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ARTHRITE JUVENILE ARTHRITE JUVENILE IDIOPATHIQUE IDIOPATHIQUE Dr. Mirieme GHAZI Dr. Mirieme GHAZI Centre de Rhumatologie et Rééducation Centre de Rhumatologie et Rééducation Fonctionnelle Fonctionnelle Hopital Militaire d’Instruction Mohamed V, Hopital Militaire d’Instruction Mohamed V, Rabat Rabat

ARTHRITE JUVENILE IDIOPATHIQUE

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ARTHRITE JUVENILE IDIOPATHIQUE. Dr. Mirieme GHAZI Centre de Rhumatologie et Rééducation Fonctionnelle Hopital Militaire d’Instruction Mohamed V, Rabat. DEFINITION. Arthrite juvénile chronique Arthrite rhumatoïde juvénile: L’ensemble des atteintes inflammatoires - PowerPoint PPT Presentation

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Page 1: ARTHRITE JUVENILE IDIOPATHIQUE

ARTHRITE JUVENILE ARTHRITE JUVENILE IDIOPATHIQUEIDIOPATHIQUEDr. Mirieme GHAZIDr. Mirieme GHAZI

Centre de Rhumatologie et Rééducation Centre de Rhumatologie et Rééducation FonctionnelleFonctionnelle

Hopital Militaire d’Instruction Mohamed V, RabatHopital Militaire d’Instruction Mohamed V, Rabat

Page 2: ARTHRITE JUVENILE IDIOPATHIQUE

DEFINITIONDEFINITIONArthrite juvénile chroniqueArthrite juvénile chroniqueArthrite rhumatoïde juvénile:Arthrite rhumatoïde juvénile:

L’ensemble des atteintes inflammatoiresL’ensemble des atteintes inflammatoiresarticulaires sans cause reconnue,articulaires sans cause reconnue,Débutant avant l’âge de 16 ans,Débutant avant l’âge de 16 ans,De durée supérieure à 6 semaines.De durée supérieure à 6 semaines.

Page 3: ARTHRITE JUVENILE IDIOPATHIQUE

Actuellement : Arthrite juvénile Actuellement : Arthrite juvénile idiopathique:idiopathique:

• Absence de mécanisme connu Absence de mécanisme connu

• On exclue les arthrites survenant dans On exclue les arthrites survenant dans le cadre de maladies définies le cadre de maladies définies (infectieuse, inflammatoire, auto-(infectieuse, inflammatoire, auto-immune et hémato-cancérologiques)immune et hémato-cancérologiques)

Page 4: ARTHRITE JUVENILE IDIOPATHIQUE

Les critères diagnostiquesLes critères diagnostiques::(Réunion internationale de Durban en 1997)(Réunion internationale de Durban en 1997)• arthrite ayant duré au moins 6 semaines.arthrite ayant duré au moins 6 semaines.• avant l’âge de 16 ans.avant l’âge de 16 ans.

ClassificationClassification::7 catégories différentes d’AJI:7 catégories différentes d’AJI:• Arthrite systémiqueArthrite systémique• OligoarthriteOligoarthrite• Polyarthrite avec facteur rhumatoïdePolyarthrite avec facteur rhumatoïde• Polyarthrite sans facteur rhumatoïdePolyarthrite sans facteur rhumatoïde• Rhumatisme psoriasiqueRhumatisme psoriasique• Arthrite associée à une enthésopathieArthrite associée à une enthésopathie• Arthrites inclasséesArthrites inclassées

Page 5: ARTHRITE JUVENILE IDIOPATHIQUE

• Ces maladies sont définies Ces maladies sont définies essentiellement par des critères essentiellement par des critères cliniques.cliniques.

• Mais, les études génétiques (liaison Mais, les études génétiques (liaison avec les antigènes du groupe HLA) avec les antigènes du groupe HLA) indiquent qu’il s’agit de maladies indiquent qu’il s’agit de maladies différentes et non de formes différentes et non de formes cliniques d’une même affection.cliniques d’une même affection.

Page 6: ARTHRITE JUVENILE IDIOPATHIQUE

Prise en chargePrise en chargeCollaboration de :Collaboration de :

• Rhumato-pédiatresRhumato-pédiatres• KinésithérapeutesKinésithérapeutes• Orthopédistes infantilesOrthopédistes infantiles• psychologuespsychologues

suivi médical suivi médical

Retentissement sur la vie scolaire et familialeRetentissement sur la vie scolaire et familiale

Page 7: ARTHRITE JUVENILE IDIOPATHIQUE

L’arthrite systémiqueL’arthrite systémique• 15% de l’ensemble des AJI15% de l’ensemble des AJI• Sex ratio = 1Sex ratio = 1• Début 2 et 7 ans ( 2/3 avant l’age de 6 ans)Début 2 et 7 ans ( 2/3 avant l’age de 6 ans)

• Le diagnostic est relativement aisé lorsqu’il existe:Le diagnostic est relativement aisé lorsqu’il existe: Une atteinte poly-articulaire inflammatoire symétrique Une atteinte poly-articulaire inflammatoire symétrique

touchant les grosses articulations ( poignets, genoux, touchant les grosses articulations ( poignets, genoux, chevilles) et les petites articulations des doigts ( présente chevilles) et les petites articulations des doigts ( présente dès le début de la maladie dans 75% des enfants), associée dès le début de la maladie dans 75% des enfants), associée à la présence des signes extra articulaires.à la présence des signes extra articulaires.

• l’atteinte articulaire peut être tardive ce qui rend le l’atteinte articulaire peut être tardive ce qui rend le diagnostic difficile.diagnostic difficile.

Page 8: ARTHRITE JUVENILE IDIOPATHIQUE

Les signes extra-articulairesLes signes extra-articulairesFièvre persistante, durée > à 2 semaines avec Pic à 39-40° une Fièvre persistante, durée > à 2 semaines avec Pic à 39-40° une

fois dans la journée, associée à au moins un des critères fois dans la journée, associée à au moins un des critères suivants:suivants:

• Une éruption érythémateuse fugace: tronc, membresUne éruption érythémateuse fugace: tronc, membres

• une hypertrophie ganglionnaire (plus rare)une hypertrophie ganglionnaire (plus rare)

• une hépatomégalie ou splénomégalie (rare)une hépatomégalie ou splénomégalie (rare)

• une atteinte des séreuses (25% des cas : péricarde, plèvre, une atteinte des séreuses (25% des cas : péricarde, plèvre, péritoine)péritoine)

Page 9: ARTHRITE JUVENILE IDIOPATHIQUE

Données biologiquesDonnées biologiques: : non spécifiques non spécifiques

• Syndrome inflammatoire majeur ( VS, CRP, Syndrome inflammatoire majeur ( VS, CRP, hypergammaglobuli-némie polyclonale, anémie hypergammaglobuli-némie polyclonale, anémie inflammatoire) inflammatoire)

• Hyperleucocytose à prédominance de polynucléaires.Hyperleucocytose à prédominance de polynucléaires.• La recherche du facteur rhumatoïde et les anticorps La recherche du facteur rhumatoïde et les anticorps

antinucléaires est négative.antinucléaires est négative.

Données radiologiquesDonnées radiologiques:: pas d’une grande aide pas d’une grande aide

• NormalesNormales• Tuméfaction des parties molles peri-articulaires Tuméfaction des parties molles peri-articulaires

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Diagnostic différentielDiagnostic différentiel

• Les autres fièvres prolongées Les autres fièvres prolongées (infections bactériennes ou virales).(infections bactériennes ou virales).

• maladies inflammatoires (périarterite maladies inflammatoires (périarterite noueuse).noueuse).

• Les hémopathies.Les hémopathies.• Les connectivites (rares).Les connectivites (rares).

Page 11: ARTHRITE JUVENILE IDIOPATHIQUE

ÉvolutionÉvolution: : variablevariable

• favorable (chez 1/2 des enfants, 10 ans après le favorable (chez 1/2 des enfants, 10 ans après le diagnostic)diagnostic)

• 1/4 des enfants : polyarthrite destructrice sévère 1/4 des enfants : polyarthrite destructrice sévère accompagnée d’un syndrome inflammatoire majeur accompagnée d’un syndrome inflammatoire majeur qui se complique d’un retard staturo-pondéral.qui se complique d’un retard staturo-pondéral.

• 1/4 : poussées fébriles, des éruptions cutanées, 1/4 : poussées fébriles, des éruptions cutanées, associées à des manifestations articulaires plus ou associées à des manifestations articulaires plus ou moins sévères et destructrices.moins sévères et destructrices.

• amylose secondaire (rénale): 1 à 2 % des cas.amylose secondaire (rénale): 1 à 2 % des cas.

Page 12: ARTHRITE JUVENILE IDIOPATHIQUE

Traitement Traitement ::• acide acétylsalicylique à fortes doses.acide acétylsalicylique à fortes doses.

• corticothérapie (initiée par bolus).corticothérapie (initiée par bolus).

• méthotrexate (15 à 20 mg hebdomadaire).méthotrexate (15 à 20 mg hebdomadaire).

• Etanercept (Enbrel*).Etanercept (Enbrel*).

• Rééducation (réduire l’amyotrophie et conserver Rééducation (réduire l’amyotrophie et conserver les amplitudes articulaires).les amplitudes articulaires).

Page 13: ARTHRITE JUVENILE IDIOPATHIQUE

L’oligoarthriteL’oligoarthriteDéfinition :Définition :

• 1/2 des cas d’AJI1/2 des cas d’AJI

• filles : 80%filles : 80%

• age moyen : 3 ansage moyen : 3 ans

• max 4 articulationsmax 4 articulations

Page 14: ARTHRITE JUVENILE IDIOPATHIQUE

Signes cliniques:Signes cliniques:

• Atteinte asymétrique, grosses Atteinte asymétrique, grosses articulations (genoux, chevilles)articulations (genoux, chevilles)

• signe cutané = 0signe cutané = 0• signe viscéral=0signe viscéral=0• atteinte inflammatoire de la atteinte inflammatoire de la

chambre antérieure de l’œil (irido-chambre antérieure de l’œil (irido-cyclite) à œil blanc.cyclite) à œil blanc.

• dépistage systématique et dépistage systématique et répétitif par examen répétitif par examen ophtalmologique si oligo-arthriteophtalmologique si oligo-arthrite

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Signes biologiques:Signes biologiques:

• Syndrome inflammatoire modéréSyndrome inflammatoire modéré• Anticorps antinucléaires + ( 70%)Anticorps antinucléaires + ( 70%)• Facteurs rhumatoïdes -Facteurs rhumatoïdes -• HLA DR 8 et DR 11HLA DR 8 et DR 11

Signes radiologiquesSignes radiologiques : :

• Hypertrophie des parties molles.Hypertrophie des parties molles.• Déminéralisation des épiphyses Déminéralisation des épiphyses

articulaires.articulaires.

Page 16: ARTHRITE JUVENILE IDIOPATHIQUE

EvolutionEvolution• 2/3 des cas = assez favorable 2/3 des cas = assez favorable - maladie reste limitée à 4 - maladie reste limitée à 4

articulations avec un risque de articulations avec un risque de destruction assez faible).destruction assez faible).

- le risque oculaire est important: - le risque oculaire est important: pendant les 4 à 5 premières années pendant les 4 à 5 premières années de la maladie (examen ophtalmo / 3 de la maladie (examen ophtalmo / 3 mois).mois).

• 1/3 des cas = maladie devient poly-1/3 des cas = maladie devient poly-articulaire après six mois d’évolution articulaire après six mois d’évolution avec un risque de destruction ostéo-avec un risque de destruction ostéo-articulaire plus important.articulaire plus important.

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TraitementTraitement• AINSAINS• Injection locale d’un dérivé corticoïde Injection locale d’un dérivé corticoïde

retard (l’hexacétonide de triamcinolone)retard (l’hexacétonide de triamcinolone)• traitement de fond :traitement de fond : * méthrotexate* méthrotexate * salazopyrine * salazopyrine

* étanercept * étanercept

• Traitement des iridocyclites : Traitement des iridocyclites : * Collyre corticoïde* Collyre corticoïde * Collyre anti-inflammatoire et mydriatique.* Collyre anti-inflammatoire et mydriatique.

Page 18: ARTHRITE JUVENILE IDIOPATHIQUE

La polyarthrite avec La polyarthrite avec facteurs rhumatoïdesfacteurs rhumatoïdesDéfinition:Définition:

• 10% des AJI 10% des AJI • 80% des filles.80% des filles.• age moyen = 10 à 12 ans.age moyen = 10 à 12 ans.• forme pédiatrique de la polyarthrite forme pédiatrique de la polyarthrite

rhumatoïde dont elle partage le terrain rhumatoïde dont elle partage le terrain génétique (HLA DR1 et DR 4).génétique (HLA DR1 et DR 4).

Page 19: ARTHRITE JUVENILE IDIOPATHIQUE

Signes cliniques:Signes cliniques:• arthrites bilatérales, symétriques, petites arthrites bilatérales, symétriques, petites

articulations des mains et des pieds.articulations des mains et des pieds.

• aucun signe général cutanéo-fébrile.aucun signe général cutanéo-fébrile.

• Toutes les articulations peuvent être touchées Toutes les articulations peuvent être touchées – temporo-mandibulaires= retrognatisme, temporo-mandibulaires= retrognatisme, – rachis cervical= atteinte articulaire postérieure rachis cervical= atteinte articulaire postérieure

ankylose, ankylose, – hanches : coxite souvent destructrice.hanches : coxite souvent destructrice.

Page 20: ARTHRITE JUVENILE IDIOPATHIQUE

Signes radiologiquesSignes radiologiques::

• normaux ou tuméfaction des normaux ou tuméfaction des parties molles peri-parties molles peri-articulaires (début).articulaires (début).

• Destructions ostéo-Destructions ostéo-articulaires.articulaires.

Données biologiques:Données biologiques:

• Un syndrome inflammatoire Un syndrome inflammatoire variable.variable.

• Facteur rhumatoïde présent Facteur rhumatoïde présent (taux élevé à au moins 2 (taux élevé à au moins 2 reprises au minimum 3 mois reprises au minimum 3 mois d’intervalle).d’intervalle).

Page 21: ARTHRITE JUVENILE IDIOPATHIQUE

Évolution :Évolution :

• aggravée par le risque d’un handicap aggravée par le risque d’un handicap fonctionnel lié aux destructions fonctionnel lié aux destructions articulaires.articulaires.

• Le retard staturo-pondéral est fonction Le retard staturo-pondéral est fonction

du syndrome inflammatoire et la du syndrome inflammatoire et la nécessité d’utiliser ou non des nécessité d’utiliser ou non des corticoïdes.corticoïdes.

Page 22: ARTHRITE JUVENILE IDIOPATHIQUE

Le traitement:Le traitement:

• AINS ou corticoïdes.AINS ou corticoïdes. • traitement de fond (sels d’or, salazopyrine, traitement de fond (sels d’or, salazopyrine,

méthotrexate, étanercept).méthotrexate, étanercept).

• Les gestes locaux et les mesures de Les gestes locaux et les mesures de rééducation.rééducation.

• Soutien psychologiqueSoutien psychologique..

Page 23: ARTHRITE JUVENILE IDIOPATHIQUE

La polyarthrite sans facteurs La polyarthrite sans facteurs rhumatoïdesrhumatoïdesSe distingue de la précédente par:Se distingue de la précédente par:

• L’absence de facteurs rhumatoïdes.L’absence de facteurs rhumatoïdes.

• Clinique:Clinique:– fréquence moindre des arthrites importantes, fréquence moindre des arthrites importantes,

volontiers asymétriques.volontiers asymétriques.– grande fréquence des enraidissements grande fréquence des enraidissements

articulaires progressifs.articulaires progressifs.

• La prise en charge est identique.La prise en charge est identique.

Page 24: ARTHRITE JUVENILE IDIOPATHIQUE

L’arthrite associée à une L’arthrite associée à une enthésopathieenthésopathieDéfinitionDéfinition::correspond au groupe des spondylarthropathies à début correspond au groupe des spondylarthropathies à début

juvénile.juvénile.• L’ensemble des affections articulaires L’ensemble des affections articulaires inflammatoires, débutant avant l’ageinflammatoires, débutant avant l’age de 16 ans, comportant de 16 ans, comportant des arthrites périphériques etdes arthrites périphériques et des enthésopathies.des enthésopathies.• Affection associée au départ à Affection associée au départ à une atteinte axiale.une atteinte axiale.• Les garçons = 70% des cas.Les garçons = 70% des cas.• age moyen = 12 ans.age moyen = 12 ans.• Présence HLA B27.Présence HLA B27.

Page 25: ARTHRITE JUVENILE IDIOPATHIQUE

Les critères de Durban pour le Les critères de Durban pour le diagnosticdiagnostic : :

• Soit la présence d’une arthrite associée à une Soit la présence d’une arthrite associée à une enthésite.enthésite.

• Soit la présence d’une arthrite ou une enthésite Soit la présence d’une arthrite ou une enthésite avec au – 2 des signes suivants:avec au – 2 des signes suivants:

-Sensibilité des articulations sacro-iliaques et ou -Sensibilité des articulations sacro-iliaques et ou douleur rachidienne de type inflammatoire.douleur rachidienne de type inflammatoire.

-présence de l’Ag HLAB27. -présence de l’Ag HLAB27. -Histoire familiale d’une affection associée au -Histoire familiale d’une affection associée au

HLAB27 .HLAB27 . -Uvéite antérieure aigue.-Uvéite antérieure aigue. -Début des symptômes chez un garçon âgé de + de -Début des symptômes chez un garçon âgé de + de

8 8 ans.ans.

Page 26: ARTHRITE JUVENILE IDIOPATHIQUE

Signes cliniques:Signes cliniques:

• Le début ( 80%) :Le début ( 80%) :– oligoarthrite asymétrique touchant les membres oligoarthrite asymétrique touchant les membres

inférieurs, l’atteinte des interphalangiennes des inférieurs, l’atteinte des interphalangiennes des orteils (gros orteil) est très caractéristique.orteils (gros orteil) est très caractéristique.

– Atteinte du squelette axial est inconstante au Atteinte du squelette axial est inconstante au début.début.

– Les enthésopathies (40%) intéressant le talon, la Les enthésopathies (40%) intéressant le talon, la tubérosité tibiale antérieure.tubérosité tibiale antérieure.

• Présence d’antécédents familiaux de Présence d’antécédents familiaux de pathologies associées à l’Ag HLAB27 dans la pathologies associées à l’Ag HLAB27 dans la ½ des cas.½ des cas.

Page 27: ARTHRITE JUVENILE IDIOPATHIQUE

Signes biologiquesSignes biologiques::

• syndrome inflammatoire modéré.syndrome inflammatoire modéré.• Ag HLA B27 = 70 à 80 %.Ag HLA B27 = 70 à 80 %.

Signes radiologiques:Signes radiologiques: • Les articulations, siège d’arthrite, seront Les articulations, siège d’arthrite, seront

systématiquement radiographiées au systématiquement radiographiées au début.début.

• La sacroiliite est rare au début.La sacroiliite est rare au début.

Page 28: ARTHRITE JUVENILE IDIOPATHIQUE

Evolution :Evolution :

• Le pronostic fonctionnel à long terme est Le pronostic fonctionnel à long terme est dans l’ensemble satisfaisantdans l’ensemble satisfaisant . .

Traitement:Traitement:

• AINS et gestes locaux.AINS et gestes locaux.• Traitement de fond : salazopyrine Traitement de fond : salazopyrine

(Efficacité non démontrée de façon (Efficacité non démontrée de façon formelle).formelle).

• Rééducation.Rééducation.

Page 29: ARTHRITE JUVENILE IDIOPATHIQUE

Rhumatisme psoriasiqueRhumatisme psoriasique

Il fait partie du groupe des spondylarthropathies Il fait partie du groupe des spondylarthropathies (selon Amor) mais a été exclu (selon (selon Amor) mais a été exclu (selon Durban) :Durban) :

• Filles + souvent atteintes que les garçons. Filles + souvent atteintes que les garçons.

• L’age + précoce.L’age + précoce.

• Association Ag HLA B27 moins fréquente.Association Ag HLA B27 moins fréquente.

Page 30: ARTHRITE JUVENILE IDIOPATHIQUE

Signes cliniques:Signes cliniques:

• Arthrite associée à un psoriasis Arthrite associée à un psoriasis ouou• arthrite avec au – 2 des signes suivants:arthrite avec au – 2 des signes suivants: -Dactylite.-Dactylite. -piqueté unguéal.-piqueté unguéal. -Histoire familial de psoriasis.-Histoire familial de psoriasis.

L’atteinte des interphalangiennes distales est L’atteinte des interphalangiennes distales est caractéristique.caractéristique.

• L’atteinte de plusieurs articulations sur un L’atteinte de plusieurs articulations sur un même rayon au niveau de la main du pied est même rayon au niveau de la main du pied est rare mais particulièrement évocatrice.rare mais particulièrement évocatrice.

Page 31: ARTHRITE JUVENILE IDIOPATHIQUE

Signes radiologiques:Signes radiologiques:

• ostéoporose péri-articulaire.ostéoporose péri-articulaire.• appositions périostées.appositions périostées.• Erosions – lyse articulaire (aspect en bout de Erosions – lyse articulaire (aspect en bout de

sucre d’orge sucé).sucre d’orge sucé).

Le traitementLe traitement : non spécifique : non spécifique

• AINS.AINS.• Méthotrexate : formes sévères.Méthotrexate : formes sévères.

Page 32: ARTHRITE JUVENILE IDIOPATHIQUE

ARTHRITES NON CLASSEESARTHRITES NON CLASSEES

Concerne les arthrites évoluant depuis au Concerne les arthrites évoluant depuis au moins moins

6 mois, mais n’entrant dans aucune des 6 mois, mais n’entrant dans aucune des catégories ci-dessus, ou entrant dans catégories ci-dessus, ou entrant dans

plusieurs plusieurs catégories.catégories.