ANOMALI EBSTEIN

  • View
    221

  • Download
    0

Embed Size (px)

Transcript

  • 7/25/2019 ANOMALI EBSTEIN

    1/21

    ANOMALI EBSTEINANOMALI EBSTEIN

    RENNY SUWARNIATYRENNY SUWARNIATY

  • 7/25/2019 ANOMALI EBSTEIN

    2/21

    ANATOMI DAN FISIOLOGI

    Sebagian anterior daun katup trikuspid

    melekat pada anulus trikuspidYang lain daun katup septal danposterior :

    - Terdorong ke bawah

    downward displa!ement o" thetri!uspid #alue$

    - %elekat pada sisi &'aseptum

  • 7/25/2019 ANOMALI EBSTEIN

    3/21

    (ada sebagian besar kasus :- )aun katup trikuspid redundant- Sebagian ke!il - %engkerut

    - %enebal

    - *ahkan atretik

    sebagian rongga #entrikel beradadi atas daun katup trikuspid+ disebut sebagai

    atriali,ed right#entri!le g berdinding tipis+bahkan dapat sangat tipis seperti kertas anomali Uhl.

  • 7/25/2019 ANOMALI EBSTEIN

    4/21

    'elainan anatomik :

    - /ambatan darah melalui &'a

    - Sebagian darah dari A'a menu0u A'imelalui :

    1 )SA1 2oramen o#ale

  • 7/25/2019 ANOMALI EBSTEIN

    5/21

    3ambar : Skema anatomik dan hemodinamik anomali Ebstein.

  • 7/25/2019 ANOMALI EBSTEIN

    6/21

    'elainan ini dapat disertai :

    - Stenosis atau atresia pulmonal

    - )S&

    - Tetralogi 2allot

  • 7/25/2019 ANOMALI EBSTEIN

    7/21

    &'a :

    - *iasana melebar

    - )apat pula normal atau ke!il

  • 7/25/2019 ANOMALI EBSTEIN

    8/21

    )ilatasi #entrikelkelainan serabut otot 0antung.

    Sebagian besar kasuskatup trikuspid mengalami

    insu"isiensi

    Sebagian ke!il stenotik.

  • 7/25/2019 ANOMALI EBSTEIN

    9/21

    GEJALA KLINIS

    Sianosis telah tampak pada hari-hari

    pertama pas!alahir meski dera0atnaber#ariasi dari g ringan sampaisangat berat.

    Tahanan #askular paru alirandarah ke parusianosis berkurang.

  • 7/25/2019 ANOMALI EBSTEIN

    10/21

    (ada auskultasi *0II

    split dan

    terdengar *0IV

    menimbulkan

    tripleatau 4uadruple rhthm.

    )apat pula terdengar bising sistolik

    insu"isiensi trikuspid atau akibatpenakit penerta.

  • 7/25/2019 ANOMALI EBSTEIN

    11/21

    RADIOLOGI

    3ambaran radiologik :

    'ardiomegali hebat globular heart$ denganparu ang oligemik.

    'ardiomegali terutama disebabkan:

    )ilatasi atrium kanan.

  • 7/25/2019 ANOMALI EBSTEIN

    12/21

    3ambar : 2oto dada pasien anomali Ebstein.Tampak kardiormegali ang hebat di #askularisasi paru .

  • 7/25/2019 ANOMALI EBSTEIN

    13/21

    ELEKTROKARDIOGRAFl

    3ambaran E'3 sangat diagnostik :

    - Sumbu 5RS de#iasi ke kanan atau normal

    - (embesaran A'a dengan gelombang ( ang

    amat besar giant ( wa#es$disertai R*** right bundlebranth blo!k$ dan gangguanantaran intra#entrikular berupa kompleks

    5RS ang bi,ar.

  • 7/25/2019 ANOMALI EBSTEIN

    14/21

    3ambar : Elektrokardiogram pada pasien anomali Ebstein.(erhatikan de#iasi sumbu 0antung ke kanan+ dan terdapatna

    gelombang ( ang amat tinggi giant ( wa#es$.

  • 7/25/2019 ANOMALI EBSTEIN

    15/21

    EKOKARDlOGRAFI

    (ada pemeriksaan ekokardiogra"i6-dimensi dapat dilihat

    kelainan anatomik anomali ini.

    (ada 0enis ang ringan+ diagnosis dapat

    ditegakkan 0ika katup trikuspid 7 89 mmdi bawah katup mitral pada anak$ atau6 mm pada orang dewasa.

  • 7/25/2019 ANOMALI EBSTEIN

    16/21

    (ada %-modetampak penutupan katuptrikuspid terlambat dan lereng E2

    E2 slope$ daun katup trikuspid .

    'elainan penerta diketahuipemeriksaan ekokardiogra"i.

    Insu"isiensi trikuspid diketahuiteknik )oppler.

  • 7/25/2019 ANOMALI EBSTEIN

    17/21

    KATETERISASI JANTUNG

    'ateterisasi 0antung tidak diperlukan padapenegakan diagnosis.

    *ila dilakukan :

    - )itemukan tek A'a ; tek &'a

    - Saturasi oksigen

    di 0antung kiri

    Angka kematian tinggi pada pasien Ebsteinang dilakukan kateterisasidisritmia.

  • 7/25/2019 ANOMALI EBSTEIN

    18/21

    PENATALAKSANAAN

    Neonatus simtomatik dilakukan upaa membantu

    pasien melewati transisi sirkulasina.

    (asien sangat sianotik diberikan prostaglandinmempertahankan terbukana duktus.

    (ada anak besar tidak diperlukan terapi bilater0adi disritmia takikardia supra#entrikular$ .

  • 7/25/2019 ANOMALI EBSTEIN

    19/21

    Operasi bila :

    - Pasien mengalami gagal jantung ygrefrakter terhadap terapi medik

    - Pasien sangat sianotik

  • 7/25/2019 ANOMALI EBSTEIN

    20/21

    Tindakan yang dilakukan :

    - Melakukan valvuloplasti

    - Penggantian katup trikuspid

  • 7/25/2019 ANOMALI EBSTEIN

    21/21

    PROGNOSIS

    Neonatus simtomatik dengan regurgitasitrikuspid berat gagal 0antung ang sulitdiatasi.

    Terdapatna takiaritmia supra#entrikularparoksismal prognosis ang buruk.