Anemii - medicina

8/20/2019 Anemii - medicina

1/84

ANEMII


2/84

Defnitie:

Reducerea semnifcativa a masei de hematii,cu scaderea consecutiva a capacitatii sangelde a transporta de oxigen

Valorile normale ale Hb:

- barbati: > 13 g dl !Htc > 3"#$

- %emei: > 1& gdl !Htc >3'#$

- nou-nascut: 1"gdl (- )g


3/84

*+./.*R0 02..+R:

14 *+..*:• .n %unctie de rapiditatea instalarii

acute cronice

• .n %unctie de severitate

usoare - Hb 5 11-6gdl, Htc 5 3"-37#,

medii - Hb 5 6-8 gdl, Htc 37-&,

severe - Hb 9 8gdl, Htc 9 &7#


4/84

&4 0.;


5/84

4 Defcienta substprecursorilor necesari

eritropoie=ei:

.prod4 De Hb !globina, sinte=a H02, /e$

defcite en=imatice ( defcit de vitamina 8

defcit de substante ce conditionea=amaturarea normala a hematiilor: vit 1&,acid %olic


6/84

4 dr de defcienta medulara:• cuparea spatiului medular

!+e,+i$, metasta=e medulare, infltratii

lipidice !


7/84

*4 dr de insufcienta medulara:

Defcit de %actori necesari si maturarii

seriei 0- defcit de eritropoietina

-defcite hormonale ! tiroida, testosteron,

glucagon$ ce repre=inta %actori anaboli=antinecesari sinte=ei 0


8/84

D4 oli cronice:

- in%ectii cronice

- in?amatii cronice din colageno=e

- neopla=ii

- a%ectiuni renale si hepatice cronice


9/84

0R.R;.0@:

*elula tem 2ultipotenta

/A

*/A

;roeritroblast eritroblast ba=ofl 0bl4;olicromatofl

0bl oxifl reticulocit 0ritrocit matur

citoBine

eritropoietina


10/84

inte=a hemoglobinei:

uccinil *o ( glicina

D+

por%obilinogen

uroporfrinogen ...

coproporfrinigen ...

protoporfrina .C

(/e H02

H02 ( globina 5 H02


11/84

*.R*A.A+ /.0RA+A. . R


12/84

.V0.


13/84

;R0*.0R0 D0;@.0+R D0 /.0R

14 Determinarea hemosiderinei medulare!1(-3($

&4 Do=area %eritinei circulante - R.!8"µgmlbarbati, 3µgdl %emei$

34 estul de absorbtie intestinala a /e


14/84

02. /0R.;R.V

Defnitie: nemie hipocroma in care defcitulde sinte=a al Hb are drept cau=a scadereacantitatii totale a /e din organism

.ncidenta:

De%4 De /e 5 cea mai raspandita cau=a deanemie din lume

2: a%ectea=a 37# din populatia globului

)3# dintre prescolari

3'# dintre scolari

1 # %emei gravide


15/84

D..+0 D0/.*.A+A. D0 /.0R

stadiul Depozite

De fier

Fe

plasmatic

Anemie Hipocromie

microcitoza

normal normale normal absenta absente

Deficienta

Pre-latenta

reduse normal absenta Absente

abs Fe

Deficienta

latenta

absente redus absenta Absente

PLE

A.feripriva

St. initial

absente redus Usoara/

medie

in unele E

indici E ! "

A. feripriva

St. avansat

absente reduse severa in #$$% E

&E'

(

)HE'

'odif.epit.


16/84

*au=ele defcitului de fer

14 ;ierderi de sange: digestive, genitale,pulmonare, urinare

1# - %ara cau=a decelabila clinic, Rx,endoscopic

teleangiecta=ii

para=ito=e intestinale

sdr hemoragipare !sangerari pe mucoase$

&4 port sca=ut: vegetarieni, sugari hraniticu lapte de capra

34 dr4 de malabsorbtie - aclorhidrie, re=ectiigastrice, EeEunite

F


17/84

2ani%estari clinice ale defcitului de fer

14 Defcit asimptomatic de /e !stocaE,erotropoie=a$

dg4 De laborator

&4 Diagnostic clinic - apare sdr4 nemic! Hb96gdl$

oboseala, palpitatii, dispnee

dis%agie, le=4 le cavitatii bucale!stomatita angulara, atrofa papilelorlingule, o=ena, modi% unghii-%riabile,lenticulare$

pervertirea gustului

17# splenomegalie


18/84

i i l d l b


19/84

Diagnosticul de laborator

14 /rotiu de sange

initial indici 0 normali, ulteriorani=ocito=a, poiBilocito=a, hipocromie

&4 ange peri%eric

Hb

, re=istenta osmotica

, reticulocite5

ideremia: 97µgdl

rans%erina pl - *+/

!n5&7-)77 µgdl$aturatia trans%erinei: 9 1#

/eritina circulanta: 917ngdl !5 1&-3&

ngdl$

Di i l d l b


20/84

Diagnosticul de laborator

34 0xaminarea maduvei osoase:

Hiperpla=ia seriei rosii

0ritroblasti %eriprivi grupati in insule de -17 elem4 *u citoplasma caracteristica cuprelungiri !0 cu %ranEuri$

*oloratie ;earls - absenta granulelor de/e din macro%agele medulare

Di ti l di% ti l


21/84

Diagnosticul di%erential

14 nemiile din bolile cronice: inf. cronice:TBC, abcese pulmonare, pielonefrite cronice,

colagenoze, cancere (san, plaman)

2ecanism:

R4 in?am .+1 hiperactivitatea 2a ce

captea=a /e din hematii si il stochea=a sideremia - pseudo%eriprivie

A feripriva A.

boli croniceµcito=a(hcromie, Ret µcito=a(hcromie, Ret

*+/ , %eritina *+/ ,

t t


22/84

ratament

14 *orectia cau=ei care a generat anemia

&4 &4 ratamentul martialdministrare orala de /e do=a 5177 mg/e=i ad &77mg in anemii severe

( vitamina *imp de administrare 5 pana la corectiaanemiei ( 8 luni dupa pt4 re%acereadepo=itelor

*ri=a reticulocitara apare la 17 =ile

F ;rudenta in administrare - reactiianaflactice severe

02.. .D0R+.*0


23/84

02.. .D0R+.*0

Defnitie:


24/84

02.. 20


25/84


26/84


27/84

- alte etiologii: alcoolism, htiroidism, hepatopatiicronice, sarcina, %enitoina

Anemii prin decit de B12

- necesar 1& 5 1-3 µg=i, absorbit in 1& distalaa . sub actiunea /. *astle- 1& legat plasmatic de transcobalamine(I,II,III)- depo=itare in fcat - 3- mg

- pierderi: A, , , ex%oliere - 7,7-7,1#=i & anidefcit pana la ap4tulb4


28/84

*A@0+0 D0/.*.A+A. D0 1&:14 port insufcient - egetarieni&4 ecretie inadecvata de /.*- A. Biermer ! atc anti!"IC#cel parietala gastrica

! $e%cit genetic $e sinteza a "IC- rezectia gastrica34 *onsum G de 1&: supracrestere bacteriana !&ip'lobotrium latum

)4 2alabsorbtie: rezectii ileale, C'ron,malabsorbtie selectia B* ! IMME+-N&


29/84

Anemia Biermer

- secretie /.* nein?4 de H.- asociata cu : D@ ,


30/84

+aborator:- Hb , V02 G, +e, r cuani=ocito=a si r gigante

- 2o hiperpla=ica 0>>


31/84

02. 20


32/84

ratament:- 1& 177µg=i & sapt, apoi 177µg=i

de &xsapt )-8 sapt, apoi177µgluna toata viata- In formele c neropatie ! 1777µg

la &-3 =ile cateva sapt, ulterior177µg=i de &-3xsapt4 8-1& luni- hidroxicobalamina 77 µg la 8-6

sapt4- acid %olic concomitent cu 1&- fer- trans%u=ii 20 -anemie severa


33/84

nemii megaloblastice prin defcit deac4 /olic

- rolul / - in metabolismul ac4 nucleici!sub %orma de coen=ima /H)$- nu se sint4 in organism

- aport alimentar - poliglutamati - 877µg=i, necesarul 5 7 µg=i, abs4 .ndd(EeEun ca monoglutamati depo=it in

fcat- transport plasmatic liberlegat deglobuline- pierderi: piele, ,A,saliva


34/84

*au=ele defcitului de acid %olic:

14 port varstnici,alcoolici,malnutritie, sugari, re=ectii intestinale,&4 ulburari de absorbtie: sprue,celiachie

34 evoi G: sarcina, lactatia)4 ;ierderi G: psoria=is

ratament: acid %olic mg=i p4o4


35/84

02.. H02+..*0

haima"san#e$ lsis"distr#ere! durata de viata a eritrocitelor 91-&7 =ile

- hemoli=a f=iologica - predominentin 2 > 1&7 =ile

- hemoli=a patologica: extravasculara: fcat, splina

intravasculara


36/84

H02+.@ 0CRV*A+R:

%&,%AHematii----------i. ( albumina plasm4

.-----------/icat !conEugare$

. 17-&7# . iD

.

------------A< urina stercobilinogen


37/84

H02+.@ .RV*A+R:2o,2a

H ( hapto#lobina

H libera H02 oxidare

Hematina ( hemope'ina ( albmina 2etHb

Dimeri Hb hemoglobinurie depunere renala hemosiderina


38/84

*lasifcarea H

.4 A intracorpsclare

- de%ecte de membrana: s%erocito=a,

eliptocito=a, H;- en=imopatii: defcit de ;J,


39/84

&4 A e'tracorpsclare- prin atc: H.

- prin ag4 in%ectiosi- prin medicamente- prin ag4 chimici: ;b, *u, @n, s

- prin ag4 f=ici: arsuri intinse,radiatii- prin %actori traumatici: prote=e,*.D, sdr4hemolitic-uremic,; hemolitica, hemoglobinuria demars- hipersplenism


40/84

Diagnosticul H:

*+..*:

- simpt4 nespecifca

- ex4 obiectiv: paloare,sbicter icter , de%ormari osoase,splenomegalie, litia=a biliara- crize aplastice ! zile :Re, 0bldeclansate de in%4 Viralebact4 dgdi%erential cu +FFF


41/84

;R*+..*:

- Anemie* Hb, Htc4 - emolitica* Ret , i.,iD ,

Haptoglobina , hemopexina ,

stercobilinogen %ecal(((- semne indirecte* +e , r , 2

hiperpla=ica, H2

- hipercatabolism eritrocitar* +DH,

/e, /e in R0 din 2


42/84

/0R*.@ 0R0D.R

Defcit de anchirina *ontinutul de spectrina din mb4 eritrocitara si Vtransmitere D in '# ca=uri, &# R

- *linic: paloare, icter, 2, ulcere cr4 alegambelor, litia=a biliara-+aborator: anemie moderatanormocroma,reticulocito=a 6-&# cri=e aplastice,

/e moderat - %rotiu: µs%erocite &-"7#, policromatoflie, corpiHoKel-LollM


43/84

- 2ielograma:


44/84

*omplicatii:

- colecistita calcloasa, angiocolita- crizele de de#lobnizare: J, ce%alee,%en dispeptice, %risoane biologic:i,

2((, hiperpla=ie medulara- crizele aplastice: rau, %ebra )7,colaps, coma, Hb,Htc disparitia 0bl,

i si icterul - revin in 17 =ile -hiperreticulocito=a, hiperpla=ia serieirosii sunt produse de parvovirus 1"- +rizele me#aloblastice* aport %olati


45/84

V+*.@- transmitere D- defcit de spectrina si prot )41

D0/.*.A+ D0


46/84

/orme clinice:

14 0pisoade acute de hemoli=a&4 .cter neo-natal34 H congenitala nes%erocitara

)4 /avismul

declansate de: medicamente* antimalarice, sul%amide,

analge=ice, aspirina, %enacetina virsri : gripal,HV vicia fava


47/84

ratament:

- s%erocito=a,ovalocito=a- plenectomia:%orme severe de H

splina mare cu %enomenecompresive

in%arcte splenice multiple

Defcit de


48/84

Hemoglobinuria paroxistica nocturna 0tiopatogenie:- boala clonala ce a%ectea=a cel4 tem din2 -gena ce codifca glico=il-%os%oino=itolul din structmb N vulnerabilitate la li=a de catrecomplementul activat N hemoli=a

intravasculara continua

*linic:- debut insidios cu paloare, icter, 2, Hm

peste care se suprapun episoadele deH; ! in %orme grave: %rison %ebra,mialgii, lombalgii, colaps, anurie$


49/84

+aborator:

- pancitopenie +e, r in 87#ca=uri in special la cei cu 2((- /+ 5 7

- 2: hipercelulara, hemosiderinaabs4- plasma: i., Hb libera- urina hipercroma-teste specifce:

Ham - plasma pH 8,-',7 sucro=aapa-=ahar


50/84

*omplicatii:

- in%ectii- cri=e aplastice

- %en4 trombotice !venoase$ Accidente minore* cri=e ce%alalgice,dureri lombare

Accidente maore* terit cerebral,brahial, portal, splenic, suprahep,crural, art 2 si renala

ratament


51/84

ratament- trans%u=ii cu eritrocite spalate- androgeni: /luoximesteron - scad

nevoia de trans%u=ii- %eroterapia - F ;oate declansacri=e hemolitice

- corticoi=i - la *oombs(rebeli latrat- hidratare per os Dextran- anticoagulare- antiin%ectios- splenectomie daca 2"((sihipersplenism

- llo 2


52/84

H02


53/84

.*+02. - anomalii in lant O-pre=enta Hb care in stare redusa polimerice de%ormea=a hematia sludge

*linic:- Ht=ig 5 asimptomaticdoar in cond4 de

hipoxie ((- homo=ig4 H grava cu debut in . an de viatapaloare, astenie, defcit staturo-ponderal


54/84

4sdr hemolitic: icter, 2, insu%4

cardiaca, litia=a biliara,osteoporo=a, craniu in perie, sdrmana-picior

4rombo=ele vasculare:- in%arcte osoase: . copilarie- in%arctul pulmonar: adult- cri=ele abdominale- tulburari neurologice- mani%estari renale

- ulcere cronice maleolare


55/84

+aborator:-anemie, reticulocito=a

-%rotiu: hematii in tinta, corpi LollM,drepanociteest de sicli=are 5 po=itiv

0lectro%ore=a Hb 5 Hb anormala


56/84

*omplicatii:- cri=e hemolitice - uneori mortale

- in%ectii intercurente- compl4 soase: %racturinecro=easeptice- trombo=e *- colecistita cr, cri=e aplastice,hemosidero=a


57/84

ratament:

- simptomatic: trans%u=ie 20 la Hb9'- cri=e vasooclu=ive: .- exanguinotrans%u=ie in cri=elevasooclu=ive grave

- ag4antisicli=anti: *-ra HA- incal=ire, hidratare, alcalini=are,analge=ie,

- ransplant de 2 - mortalitate:17-7#


58/84

Diagnostic prenatal:

- 16-&7: anali=a reticulocitelor- D din amniocitele choriale: "-11


59/84

+02..

+02..


60/84

+02..


61/84

+02..

ransmitere auto=omal codominant

γ γ δ

------ ---- ----------- ------ ---- ----------- cr418 cr411

dult: Hb 1 5 & & Hb & 5 & &δ Hb / 5 & &γ


62/84

alasemii

(5 exista lanturi dar - 5 lanturi absente

Hb precipita

distrugerea 0bl in2o hematii defciente

hemoli=a splenica anemie 0po hematopoie=a

2(extra2

/!TA-AEMII


63/84

/ TA-AEMIIma*ora interm minora 'in

Ef Hb F e+ces F ,-#% F #-% F #%

S' /$ $

cter /$ $

0s /$ /$ $

Hb 1 -#$ 2#$ #-#3

Hipocr

H tinta /-

4et /-

"bl. /$ /$ $


64/84

talasemii - homo=igoti

14 2aEora-anemia *ooleM- anemie severa > & sapt

- Hb

, H2

- modifcari scheletale- hipersplenism- /e - hemosidero=a, *+/, sat trans%erinei , Hb/ >7#


65/84

talasemii - homo=igoti

&4 talasemia intermedia- anemie moderata dupa 1-& ani- exces de + in 0bl - distructie

medulara(splenica-modifcari scheletale- splenomegalie

- hemosidero=a- necesita trans%u=ii in ca= dein%ectii


66/84

talasemii - hetero=igoti

talasemia minora(minima

- asimptomatici- Hb usor in minora si in minima- Hb &: 3,-'# Hb /: 1-#- sideremia, %eritina, *+/ 5

- %rotiu: µcite, H in tinta,0(granulatii ba=ofle


67/84

ratament:

- 20 pt mentinerea Htc>37#

- Des%eral- llo2 - la pac cu compl4evere- H-uree - stim4 int de +γ- terapie genica pt gena +

+/ +02..


68/84

+/-+02..

/

Hbno=a

minora minima H

l i i !& $


69/84

alasemia minora !& gene$:- homo=ig (- hetero=igot 7

- %ara anemie sau hemoli=asemnifcativa Hemoglobino=a H !3 gene$

- +

, +

tetrameri )5corpiHein=- tablou clinic variabil, Hb5'-11gdl,2 Hidrops %etal cu Hb art- homo=igot 7 γ γ)- incompatibila cu viata FFF

* li ii


70/84

*omplicatii:

- colecistita calcloasa, angiocolita- crizele de de#lobnizare: J,ce%alee, %en dispeptice, %risoane

biologic:

i, 2((, hiperpla=iemedulara- crizele aplastice: rau, %ebra )7,colaps, coma, Hb,Htc disparitia0bl, i si icterul - revin in 17 =ile -hiperreticulocito=a, hiperpla=iaseriei rosii sunt produse de

parvovirus 1"


71/84

.n H., dt viata a H estemediata imun prin autoatc !.g


72/84

H. cu atc la cald

- &3 idiopatica- 13 sec:

b autoimune:+0,;R, ;.,

miastenia g, hepatita imuna b maligne:+H, +H, ++*, H*+ tu solide: teratoame ov4 post medicamentoase

- temperatura optima la care are lochemoli=a 5 3' grade *


73/84

- tc 5 I#- cu tropism pt4 tg Rh,nefxatori de complement- varsta 5)7 ani, %b5141- hemoli=a extravasculara

*linic - variabil: hemoli=a minima adhemoli=a acuta severa- paloare, icter, 2, urini

hipercrome- H. ( r-penie imuna5sdr40vans


74/84

+aborator:

- anemie croma, citara, Re,s%erocite, ani=ocito=a, 0bl peri%erici- %ragilitate osmotica a 0

- 2: hiperpla=ia seriei rosii (-semne de hematopoie=a inefcienta- uneori cri=e aplastice !legarea atcde mb 0bl$

- i. , +DH , /e n - urina: A


75/84

.munologic:- test *oombs direct ( pt .g<- test *oombs indirect (- det atg: Rh: *c, D si /eratament:14bstittiv* 20 in hemoli=e masive

&4+orticoterapia* ;rednison 1mgBg -re=utate in 7# ca=uri34 plenectomia* raspuns in 67# c)4 *iclo%os%amida, a=athioprina - nu ca .

linie alcaloi=i de Vinca4 ;lasma%ere=a84 .g .v 1- gBg timp de =ile


76/84


77/84

H. cu atc la rece:


78/84

- idiopatice- secundare: +H, 2P, b4in%ectioase- mediate de atc4 .g2 monoclonali

sau policlonali!aglutinine la rece$care se leaga de struct4 specifce depe supra%4 0 la temp49 37-3& grade

*4 tc fxea=a ulterior *o li=aintravasculara- exc Hb-uria parox4 +a rece -.g%


79/84

- varsta: 7-67 ani b>% - atg 5 .i din mb H

- .diopatica 5 HR - b cronica cuhemoli=a continua ( %en RaMnaud,acrociano=a- in %ormele in%4 - hemoli=a acuta

intensa autolimitata+aborator:- normocr, reticulocito=a- auto-aglutinarea H dupa recoltare siracire, reversibila la incal=irea sangelui- .g 2 monoclonal

.munologie


80/84

g - test *oombs direct cu ser anti-complement 5 (, cu ser anti .g< 5 -- titrul agluininelor la rece!13&$- atg eritrocitari: atg ., iratament:

- evitarea expunerii la %rig- prod atc: agenti alchilanti

! ciclo%os%amida,

clorambucilul$, ./- plasma%ere=a- inefcient: corticoterapie,splenectomie


81/84

Hemoglobinuria paroxistica la rece:

- atc4 .g< cu specifcitate pt atg ; dinmb 0- atc ! Donnath-+andsteiner$ leaga

*1,*),*& la temp4 sca=ute!91 grd$,dar hemoli=a apare doar la 3& grd- episoade acute de H intravasculara

cu Hb-urie la expunerea la %rig- t *oombs ( cu ser anti .g< la temp si cu ser anti-*o la temp4


82/84

- incompatibilitate de grup mama-copil:i=oatc %ormati de mama strabatbariera placentara si produc hemoli=ala %at

- cea mai %recv imuni=are - Rh- H, Hpla=ie 0bl in 2, /,, icter cui., convulsii in . &)-)6 ore de viata

- t *oombs direct (- *omplicatia cea mai grava:ence%alopatia bilirubinica !icterulnuclear$


83/84

ratament:

- proflaxia icterului hemolitic - .gspecifce anti-D dupa primul contact

- Hb913, gl sau i. > &7mg#exanguinotrans%u=ia care:inloc. an#ele /h0 al copilli c

/h!

previne icterl ncl prin scadereaBi2 m#3dl

H 20*.*0:


84/84

H 20*.*0:14 Hb-uria de mars - de ob4 /ara

anemie&4 H mecanica asociata cu anomaliiale inimii si vaselor:

- le= valvulare cord stgprote=e34 H µangiopatice asociate unora%ectiuni caracteri=ate prin depunerede trombi in µcirculatie

*.D ; hemangoame cavernoase

Documents

Anemii - medicina