CSS ANGIOFIBROMA JUVENILE : Evolusi

Dalam Pengelolaan

Dosen Pembimbing ; dr. Lusiana Sp. THT

Angiofibroma juvenile lesi jinak yang jarang terjadi berasal dari fossa pterigopalatina

Biasanya seorang anak remaja riwayat klinis epistaksis berulang dan obstruksi nasal.

bedah saat ini merupakan pilihan pengobatan yang ideal untuk angiofibroma juvenile.

Perbaikan dalam embolisasi preoperatif menyediakan pengurangan yang signifikan komplikasi dan perdarahan saat operasi dengan resiko minimal dari sisa penyakit.

Dalam 10 tahun terakhir teknik endoskopi telah secara luas digunakan sebagai pendekatan ekternal alternatif yang sah untuk pengelolaan angiofibroma juvenil kecil hingga sedang.

Epidemiologi Angiofibroma juvenile laki-laki muda antara

9-19 tahun merupakan 0,05% dari seluruh tumor kepala

dan leher. Di amerika serikat lesi tumor leher dan

kepala tersering pada remaja kasus baru pertahunnya 5.000-50.000 pasien

Di Asia Tengah dan India Insidensi terlihat lebih tinggi dibanding Eropa.

Aspek histopatologi dan patogenesis

Histologi lesi pseudokapsul dengan komponen vaskuler yang

iregular disusun oleh banyak pembuluh darah dengan ukuran yang berbeda tertanam dalam stroma fibrous.

Kaya akan kolagen dan fibroblast. Pembuluh darahnya menyempit atau dilatasi, tersusun

dalam berkas tanpa serat elastis di dindingnya, garis otot yang tidak sempurna pada pembuluh besar,

dan tidak ada pada pembuluh darah kecil. Gambaran mitotik jarang.

Gambar 1: penampakan mikroskopis AJ (pewarnaan hematoxilin-eosin (a) immunohistokimia dari faktor VIII (b)). Ukuran pembuluh darah yang sangat bervariasi, lapisan muskuler pembuluh darah yang sering tak ada, dan sel stromal yang sering berbentuk gambaran spindle.

Daerah asal dan pola penyebaran. Berasal dari area foramen spenopalatina

berdasarkan dari hasil CT atau MRI, beberapa penulis menganggap lesi ini berasal dari fossa pterigopalatina setinggi apertura canal vidian.

Lanjutan .. Dari fossa pterigopalatina tumor tumbuh ke medial

menuju nasopharing, fossa nasalis, menuju ke sisi kontralateral.

Secara lateral ini dapat menyebar ke spenopalatina dan fosa infratemporal melewati pelebaran fisura pterigomaxilaris dg perpindahan biasanya pada anterior dari dinding maksila posterior hingga ia mengenai otot masticator dan jaringan luna dari pipi.

Pertumbuhan posterior dapat ditemukan beberapa titik dari tahanan kecil yang dapat dilewati AJ dapat mencapai struktur anatomis yang berbahaya seperti : arteri karotis interna melewati canalis vidial, s inus kavernosus melewati foramen rotundum ke medial

menuju nervus maksilaris dan apeks orbital melewati fisura orbitalis inferior (gambar 3).

Lanjutan.. • Keterlibatan tulang terjadi lewat dua mekanisme :

(1) resorpsi oleh tekanan langsung dari adanya struktur dengan aktivasi osteoklastik atau

(2) penyebaran langsung sepanjang perforasi arteri ke akar berongga dari procesus pterigoid. Kemudian penyebaran ke posterior menuju tengah atas dari klivus dan ke lateral dalam

Gambar 2. Kontras aksial MRI: penyebaran AJ dengan pola tipikal menuju tulang berongga dari basis spenoid sepanjang kanalis vidian (garis titik putih); pada sis kontra lateral, panah hitam menunjukkan nervus vidian. Bahkan, lesi menyebar lebih dalam menuju fossa pterigomaksilaris menuju otot masticator, dengan perubahan anterior dari dinding posterior maksila (panah putih). Tanda bintang menunjukkan bilateral foramen ovale. TM : otot temporalis, MM: otot maseter.

Temuan radiologi dan klinis Gejala tipical AJ adalah :

obstruksi unilateral nasal yang progresif (80-90%) rhinorrea dan epistaksis unilateral berulang (45-60%) dan

kemudian keluhan ini pada remaja laki-laki harus secara langsung meningkatkan kecurigaan.

Sakit kepala 25% dan nyeri wajah dapat timbul secara sekunder pada sumbatan sinus paranasal,

atau kerusakan fungsi tuba eustachius dengan unilateral otitis media sekretori,

tumor menyebar ke kavitas sinonasal dapat menyebabkan rhinosinusitis kronis.

Proptosis dan perubahan dari penglihatan jelas mengindikasikan keterlibatan dari orbita.

Pembengkakan pipi, defisit neurologis, perubahan penciuman, clausa rhinolalia, dan otalgia juga mungkin terjadi.

Teknik pencitraan setelah kontras (MSCT dan / atau MR) memastikan kecurigaan pola dari vaskularisasi dan menilai penyebaran dari lesi.

Diagnosis dari pencitraan adalah berdasarkan tiga faktor: titik asal, hipervaskularisasi setelah pemberian kontras, pola pertumbuhan.

angiografi dapat membantu dalam menilai vaskuler. Pemetaan sempurna semua perdarahan membutuhkan subtraksi digital angiografi. Biasanya AJ mendapatkan suplai vaskuler dari sistem karotis eksterna dan terkadang dari maxilaris interna, pharingeal ascenden dan arteri vidian.

Sistem Staging

Lanjutan ..

Lanjutan..

Lanjutan..

Penatalaksanaan bedah Teknik endoskopi kemajuan pencitraan radiologi dan improvisasi

dari teknik embolisasi telah secara signifikan menyumbang pengelolaan preoperatif dan rencana pengobatan yang lebih baik

Lanjutan.. reseksi endoskopi pada AJ sangat

direkomendasikan sebagai langkah bedah awal pada tumor dengan stage I hingga IIIA

Karena tingginya derajat vaskularisasi, perdarahan dalam operasi adalah topik yang penting Beberapa penelitian membandingkan kehilangan darah antara endoskopi dan pendekatan eksternal. Menunjukkan rendahnya kehilangan darah pada endoskopi

Lanjutan .. Pertanyaan lain yang secara luas didiskusikan

dalam literatur adalah pengurangan perdarahan intraoperasi embolisasi preoperatif.

Beberapa penulis telah menghubungkan banyaknya darah yang keluar dengan kualitas dari embolisasi dan dengan penyebaran tumor. Glad et al menunjukkan secara statistik penurunan perdarahan antara yang kelompok tidak diembolisasi (650mL) dan yang diembolisasi (1200mL)

Pengawasan postoperasi Disarankan MRI postoperatif setelah

pengangkatan dari packing nasal dan setelah 72 jam untuk identifikasi adanya sisa penyakit yang mencurigakan perubahan inflamasi minor, sering terlihat pada 3-4 bulan setelah pengobatan, yang sering menantang adalah membedakan antara sisa AJ dengan jaringan skar yang aktif.

Pemeriksaan harus dilakukan setiap 6-8 bulan untuk 3 tahun pertama setelah operasi.

pendekatan radiologi dapat dibutuhkan untuk penilaian pertumbuhan dan perencanaan pengobatan pada AJ persisten

Hasil Tidak ada perbedaan signifikan pada angka

rekurensi antara 11 pasien yang diobati secara endoskopi dan 13 yang mengalami eksisi transpalatal, semua stage I dan II berdasarkan klasifikasi Chandler.

pengobatan non bedah

Beberapa penulis Radioterapi pengobatan tambahan pada tumor yang tidak dapat direseksi, kegagalan dari pengangkatan tumor secara sempurna, atau penyebaran intrakranial,

Beberapa penelitian pada patogenesis hormon telah secara luas menunjukkan ketergantungan hormonal pada tumor ini peran reseptor estrogen atau androgen bloker untuk pengobatannya,

Gates et al flutamid androgen non steroid potensial reseptor bloker, pada 5 pasien yang terkena AJ dan dideteksi rata-rata tumor berkurang 44% pada 4 kasus.

Namun dalam laporan pada 7 pasien Labra et al tidak ada perbedaan signifikan antara dimensi tumor sebelum atau sesudah pemberian flutamid, pertanyaan ini masih pada AJ.

Kesimpulan Angiofibroma juvenil adalah kejadian patologi yang

harus dikelompokkan sebagai diagnosis banding obstruksi nasal unilateral,

berhubungan atau tidak dengan epistaksis, khususnya pada remaja laki-laki muda.

Penemuan endoskopi nasal yang merupakan langkah awal diagnosis, sebuah lesi hipervaskularisasi pada setengah posterior dari fossa nasal harus segera meningkatkan kecurigaan.

Pencitraan morfologi memastikan diagnosis. Bedah endoskopi setelah embolisasi telah menunjukkan sebagai alternatif yang layak setelah teknik eksternal untuk mengelola AJ kecil hingga sedang