Anomalía de Ebstein

Anomalía de Ebstein

Definición

•Desplazamiento apical del plano valvular de la tricúspide

•Ensanchamiento del anillo fibroso aurículo-ventricular.

•Valvas septal y posterior que están deformadas y se adhieren en proporción variable al tabique interventricular.

Definición

• La valva anterior es amplia y las cuerdas tendinosas están acortadas.

• Aurícula derecha y un ventrículo derecho pequeño,

• Válvula tricúspide insuficiente o estenosada

Definición

Historia

•En 1866 describió con gran detalle la autopsia de un obrero de 19 años con historia de disnea, cianosis y palpitaciones desde temprana edad.

•Encontró válvula tricúspide implantada anormalmente en la pared

Incidencia y prevalencia

• Anomalía rara• 1 por cada 20,000 nacidos vivos• 0.03-0.6% de las cardiopatías congénitas• 40% de las malformaciones congénitas de la

válvula tricúspide.

Incidencia y prevalencia

• Mortalidad muy alta– 15% el primer día de vida– 70% la primera semana de vida– 91% los primeros 30 dias.

Manifestaciones Clínicas

• Forma fetal– Taquiarritmia como manifestación inicial.– Ecografía a las 18-20 semanas de gestación.– Hidrops fetal por falla tricúspidea

Manifestaciones Clínicas: Neonatal

• Forma grave:– Cianosis grave. – Acidosis metabólica – ICC– regurgitación tricúspidea

severa de la válvula– HTP

• Forma leve

Manifestaciones Clínicas

Presentación en el lactante y el niño mayor:

• ICC• Palpitaciones o

taquiarritmia• WPW

Manifestaciones Clínicas

• Presentación en la adolescencia y en el adulto:

• Disnea y fatiga durante el ejercicio.

• Arritmias:– Preexcitación, – Fibrilación aurículas– flutter

Métodos Diagnósticos

EKG

Ecocardiograma