Asistenta Curs 09 - Manifestari Cutanate in Colagenoze

  • Published on
    11-Feb-2018

  • View
    218

  • Download
    0

Embed Size (px)

Transcript

  • 7/23/2019 Asistenta Curs 09 - Manifestari Cutanate in Colagenoze

    1/4

    FAM Manifestri cutanate n colagenoze

    Lupusul eritematos

    Lupusul eritematos este o afeciune cu etiologie necunoscut i mecanism patogenicautoimun caracterizat prin producerea de anticorpi antinucleari i n mod particular a anticorpilor

    anti-ADN nativ, cu expresie clinic foarte diferit ce intereseaz att pielea ct i organele interne.Boala lupic poate lua mai multe forme clinice:

    Lupusul eritematos sistemic, Lupusul eritematos subacut cu caractere clinice i biologice intermediare, Lupusul eritematos cronic.

    Lupusul eritematos cronic

    Lupusul eritematos cronic reprezint forma localizat i totodat cea mai frecvent a

    lupusului eritematos (85%). Leziunile sunt localizate strict cutanat iar starea general a pacientuluinu este afectat. Lupusul eritematos cronic afecteaz cu preponderen femeile cu vrsta ntre 30-40ani.

    Factorii declanatori sunt n special razele ultravioletele care declaneaz puseele deacutizare n 33-60% din cazuri, i mai rar infeciile streptococice, virale, unele medicamente(hidralazina, procainamida, D-penicilamina, izoniazida) i factori hormonali (contraceptivele,sarcina).

    Clinic leziunile de lupus eritematos cronic se caracterizeaz prin triada format din eritem,scuam i atrofie cicatricial. Se disting dou forme clinice principale de lupus eritematos cronic.

    a. Lupusul eritematos fix sau discoid se caracterizeaz prin plci eritematoase rotunde,bine delimitate, acoperite de scuame groase, de culoare cenuie, aderente, prezentnd pe faa internprelungiri cuneiforme comparate cu stalactitele sau cu limba de pisic. Leziunile se extindfoarte ncet sau rmn neschimbate pe perioade lungi de timp. n fazele tardive se instaleazcicatrici deprimate, inestetice, stbtute de telangiectazii. Plcile sunt multiple i dispuse simetricndeosebi pe zonele expuse radiaiilor ultraviolete: obraji, dosul nasului,urechi, gt, pielea proas acapului i dosul minilor.

    b. Lupusul eritematos centrifug (sau centrifug simetric Biett) la care predomin eritemullocalizat pe obraji cu aspect de fluture sau liliac (vespertilio). Este o form superficial i subun tratament precoce se poate rezorbi fr a lsa cicatrice.

    c. Alte forme clinice:- Lupusul eritematos tumidus la care eritemul este asociat cu un edem important i nu

    are scuam sau atrofie.

    - Lupusul eritematos cretaceu n care predomin o scuam foarte groas.

    Diagnosticul de lupus eritematos cronic se stabilete pe baza examenului histopatologic i aimunofluorescenei directe efectuate pe un fragment de biopsie de la nivelul unei leziuni cutanate.Anomaliile hematologice i serologice caracteristice lupusului eritematos sistemic apar doarocazional.

    1

  • 7/23/2019 Asistenta Curs 09 - Manifestari Cutanate in Colagenoze

    2/4

    FAM Manifestri cutanate n colagenoze

    Evoluie i prognostic

    Evoluia lupusului eritematos cronic este cronic cu recidive frecvente, n special primvarai vara dup expunerea la soare. Prognosticul este bun cu excepia a 7,3% din cazuri care se pottransforma n lupus eritematos sistemic.

    Tratament

    Antimalaricele albe de sintez (clorochin i hidroxiclorochin) constituie tratamentul de bazn LEC, avnd ca efect principal protejarea acizilor nucleici i stabilizarea membranei lizozomale laaciunea radiaiilor ultraviolete. Doza este de 500-600 mg/zi urmat timp de 6 sptmni,continundu-se cu o doz de ntreinere de 200 mg/zi timp de 2-3 ani. Corticoterapia general ndoze moderate de 30-40 mg/zi asociat cu antipaludicele de sintez duce mai rapid la albirealeziunilor.

    Tratamentele locale se fac cu dermocorticoizi cu rezultate bune dar tranzitorii. Se pot face iinfiltraii cu corticoizi sau aplicaii de zpad carbonic n formele hiperkeratozice.

    n scop preventiv se interzice expunerea la soare i se impune aplicarea obligatorie acremelor fotoprotectoare.

    Sclerodermia circumscris sau morfeea

    Sclerodermia este o afeciune rar, de origine necunoscut, care se caracterizeaz printr-unproces progresiv de scleroz care afecteaz pielea i viscerele. n sclerodermia circumscrisleziunile sunt localizate strict cutanat, fr afectarea organelor interne i avnd o evoluie benign.Este de 3 ori mai frecvent ntlnit la femei dect la brbai, afectnd n special vrstele de la 20 la40 de ani.

    Manifestri clinice

    Clinic sclerodermia circumscris se manifest sub form de plci i placarde rotunde sauovalare prezentnd trei faze evolutive:

    a. Stadiul eritematos sub form de plci roii, uor edemaiate;

    b. Stadiul de induraie cutanat n care tegumentul este infiltrat i scleros, cu suprafaa

    neted i strlucitoare, de coloraie galben-ceroas, aderent la planurile profunde i nu mai permiteformarea pliului cutanat;

    c. Stadiul tardiv sau de atrofie n care plcile devin deprimate, hiperpigmentate, cu firelede pr disprute.

    La majoritatea leziunilor se ntlnesc ns toate cele trei stadii: n centrul leziunii zonaatrofic, la mijloc zona scleroas, iar la periferie zona eritematoas formnd un chenar rou-liliachiuedematos (lilias ring).

    n morfee leziunile prezint o mare varietate: de numr (de la o singur leziune pn lazece), de mrime (de la 1 cm la 30-40 cm), de form (ovalar, rotund, patrulater). Localizarea cea

    mai frecvent este pe torace.

    2

  • 7/23/2019 Asistenta Curs 09 - Manifestari Cutanate in Colagenoze

    3/4

    FAM Manifestri cutanate n colagenoze

    Forme clinice

    Sclerodermia superficial n care procesul de scleroz este mai superficial.

    Sclerodermie profund n care scleroza poate interesa musculatura sau chiar oaselesubiacente.

    Sclerodermia n band sau forma liniar n care procesul de scleroz are o dispoziieliniar cu localizare la nivelul membrelor (ndeosebi cele inferioare). Cnd este localizat la frunteeste numit sclerodermie n lovitur de sabie. n evoluie aceast form las sechele inestetice.

    Sclerodermia inelar are o dispoziie circular ndeosebi la nivelul membrelor.Localizarea la nivelul degetelor conduce la strangularea circulaiei urmat de amputaie spontan.

    Sclerodermia n picturi n care leziunile sunt mici de dimensiunile unei gmlii de ac.

    Morfeea generalizat cu plci multiple diseminate dar fr afectarea strii generale.

    Aspect histopatologic

    Histopatologic n stadiul de scleroz ntreg dermul este cuprins de blocuri de colagen,foliculii piloi i glandele fiind atrofiate i disprute.

    Evoluie

    Netratat morfeea se poate vindeca i spontan dar de cele mai multe las sechele: plciatrofice, hiperpigmentaii, ulceraii locale sau depuneri calcare.

    Tratamentul

    Tratamentul general se face cu penicilin cristalin n doz mare, griseofulvin careacioneaz prin efect antiinflamator, sau vitamina E. n formele cu tendin la extindere se poateutiliza corticoterapia general n doze moderate de 30 mg/zi n cure prelungite timp de cteva luni.

    Local se pot utiliza infiltraii cu hidrocortizon acetat sau triamcinolon o dat la 3-4sptmni. Tratamentul se completeaz cu ionizaii cu hialuronidaz (o edin la 2 zile, n total 15edine) sau cu iodur de potasiu. Ultrasunetele sunt precedate de aplicaii de unguent cuhidrocortizon acetat 10 edine. Vindecrile se obin lent, dup luni sau ani avnd deseori tendina larecidive.

    Dermatomiozita

    Dermatomiozita este o afeciune de etiologie necunoscut, probabil autoimun, care apare peun teren genetic predispus. Se caracterizeaz prin asocierea de leziuni ale muscularurii striate culeziuni cutanate i alterarea strii generale. Este o boal rar dar foarte grav, mortal dac nu estetratat corect.

    Manifestri clinice

    Clinic debutul se face n 50% din cazuri prin instalarea unui sindrom muscular care semanifest prin oboseal accentuat la cele mai mici eforturi fizice. Alteori debutul se face prin

    erupii cutanate diverse: eritem nsoit de edem periorbitar, rashuri cutanate pasagere, purpur,livedo reticular, leziuni de tip poikilodermic. Starea general se altereaz progresiv fiind prezente:febra, astenia, inapeten, scdere ponderal.

    3

  • 7/23/2019 Asistenta Curs 09 - Manifestari Cutanate in Colagenoze

    4/4

    FAM Manifestri cutanate n colagenoze

    n faza de stare sindromul muscular se manifest prin fatigabilitate accentuat pn laimposibilitatea de deplasare, tulburri de vedere, de vorbire i de deglutiie, mialgii difuze spontanei accentuate la palpare. Masa muscular este infiltrat i mpstat n faza iniial a bolii iscleroas i retractat n fazele avansate

    La nivel cutanat leyiunile cele mai specifice sunt eritemul de nuan liliachie i edemul

    periorbital cu dispoziie n ochelari. Eritemul cu nuan liliachie poate lua uneori aspectul devespertilio ca n LES sau se poate ntinde n zona decolteului (semnul alului). La extremiti aparleziuni eritemato-scuamoase papuloase pe feele de extensie ale articulaiilor metacarpofalangiene iinterfalangiene (semnul Gotron), coate.

    Mucoasele pot fi afectate cu prezena de leziuni de tip eritematos, leucokeratozic sau aftoid.n evoluie sunt afectate organele interne cu prezena tulburrilor cardio-vasculare, gastro-intestinale, renale, articulare, nervoase i pulmonare, cu scdere n greutate i febr.

    Diagnosticul de dermatomiozit este confirmat de investigaiile paraclinice:

    - Sindromul de citoliz muscular cu valori crescute ale transaminazelor serice,lacticdehidrogenazei (LDH) i creatinkinazei.

    - Electromiograma cu modificri inflamatorii de tip miozitic.- Biopsia muscular constituie un criteriu esenial de diagnostic zone de necroz a fibrelor

    musculare, cu focare de regenerare i infiltrat inflamator interstiial format din celule mononucleare.

    - VSH crescut, leucocitoz cu neutrofilie, hipergamaglobulinemie.- Sunt prezeni i o serie de autoanticorpi: anticorpi antiproteine musculare (anticorpi

    antimiozin i antimioglobin), anticorpi anti RNP, anticorpi anti SSA, anticorpi anti SSB, anticorpianti Ku, anticorpi PM-SCL observai n sclerodermatomiozite, anticorpi evocatori ai miopatieiinflamatorii.

    - Capilaroscopia cu evidenierea capilarelor cu bucle mari.Deoarece dermatomiozita se poate asocia unei neoplazii, n special la persoanele n vrst,

    trebuie efectuate investigaii pentru evidenierea unui eventual cancer.

    Evoluie i prognostic

    Fr tratament boala are o evoluie sever, mortalitatea ajungnd pn la 75% din cazuri,durata medie de supravieuire fiind la brbai de 2 ani i la femei de 5 ani. Tratamentele moderne aumodificat mult prognosticul: 33% din cazuri vindecndu-se fr sechele, 33% din cazurivindecndu-se cu sechele, iar 34% ar deceda n primii 2 ani.

    TratamentCorticoterapia general constituie medicaia de elecie care trebuie administrat ct mai

    precoce n doze mari de 1-3 mg/kgc/zi. Criteriul de urmrire a eficienei tratamentului estesindromul de citoliz (TGO, TGP, creatinkinaza). Atunci cnd nivelul transaminazelor serice s-anormalizat se ncepe reducerea progresiv a dozelor pn la o doz de ntreinere este de 10-15mg/zi care trebuie s fie continuat 6 luni pn la civa ani. Asocierea citostaticelor a mbuntit imai mult prognosticul: metotrexatul, azatioprina, ciclofosfamida putnd fi asociate corticoterapiei.Se mai pot utiliza antimalaricele albe de sintez (clorochin, hidroxiclorochin), hormonianabolizani, vitamina E.

    4