabilidad pasiva al

sodio.sodio.► Dificultad para atravesar los poros de Dificultad para atravesar los poros de

los sinusoides esplénicos.los sinusoides esplénicos.► Bazo:Bazo:1.1. Estasis sanguínea .Estasis sanguínea .2.2. Aumento de la fagocitosis y destrucción.Aumento de la fagocitosis y destrucción.

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ESFEROCITOSIS HEREDITARIAESFEROCITOSIS HEREDITARIAMANIFESTACIONES CLÍNICASMANIFESTACIONES CLÍNICAS

►TÍPICA: TÍPICA: ►Anemia, ictericia, esplenomegalia Anemia, ictericia, esplenomegalia

variable.variable.►LIGERA: Sin anemia, reticulocitos LIGERA: Sin anemia, reticulocitos

ligeramente elevados, sin ligeramente elevados, sin esplenomegalia.esplenomegalia.

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ESFEROCITOSIS HEREDITARIAESFEROCITOSIS HEREDITARIAMANIFESTACIONES CLÍNICASMANIFESTACIONES CLÍNICAS

► SEVERA: SEVERA: 1.1. Hemólisis descompensada. Hemólisis descompensada. 2.2. Poca respuesta a escplenectomía.Poca respuesta a escplenectomía.► PORTADOR:PORTADOR:1.1. Asintomático.Asintomático.2.2. Detectado por estudios de Detectado por estudios de

laboratorio.laboratorio.

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ESFEROCITOSIS HEREDITARIAESFEROCITOSIS HEREDITARIALABORATORIOLABORATORIO

►Esferocitos.Esferocitos.►Reticulocitosis.Reticulocitosis.►Eritroblastosis.Eritroblastosis.►↑↑ BI, DHL, ↓haptoglobinas.BI, DHL, ↓haptoglobinas.►MO: Hiperplasia eritroide.MO: Hiperplasia eritroide.►Fragilidad osmótica de los GR.Fragilidad osmótica de los GR.

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ESFEROCITOSIS HEREDITARIAESFEROCITOSIS HEREDITARIALABORATORIOLABORATORIO

Esferocitos

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ESFEROCITOSIS HEREDITARIAESFEROCITOSIS HEREDITARIALABORATORIOLABORATORIO

Prueba de fragilidad osmótica de Prueba de fragilidad osmótica de los GRlos GR

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ESFEROCITOSIS HEREDITARIAESFEROCITOSIS HEREDITARIACOMPLICACIONESCOMPLICACIONES

►Aplasia medular transitoria.Aplasia medular transitoria.►Crisis hemolítica.Crisis hemolítica.►Megaloblastosis.Megaloblastosis.►Litiasis vesicular.Litiasis vesicular.

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ESFEROCITOSIS HEREDITARIAESFEROCITOSIS HEREDITARIATRATAMIENTOTRATAMIENTO

►Ácido fólico.Ácido fólico.►Transfusiones.Transfusiones.►Esplenectomía.Esplenectomía.

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ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNEANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE

► ANTICUERPOS CALIENTES ANTICUERPOS CALIENTES 1.1. Activos a 37Activos a 37ººC.C.2.2. IgG.IgG.3.3. No producen aglutinaciónNo producen aglutinación

► ANTICUERPOS FRÍOS ANTICUERPOS FRÍOS 1.1. Activos a 4 - 8Activos a 4 - 8ºC.ºC.2.2. IgM.IgM.3.3. Producen aglutinación.Producen aglutinación.

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ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNEANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNEETIOLOGÍAETIOLOGÍA

► Primaria: 85 %.Primaria: 85 %.► Secundaria:Secundaria:1.1. Linfoma-leucemia linfocítica crónica.Linfoma-leucemia linfocítica crónica.2.2. Lupus eritematoso generalizado.Lupus eritematoso generalizado.3.3. Infecciones.Infecciones.4.4. Neoplasias: Pulmón, ovario.Neoplasias: Pulmón, ovario.5.5. Fármacos: Fármacos: αα-metildopa.-metildopa.

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ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNEANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNEPATOGÉNESISPATOGÉNESIS

►Opsonización de GR por IgG.Opsonización de GR por IgG.►Captación por macrófagos Captación por macrófagos

esplénicos: Unión a receptores esplénicos: Unión a receptores para Fc y C3.para Fc y C3.

►Fagocitosis y destrucción.Fagocitosis y destrucción.

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ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNEANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNEMANIFESTACIONES CLÍNICASMANIFESTACIONES CLÍNICAS

►Anemia.Anemia.►Ictericia.Ictericia.►Esplenomegalia rara.Esplenomegalia rara.

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ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNEANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNELABORATORIOLABORATORIO

►↑ ↑ BI, ↑ DHL, ↑ reticulocitos, BI, ↑ DHL, ↑ reticulocitos, ↓ ↓ haptoglobinas.haptoglobinas.►Eritroblastosis.Eritroblastosis.►Esferocitosis.Esferocitosis.►MO: Hiperplasia eritroide.MO: Hiperplasia eritroide.►Prueba directa de Coombs Prueba directa de Coombs

positiva.positiva.

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PRUEBA DIRECTA DE COOMBSPRUEBA DIRECTA DE COOMBS

►Detectar GR Detectar GR sensibilizados con sensibilizados con IgG.IgG.

► Suero de Coombs: Suero de Coombs: Anticuerpos de Anticuerpos de

conejo vs. IgG-C3.conejo vs. IgG-C3.►Molécula de IgG:Molécula de IgG:

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PRUEBA DIRECTA DE PRUEBA DIRECTA DE COOMBSCOOMBS

IgG

GR opsonizados

Suero de Coombs

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ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNEANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNETRATAMIENTOTRATAMIENTO

►Transfusión: Evitar al máximo.Transfusión: Evitar al máximo.►Prednisona: Respuesta 75 %.Prednisona: Respuesta 75 %.►Esplenectomía.: Respuesta 75 %.Esplenectomía.: Respuesta 75 %.►Inmunosupresores, danazol, Inmunosupresores, danazol, GR + anti-D.GR + anti-D.