Anemii Hemolitice

  • View
    73

  • Download
    4

Embed Size (px)

DESCRIPTION

Hemolitic anemias

Text of Anemii Hemolitice

Anemii hemolitice

Anemia hemolitica

Def: - este o conditie in care eritrocitele sunt distruse si eliminate din circulatie, inainte ca perioada lor de viata sa se termine.

Cauze: -genetice: (anemie hemolitica congenitala)-de membrana:-sferocitoza ereditara-eliptocitoza ereditara-de metabolism (enzyme defects):-Glc6P DH (favism)-piruvat kinaza-aldolaza A-de hemoglobina (hemoglobinopatii):-anemie falciforma-talasemie-dobandite:-mediate imun:-anemia hemolitica autoimuna-anemia hemolitica alloimuna-anemia hemolitica indusa de medicamente-mediate non-imun:-medicamente-toxine-mecanic-anemie hemolitica microangiopatica-infectii (malarie, septicemie)-hemoglobinuria paroxistica nocturnaSferocitoza ereditaraSindrom Minkowski-ChauffardBoala autozomala dominantaEste cea mai comuna cauza de anemie hemolitica de cauza genetica din Europa si America de Nord cu o incidenta la populatia caucaziana de 1/5000 de nasteri.Eliptocitoza ereditaraDatorita faptului ca formele slabe sunt asimptomatice, incidenta poate fi doar apreciata la 3-5/10.000 in USA.Ofera rezistenta la infectarea cu virusul malariei = > incidenta mai mare la rasa neagra60-160/10.000 - Africa ecuatoriala;1.500-2.000/10.000 - Malaysia

Anemia hemolitica prin deficit de Glc6P DHGlc6P DH enzima limitanta a caii pentozo-fosfatilorGlc6P DH mentine nivelul de NADPH ce mentine cantitatea de glutation redus ce preia radicalii liberi din celula si o apara astfel de distructia oxidativaGlc6P DH apara eritrocitul de stress-ul oxidativMaladie X-linkata recesiva (afecteaza in special barbatii)Anemia hemolitica prin deficit de piruvat kinazaNu se mai sintetizeaza piruvat kinaza = > nu se mai sintetizeaza ATP => oprirea pompei de Na/KK difuzeaza mai repede ca Na si se acumuleaza in afara celulei = >lichid extracelular hipoton=>eritrocitul pierde apa => moarte celularaEste o boala autozomala recesivaAnemia hemolitica autoimunaLa cald: - Indusa de Ig G ce au o reactivitate maxima la 37 grade C.La rece: - Indusa de Ig M ce au reactivitate maxima la 28-31 de grade C.Mecanism asemanator: Concentratie mult mai mare de imunoglobuline = > suficiente pt. a marca mb. Hematiei => monocitele si macrofagele (splina) lizeaza portiuni din mb => liza celulara intravascularaAnemia hemolitica alloimunaApare cand organismul sintetizeaza anticorpi impotriva sangelui primit prin transfuzie, deoarece acesta are alta grupa.Poate aparea in timpul sarcinii cu mama Rh+ si fat Rh-Anemia hemolitica indusa de medicamente (de cauza imuna)Unele medicamente pot pacali sistemul imun sa creada ca eritrocitele sunt non-self => atac imunologic => liza celulara intravascularaAnemia hemolitica mediata non-imunMedicamente, toxine, distructie mecanica (datorata valvelor cardiace, chirurgiei vasculare, bolilor microvasculare, traume mecanice vasculare repetate, etc), infectii, anemia hemolitica microangiopatica, hemoglobinuria paroxistica nocturna (defect dobandit de sinteza a glicofosfatidil inozitol in mb. eritrocitara si apoi atac imunologic).Anemia hemolitica microangiopaticaIn unele boli, cum ar fi sindromul hemolitic uremic, coagularea intravasculara diseminata, purpura trombotica trombocitopenica sau hipertensiunea maligna, endoteliul vascular este avariat, dand nastere unor depozite de fibrina si unor agregari plachetare. Cand eritrocitele trec prin zonele avariate, ele sunt fragmentate, rezultand hemoliza intravasculara.SimptomeSimilare cu cele aparute in restul tipurilor de anemie, cu deosebirea ca, in plus, apare icterul si pe termen lung pot aparea complicatii ca hipertensiunea pulmonara si litiaza biliara.Creste concentratia plasmatica a bilirubinei (icter), hemoglobinemie, hemoglobinurie, hemosiderinurieIn maduva: hiperplazie eritroida cu accelerarea productiei de eritrocite (reflectata prin reticulocitoza si macrocitoza in sangele periferic)Hemoliza cronica produce cresterea excretiei de bilirubina in tractul biliar (ce poate duce la litiaza biliara).Eliberarea continua de hemoglobina poate duce la instalarea hipertensiunii pulmonare ce duce la instalarea progresiva a dispneei, la sincope si la dureri in piept.Hipertensiunea pulmonara induce o insuficienta ventriculara dreapta si edem periferic sau ascita.