ATAXIAATAXIAMedicina 2009Medicina 2009

DEFINICIÓNDEFINICIÓNATAXIAATAXIA

Trastorno en la coordinación motrizTrastorno en la coordinación motrizCoordinación y ejecución progresiva del movimiento sin Coordinación y ejecución progresiva del movimiento sin déficit motor algunodéficit motor algunoAfecta tanto la Afecta tanto la velocidad, amplitud, duración y velocidad, amplitud, duración y direccióndirección de los movimientos voluntarios, así como de los movimientos voluntarios, así como también la contracción muscular sostenida refleja o también la contracción muscular sostenida refleja o involuntaria necesaria para mantener la postura y el involuntaria necesaria para mantener la postura y el equilibrioequilibrioAparecen alteraciones de la Aparecen alteraciones de la marchamarcha, que es , que es descoordinada y con base de sustentación amplia, descoordinada y con base de sustentación amplia, alteraciones en elalteraciones en el lenguajelenguaje que es disartrico y escandido que es disartrico y escandido (explosivo). Se afecta así mismo (explosivo). Se afecta así mismo lala escrituraescrituraSe pueden asociar Se pueden asociar otros síntomas y signosotros síntomas y signos : Vértigo, : Vértigo, Tinitus, Nistagmo, Vómitos, Temblor, MiocloniasTinitus, Nistagmo, Vómitos, Temblor, MiocloniasEl compromiso de tronco asocia signos de pares El compromiso de tronco asocia signos de pares craneanos o de vías largas, etc…craneanos o de vías largas, etc…

TAXIATAXIA La información d la posición corporal (propiocepción) La información d la posición corporal (propiocepción)

depende d:depende d: nervios periféricos nervios periféricos cordones posteriores de la medula (fascículos de Goll y cordones posteriores de la medula (fascículos de Goll y

Burdach) Burdach) cordones laterales (haces espinocerebelosos directo y cordones laterales (haces espinocerebelosos directo y

cruzado) cruzado) laberinto, VIII par craneal laberinto, VIII par craneal Sistema óptico Sistema óptico CerebeloCerebelo Corteza cerebral Corteza cerebral

El cerebelo controla las aferencias periféricas y El cerebelo controla las aferencias periféricas y cerebrales y envía señales eferentes hacia la médula y cerebrales y envía señales eferentes hacia la médula y áreas motoras corticales para la regulación fina de la áreas motoras corticales para la regulación fina de la postura y tono (feed-back) así como la corrección del postura y tono (feed-back) así como la corrección del programa motorprograma motor

TAXIATAXIAEVALUACIÓNEVALUACIÓN

Coordinación dinámica:Coordinación dinámica: • MMSS:MMSS:

• Prueba índice-narizPrueba índice-nariz• Prueba índice del paciente - del observadorPrueba índice del paciente - del observador

• MMII:MMII:• Prueba talón-rodillaPrueba talón-rodilla

TAXIA TAXIA EVALUACIÓNEVALUACIÓN

Coordinación DinámicaCoordinación Dinámica: : • TRONCO:TRONCO:Ejercicios de FournierEjercicios de Fournier1- que se levante1- que se levante2- que camine en linea recta (adelante-atrás)2- que camine en linea recta (adelante-atrás)3- giro3- giro4- marcha ligera4- marcha ligera5- subir y bajar escaleras (signo de la 5- subir y bajar escaleras (signo de la

escalera)escalera)

TAXIA TAXIA EVALUACIÓNEVALUACIÓN

Coordinación estáticaCoordinación estática::• Signo d Romberg +Signo d Romberg +• Romberg sensibilizado +Romberg sensibilizado +

Revela trastorno del sistema propioceptivoRevela trastorno del sistema propioceptivoDéficit de las impresiones cinestésicas propioceptivas y Déficit de las impresiones cinestésicas propioceptivas y laberínticaslaberínticasCorregida por intervención del aparato visualCorregida por intervención del aparato visualPresente en las alteraciones de cordones posteriores, Presente en las alteraciones de cordones posteriores, nervios periféricos y aparato laberínticonervios periféricos y aparato laberínticoSi las maniobras se alteran con los ojos CERRADOS el Si las maniobras se alteran con los ojos CERRADOS el compromiso es PROPIOCEPTIVO y NO cerebelosocompromiso es PROPIOCEPTIVO y NO cerebeloso

ATAXIAATAXIACLASIFICACIÓNCLASIFICACIÓN

Según la clínica:Según la clínica:– Sensitivas (propioceptivas)Sensitivas (propioceptivas)– Vestibulares (laberínticas)Vestibulares (laberínticas)– CerebelosasCerebelosas

Las simétrica y progresiva según su Las simétrica y progresiva según su tiempo de evolución en:tiempo de evolución en:

Agudo (horas – días)Agudo (horas – días)Subagudo (semanas – meses)Subagudo (semanas – meses)Crónico (meses – años)Crónico (meses – años)

ATAXIA según EVOLUCIÓNATAXIA según EVOLUCIÓN

AgudasAgudas:: Alcohol, fenitoina, litio, barbitúricos, Alcohol, fenitoina, litio, barbitúricos, tolueno, inhalación de gasolina, bismuto.tolueno, inhalación de gasolina, bismuto.SubagudasSubagudas: tratamiento QT (Fluoruracilo, : tratamiento QT (Fluoruracilo, paclitaxel), alcohol, malnutrición, deficiencias paclitaxel), alcohol, malnutrición, deficiencias vitamínicas (B1 y B12), hiponatremia, vitamínicas (B1 y B12), hiponatremia, paraneoplásica, paraneoplásica, degeneración cerebelosadegeneración cerebelosa, , cáncer de mama y ovario, LMP, sme cáncer de mama y ovario, LMP, sme paraneoplásico. paraneoplásico. En niñosEn niños: postvaricela.: postvaricela.CrónicasCrónicas:: Ataxias hereditariasAtaxias hereditarias, metabólicas, , metabólicas, infecciones crónicas (meningitis sifilítica, infecciones crónicas (meningitis sifilítica, tábes tábes dorsaldorsal, Enfermedad de Lyme), Enfermedad de Lyme)

ATAXIA SEGÚN CLINICAATAXIA SEGÚN CLINICA

ATAXIA SENSORIALATAXIA SENSORIALResultado de interrupción de las vías propioceptivas Resultado de interrupción de las vías propioceptivas somáticas.somáticas.+ graves cuando estas vías son interrumpidas en forma + graves cuando estas vías son interrumpidas en forma bilateral y periféricas bilateral y periféricas (polineurop. Ataxicas, patologias de los ganglios y/o raiz (polineurop. Ataxicas, patologias de los ganglios y/o raiz

dorsal y columnas posteriores de la medula)dorsal y columnas posteriores de la medula)..Lesión en tronco, tálamo y corteza parietal producirá un Lesión en tronco, tálamo y corteza parietal producirá un trastorno unilateral y de menor magnitudtrastorno unilateral y de menor magnitud

Lesiones Lesiones Nervios periféricosNervios periféricos fibras mielinizadas gruesas fibras mielinizadas gruesas (neuropatias, radiculoneurop)(neuropatias, radiculoneurop) Ganglio de la raíz dorsal Ganglio de la raíz dorsal (ganglioneuro)(ganglioneuro)

MedularMedular (Goll y Burdach) (Goll y Burdach) (tabes, deg.comb) (tabes, deg.comb)Tronco cerebral.Tronco cerebral.Tálamo.Tálamo.Areas corticales somato-sensitivasAreas corticales somato-sensitivas

ATAXIA SENSORIALATAXIA SENSORIALCLINICACLINICA

Ataxia segmentaria o apendicularAtaxia segmentaria o apendicularDefectuoso control direccional sobre el mov, Defectuoso control direccional sobre el mov, la brusquedad en los mismos y la la brusquedad en los mismos y la variabilidad de un instante a otro de estos variabilidad de un instante a otro de estos junto con la influencia agravante del cierre junto con la influencia agravante del cierre de los ojosde los ojosTrastorno de la coordinación de los mov. Trastorno de la coordinación de los mov. aislados de los miembros se observan de aislados de los miembros se observan de manera especial en los MMII cuando esta manera especial en los MMII cuando esta acostado.acostado.Pruebas de dismetría se Pruebas de dismetría se acentúanacentúan con los ojos con los ojos cerrados.cerrados.Movimientos pseudoatetoideos (oscilatorio, Movimientos pseudoatetoideos (oscilatorio, brusco, mal dirigido, caótico)brusco, mal dirigido, caótico)

ATAXIA SENSORIALATAXIA SENSORIALCLINICACLINICA

Estación de pie y sentadoEstación de pie y sentadoAstasia Astasia (imposibilidad de mantenerse de pie), puede mantener la (imposibilidad de mantenerse de pie), puede mantener la postura erecta con ayuda de la visiónpostura erecta con ayuda de la visiónRomberg + (medular: oscilaciones inmediatas y distintas Romberg + (medular: oscilaciones inmediatas y distintas direcciones al cerrar los ojos)direcciones al cerrar los ojos)Sin desviaciones posturalesSin desviaciones posturalesTitubeo o temblorTitubeo o temblor

MarchaMarchaPtePte no conciente d posición d MMII, sensación d caminar sobre no conciente d posición d MMII, sensación d caminar sobre algodonesalgodonesMarcado agravamiento cuando se anula la visión (seMarcado agravamiento cuando se anula la visión (se

acentúa en la oscuridad): irregular, brusca, aumentaacentúa en la oscuridad): irregular, brusca, aumenta base d sustentaciónbase d sustentación

Pies se elevan del piso + d lo habitual, apoyan talones y luego Pies se elevan del piso + d lo habitual, apoyan talones y luego dedos produciendo ruido d aplauso (M taconeante)dedos produciendo ruido d aplauso (M taconeante)Lenta, mira donde camina,Lenta, mira donde camina,Suele ser el primer síntomaSuele ser el primer síntomaPruebas de Fournier +Pruebas de Fournier +

ATAXIA SENSORIALATAXIA SENSORIALManifestaciones AsociadasManifestaciones Asociadas

Suelen acompañarse de trastornos sensitivos Suelen acompañarse de trastornos sensitivos (propioceptiva = vibración, posición)(propioceptiva = vibración, posición)

Reflejos profundos disminuidos o abolidos Reflejos profundos disminuidos o abolidos (vía aferente del arco reflejo)(vía aferente del arco reflejo)

Hipotonía muscularHipotonía muscular

Si es por lesión talámica: Alteraciones Si es por lesión talámica: Alteraciones motoras (hemiparesia contralateral), defectos motoras (hemiparesia contralateral), defectos del campo visual y trastornos sensitivos.del campo visual y trastornos sensitivos.

ATAXIA SENSORIALATAXIA SENSORIALA.PERIF x neuropatía perif A.PERIF x neuropatía perif

Alcohólica, DBTAlcohólica, DBT Desmielinizante (SGB, CIDP)Desmielinizante (SGB, CIDP) Tóxicas/farmacológicaTóxicas/farmacológica Hereditarias (E. d Charcot-Marie-Tooth)Hereditarias (E. d Charcot-Marie-Tooth) Autoinmunes Autoinmunes Paraneoplásicas Paraneoplásicas VasculitisVasculitis Porfiria Porfiria Sarcoidosis Sarcoidosis A. MEDULARA. MEDULAR Esclerosis MúltipleEsclerosis Múltiple Enf d Friedreich´y otras hereditariasEnf d Friedreich´y otras hereditarias Degeneración combinada (+piramidalismo)Degeneración combinada (+piramidalismo) Siringomielia (cav quísticas dentro d cordón medular)Siringomielia (cav quísticas dentro d cordón medular) Mielopatía cervical x canal estrechoMielopatía cervical x canal estrecho Tabes dorsal (mielopatía sifilítica)Tabes dorsal (mielopatía sifilítica)

ATAXIA VESTIBULARATAXIA VESTIBULAR

Expresión de la asimetría de impulsos entre los Expresión de la asimetría de impulsos entre los sistemas vestibulares.sistemas vestibulares.Vértigo-nistagmoVértigo-nistagmoEl nistagmo es frecuente y típicamente es El nistagmo es frecuente y típicamente es unilateral y mas pronunciado cuando el paciente unilateral y mas pronunciado cuando el paciente mira hacia su vestíbulo sano.mira hacia su vestíbulo sano.Trastornos auditivos, zumbidos, N-V en los Trastornos auditivos, zumbidos, N-V en los periféricos, periféricos, Pulsión hacia el vestíbulo hipovalente.Pulsión hacia el vestíbulo hipovalente. No suele haber disartria.No suele haber disartria.

ATAXIA VESTIBULARATAXIA VESTIBULARCLINICACLINICA

Ataxia segmentaria o apendicularAtaxia segmentaria o apendicularLa coordinación o sinergia de los La coordinación o sinergia de los movimientos aislados de los miembros no movimientos aislados de los miembros no está afectada. está afectada.

Pruebas de desviación de los dedos Pruebas de desviación de los dedos índices y “past-pointing” (índice - rodilla). índices y “past-pointing” (índice - rodilla). La desviación es la misma que el La desviación es la misma que el componente lento del nistagmus o de la componente lento del nistagmus o de la inclinación del cuerpoinclinación del cuerpo

ATAXIA VESTIBULARATAXIA VESTIBULARCLINICACLINICA

Estación de pie y sentadoEstación de pie y sentadoRomberg + (laberíntico: lateropulsión poco oscilante Romberg + (laberíntico: lateropulsión poco oscilante hacia el lado de la lesion), se corrige al abrir los ojoshacia el lado de la lesion), se corrige al abrir los ojosDificultad para mantenerse en pie (peor que el Dificultad para mantenerse en pie (peor que el cerebeloso).cerebeloso).Sin trastornos evidentes al estar sentado.Sin trastornos evidentes al estar sentado.

Prueba de Babinski-Weil + Prueba de Babinski-Weil +

MarchaMarchaBilateralBilateral: Leve aumento de la base de sustentación, : Leve aumento de la base de sustentación, puede desviarse a uno u otro lado según predomine uno puede desviarse a uno u otro lado según predomine uno u otro laberinto. u otro laberinto. UnilateralUnilateral: Desviación hacia el lado de la lesión. No hay : Desviación hacia el lado de la lesión. No hay aumento de la base de sustentación.aumento de la base de sustentación.Los mov son exactos, bien coordinados, intenta Los mov son exactos, bien coordinados, intenta compensar constantemente la lesioncompensar constantemente la lesion

ATAXIA VESTIBULARATAXIA VESTIBULARManifestaciones AsociadasManifestaciones Asociadas

Cuando es aguda y periférica (lesión Cuando es aguda y periférica (lesión laberíntica y/o nervio vestibular) se laberíntica y/o nervio vestibular) se acompaña de vértigo, nistagmus acompaña de vértigo, nistagmus horizontal y rotatorio.horizontal y rotatorio.

También puede haber componente También puede haber componente del nervio auditivodel nervio auditivo

ATAXIA CEREBELOSAATAXIA CEREBELOSAFunciones del CerebeloFunciones del Cerebelo

Regulación del tono muscularModulación del acto motor, es decir exacta medida y necesaria fuerzaMantener postura y equilibrio (con la información del laberinto)Coordinación, ajuste y corrección del juego antagonistas-agonistas (sinergia-adiadocosinecia, etc.)Intervendría en la fluencia del lenguajeParticiparía de procesos cognitivosActivaría los procesos del aprendizaje de patrones motoresPercepción visuoespacialRegularía funciones ejecutivas y emocionales

ATAXIA CEREBELOSAATAXIA CEREBELOSACLINICACLINICA

Ataxia segmentaria o apendicularAtaxia segmentaria o apendicularEl movimiento esta mal controlado pero El movimiento esta mal controlado pero mantiene su dirección e intenciónmantiene su dirección e intenciónEl defecto es constante, conserva la misma El defecto es constante, conserva la misma forma en cada repetición del movimiento forma en cada repetición del movimiento No se acentúa al cerrar los ojosNo se acentúa al cerrar los ojos

Estación de pie y sentadoEstación de pie y sentadoDemuestra un aumento de la base de Demuestra un aumento de la base de sustentaciónsustentaciónAbducción de los brazosAbducción de los brazosDificultad para pararse en un pieDificultad para pararse en un pieUnilateral: pte inestable y tiende a inclinarse Unilateral: pte inestable y tiende a inclinarse hacia el lado de la lesiónhacia el lado de la lesión

ATAXIA CEREBELOSA ATAXIA CEREBELOSA CLINICACLINICA

MarchaMarchaAumento de la base de sustentaciónAumento de la base de sustentaciónBrazos separados del cuerpo en una actitud de Brazos separados del cuerpo en una actitud de equilibrioequilibrioNo se modifica significativamente al cerrar los No se modifica significativamente al cerrar los ojos, es mas notorio al caminar hacia atrás o ojos, es mas notorio al caminar hacia atrás o lateralmente, al girar, o de pasos no habituales.lateralmente, al girar, o de pasos no habituales.Homolateral a la lesión, tiende a caerse para este Homolateral a la lesión, tiende a caerse para este ladoladoCon ojos cerrados camina realizando una curva Con ojos cerrados camina realizando una curva siempre hacia el lado afectadosiempre hacia el lado afectado

ATAXIA CEREBELOSAATAXIA CEREBELOSACAUSASCAUSAS

ACV Hemorragico vs isquémico (Sme Wallenberg)ACV Hemorragico vs isquémico (Sme Wallenberg)Tumores en niñosTumores en niños , astrocitoma quistico, , astrocitoma quistico, meduloblastoma ,MTS en adultos , neurinoma del meduloblastoma ,MTS en adultos , neurinoma del acustico en fase avanzada acustico en fase avanzada Abceso cerebelosoAbceso cerebelosoDegeneracion espinocerebelosa:Degeneracion espinocerebelosa:Existe historia familiar , polineuropatia , alteraciones Existe historia familiar , polineuropatia , alteraciones esqueleticas ,piramidalismo.... esqueleticas ,piramidalismo....

– Olivo-pontocerebelosa.Parkinsonismos plus. Olivo-pontocerebelosa.Parkinsonismos plus. – Ataxia de FriederichAtaxia de Friederich, historia familiar , pie cavo , , historia familiar , pie cavo ,

miocardiopatia ,diabetes... miocardiopatia ,diabetes... – Degeneracion cerebelosa subaguda paraneoplasica.. Degeneracion cerebelosa subaguda paraneoplasica..

AlcoholismoAlcoholismo Mercurio.Encefalopatia cronica por inhalacion o Mercurio.Encefalopatia cronica por inhalacion o ingesta. ingesta. FarmacosFarmacos.Hidantoinas .Hidantoinas ParaneoplasicoParaneoplasico

Propioceptiva Propioceptiva VestibularVestibular CerebelosaCerebelosa

Marcha Marcha *Agravamiento al cerrar los *Agravamiento al cerrar los ojos.ojos.

*Pruebas de Fourier +.*Pruebas de Fourier +.

*Taconea bruscamente.*Taconea bruscamente.

*Bilateral.*Bilateral.

*Unilateral*Unilateral

*Pruebas de *Pruebas de Babinski-Weil. Babinski-Weil.

**Aumento de la base Aumento de la base de sustentación.de sustentación.

*Brazos en actitud de *Brazos en actitud de equilibrio.equilibrio.

*Marcha de borracho. *Marcha de borracho.

Estación Estación de pie y de pie y sentadosentado

*Astasia ataxica.*Astasia ataxica.

*Romberg +. *Romberg +.

*Romberg +.*Romberg +.

*Inclinación *Inclinación hacia el lado hacia el lado

de la lesiónde la lesión

**Romberg –Romberg –

*Balanceo en todas *Balanceo en todas las direcciones.las direcciones.

*Unilateral hacia el *Unilateral hacia el lado de la lesión lado de la lesión

Ataxia Ataxia segmentaria segmentaria y apendicular. y apendicular.

**Mov. Oscilatorio brusco, mal Mov. Oscilatorio brusco, mal dirigido, caótico.dirigido, caótico.

*Se acentua con los ojos *Se acentua con los ojos cerrados.cerrados.

*Mov. Seudoatetoideos *Mov. Seudoatetoideos

**Mov. Mal Mov. Mal controlado pero controlado pero mantiene mantiene dirección e dirección e intensión, intensión, constante.constante.

*No se acentúa al *No se acentúa al cerrar los ojos.cerrar los ojos.

**Coordinación o Coordinación o sinergia no esta sinergia no esta afectada.afectada.

*Prueba de *Prueba de desviación de los desviación de los dedos índices.dedos índices.

*Past-pointing.*Past-pointing.

ENFERMEDADES ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES:DESMIELINIZANTES:

ESCLEROSIS MULTIPLEESCLEROSIS MULTIPLE

Enfermedades desmielinizantesEnfermedades desmielinizantes

MielinaMielina del SNC formada x enrollamiento en espiral d del SNC formada x enrollamiento en espiral d prolongaciones cel d oligodendrocitos. C/ capa d prolongaciones cel d oligodendrocitos. C/ capa d mielina compacta se mantiene unida firmem a la capa mielina compacta se mantiene unida firmem a la capa ant x fuerte interacción molecular d prot d adhesión en ant x fuerte interacción molecular d prot d adhesión en la cara ext d membr plla cara ext d membr plGrupo d afecciones q afectan + Grupo d afecciones q afectan + adultos jóvenesadultos jóvenes→ → 2º 2º causa d discapacidad neurol en este grupo etario (1º causa d discapacidad neurol en este grupo etario (1º TEC)TEC)Alteraciones en mielina x: Alteraciones en mielina x:

1.1. Destrucción d vaina d mielinaDestrucción d vaina d mielina correctam desarrollada correctam desarrollada (EM)(EM)

2.2. Alteraciones genéticasAlteraciones genéticas q impiden adecuada q impiden adecuada síntesissíntesis

ESCLEROSIS MÚLTIPLEESCLEROSIS MÚLTIPLE

ENF NEUROL CR DEL SNC, ENF NEUROL CR DEL SNC, INMUNOMEDIADA, CARACTERIZADA INMUNOMEDIADA, CARACTERIZADA

PATOLÓGICAMENTE X INFL, PATOLÓGICAMENTE X INFL, DESMIELINIZACIÓN, DAÑO AXONAL, DESMIELINIZACIÓN, DAÑO AXONAL,

GLIOSIS Y GRADOS VARIABLES D GLIOSIS Y GRADOS VARIABLES D REMIELINIZACIÓNREMIELINIZACIÓN

Descripta x Charcot en 1866Descripta x Charcot en 1866

ESCLEROSIS MULTIPLEESCLEROSIS MULTIPLEEPIDEMIOLOGÍAEPIDEMIOLOGÍA

KurtzkeKurtzke clasificó las regiones del mundo clasificó las regiones del mundo según la prevalencia de EM según la prevalencia de EM alta prevalenciaalta prevalencia ( (>> d 30 casos x 100 000 d 30 casos x 100 000 hab) N d Europa, S d Australia y parte hab) N d Europa, S d Australia y parte media de Norteaméricamedia de Norteaméricabaja prevalenciabaja prevalencia ( (<< d 5 casos x 100 000 d 5 casos x 100 000 hab) zonas cálidashab) zonas cálidasprevalencia intermediaprevalencia intermedia (5 a 30 casos x (5 a 30 casos x 100 000 hab) el resto del mundo100 000 hab) el resto del mundo

ESCLEROSIS MÚLTIPLEESCLEROSIS MÚLTIPLEEPIDEMIOLOGÍAEPIDEMIOLOGÍA

ESCLEROSIS MÚLTIPLEESCLEROSIS MÚLTIPLEEPIDEMIOLOGIAEPIDEMIOLOGIA

Predominio Predominio femeninofemenino ( siendo el hombre el que ( siendo el hombre el que desarrolla las formas progresivas), y en raza blanca.desarrolla las formas progresivas), y en raza blanca.Es una enfermedad de adultos jóvenes Es una enfermedad de adultos jóvenes 10-5910-59 años.años.Individuos q migran d áreas d alto riesgo a áreas d Individuos q migran d áreas d alto riesgo a áreas d bajo riesgo presentan bajo riesgo presentan ↓ ↓ en el riesgo d desarrollar EM. en el riesgo d desarrollar EM. La migración d áreas d bajo riesgo a áreas d alto La migración d áreas d bajo riesgo a áreas d alto riesgo resultan en riesgo resultan en ↑ ↑ riesgo d adquirir EM. La edad riesgo d adquirir EM. La edad crítica para la retención del riesgocrítica para la retención del riesgo→ → 15 años15 años. Los q . Los q migran antes de los 15 años adquieren el riesgo del migran antes de los 15 años adquieren el riesgo del nuevo lugar y los que migran posteriormente retienen nuevo lugar y los que migran posteriormente retienen el riesgo de su lugar de nacimientoel riesgo de su lugar de nacimiento

ESCLEROSIS MÚLTIPLEESCLEROSIS MÚLTIPLEEPIDEMIOLOGÍAEPIDEMIOLOGÍA

La afección se asocia al alelo La afección se asocia al alelo HLA-DR2.HLA-DR2.

El riesgo de adquirir la enfermedad es El riesgo de adquirir la enfermedad es 20-40 20-40 veces mayor en los familiares de un enfermo, veces mayor en los familiares de un enfermo, con respecto a la población general.con respecto a la población general.

La incidencia en familiar de 1er grado es La incidencia en familiar de 1er grado es 3-5 %3-5 %

Estudios en gemelos revelan que se presenta Estudios en gemelos revelan que se presenta en el 31 % entre gemelos monocigóticos y solo en el 31 % entre gemelos monocigóticos y solo en el 5 % entre gemelos dicigóticosen el 5 % entre gemelos dicigóticos

ESCLEROSIS MÚLTIPLEESCLEROSIS MÚLTIPLEETIOPATOGENIAETIOPATOGENIA

HIPÓTESISHIPÓTESIS1.1. Existencia d infección viral persistenteExistencia d infección viral persistente2.2. Presencia d proceso AI c/pérdida d Presencia d proceso AI c/pérdida d

tolerancia hacia Ag d mielinatolerancia hacia Ag d mielina3.3. Presencia d fenómeno d mímica Presencia d fenómeno d mímica

molecular entre Ag virales y molecular entre Ag virales y prot d mielinaprot d mielina

ESCLEROSIS MÚLTIPLEESCLEROSIS MÚLTIPLEPATOGENIAPATOGENIA

MECANISMO PATOGÉNICOMECANISMO PATOGÉNICO1.1. Activación perif Activación perif →→cél T autoreactivascél T autoreactivas fuera del SNCfuera del SNC x Ag x Ag

específico, x mímica molecular tras infección o a través d específico, x mímica molecular tras infección o a través d mecan mediado x citokinas u otras cél Tmecan mediado x citokinas u otras cél T

Auto Ag: Auto Ag: Proteina Básica d la Mielina (MBP)Proteina Básica d la Mielina (MBP)2.2. Pasaje d Pasaje d linf activadoslinf activados a través d BHE a través d BHE3.3. Reactivación d linfocitos y secreción d Reactivación d linfocitos y secreción d intermediarios intermediarios

inflamatoriosinflamatorios4.4. Inducción d proceso d Inducción d proceso d desmielinizacióndesmielinización5.5. Inducción del Inducción del daño neuronaldaño neuronal

Fallas en remielinizaciónFallas en remielinización del SNC, proliferación d astrocitos del SNC, proliferación d astrocitos generando regiones cicatrizales y así generando regiones cicatrizales y así daño estructural daño estructural permanentepermanente→ → ↓ ↓ o bloqueo d conducción del impulso o bloqueo d conducción del impulso nervioso a lo largo d fibras del SNC ocasionando diferentes nervioso a lo largo d fibras del SNC ocasionando diferentes déficit clínicos conforme a áreas afectadasdéficit clínicos conforme a áreas afectadas

ESCLEROSIS MÚLTIPLEESCLEROSIS MÚLTIPLECLINICACLINICA

Los Los cuadros más frecuentementecuadros más frecuentemente observados observados son:son:

--Trastornos oculomotores o visualesTrastornos oculomotores o visuales (92%) (92%) --Déficit motorDéficit motor (80%) (80%) -Alteraciones de la coordinación (72%)-Alteraciones de la coordinación (72%) -Alt. genitourinario o intestinal (63%)-Alt. genitourinario o intestinal (63%) -Desordenes mentales (30%)-Desordenes mentales (30%) -Síntomas paroxísticos (1-4%) espasmos -Síntomas paroxísticos (1-4%) espasmos tónicos, neuralgia del trigémino,disartria, tónicos, neuralgia del trigémino,disartria, diplopía, etc.diplopía, etc.

ESCLEROSIS MÚLTIPLEESCLEROSIS MÚLTIPLECLÍNICACLÍNICA

Los síntomas pueden variar con cada episodio. Los síntomas pueden variar con cada episodio. Pueden durar días y hasta meses, después disminuir o Pueden durar días y hasta meses, después disminuir o desaparecer, luego regresan periódicamente.desaparecer, luego regresan periódicamente.Con cada recurrencia, los síntomas son diferentes ya Con cada recurrencia, los síntomas son diferentes ya que se afectan nuevas áreas. que se afectan nuevas áreas. La La fiebrefiebre puede desencadenar o empeorar los episodios, puede desencadenar o empeorar los episodios, de igual manera que los de igual manera que los baños calientesbaños calientes, la , la exposición al exposición al solsol y el y el estrésestrésS. d InicioS. d Inicio: pérdida unilat d visión, diplopía, parestesias : pérdida unilat d visión, diplopía, parestesias en mm, tronco; hipestesia, disestesia, paraparesia, en mm, tronco; hipestesia, disestesia, paraparesia, ataxia, dismetría, flexión d cuello desencadena ataxia, dismetría, flexión d cuello desencadena sensación d electricidad a lo largo de col vert u hombros sensación d electricidad a lo largo de col vert u hombros (Signo d Lhermitte)(Signo d Lhermitte)

CLÍNICACLÍNICA

CUADROS MONOSINTOMÁTICOSCUADROS MONOSINTOMÁTICOS

(SME DESMIELINIZANTES AISLADOS): (SME DESMIELINIZANTES AISLADOS): 85%85% casos como inicio presentan S&S casos como inicio presentan S&S atribuibles a los efectos d una lesión en el atribuibles a los efectos d una lesión en el SNC sugestiva d desmielinización. SNC sugestiva d desmielinización. Pueden Pueden preceder en varios añospreceder en varios años el el desarrollo de un proceso desmielinizante desarrollo de un proceso desmielinizante más extensomás extenso

ESCLEROSIS MÚLTIPLEESCLEROSIS MÚLTIPLECLINICACLINICA

NEURITIS ÓPTICANEURITIS ÓPTICAForma inicial en Forma inicial en 20-25%20-25%↓ ↓ relativamente ag d AVrelativamente ag d AV q progresa c/ rapidez en hs o días q progresa c/ rapidez en hs o díasUnilatUnilat, acompañada o precedida d , acompañada o precedida d dolor ocular q dolor ocular q ↑↑ al mover al mover los ojos los ojos en el 95%en el 95%Defectos Defectos campimétricoscampimétricos (escotoma central, centrocecal, altitudinal) (escotoma central, centrocecal, altitudinal)Disco ópticoDisco óptico normal (forma retrobulbar d NO) o edematoso normal (forma retrobulbar d NO) o edematoso (papilitis-50%) en etapa ag(papilitis-50%) en etapa agDPA + (pupila d Marcus Gunn)DPA + (pupila d Marcus Gunn)F d O: puede ser N al inicio, luego disco óptico pálidoF d O: puede ser N al inicio, luego disco óptico pálido 1/3 recuperación total1/3 recuperación total d visión: mejoría comienza aprox 2 sem d visión: mejoría comienza aprox 2 sem+ d la mitad + d la mitad otros sintotros sint: aspecto desteñido (desaturado) d obj : aspecto desteñido (desaturado) d obj coloreados; reducción aparente d intensidades luminosas; coloreados; reducción aparente d intensidades luminosas; trastornos en percepción d profundidad, + obj móviles (fen d trastornos en percepción d profundidad, + obj móviles (fen d Pulfrich); Pulfrich); ↑↑ d déficit visual a consecuencia del ejercicio u otras d déficit visual a consecuencia del ejercicio u otras causas d causas d ↑↑ d Tº (S.d Uhthoff) d Tº (S.d Uhthoff)

ESCLEROSIS MÚLTIPLEESCLEROSIS MÚLTIPLECLINICACLINICA

MIELITIS TRANSVERSAMIELITIS TRANSVERSA< Riesgo q NO p desarrollar EM: 3-36% a los 5 años< Riesgo q NO p desarrollar EM: 3-36% a los 5 añosRápida aparición en hs o días d paraparesia, nivel Rápida aparición en hs o días d paraparesia, nivel sensitivo en tronco, compromiso esfinteriano, signos d sensitivo en tronco, compromiso esfinteriano, signos d piramidalismo bilatpiramidalismo bilatIncontinecia u urg miccional, menos fr retención urinariaIncontinecia u urg miccional, menos fr retención urinaria

ATAXIA CEREBELOSAATAXIA CEREBELOSAInestabilidad en marcha + nistagmus + espasticidad x Inestabilidad en marcha + nistagmus + espasticidad x compromiso cerebeloso y corticoespinal. Puede compromiso cerebeloso y corticoespinal. Puede combinarse c/ ataxia sensitiva al comprometer cordón combinarse c/ ataxia sensitiva al comprometer cordón post med post med

OFTALMOPLEJÍA INTERNUCLEAROFTALMOPLEJÍA INTERNUCLEARDiplopía (x compromiso d fascículo long medial)Diplopía (x compromiso d fascículo long medial)→→ paresia d recto int (IIIp) en mirada lat + nistagmus del ojo paresia d recto int (IIIp) en mirada lat + nistagmus del ojo abductor. C/ fr bilat. abductor. C/ fr bilat. Sme del uno y medioSme del uno y medio

ESCLEROSIS MÚLTIPLEESCLEROSIS MÚLTIPLEFORMAS EVOLUTIVASFORMAS EVOLUTIVAS

EM a recaídas y EM a recaídas y remisiones (remisiones (EMRREMRR))

EM primaria EM primaria progresiva (progresiva (EMPPEMPP))

EM secundaria EM secundaria progresiva (progresiva (EMSPEMSP))

EM progresiva con EM progresiva con recaídas (recaídas (EMPREMPR))

EM: EVOLUCIÓNEM: EVOLUCIÓN

EMRR:EMRR: fenotipo inicial + común (85% al comienzo d la fenotipo inicial + común (85% al comienzo d la enf); edad del debut: 20-39 añosenf); edad del debut: 20-39 añosBROTE BROTE (Shumacher)(Shumacher)

Alteración d función neurol específica (FOCAL)Alteración d función neurol específica (FOCAL) Sint c/ duración Sint c/ duración mín mín d d 24 hs24 hs Estabilidad previa de 30 díasEstabilidad previa de 30 días Progresa en díasProgresa en días→ → máx en máx en < 1 sem< 1 sem Fr anual: 0,4-1,1Fr anual: 0,4-1,1; fr en el 1º año 1,5 a 2,3/año; fr en el 1º año 1,5 a 2,3/año IntervaloIntervalo: mín 1 mes; máx indefinido: mín 1 mes; máx indefinido DuraciónDuración promedio: 6 sem promedio: 6 sem RecuperaciónRecuperación comienza en la 2º sem comienza en la 2º sem Ausencia d fact desencadenantesAusencia d fact desencadenantes: Tº, ITU, trastorno : Tº, ITU, trastorno

hidroelectrolíticohidroelectrolítico→ → pseudobrotes: no representan act pseudobrotes: no representan act biológica d la enf ni biológica d la enf ni ↑ ↑ riesgo d discap permanenteriesgo d discap permanente

Luego d periodo variable d Luego d periodo variable d R&R la + evoluciona a R&R la + evoluciona a → → SPSP (50% a los 10 años y 90% a los 25 años)(50% a los 10 años y 90% a los 25 años)

ESCLEROSIS MÚLTIPLEESCLEROSIS MÚLTIPLEEVOLUCIÓNEVOLUCIÓN

EMPPEMPP: disfunción neurol subag o cr c/ deterioro : disfunción neurol subag o cr c/ deterioro gradual irreversible en años, c/ discap gradual irreversible en años, c/ discap acumulativa fija c/poco o nula regresión del acumulativa fija c/poco o nula regresión del déficit neurol adquiridodéficit neurol adquirido

Algunos ptan fluctuaciones d sint residuales, Algunos ptan fluctuaciones d sint residuales, leves mejorías temporarias pero la + empeoram leves mejorías temporarias pero la + empeoram lento y sostenido a partir del inicio y en ausencia lento y sostenido a partir del inicio y en ausencia d brotes d al menos 1 añod brotes d al menos 1 año

Pueden ptar algunos Pueden ptar algunos brotes sobreimpuestosbrotes sobreimpuestos pero q no alteran la evolución progresivapero q no alteran la evolución progresiva

EVOLUCIÓNEVOLUCIÓNPREDICTORES D PRONÓSTICO A LARGO PLAZOPREDICTORES D PRONÓSTICO A LARGO PLAZO

EVOLUCIÓN FAVORABLEEVOLUCIÓN FAVORABLE Curso c/R&R desde el inicioCurso c/R&R desde el inicio Edad temprana d inicioEdad temprana d inicio Recuperación rápida, completa y duradera luego del 1º Recuperación rápida, completa y duradera luego del 1º

brotebrote NO o sint sensitivos como debutNO o sint sensitivos como debut Sexo femSexo fem

MAL PRONÓSTICOMAL PRONÓSTICO ++ forma progresiva desde el inicio++ forma progresiva desde el inicio Alto índice d recaidas en el 1º añoAlto índice d recaidas en el 1º año Intervalo + corto entre el 1º ataque y recaidas subsgtesIntervalo + corto entre el 1º ataque y recaidas subsgtes Rápida acumulación d discap tempranaRápida acumulación d discap temprana Comienzo a edades avanzadas, debut polisintomático, Comienzo a edades avanzadas, debut polisintomático,

recuperación pobre tras 1ºbrote y compromiso d tronco-recuperación pobre tras 1ºbrote y compromiso d tronco-cerebro y cerebelo al iniciocerebro y cerebelo al inicio

EVOLUCIÓNEVOLUCIÓNDISCAPACIDAD SE ACUMULADISCAPACIDAD SE ACUMULAPtes requieren Ptes requieren ayuda p/deambularayuda p/deambular, al inicio sólo , al inicio sólo c/bastón a los c/bastón a los 3-5 años3-5 años DESDE EL INICIO D FASE DESDE EL INICIO D FASE PROGRESIVAPROGRESIVANcdad y subsecuente dpcia d Ncdad y subsecuente dpcia d silla d ruedassilla d ruedas en en 10-2010-20 años. En este período:años. En este período:

Inmovilidad, ncdad d cateterización, infecciones Inmovilidad, ncdad d cateterización, infecciones asociadas asociadas ↑↑MMMM

Caidas, broncoaspiración x debilidad bulbar, escaras, Caidas, broncoaspiración x debilidad bulbar, escaras, depresión, déficit d memoria y labilidad emocionaldepresión, déficit d memoria y labilidad emocional

Morbilidad coexistente x ACv, neopl, enf renales, Morbilidad coexistente x ACv, neopl, enf renales, cardiacas y pulmcardiacas y pulmMuerteMuerte luego d luego d 18 a 30 años18 a 30 años: causa d muerte en 50% x : causa d muerte en 50% x complicaciones directas asociadas a la discap (NM x complicaciones directas asociadas a la discap (NM x asp, urosepsis); la otra mitad asp, urosepsis); la otra mitad ~ a pobl gral; suicidio~ a pobl gral; suicidio

ESCLEROSIS MÚLTIPLEESCLEROSIS MÚLTIPLEDIAGNÓSTICODIAGNÓSTICO

HC Y EX.NEUROLHC Y EX.NEUROL

LABORATORIOLABORATORIO

LCRLCR

POTENCIALES EVOCADOSPOTENCIALES EVOCADOS

RNM CEREBRO Y MÉD ESPINALRNM CEREBRO Y MÉD ESPINAL

ESCLEROSIS MÚLTIPLEESCLEROSIS MÚLTIPLEDIAGNÓSTICODIAGNÓSTICO

CRITERIOS D McDonald (2001)CRITERIOS D McDonald (2001) P sostener el Dx se mantiene el concepto d eventos P sostener el Dx se mantiene el concepto d eventos

separados en el separados en el TIEMPOTIEMPO y y ESPACIOESPACIO c/ la condición d q c/ la condición d q NO EXISTA UNA MEJOR POSIBILIDAD DXNO EXISTA UNA MEJOR POSIBILIDAD DX

Utilidad d PE (excepto Visual) y LCR, salvo p/ la forma Utilidad d PE (excepto Visual) y LCR, salvo p/ la forma PP, resultan menos relevantesPP, resultan menos relevantes

RNM significativa importancia DxRNM significativa importancia Dx EM DEFINIDAEM DEFINIDA: : TODOSTODOS LOS CRITERIOS LOS CRITERIOS EM POSIBLEEM POSIBLE: no se cumplen todos o hay estudios ptes : no se cumplen todos o hay estudios ptes

y alta sospechay alta sospecha NO EMNO EM: no cumple criterios d diseminación en t y e o pta : no cumple criterios d diseminación en t y e o pta

un mejor Dx alternativoun mejor Dx alternativo Permite Dx en forma + precoz y c/adecuada S&EPermite Dx en forma + precoz y c/adecuada S&E

DIAGNÓSTICODIAGNÓSTICORNMRNMo CRITERIOS D DISEMINACIÓN en ESPACIOCRITERIOS D DISEMINACIÓN en ESPACIO (3/4): (3/4):

Una lesión q refuerza c/ cte ó 9 lesiones hiperintensas Una lesión q refuerza c/ cte ó 9 lesiones hiperintensas en T2 ( si no hay refuerzo)en T2 ( si no hay refuerzo)Al menos 1 lesión infratentorialeAl menos 1 lesión infratentorialeAl menos 1 lesión yuxtacorticaleAl menos 1 lesión yuxtacorticaleAl menos 3 lesiones periventricularesAl menos 3 lesiones periventricularesNota: 1 lesión espinal puede sustituir una lesión cerebralNota: 1 lesión espinal puede sustituir una lesión cerebral

o CRITERIOS D DISEMINACIÓN EN TIEMPOCRITERIOS D DISEMINACIÓN EN TIEMPO::Lesión q refuerza c/ gado en estudio realizado al menos Lesión q refuerza c/ gado en estudio realizado al menos 3 meses después del inicio d un ataque en un sitio 3 meses después del inicio d un ataque en un sitio distinto al del ataquedistinto al del ataqueEn ausencia d lesiones q refuerzan c/ gado en estudio a En ausencia d lesiones q refuerzan c/ gado en estudio a los 3 meses, un 2º estudio 3 meses después q evidencia los 3 meses, un 2º estudio 3 meses después q evidencia lesión q refuerza c/gado o nvas lesiones en T2lesión q refuerza c/gado o nvas lesiones en T2

CRITERIOS d McDonald 2001CRITERIOS d McDonald 2001PRESENTACIÓN CLÍNICAPRESENTACIÓN CLÍNICA REQUERIMIENTOS ADICIONALES P/DXREQUERIMIENTOS ADICIONALES P/DX

2 o + ataques; evidencia clínica 2 o + ataques; evidencia clínica d 2 o + lesionesd 2 o + lesiones

NingunoNinguno

2 o + ataques; evidencia clínica 2 o + ataques; evidencia clínica d 1 o + lesionesd 1 o + lesiones

Diseminación en espacio x RNM ó Diseminación en espacio x RNM ó

2 o + lesiones en RNM consistente c/LCR + ó Ulterior 2 o + lesiones en RNM consistente c/LCR + ó Ulterior ataque clínico involucrando un sitio ataque clínico involucrando un sitio ≠≠

1 ataque; evidencia clínica 1 ataque; evidencia clínica objetiva d 2 o + lesionesobjetiva d 2 o + lesiones

Diseminación en tiempo x RNM ó

Un segundo ataque clínico

1 ataque;1 lesión clínica objetiva (presentación monosintomática)

Diseminación en espacio x RNM ó2 o´+ lesiones en RNM consistente c/LCR + y Diseminación en tiempo x RNM óUn segundo ataque clínico

Progresión neurológica insidiosa sugestiva d EM

Un año d enf progresiva (determinado retro o Un año d enf progresiva (determinado retro o prospectivam) y 2 d los sgtes:prospectivam) y 2 d los sgtes:a. RNM d encef + (9 lesiones en T2 o 4 o ´lesiones en T2 a. RNM d encef + (9 lesiones en T2 o 4 o ´lesiones en T2 c/PEV+)c/PEV+)b. RNM med + (2 lesiones focales en T2)b. RNM med + (2 lesiones focales en T2)c. LCR+c. LCR+

Revisión 2005 d Criterios d Revisión 2005 d Criterios d McDonaldMcDonald

RNMRNMo C. Diseminación en TIEMPOC. Diseminación en TIEMPO::

Detección d refuerzo c/gado al menso 3 meses después del Detección d refuerzo c/gado al menso 3 meses después del comienzo del evento clínico inicial y c/ topografía diferente a la d tal comienzo del evento clínico inicial y c/ topografía diferente a la d tal eventoeventoDetección d una nueva lesión en T2 q ocurre en algún momento Detección d una nueva lesión en T2 q ocurre en algún momento después del episodio referencial efectuado al menos 30 días después del episodio referencial efectuado al menos 30 días después del inicio del cuadrodespués del inicio del cuadro

o C. Diseminación en ESPACIOC. Diseminación en ESPACIO (3/4): (3/4):Una lesión q refuerza c/ cte ó 9 lesiones hiperintensas en T2 ( si no Una lesión q refuerza c/ cte ó 9 lesiones hiperintensas en T2 ( si no hay refuerzo)hay refuerzo)Al menos 1 lesión infratentorialeAl menos 1 lesión infratentorialeAl menos 1 lesión yuxtacorticaleAl menos 1 lesión yuxtacorticaleAl menos 3 lesiones periventricularesAl menos 3 lesiones periventricularesNota: lesión espinal equivalente a una lesión cerebral infratent; Nota: lesión espinal equivalente a una lesión cerebral infratent; lesión esp q refuerza equivalente a lesión cerebral q refuerza; lesión esp q refuerza equivalente a lesión cerebral q refuerza; lesiones medulares + lesiones cerebrales pueden alcanzar el nº lesiones medulares + lesiones cerebrales pueden alcanzar el nº necesario d lesiones en T2necesario d lesiones en T2

DIAGNÓSTICO: LCRDIAGNÓSTICO: LCR

Aspecto claro, PA normal, glucorraquia normalAspecto claro, PA normal, glucorraquia normal En 1/3 En 1/3 ↑ ↑ celulas= celulas= < 50cél/mm³, pred MN< 50cél/mm³, pred MN Prot normales en el 70%; si se Prot normales en el 70%; si se ↑ ↑ hasta 100 mg/dlhasta 100 mg/dl INMUNOGLOBULINAS INMUNOGLOBULINAS

Aumento de IgG se debe a 2 factores:Aumento de IgG se debe a 2 factores: 1- (+) d la permeabilidad de la BHE1- (+) d la permeabilidad de la BHE 2- (+) d la síntesis intratecal de IgG en LCR2- (+) d la síntesis intratecal de IgG en LCR

Para valorar correctamente se debe correlacionar los Para valorar correctamente se debe correlacionar los valores de IgG y albúmina en LCR y suerovalores de IgG y albúmina en LCR y sueroUn incremento en el índice de Un incremento en el índice de IgG > 0,7IgG > 0,7 se halla en el se halla en el 70% de los ptes c/ EM clínicamente definida70% de los ptes c/ EM clínicamente definida

DIAGNOSTICO: LCRDIAGNOSTICO: LCR BANDAS OLIGOCLONALESBANDAS OLIGOCLONALES

Expresión cualitativa d un Expresión cualitativa d un ↑↑ d Ig intratecales d Ig intratecalesEn suero y LCR d controles normales las moléculas de En suero y LCR d controles normales las moléculas de IgG son policlonales apareciendo como bandas difusasIgG son policlonales apareciendo como bandas difusasLa presencia de La presencia de 2 ó más bandas de IgG en LCR con 2 ó más bandas de IgG en LCR con ausencia en el suero es patognomónico de síntesis ausencia en el suero es patognomónico de síntesis intratecalintratecalEM definida: 90% BOC + EM definida: 90% BOC + cuando se utiliza enfoque cuando se utiliza enfoque isoeléctrico (IEF)isoeléctrico (IEF)Las BOC no son específicas de EM encontrándose tb Las BOC no son específicas de EM encontrándose tb en ADEM, síndrome de Guillain-Barré, sífilis, LES, HIV, en ADEM, síndrome de Guillain-Barré, sífilis, LES, HIV, vasculitis y neuroborreliosisvasculitis y neuroborreliosis

5-10% puede cursar c/ BOC negativas5-10% puede cursar c/ BOC negativas

DIAGNÓSTICODIAGNÓSTICO

POTENCIALES EVOCADOSPOTENCIALES EVOCADOS::

Obj: evidenciar lesiones no reconocibles al ex Obj: evidenciar lesiones no reconocibles al ex neurol (subclínica)neurol (subclínica)

Onda o variación d voltaje producida en en SN x Onda o variación d voltaje producida en en SN x estimulo externo, sensitivo o motorestimulo externo, sensitivo o motor

Fibra nerviosa desmielinizada pta Fibra nerviosa desmielinizada pta enlentecimiento o bloqueo completo en la enlentecimiento o bloqueo completo en la conducción nerviosaconducción nerviosa

Permiten topografiar lesiónPermiten topografiar lesión

DIAGNÓSTICODIAGNÓSTICO POTENCIALES EVOCADOS VISUALES (PEV)POTENCIALES EVOCADOS VISUALES (PEV)

Evalúa la vía óptica en su trayecto desde el N.óptico Evalúa la vía óptica en su trayecto desde el N.óptico hasta la corteza occipitalhasta la corteza occipitalDurante el curso ag de la NO la respuesta de la onda P Durante el curso ag de la NO la respuesta de la onda P 100 se halla 100 se halla ↓↓ en amplitud o ate, las respuestas en amplitud o ate, las respuestas persistentes se hallan retardadaspersistentes se hallan retardadas

PE SOMATO-SENSITIVOS (PESS)PE SOMATO-SENSITIVOS (PESS)La respuesta a ésta se halla La respuesta a ésta se halla ↓↓ o ate en la etapa ag d la o ate en la etapa ag d la mielopatía desmielinizantemielopatía desmielinizanteLuego en la fase de recuperación se observa un retraso Luego en la fase de recuperación se observa un retraso en la conducción del impulso usualmente persistente.en la conducción del impulso usualmente persistente.En pacientes asintomáticos se prefiere comenzar por En pacientes asintomáticos se prefiere comenzar por MMSSMMSS

DIAGNOSTICO: RNMDIAGNOSTICO: RNM

CEREBROCEREBRO ↓ ↓ d vol d mielina, reemplazada x agua y reacción gliótica se evidencia d vol d mielina, reemplazada x agua y reacción gliótica se evidencia

como HIPERINTENSIDAD en T2, densidad protónica (DP) y FLAIR. como HIPERINTENSIDAD en T2, densidad protónica (DP) y FLAIR. No especifica: pte en ed, desmielinización, infl, gliosis, lesión axonal No especifica: pte en ed, desmielinización, infl, gliosis, lesión axonal y/o remielinizacióny/o remielinización

Lesiones en T2: Lesiones en T2: múltiples y peq (múltiples y peq (<25 mm), alcanza gran vol si confluyen<25 mm), alcanza gran vol si confluyenNodulares u ovoideasNodulares u ovoideasEje mayor perpendicular al eje ant-post d hemisferiosEje mayor perpendicular al eje ant-post d hemisferiosSi lesiones periventriculares confluyen: borde festoneado “en sierra”Si lesiones periventriculares confluyen: borde festoneado “en sierra”Localización: Localización: SB periventricularSB periventricular + post, + post, cuerpo callosocuerpo calloso (en perif, (en perif, aspecto radial), aspecto radial), SB yuxtacorticalSB yuxtacortical (66% d casos, (66% d casos, específicaespecífica) y ) y parénquima parénquima infratentorial (protub, pedúnculo cereb medio y piso d IV infratentorial (protub, pedúnculo cereb medio y piso d IV ventr)ventr)Adyacentes al cuerpo o astas temporales d ventr lat se consideran Adyacentes al cuerpo o astas temporales d ventr lat se consideran específicasespecíficasT2 no diferencia c/ seguridad lesión antigua d recienteT2 no diferencia c/ seguridad lesión antigua d reciente

DIAGNÓSTICO: RNMDIAGNÓSTICO: RNM

o CEREBROCEREBROT1 c/ gadolinio: identifica selectivamente lesiones c/act inflamatoriaT1 c/ gadolinio: identifica selectivamente lesiones c/act inflamatoriaLa nvas placas observadas en T2 se contrastan en etapas tempranas c/ La nvas placas observadas en T2 se contrastan en etapas tempranas c/ + intensidad en zonas d mayor act inflamatoria+ intensidad en zonas d mayor act inflamatoriaRefuerzo: nodular (ag), anular (subag), semilunarRefuerzo: nodular (ag), anular (subag), semilunar

o MÉDULA ESPINAL. MÉDULA ESPINAL. LLesiones:esiones:OvoideasOvoideasEje mayor perpendicular al eje craneocaudalEje mayor perpendicular al eje craneocaudalSector medial, ant o post, + en periferiaSector medial, ant o post, + en periferiaNo sobrepasa altura No sobrepasa altura > a la d 2 cuerpos vertebrales> a la d 2 cuerpos vertebralesNo son > al 50% del área transversalNo son > al 50% del área transversalSobre todo a nivel cervical o dorsal supSobre todo a nivel cervical o dorsal supEn formas progresivas son fr y extensasEn formas progresivas son fr y extensas

o NERVIO ÓPTICONERVIO ÓPTICORNM convencional puede ser normal: secuencia c/ Saturación grasaRNM convencional puede ser normal: secuencia c/ Saturación grasa

Lesión en SB profunda no específicaCompromiso d Lób temporal, lesión yuxtacortical, cuerpo calloso

T2 Izq y FLAIR Der

DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALESDIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES

Enf q cursan c/ Enf q cursan c/ lesiones múltipleslesiones múltiples del SNC del SNC cursando c/ cursando c/ brotes y recidivasbrotes y recidivas

Enf sistematizadas del SNC q presentan curso progresivo

DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALESDIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES

Lesiones Lesiones únicasúnicas d SNC c/ curso d d SNC c/ curso d brotes y remisionesbrotes y remisiones

Lesiones Lesiones únicasúnicas d SNC c/ d SNC c/ curso progresivocurso progresivo

Afecciones Afecciones monofásicas c/ lesión en un solo sitiomonofásicas c/ lesión en un solo sitio del del SNCSNC

TRATAMIENTOTRATAMIENTO

BROTESBROTES→ → CORTICOIDESCORTICOIDESHan demostrado acortar el tiempo d Han demostrado acortar el tiempo d recuperación aunq no parece influir en la recuperación aunq no parece influir en la severidad final d la mismaseveridad final d la mismaMetilprednisolona Ev y oral son efectivas sin Metilprednisolona Ev y oral son efectivas sin datos a favor d una u otradatos a favor d una u otraMetilprednisolona EV 1 gr/día x 3 a 5 díasMetilprednisolona EV 1 gr/día x 3 a 5 días (alternativa 500 mg/día)(alternativa 500 mg/día)Prednisona VO en descenso desde 60 mg/díaPrednisona VO en descenso desde 60 mg/día durante 3 sem, durante 3 sem, ↓ ↓ 60-45-30-15-5 mg cada 5 días 60-45-30-15-5 mg cada 5 días ( x ptación del fármaco: 60-40-30-20-10 c/5 ( x ptación del fármaco: 60-40-30-20-10 c/5 días)- Se reserva p/recaidas menos severas o días)- Se reserva p/recaidas menos severas o tto al altatto al alta

TRATAMIENTOTRATAMIENTO

Ttos q modifican la evolución natural de la enfTtos q modifican la evolución natural de la enf::Sólo la variante remitente-recurrente tiene Sólo la variante remitente-recurrente tiene tratamientos aprobados por la FDA y la EMEA. tratamientos aprobados por la FDA y la EMEA. Actualmente son tres INFActualmente son tres INF (Avonex, Betaseron y (Avonex, Betaseron y Rebif), un conj de polipéptidosRebif), un conj de polipéptidos→→ CopaxoneCopaxone, un , un inmunosupresor inmunosupresor →→MitoxantroneMitoxantrone y un Ac y un Ac monoclonalmonoclonal→→ Natalizumab Natalizumab

Tto d formas progresivasTto d formas progresivasMitoxantrona:Mitoxantrona: agente quimioterápico agente quimioterápico ampliamente utilizado para el tto del cáncer. ampliamente utilizado para el tto del cáncer. tienen un cierto riesgo de toxicidad cardíacatienen un cierto riesgo de toxicidad cardíaca

TRATAMIENTOTRATAMIENTO

La terapia ocupacional se centra en las La terapia ocupacional se centra en las actividades específicas de la vida diaria que actividades específicas de la vida diaria que afecten básicamente a manos y brazos, como afecten básicamente a manos y brazos, como la preparación de la comida, vestirse, la preparación de la comida, vestirse, conducción de vehículos, etc.conducción de vehículos, etc.Se prescriben ejercicios diseñados para Se prescriben ejercicios diseñados para desarrollar la coordinación de movimientos desarrollar la coordinación de movimientos finos para compensar el temblor o la debilidad.finos para compensar el temblor o la debilidad.Importante!! Apoyo psicológico del Importante!! Apoyo psicológico del paciente y de la familiapaciente y de la familia