Artrogriposis

Dr. José Fernando De La Garza

Dr. Aurelio Martínez

Dr Alberto Moreno

Dr Guillermo Salinas

RIII Carlos Cisneros

Artrogriposis

La Artrogriposis Congenita Multiple es un proceso

sindromatico:

1. Contractura de varias articulaciones no progresiva.

2. Fibrosis de músculos afectados.

3. Engrosamiento y acortamiento de tejidos capsulares, ligamentos

periarticulares.

Amioplasia: sin alguna anormalidad mas que las contracturas articulares

Historia

1841, Otto; primero caso descrito

1867, Schanz; lo llamo Contractura congénita múltiple

Rosencranz; primero en utilizar el termino artrogriposis

Stern; artogriposis congénita múltiple

1932, Sheldon propuso el termino amioplasia congénita

Incidencia

La artrogriposis clásica es

muy rara con afección de

.03% de los recién nacidos

Artrogriposis

El mecanismo básico de la contractura congénita múltiple es la falta de movimiento fetal; Acinesia Fetal

Sd de Pena – Shokeir (secuencia de acinesia fetal)

1. Multiples Contracturas Articulares

2. Hipoplasia articular

3. Micrognatia

4. Retardo en el creciemiento fetal

5. Cordon umbilical corto

6. Polihidramnios

Etiopatogenia

Se presentan cambios neurógenicos y miopáticos

Debilidad motora fetal

Inmovilidad de articulaciones ocasionando contractura

La forma neurogénica es la mas frecuente 93%

Miopatica 7%

Neurogénica

Disgenesia de las neuronas del asta ant.

Diámetro de la medula espinal disminuye región lumbar y cervical

Numero de raíces nerviosas anteriores es menor de lo normal

No hay datos anormales en las neuronas de las astas posterior y lateral, columna de Clark

Neurogénica

Lesiones cerebrales :

Falta de desarrollo cerebral

Cisuras incompletas

Ventrículos laterales grandes

Neurogénica

Músculos de las extremidades muestran:

1. Pueden tener tamaño, color y contextura normales

2. Ser sustituidos tejido graso y conectivo

3. Disminución de fibras musculares

4. Afección en el diámetro de las fibras afectadas

Miopatica

No hay alteraciones en el encéfalo ni cambios primarios en las

neuronas del asta anterior

Raíces motoras dentro del músculo son normales

Degeneración fibrosa y grasa del músculo afectado

Aumento de la cantidad de tejido conectivo del endomisio

Los cambios articulares son semejantes a los de la forma

neurogénica

Características clínicas

Limitación de movimientos

activos-pasivos

Articulación flexión o

extensión

Pliegues cutáneos ausentes

Sensibilidad intacta

Reflejos tendinosos

profundos disminuidos o

ausentes

Inteligencia normal

Clasificación

I).- Afección de las extremidades sin mas anormalidades (50%)

II).- Afección de las extremidades acompañadas de

anormalidades ( cráneo y cara )

III).- Afección de extremidades y disfunción importante del SNC

(mielomeningocele)

Clasificación

TOPOGRAFICA

Cuadrimélica

Bimélica

Monomélica

2/3 Cuadrimélica

Bimélica afecta extremidades inferiores

Amioplasia

Grupo I

Artrogriposis distal

Amioplasia

Contractura en flexión o

extensión

Ataque a las 4 extremidades

(46%)

Ataque extremidades inferiores

(43%)

Extremidades superiores (11%)

La afección articular aumenta

de proximal a distal

Ninguna articulación sinovial

esta a salvo

Amioplasia

En el periodo fetal el músculo es sustituido por tejido fibroso y fibroblastos

No se observan pliegues en la piel y es tensa y brillante

Membranas entre la piel y tejido subcutáneo

Pocos grados de movimiento indoloro

Extremidades pélvicas

Rodillas mas frecuente contractura

en flexión

2/3 presentan dislocación cadera

Caderas en flexión abducción y

rotación externa

20% presentan escoliosis (larga

toraco lumbar)

Extremidades superiores

Hombros en aducción y rotación interna

Debilidad músculo deltoides

La contractura del codo mas frecuente es en extensión

Cabeza del radio luxada

Pronación del antebrazo

Carpo contractura en flexión

Pulgares flexionados sobre la mano

Dedos flexionados a nivel art interfalangica proximal

Artrogriposis distal

Mano

Flexión y Aducción del

pulgar sobre la palma

Dedos están contraídos y

se superponen

Flexión muñeca y

desviación cubital

Artrogriposis distal

Pies:

Pie equino varo mas frecuente

Astrágalo vertical

Calcáneo valgo

Contractura de los dedos

Tratamiento

Objetivos

Ambulación independiente o auxiliada

Empleo funcional de las extremidades superiores

Principios básicos en el tratamiento

1. Liberación de tejidos blandos peri articulares

1. Cápsula

2. Ligamentos

3. Fibrosis muscular

Tratamiento

2.- Fisioterapia.

Es de importancia efectuar diariamente y por largos periodos

3.- Ortesis.

La inmovilización en la mejor posición durante la noche

4.- Transferencias músculo tendinosas

Sustituir músculos fibróticos pequeños y así evitar que vuelva a

presentar la contractura

Pie

Deformidades artrogriposicas:

Cápsula y ligamentos

(engrosamiento y contractura)

Fibrosis músculos

Equino varo mas común 90%

Astragalo vertical 5%

Calcáneo valgo

Cavo varo

Metatarso aducto

Pie Equino Varo

Tratamiento inicial

Manipulación

Yesos seriados

Tratamiento quirúrgico

6 meses al año de edad

Extensa liberación

posteromedial

Eliminación astrágalo

Pie Equino Varo

El objetivo es un pie plantígrado asintomático

95% con tratamiento logran un pie plantígrado

Artrodesis en pie deforme esqueléticamente maduro

Astragalo Vartical

5% de los pacientes

Tx quirúrgico 6 meses a 2a

Rodilla

Flexión leve (menor 20

grados)

Enyesado por estiramiento

Inmovilización nocturna con

férulas

Fisioterapia

Flexión moderada (20 a 60

grados)

Enyesados y fisioterapia

Liberación de isquiotibiales

Capsulotomía post de la rodilla

Rodilla

Flexión severa mayor de 60

grados

Contractura de estructuras

neurovasculares

Osteotomía el fémur

Alargamiento de tejidos

blandos

Niños mayores (prótesis)

Rodilla

Extensión

Contractura de cápsula anterior

Hipolpasia de Bursa

suprapatelar

Sustitución de tejido muscular

por fibrotico del cuadriceps

Cadera

Deformidades de la cadera

Sin luxación (40 % amioplasia)

Abdución rotación lateral – flexión

Abducción simple

Flexión

Extensión

Contractura 30 grados limita ambulación

Cadera

Deformidad unilateral oblicuidad pélvica

escoliosis y subluxacion de la cadera contralateral

Contractura en abducción liberación glúteos

mediano y menor

férulas durante la noche y

postura prona

Flexión pura cadera yesos seriado

liberación flexores

Cadera

Luxación :

Unilateral y bilateral

Móvil o Rígida

Un cadera luxada rígida (liberación de

tejidos blandos, reducción abierta,

acortamiento femoral. 4 - 6

meses

Bilateral y rígidas no tratarse

Bilateral o unilateral móvil deben ser

tratadas

Codo

Contractura en flexión

arco de movimiento

Fisioterapia

Ortesis de codo en

extensión

Quirúrgica.

Elongación bíceps braquial

, braquial ant

Capsulotomía anterior

Codo

Contractura en extensión

Pronación del antebrazo,

flexión muñeca

Incapacidad funcional severa

Quirúrgica elongación tríceps,

Capsulotomía posterior

Rehabilitación

Férulas post

Transferencia tendinosa

( tríceps braquial, pectoral

mayor )

Muñeca

Deformidad mas común flexión(90)

Desviación cubital

Tratamiento

Inicia primeros días de vida

Ejercicios pasivos

Inmovilización seriada férulas

(dorsiflexion progresiva)

Se corrige deformidad dedos

Muñeca

Estabiliza 5 a 10 grados

flexión palmar

Movilidad del codo

Osteotomías cuneiformes

dorsal radio y cubito

Liberación tejidos blandos

Carpectomía hilera proximal

Pulgar

Pulgar

aducción

contactura de tejidos

blandos

disminución del primer

espacio interdigital

flexión

metacarpofalangica