ANOMALI EBSTEIN

7/25/2019 ANOMALI EBSTEIN

1/21

ANOMALI EBSTEINANOMALI EBSTEIN

RENNY SUWARNIATYRENNY SUWARNIATY


2/21

ANATOMI DAN FISIOLOGI

Sebagian anterior daun katup trikuspid

melekat pada anulus trikuspidYang lain daun katup septal danposterior :

- Terdorong ke bawah

downward displa!ement o" thetri!uspid #alue$

- %elekat pada sisi &'aseptum


3/21

(ada sebagian besar kasus :- )aun katup trikuspid redundant- Sebagian ke!il - %engkerut

- %enebal

- *ahkan atretik

sebagian rongga #entrikel beradadi atas daun katup trikuspid+ disebut sebagai

atriali,ed right#entri!le g berdinding tipis+bahkan dapat sangat tipis seperti kertas anomali Uhl.


4/21

'elainan anatomik :

- /ambatan darah melalui &'a

- Sebagian darah dari A'a menu0u A'imelalui :

1 )SA1 2oramen o#ale


5/21

3ambar : Skema anatomik dan hemodinamik anomali Ebstein.


6/21

'elainan ini dapat disertai :

- Stenosis atau atresia pulmonal

- )S&

- Tetralogi 2allot


7/21

&'a :

- *iasana melebar

- )apat pula normal atau ke!il


8/21

)ilatasi #entrikelkelainan serabut otot 0antung.

Sebagian besar kasuskatup trikuspid mengalami

insu"isiensi

Sebagian ke!il stenotik.


9/21

GEJALA KLINIS

Sianosis telah tampak pada hari-hari

pertama pas!alahir meski dera0atnaber#ariasi dari g ringan sampaisangat berat.

Tahanan #askular paru alirandarah ke parusianosis berkurang.


10/21

(ada auskultasi *0II

split dan

terdengar *0IV

menimbulkan

tripleatau 4uadruple rhthm.

)apat pula terdengar bising sistolik

insu"isiensi trikuspid atau akibatpenakit penerta.


11/21

RADIOLOGI

3ambaran radiologik :

'ardiomegali hebat globular heart$ denganparu ang oligemik.

'ardiomegali terutama disebabkan:

)ilatasi atrium kanan.


12/21

3ambar : 2oto dada pasien anomali Ebstein.Tampak kardiormegali ang hebat di #askularisasi paru .


13/21

ELEKTROKARDIOGRAFl

3ambaran E'3 sangat diagnostik :

- Sumbu 5RS de#iasi ke kanan atau normal

- (embesaran A'a dengan gelombang ( ang

amat besar giant ( wa#es$disertai R*** right bundlebranth blo!k$ dan gangguanantaran intra#entrikular berupa kompleks

5RS ang bi,ar.


14/21

3ambar : Elektrokardiogram pada pasien anomali Ebstein.(erhatikan de#iasi sumbu 0antung ke kanan+ dan terdapatna

gelombang ( ang amat tinggi giant ( wa#es$.


15/21

EKOKARDlOGRAFI

(ada pemeriksaan ekokardiogra"i6-dimensi dapat dilihat

kelainan anatomik anomali ini.

(ada 0enis ang ringan+ diagnosis dapat

ditegakkan 0ika katup trikuspid 7 89 mmdi bawah katup mitral pada anak$ atau6 mm pada orang dewasa.


16/21

(ada %-modetampak penutupan katuptrikuspid terlambat dan lereng E2

E2 slope$ daun katup trikuspid .

'elainan penerta diketahuipemeriksaan ekokardiogra"i.

Insu"isiensi trikuspid diketahuiteknik )oppler.


17/21

KATETERISASI JANTUNG

'ateterisasi 0antung tidak diperlukan padapenegakan diagnosis.

*ila dilakukan :

- )itemukan tek A'a ; tek &'a

- Saturasi oksigen

di 0antung kiri

Angka kematian tinggi pada pasien Ebsteinang dilakukan kateterisasidisritmia.


18/21

PENATALAKSANAAN

Neonatus simtomatik dilakukan upaa membantu

pasien melewati transisi sirkulasina.

(asien sangat sianotik diberikan prostaglandinmempertahankan terbukana duktus.

(ada anak besar tidak diperlukan terapi bilater0adi disritmia takikardia supra#entrikular$ .


19/21

Operasi bila :

- Pasien mengalami gagal jantung ygrefrakter terhadap terapi medik

- Pasien sangat sianotik


20/21

Tindakan yang dilakukan :

- Melakukan valvuloplasti

- Penggantian katup trikuspid


21/21

PROGNOSIS

Neonatus simtomatik dengan regurgitasitrikuspid berat gagal 0antung ang sulitdiatasi.

Terdapatna takiaritmia supra#entrikularparoksismal prognosis ang buruk.

Documents

ANOMALI EBSTEIN