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BRONQUITIS AGUDA ATROFIA ESPINAL TIPO I PEDIATRÍA A

ATROFIA ESPINAL TIPO I

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PEDIATRÍA A. ATROFIA ESPINAL TIPO I. BRONQUITIS AGUDA. CASO. Niña de 10 meses procedente de la UCI pediátrica que ingresa en planta con diagnóstico bronquitis aguda y atelectasia del pulmón derecho . - PowerPoint PPT Presentation

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Page 1: ATROFIA ESPINAL TIPO I

BRONQUITIS AGUDA

ATROFIA ESPINAL TIPO I

PEDIATRÍA A

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CASO• Niña de 10 meses procedente de la UCI pediátrica que ingresa en planta con diagnóstico bronquitis aguda y atelectasia del pulmón derecho.• Ambos diagnósticos son complicaciones de la Atrofia espinal tipo I que presenta la niña de patología de base.• En la UCI Pediátrica precisó soporte ventilatorio no invasivo (BIPAP) y alimentación por SNG a causa del empeoramiento significativo de la niña.• Actualmente en la planta se mantienen ambos soportes (SNG y VMNI), sin embargo, se ha empezado a dar alimentación por boca y solo se conecta a la ventilación cuando duerme. Precisa aspiración de secreciones. Aceso de vía periférica en brazo derecho nº24.• Calendario vacunal al día, nacida a término y con un embarazo sin complicaciones, iniciada la introducción de alimentacion complementaria, los síntomas característicos de su enfermedad son una respiración abdominal marcada, una hipotonía generalizada que afecta a todo el cuerpo excepto extremidades superiores y un llanto débil.

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CONTEXTO DE LA ENFERMEDAD•Bronquitis aguda en una inflamación de los bronquios lo que conlleva un estenosis del diámetro del bronquio provocando los siguientes síntomas y signos: tos, mocos, dificultad respiratoria, gemido al respirar, fiebre, fatiga, rechazo de la ingesta y malestar general.• La atelectasia es el colapso masivo de un pulmón que da lugar a alteraciones en el parénquima pulmonar y en la mecánica de dicho pulmón. Afecta entre otras cosas a la elasticidad pulmonar• La Atrofia Espinal tipo I en una enfermedad neuromuscular autosómica recesiva que afecta a las neuronas motoras (asta anterior ME); todo ello da lugar a una debilidad proximal simétrica y una atrofia progresiva de los grupos musculares.

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CONTEXTO DE LA ENFERMEDAD

• Signos y síntomas más característicos de la atrofia muscular tipo I:

• Aparece antes de los 6 meses de vida• Arreflexia, debilidad mucular e hipotonía generalizada• Llanto débil y alteraciones de la deglución, mal manejo de secreiones.• Tórax campaniforme por la debilidad de los músculos intercostales• Abdomen globulosos con respiración abdominal caracteríestica.• No se compromete la función sensitiva por lo tanto mantiene todos los tipos de sensibilidad en todo el cuerpo

Existen 3 tipos, siendo la más grave la tipo I o enfermedad de Werdnig- Hoffmann. Las complicaciones más comunes del tipo I son las bronquitis y neumonías de repetición por acumulación de secreciones y por microaspiraciones de comida. La mayoría de los pacientes no llegan a los 2 años de vida.

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PLAN DE CUIDADOS

• Soporte ventilatorio con BIPAP y control de parámetros• Indicación de SNG para

disminuir la disnea al alimentarse y prevenir la broncoaspiración de alimentos.• Antibióticos:

augmentine+clavulánico 532mg/8hç (profilaxis)• Broncodilatadores:

salbutamol 2,5mg y bromuro de ipatropio250mg C/4h Se espaciaronon a cada 8h• Miconazol 2% pomada

2aplicaciones en la mucosa oral al dia (candidiasis orofaríngea).

• Gacela• Estandarizado: Lactante

hospitalizado + Enfermedad respiratoria pediátrica• Protocolos: Nutrició enteral• Intervención de proceso: VMNI• Puntos importantes:• Valoración función respiratroria• Control de la temperatura y riesgo de infección• Limpieza de vías aéreas• Control de parámetros antropmétricos: peso, talla, adomi.• Valorar tolerancia a la dieta• Valorar el estado de conciencia, sueño y descanso• Escucha activa del paciente y la

familia

TRATAMIENTO MÉDICOPLAN DE CUIDADOS ENFERMERO

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VENTILACION MECÁNICA NO INVASIVA

BIPAP CUIDADOS:• Control de los parámetros del

ventilador• Control de constantes: saturacion,

TA, FR, FC• Protección de mucosas (labios y

conjuntiva) y cutánea (frente, mentón y pómulos). Hidratar las zonas de roce con ácidos hiperoxigenados

• Valorar tolerancia al respirador: nivel de ansiedad, función respiratoria, conciencia, horas “echufado” a la máquina, fugas de aire y tubos.

DIFERENCIAS BIPAP vs CPAP:• BIPAP es una presión + en la vía aérea

en dos niveles (exhalación e inhalación). CPAP es una presión + contínua.

• BIPAP tendrá una presión + más fuerte en la inhalación y más ligera en la exhalación. La CPAP tiene un flujo de aire constante

• La BIPAP está más indicada a nivel de apnea central y la BIPAP en las obstructivas.

PARÁMETROS:• Frecuencia

respiratoria• Tiempo inspiratorio • EPAP• IPAP• FiO2

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NUTRICIÓN ENTERAL: CUIDADOS

1. Encender (on/off)2. Limpiar (clear)3. Ajustar volumen y

velocidad (ml/h)4. Purgar el sistema (fil

set)5. Inciar infusión

(start/stop)

INFANTRINI 130cc/4h a pasar en 3h con 1h de descanso

• Verificar que el alimento (volumen y tipo) corresponde con el paciente, buen estado del preparado.

• Calcular velocidad de infusión• Informar al paciente y la familia• Purgar el sistema• Comprobar que la sonda esté

bien colocada: aspirar con jeringa y ver si hay contenido alimenticio (valorar retenciones). Si es superior a 150cc esperar una hora y volver a comprobar.

• Si no hay retención, programar la bomba e inciar infusión.

• Durante la infusión: valorar tolerancia al alimento (distención abdominal, dolor súbito, vómitos), revisar las conexiones.

• Al finalizar: limpiar la sonda con agua y registrar la toma

• Cambio de equipo de infusión c/24h

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EVOLUCIÓN DEL PACIENTE• Ingreso: Dx. Bronquitis aguda + Atrofia espinal tipo I. Portadora de una via periférica, SNG y BIPAP. Respiratoriamente y hemodinamicamente estable. No dolor. Se monitoriza la saturación y FC. Se controla Tª y FR.• Al segundo día se le espacian las nebulizaciones c/8h dado su mejoría respiratoria, se establece que la BIPAP la llevará a casa y se inicia la Educación Sanitaria. Realiza un pico febril de 38,2ºC que cede con antitérmicos orales porque se le retira la vía. Buenas saturaciones. No dolor. Buena tolerancia por SNG.

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EVOLUCIÓN DEL PACIENTE• Al tercer día se continúa con la Educación sanitaria en la ventilación mecánica y aspiración de secreciones. La paciente precisa 1-2 aspiraciones por turno. Se inicia la tolerancia oral y dado la buena respuesta de la paciente se retira SNG. Se pauta una dieta del lactante de 10 meses en la que hay potitos de verduras, pollo, pescado y yogures. Come en poca cantidad pero va comiendo. No presenta dolor y no tiene fiebre. Mantiene buenas saturaciones, solo necesita BIPAP durante la noche y en las siestas.• Al quarto día se da de alta a la paciente, se irá a casa con antibiótico via oral, BIPAP y aspirado de secreciones si precisa. La alimentación via oral será según tolerancia y deberán volver a revisión con Neumología y Neurología en unos días. Se controlará la temperatura y se explicaran los signos de alerta por si empeora su estado respiratorio.

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Inés Sánchez Pina

GRACIAS POR VUESTRA ATENCIÓN