ATRESIA UNILATERAL DEL ORIFICIO …sisbib.unmsm.edu.pe/BVRevistas/cardiologia/v34_n1/pdf/a02v34n1.pdf · Ebstein type. Subaortic infundibulum, deficient ventricular septum, cleft

Revista Peruana de Cardiología Vol. XXXIV Nº 16

ATRESIA UNILATERAL DEL ORIFICIO ATRIOVENTRICULAR. ATRESIA TRICUSPÍDE (ATRT) – ATRESIA MITRAL (ATRM)

ATRESIA UNILATERAL DEL ORIFICIO ATRIOVENTRICULARATRESIA TRICUSPÍDE (ATRT) – ATRESIA MITRAL (ATRM)

Dra. Angélica Corvacho*Dra. Edith Paz**

RESUMENEl espectro de la atresia unilateral de los orificios atrioventriculares es grande. Clasificaciones en base a estructuras alejadas del orificio atrésico y clasificaciones simples llevan a desconocer el espectro integralmente, quedando fuera muchas variantes importantes. El objetivo de este estudio es mostrar la existencia de un amplio espectro de nuestra serie de 47 casos de Atresia Tricúspide. Su conocimiento es de importancia quirúrgica.Material y MétodosEste estudio se basa en un material de autopsia de 47 especímenes de atresia tricúspide (ATRT) entre 1500 especímenes que pertenecen a la colección de cardiopatías congénitas del Instituto de Salud del Niño.Definición.- La Atresia unilateral de un orificio A-V está presente cuando una de las salidas atriales es atrésica y sin directa comunicación entre la aurícula y el ventrículo. Incluimos casos con ventrículo único izquierdo (VUI) y coexistencia de ATRT.La clasificación se realiza en base a los siguientes criterios:1.- Combinación segmental (simbología) Es el método más apropiado y esencial para este estudio2. Estado de la salida atrial atrésica derecha o izquierda: Atresia tricúspide ATRT o mitral ATRM. a).- Muscular o Membranosa. Muscular cuando la cavidad atrial está separada del ventrículo topográficamente homólogo por un piso muscular, Membranosa cuando un diafragma fibroso se interpone entre la cavidad atrial y la cavidad ventricular topográficamente homóloga, el tejido valvular está fusionado.

b) Usual o No Usual. Usual: con ventrículo topográficamente homólogo hipoplásico, incompleto o ausente. No Usual: con ventrículo topográficamente homólogo normal o grande c) Alineamiento A-V: Anormal: El piso atrial ciego no está sobre la cavidad ventricular homóloga sino sobre el septum interventricular (SIV) o sobre la pared libre ventricular no homóloga. Normal: cuando la cavidad atrial ciega está sobre el ventrículo homólogo. 3.- Relación ventrículoarterial: (V-A) 4.- Anomalías asociadas.

ATRESIA TRICÚSPIDE (ATRT)ResultadosSexo.- Se obtuvo en 45/47 casos, masculino 24 y femenino 21 casos.Edad.- Se obtuvo en 44/47 casos. Valores extremos entre 2 días y 17 años. Menores de 1 año 39 casos, entre 13 meses y 2 años 4 casos, 1 de 17 años.Posición del corazón.- Levocardia en los 47 casos, ápex formado por la pared libre ventricular izquierda (PLVI)

Grupos de acuerdo a la combinación segmental y tipos de acuerdo al estado de la salida atrial atrésica1er. Grupo: (S, D, S).- 37 casos a).- ATRT Tipo Muscular, subtipo Usual y alineamiento A-V anormal en 31/37 casos. Relación interna V-A concordante, conus subpulmonar en los 31 casos, 2 casos con atresia pulmonar (ATR P) y 29 con estenosis pulmonar (EP) de grado variable Anomalías asociadas. Cortriatriatum dexter, Red de Chiari prominente, comunicación interauricular (CIA) (ostium secundum = OS, foramen oval permeable = FOP, aurícula común = AC), enfermedad de UHL en 4/31, T de Fallot en 2/31, pulmonar bicúspide en 8/31, endocarditis de válvula aórtica en 1/31, PCA en 24/31 y anastomosis Blalock-Taussig en 4/31.

(*): Cardiólogo Pediatra, ex Jefe del Servicio de Cardiología del ISN

(**): Anátomo Patólogo, Jefe del Servicio de Anatomía Patológica del ISN

Profesor Asociado de UNMSM

TRABAJO ORIGINAL

Revista Peruana de Cardiología Enero - Abril 2008 7

DRA. ANGéLICA CORVAChO; DRA. EDITh PAz

b).- ATRT Muscular, No Usual, alineamiento A-V anormal en 2/37 casos. Cámara de salida ventricular derecha (CSVD) subpulmonar, muy estrecha y ATR de anillo y válvula pulmonar en 1 caso. Comunicación interventricular (CIV) grande.c).- ATRT Tipo Membranoso, subtipo Usual y alineamiento A-V normal en 4/37 casos. Relación V-A. ATR del anillo pulmonar, aorta normal o dilatada. PCA en los 4 casos. Ebstein tricuspídeo en 1 /4 casos.2º Grupo: (S,D,DT).- 5 casos a).- ATRT Tipo Muscular, subtipo Usual y alineamiento A-V anormal en 3/5 casos. Conus subaórtico estrecho. Relación V-A: D-TGV CIV grande Anomalías asociadas: CIA. Coartación aórtica (COAO) en 3 casos. PCA en 3, Coronaria única en 1 caso.b).- ATRT Muscular, No Usual, alineamiento A-V anormal. 1 caso. Cabalgamiento del aparato tensor mitral através de CIV canal: CSVD con Conus subaórtico de buen calibre. CSVI subpulmonar, dilatada. Relación V-A discordante (transposición de grandes arterias) D-TGV. Anomalías asociadas CIA-OS, Red de Chiari prominente.c).- ATRT Membranosa Usual, alineamiento anormal 1 caso. VT fibrosa, imperforada cabalga sobre ambos ventrículos a través de una CIV canal grande. CSVD subaórtica, dilatada. Relación V-A discordante D-TGV + EP. Anomalías asociadas: 2 CIA-OS, yuxtaposición izquierda de orejuelas, PCA.3er Grupo: (S,D,AT).- 2 casos a).- ATRT Muscular, Usual y alineamiento A-V anormal. Foramen bulbo ventricular (FBV). Conus subaórtico normal, Relación V-A discordante A-TGV + estenosis pulmonar. ATRT + VUlb).- ATRT Membranosa, Usual con alineamiento A-V anormal. Hoyuelo fibroso representa la VT imperforada sobre el VI, cámara de entrada ventricular derecha (CEVD) ausente, CSVD conus subaórtico, VI dilatado. FBV y CIV subarterial. Relación V-A discordante A-TGV. ATRT + VUI 4º Grupo: (S,D,D).- 1 casoATRT Tipo Muscular, subtipo Usual y alineamiento A-V anormal. Uno con CSVD: con conus subaórtico. CSVI através de CIV Relación V-A: ATR P con D-Aorta Anomalías asociadas: CIA OS, PCA.5º Grupo: (S,D,DC).- 1 casoPresenta aurícula común. VD muy pequeño: sinus VD ausente y trabeculación escasa. Infundíbulo muscular subaórtico cabalga 10% sobre el VD y 90% sobre el VI. CIV subinfundibular. VI grande, válvula mitral (VM) en paracaidas, ATR P, D-Malposición aórtica corregida. 6º Grupo: (AD, D, D) 1 casoATRT Membranosa, No Usual, alineamiento A-V normal. VT imperforada sobre el VD, tipo Ebstein. Infundíbulo subaórtico. SIV deficiente, mitral hendida.

CIV infundibular. ATR P. Anomalías de retorno venoso pulmonar y sistémico. Las variaciones anatómicas pudieron ser descritas usando el concepto del espectro en las atresias unilaterales del orificio A-V junto con el método segmental. La importancia clínica de este estudio concierne a la significación de la anormal relación interna entre los segmentos cardiacos que afectan severamente tanto la construcción anatómica del corazón como su fisiología. Este conocimiento tiene implicancias quirúrgicas.

SUMMARY

The anatomic spectrum of unilateral atrioventricular (A-V) orifice atresia is wide, there are considerable variations in the anatomic type of the orifice atresia per se, in ventricular morphology and in ventriculoarterial relationshps. The variations are so marked that the conventional nomemclatures mainly by ”with or without transposition”, hardly cover all of these variations. To the our present knowledge, the best adequate classification and description of each anatomic types is only possible by using the concept of the spectrum of unilateral A-V orifice atresia together with the segmental method. The objective of these study is to show the existence of a broad spectrum in our series of 47 cases of Tricuspid atresia. His knowledge has surgical implicance.This study is based on an autopsy material, from 47 specimens of tricuspid atresia (ATRT) between 1500 specimens belonging to the collection of congenital heart disease from the Institute of Child Health.By definition unilateral A-V orifice atresia, tricúspid or mitral orifice atresia is present when one of the atrial outlets is atretic without direct communication with the ventricle. Even if the ventricular anatomy indicates the presence of a single ventricle or a double inlet ventricle, those cases with coexistence of atretic right or left A-V orifice are included as a form of unilateral A-V orifice atresia.The classification is based on the following criteria:1. Segmental approach2. The status of right or left atrial outlet atresia. Tricuspid or Mitral. a). Muscular o Membranosa. b). Usual and Unusual in regard to size of the homologous ventricle to the atretic valve. c). Type of A-V alignment Normal or abnormal.3. Ventriculoarterial (V-A) relationship4. Associated anomalies.

TRICUSPID ATRESIAResults.Sex. Were obtained in 45/47 cases, 24 male and 21



female cases.Age. Were obtained in 44/47 cases. Values between 2 days and 17 years. Children younger than 1 year 39 cases, between 13 months and 2 years 4 cases and 17 years in 1 case. Levocardia en 47 cases. Apex formed by the left ventricular free wall (PLVI)Groups according to the segmental approach (segmental set) and types according to the state of the exit atrial atresia.1. Group: (S,D,S).- 37 cases a). ATRT Muscular type, Usual subtype and abnormal A-V alignment in 31/37 cases. Internal V-A relationship concordant (subpulmonary conus) in 31 cases, 2 cases with pulmonary atresia (ATRP), 29 with pulmonary stenosis (EP). Associated anomalies: Cortriatriatum dexter , Red of Chiari prominent, atrio septal defect, UHL disease in 4/31 Cases, T. Fallot in2/31, bicuspid pulmonary artery in 8/31, aortic valve endocarditis in 1/31, PCA en 24/31 cases, Blalock-Taussg sunt in 4/31.b). ATRT Muscular, Unusual, abnormal A-V alignment. In 2/37 cases. Very narrow right ventricular outlet chamber (CSVD), atretic pulmonary ring and pulmonary valve in one case, large interventricular septal defect (CIV).c). ATRT Membranous type, Usual subtype, normal A-V alignment in 4/37 cases. Atretic pulmonary ring, normal or dilated aorta, Ductus present in 4/37 cases.2º Group: (S,D,DT).- 5 cases.a).- ATRT Muscular, Usual and abnormal alignment 4/37 cases. Narrow subaortic conus. V-A relationship D-TGA, large ventricular septal defect. Associated anomalies: atrial septal defect, coarctation of the aorta in 3 cases, single coronary ostium in 1 case.b).- ATRT Muscular, unusual, A-V abnormal alignment 1 case, straddling of tensor mitral apparatus through ventricular septal defect channel type. CSVD with subaortic conus. Subpulmonary outlet chamber of the left ventricle. Discordant V-A relationship D-TGA. Associated anomalies: Chiari prominent.c).- ATRT Membranous, Usual, abnormal A-V alignment 1 case. Fibrous tricuspid valve, overrides on both ventricles through defect channel type Dilated subaortic outlet chamber of the right ventricle Discordant V-A relationship D-TGV + PS (pulmonary stenosis). Associated anomalies: 2 ostium secundum atrial defect, left juxtaposition of the atrial appendage. Persistent ductus arteriosus3 rd Group: (S,D,AT). 2 cases a).- ATRT Muscular, Usual, abnormal A-V alignment. Bulbo ventricular foramen (BVF). Normal subaortic conus. Discordant V-A relationship A-TGA + PS. ATRT + Single left ventricle (VUI).

b).- ATRT Membranous, Usual, abnormal A-V alignment. Fibrous dimple represents the imperforate tricuspid valve on left ventricle Right ventricle Inlet chamber (CEVD) is absent. Subaortic conus. Dilated left ventricle. BVF + Subarterial defect. Discordant V-A relationship A-TGA. ATRT + VUI.4º Group: (S,D,D). 1 case.ATRT Muscular, Usual, abnormal A-B alignment. Subaortic conus. Septal defect is the only outlet of the left ventricle. V-A relationship: Pulmonary atresia with D-Aorta. Associated anomalies: OS atrial septal defect, persistent ductus arteriosus.5º Group: (S,D,DC). 1 case.Common atrium. Very small right ventricle with sinus absent and poor trabeculated portion. Subaortic infundibulum override 10% over the right ventricle and 90% over the left ventricle trough subinfundibular defect. Large left ventricle, parachute mitral valve, pulmonary atresia and D-corrected aortic malposition (DC). 6º Group: (AD,D,D). 1 case.ATRT Membranous, Unusual, normal A-V alignment. Imperforate tricuspid valve over the right ventricle Ebstein type. Subaortic infundibulum, deficient ventricular septum, cleft of the mitral valve, infundibular defect, pulmonary atresia, anomalous pulmonary and systemic venous connection.

The anatomical variations could be described using the concept of the spectrum along with segmental method. The clinical importance of this study relates to the significance of the abnormal internal relationship between cardiac segments severely affecting both the anatomical construction of the heart as their physiology. This knowledge has surgical implications.

INTRODUCCION

El espectro de la atresia unilateral de los orificios atrioventriculares (A-V) izquierdo y derecho es grande y aún existe confusión en el conocimiento morfológico de esta patología. Se ignoran tipos de atresia tricúspide y mitral importantes que cursan con ventrículos homólogos normales o grandes1. Se utilizan clasificaciones en base a estructuras alejadas del orificio atrésico como las grandes arterias, ignorando la importancia de las alteraciones de las estructuras adyacentes. El utilizar clasificaciones simples lleva a desconocer el espectro integralmente, quedando fuera muchas variantes importantes. El objetivo de este estudio es mostrar la existencia de un amplio espectro de esta patología en nuestra serie de 47 casos de Atresia Tricúspide y 44 casos de Atresia Mitral



MATERIAL Y METODOS

Este estudio se basa en un material de autopsia de 47 especímenes de atresia tricúspide (ATRT) y 44 de atresia mitral (ATRM) entre 1500 especímenes que pertenecen a la colección de cardiopatías congénitas del Instituto de Salud del Niño.Definición1, 2, 3.- La Atresia unilateral de un orificio A-V está presente cuando una de las salidas atriales es atrésica y sin directa comunicación entre la aurícula y el ventrículo. En este estudio incluimos los casos con anatomía ventricular que indique la presencia de un único ventrículo, y coexistencia de atresia del orificio AV izquierdo o derecho.La clasificación se realiza en base a los siguientes criterios:1.- Combinación segmental (simbología) indica la construcción general del corazón: situs atrial, asa ventricular, cono-tronco junto con la relación ventrículo arterial que muestra grandes variaciones en las atresias tricúspide y mitral (Van Praagh 1964-1972)2, 3: La combinación segmental es el método más apropiado y esencial para este estudio.Simbología. Los paréntesis encierran un juego (set) o combinación. Existen 3 miembros en cada combinación segmental [1, 2, 3]. El primer miembro indica el tipo de situs visceroatrial: S = situs solitus (normal); I = situs inversus y A = situs ambigüo que a menudo se asocia con asplenia o poliesplenia. El segundo miembro indica el tipo de asa ventricular: D = D asa, significa que el ventrículo derecho está situado al lado derecho (D = dextro), no invertido y L = L-asa, significa que el VD está situado al lado izquierdo (L = levo) y está invertido. El tercer símbolo define el tipo de cono-tronco, pero el tipo de cono-tronco, no necesariamente implica la relación ventrículo arterial por esta razón añadimos un nuevo símbolo como sugiere Ando para completar la representación del tipo de cono-tronco y la relación ventrículo arterial. Por ejemplo; en la ATRT (S, D, DT) indica un caso de ATRT en situs solitus, D-asa ventricular y D-transposición de las grandes arterias, DT significa que la válvula aórtica transpuesta (T = originada del VD) está a la derecha (dextro o D) en relación a la válvula pulmonar transpuesta (originada del VI). Otros símbolos: AT = A-TGA indica que la válvula aórtica transpuesta es anterior (anterior = A) en relación a la válvula pulmonar transpuesta; y LT = L-TGA indica que la válvula aórtica transpuesta está a la izquierda (L = levo) en relación a la válvula pulmonar transpuesta7, DM = D-malposición de las grandes arterias anatómicamente corregida, LM = L-malposición de las grandes arterias anatómicamente corregida, DR = D significa D -malposición aórtica y R

significa doble salida del ventrículo morfológicamente derecho (DSVD), LR = DSVD con L – malposición aórtica, DL = D-malposición aórtica en doble salida ventricular izquierda (DSVI) y LL = L – malposición aórtica en DSVI. El símbolo S en tercer lugar (solitus) se usa en casos con grandes arterias normalmente relacionadas, indica: válvula aórtica posterior y derecha en relación a la válvula pulmonar anterior e izquierda, conus subpulmonar y relación ventrículo arterial, normal, es decir arteria pulmonar originada del ventrículo derecho y arteria aorta originada del ventrículo izquierdo. El símbolo X en tercer lugar indica que pueden presentarse varios tipos de relación ventrículo arterial.2. Estado de la salida atrial atrésica derecha o izquierda (tricúspide o mitral)a) Usual o No Usual según el estado del ventrículo homólogo a la atresia. Usual: con ventrículo topográficamente homólogo hipoplásico, incompleto o ausente. No Usual: con ventrículo topográficamente homólogo normal o grande (Quero 1970)4,5

b) Muscular o Membranosa (Van Praagh 1971)6 Muscular cuando la cavidad atrial está separada por un piso muscular, que generalmente no está inmediatamente por encima de la cavidad ventricular homóloga sino sobre el septum interventricular (SIV) o sobre la pared libre ventricular izquierda (PLVI). Embriológicamente la atresia muscular parece deberse a un malalineamiento atrioventricular. La atresia Membranosa cuando la cavidad atrial está inmediatamente por encima de la cavidad ventricular y un diafragma fibroso se interpone entre ambas cavidades, el tejido valvular está fusionado y el alineamiento es normal, raro anormal. c) Para determinar el tipo de alineamiento atrioventricular: normal o anormal, se investigó la presencia o ausencia de hoyuelo atrésico en el piso atrial, posición del hoyuelo y calibre. En ausencia del hoyuelo verificamos la posición del piso atrial en relación con el ventrículo subyacente. 3.- Tipos de relación ventrículoarterial: (V-A) a) Concordante (C) es decir relación V-A normal, b) Discordante (TGA), c) Malposición anatómicamente corregida de las grandes arterias (MAC), d) Doble salida ventricular derecha o izquierda (DSVD, DSVI), f) Salida única por atresia aórtica o pulmonar (ATRA, ATRP) y Tronco arterioso común (TAC)4.- Anomalías asociadas a nivel atrial, ventricular, tractos de salida y grandes arterias.

La atresia unilateral del orificio A-V Tricúspide y Mitral se publicarán separadamente por la complejidad de sus espectros morfológicos.



ATRESIA TRICÚSPIDETABLA (A)

RESULTADOS

Sexo.- Se obtuvo en 45/47 casos, sexo masculino 24 y femenino 21 casos.Edad.- Se obtuvo en 44/47 casos. Valores extremos entre 2 días y 17 años. Menores de 1 mes 10 casos, entre 2 meses y 6 meses 25 casos, entre 7 meses y 1 año en 4 casos, entre 13 meses y 2 años 4 casos, 1 caso de 17 años.Posición del corazón.- Levocardia en los 47 casos, con el ápex formado por la pared libre ventricular izquierda (PLVI)

CategorizacionesA- Estado de la zona atrésicaATRT Tipos: muscular y membranoso: ATRT Muscular en 40/47 casos 1/40 ATRT + VUl (ventrículo único izquierdo) caso 23 ATRT Membranosa 7/47casos, 1/7 ATRT+ VUl (caso 36)B.- Tamaño del ventrículo derecho (VD): ATRT Subtipo Usual (VD pequeño) 43/47 casos. ATRT No Usual (VD de tamaño normal o grande) 4/47 casosC.- Alineamiento A-V: Alineamiento normal y alineamiento anormal D.- Combinación segmental: (S, D, S) 37 casos =78,7%, (S, D, DT) 5 casos =10.6%, (S, D, AT) 2 casos = 4,3%, (S, D, D) 1 caso = 2.1%, (S, D, DC) 1 caso = 2.1%, (AD, D, D) 1 caso = 2.1%.E.- Relación V-A

Gráfica Nº 1



En la gráfica Nº 2 se muestra la combinación segmental y en la Tabla Nº 1 la relación V-A en las ATRT Usual y No Usual. La simbología segmental ha sido explicada previamente igualmente los diferentes tipos de relación V-A.

Gráfica Nº 2

Tabla Nº 1ATRT USUAL: SET SEGMENTAL / RELACION V-A

TIPO SET SEGMENTAL

RELACION V-A C D-TGA AP A-TGA TOTAL

MUSCULAR S,D,S 29 0 2 0 31S,D,DT 0 3 0 0 3S,D,D 0 0 1 0 1

S,D,DC 0 0 1 0 1S,D,AT 0 0 0 1 1

TOTAL 29 3 4 1 37

MEMBRANOSA S,D,S 1 0 3 0 4S,D,DT 0 1 0 0 1S,D,AT 0 0 0 1 1

TOTAL 1 1 3 1 6

En la ATRT Usual Muscular predomina la combinación segmental set segmental {S, D, S} con relación V-A concordante (C). En la ATRT Usual Membranosa predomina el set segmental {S, D, S} y relación V-A atresia pulmonar (AP) Tabla Nº 1, Gráfica 2



ATRT no usual, 4 casos: tipo muscular 3/4 casos 18 y 42 (S, D, S) y caso 8 (S, D, DT) y tipo membranoso 1/4 caso 7 (AD, D, D) en situs ambiguo con ventrículo morfológicamente derecho a la derecha, AP y conus subaórtico. Tabla Nº 2

Tabla Nº 2ATRT NO USUAL: SET SEGMENTAL / RELACION V-A

TIPO SETSEGMENTAL

RELACION V-A C D-TGA AP TOTAL

MUSCULAR S, D, S 1 0 1 2S ,D, DT 0 1 0 1

MEMBRANOSA AD, D, D 1 1

TOTAL 1 1 2 4

Tabla Nº 3ATRT: (S, D, S) TIPO / SUBTIPO / ALINEAMIENTO A-V

TIPO SUBTIPO ALINEAMIENTO A-V NORMAL ANORMAL TOTAL

MUSCULAR USUAL 31 31

NO USUAL 2 2

MEMBRANOSO USUAL 3 1 4

TOTAL 3 34 37

1er. Grupo: (S, D, S).- 37 casos.Sexo femenino 17 y masculino 19 (en 36 casos) Edades entre 2 días y 17 años 32 casos menores de 1 añoCategorización.- Tipo Muscular 33 casos Subtipo Usual en 31/33, los 31 casos con malalineamiento atrioventricular (A-V). Subtipo No Usual en 2/33 casos, los 2 casos con malalineamiento A-V (casos 18 y 42) Tipo Membranoso 4 casos. Subtipo Usual en los 4 casos, 3/ 4 con alineamiento A-V normal (casos 35, 39, 41) y

La combinación segmental nos permite establecer 6 grupos en nuestra serie de 47 casos de ATRT. Cada grupo con características significativas.

en el piso de la aurícula derecha (AD) en relación con las estructuras subyacentes. En ausencia de hoyuelo se analizó la posición del piso de la AD. Presencia y posición del hoyuelo.-El hoyuelo presente en 9 /31 casos de tipo Muscular subtipo Usual, en 4/9 situados sobre el septum interventricular (SIV) y 5/9 sobre la pared posterior del ventrículo izquierdo (VIPP) En el tipo Membranoso subtipo Usual, hoyuelo

1/4 con malalineamiento A-V (caso 46). Tabla Nº 3Para estudiar el alineamiento A-V normal o anormal en la ATRT se analizó la presencia y posición del hoyuelo

presente en los 4 casos 3/4 sobre el VD y 1/4 sobre el VIPP. Hoyuelo ausente en 24 casos de tipo Muscular incluyendo 2 casos de subtipo No Usual. Tabla Nº 4.

Tabla Nº 4 ATRT: (S,D,S) TIPO / SUBTIPO / POSICION DEL hOYUELO

TIPO SUBTIPO POSICION DEL HOYUELO VD SIV VIPP AUS TOTAL

MUSCULAR USUAL 4 5 22 31

NO USUAL 0 0 2 2


TOTAL 3 4 6 24 37



En los casos de ATRT Muscular Usual con hoyuelo presente en 9/31, el diámetro del hoyuelo fue menor de 4 MM. En el subtipo No Usual el hoyuelo estuvo ausente en los 2 casos. En los 4 casos de ATRT Membranosa Usual el hoyuelo estuvo presente en los 4 casos con un diámetro entre 8 y 12 MM (casos 35, 36, 39 y 41) Tabla Nº 5

Tabla Nº 5ATRT: (S,D,S) TIPO / SUBTIPO / hOYUELO (MM)

TIPO SUBTIPO HOYUELO ( MM) 0 1 2 4 8 10 12 Total

MUSCULAR USUAL 22 6 2 1 31NO

USUAL 2 0 0 0 2

MEMBRANOSO USUAL 1 2 1 4TOTAL 24 6 2 1 1 2 1 37

Tabla Nº 6 ATRT: (S,D,S) TIPO / SUBTIPO / PISO ATRIAL DEREChO

TIPO SUBTIPO PISO ATRIAL DERECHO VD SIV VIPP VI TOTAL

MUSCULAR USUAL 15 15 1 31NO USUAL 0 2 0 2

MEMBRANOSO USUAL 3 1 4TOTAL 3 15 18 1 37

Piso Atrial derechoTipo Muscular subtipo Usual: Piso atrial derecho sobre el SIV en 15/31, sobre la pared posterior del VI (VIPP) en 15/31 y Sobre el ventrículo izquierdo (VI) en 1/31 casos. Subtipo No Usual en los 2 casos sobre el VIPP Tipo Membranoso subtipo Usual: Piso atrial derecho sobre el VD en 3/ 4 casos y sobre el VIPP en 1/ 4 casos. Tabla Nº 6

Nivel atrial Tamaño AD.- ATRT Muscular Usual AD de tamaño normal en 7/31 y grande en 24/31. Muscular No Usual AD de tamaño normal en 1 y grande en 1. Membranoso No Usual: AD de tamaño normal en 1/ 4 y grande en 3/ 4 casosPared AD.- ATRT Muscular Usual AD con pared delgada en 1/31, normal en 11/31 e hipertrofiada en 19/31 casos. ATRT Muscular Usual: AD con pared normal en 1 caso e hipertrofiada en 1 caso. ATRT Membranosa Usual AD con pared normal en 4 casos.

Tamaño AI.- ATRT Muscular Usual: AI pequeña en 3/31, normal en 12/31 y grande en 16/31. ATRT Muscular No Usual: 1 caso de tamaño normal y 1 grande. ATRT Membranosa Usual: 2 casos de tamaño normal y en 2 grande.Pared AI.- ATRT Muscular Usual: pared delgada en 5/31, normal en 26/31. ATRT Muscular No Usual: normal en los 2 casos. ATRT Membranosa Usual: 3/ 4 casos con

pared normal e hipertrofiada en 1 caso.Piso atrial izquierdo sobre el VI en los 37 casos.Comunicación interauricular.- Foramen oval permeable (FOP) en 4 casos con ATRT Muscular Usual, 1 caso con ATRT Muscular No Usual y 3 casos con ATRT Membranosa Usual. CIA tipo ostium secundum (OS) en 23 casos con ATRT Muscular Usual, 1 con ATRT Muscular No Usual y en 1 caso con ATRT Membranosa Usual. Aurícula común en 4 casos con ATRT Muscular Usual. Gráfica Nº 3



Gráfica Nº 3

Tamaño de la CIA.- Tamaño Pequeño (P) en 1, mediano (M) en 11casos, grande (G) en 15 y aurícula común en 4

Tabla Nº 7ATRT: (S,D,S) TIPO / SUBTIPO / CIA - TAMAÑO

TIPO SUBTIPO TAMAÑO CIA P M G AC TOTAL

MUSCULAR USUAL 1 11 15 4 31

NO USUAL 0 0 2 0 2


TOTAL 1 14 18 4 37

Defectos atriales asociados Red de Chiari prominente en 4/31 casos con ATRT Muscular Usual, Cortriatriatum dexter por desarrollo de valva sinal atrial derecha en 1 (caso 17) y por muscularización de la red de Chiari en 1(caso 5) con ATRT Muscular Usual. En este grupo no se presentaron anomalías de retorno venoso pulmonar. Vena cava superior izquierda en seno coronario en 1/31 (Fig. Caso 5) con ATRT Muscular Usual y en 1/ 2 casos con ATRT

Muscular No Usual. Interrupción de vena cava inferior en 2/31 casos con ATRT Muscular Usual. Nivel ventricularVentrículo derecho. Tamaño VD.- ATRT Muscular Usual: Hipoplasia leve (HPP-L) en 1/31 casos, moderada (HPP-M) en 23/31 y severa (HPP-S) en 7/31 casos. En la ATRT Muscular No Usual los 2 casos con VD de tamaño normal. En la ATR Membranosa Usual HPP-M del VD en 3/ 4 casos e HPP-S en 1/ 4 casos Tabla Nº 8.



Tabla Nº 8ATRT: {S,D,S} TIPO / SUBTIPO / TAMAÑO VD

TIPO SUBTIPO TAMAÑO VD NORMAL HPP-L HPP-M HPP-S TOTAL

MUSCULAR USUAL 0 1 23 7 31NO

USUAL 2 0 0 0 2

MEMBRANOSA USUAL 3 1 4

TOTAL 2 1 26 8 37

Pared VD.- ATRT Muscular Usual 31 casos: hipertrofia leve (HPT-L), en 2 casos, moderada (HPT-M) en 4, severa (HPT-S) en 1; pared delgada en 12, 4/12 tipo Uhl (casos 6,10,11,22) y normal en 12. ATRT Muscular No Usual en 2 casos con pared VD normal. ATRT Membranosa Usual 4 casos: 3 con HPT-M y 1 con HPT-S. Fig. Caso 22 Uhl VDCámara de entrada VD (CEVD) ATRT Muscular Usual: Válvula Tricúspide atrésica sin vestigios (VST) valvulares

en 25/31 casos ATRT con vestigios valvulares en 6/31: en VD 1/31 (caso 12), en los bordes de la CIV en 3/31 (casos 5,11 y 16) y en VD + bordes de CIV en 2/31 (casos 24 y 28), ATRT Muscular No Usual sin vestigios de válvula tricúspide en 2/2 (casos 18 y 42). ATRT Membranosa Usual con válvula tricúspide imperforada (VT-IMP) en 3/ 4 (casos 35, 41 y 46) e imperforada tipo Ebstein en 1/ 4 (caso 39) Gráfica Nº 4 Fig. Caso 39

Gráfica Nº 4



En la CEVD consideramos una porción sinusal o sinus y una porción trabecular, la más comprometida es la sinusal. Tipo Muscular Usual (31 casos): Porción sinusal incompleta (INC) en 21/31 con porción trabeculada escasa en 15/21, muy escasa en 4/21, y ausente (AUS) en 2/23 casos. Porción sinusal ausente en 10/31 casos con porción trabeculada escasa en 2/10, muy escasa en 6/10 y ausente en 2/10. Tipo Muscular No usual en 2 casos con CEVD sinusal incompleta y porción trabecular muy escasa en 1 y escasa en 1 caso. Tipo Membranoso Usual (4 casos): Porción sinusal masa con cavidad virtual y porción trabecular muy escasa en 2 (casos 35 y 41, este con sinusoides en masa muscular). Porción sinusal atrializada pequeña, válvula tricúspide imperforada, adherida a la masa ventricular .derecha subyacente

con sinusoides, se consideró tipo Ebstein en 1 caso (caso 39). En el caso 46 la VT imperforada de 10 mm de diámetro, cámara de entrada sinusal incompleta y porción trabecular muy escasa. Cuerdas tendíneas (CT).- ATRT Muscular Usual: Cuerdas tendíneas ausentes en 29/31 casos y presencia de vestigios de CT en 2/31 casos. ATRT Muscular No Usual CT ausentes en 2 /2 casos. ATRT Membranosa Usual: CT ausentes en 2/ 4 casos y vestigios de CT en el VD en 2/ 4 casos.Músculos papilares (MP).- ATRT Muscular Usual: MP ausentes en 28 casos y vestigios en el VD en 3 casos. ATRT Muscular No Usual MP ausentes en los 2 casos. ATRT Membranosa Usual, MP ausentes en los 4 casos

Gráfica Nº 5

Tabla Nº 9 ATRT: (S,D,S) TIPO / CEVD: SINUSAL - TRABECULAR

TIPO SUBTIPO CEVD-SINUSAL

CEVD-TRABECULAR N ESCASA MUY ESCASA AUS

MASA

MUSCULAR USUAL INCOMPLETA 15 4 2

AUSENTE 2 7 1 INUSUAL INCOMPLETA 1 1

MEMBRANOSA USUAL INCOMPLETA 1 0

CAV-VIRT 1 1

ATRIALIZADA 0 1

TOTAL 1 17 14 3 2



Cámara de salida ventricular derecha (CSVD).- En los 37 casos de este grupo la CSVD es subpulmonar.ATRT Muscular Usual (31 casos). CSVD con estenosis leve (EST-L) en 1 caso, estenosis moderada (EST-M) en 13, estenosis severa (EST-S) en 13, normal en 2 y tipo Fallot en 2 (caso 21 y 38) Fig. Caso 21. ATRT Muscular No Usual (2 Casos) 1 con estenosis severa y 1 normal. ATRT Membranosa Usual (4 casos): CSVD con estenosis severa en 2 y atrésica en 2 casos Ventrículo izquierdo Tamaño.- ATRT Muscular Usual: Tamaño VI normal en 1 caso y grande en 30. Fig. 1 D. ATRT Muscular No Usual: VI grande en los 2 casos. ATRT Membranosa

Usual: VI grande en los 4 casos. .Pared.- ATRT Muscular Usual: Pared VI con hipertrofia leve (HPT-L) en 4 casos, hipertrofia moderada (HPT-M) en 22 casos, hipertrofia severa (HPT-S) en 3 casos y normal en 2 casos. ATRT Muscular No Usual: HPT leve a moderada en 2 casos. ATRT Membranosa Usual: 2 casos con HPT-L a HPT-M. y 2 con pared normal..Válvula Mitral (VM).- ATRT Muscular Usual: VM en paracaidas en 1/31 (caso 14), VM normal en 15/31 y redundante o grande en 15/31 casos. ATRT Muscular No Usual VM normal en los 2 casos. ATRT Membranosa Usual: VM de 3/ 4 normal y en 1/ 4 grande. Gráfica Nº 6

Gráfica Nº 6



Cámara de entrada ventricular izquierda CEVI).- ATRT Muscular Usual (31 casos): CEVI normal en 6 y dilatada en 25. Trabeculación múltiple y acentuada en ápex y pared VI en 10/31. ATRT Muscular No Usual (2 casos) CEVI normal en 1 y dilatada en 1. ATRT Membranosa Usual (4 casos): CEVI normal en 3 y dilatada en 1. Trabeculación múltiple y acentuada en ápex en 1 /4 casos y normal en 3/ 4 casos.Cuerdas tendíneas (CT).- ATRT Muscular Usual: CT largas en 6/31 casos y normales en 25/31. ATRT Muscular No Usual: CT normales en los 2 casos. ATRT Membranosa Usual: CT normales en los 4 casos.Músculos papilares (MP).- ATRT Muscular Usual: MP hipertrofiados en 6/31, múltiples en 4/31 en el caso 14 VM en paracaidas, MP normales en 21/31. ATRT Muscular No Usual: MP hipertrofiados en 1 /2 y

normales en 1/ 2 casos. ATRT Membranosa Usual: MP hipertrofiados en 2/ 4 casos y normales en 2/4. Cámara de salida VI (CSVI).- En los 37 casos de este grupo la CSVI fue subaórtica. ATRT Muscular Usual: CSVI de calibre normal en 10/31 casos y dilatada en 21/31 casos. ATRT Muscular No Usual: CSVI normal en 1/ 2 y dilatada en 1/ 2 casos. ATRT Membranosa Usual: CSVI normal en 2/ 4 y dilatada en 2/ 4 casos. Comunicación interventricular (CIV).- ATRT Muscular Usual (31 casos): CIV perimembranosa (PM) en 2/31 casos, muscular en el septum posterior (M-SP) en 2/31, muscular subinfundibular (M-SUBINF) en 23/31 y SIV intacto (I) en 1/31 casos. ATRT Muscular No Usual (2 casos): CIV PM en 1 y M-SP en 1 caso. ATRT Membranosa Usual (4 casos): Los 4 con SIV intacto. Gráfica Nº 7

Gráfica Nº 7

Tabla Nº 10ATRT: (S, D, S) TIPO / SUBTIPO

CAMARA DE SALIDA VENTRICULAR IzQUIERDA

TIPO SUBTIPO CSVINORMAL DILATADA TOTAL

MUSCULAR USUAL 10 21 31

NO USUAL 1 1 2


TOTAL 13 24 37



CIV tamaño.- ATRT Muscular Usual: CIV pequeño en 15, mediano en 8, grande en 4 y SIV intacto en 4 casos. ATRT Muscular No Usual: CIV grande en los 2 casos. ATRT Membranosa Usual: SIV intacto en los 4 casos.Relación ventrículo arterial.- ATRT Muscular Usual: relación V-A concordante en 29/31 casos y ATRP en 2/31. ATRT Muscular No Usual: concordante en 1/ 2 y atresia pulmonar (ATRP) en 1/2 casos. ATRT Membranosa Usual: concordante en 1/ 4 y ATRP en 3/ 4 casos. Gráfica Nº 8

Nivel arterial.Arteria pulmonar.Anillo Pulmonar.- ATRT Muscular Usual: estenosis leve en 1/31, estenosis moderada en 17/31, estenosis severa en 8/31, atresia en 2/31, normal en 1/31 y dilatada en 2/31. ATRT Muscular No Usual: atresia de anillo en 1/ 2, normal en 1/ 2. ATRT Membranosa Usual: atresia de anillo pulmonar en los 4 casos

Sigmoidea pulmonar.- ATRT Muscular Usual: ausente en 2 casos, bicúspide en 10, tricúspide en 19 casos. ATRT Muscular No Usual: sigmoidea ausente en 1 caso y tricúspide en 1. ATRT Membranosa Usual: ausente en 2, monocúspide en 1 y bicúspide en 1 caso Tronco Pulmonar.- ATRT Muscular Usual (31 casos): tronco pulmonar con estenosis leve 1 caso, estenosis moderada 21 casos, estenosis severa 6 casos, tronco pulmonar dilatado en 3 casos. ATRT Muscular No Usual (2 casos) estenosis pulmonar severa en 1 y tronco pulmonar de calibre normal en 1. ATRT Membranosa Usual en los 4 casos con estenosis pulmonar severa.Ramas pulmonares.- ATRT Muscular Usual: ramas pulmonares hipoplásicas (HPP) en 27 y normales en 4 casos. ATRT Muscular No Usual ramas pulmonares HPP en 1 caso y coartación de ramas pulmonares (CORP) en 1 caso. ATRT Membranosa Usual en 4 casos con ramas pulmonares HPP.

Gráfica Nº 8



Gráfica Nº 9

AortaAnillo aórtico.- ATRT Muscular Usual: anillo aórtico normal en 15/31, dilatado en 15/31 y dilatado cabalga 30% sobre el VD en 1 caso. ATRT Muscular No Usual: anillo aórtico normal en 1/2, dilatado en 1/2 . ATRT Membranosa Usual: Normal en 3 y dilatado en 1 caso. Sigmoidea aórtica tricúspide en los 37 casos de este grupo.Aorta ascendente (AA).- ATRT Muscular Usual: AA normal en 15/31, dilatada en 16/31. ATRT Muscular No Usual: AA normal en 1/ 2 y dilatada en 1/ 2. ATRT Membranosa Usual: AA normal en los 4 casos. Arco aórtico proximal (Arc A Px).- ATRT Muscular Usual: Arc A Px normal en 28/31 y dilatado en 3/31 casos. ATRT Muscular No Usual: Arc A Px normal en los 2 casos. ATRT Membranosa Usual: Arc A Px 3/ 4

normal y 1/ 4 dilatado.Arco aórtico distal (Arc A Dis).- En este grupo de ATRT el Arc A Dis es normal en todos los casos.Istmo aórtico.- Hipoplásico en 1 caso de ATRT Muscular No Usual, en los 36 casos restantes es normal. Coartación aórtica tipo infantil en 1 caso del grupo.Persistencia del conducto arterioso (PCA).- PCA en vía de cierre en 6/37 casos, PCA delgado en 14/37, mediano en 8/37 y grueso en 2 casos. Blalock-Taussig izquierdo en 2 casos.Coronarias. Coronaria descendente anterior desplazada a la derecha: en 37 casos. ATRT Muscular Usual: Grado moderado en 12/31, severo en 19/31. ATRT Muscular No Usual: leve en los 2 casos. ATRT Membranosa Usual: desplazamiento moderado en 1/ 4 y severo en 3/ 4 casos



Caso 21 606/11157 ATRT Usual Muscular (S,D,S) Malalineamiento A-VSexo femenino. Edad 2 mesesA.- Aspecto anterior externo. Levocardia, ápex formado por la PLVI. situs solitus, VD situado a la derecha Coronaria descendente anterior (CDA) desplazada hacia la derecha separa un VD pequeño y un VI grande. Grandes arterias cruzadas, pulmonar (P) con moderada estenosis nace del VD y aorta dilatada (AO) B.- Aspecto interno anterior del VD. VT y aparato tensor ausentes por ATRT, cámara de entrada VD (CEVD) sin conexión con la AD, porción sinusal incompleta (S) y trabeculación (T) escasa por debajo de la CIV subinfundibular. Conexión concordante del VD con la arteria pulmonar, conus subpulmonar, septum infundibular (SI) con desplazamiento anterior responsable de la estenosis infundibular y de una CIV subinfundibular con leve cabalgamiento de la aorta (tipo Fallot).C.- Aspecto interno atrial derecho (AD). AD grande, pared hipertrofiada, marcados músculos pectíneos en la pared lateral, red de Chiari prominente, piso atrial ciego sin vestigios de VT por ATRT, alineado sobre el SIV, hoyuelo ausente. CIA tipo ostium secundum mediana. Conexiones venosas sistémicas normales.D.- Aspecto interno anterior del VI y cámara de salida ventricular izquierda (CSVI). VI grande con paredes hipertrofiadas, Cámara de entrada VI (CEVI), válvula mitral, cuerdas tendíneas y músculos papilares normales. Cámara de salida VI (CSVI) músculo-membranosa, continuidad fibrosa mitro-aórtica, sigmoidea aórtica tricúspide.DX.- ATRT Muscular, Usual, (S,D,S) malalineamiento A-V, conexión V-A concordante tipo Fallot.



Caso 22 620/ 11333 ATRT Usual Muscular (S,D,S) Malalineamiento UhLSexo masucino. Edad 6 mesesA.- Aspecto externo anterior. . Levocardia, ápex formado por la PLVI. Situs solitus, VD situado a la derecha Coronaria descendente anterior desplazada hacia la derecha, separa un VD pequeño y un VI grande. Grandes arterias cruzadas, pulmonar con moderada estenosis nace del VD y aorta dilatada nace del VI. Grandes arterias cruzadas PCA B.- Aspecto interno anterior ventricular derecho. Pared VD muy delgada cavidad lisa. Enfermedad de UHL. VT, cuerdas tendíneas y músculos papilares ausentes, CEVD sin conexión con la AD, porción sinusal incompleta y trabeculación casi ausente por debajo de la CIV subinfundibular pequeña. CSVD: conus subpulmonar, estenosis infundibular moderada. Anillo, tronco y ramas pulmonares con moderada estenosis, sigmoidea tricúspide.C.- Aspecto interno anterior ventricular izquierdo: Cámara de salida. VI grande, moderada hipertrofia., CEVI dilatada, válvula mitral grande, cuerdas tendíneas cortas y músculos papilares gruesos y fusionados en su tercio inferior formando dos grupos antero-lateral y póstero-medial, trabéculas múltiples CSVI dilatada subaórtica, continuidad fibrosa mitro-aórtica sigmoidea aórtica tricúspide.D.- Aspecto interno AD. AD grande, pared hipertrofiada, marcados músculos pectíneos en la pared lateral, piso ciego sin vestigios de VT por ATRT, alineado sobre el SIV, hoyuelo presente de 2 mm. CIA tipo ostium secundum grande. Conexiones venosas sistémicas normalesDX.- ATRT, enfermedad de UHL, estenosis pulmonar, CIV pequeña.



Caso 5 149/3873 ATRT Usual Muscular (S,D,S) Malalineamiento A-VSexo masculino. Edad 1 añoA.- Aspecto externo anterior. Levocardia, ápex formado por la PLVI. situs solitus, VD situado a la derecha Coronaria descendente anterior desplazada hacia la derecha, separa un VD pequeño y un VI grande. Grandes arterias cruzadas, pulmonar dilatada nace del VD y aorta de calibre normal nace del VI. Grandes arterias cruzadas PCA B.- Aspecto interno anterior ventricular derecho. VT, cuerdas tendíneas y músculos papilares ausentes, CEVD sin conexión con la AD, porción sinusal incompleta y trabeculación escasa por debajo de la CIV muscular subinfundibular grande. Conexión del VD con la arteria pulmonar concordante, conus subpulmonar, dilatado. Anillo pulmonar tronco pulmonar y ramas dilatadas , sigmoidea tricúspide. C.- Aspecto interno anterior ventricular izquierdo.- CSVI normal, subaórtica, continuidad fibrosa mitro-aórtica sigmoidea aórtica tricúspide. CIV grande de bordes fibrosos Hipertrofia VI.D.- Aspecto interno AD. AD grande, pared hipertrofiada, marcados músculos pectíneos en la pared lateral, piso ciego sin vestigios de VT (asterisco negro), alineado sobre la pared posterior del VI, hoyuelo presente de1 mm. CIA tipo ostium secundum grande (CIA). Vena cava superior izquierda drena en seno coronario (SC). Red de Chiari prominente (RCh) muy desarrollada forma un cor triatriatum dexter (asterisco blanco indica orificio entre AD y OD)E.- Aspecto posterior de cavidades izquierdas. Seno coronario (SC) dilatado recibe a la vena cava superior izquierda. CIA grande. Amplia conexión A-V izquierda. Válvula Mitral (VM). Hipertrofia VI.DX.- ATRT. Arteria pulmonar dilatada por CIV grande. CIA grande Cortriatriatum dexter.



2º. Grupo: [S,D,DT].- 5 casos.Casos: 1, 8, 31, 33 y 47.Se conoce el sexo y edad en 4 casos: 2 masculino y 2 femenino. Edad entre 2 y 4 meses.Levocardia en los 5 casos, ápex formado por la pared libre ventricular izquierda Categorización.- Tipo Muscular: subtipo Usual en 3 casos (1,31 ,33), subtipo no usual en 1 (caso 8). Tipo Membranoso subtipo Usual 1 caso (caso 47). Gráfica Nº 10Alineamiento anormal en los 5 casos.Hoyuelo ATRT Muscular Usual: Hoyuelo presente en los casos 1 y 33 de 2 y 1 MM respectivamente, situados sobre el SIV, ausente en el caso 31. En la ATRT Muscular No Usual (caso 8), hoyuelo ausente. ATRT Membranosa Usual (caso 47) hoyuelo de 16 MM, corresponde a una VT fusionada e imperforada con alineamiento anormal, cabalga sobre ambos ventrículos através de una CIV canal grande. Piso atrial derecho.- En los casos con ATRT Muscular Usual: 1, 31 y 33 el piso atrial derecho está sobre el SIV, En el caso 8 con ATRT Muscular No Usual el piso

atrial derecho está sobre el VIPP y en el caso con ATRT Membranosa Usual el piso atrial derecho está sobre ambos ventrículos.El atrio izquierdo en los 5 casos estuvo bien alineado con el VI.Nivel atrialTamaño atrial derecho.- AD grande en los 4 casos de ATRT Muscular y normal en el caso con ATRT Membranosa. Pared AD hipertrofiada en los 3 casos con ATRT Muscular Usual, normal en el caso con ATRT Muscular No Usual y delgada en el caso con ATRT Membranosa.Tamaño atrial izquierdo grande en 4 casos y normal en 1 caso con ATRT Muscular. Pared atrial izquierda delgada en el caso con ATRT Membranosa y normal o hipertrofiada en la ATRT Muscular.Comunicación interauricular.- ATRT Muscular Usual: FOP en el caso 31, CIA OS grande en el caso 1 y mediano en el caso 33. ATRT muscular no usual: CIA OS mediano en el caso 8. ATRT membranosa usual: 2 defectos interauriculares tipo OS en el caso 47. Gráfica Nº 11.

Gráfica Nº 10



Gráfica Nº 11

Nivel ventricular Ventrículo derecho (VD) Tamaño - Pared.- ATRT Muscular Usual: HPP moderada y normal en los casos 1 y 31, HPP severa e HPT moderada en el caso 33. ATRT Muscular No Usual (caso 8): VD de tamaño normal y pared delgada (Uhl) ATRT Membranosa Usual (caso 47): HPP leve y pared normal 7.Válvula tricúspide.- ATRT Muscular Usual: con vestigios de VT en el VD en el caso 1, sin vestigios en los casos 31 y 33. ATRT Muscular No Usual: vestigios de VT en el piso AD, ATRT Membranosa Usual con VT imperforada cabalgando sobre ambos ventrículos, cuerdas escasas y un músculo papilar en VD. Cámara de entrada (CEVD).- ATRT Muscular Usual:

CEVD sinusal incompleta y trabeculación escasa en los casos 1 y 31, en el caso 33 la CEVD sinusal incompleta y trabeculación muy escasa. ATRT Muscular No Usual: caso 8 con CEVD sinusal HPP y trabeculación escasa, en este caso las CT y MP de la VM se insertan en el VD aspecto paraseptal. ATRT Membranosa Usual: caso 47 con CEVD sinusal HPP y escasa trabeculación.Cuerdas tendíneas (CT) y músculos papilares (MP).- CT y MP ausentes en los casos 1, 31, 33 con ATRT Muscular Usual y en el caso 8 con ATRT Muscular No Usual En el caso 47 con ATRT Membranosa Usual, las CT y MP de la VM atraviesan una CIV canal y se insertan en el aspecto paraseptal del VD.

Malformaciones asociadas.- Red de Chiari prominente en los casos 1 y 8.



Caso 31 967/R7273 ATRT Usual Muscular (S,D,DT) Alineamiento AnormalA.- Aspecto anterior interno del VD.- CEVD con sinus (S) incompleto y trabeculación (T) muy escasa por debajo de una CIV subinfundibular grande, CT y MP ausentes. CSVD muscular, el septum infundibular (SI) desplazado hacia atrás no alineado con el SIV, conus subaórtico, relación V-A discordante (TGA), sigmoidea aórtica tricúspide, coronarianas posterior y anterior izquierda, no coronariana anterior derecha.B.- Aspecto posterior interno de la AD.- AD grande de pared gruesa, músculos pectíneos gruesos, amplia entrada a la orejuela derecha, por delante del seno coronario piso ciego sin hoyuelo (ATRT muscular), se sitúa sobre el SIV (malalineamiento)C.- Aspecto anterior interno del VI. CSVI músculo membranosa, CT y MP normales, porción apical finamente trabeculada. SIV liso, CIV muscular subinfundibular por malalineamiento entre el SI desplazado posteriormente y el SIV, pequeña zona de continuidad fibrosa mitral pulmonar. El anillo pulmonar amplio, sigmoidea tricúspide, pulmonar principal dilatadaD.- Aspecto posterior interno de AI y VI. AI grande, paredes lisas, FOP, pequeña entrada de la orejuela izquierda. VI grande, hipertrofiado, músculos papilares antero-lateral y póstero-medial gruesos DX.- ATRT Muscular, Usual (S,D ,DT) con malalineamiento A-V y malalineamiento SIV-SI, CIV muscular subinfundibular. Dilatación de AP y ramas



Caso 8 206/2z18 ATRT No Usual Muscular (S,D,DT) Alineamiento anormalA.- Aspecto externo anterior. Levocardia, äpex formado por la PLVI.. Situs solitus, La coronaria descendente anterior separa un VD de tamaño normal del VI grande. Aorta (AO) transpuesta anterior derecha y pulmonar (P) transpuesta posterior izquierda. Orejuelas normales.B.- Aspecto interno anterior de VD y aorta. VD de tamaño normal, pared delgada, válvula tricúspide atrésica, no existe conexión entre la AD y el VD, cuerdas tendíneas y músculos papilares propios del VD ausentes Porción sinusal VD incompleta, amplia porción trabecular debajo de una CIV canal grande Cuerdas tendíneas y músculos papilares de la comisura anterolateral de la VM penetran por la CIV y se implantan en el borde VD de la CIV (Staddling del aparato tensor de la VM). Conus subaórtico forma la CSVD, sigmoidea aórtica tricúspide. Coronarias normales.C.- AD grande. Pared con músculos pectíneos pronunciados, piso AD ciego, situado, sobre el VIPP, hoyuelo ausente, pequeños vestigios de VT (Vest VT) sobre el piso ciego. CIA tipo OS mediano. Red de Chiari (R CH) prominente.D.- Aspecto anterior interno de VI y AP. Continuidad mitral-pulmonar, anillo pulmonar tronco y ramas dilatadas. VI grande, comisura antero-lateral de la VM con cuerdas largas y músculos papilares cortos y delgados cabalga sobre la CIV canal y se implanta en el borde VD del SIV.DX.- ATRT Muscular No Usual con malalineamiento A-V, D-TGA, cabalgamiento del aparato tensor VM sobre CIV canal hasta el aspecto VD del SIV.



Caso 47 1446/A13500 ATRT Usual Membranosa (S,D,DT) MalalineamientoA.- Aspecto externo anterior:- Aorta (A) nace del VD, de grueso calibre, cayado a la izquierda. Pulmonar (P) izquierda en relación con la A con severa hipoplasia de tronco y ramas, cubierta en su origen por la orejuela derecha yuxtapuesta junto con la orejuela izquierda pequeña, ambas a la izquierda de la A. Coronaria descendente anterior (CDA) señala la posición del SIV, un VD a la derecha pequeño y VI grande que forma un ápex redondeado.B.- Aspecto interno del VD. La cámara de entrada presenta sinus hipoplásico y trabeculación escasa. Válvula tricúspide (VT) fibrosa gruesa imperforada, cabalga sobre el SIV deficiente, CIV canal grande, la VT parcialmente se fija en el VD por un músculo papilar con pequeñas cuerdas tendíneas, separadamente existen delgadas CT desde la VT hasta el VD, a través del defecto se ven escasas CT que se insertan en el VI. Cámara de salida formada por un conus subaórtico muscular bien desarrollado (INF). Anillo aórtico amplio y tres sigmoideas, las coronarianas miran a la pulmonar HPP son izquierdas y la no coronariana es derecha C.-AD grande e hipertrofiada, un túnel conecta la AD con la orejuela yuxtapuesta (flecha), fosa oval grande con dos defectos OS Piso AD sobre el SIV, por delante del seno coronario el piso AD presenta la VT imperforada. AI grande.Aspecto posterior izquierdo.- AI grande con 2 CIA en los bordes anterior y posterior de la fosa oval. Entrada de la orejuela izquierda (OI) VM grande, cuerdas tendíneas y músculos papilares (MP) de la comisura antero-lateral multicúspides y se continúan con las finas trabéculas del VIDX.- ATRT Usual, Membranosa (S, D,DT) Cabalgamiento de VT através de CIV canal (CIVc) TGA con severa estenosis pulmonar



Cámara de salida. (CSVD).- ATRT Muscular Usual: CSVD estrecha en el caso 1 estenosis moderada, caso 31 estenosis leve y caso 33 con estenosis tipo ostium infundíbuli. ATRT Muscular No Usual (caso 8) CSVD normal. ATRT Membranosa Usual (caso 47) CSVD dilatada. Los 5 con conus subaórticoVentrículo izquierdo (VI)Tamaño y pared.- VI grande en los 5 casos. ATRT Muscular Usual: HPT moderada en los casos 1 y 33, HPT severa en el caso 31. ATRT Muscular No Usual (caso 8) pared VI normal. ATRT Membranosa (caso 47) HPT VI leve.Válvula mitral.- ATRT Muscular Usual: válvula mitral grande .en 1 caso de este grupo, normal en los 4 restantes.Cámara de entrada VI.- CEVI sinusal dilatada en 4/5 casos. Normal en el casos 31.Cuerdas tendíneas y músculos papilares.- Normales en 4/5 casos En el caso 8 con ATRT Muscular No Usual, las CT de la comisura anterolateral mitral se implantan en MP del VD. Cámara de salida VI.- Dilatada en 4/ 5 casos. Únicamente el caso 47 con ATRT Membranosa Usual, presentó estenosis severa de la CSVI. En todos los casos la CSVI fue subpulmonar.Comunicación interventricular.- ATRT Muscular Usual: CIV muscular subinfundibular (M-SUBINF) en los 3 casos. ATRT Muscular No Usual y. ATRT Membranosa Usual: CIV CANAL en ambos casos. Gráfica Nº 11.Nivel arterialPulmonar. ATRT Muscular: En los 4 casos anillo pulmonar dilatado, sigmoidea tricúspide, tronco

pulmonar y ramas dilatadas, ATRT membranosa: (caso 47) Sigmoidea tricúspide, estenosis severa del anillo pulmonar, tronco pulmonar y ramas hipoplásicas.Aorta.- ATRT Muscular Usual: Caso 1 con sigmoidea tricúspide, estenosis moderada de anillo, arco aórtico hipoplásico, coartación aórtica tipo infantil y PCA mediano. Caso 31 con sigmoidea tricúspide, anillo, aorta ascendente y arco aórtico normales coartación aórtica y PCA mediano. Caso 33 con sigmoidea tricúspide, estenosis moderada de anillo, aorta ascendente normal, arco distal hipoplásico, coartación aórtica tipo infantil y PCA delgado. ATRT Muscular No Usual (caso 8): Sigmoidea tricúspide, anillo, aorta ascendente y cayado normales, no coartación y PCA delgado. ATRT Membranosa Usual (caso 47): Sigmoidea tricúspide, anillo dilatado, , Aorta ascendente y cayado normales, no coartación y PCA mediano.Coronarias.- ATRT Muscular Usual: caso 1 coronaria única en su origen luego se divide en izquierda y derecha, la descendente anterior muy desplazada a la derecha. Casos 31 y 33 con origen y distribución normal y moderado desplazamiento derecho de la descendente anterior. En los 3 casos la coronaria descendente posterior nace a nivel de la crux igualmente desplazada hacia la derecha, entre ambas descendentes delimitan un ventrículo derecho pequeño.ATRT Muscular No Usual. Caso 8, coronarias de origen normal desplazamiento derecho moderado. ATRT Membranosa Usual. Caso 47, coronarias normales con leve desplazamiento derecho de las descendentes que delimitan un VD de buen tamaño.

Gráfica Nº 12



3er. Grupo: [S,D,AT].- Casos 23 y 36Caso 23.- (632/11648) de 2 meses, sexo masculino. Fig. Levocardia, ápex formado por la PLVI, combinación segmental (S,D,AT), significa situs solitus, ventrículo morfológicamente derecho a la derecha y aorta transpuesta anterior en relación con la arteria pulmonar que es posterior.Categorización.-ATRT tipo Muscular, subtipo Usual, malalineamiento A-V. Hoyuelo de 3 MM en el piso atrial derecho alineado con la pared posterior del .Nivel atrial.- AD grande y pared gruesa, AI grande con pared delgada. Foramen oval permeable mediano. No presenta malformaciones asociadas a este nivel.Nivel ventricular.- Ventrículo derecho: en posición anterior y superior en relación con el VI, severa HPP y moderada HPT. Válvula tricúspide atrésica sin vestigios, ausencia del aparato tensor. Ausencia de CEVD sinusal, pequeña porción trabecular por delante del infundíbulo y sobre el lado superior del SIV horizontal que separa el VD incompleto del VI inferior y posterior de aspecto normal. Al corte el SIV además de horizontal se encuentra hipertrofiado Cámara de salida VD normal, conus subaórtico amplio. Ventrículo izquierdo: grande, severa hipertrofia de pared, válvula mitral normal, cuerdas tendíneas normales, músculos papilares múltiples, CEVI normal y CSVI muy estrecha, subpulmonar. Un FBV grande conecta el VI con el pequeño VD y caso directamente con la cámara de salida VD. El plano septal infundibular es perpendicular al plano septal ventricular, entre ambos planos se forma un ángulo de 90º. El infundíbulo finalmente ocupa una posición anterior superior y derecha en relación con el VI, lo que permite diagnosticar D-ASA ventricular.Nivel Arterial.- Pulmonar. Anillo pulmonar son moderada estenosis, sigmoidea bicomisural, moderada estenosis del tronco pulmonar y ramas pulmonares HPP. Aorta. Anillo dilatado, sigmoidea tricúspide, aorta ascendente dilatada, arco aórtico normal, no coartación aórtica y PCA delgado. La coronaria descendente señala la posición del septum interventricular horizontal, y numerosas ramas paralelas y horizontales irrigan el VI. Figura Caso 23 Caso 36 (1119/A14183). Sexo femenino. Edad 6 meses. Tabla ATRT A. Figura Caso 36Levocardia, ápex formado por la PLVI, combinación segmental [S, D,.AT] significa situs solitus, ventrículo morfológicamente derecho a la derecha y aorta transpuesta anterior en

relación con la arteria pulmonar que es posterior.Categorización.- ATRT tipo Membranoso, subtipo Usual, malalineamiento A-V severo. Hoyuelo de 14 MM en el piso atrial derecho, sobre el VI. El hoyuelo representa la válvula tricúspide imperforada sobre el VI, por el VI se ve la continuidad fibrosa VM, membrana imperforada (VT) y sigmoidea pulmonar. Nivel atrial.- AD grande y pared delgada recibe las cavas y el seno coronario se sitúa por detrás de la arteria pulmonar, se continúa por detrás de las grandes arterias con la orejuela de morfología derecha, esta orejuela se sitúa a la izquierda de la aorta, y a la derecha de la orejuela izquierda, se trata de yuxtaposición izquierda de orejuelas AI grande con pared delgada. CIA tipo OS de tamaño mediano.Nivel ventricular.- Ventrículo derecho: en posición anterior y superior en relación con el VI, severa HPP y moderada HPT. Válvula tricúspide imperforada sobre el VI, está a la derecha y en continuidad con la con la sigmoidea pulmonar (D-ASA) y con la VM por abajo, ausencia del aparato tensor. CEVD sinusal y trabecular no identificables macroscópicamente. CSVD de buen tamaño con ápex trabecular, forma un conus subaórtico amplio. La CSVD presenta dos comunicaciones interventriculares pequeñas (3 MM) una subarterial que conecta ambas salidas arteriales y otra que sería el FVB que conecta el VI con la CSVD (outlet chamber). Ventrículo izquierdo: grande, moderada hipertrofia de pared, la mayor parte del VI está a la izquierda de la CSVD (D-ASA), válvula mitral grande, cuerdas tendíneas normales, músculos papilares múltiples, aparato tensor normal, CEVI normal y CSVI amplia subpulmonar. La relación ventrículo arterial es discordante y relación espacial antero/posterior. La imagen externa de la base del corazón muestra las grandes arterias transpuestas a la derecha y las orejuelas yuxtapuestas a la izquierda. Nivel Arterial.- Pulmonar. Anillo dilatado, sigmoidea tricúspide, tronco pulmonar y ramas pulmonares dilatadas. Aorta: Estenosis moderada del anillo aórtico, sigmoidea tricúspide, aorta ascendente normal, arco aórtico normal, no coartación aórtica, no PCA. Coronaria única, pronto se divide en derecha e izquierda, la derecha da ramas infundibulares delgadas y la izquierda da la CX y una descendente que bordea el infundíbulo por el lado izquierdo y se continúa con ramos finos distribuidos en el VI. Figura Caso 36DX.- ATRT Membranosa Usual con malalineamiento A-V severo + VUl y A-TGA.



Caso 23 632/11648 ATRT Usual Muscular (S, D, AT) Mal alineamiento A-VEdad 2 meses, sexo masculino.. A.- Aspecto externo anterior. Levocardia, ápex formado por la PLVI, situs solitus, ventrículo morfológicamente derecho (VD) a la derecha y aorta (AO) transpuesta anterior en relación con la arteria pulmonar (P) transpuesta posterior. AD y orejuela derecha (OD) grandes, orejuela izquierda (OI) pequeña. Las coronarias delimitan un SIV horizontal, que separa un VD superior subaórtico y un ventrículo izquierdo e inferior. B.- Aspecto interno atrial derecho.- AD grande y pared derecha con músculos pectíneos gruesos y amplia conexión con la orejuela. AI normal de paredes lisas y delgadas. Foramen oval permeable (FOP) mediano. Hoyuelo (HY) de 3 MM en el piso atrial derecho alineado con la pared posterior del VI. C.- Aspecto interno anterior.- VD en posición anterior y superior en relación con el VI, severa HPP y moderada HPT. VT atrésica sin vestigios, aparato tensor ausente. Ausencia de cámara de entrada VD sinusal, pequeña porción trabecular por delante del infundíbulo y sobre el lado superior del SIV horizontal que separa el VD incompleto del VI inferior y posterior e hipertrofiado. Cámara de salida VD normal, conus subaórtico amplio. VI grande, válvula mitral normal, cuerdas tendíneas normales, músculos papilares múltiples, CEVI normal y CSVI muy estrecha, subpulmonar. Un FBV grande conecta el VI, casi directamente con la CSVD. El plano septal infundibular es perpendicular al plano septal ventricular. Infundíbulo subaórtico, en posición superior y derecha (D-asa) en relación con el VI.



Caso 36 1119/14183 ATRT Usual Membranosa VUI (S,D,AT).Malalineamiento Sexo femenino. Edad 6 meses.A. Aspecto anterior externo. Levocardia, situs solitus, VD anterior-derecho, VI anterior izquierdo y posterior (D-ASA) y aorta (AO) transpuesta anterior en relación con la arteria pulmonar (P) posterior. Ambos vasos superpuestos situados a la derecha y orejuelas (OD y OI) yuxtapuestas a la izquierda, OD grande a la izquierda de la AO y OI pequeña situada a la izquierda de la OD.B.- Aspecto interno de la aurícula derecha. AD grande y pared delgada, posterior a la arteria pulmonar, recibe venas cavas y seno coronario, se continúa por detrás de las grandes arterias con la orejuela de morfología derecha y se sitúa a la izquierda de la AO, y a la derecha de la OI, se trata de yuxtaposición izquierda de orejuelas Hoyuelo de 14 MM en el piso atrial derecho representa la válvula tricúspide imperforada (VT imp.). Un alfiler atraviesa la VT imp. (Flecha negra), situada sobre el VI, la punta del alfiler se ve en la figura D sobre el VI. C.-Aspecto posterior interno de cavidades izquierdas. AI grande, pared delgada, conexiones venosas normales. Septum primum (SP) hundido corresponde en la figura B a la fosa oval (FO) aneurismática. CIA-OS VI dilatado e hipertrofiado, válvula mitral grande, músculos papilares (MP) múltiples, CEVI amplia. D.- Aspecto interno de la CSVI. La flecha blanca señala la punta de alfiler introducido en la VT imp. (FIG. B) ubicada sobre el VI, está en continuidad con la VM y sigmoidea pulmonar. La flecha negra señala la posición subpulmonar de la CIV subarterial (CIV-SA). Pulmonar. Sigmoidea tricúspide, anillo dilatado, tronco pulmonar y ramas dilatadas. E.- Aspecto interno de la CSVD.- VD en posición anterior y superior en relación con el VI, el VD no contiene VT ni aparato tensor, CEVD sinusal y trabecular no identificables macroscópicamente. CSVD de buen tamaño con ápex trabecular, forma un conus subaórtico amplio. La CSVD presenta dos CIV pequeñas (3 MM) una subarterial y el FBV que conecta el VI con la CSVD (outlet chamber). Sigmoidea AO tricúspide, anillo con estenosis moderada, AO normal Coronaria única. DX- ATRT Membranosa Usual + VUl, A-TGA, Yuxtaposición izquierda de orejuelas



4º Grupo: [S, D, D].- Caso 20Caso 20. (604/11101). Sexo masculino, 3 meses. Levocardia, ápex formado por la PLVI, combinación segmental (S,D,D), s i tus sol i tus , ventr ículo morfológicamente derecho a la derecha y aorta nace del VD y es anterior derecha en relación con la arteria pulmonar, posterior izquierda con anillo atrésico. .Categorización.- ATRT tipo Muscular, subtipo Usual, malalineamiento A-V. Hoyuelo ausente, piso atrial derecho sobre la pared posterior del VI.Nivel atrial.- AD y AI de tamaño normal y pared normal. CIA tipo OS grande. No presenta otras malformaciones asociadas a este nivel.Nivel ventricular. Ventrículo derecho: HPP moderada e HPT moderada de pared. Válvula tricúspide atrésica, sin vestigios, cuerdas tendíneas y músculos papilares ausentes, porción sinusal de la CEVD ausente y trabeculación anterior. Cámara de salida VD dilatada, conus subaórtico. Ventrículo izquierdo: grande, severa hipertrofia de pared, válvula mitral grande, cuerdas tendíneas largas, músculos papilares múltiples, CEVI dilatada y cámara de salida únicamente através de la CIV muscular subinfundibular grande. Relación V-A: Atresia pulmonar, La aorta conectada con el VD a través de un conus muscular.Nivel arterial. Pulmonar: Anillo pulmonar atrésico, sigmoideas ausentes, severa estenosis del tronco pulmonar, ramas pulmonares hipoplásicas. Aorta: Anillo dilatado, sigmoidea tricúspide, aorta ascendente dilatada, arco aórtico normal. No coartación aórtica, PCA delgado. Origen normal de las coronarias, las coronarias descendentes desplazadas ligeramente hacia la derecha, delimitan el VD hipoplásico. Fig. Caso 20

5º Grupo: [S, D, DC].- Caso 32Caso 32. (985/A96019). Sexo masculino, 3 días, Levocardia, ápex formado por la PLVI, combinación segmental (S,D,D), s i tus sol i tus , ventr ículo morfológicamente derecho a la derecha y aorta nace del conus cabalgante, anterior derecha en relación con la arteria pulmonar, posterior izquierda atrésica. .Categorización.- ATRT tipo Muscular, subtipo Usual, malalineamiento A-V. Hoyuelo ausente, piso atrial derecho sobre el VI. AI y VI bien conectados.Nivel atrial.- AC, aspecto derecho grande e hipertrofiado, separado del izquierdo solamente por un delgado rafe en la pared posterior de la aurícula común. Orejuelas discordantes con los atrios.Nivel ventricular. Ventrículo derecho: pequeño Válvula tricúspide atrésica, sin vestigios, cuerdas tendíneas y músculos papilares ausentes, porción sinusal de la CEVD ausente y trabeculación definida. Cámara de salida formada por un conus subaórtico muscular que cabalga escasamente sobre el VD y predominantemente sobre el VI con el cual se conecta en un 90%. Ventrículo izquierdo: grande, severa hipertrofia, válvula mitral en paracaídas, CT largas y MP múltiples, CEVI dilatada. CSVI através del conus muscular subaórtico. Relación interna V-A: D-Aorta conectada con VI y ATR P, sigmoidea tricúspide, aorta ascendente dilatada, arco aórtico proximal dilatado, arco distal e istmo normales. No coartación aórtica, PCA delgado. Origen normal de las coronarias, las coronarias descendentes desplazadas a la derecha, delimitan el infundíbulo subaórtico cabalgante. Fig. Caso 32DX.- ATRT (S,D,D) Muscular Usual. Severo malalineamiento A-V y V-A. Ambos pisos atriales sobre el VI. Sinus VD ausente. Infundíbulo cabalgante a predominio VI con D-Aorta y ATR P. AC, ATRT+ VUl, D malposición corregida de aorta con ATR P



Caso 20 604/11101 ATRT Usual Muscular (S,D,D) malalineamiento A-V. ATRP Sexo masculino, 3 meses. A.- Levocardia, ápex formado por la PLVI, situs solitus, ventrículo morfológicamente derecho a la derecha, aorta anterior derecha en relación con la arteria pulmonar atrésica, posterior izquierda. Coronaria descendente anterior separa el conus subaórtico a la derecha del VI a la izquierda.B.-Aspecto interno anterior VD. Hipoplasia moderada VD. Válvula tricúspide atrésica, sin vestigios, cuerdas tendíneas y músculos papilares ausentes. CEVD: porción sinusal ausente y trabeculación VD definida. Cámara de salida VD normal, conus subaórtico. CIV muscular grande.C.- Aspecto interno atrial derecho. AD de tamaño normal y pared normal. CIA tipo OS grande. Hoyuelo ausente. Piso ciego AD sobre la pared posterior del VI. VT atrésica. Red de Chiari forma bandas gruesas que separan parcialmente la AD de la orejuela derecha D.- Aspecto interno posterior de aurículas y ventrículo izquierdo. AI de tamaño normal, conexiones venosas normales. Ventrículo izquierdo: grande, severa hipertrofia de pared, válvula mitral grande, cuerdas tendíneas largas, músculos papilares múltiples, CEVI dilatada y CSVI através de la CIV muscular subinfundibular grande. Relación V-A: Atresia pulmonar.DX.- ATRT Muscular, Usual con malalineamiento A-V. ATR de anillo pulmonar D-Aorta CIV muscular grande.



Caso 32 985/A96019 ATRT Usual Muscular (S, D, DC) + VUl ATRP. Alineamiento A-V y V-A anormales Sexo masculino, 3 días, A.- Aspecto anterior externo. Levocardia, situs solitus, Cámara de salida ventricular derecha (CSVD) a la derecha en relación al VI (D-ASA), aorta anterior derecha en relación a la arteria pulmonar atrésica, posterior e izquierda. .B.- Aspecto anterior interno ventricular. VD: muy pequeño Válvula tricúspide atrésica, cuerdas tendíneas y músculos papilares ausentes. CEVD: Sinus ausente, trabéculas definidas en la cavidad pequeña. CSVD muscular dilatada, forma un conus subaórtico muscular cabalgante conectado con un VD pequeño y VI grande, conus anormalmente desplazado sobre el VI, formando en su mayor parte la CSVI. Además el SIV y SI son perpendiculares entre sí y forman una CIV subinfundibular por malalineamiento entre ambos septum Ventrículo izquierdo: grande, severa hipertrofia, válvula mitral (VM) se inserta parcialmente en el borde inferior de la cresta supraventricular (CSV). Relación interna V-A: Aorta a la derecha de la arteria pulmonar atrésica (D.-malposición aórtica), conectada en mayor proporción con el VI (C.-corregida) El tercer término del set segmental podría ser DCC.- AD grande con pared hipertrofiada y AI de tamaño y pared normales. Septum interauricular formado solamente por delgado repliegue en la pared posterior de la aurícula común. Orejuelas discordantes con los atrios. Hoyuelo ausente, piso atrial derecho sobre el VI. Piso atrial izquierdo sobre el ventrículo izquierdo. VM en paracaídas, grande, cuerdas tendíneas largas, músculos papilares múltiples convergen en el ápex, CEVI dilatada DX.- ATRT muscular usual + VUI (S, D, DC) severo malalineamiento A-V. Ambos pisos atriales sobre el VI. Aplasia VD. Infundíbulo cabalgante que conecta el VI con D Aorta y ATR P. AC. .



Nivel arterial. Pulmonar: Anillo pulmonar atrésico, sigmoideas ausentes, atresia del tronco pulmonar, ramas pulmonares hipoplásicas. Aorta: Anillo dilatado, sigmoidea tricúspide, aorta ascendente dilatada, arco aórtico proximal dilatado, arco distal e istmo normales. No coartación aórtica, PCA delgado. Origen normal de las coronarias, las coronarias descendentes desplazadas a la derecha, delimitan el infundíbulo subaórtico cabalgante. DX.- ATRT (S,D,D) muscular usual con severo malalineamiento A-V y V-A ambos pisos atriales sobre el VI. Aplasia VD. Infundíbulo cabalgante no balanceado a predominio VI con D-Aorta y ATR P. AC, discordancia de orejuelas. Este caso podría considerarse como un ejemplo de ATRT + VUl, doble salida VI con ATR P

6º Grupo: [AD, D, D].- Caso 7Caso 7 (180/6091). Sexo femenino, edad 2 meses 15 días. Levocardia, ápex formado por la PLVI, combinación segmental (AD, D, D), situs ambiguo-isomerismo derecho, ventrículo morfológicamente derecho a la derecha y aorta anterior derecha en relación con la arteria pulmonar, nace del VD. .Categorización.- ATRT tipo membranoso subtipo no usual, alineamiento A-V normal. Hoyuelo presente de 18 MM de diámetro mayor situado sobre el VD, piso atrial derecho sobre el VD.Nivel atrial.- AD muy grande hipertrofiada, y AI de tamaño normal, pared hipertrofiada, aurícula común. Conexión venosa pulmonar anormal total en VCS.

Nivel ventricular. Ventrículo derecho: Tamaño normal, pared delgada. Septum A-V ausente, septum interventricular basal deficiente en cuya cresta se insertan las valvas septales tricúspide y mitral sin dejar una CIV debajo de ellas. Válvula tricúspide imperforada tipo Ebstein adherida a la porción trabecular escasa, cuerdas tendíneas y músculos papilares no visibles. CEVD porción sinal atrializada. CSVD separada del VD por la adherencia de la VT redundante, CSVD subaórtica sin conexión con el VD, se conecta con el VI a través de CIV infundibular. VI grande con hipertrofia moderada de pared. Válvula mitral bien desarrollada con cuerdas largas y múltiples músculos papilares delgados insertados en el ápex.(paracaidas) CEVI dilatada con acentuada trabeculación apical. La CSVI únicamente a través de la CIV mediana anterior infundibular. Relación V-A: ATRP con D-aorta naciendo sobre el conus VD. Nivel arterial. Pulmonar: ATR de anillo y sigmoidea pulmonar, severa estenosis del tronco pulmonar y ramas pulmonares hipoplásicas. Aorta: Anillo dilatado, sigmoidea tricúspide, aorta ascendente dilatada, arco aórtico normal, PCA delgado. Coronarias de origen normal, descendente anterior moderadamente desplazada a la derecha.DX.- ATRT membranosa no usual con alineamiento A-V normal + Ebstein tricuspídeo con interrupción de la conexión de las CEVD y CSVD. AC, septum A-V ausente y septum interventricular basal deficiente sin CIV a este nivel. ATRP con D-Aorta.



Caso 7 180/6091 ATRT No Usual (AD,D,D) Alineamiento A-V normalSexo femenino, edad 2 meses 15 dás. A.- Aspecto externo anterior. Levocardia, Situs ambigüo, ambas orejuelas de morfología externa derecha. Aorta (AO) nace del VD, es anterior derecha en relación con la pulmonar posterior e izquierda, aorta de buen calibre y pulmonar hipoplásica. CSVD formada por conus subaórtico. La coronaria descendente anterior separa la CSVD del VI dominante. B.- Aspecto anterior interno. CSVD subaórtica conectada con la CSVI por un defecto amplio cuyo borde inferior está delimitado por la inserción de la VM anterior, discontinuidad mitro-aórtica. Se observa la VM mural con el aparato tensor antero-lateral y póstero-medial muy próximos y la hipertrofia VI C.- Aspecto posterior interno. AD grande y AI de tamaño normal, ambas con pared hipertrofiada y morfología derecha con músculos pectíneos prominentes (situs ambigüo con isomerismo derecho). Un rafe separa ambas aurículas, SIA ausente (aurícula común). Conexión venosa pulmonar anormal total en VCS, piso atrial derecho sobre el VD formado por una VT redundante imperforada fusionada al sinus VD y porción trabecular, formando una porción ventricular atrializada importante (línea blanca), al adherirse separa la CEVD de la CSVD que queda sin conexión anatómica y funcional. Anillo tricúspide amplio, septum primum y septum A-V ausentes y porción basal del SIV deficiente ofrecen una concavidad medial donde se insertan la VT septal y la VM septal sin dejar una CIV debajo de ellas a este nivel. Constituyendo un defecto de canal parcial OP.+ ATRT membranosa tipo EbsteinD.- Se muestra más claramente la ATRT membranosa tipo Ebstein y la porción VD sinal atrializada.DX.- ATRT membranosa no usual con alineamiento A-V normal + Ebstein tricuspídeo con interrupción de la conexión de las CEVD y CSVD. AC, OP. ATRP con D - Aorta.



COMENTARIO

El espectro de la atresia del orificio A-V tricuspídeo es amplio, incluye diferentes entidades relacionadas entre si desde el punto de vista embriológico, morfológico, fisiológico y quirúrgico. Estudios previos han mostrado numerosas variaciones en los tipos anatómicos de la morfología ventricular y en las relaciones ventrículo-arteriales, de modo que la nomenclatura convencional “con o sin transposición” no las cubre. El conocimiento de los diferentes tipos anatómicos, solo es posible teniendo en cuenta el concepto del “espectro de la atresia unilateral del orificio A-V y el uso del método segmental para su estudio” (Van Praagh 1972)3 lo que permite reconocer y ordenar todas las formas de atresia del orificio A-V y reconocer las formas susceptibles de tratamiento quirúrgico. Los criterios para su categorización y clasificación, terminología y definiciones han sido analizadas en material y métodos, sólo las enumeraremos: 1.- Categorización por el estado de la zona atrésica: a).- Tipos: muscular y membranoso. b).- Subtipo Usual con VD pequeño y ATRT No Usual con VD de tamaño normal o grande. c).-:Alineamiento A-V normal y alineamiento anormal. 2.- Categorización por la combinación segmental. 3.- Relación ventrículo-arterialFinalmente las anomalías asociadas a nivel atrial, ventricular, tractos de salida y grandes arterias. Ando, Satomi y Takao1 señalan la importancia del malalineamiento atrio-ventricular que afecta severamente la construcción básica del corazón. El alineamiento atrioventricular indica la relación interna entre aurículas y ventrículos y debe ser considerado como un importante segmento, igualmente la relación ventrículo arterial, segmento que muestra la relación interna entre los ventrículos y las grandes arterias. Con este criterio se consideran 5 segmentos, 3 para diagnóstico de localización: situs viscero-atrial, asa ventricular y cono-truncus (Van Praagh 1971)7 y 2 para diagnóstico de interrelación: alineamiento A-V y relación ventrículo-arterial (V-A). Se conocen 5 tipos de alineamiento A-V: 1. Alineamiento A-V normal cuando el septum primum atrial (SIA I o SP) encuentra al septum interventricular (SIV) en el mismo plano en la unión A-V. 2. Relación A-V cruzada (Anderson 1974, Ando1974)8,9 cuando existe un malalineamiento severo debido a un asa ventricular anormal aparentemente compensado por tejido de cojín A-V en la unión A-V. 3. Cabalgamiento de las válvulas A-V. 4. Doble entrada ventricular.5. Atresia unilateral del orificio A-V. Las ATRT y ATRM son por lo tanto tipos de malalineamiento A-V.Se conocen 5 tipos de relación ventrículo arterial (V-A):

a) Concordante (C) o normal, b) Discordante (TGA), c) Malposición anatómicamente corregida de las grandes arterias (MAC), d) Doble salida ventricular derecha o izquierda (DSVD, DSVI), e) Salida única por atresia aórtica o pulmonar (ATRA, ATRP) y f)Tronco arterioso común (TAC). Cualquiera de estos tipos de conexión V-A pueden presentarse en las ATRT y ATRMLa hipótesis morfogenética propuesta por Ando y col.1 sostiene que en los tipos de atresia membranosa con alineamiento A-V normal tales como: la ATRT usual (S,D,S) con SIV intacto, la ATRT con anomalía de Ebstein, ATRT con enfermedad de Uhl, la válvula atrésica parece deberse a un problema del tejido de cojín primario después de completarse la septación cardiaca, una membrana imperforada se interpone entre el atrio y el ventrículo hipoplásico pero ya formado como sucedió en nuestros casos 35,39, 41 y 46. Los otros tipos de atresia A-V unilateral parecen ser inducidos por un malalineamiento de grado variable durante la maduración del asa ventricular. En la morfogénesis cardiaca normal, inicialmente el canal A-V conecta solamente el atrio izquierdo con el ventrículo izquierdo (Streeter 1948)10. En el Horizonte XV el canal A-V se expande hacia la derecha, y el atrio derecho gana acceso al VD en desarrollo. Por el Horizonte XVII se completa la septación del canal A-V en dos orificios separados y se establece la relación A-V normal. Durante esta transformación el desplazamiento a la derecha del canal A-V o su expansión producen a este nivel un crecimiento del canal A-V fuera de la aurícula izquierda. Otro evento importante es la expansión balanceada de ambos senos ventriculares, que llevan al septum interventricular en desarrollo hacia la izquierda por debajo del canal A-V donde el septum primum está creciendo y el alineamiento A-V se establece. Si falla la expansión balanceada de ambos ventrículos para traer al SIV a su posición normal, se producirán una serie de anomalías cardiacas. Cuando el seno VD tiene una mínima expansión o no tiene expansión el SIV falla en desplazarse hacia la izquierda dando como resultado la doble entrada ventricular izquierda (DEVI) y cuando el seno ventricular izquierdo no tiene o tiene mínima expansión el septum ventricular se desplaza posterormente y hacia la izquierda, impidiendo la formación en la válvula mitral que será atrésica o rudimentaria, resultando una doble entrada ventricular derecha (DEVD) o ventrículo único derecho (VUD). Entre estos dos extremos se encuentra el cabalgamiento de la válvula A-V y/o su aparato tensor (straddling). En la ATRT usual el malalineamiento A-V es justo el necesario para que el SIV obstruya el orificio tricuspídeo en desarrollo, resultando la atresia tricúspide muscular. En esta condición el seno ventricular derecho está incompleto1. Esta parece ser la explicación en nuestros



37 casos de ATRT muscular usual (S,D,S), casos 20 y 32 (S,D,D) y casos 1, 31 y 33 (S;D;DT). Puede presentarse una forma no usual de ATRT de tipo membranoso por desarrollo anormal de tejido de cojín y formas usuales de ATRT membranosa por malalineamiento A-V. Un malalineamiento A-V e imperforación de la válvula tricúspide situada sobre el VI (Anderson 1977 b)11 indica que un ventrículo único puede coexistir con atresia unilateral del orificio A-V, tal es el caso 36 de nuestra serie con ATRT membranosa usual (S,D,AT) + VUl Figura Caso 36 y el caso 23 con ATRT muscular usual (S,D,AT) con malalineamiento A-V severo, en el cual el piso AD se sitúa sobre el VIPP y la cámara de entrada VD está ausente (no identificable macroscópicamente), el conus subaórtico está conectado con el VI a través de un FBV, otro caso de ATRT + VUl. Figura Caso 23. En los casos 18 y 42 de nuestra serie, con ATRT muscular no usual (S,D,S) y malalineamiento severo, el piso AD está sobre la pared libre posterior del VI , sin embargo el VD es de tamaño normal (no usual) por CIV grande. Casos no usuales de ATRT con cabalgamiento de la válvula y / o aparato tensor mitral que presentan un VD de tamaño normal o grande debajo de la válvula atrésica, considerados por algunos como doble salida atrial izquierda13,14,15 Nuestro caso 8 con ATRT muscular no usual (S,D,DT) asociada a cabalgamiento del aparato tensor valvular mitral, implantado en el VD después de atravesar una CIV canal grande, es una variante que se puede añadir a los casos reportados. Figura. Caso 8. Ottenkamp reporta en 198412 como una variante anatómica, ATRT membranosa con cabalgamiento de válvula tricúspide imperforada Nuestro caso 47 representa fielmente esta variante, es una ATRT usual membranosa (S,D,DT) con malalineamiento A-V, la válvula tricúspide imperforada cabalga sobre ambos ventrículos a través de una amplia CIV canal, además presenta yuxtaposición izquierda de orejuelas. Figura Caso 47 La ausencia de una conexión A-V asociada con cabalgamiento de la válvula atrioventricular debe diferenciarse de una forma de válvula A-V común solitaria considerando la topología ventricular13

Anomalías asociadas a nivel atrial Chiari fue el primero en describir este remanente fetal en la aurícula derecha hace100 años. En el desarrollo cardiaco temprano, 2 valvas venosas guardan el cuerno derecho del seno venoso, la valva izquierda se incorpora al septum secundum, la valva derecha regresiona entre la 9ª y 15ava semana gestacional, su porción cefálica permanece como crista terminalis y su porción caudal se divide para formar las valvas de Eustaquio y Tebesio, una insuficiente regresión da origen a una red de Chiari fenestrada, la cual se fija a la vena cava superior o crista terminalis16, En nuestra serie 4 casos 16, 19,

28, 29 (S,D,S) y el caso 8 (S,D,DT) presentan red de Chiari prominente. La red de Chiari prominente debe diferenciarse de una válvula de Eustaquio prominente y de una partición completa auricular como la que se encuentra en el cor triatriatum dexter16.La existencia de un túnel de la aurícula derecha a la orejuela derecha puede originar un desastre durante una septostomía atrial con balón17, parece ser más segura una anastomosis entre las orejuelas18. En nuestra serie de ATRT existen 2 casos de yuxtaposición izquierda de orejuelas, son los casos 36 y 47 con ATRT usual membranosa (S;D,AT) y (S,D,DT) con malalineamiento A-V, existe un túnel desde la aurícula derecha hasta la orejuela derecha. Esta variante asociada a transposición de grandes vasos, es frecuente. Debe diferenciarse la yuxtaposición de orejuelas de un apéndice accesorio o un divertículo atrial19, 20.Una dilatación aneurismática de la membrana de la fosa oval se encontró en el caso 36 de nuestra serie, casos como este requieren una descompresión que puede obtenerse con la septostomía21. Cuando se realiza la operación de Fontan en ATRT, debe considerarse la existencia de un seno coronario sin techo22, su reconocimiento preoperatorio un cierre selectivo del orificio del seno coronario, alternativamente un baffling del seno coronario en la aurícula izquierda es recomendable23.Una comunicación interauricular adecuada es necesaria en pacientes con ATRT, se reportan casos de ATRT con CIA restrictiva y comunicación venosa sistémica a la aurícula izquierda, esta última puede causar desaturación persistente después del Fontan 24 El caso 7 de nuestra serie presenta VCSI en AI sin repercusión adicional por esta asociación, por la presencia de aurícula común. La mayoría de nuestros casos con ATRT presentaron CIA no restrictiva., los casos con CIA restrictiva presentaron AD grande e hipertrofiada semejante a otras series25.El mal diagnóstico incrementa la mortalidad. Es imperativo excluir el diagnóstico de conexión venosa pulmonar anormal en todos los corazones univentriculares, su desconocimiento producirá la formación de un circuito sistémico cerrado después del Glenn bidireccional. Existen sugerencias importantes en relación al procedimiento de Fontan en estos casos26,27,28.La anastomosis de Potts puede producir dilatación aneurismática del tronco pulmonar que comprime la aurícula, se obstruye la CIA, VCS y VP derechas causando edema pulmonar, derrame pleural masivo y síndrome de VCS29. Más variantes anatómicas reportadas30 11 casos de ATRT y 2 con estenosis tricúspide severa asociados a defecto del canal atrioventricular parcial, 1/2 con



anomalía de Ebstein. Se recomienda una anastomosis sistémico-pulmonar.En la anomalía de Ebstein el VD se restringe a la porción trabecular y de salida, la cámara de entrada está localizada entre el anillo valvar y la VT anormal, conocida como porción atrializada VD. La anomalía de Ebstein asociada con una válvula tricúspide imperforada es rara, el diagnóstico prenatal31 es importante en la morbilidad y mortalidad. Los primeros casos fueron descritos en especímenes anatómicos por Van Praagh en 19717. En nuestra serie encontramos dos casos de ATRT asociado a Ebstein imperforado y con alineamiento A-V normal, uno de ellos el caso 39 (S,D,S) Usual y el caso 7 (AD,D,D) No Usual. Figura Caso 7. Ambos con atresia del anillo pulmonar. ATRT + Ebstein imperforado + cortriatriatum dexter32, ATRT membranosa con displasia del VD y ausencia de válvula pulmonar, malalineamiento A-V, la pared VD aneurismática protruye en la CSVI 33. 2 casos con doble cámara VD uno de ellos con válvula supernumeraria en VI34. En nuestro caso 7 de ATRT + anomalía de Ebstein con válvula imperforada, la redundancia de la valva anterior y fusión de sus comisuras obstruye el flujo desde la aurícula derecha al ventrículo derecho, al mismo tiempo aísla la CSVD. En presencia de una ATRT con membrana imperforada, conexión atrioventricular concordante y grandes arterias normalmente relacionadas si la válvula es redundante se puede retirar la valva imperforada y restablecer la continuidad atrioventricular, alternativamente una cirugía de Fontan puede ser una buena elección35

Anomalías de la válvula mitralSe han descrito anomalías de la válvula mitral en la ATRT en neonatos36. Doble orificio valvular mitral y defecto septal tipo seno coronario 37. El ecocardiograma permite detectar prolapso de la valva anterior mitral, elongación de cuerdas tendíneas, estas alteraciones deben diagnosticarse en el preoperatorio38. Un caso raro de hendidura de la mitral sin defecto ostium primum fue reportado por Van Praagh39. En nuestra serie el caso 14 (S.D.S): presenta ATRT con Válvula mitral en paracaidas, aurícula común, interrupción de VCI, estenosis pulmonar severa y 32 (S,D,D) con ATRP conus subaórtico, ATRT+VUl. Tabla A, Figura Caso 32 Comunicación interventricular. Anderson y col.40

encuentran una anatomía similar del defecto septal ventricular en la doble entrada ventricular izquierda con cámara rudimentaria VD situada a la derecha y conexión V-A concordante comparada con la atresia tricúspide clásica con extenso septum de salida en el techo del defecto. Es importante identificar en el defecto el margen de seguridad, el margen derecho está en

relación con el eje de conducción el margen izquierdo es más seguro41. En nuestra serie las características de la CIV mostraron cierta tendencia: En el grupo (S,D,S) con ATRT Muscular usual la CIV muscular subinfundibular fue muy frecuente menos frecuente la CIV perimembranosa y CIV muscular septal posterior, estos dos tipos de CIV se presentaron en los 2 casos no usuales musculares. SIV intacto en 4 casos con ATRT muscular usual y en 4 casos con ATRT Membranosa Usual. En el grupo (S,D,DT) de 5 casos: CIV muscular subinfundibular en 3 casos y CIV canal en 2. El último grupo (AD,D,D) caso 7 con ATRT membranosa no usual con alineamiento normal , presenta AC con SIV deficiente sin CIV debajo de las valvas septales tricúspide y mitral adheridas a la cresta del SIV, un defecto anterior conecta la CSVD con la CSVI. La conexión de la CEVD con la CSVD está interrumpida por la válvula tricúspide redundante adherida sellando esta conexión. Figura Caso 7. Alteraciones a nivel infundibular.- Es importante conocer la morfología de las cámaras de salida por las implicancias quirúrgicas. Existe una clara diferencia entre la morfología de las cámaras de salida con concordancia y discordancia V-A En una serie importante41 se encontró en algunos casos de ATRT con concordancia V-A, CIV por malalineamiento entre el SIV y el septum infundibular, un desplazamiento anterior del septum infundibular produce estrechez subpulmonar tipo Fallot y CIV subaórtica. En la discordancia V-A no es infrecuente que el septum infundibular se desplace posteriormente provocando igualmente estenosis subpulmonar y CIV subaórtica. En el procedimiento de Fontan el cirujano debe conocer las alteraciones que puede presentar el tracto de salida que se va a incorporar al circuito pulmonar. En nuestra serie de 47 casos de ATRT, en 33/40 de tipo Muscular y (S,D,S) con conus subpulmonar, presentaron estenosis infundibular (CSVD) 30 casos y 1 tipo Fallot, con desplazamiento anterior del septum infundibular como el descrito en la serie de Ottenkamp41; 4/40 (S,D,DT) con conus subaórtico, 3 presentaron estenosis infundibular moderada, uno de ellos de tipo ostium infunfíbuli, En nuestros casos con conexión V-A discordante la asociación de estenosis infundibular subaórtica es frecuente. En 4/7 casos de ATRT Membranosa (S,D,S) con conus subpulmonar, 2 presentaron estenosis infundibular severa y 2 atresia infundibular. Con menos frecuencia pero también con implicancias quirúrgica la presencia de infindíbulo bilateral 42 Conexión VA discordante (TGA).- Son frecuentes los casos reportados de ATRT con TGA43,44,45 menos frecuente ATRT con TGA + ATR aórtica o estenosis aórtica46,47 nuestros hallazgos fueron semejantes Transposición anatómicamente corregida asociada



con ATRT encontrada en estudios ecocardiográficos en fetos 48, se reportaron casos de larga supervivencia sin tratamiento quirúrgico49,50. ATRT con D-TGA e insuficiencia mitral corregida quirúrgicamente con éxito 51. Conexión V-A tipo Tronco Arterioso Común (TAC)52,53,54,

55, 56. No es infrecuente existe un reporte de presentación familiar de esta asociación 57. Conexión V-A tipo doble salida ventricular izquierda (DSVI) Burchler y col.58. Este tipo de asociación es pasible de corrección quirúrgica.Alteraciones del arco aórtico. La ATRT puede asociarse a hipoplasia del istmo aórtico59, tales asociaciones estuvieron presentes en nuestros casos 1, 31 y 33 con ATRT muscular + TGA (S,D,DT) e interrupción del arco aórtico60, semejante al caso 14 de nuestra serie con ATRT muscular (S,D,S). Las variaciones anatómicas pudieron ser descritas con seguridad usando el concepto del espectro junto con el método segmental. La importancia clínica de este estudio concierne a la significación de la anormal relación interna entre los segmentos cardiacos que afectan severamente tanto la construcción anatómica del corazón como su fisiología. Es importante reconocer el tipo de alineamiento A-V: La Ecocardiografía y la angiocardiografía pueden diagnosticar todas las posibilidades y en el caso de la ATRT muchas de sus variantes pueden ser susceptibles de tratamiento quirúrgico. En las ATRT usuales y no usuales con cámaras pequeñas el procedimiento de Fontan puede ser útil. En los casos no usuales con cabalgamiento de una válvula A-V la corrección definitiva comprendería remover el SIA, convertir la resultante aurícula común y la válvula cabalgante en dos atrios y dos válvulas A-V, usando el procedimiento para reparar el defecto de canal completo. En los casos con ATRT membranosa con alineamiento A-V normal se puede restablecer la continuidad A-V removiendo la membrana atrésica. En los pacientes con mal pronóstico está indicada la cirugía paliativa precoz para asegurar el chance de una cirugía correctiva posteriormente.

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. Ando Masahiko, Satomi Gengi, and Takao Atsuyoghi. Atresia of Tricuspid or Mitral Orifice: Anatomic Spectrum and Morphogenetic Hypothesis. In Ethiology and Morphogenesis of Congenital Heart Disease edited by Richard Van Praagh and Atsuyoshi Takao. Futura Publishing Company. 1980. Chapter 19; 421 – 487.

2. Van Praagh,R.,Ongley,P.A and Swan H.J.C. Anatomic types of single or common ventricle in man. Morphologic and geometric aspects of sixty autopsied cases. Am. J. Cardiol.1964; 13: 367

3. Van Praagh R. The segmental Approach to diagnosis in congenital heart disease. In D. Bergsma (Ed), Birth effects. Original Article Series, Williams and Wilkins Co. Baltimore. 1972; 8: 4-23

4. Van Praagh R, Layton WM, Van Praagh S. The morphogenesis of

Normal and Abnormal Relationshps between the Great Arteries and the Ventricles: Pathological and Experimental Data. In Ethiology and Morphogenesis of Congenital Heart Disease edited by Richard Van Praagh and Atsuyoshi Takao.. Futura Publishing Co. 1980. Chapter 16; 271-316.

5. Quero M. Atresia of the left atrioventricular associated with a Holmes heart. Circulation 1970; 42: 739-744.

6. Quero-Jimenez, M., Maitre Azcarate, M, J., Alvarez Bejarano, H. And Vazquez Martul, E: Tricuspid atresi8a, an anatomical study of seventeen cases. Europ. J. Cardiol. 1975; 3: 337-348.

7. Van Praagh, R., Ando , M. and Dungan, W. T. Anatomic types of tricuspid atresia: Clinical and developmental implications. Cirulation 1971; 43-44, suppl. 2, 115.

8. Anderson RH, Shinebourne EA. and Gerlis LM. Criss-cross atrioventricular relationships producing paradoxical atrioventricular concordance or discordance. Circulation 1974; 50: 170-180.

9. Ando M, Takao A, Mori K, Tei E, Uehara K, and Nihmura I. Crossing atrioventricular relation due to abnormal rotation of the bulboventricular loop. Diagnostic consideration for complex cardiac anomalies. Proc. Jap. Pediatr. Circ. S0c. 1974; 4: 82-83.

10. Streeter GL. Developmental horizons in human embryos description of age group XV, XVI, XVII and XVIII. Carnegie Inst. Public. 575, Cont. Embryol. 1948; 32: 133-204.

11. Anderson RH, Shinebourne EA, Becker AE, Macartney FJ, Quero-Jimenez, M, Tinan MJ, Arnold R, Smith A. and Wilkinson JL. Tricuspid atressia J.Thorac. Cardiovasc. Surg. 1977 b; 74: 325-328.

12. Ottenkamp J, Wenink AC, Rohmer J, Gittenberger – de Groot. Tricuspid atresia with overriding imperforate tricuspid membrane: an anatomic variant. Int J Cardiol. 1984;6(5):599 – 613.

13. Aiello V, SY HO, Anderson RH. Absence of one atrioventricular connection associated with straddling atrioventricular valve: distinction of a solitary form a common valve and further considerations on the diagnosis of ventricular topology. Am J Vardiovasc Pathol. 1990; 3(2):107 – 13.

14. Coto EO, Calabro R, Marsico F, Lopez Arranz JS. Right atrial outlet atresia with straddling left atrioventricular valve. A form of double outlet atrium. Br heart j. 1981; 45(3): 317 – 24.

15. Bini RM, Pellegrino PA, Marzzucco A, Callucci V, Milanesi D, Maddalena F, Thiene G. Tricuspid Atresia with double – outlet left atrium. Chest 1980; 78(1): 109 – 11.

16. McMahon CJ, Nihill MB, Kovalchin JP, Levin MB. Echocardiographic features of Chiari´s network in association with tricuspid atresia. Tex Heart Ins. J. 2000; 27(3) 312-313.

17. Waldman JD, McFeeley P, Bornikova L. Right atrial tunnel to the left atrial appendage: a danger during balloon septostomy. Pediatr. Cardiol. 2001; 22(5): 397-399.

18. Kaneko Y, Okave H, Nagata N, Kovayashi J, Kanemoto S. Anastomosis of the left yuxtaposed atrial appendage in a patient with tricuspid atresia. Ana thorac Surg. 1998; 65(6): 1783-4.

19. Mendelson G, HutchinsGM,. Yuxtaposition of atrial appendage. Reinterpretation of an accessory appendages or atrial diverticulum. Arch Pathol Lab Med. 1977; 101(9): 499-2

20. Anjos RT, Ho Sy, Anderson RH. Surgical implications of juxtaposition of the atrial appendages. A review of forty nine autopsied hearts. J Thorac cardiovasc. Surg. 1990; 99(5): 897-904.

21. Freedom RM, Rowe RD. Aneurysm of the atrial septum in tricuspid atresia: diagnosis during life and therapy. Am J Cardiol. 1976; 38(2): 265 – 7

22. Koyama T, Tsunemoto M, Shimada M, Ohta Y, Fujimatsu T, Ishizawa A. A case of tricuspid atresia with unroofed coronary sinus. Nippon Kiobu Geka Gakkay Zasshi. 1990; 38(8):1384 -8.

23. Rumisek JD, Pigott JD, Weinberg PM, Norwood WI. Coronary sinus septal defect associated with tricuspid atresia. J Thorac Cardiovasc Surg. 1986; 92(1): 142 --5

24. Holmes G, Wagman AJ, Epstein ML. Anomalous systemic venous



to left atrial connection in tricuspid atresia with severely restrictive interatrial communication. Pediatr Cardiol. 1991;12(4): 241 – 2.

25. Thoele DG, Urcel PC, Ho DY, Smith A, Bowman FO, Gersony WM, Anderson RH. Atrial morphologic features in Tricuspid atresia. J Thorac Cardiovasc Surg 1991; 102(4): 606 -10

26. Chowdhury UK, Airan B, Sharma R, Bhan A, Kothari SS, Saxena A, Juneja R, Venugopal P. Surgical Considerations of univentricular heart with total anomalous pulmonary venous connection. Indian Heart J. 2000; 52(2): 192-7.

27. Garrick ML, Siewers RD, Sherman FS. Totally anomalous pulmonary venous connection in an infant with tricuspid atresia. Int J cardiol. 1990; 28(1): 113-7.

28. Pieri D, Rubino A, Pipitone S, Grillo R, La Monaca P, Sperandeo V. Atresia of the tricuspid valve and total anomalous supracardiac pulmonary venous return. Description of a case associated with severe extracardiac malformations. G. Ital Cardiol. 1987; 17(7): 613 – 6.

29. Kremer C, Cajulis R, Glagov S, Pulmonary vein and superior vena cava obstruction due to expanding aneurism of the pulmonary artery. Chest. 1988; 93(1): 206-7.

30. Van Praagh S, Vangi V, Sul JH, Metras D, Parness I, Castaneda AR, Van Praagh R. Tricuspid atresia or severe stenosis with partial common atrioventricular canal: anatomic data, clinical profile and surgical considerations. J Am Coll Cardiol. 1991; 17(4): 932-43.

31. Zielinsky P, Pilla CB. Ebstein´s anomaly with Imperforate Tricuspid Valve. Prenatal Diagnosis. Arq Bras Cardiol. 2000; 75(1):

32. Gerlis LM, Anderson RH. Cor triatriatum dexter with imperforate Ebstein´s anomaly. Br Heart J. 1976; 38(1): 108 – 11.

33. Mori K, Satomi G, Tohyama K, Konishi T, Momma K, Nakamura K, Takao A. Membranous tricuspid atresia with right ventricular dysplasia and absent pulmonary valve: echocardiographic findins in three cases. J cardiogr. 1986;16(3): 711-25.

34. Otero Coto E, Quero-Jimenez M, Rare anomalies of atrioventricular connection: Hidden or supernumerary with supernumerary valves with imperforate right atrioventricular connection. Internal J Cardiology.1984; 6(2): 149-56.

35. Crupi G, Villani M, Di Benedetto G, Tiraboschi R, Locatelli G, Ferrazzi P, Parenzan L. Tricuspid atresia with imperforate valve: angiographic findings and surgical implications in two cases with AV concordance and normally related great arteries. Pediatr Cardiol. 1984; 5(1): 49-53.

36. Rydberg A, Bar Am S, Teien DF, Vermilion RP, Ludomirsky A. The abnormal contralateral atrioventricular valve in mitral and tricuspid atresia in neonates: An echocardiographic study. Pediatr Cardiol. 1999; 20(3): 200 – 2.

37. Sook Park Shi, Joon Yoo, Ki Su Kim, Chang Yee Hong Korea. Tricuspid atresia associated with Double – Orifice Mitral Valve and Coronary Sinus Septal Defect. Tex Heart Inst J. 1991; 18(3): 202 – 205..

38. Konichi T, Satomi G, Tomimatsu H, Ando M, Tohyama K, Mori K, Nakamura K, Takao A. Mitral Valve abnormalities in the hypoplastic right heart syndrome: echoardiographic observations. J Cardigr. 1986; 16(4): 987-92.

39. Van Praagh S, Porras D, Oppido G, Geva T, Van Praagh R. Cleft mitral valve without ostium primum defect: anatomic data and surgical considerations base don 41 cases. Ann Thorac Surg. 2003; 75(6): 1752 – 62.

40. Anderson RH, Penkoske PA,Zuberbuhler JR. Variable morphology of ventricular septal defect in double inlet left ventricle. Am J Cardiol. 1985; 55( 13 pt 1): 1560-5.

41. Ottenkamp J, Wenink AC, Quaegebeur JM, Rohmer J, Gittenberger de Groot AC, Broom AG, Fontan F. Tricuspid atresia. Morphology of the outlet chamber with special emphasis

on surgical implications. J Thorac Cardiovasc Surg. 1985; 89(4): 597-603.

42. Garcia Arenal F, Muñóz Castellanos L,, Kuri Nivon M, Salinas CH. Bilateral infundibula in congenital cardiopathies. Arch Inst Cardiol Mex. 1992; 62(3): 203 – 14.

43. Roos G, Rodriguez M, Helpap B. Single ventricle (c0r trilocular biatriatum). Acase report. Pathologe 1998; 19(6): 430 – 5

44. Law YT, Chang RK, Laks H. Outcome of patients with double – inlet left ventricle or tricuspid atresia with transposed great arteries. J Am Coll Cardiol. 2004; 43(1): 113 – 9.

45. Matitian A, Geva T, Colan SD, Sluysmans T, Parness IA, Spevak PJ, Van der Velde M, Mayer JE Jr, Sanders SP. Bulboventricular foramen size in infants with double – inlet left ventricle or tricuspid atresia with transposed great arteries: influence on initial palliative operation and rate of growth. J Am Coll Cardiol. 1992; 19(1): 142 – 8

46. Butto F,Margraf L, Smith G, Najmabadi H. Aortic atresia and tricuspid atresia occurring in complete transposition of the great vessels. Pediatr Cardiol.1993; 14(2): 133 – 4.

47. Anderson RH, HO SY. The pathology of subaortic obstruction. Ann Thorac Surg. 1998; 66(2):644 – 8.

48. Sharland GTingay R, Jones A, Simpson JM. Atrioventricular and ventrículo-arterial discordance (congenitale corrected transposition of the great arteries): Echocardiographic features, associations and outcome in 34 fetuses. Heart 2000; Mar 10

49. Taselagar HD, Moore GW, Hutchins GM. Ventricular inversion and tricuspid atresia (VITA complex): Long survival without surgical treatmente. Pediatr Cardiol. 1986; 6(4): 187 – 91.

50. Thiene G, Pellegrino PA,, Maddalena F, Gallucci V. Anatomically corrected malposition of the great arteries. G Ital Cardiol. 195: 5(3): 332 – 41.

51. Jennings RB, Crisler C, Johson DH, Brickman RD. Tricuspid atresia with dextrotransposition, dextrocardia and mitral insuficience : successful circulatory correction. Ann Thorac Surg. 1980; 29(4): 369 -- 72.

52. Alva C, David F, Hernandez M, Arguero R, Ortegón J, Martinez A, Lopez D, Jimenez S, Sanchez A. Tricuspid atresia associated with common arterial trunk and 22 q 11 chromosome deletion. Arch Cardiol Mex. 2003; 73(4): 271- 4

53. Wang JN, Wu MH, Wang JK, Lue HC. Tricuspid atresia with persistent truncus arteriosus. J Formos Med Assoc.1999; 98(4): 290 – 1.

54. Rao PS, Levy JM, NIkicicz E, Gilbert – Barness EF. Tricuspid atresia: association with persistent truncus arteriosus. Am Heart J. 1991, 122(3 PT 1): 829 – 35.

55. Arenas JC, Lopes JM. Common arterial trunk associated with abcense of one atrioventricular connexion. Int J Cardiol. 1987; 17(3): 329 – 32

56. Sharma D, Mehta AB, Bharati S, Lev M, Tricuspid atresia with persistent truncus arteriosus. Chest. 1981; 79(3): 363 – 5.

57. Letters to the editor. Tricuspid atresia and conotruncal malformations in five families. J Med Genet. 1999; 36: 340 – 350.

58. Buchler JR, Carvalho HG, Ribeiro N. Double outlet left ventricle. A new type of presentation. Jpn Heart J. 1983;24(4): 657-63.

59. Fuster Siebert M, Fernandez Lorenzo J.M, Toro Rojas M, Perez Becerra E, Elósegui Martinez F, Cepedano Dans A. Tricuspid atresia with hypoplastic aortic isthmus in absence of transposition of great vessels. An Esp pediatr. 1981; 14(2): 117-21.

60. Bical O, Tran Viet T, Laborde F, Khalife K, villain E, De Greeter B, Lecompte Y, Roy A, Leca F, Neveux JY. Interruption of the aortic arch and malformative cardiac lesions requiring repair under extracorporeal circulation. Átropos of 3 cases. Arch Mal Coeur Vaiss. !985; 78(5): 729-33



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Documents

ATRESIA UNILATERAL DEL ORIFICIO …sisbib.unmsm.edu.pe/BVRevistas/cardiologia/v34_n1/pdf/a02v34n1.pdf · Ebstein type. Subaortic infundibulum, deficient ventricular septum, cleft