Atrezia de esofagSZÁSZ ANDREA

Introducere Atrezia de esofag este o malformație congenitală severă

Incompatibilă cu viața

Dezvoltarea incompletă a esofagului

Absența unui segment esofagian cu sau fără comunicare cu calea respiratorie printr-o fistulă eso-traheală (FET)

Tratamentul atreziei de esofag este strict chirurgicală prin realizarea unei anastomoze termino-terminale între cele două bonturi esofagiene

Tipurile atreziilor de esofag și clasificările acestora

Vogt Gross Ladd

Atrezie totală I - -

AE fără FET II A I

AE cu FET

Proximal III a B II

Distal III b C III

Proximal și distal III c D IV

FET tip ”H” fără AE IV E -

AE pură, fără FET

Două bonturi separate de esofag care se termină în fund de sac și nu comunică deloc cu traheea

Bontul proximal dilatat și cu pereții hipertrofiați, și de obicei se termină în dreptul vertebrelor Th 2-3

Bontul distal dimensiuni reduse și depășește puțin diafragmul

Distanța dintre cele două bonturi esofagiene este mai mare de 3 cm, sau două corpuri vertebrale

AE cu FET proximal

Aceasta este o formă extrem de rară

Între segmentul superior și trahee există o fistulă de mici dimensiuni

Segmentul distal se termină deasupra diafragmului

AE cu FET distal

Această formă este cea mai întâlnită

Bontul esofagian proximal este dilatat cu pereții îngroșați și se termină orb la nivelul vertebrelor Th 3-4

Bontul distal este hipoplazic, cu pereții subțiri și se deschide sub forma unei fistule pe fața dorsală a traheei, de obicei deasupra bifurcației traheale

AE cu FET proximal și distal

Cum spune și denumirea, acest tip de atrezie este caracterizat prin faptul că există o fistula atât pe partea proximală a esofagului cât și pe partea distală a esofagului cu trahee

FET fără AE, fistula de tip H

În acest tip de fistulă traheo-esofagiană fără atrezie de esofag descriem o comunicare între un esofag intact și trahee

Fistula poate fi foarte îngustă și cu un diametru de doar 3-5 mm, poate fi multiplă

Cel mai adesea este localizată în regiunea cervicală inferioară

Simptomatologie

Imposibilitatea deglutiției orice tentativă de a înghite aceste secreții sau orice tentativă de alimentație va rezulta crize de tuse și cianoză, eventual vărsături

Hipersalivație manifestată în primele ore după naștere. Se remarcă o scurgere continuă de salivă spumoasă, aerată

Tulburările respiratorii respirația devine din ce în ce mai zgomotoasă, iar dispneea se accentuează

În formele cu fistula traheo-esofagiană, la inspecție observăm o distensie abdominală marcată

Diagnostic1. Antenatal

Polihidramnios: nu este chiar specific, fiind prezent și în atrezia intestinală, malformații anorectale, hernina diafragmatică congenitală

Absența umbrei stomacului: stomacul se umple cu lichid amniotic trecut din trahee în stomac prin FET

2. La naștere Se verifică permeabilitatea căilor digestive

superioare

O sondă obișnuită (ex.Nelaton), cu o grosime de 8-10 Ch se trece printr-o narină în faringe, esofag și stomac

Dacă sonda introdusă se oprește brusc (”butează”) la aproximativ 8-10 cm de narină sau arcada gingivală, se poate suspecta atrezie esofagiană cu o mare probabilitate

3. După naștere Radiografie simplă cervico-

toraco-abdominală, față și profil, nou născutul fiind susținut în ortostatism Poziția sondei, de obicei la

nivelul vertebrelor Th1-3 Aerarea excesivă a restului

abdomenului FET distală Abdomen opac nu există

comunicare între esofag și trahee

Tratament

1. AE cu FET distal AG cu IOT Foarte important vârful tubului

endotraheal să depășească fistula Poziția bolnavului decubit lateral stâng

cu mâna dreaptă deasupra capului Calea de abord toracotomie postero-

laterală dreaptă în spațiul IC IV. (abord extrapleural).

Incizie oblică de 4-5 cm la 1 cm dedesubtul vârfului scapulei

Primul reper crosa venei azygos Ramurile crosei sunt ligaturate Pașii următori reperarea capetelor

esofagiene și ligatura fistulei Se identifică FET și se practică ligatura

cât mai etanșă a acestuia

Se practică o anastomoză termino-terminală eso-esofagiană

Suturile se încep în partea posterioară înainte de a închide anastomoza se

introduce o sondă nazo-gastrică transanastomotică

Ultimii pași plasarea unui drenaj pleural la nevoie, închiderea planurilor anatomice , și eventual plasarea unor fire de aproximare a coastelor, având grijă ca spațiul IC să nu fie obliterat

Anastomoza trebuie efectuată fără tensiune

Dacă distanța dintre cele două capete este mai mare de 2 cm, anastomoza va fi sub tensiune sunt necesare manevre complementare pentru efectuarea unei anastomoze sigure și etanșe

Se poate practica fie o miotomie circulară de tip Livaditis, sau se poate crea un lambou muscular din esofagul superior

2. AE cu FET proximal și distal Tehnica operatorie este același, ca și cea utilizată în cazul AE cu

FET distal Singura diferență și fistula proximală trebuie desființată

3. AE cu FET proximal Tratamentul chirurgical va fi diferit Toracotomia primară cu anastomoza termino-

terminală nu este indicată Tratamentul inițial efectuarea unei

gastrostomă pentru alimentație, plasarea unei sondă transnazală pentru aspirația continuă a secrețiilor și închiderea fistulei proximale

În continuare, strategia este indentică cu cea prezentată la AE pură, fără FET.

4. AE pură, fără FET Sunt două strategii chirurgicale :

operații stadiale cu păstrarea esofagului pacientului esofagoplastie cu stomac, jejun sau colon

Primul pas realizarea unei gastrostomă pentru alimentație. Păstrarea esofagului pacientului esofagul crește spontan, care este mai exprimat în bontul

superior și necesită în medie 12-16 săptămâni ca anastomoza să poată fi efectuată în condiții optime

O altă tehnică non-operativă este tehnica prin tracțiune. Esofagoplastie:

Esofagoplastia cu tub gastric Interpoziție colonică Interpoziție jejunală Esofagoplastie cu stomac – se practică o incizie transversală

pe mica curbură a stomacului, după care se ridică bontul caudal al esofagului. Se herniează stomacul în torace și se transformă în esofag, după o splenectomie prealabilă.

Complicații

Dehiscența anastomotică Stenoza reziduală Bronhopneumonii Fistule traheo-esofagiene recurente Traheomalacie Reflux gastro-esofagian Dismotiliate esofagiană Infecții respiratorii recurente

Mulțumesc !