Anemia Prezentare

  • Published on
    21-Jul-2016

  • View
    37

  • Download
    0

Embed Size (px)

Transcript

  • *ANEMIILE NORMOCROME NORMOCITARE DIAGNOSTIC SI TRATAMENT

    Dr.Oana StancaNoutati in abordarea sindromului anemic- Bucuresti, 20 Februarie 2014

    Noutati in abordarea sindromului anemic- Bucuresti, 20 Februarie 2014

  • *O clasificare generala, utila orientarii diagnosticului etiologic se bazeaza pe 2 parametri biologici simpli:

    volum eritrocitar mediu (VEM)

    numaratoarea de reticulociteCLASIFICAREA ANEMIILORNoutati in abordarea sindromului anemic- Bucuresti, 20 Februarie 2014

    Noutati in abordarea sindromului anemic- Bucuresti, 20 Februarie 2014

  • *VOLUM ERITROCITAR MEDIU

    Masurat de analizoarele automateValori normale: 80 100 fl

    In functie de VEM se disting:anemii microcitare (VEM < 80)anemii macrocitare (VEM >100)anemii normocitare (VEM normal)Noutati in abordarea sindromului anemic- Bucuresti, 20 Februarie 2014

    Noutati in abordarea sindromului anemic- Bucuresti, 20 Februarie 2014

  • *NUMARATOAREA DE RETICULOCITE (R)

    Valori normale: 50.000 70.000/mm

    Se disting:anemii centrale (a- sau hiporegenerative) - Ranemii periferice (regenerative) - R

    Numarul de reticulocite are o valoare relativaEste un indicator fidel al turnoveruluicelularAprecierea caracterului regenerativ sau nu al unei anemii se face comparand valoarea reticulocitozei cu nivelul Hb.Noutati in abordarea sindromului anemic- Bucuresti, 20 Februarie 2014

    Noutati in abordarea sindromului anemic- Bucuresti, 20 Februarie 2014

  • *ANEMII NORMOCITARE REGENERATIVE

    ANEMII HEMORAGICE

    ANEMII HEMOLITICE:

    ANEMII HEMOLITICE CORPUSCULAREANEMII HEMOLITICE EXTRA-CORPUSCULARENoutati in abordarea sindromului anemic- Bucuresti, 20 Februarie 2014

    Noutati in abordarea sindromului anemic- Bucuresti, 20 Februarie 2014

  • *ANEMII HEMOLITICE CORPUSCULARE

    ANOMALII ALE MEMBRANEI ERITROCITARESferocitoza ereditaraEliptocitoza congenitalaAcantocitozaStomatocitozaANOMALII ALE ENZIMELOR ERITROCITAREANOMALII CALITATIVE ALE Hb Drepanocitoza Hb instabile

    HEMOGLOBINURIA PAROXISTICA NOCTURNANoutati in abordarea sindromului anemic- Bucuresti, 20 Februarie 2014

    Noutati in abordarea sindromului anemic- Bucuresti, 20 Februarie 2014

  • *ANOMALII ALE MEMBRANEI ERITROCITARE

    SFEROCITOZA EREDITARA

    Fiziopatologie: anomalii genetice posibile multiple, dar toate afecteaza proteinele scheletului (mai ales ankyrina si spectrina)Noutati in abordarea sindromului anemic- Bucuresti, 20 Februarie 2014

    Noutati in abordarea sindromului anemic- Bucuresti, 20 Februarie 2014

  • *SFEROCITOZA EREDITARA Bilant biologicOrientare:

    VEM normalCHEM > 36 R Markeri de hemoliza intra-tisulara:Haptoglobina Bilirubina libera LDH

    Confirmare:

    Testul de rezistenta osmotica +/- incubatieAutohemoliza in vitro corectata cu glucozaEktacitometrie (studiul deformabilitatii hematiei in functie de osmolaritare)Electroforeza proteinelor membranareEvidentirea anomaliei geneticeNoutati in abordarea sindromului anemic- Bucuresti, 20 Februarie 2014

    Noutati in abordarea sindromului anemic- Bucuresti, 20 Februarie 2014

  • *SFEROCITOZA EREDITARA Aspecte morfologice

    Frotiul de sange periferic (FSP): Prezenta a numeroase sferocite (hematii putin mai mici decat o hematie normala, cu contur perfect rotund, fara centru clar)Noutati in abordarea sindromului anemic- Bucuresti, 20 Februarie 2014

    Noutati in abordarea sindromului anemic- Bucuresti, 20 Februarie 2014

  • ELIPTOCITOZA CONGENITALAAnemie hemolitica prin defect la nivelul complexelor proteice orizontale (spectrina actina - proteina 4-1)Prezenta pe FSP a unui mare de eliptocite*Noutati in abordarea sindromului anemic- Bucuresti, 20 Februarie 2014

    Noutati in abordarea sindromului anemic- Bucuresti, 20 Februarie 2014

  • ACANTOCITOZA

    Frecvent dobandita (afectiuni hepatice sdr. Ziewe)Deformarea conturului hematiei - spiculi*Noutati in abordarea sindromului anemic- Bucuresti, 20 Februarie 2014

    Noutati in abordarea sindromului anemic- Bucuresti, 20 Februarie 2014

  • STOMATOCITOZAAnomalia permeabilitatii pentru cationi a membranei eritrocitareStomatocitele poseda un centru clar, alungit (aspect de gura)Poate fi constitutionala sau dobandita (ciroza, alcoolism)*Noutati in abordarea sindromului anemic- Bucuresti, 20 Februarie 2014

    Noutati in abordarea sindromului anemic- Bucuresti, 20 Februarie 2014

  • ANOMALII ALE ENZIMELOR ERITROCITAREFiziopatologie: aceste anomalii sunt cauze rare de anemie hemolitica. Cele mai des intalnite sunt:Deficitul de G6PD cu episoade acute de hemoliza. Se intalneste la barbati (transmitere X lincata), mai ales negrii si mediteraneeni.Deficitul de piruvat-kinaza cu tablou de hemoliza cronica (mai frecvent in Europa de Vest)*Noutati in abordarea sindromului anemic- Bucuresti, 20 Februarie 2014

    Noutati in abordarea sindromului anemic- Bucuresti, 20 Februarie 2014

  • ANOMALII ALE ENZIMELOR ERITROCITAREBilant biologicOrientare: Deficit de G6PDEpisoade acute de hemoliza intra-vasculara Deficit de PKHemoliza cronica intra-tisularaBilirubina Haptoglobina

    Confirmarea:

    Dozajul enzimatic la distanta de transfuzii

    *Noutati in abordarea sindromului anemic- Bucuresti, 20 Februarie 2014

    Noutati in abordarea sindromului anemic- Bucuresti, 20 Februarie 2014

  • ANOMALII ALE ENZIMELOR ERITROCITAREAspecte morfologiceFrotiu de sange periferic putin evocator

    Echinocite in deficitul de PKCorpi Heinz in deficitul de G6PD (lanturi de globina precipitate ce se formeaza cu ocazia oxidarii)*Noutati in abordarea sindromului anemic- Bucuresti, 20 Februarie 2014

    Noutati in abordarea sindromului anemic- Bucuresti, 20 Februarie 2014

  • ANOMALII CALITATIVE ALE HEMOGLOBINEIDREPANOCITOZAFiziopatologie: mutatia punctuala are loc la nivelul genei lantului Hemoglobina S.Hb S se polimerizeza prin atasarea lanturilor anormale intre ele (dezoxigenare) deformand hematia care capata un aspect alungit (falciform), membrana acesteia devenind rigidaExista o hemoliza cronica intra-tisulara, dar severitatea bolii este legata de crizele vaso-ocluzive generate de deformabilitatea redusa a acestor hematii (infectii, deshidratare)*Noutati in abordarea sindromului anemic- Bucuresti, 20 Februarie 2014

    Noutati in abordarea sindromului anemic- Bucuresti, 20 Februarie 2014

  • DREPANOCITOZABilant biologicOrientare:Hemoliza cronica bine tolerataVEM normal R Haptoglobina Bilirubina Confirmare: - Electroforeza de hemoglobina

    *Noutati in abordarea sindromului anemic- Bucuresti, 20 Februarie 2014

    Noutati in abordarea sindromului anemic- Bucuresti, 20 Februarie 2014

  • DREPANOCITOZAAspecte morfologiceFrotiu de sange periferic:AnizocitozaHematii falciformeEritroblasti circulanti inconstantTestul de falciformare in vitro (uneori drepanocitele se observa doar in crizele vaso-ocluzive)*Noutati in abordarea sindromului anemic- Bucuresti, 20 Februarie 2014

    Noutati in abordarea sindromului anemic- Bucuresti, 20 Februarie 2014

  • HEMOGLOBINE INSTABILEPatologie constitutionala rara datorata mutatiilor frecvent spontate.

    Hb instabila precipita, formand corpi Heinz, ceea ce antreneaza hemoliza.*Noutati in abordarea sindromului anemic- Bucuresti, 20 Februarie 2014

    Noutati in abordarea sindromului anemic- Bucuresti, 20 Februarie 2014

  • HEMOGLOBINE INSTABILEBilant biologic:Microcitoza posibilaR Markeri de hemoliza cronicaAspecte morfologice:AnizocitozaHematii cu punctatii bazofileCorpi Heinz (instabilitatea pusa in evidenta cu testul la izopropanol)*Noutati in abordarea sindromului anemic- Bucuresti, 20 Februarie 2014

    Noutati in abordarea sindromului anemic- Bucuresti, 20 Februarie 2014

  • HEMOGLOBINURIA PAROXISTICA NOCTURNA (HPN)Fiziopatologie: defect de ancorare a glucozo-fosfo-inozitolului la moleculele membranare. Enzimele eritrocitare de suprafata care degradeaza complementul seric si protejeaza hematia de actiunea acestuia apartin familiei moleculelor de ancorare GPI. Aceste enzime sunt absente in hematiile HPN.

    Este o boala clonala si dobandita, clona HPN coexistand cu hematopoieza normala.

    Evolutie: aplazie, leucemie, accidente trombotice*Noutati in abordarea sindromului anemic- Bucuresti, 20 Februarie 2014

    Noutati in abordarea sindromului anemic- Bucuresti, 20 Februarie 2014

  • HPNBilant biologicOrientare:VEM normalReticulocitoza variabilaUneori neutropenie si trombocitopenie (enzimele lipsesc si in trombocite si in granulocite)Confirmare:Testul HamCitometria in flux arata absenta proteinelor membranare de ancorare GPI (CD55 si CD59) pe un procent variabil de hematii, reticulocite, polinucleare si trombocite.*Noutati in abordarea sindromului anemic- Bucuresti, 20 Februarie 2014

    Noutati in abordarea sindromului anemic- Bucuresti, 20 Februarie 2014

  • HPNAspecte morfologiceSange periferic:NespecificMedulograma: nu aduce elemente diagnosticeEritroblastoza uneoriUneori o maduva saraca*Noutati in abordarea sindromului anemic- Bucuresti, 20 Februarie 2014

    Noutati in abordarea sindromului anemic- Bucuresti, 20 Februarie 2014

  • ANEMII HEMOLITICE EXTRA-CORPUSCULARE

    Mult mai frecvente decat hemolizele corpusculareFiziopatologie:patologie dobandita unde distructia exgerata a hematiilor este periferica si eritropoieza este normala (reticulocite crescute, caracter regenerativ)*Noutati in abordarea sindromului anemic- Bucuresti, 20 Februarie 2014

    Noutati in abordarea sindromului anemic- Bucuresti, 20 Februarie 2014

  • ANEMII HEMOLITICE EXTRA-CORPUSCULARE

    2 tablouri pot fi realizate:Hemoliza intra-tisulara, cronica, prin sechestrare macrofagica (mai ales splenica)Hemoliza intra-vasculara, acuta, cu tablou de soc cand este masiva, hemoglobinemie, hemoglobinurie *Noutati in abordarea sindromului anemic- Bucuresti, 20 Februarie 2014

    Noutati in abordarea sindromului anemic- Bucuresti, 20 Februarie 2014

  • HEMOLIZA EXTRA-CORPUSCULARA CU TEST COOMBS DIRECT NEGATIVCauze infectioaseCauze mecaniceCauze toxiceHipersplenismCauze fizice*Noutati in abordarea sindromului anemic- Bucuresti, 20 Februarie 2014

    Noutati in abordarea sindromului anemic- Bucuresti, 20 Februarie 2014

  • CAUZE INFECTIOASE

    Paludismul analiza frotiului trebuie sa fie minutioasa din cauza parazitemiei uneori redusa.ToxoplasmozaSepticemiile cu Clostridium perfringens si bacili gram negativiInfectia cu streptococ, Mycoplasma pneumonie, VEB*Noutati in abordarea sindromului anemic- Bucuresti, 20 Februarie 2014

    Noutati in abordarea sindromului anemic- Bucuresti, 20 Februarie 2014

  • CAUZE MECANICE Obstacole vasculare responsabile de fragmentarea hematiilor pot fi:Proteze valvulare cardiace sau ateroame aortice calcificateMicrotromboze ce apar in:SHU al copiluluiSindromul Moschowitz al adultului (purpura trombotica trombocitopenica; trombocitopenie si anemie hemolitica)

    *Noutati in abordarea sindromului anemic- Bucuresti, 20 Februarie 2014

    Noutati in abordarea sindromului anemic- Bucuresti, 20 Februarie 2014

  • CAUZE TOXICEMedicamente anemii hemolitice imuno-alergiceAgenti toxici (actioneaza fara mec imunologic):Agenti oxidanti (fenotiazine, sulfamide, fenacetina, fenilbutazonaantipaludice de sinteza)Metale grele (Cu, Pb, As)Medicamente anemii hemolitice autoimune (alfa metil dopa) test Coombs direct +*Noutati in abordarea sindromului anemic- Bucuresti, 20 Februarie 2014

    Noutati in abordarea sindromului anemic- Bucuresti, 20 Februarie 2014

  • HIPERSPLENISMSplenomegaliile (in special cele din ciroze hepatice cu HTP) se insotesc de o anemie aparuta prin 2 mecanisme: hemoliza prin sechestrare splenica si hemodilutie.Frecvent pacientii prezinta asociat leucopenie si trombocitopenie.*Noutati in abordarea sindromului anemic- Bucuresti, 20 Februarie 2014

    Noutati in abordarea sindromului anemic- Bucuresti, 20 Februarie 2014

  • CAUZE FIZICE

    Arsurile pe suprafete mari - anemie hemolitica asociata cu prezenta de sferocite si schizocite pe frotiul de sange periferic.*Noutati in abordarea sindromului anemic- Bucuresti, 20 Februarie 2014

    Noutati in abordarea sindromului anemic- Bucuresti, 20 Februarie 2014

  • HEMOLIZE EXTRA-CORPUSCULARE CU TEST COOMBS +Hemolize imunologice allo- sau auto-imune unde hematia opsonizata prin anticorpi este distrusa :Macrofagele tisulare in caz de hemoliza cronica - auto-anticorpi de tip IgGIntravascular - anticorpi de tip IgM capabili sa activeze complementul (accidentele transfuzionale)

    *Noutati in abordarea sindromului anemic- Bucuresti, 20 Februarie 2014

    Noutati in abordarea sindromului anemic- Bucuresti, 20 Februarie 2014

  • HEMOLIZE EXTRA-CORPUSCULARE CU TEST COOMBS +Frotiu de sange periferic dezordine eritrocitara si uneori sferocite (determinate de opsonizarea hematiilor prin auto-anticorpi si nu prin defect membranar)Medulograma efectuata in scopul decelarii unui sindrom limfoproliferativ asociat cu hemoliza auto-imuna.*Noutati in abordarea sindromului anemic- Bucuresti, 20 Februarie 2014

    Noutati in abordarea sindromului anemic- Bucuresti, 20 Februarie 2014

  • ANEMII NORMOCITARE HIPOREGENERATIVEOrigine medulara:Eritropoieza insuficienta:Aplazia medularaFibroza medularaInfiltrare medularaEritroblastopenieSMDAnemia diseritropoietica congenitala tip II

    Boli sistemice*Noutati in abordarea sindromului anemic- Bucuresti, 20 Februarie 2014

    Noutati in abordarea sindromului anemic- Bucuresti, 20 Februarie 2014

  • Aplazia medularaBilant biologic:Anemie normocitara aregenerativaNeutropenie Trombocitopenie Aspecte morfologice:FSP pancitopenieMO:foarte saraca pe toate liniile celulareUneori limfocitoza si plasmocitoza relative (prin absenta altor linii)Obligatoriu biopsia osoasa

  • Aplazia medularaFiziopatologie: indusa de anumite substante sau idiopatica.Aplazia medulara idiopatica mecanism imprecis (auto-imunitate si / sau anomalie de CSP). Este definita ca o insuficienta fara invadare medulara si fara fibroza.

  • Fibroza medularamielofibroza cu metaplazia mieloida (MMM)Fiziopatologie: metaplazie mieloida in splina si ficat si fibroza medularaEvolutie in 2 faze: proliferativa si pancitopenica

  • MMMBilant biologic:Anemie normocitaraR normaleLeucocitoza cu bazofilie in prima fazaAspecte morfologice:FSP: anizocitoza, hematii in picatura, schizocite, hematii cu punctatii bazofile, eritroblasti circulanti, micromegakariocitePBO: fibroza medulara, megakariocite distrofice

  • Alte mielofibrozeMielofibrozele secundare pot sa apara in:

    Leucemia cu celule paroaseMetastaze de tumori solideLeucemii acute (M7 mielofibroza acuta)

  • Infiltrarea medulara

    Cauze multiple:Leucemii acuteMielom multipluLimfoproliferari croniceMetastaze

  • Infiltrarea medularaFSP: uneori eritromielemie asociata cu anomalii eritrocitare (anizocitoza, poikilocitoza)MO: obligatorie pentru diagnostic; fibroza reactiva

  • Eritroblastopenie Acuta:Postmedicamentoasa (cloramfenicol, sulfamide)Virale (parvovirus B19, VH, HIV)Idiopatica Cronica: congenitala sau dobandita idiopatica

  • Eritroblastopenie Bilant biologic:Anemie normocitaraR Granulocite normaleTrombocite normale Aspecte morfologice:FSP fara anomalii morfologiceMO: disparitia liniei rosii; uneori evidentierea prin biologie moleculara a parvo-virusului B19.

  • Noutati in abordarea sindromului anemic- Bucuresti, 20 Februarie 2014*SCADEREA PRODUCTIEI DE ERITROPOIETINA-in boli sistemiceAfectarea sursei:Insuficienta renalaInsuficienta hepaticaReducere stimul(scadere nevoi tisulare oxigen)-Disfunctii endocrineMalnutritia proteincaloricaAnemia din bolile cron...

Recommended

View more >