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Revue des Maladies Respiratoires (2011) 28, 672—676 CAS CLINIQUE Atrésie bronchique congénitale de l’adulte Congenital bronchial atresia in adults H. Zribi a , E. Brian a , S. Lenoir b , P. Validire c , D. Gossot a,a Département thoracique, institut mutualiste Montsouris, 42 boulevard Jourdan, 75014 Paris, France b Département d’imagerie, institut mutualiste Montsouris, 42 boulevard Jourdan, 75014 Paris, France c Département d’anatomopathologie, institut mutualiste Montsouris, 42 boulevard Jourdan, 75014 Paris, France Rec ¸u le 25 f´ evrier 2010 ; accepté le 18 d´ ecembre 2010 Disponible sur Internet le 15 avril 2011 MOTS CLÉS Atrésie bronchique congénitale ; Lobectomie ; Segmentectomie ; Thoracoscopie Résumé L’atrésie bronchique est une malformation congénitale rare due à un défaut de formation d’une bronche lobaire ou segmentaire à l’origine d’une distension du parenchyme pulmonaire correspondant. Elle est rarement diagnostiquée à l’âge adulte. Elle peut entraîner des complications infectieuses et, à long terme, la dégradation du parenchyme pulmonaire attenant. Une exérèse chirurgicale est nécessaire et peut être réalisée par thoracoscopie. Nous rapportons une série récente de six patients. © 2011 SPLF. Publié par Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. KEYWORDS Congenital bronchial atresia; Lobectomy; Segmentectomy; Thoracoscopy Summary Congenital bronchial atresia is a rare congenital obliteration of a segmental or lobar bronchus resulting in distension of the corresponding parenchyma. It is seldom diagnosed in the adult. It may lead to infectious complications and, in the long term, to damage to the adjacent lung parenchyma. A surgical resection is necessary and it can be achieved by thoracoscopy. We report a recent series of six patients. © 2011 SPLF. Published by Elsevier Masson SAS. All rights reserved. Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (D. Gossot). 0761-8425/$ — see front matter © 2011 SPLF. Publié par Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. doi:10.1016/j.rmr.2010.12.005

Atrésie bronchique congénitale de l’adulte

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Page 1: Atrésie bronchique congénitale de l’adulte

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AS CLINIQUE

trésie bronchique congénitale de l’adulte

ongenital bronchial atresia in adults

H. Zribi a, E. Briana, S. Lenoirb, P. Validirec,D. Gossota,∗

a Département thoracique, institut mutualiste Montsouris, 42 boulevard Jourdan,75014 Paris, Franceb Département d’imagerie, institut mutualiste Montsouris, 42 boulevard Jourdan,75014 Paris, Francec Département d’anatomopathologie, institut mutualiste Montsouris, 42 boulevard Jourdan,75014 Paris, France

Recu le 25 fevrier 2010 ; accepté le 18 decembre 2010Disponible sur Internet le 15 avril 2011

MOTS CLÉSAtrésie bronchiquecongénitale ;Lobectomie ;Segmentectomie ;Thoracoscopie

Résumé L’atrésie bronchique est une malformation congénitale rare due à un défaut deformation d’une bronche lobaire ou segmentaire à l’origine d’une distension du parenchymepulmonaire correspondant. Elle est rarement diagnostiquée à l’âge adulte. Elle peut entraînerdes complications infectieuses et, à long terme, la dégradation du parenchyme pulmonaireattenant. Une exérèse chirurgicale est nécessaire et peut être réalisée par thoracoscopie. Nousrapportons une série récente de six patients.© 2011 SPLF. Publié par Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

KEYWORDS Summary Congenital bronchial atresia is a rare congenital obliteration of a segmental or lobar

Congenital bronchialatresia;

bronchus resulting in distension of the corresponding parenchyma. It is seldom diagnosed in theadult. It may lead to infectious complications and, in the long term, to damage to the adjacent

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Lobectomy; lung parenchyma. A surgica Segmentectomy;Thoracoscopy

report a recent series of six pati© 2011 SPLF. Published by Elsevi

∗ Auteur correspondant.Adresse e-mail : [email protected] (D. Gossot).

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Atrésie bronchique

Introduction

L’atrésie bronchique est une malformation congénitale dueà un défaut de formation partielle d’une bronche princi-pale, lobaire ou segmentaire à l’origine d’une distension duparenchyme pulmonaire sous-jacent. Elle est le plus sou-vent diagnostiquée à la période néonatale ou chez le jeuneenfant [1] mais est parfois de révélation tardive comme dansles six observations que nous rapportons ici. La difficulté estd’évoquer cette anomalie rare devant un aspect de malfor-mation bronchopulmonaire sans diagnostic. L’atrésie peutentraîner des complications infectieuses et, à long terme,la dégradation du parenchyme pulmonaire correspondant.Une exérèse chirurgicale est donc impérative. Elle peut êtreréalisée par voie thoracoscopique [2].

Observation 1

Mme T..., 24 ans, consulte pour une pneumopathie sévèreassociée à de la fièvre et des douleurs thoraciques. Laradiographie du thorax révèle un foyer de pneumopathielobaire supérieure droite, qui sera traité efficacement parceftriaxone et levofloxacine, et une hyperclarté du champpulmonaire droit. À l’examen physique, on remarque parailleurs un pectus excavatum. En fibroscopie bronchique, labronche ventrale du lobe supérieure droit n’est pas visua-lisée. Le scanner thoracique met en évidence des foyersalvéolaires d’allure infectieuse du segment dorsal du lobesupérieur droit, des foyers hétérogènes et multikystiquesdu segment antérieur et une compression du lobe moyen(Fig. 1a). La patiente est opérée par thoracoscopie. En per-opératoire, le segment antérieur du lobe supérieur droitapparaît distendu et emphysémateux (Fig. 1b). Les segmentsdorsal et apical du lobe supérieur droit sont de petite tailleet nettement séparés du segment ventral comme cela étaitd’ailleurs noté sur le scanner thoracique. Une lobectomiesupérieure droite est réalisée par thoracoscopie. L’examenanatomopathologique de la pièce confirme l’atrésie de labronche ventrale du lobe supérieur droit avec absence decommunication avec le reste de l’arbre bronchique. Lessuites sont marquées par un bullage prolongé et la patientene quitte donc l’hôpital qu’au dixième jour postopératoire.

Observation 2

M. F..., 13 ans, présente une douleur thoracique gauche, unetoux et de la fièvre. La radiographie thoracique retrouveun foyer de pneumopathie lobaire supérieure gauche. Ilest traité avec succès par amoxicilline, mais récidive unan après. La fibroscopie bronchique est considérée commenormale et aucune oblitération bronchique n’est signalée.Le scanner thoracique montre une hypoperfusion de la lin-gula avec une formation kystique de 2 cm de diamètre enson sein. Le patient est opéré par thoracoscopie dans lebut de réaliser une lingulectomie. Mais devant la mau-vaise qualité du culmen restant, une lobectomie supérieure

gauche est finalement réalisée. L’examen anatomopatholo-gique montre un arbre bronchique anormal avec de multiplessténoses extrinsèques fibreuses et irrégulières associées àune bronchectasie de la bronche lingulaire sans connexion

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673

l’arbre bronchique restant. Les suites opératoires sontimples et le patient quitte l’hôpital au troisième jour post-pératoire.

bservation 3

. C. . ., 25 ans, est hospitalisée pour une embolie pul-onaire en rapport avec une mutation du gène de larothrombine. Le scanner thoracique confirme le diagnos-ic d’embolie pulmonaire mais retrouve également uneypoperfusion de la pyramide basale gauche associée àne opacité excavée centrée sur une bronche malforméeFig. 2a). En thoracoscopie, on remarque une nette diffé-ence entre le segment apical du lobe inférieur normal et lesutres segments de la pyramide basale qui sont emphyséma-eux et porteurs d’un abcès (Fig. 2a). Une résection régléee la pyramide basale gauche est réalisée par thoracosco-ie. L’examen anatomopathologique de la pièce opératoireonfirme l’atrésie des bronches segmentaires de la pyramideasale associée à des dilatations des bronches et un paren-hyme dystrophique. Les suites opératoires sont simples eta patiente quitte l’hôpital au cinquième jour postopéra-oire.

bservation 4

. D. . ., 55 ans, consulte pour des crachats hémoptoïques.ans ces antécédents, on retrouve la notion de pneumonieson documentées dans l’enfance. La radiographie pulmo-aire montre une opacité excavée lobaire inférieure gauche.a fibroscopie bronchique est considérée comme normale.e scanner thoracique retrouve une lésion postéro-basaleauche partiellement excavée. La recherche de mycobac-éries dans les crachats et d’aspergillus dans le liquide’aspiration bronchique est négative. Une pyramidectomiear thoracoscopie est réalisée. L’examen anatomopatholo-ique confirme le diagnostic d’atrésie de la pyramide basalevec présence de lésions de dilatations bronchiques. Lesuites opératoires sont simples avec sortie de l’hôpital auroisième jour postopératoire.

bservation 5

. P. . ., 29 ans, sans antécédent notable en dehors d’unsthme de l’enfance est hospitalisé pour un pneumothoraxartiel droit. L’examen clinique est normal. La fibrosco-ie bronchique retrouve une inflammation de la pyramideasale qui ne comporte que deux divisions. Le scanner tho-acique montre une bronche très dilatée (Fig. 3a), unemage d’abcès du lobe inférieur droit associée à des lésionse dilatations des bronches et d’hyper-aération du lobenférieur droit (Fig. 3b) et également du segment dor-al du lobe supérieur droit (Fig. 3c). Devant la diffusiones lésions, on décide de ne réaliser qu’une lobectomienférieure droite en laissant en place le segment dorsal

u lobe supérieur malgré son caractère également patho-ogique. En thoracoscopie, l’ensemble du lobe inférieurpparaît très dystrophique avec présence de nombreusesulles et surtout de zones d’hyper-aération. Le même
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674 H. Zribi et al.

Figure 1. Atrésie bronchique du segment ventral du lobe supérieur droit chez une femme de 24 ans. a : hyperaération caractéristique ;b c : Av

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: Compression du lobe moyen par la distension du lobe supérieur.entral du lobe supérieur est les deux autres segments sains.

spect est présent sur le segment dorsal du lobe supé-ieur (Fig. 3d). L’examen anatomopathologique de la piècee lobectomie inférieure confirme l’atrésie des bronchese la pyramide basale associée à un parenchyme dystro-hique et à une cavité d’abcès. Les suites opératoiresont marquées par un bullage prolongé lié à un défaut deeexpansion, avec sortie de l’hôpital au neuvième jour post-pératoire.

bservation 6

. B. . ., 48 ans, tabagique à 20 PA récemment sevré, sansntécédents particulier présente un tableau de pneumo-athie infectieuse non résolutive sous antibiothérapie. Laadiographie thoracique montre une opacité excavée duobe inférieur gauche. La fibroscopie bronchique est consi-érée comme normale, en dehors de quelques sécrétionsurulentes en provenance de la bronche lobaire infé-

ieure gauche. Le scanner thoracique montre une lésionartiellement excavée postéro-basale gauche associée àes adénopathies médiastinales. La scintigraphie au 18-uorodesoxyglucose (TEP-FDG) montre une hyperfixation

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spect thoracoscopique. Noter l’aspect différent entre le segment

odérée de la lésion lobaire inférieure gauche avec SUVmax à,9 associée à une hyperfixation ganglionnaire au niveau deshaînes 7, 4R et 4L. Une biopsie de la lésion réalisée souscanner est non contributive. Une endoscopie bronchiquevec ponction transbronchique à l’aiguille de la région sous-arénaire est négative, de même que la médiastinoscopie.près trois semaines d’antibiothérapie, un nouveau scannerhoracique montre une diminution de la taille de la lésion,ais note un aspect anormalement hypodense en périphé-

ie du lobe inférieur. Une résection réglée de la pyramideasale gauche par thoracoscopie est réalisée. L’examennatomopathologique de la pièce montre un foyer de pneu-opathie systématisée, abcédée, de type malformatif en

apport avec une atrésie bronchique postéro-basale segmen-aire. Les suites opératoires sont simples et le patient quitte’hôpital au cinquième jour postopératoire.

iscussion

’atrésie bronchique est une malformation congénitale rareue à un défaut de vascularisation lors du développementu bourgeon bronchique aboutissant à une terminaison en

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Atrésie bronchique 675

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Figure 2. Atrésie bronchique de la pyramide basale gauche cheimage de kyste en son sein, b : aspect thoracoscopique avec distens

cul-de-sac d’une ou plusieurs bronches. Le parenchyme pul-monaire adjacent se développe normalement et secrète dumucus qui s’accumule et forme des impactions mucoïdes

et/ou un bronchocèle. Les alvéoles ventilées par des col-latérales (pores de Kohn) entraînent une rétention d’airet une distension du poumon en aval de la bronche atré-

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Figure 3. Atrésie bronchique de la pyramide basale droite avec image d(b) associée à une atrésie et du segment dorsal du lobe supérieur droit (lobe moyen a un aspect macroscopique normal.

femme de 25 ans. a : scanner montrant une hypearération avect abcès de la pyramide basale.

ique, pouvant provoquer des surinfections récidivantest à long terme la destruction du parenchyme corres-ondant. L’atrésie concerne plus souvent des bronches

egmentaires que lobaires. Elle peut intéresser plusieurserritoires [3], comme chez l’un de nos patients (observa-ion 5) et est plus fréquente sur le lobe supérieur gauche

u cul-de-sac bronchique (a) et du kyste au centre de l’hyperaérationc) chez une homme de 29 ans. d : Aspect thoracoscopique : seul le

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64 % des observations rapportées [4]). Bien que cette ano-alie soit plus souvent segmentaire que lobaire [5], la

obectomie est l’exérèse la plus souvent rapportée car learenchyme restant est généralement comprimé par le seg-ent malformé qui est en hyperinflation par trapping et par

ccumulation du mucus [5,6]. Dans une série de 29 atrésiesronchiques chez les enfants rapportée par Morikawa et al,ne segmentectomie n’a été réalisée que dans trois cas7]. D’autres malformations congénitales peuvent s’associer

l’atrésie bronchique comme le pectus excavatum [8]observation 1). Sur le plan anatomopathologique l’atrésieronchique congénitale est définie par une bronche obstruéee communiquant pas avec le reste de l’arbre bronchique,ssociée à un bronchocèle et entourée d’un parenchymeulmonaire en hyperinflation. Parfois des communicationsvec l’arbre bronchique sont préservées, mais la lumière estccluse. Aussi, une bronchoscopie normale n’élimine pas leiagnostic d’atrésie. Le scanner thoracique permet de sus-ecter la malformation en montrant typiquement une lésionystique au sein d’une zone de parenchyme distendu.

Les atrésies bronchiques sont le plus souvent diagnos-iquées à la période néonatale ou dans l’enfance devantne anomalie radiologique ou des infections pulmonaires àépétition dans le même territoire, expliquant que les plusrandes séries rapportées sont pédiatriques [1,7]. Elles sontarement découvertes chez l’adulte, surtout après 40 ans,omme dans deux cas de notre série (observations 4 et 6).otre série est également particulière par le fait que les sixatients ont été opérés par voie totalement endoscopique9], une technique particulièrement adaptée à cette patho-ogie. Ces patients sont en effet jeunes, en bon état généralt avec un parenchyme de bonne qualité. La limite générale-ent visualisable entre le parenchyme sain et pathologique

acilite la segmentectomie par thoracoscopie qui dans lesutres indications est souvent une intervention difficile enaison des difficultés pour déterminer le plan intersegmen-aire. Chez deux patients de notre série le segment adjacent

la malformation était trop pathologique et une lobec-

omie nous a paru justifiée. À l’inverse, chez l’un de nosatients porteur d’une atrésie intéressant deux lobes dif-érents (observation 5), nous avons limité l’exérèse à uneobectomie en laissant en place un segment pathologique

[

H. Zribi et al.

our limiter l’étendue de la résection et les difficultés deeexpansion.

En cas de découverte fortuite d’une atrésie bronchique,e traitement chirurgical est justifié par le risque deomplications pulmonaires infectieuses récidivantes et àong terme l’altération du poumon correspondant. Il peuttre proposé, comme dans cette série, une résection paroie thoracoscopique.

éclarations d’intérets

es auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts enelation avec cet article.

éférences

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