El duodeno es uno de los sitios mas comunes de obstruccin intestinal en los neonatos.Aunque se reconoci desde el siglo XVIII la presencia de estenosis, atresia as como del pncreas anular el tratamiento quirrgico exitoso no se presento hasta el sigo XX.

DEFINICIONDefecto congnito de la continuidad intestinal.Morfologicamente los defectos congenitos del intestino relacionados con la continuidad de este se pueden dividir en: Estenosis.Atresia.

HISTORIA1733 Calder Describio dos recin nacidos con una conformacin anormal de los intestinos.1818 Tiedemann Describio el primer caso de pancreas anular.1905 Vidal Primera gastroyeyunostoma por pancreas anular.

HISTORIA1914 Ernst Primera duodenoyeyunostomia.

1929 KaldorRevisin en la literatura: De 250 casos, solo 9 sobrevivientes.

ATRESIA DUODENALINCIDENCIA1 en cada 2500 nacimientos.1 en cada 6,000-10,000 nacimientosSndrome de Down: 1/3 de los casos.

EMBRIOLOGIA1902 Tandler

Teora de la falla en la recanalizacin del lumen.

5 a 7 semana ocurre un crecimiento importante del epitelio intestinal obliterando la luz.Principalmente esfago, duodeno y recto.

8 a 10 semana el centro se vacuoliza y se recanaliza la luz intestinal.

EMBRIOLOGIADurante la tercera semana de desarrollo embrionario surgen en la segunda parte del duodeno dos yemas: la yema heptica y pancretica.Sistema hepatobiliar y al pncreas.Al mismo tiempo el duodeno pasa por una fase solida y su luz se restablece por la coalescencia de vacuolas entre la 8-10 semana

ATRESIA DUODENALETIOLOGIAFalta de recanalizacin entre la 8 y 10 semana.Tejido pancretico ectpico o compresin extrinseca del duodeno

PATOLOGIALa atresia duodenal se asocia frecuentemente a pncreas anular.Tambin puede haber anomalas en la rotacin.La persistencia de una vena vitelina primitiva puede dar origen a una vena porta anterior ( preduodenal) que produce obstruccin extrnseca.

ANOMALIAS ASOCIADAS

CLASIFICACIONEstenosis:Puede deberse a un diafragma o membrana con una pequea abertura.Esta membrana en sentido distal se describe como una manga de vientoAtresia: Oclusin completa de la luz pero puede mantener la continuidad muscular

CLASIFICACIONClasificacin de Gray / SkandalakisTipo 1 (92%) Existe una membrana formada por mucosa y submucosa sin defecto en la muscularLa base de la membrana usualmente inicia en la segunda porcion del duodeno

Tipo II (1%)Atresia con dos cabos ciegos unidos por un cordn fibroso.Tipo III (7%)No existe conexin entre los dos cabos ciegos del duodeno.

ATRESIA DUODENALLOCALIZACIONPuede ser en cualquier porcion del duodeno, sin embargo hasta en el 85% ocurre cerca de la union de la 1a y 2 porcion del duodeno.

El sitio mas comn es justo a nivel de la emergencia de la mpula de Vater.

OTRAS CAUSAS DE OBSTRUCCIONEstenosis duodenal.Bandas mesentricas de Ladd.Vena porta preduodenal.Pncreas anular.

ESTENOSIS DUODENALEstrechamiento en al luz duodenal.Puede apreciarse como una identacin externa de la pared duodenal.Quiz represente una membrana con una fenestracin amplia.El diagnstico puede ser tardo.

PANCREAS ANULAREs la forma mas comn de obstruccin externa.Puede causar obstruccin parcial o total de la luz duodenal.Puede asociarse a estenosis o atresia duodenal.Puede ser un hallazgo incidental en la laparotoma.

ULTRASONIDO PRENATALPolihidramnios.Dilatacin de estmago y duodenoEn USG se observa una imagen de doble burbujaPor lo general se detecta hasta el 7 u 8 mes.

US PRENATAL

CUADRO CLINICOAtresia duodenal.Polihidramnios 50%.Prematurez.Vmito biliar 85%.Signo mas temprano.Vmito gstrico 15%.Aspirado gstrico > 30cc.Distensin epigstrica.

CUADRO CLINICOEstenosis duodenal:Diagnstico tardo.Sntomas de reflujo gastroesofgico.Oclusin intestinal por impactacin de un cuerpo extrao o bezoar.

DiagnsticoRadiografa de abdomen: Signo de la doble burbuja.Administracin de 60cc de aire por SOG.

Diagnstico

SEGD.Slo en casos de membrana fenestrada.Indicado en casos de obstruccin parcial.

PREOPERATORIONo es una emergencia quirrgica.Sonda orogstrica.Correccin hidroelectroltica.Evaluacin de otras anomalas.Pacientes < 800gr: Manejo conservador por varias semanas.Se recomineda colocacion de cateter central para inicio temprano de nutricin parenteral

MANEJO QUIRURGICOIncisin transversa supraumbilical.Incision en el cuadrante superior derechoPunto medio entre el borde hepatico y el ombligoManiobra de Kocher.

Maniobra de Kocher: (Vautrin)Desprendimiento quirrgico del marco duodenal en sus tres primeras porciones, lo que permite la movilizacin:DuodenoDe la cabeza del pncreasTramo retroduodenal e intrapancreatico del coldoco

MANEJO QUIRURGICO

Cuando existe una dilatacin importante del segmento proximal , se debe realizar inicialmente una duodenoplastia de reduccin.Esto se puede realizar con plicatura del duodeno o con reseccin con engrapadora GIA

Si se corrobora la continuidad proximal y distal del duodeno y se sospecha una membrana, se debe realizar una incisin distal al sitio de la supuesta obstruccin.Si no se visualiza la mpula de Vater o se encuentra muy cercano a la membrana duodenal se reseca nicamente la porcin lateral de la membrana.

Se cierra la incisin del duodeno en un sentido transversal, para disminuir el riesgo de estenosis

La reseccin de las membranas duodenales solo deben realizarse cuando esta es delgada y se sospeche como nica causa de la oclusin intestinal

Se prefiere la duodenoduodenostomia romboidea, en diamante o laterolateralUna incisin transversal en la cara inferior intestino proximal ciego Una incisin longitudinal en el cabo intestinal distal.

Manejo quirrgico

Manejo quirrgico

Cuando la anastomosis en diamante o Kimura no se puede realizar por la anatoma del paciente, en pacientes muy pequeos o prematuros la siguiente intervencin de eleccin es la duodenoyeyunostomia

Manejo posoperatorioAyuno.Descompresin gstrica.Se prefiere a la gastrostomia ya que disminuye la estancia hospitalariaApoyo nutricional.Nutricin parenteral.Sonda transanastomtica.

Complicaciones tempranas:Fuga de la anastomosisSepsis localLesin de la va biliar /Atresia adquiridaComplicaciones tardas:Reflujo alcalino / Ulceracin ppticaDolor abdominal recurrente / DiarreaClculos biliares.