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Etude de cas

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Angiomyolipome hepatique : aspect IRM

Hepatic angiomyolipoma: MRI findings

J. Cazejust*, N. Colignon, L. Azizi, S. El Mouhadi, S. Derhy, Y. MenuDisponible en ligne sur

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Recu le :4 decembre 2012Accepte le :26 mars 2013

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Service de radiologie, hopital Saint-Antoine, 184, rue du Faubourg-Saint-Antoine,75012 Paris, Francewww.sciencedirect.com�

SummaryAngiomyolipoma is a benign mesenchymal tumor of the PEComas

group, which consists of three components in varying proportions:

adipose tissue, smooth muscle cells and blood vessels. The hepatic

localization is rare, less than 300 cases have been described in the

literature. Depending on the predominant tissue component, hepatic

angiomyolipoma can take on different imaging aspects and be

mistaken for hepatocellular carcinoma or other types of mild

liver damage. Diagnostic criteria of hepatic angiomyolipoma are a

well-defined, non-encapsulated tumor, with fatty contingent, hyper-

vascular with persistent contrast enhancement, the seat of large

intratumoral vessels draining into a hepatic vein. Because of the risk

of bleeding, recurrence and malignant transformation, all very rare,

the treatment of choice is surgical resection. Based on a series of four

hepatic angiomyolipomas with a preoperative liver MRI, we describe

the main aspects encountered in imaging.

� 2013 Published by Elsevier Masson SAS.

Keywords: Benign liver tumor, Angiomyolipoma, MRI, Fat content,PEComa

ResumeL’angiomyolipome est une tumeur mesenchymateuse benigne du

groupe des PEComes, qui comprend trois composantes en proportion

variable : tissu adipeux, cellules musculaires lisses et vaisseaux

sanguins. La localisation hepatique est rare, moins de 300 cas ayant

ete decrits dans la litterature. En fonction de la composante tissulaire

predominante, l’angiomyolipome hepatique peut prendre differents

aspects en imagerie et etre pris a tort pour un carcinome hepato-

cellulaire ou une autre lesion hepatique benigne. Les criteres

diagnostiques de l’angiomyolipome hepatique sont une tumeur bien

limitee, non encapsulee, avec contingent graisseux, hypervasculaire

avec prise de contraste persistante, siege de larges vaisseaux intra-

tumoraux se drainant dans une veine hepatique. En raison des

risques hemorragique, de recidive et de transformation maligne,

tous tres rares, le traitement de reference est la resection chirurgi-

cale. A partir d’une serie de quatre angiomyolipomes hepatiques

operes ayant tous beneficie d’une IRM hepatique preoperatoire, nous

decrirons les principaux aspects rencontres en imagerie.

� 2013 Publie par Elsevier Masson SAS.

Mots cles : Tumeur hepatique benigne, Angiomyolipome, IRM,Contenu graisseux, PECome

Introduction

L’angiomyolipome est une tumeur mesenchymateuse beni-gne du groupe des PEComes (perivascular epithelioid cells), quicomprend trois composantes tissulaires en proportion etrepartition variables : tissu adipeux mature, fibres musculai-res lisses et vaisseaux sanguins [1]. La localisation hepatique

* Auteur correspondant.e-mail : julien.cazejust@sat.aphp.fr

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0181-9801X/$ - see front matter � 2013 Publie par Elsevier Masson SAS.http://dx.doi.org/10.1016/j.frad.2013.03.007 Feuillets de radiologie 2013;53:148-153

est rare puisque moins de 300 cas ont ete decrits dans lalitterature [2]. En raison de la proportion variable des troiscomposantes tissulaires, l’angiomyolipome hepatique peutprendre plusieurs aspects en imagerie. Le contingent grais-seux, s’il est detecte en imagerie, est evocateur du diagnostic ;dans le cas contraire le diagnostic est plus difficile et latumeur peut etre prise a tort pour un carcinome hepatocel-lulaire [3] ou une autre lesion hepatique benigne. Dans lesplus larges series, le diagnostic preoperatoire n’etait pose quedans, au mieux, 40 % des cas [4]. A partir d’une serie de quatre

Angiomyolipome hepatique : aspect IRM

angiomyolipomes hepatiques operes, ayant tous beneficied’une IRM hepatique preoperatoire, nous decrirons les princi-paux aspects rencontres en imagerie, ainsi que les piegesdiagnostiques les plus frequents.

Observation no 1

Un homme de 61 ans etait suivi pour consommation alcoo-lique chronique excessive, sans diagnostic de cirrhose.Une echographie hepatique de surveillance decouvrait unnodule de 23 mm du lobe gauche du foie. Le bilanhepatique etait le suivant : ASAT = 127 UI/L, ALAT = 113 UI/L,gGT = 194 UI/L, PAL = 193 UI/L, bilirubine totale = 17 mmol/L,plaquettes = 167 000/mL, TP = 79 %. Une IRM hepatique etaitrealisee et montrait un nodule hypodense du lobe gauche,hyposignal en sequence T1, avec chute du signal de la lesionsur la sequence en opposition de phase comparativement a lasequence en phase, hypersignal T2, avec rehaussement autemps arteriel, lavage aux temps portal et tardif (fig. 1). Lediagnostic evoque etait celui de carcinome hepatocellulaire,cependant, en l’absence de dysmorphie hepatique et designes d’hypertension portale, une biopsie hepatique en foienodulaire et non nodulaire etait realisee, dont l’analyse his-tologique montrait un angiomyolipome dans un foie d’archi-tecture fibreuse sans cirrhose. Le diagnostic de carcinomehepatocellulaire ayant ete evoque, le nodule etant dans le

Figure 1. IRM hepatique chez un homme de 61 ans. Nodule hepatique du lobeavec chute de signal sur la sequence T1 en opposition de phase (b), hypersignal eau temps arteriel (d) avec lavage aux temps portal (e) et tardif (f).

lobe gauche du foie et le patient etant demandeur, unelobectomie gauche avait ete realisee. L’analyse de la pieced’hepatectomie confirmait les donnees de la biopsiepreoperatoire : angiomyolipome hepatique dans un foiefibreux, non cirrhotique.

Observation no 2

Une femme de 48 ans consultait pour meteorisme abdominal.Une echographie etait prescrite en premiere intention mon-trant une volumineuse masse de l’hypochondre droit. Leradiologue doutait sur l’origine de la masse et prescrivaitun scanner abdominal en complement d’exploration. Le scan-ner abdominal realise sans (fig. 2a) puis apres injection deproduit de contraste iode montrait une masse de 23 cm dufoie droit, heterogene, contenant deux portions, l’une dedensite graisseuse, l’autre de type vasculaire. Le diagnosticpropose etait celui d’angiomyolipome hepatique, hypothesequ’une IRM hepatique venait confirmer. En effet, la massesurvenait sur foie sain, la composante graisseuse etait confir-mee sur la sequence en opposition de phase (fig. 2b et c), il n’yavait pas de capsule hepatique et les portions tissulairesavaient un rehaussement comparable aux veines abdomina-les. Une hepatectomie droite etait realisee, compte tenu duvolume tumoral et du risque hemorragique, ainsi que duvolume satisfaisant du foie gauche. L’analyse de la piece

gauche (fleches blanches) en hyposignal sur la sequence T1 en phase (a),n sequence T2 avec suppression du signal de la graisse (c), hypervasculaire

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Figure 2. Masse de 23 cm du foie droit chez une femme de 48 ans. Scanner abdominal sans injection (a) montrant des portions de densite graisseuse (flecheblanche) et des portions tissulaires (fleche tirets). IRM hepatique montrant, comparativement a la sequence T1 en phase (b), une nette chute du signal surla sequence T1 en opposition de phase (c).

d’hepatectomie confirmait les donnees de l’imageriepreoperatoire : angiomyolipome hepatique dans un foie sain.

Observation no 3

Une femme de 29 ans consultait aux urgences pour un syn-drome douloureux abdominal, localise en fosse iliaque droiteavec fievre a 38,1 8C. Le bilan biologique etait normal, enparticulier, il n’y avait pas de syndrome inflammatoire. Uneechographie etait cependant realisee en premiere intention, ala recherche d’une appendicite. Cet examen ne montrait pasd’appendicite ; mais une masse du lobe gauche du foie, iso-echogene a discretement hyperechogene, avec vascularisa-tion centrale mixte de type arterielle et veineuse, de 48 mmde diametre etait decouverte de facon fortuite. Une IRMhepatique pour caracterisation etait alors realisee. Il n’y avaitpas de signes de dysmorphie hepatique. Le nodule du lobegauche etait discretement heterogene en contraste spontane,en hyposignal T1, hypersignal T2 (fig. 3a), il n’y avait pas dechute de signal sur la sequence en opposition de phase, lerehaussement au temps arteriel etait heterogene et intense(fig. 3b et c), tandis qu’au temps portal et tardif le signal etaitheterogene hypo- a iso-intense au parenchyme hepatique. Iln’y avait pas de capsule peripherique. Le diagnostic evoqueetait celui d’adenome inflammatoire et la patiente avait ete

Figure 3. IRM hepatique chez une femme de 29 ans montrant une masse du loblobe gauche est en hypersignal sur la sequence T2 avec suppression du signal dede la graisse (b) et hypervasculaire heterogene au temps arteriel (c).

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operee sans biopsie prealable. L’analyse de la piece de lobec-tomie gauche ne confirmait pas le diagnostic evoque surl’imagerie preoperatoire, puisque le diagnostic final etaitun angiomyolipome hepatique.

Observation no 4

Une femme de 43 ans consultait pour des douleurs abdomi-nales episodiques, peu intenses, mal systematisees. Le bilanbiologique hepatique etait normal. Une echographie hepa-tique etait prescrite et decouvrait de facon fortuite une massedu foie droit. Une IRM hepatique etait prescrite pour caracte-risation. Le nodule hepatique unique, situe dans les segmentsV et VI, mesurait 57 � 70 mm et etait en hypersignal hetero-gene T2 et en hyposignal heterogene T1. Apres injection degadolinium, le nodule se rehaussait intensement au tempsarteriel de l’injection, avec un lavage heterogene au tempstardif, sans capsule identifiable (fig. 4a). Le diagnostic evoqueetait soit un carcinome hepatocellulaire, soit un adenome nonsteatosique, sur foie sain. Un scanner thoracique avait eterealise, ne montrant pas de lesion secondaire. Devant la taillede la lesion, une hepatectomie droite avait ete realiseed’emblee, sans diagnostic histologique preoperatoire. L’ana-lyse de la piece d’hepatectomie etait en faveur d’un angio-myolipome hepatique dans un foie sain. Sur l’IMR, il n’avait

e gauche decouverte fortuitement en echographie. Le nodule hepatique du la graisse (a), en hyposignal sur la sequence T1 avec suppression du signal

Angiomyolipome hepatique : aspect IRM

Figure 4. IRM hepatique chez une femme de 43 ans montrant un nodule du foie droit heterogene non encapsule (fleches blanches) sur la sequence T1 avecsuppression du signal de la graisse et injection de gadolinium au temps tardif (a). Comparativement a la sequence en phase (b), deux spots punctiformesintranodulaires chutaient sur la sequence en opposition de phase (c). Sur les sequences T1 avec suppression du signal de la graisse (d) T2 echo long (e), latumeur contenait des structures tubulaires (fleches blanches) de meme signal que la branche porte droite (fleches tirets), en faveur de veinesintralesionnelles.

pas ete decrit de chute de signal sur la sequence en oppositionde phase, alors qu’a posteriori, deux zones punctiformesintranodulaires chutaient comparativement a la sequenceen phase (fig. 4b et c) ; de plus, au temps portal (fig. 4d) etsur la sequence T2 echo long (fig. 4e), la tumeur contenait desstructures tubulaires de meme signal que la branche portedroite, en faveur de veines intralesionnelles.

Discussion

L’angiomyolipome est une tumeur mesenchymateuse beni-gne du groupe des PEComes, tumeurs issue des cellulesperivasculaires epithelioıdes (perivascular epithelioid cells).Cette tumeur comprend trois composantes en proportionet repartition variables : tissu adipeux mature, fibres muscu-laires lisses et vaisseaux sanguins [1]. La composante grais-seuse varie entre 5 et 90 %. En fonction de la differenciationtissulaire, les angiomyolipomes sont classes en tumeur mixte,lipomateuse (composante graisseuse superieure ou egale a70 %), myomateuse (composante graisseuse inferieure ouegale a 10 %) et angiomateuse [1]. Le muscle lisse est lecomposant cellulaire le plus specifique pour le diagnostichistologique, pour lequel le marquage HMB 45 (marqueurdes cellules musculaires lisses) est positif. Les angiomyolipo-mes peuvent etre subdivises en fonction du type de cellulesmusculaires lisses en angiomyolipomes de forme epithelioıde,fusiforme ou intermediaire [1], mais cette subdivision n’a pasd’implication pratique en imagerie.

La localisation renale de l’angiomyolipome est de loin la plusfrequente et represente 1 a 3 % de l’ensemble des tumeurssolides du rein, avec une frequence estimee dans la popula-tion generale a 0,3 % [5]. C’est une tumeur qui touchepreferentiellement les femmes (sex-ratio = 5/1), d’age moyenentre 40 et 50 ans et une sclerose tubereuse de Bournevilleest retrouvee dans environ 20 % des cas, notamment en cas detumeurs multiples [5]. A l’oppose, la localisation hepatique estbeaucoup plus rare, puisqu’environ 250 a 300 cas d’angio-myolipome hepatique ont ete decrits dans la litterature [2]depuis la premiere description en 1976 [6] et il n’y a pasd’association avec la sclerose tubereuse de Bourneville.L’angiomyolipome hepatique est une tumeur asymptoma-tique, ce qui explique que sa decouverte soit le plus souventfortuite. En cas de volumineuse tumeur, le risque hemorra-gique est exceptionnel, seuls quelques cas ont ete decritsdans la litterature, dont le premier en 1997 [7].Le role de l’imagerie est de faire le diagnostic en mettant enevidence les differents contingents tissulaires. La detection ducontingent graisseux est a priori la plus facile, grace auxsequences specifiques. La presence d’un contingent graisseuxdans une tumeur hepatique evoque en premier lieu un carci-nome hepatocellulaire ou un adenome steatosique et plusrarement une hyperplasie nodulaire focale graisseuse [8,9],cependant le diagnostic d’angiomyolipome hepatique doit etreevoque devant une tumeur hepatique contenant de la graisse.La particularite de l’angiomyolipome est qu’il contient de lagraisse macroscopique (comme le carcinome hepatocellulaireet l’adenome steatosique), qui peut etre individualisee en

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Tableau ICaracteristiques principales du nodule hepatique pour chaque patient.Patient Graisse

macroscopiqueChute de signal enopposition de phase

Signal T2 Hypervasculaire Tempsveineux

Veinesintratumorales

Capsule

P 1 Non Oui Hyper Oui Lavage Non OuiP 2 Oui Oui Hyper Oui Heterogene Oui NonP 3 Non Non Hyper Oui Heterogene Oui NonP 4 Non Non Hyper Oui Heterogene Oui Non

comparant des sequences sans et avec suppression de graisse(dites « fat-sat ») et de la graisse intracellulaire (comme lecarcinome hepatocellulaire et l’hyperplasie nodulaire focale)qui peut etre individualisee en comparant des sequences T1 enphase et en opposition de phase [8,9]. Les angiomyolipomes ontclassiquement au moins une portion en hypersignal T1 ; cepen-dant, la sequence T1 (sans suppression de graisse) n’est pas unesequence classique du protocole d’exploration d’une massehepatique, qui comprend des sequences T1 avec suppressiondu signal de la graisse sans puis apres injection de gadolinium.Le contingent graisseux de l’angiomyolipome est vascularise etse rehausse intensement au temps precoce, tandis que lecontingent graisseux d’un carcinome hepatocellulaire est rela-tivement avasculaire et donc peu rehausse apres injection deproduit de contraste [8]. Un angiomyolipome pauvre en graisseest un challenge pour le radiologue, puisqu’il existe peu d’argu-ments pour le diagnostic. Il convient alors, tout comme enpathologie renale [10], de rechercher attentivement les petitsılots graisseux intratumoraux (scanner sans injection etsequences IRM specifiques) comme dans l’observation no 4.La visualisation de volumineux vaisseaux intratumoraux estevocatrice du diagnostic, alors que le contingent musculairen’est pas specifique et est donc moins utile. En cas de tumeura double composante, contenant un contingent graisseux etde volumineux vaisseaux intratumoraux, le diagnostic estfacile (comme dans l’observation no 2). En cas de largesvaisseaux intratumoraux, la presence d’une veine de drainagehepatique a remplissage precoce est egalement tres evoca-trice du diagnostic [11,12].L’angiomyolipome est une tumeur bien limitee, hypervascu-laire au temps arteriel avec prise de contraste persistante auxtemps veineux et tardif. Le pic de rehaussement est plus tardifque celui du carcinome hepatocellulaire [8], mais cette carac-teristique est difficile a evaluer en pratique quotidienne.L’absence de capsule peripherique est egalement un signerapporte dans plusieurs series pour le diagnostic d’angiomyo-lipome hepatique [11,12], notamment en presence d’unetumeur hypervasculaire, meme pauvre en graisse, dans unfoie non cirrhotique.La prise de contraste precoce et persistante peut evoquer unadenome inflammatoire, mais il n’y a pas de capsule ni depseudocapsule circonferentielle dans les angiomyolipomes,alors que ce signe peut etre visible dans les adenomesinflammatoires sous la denomination du signe de l’atoll [13].

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Dans notre courte serie de quatre patients operes, le diag-nostic etait evident dans un cas (no 2) devant l’association degraisse macroscopique et de larges vaisseaux intratumorauxet le diagnostic avait ete fait sur une ponction biopsie pour uncas (no 1). Dans les deux cas ou le diagnostic preoperatoiren’avait pas ete pose, il s’agissait d’angiomyolipomes pauvresen graisse. Dans un cas, deux spots graisseux etaient identi-fies a posteriori. Le caractere inhomogene de la prise decontraste au temps arteriel, la presence de larges veinesde drainage et l’absence de capsule peripherique etaientdes signes qui auraient pu nous faire proposer l’angiomyoli-pome dans la gamme diagnostique de ces deux patientes. Lesquatre observations ci-dessus illustrent la variabilite de pre-sentation en imagerie des angiomyolipomes hepatiques,dont les caracteristiques principales sont resumees dans letableau I. En cas de doute diagnostique, il ne faut pas hesiter arealiser une ponction biopsie hepatique, puisque les donneeshistologiques permettent de poser un diagnostic sans grandedifficulte.Le traitement de reference de l’angiomyolipome hepatiqueest la resection chirurgicale. L’abstention therapeutique peutse discuter si la tumeur mesure moins de 5 cm et si lediagnostic a ete confirme histologiquement apres ponctionbiopsie hepatique. Le risque de transformation maligne esttres rare (quelques cas publies) [2,14] et il a ete decrit desrecidives postoperatoires [15].Pour conclure, la presence de larges vaisseaux intratumo-raux, d’une veine de drainage a remplissage precoce et d’uncontingent graisseux, ainsi que l’absence de capsule peri-pherique d’une tumeur hypervasculaire survenant sur foienon cirrhotique sont les signes evocateurs d’un angiomyoli-pome hepatique.

Declaration d’interets

Les auteurs declarent ne pas avoir de conflits d’interets enrelation avec cet article.

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