Bahan Dora the Explorer

  • Published on
    13-Apr-2016

  • View
    218

  • Download
    2

Embed Size (px)

DESCRIPTION

BAHAN

Transcript

<p>A. PengertianGuillain-Barre Syndrome (GBS) adalah penyakit autoimun neurologis yang mana penyakit ini timbul dikarenakan sistem kekebalan tubuh menghasilkan antibodi terhadap saraf, sehingga terjadi kerusakan pada saraf itu sendiri. Kasus GBS dapat berkembang setelah infeksi (misalnya gangguan sistem pernapasan atas atau penyakit system pencernaan). Hal ini terjadi ketika tubuh membuat antibodi untuk melindungi diri melawan invasi bakteri atau virus. Namun, bakteri dan virus tertentu memiliki penutup protein yang menyerupai beberapa protein yang normal pada selubung yang membungkus saraf (selubung mielin) sehingga dapat mengakibatkan sistem kekebalan tubuh menyerang saraf itu sendiri (1).</p> <p>B. EtiologiEtiologi dari GBS (Guillain-Barre Syndrome menurut Kenici K, et all penyakit Sindrom Guillain-Barre dapat dipicu oleh infeksi mikroorganisme Compylobacter jejuni, Haemophilus influenza, dan Cytomegalovirus. SGB sering sekali berhubungan dengan infeksi akut non spesifik. Insidensi kasus SGB yang berkaitan dengan infeksi ini sekitar antara 56% - 80%, yaitu 1 sampai 4 minggu sebelum gejala neurologi timbul seperti infeksi saluran pernafasan atas atau infeksi gastrointestinal. Pada bebearapa keadaan dapat terjadi setelah vaksinasi atau pembedahan (2). </p> <p>C. KlasifikasiGBS diklasifikasikan menjadi dua subtipe utama yaitu demielinasi dan aksonal. Bentuk demielinasi adalah inflamasi demielinasi polineuropati akut (Acute Inammatory Demyelinating Polyneuropathy (AIDP) yaitu peradangan dimielinasi yang menyebabkan penyakit pada persarafan. AIDP adalah bentuk paling umum GBS di Negara-negara Barat dan ditandai oleh demielinasi segmental saraf perifer. Subtipe lainnya dari GBS adalah degenerasi aksonal primer, keadaan ini dikenal sebagai neuropati motor aksonal akut (Acute Motor Axonal Neuropathy (AMAN).AMAN jarang ditemukan di Amerika Utara dan Eropa, akuntansi hanya sekitar 5% dari total kasus GBS, daripada demielinasi GBS, tetapi AMAN lebih umum ditemuka di Negara Cina dan Jepang. GBS aksonal hampir jarang menyebabkan defisit sensorik. Primer aksonal GBS yangmenyebabkan defisit sensorik disebut Acute motor And Sensory Axonalneuropathy (AMSAN) (2).</p> <p>D. Patofisiologi dan path way of caution Adapun patofisiologi dapat digambarkan pada bagan berikut (3): Faktor-faktor predisposisi terjadi 2-3 minggu sebelum onset meliputi adanya ISPA, infeksi gastrointestinal, dan tindakan bedah sarafSelaput mielin hilang akibat dari respon alergi, respons autoimun, hipoksemia, toksik kimia, dan insufisiensi vaskularProses demielinisasiKonduksi saltatori tidak terjadi dan tidak ada transmisi impuls sarafGangguan fungsi saraf perifer dan kranialGangguan fungsi saraf kranial: III, IV, V, VI, VII, IX dan XGangguan saraf perifer dan neuromuskular</p> <p>Disfungsi otonom</p> <p>6.Gangguan pemenuhan ADL7.Kerusakan mobilitas fisik8.Gangguan konsep diri (gambaran diri)Paralisis pada ocular, wajah dan otot orofaring, kesulitan berbicara, mengunyah dan menelanGangguan pemenuhan nutrisi dan cairan4. Risiko tinggi defisit cairan tubuh5.Risiko tinggi pemenuhan nutrisi kurang dari kebutuhan</p> <p>Parastesia (kesemutan kebas) dan kelemahan otot kaki, yang dapat berkembang ke ekstremitas atas, batang tubuh, dan otot wajahParalisis lengkap, otot pernapasan terkena, mengakibatkan insufisiensi pernapasan</p> <p>Kelemahan fisik umum, paralisis otot wajahPenurunan tonus otot seluruh tubuh, perubahan estetika wajah2. Ketidakefektifan bersihan jalan napas.Sekresi mukus masuk lebih ke bawah jalan napas1. Ketidak efektifan pola napasRisiko tinggi gagal pernapasan (ARDS), penurunan kemampuan batuk, peningkatan sekresi mukusGagal fungsi pernapasanRisiko tinggi infeksi saluran napas bawah dan parenkim paruKomaPneumoniaGawat kardiovaskularPrognosis penyakit kurang baikKematianKurang bereaksinya sistem saraf simpatis dan parasimpatis, perubahan sensoriGangguan frekuensi jantung dan ritme, perubahan tekanan darah (hipertensi transien, hipotensi ortostatik), dan gangguan vasomotor.Penurunan curah jantung ke otak dan jantung3. Penurunan curah jantungPenurunan curah jantung ke ginjalPenurunan filtrasi glomerulusAnuria9. Kecemasan keluargaGagal ginjal akut</p> <p>Akson bemielin mengonduksi implus saraf lebih cepat disbanding akson tidak bermielin. Sepanjang perjalanan serabut bermielin terjadi gangguan dalam selaput (nodus Renvier) tempat kontak langsung antara membran sel akson dengan cairan ekstraseluler. Membran sangat permeable pada nodus tersebut sehingga konduksi menjadi baik (3).Gerakan ion-ion masuk dan keluar akson dapat terjadi dengan cepat banyak pada nodus Renvier sehingga implus saraf sepanjang serabut bermielin dapat melompat dari satu nodus ke nodus lain (konduksi saltatori) dengan cukup kuat. Kehilangan selaput myelin pada GBS pada konduksi saltatori tidak mungkin terjadi dan transmisi implus saraf batalkan (3).</p> <p>E. Manifestasi KlinisManifestasi klinis dari Sindroma Guillain-Barre (SGB) yaitu (4):1. Gejala diawali dengan parestasia dan kelemahan otot kaki2. Berkembang ke ekstremitas atas, batang tubuh dan otot wajah3. Terserangnya saraf kranial dengan adanya paralisi pada okular, wajah, otot orofaring, kesukaran berbicara, mengunyah dan menelan4. Disfungsi autonom merupakan komplikasi diantaranya dimanifestasikan oleh gangguan frekuensi jantung dan ritme, perubahan tekanan darah (hipertensi transien, hipotensi ortostatik), disfungsi gastrointestinal, kelainan usus dan gangguan vasomotor lainnya yang bervariasi.5. Terjadinya nyeri berat dan menetap pada punggung dan daerah kaki6. Kehilangan sensasi terhadap posisi tubuh7. Terjadinya gejala neurologik yaitu kadang-kadang tampak seperti penyakit flu ringan dan penyakit ini dikenal sebagai polyneuritis infeksi akut, sekarang nama ini secara umum telah dikenal dan di duga sebagai reaksi imun yang salah8. Terjadinya gejala motorik yaitu biasanya timbul lebih awal daripada gangguan sensorik. Biasanya terdapat gangguan sensasi perifer. Otot-otot proksimal dan distal terganggu dan reflex tendon menghilang. Nyeri bahu dan punggung biasanya ditemukan. Otot fasial dan otot okuler kadang-kadang terganggu. Perluasan dan kelemahan otot-otot batang tubuh menuju thoraks akan mengganggu pernafasan.Jika tidak diobati, kondisi penderita biasanya mengalami kemunduran selama beberapa minggu pertama penyakit. Pada kasus yang berjalan cepat (disebut paralisis Landry) kematian merupakan akibat dari kegagalan pernafasan. Setelah periode statik, terjadi penyembuhan sedikit demi sedikit dan serangan ulang dapat terjadi. Serta komplikasi-komplikasi yang lain dapat muncul. Berikut komplikasi yang dapat ditemui pada GBS10: Kesulitan bernapas Kontraktur atau cacat sendi Deep vein thrombosis Risiko infeksi Tekanan darah rendah atau tidak stabil Kelumpuhan yang permanen Pneumonia Kerusakan kulit (ulkus) Pengisapan makanan atau cairan ke dalam (aspirasi) paru-paru</p> <p>F. Pemeriksaan DiagnostikDiagnosis GBS sangat bergantung pada riwayat penyakit dan perkembangan gejala-gejala klinik dan tidak ada satu pemeriksaan pun yang dapat memastikan GBS; pemeriksaan tersebut hanay menyingkirkan dugaan gangguan (3).Lumbal pungsi dapat menunjukkan kadar protein normal pada awalnya dengan kenaikan pada minggu ke-4 sampai ke-6. Cairan spinal memperlihatkan adanya peningkatan konsentrasi protein dengan menghitung jumlah sel normal (3).Pemeriksaan konduksi saraf mencatat transmisi implus sepanjang serabut saraf. Pengujian elektrofisiologis diperlihatkan dalam bentuk lambatnya laju konduksi saraf (3).1. Cairan serebrospinal (CSS) Yang paling khas adalah adanya disosiasi sitoalbuminik, yakni meningkatnya jumlah protein (100-1000 mg/dL) tanpa disertai adanya pleositosis (peningkatan hitung sel). Pada kebanyakan kasus, di hari pertama jumlah total protein CSS normal; setelah beberapa hari, jumlah protein mulai naik, bahkan lebih kanjut di saat gejala klinis mulai stabil, jumlah protein CSS tetap naik dan menjadi sangat tinggi. Puncaknya pada 4-6 minggu setelah onset. Derajat penyakit tidak berhubungan dengan naiknya protein dalam CSS. Hitung jenis umumnya di bawah 10 leukosit mononuclear/mm (3).2. Pemeriksaan kecepatan hantar saraf (KHS) dan elektromiografi (EMG) Manifestasi elektrofisiologis yang khas dari GBS terjadi akibat demyelinasi saraf, antara lain prolongasi masa laten motorik distal (menandai blok konduksi distal) dan prolongasi atau absennya respon gelombang F (tanda keterlibatan bagian proksimal saraf), blok hantar saraf motorik, serta berkurangnya KHS. Pada 90% kasus GBS yang telah terdiagnosis, KHS kurang dari 60% normal. EMG menunjukkan berkurangnya rekruitmen motor unit Dapat pula dijumpai degenerasi aksonal dengan potensial fibrilasi 2-4 minggu setelah onset gejala, sehingga ampilitudo CMAP dan SNAP kurang dari normal. Derajat hilangnya aksonal ini telah terbukti berhubungan dengan tingkat mortalitas yang tinggi serta disabilitas jangka panjang pada pasien GBS, akibat fase penyembuhan yang lambat dan tidak sempurna. Sekitar 10% penderita menunjukkan penyembuhan yang tidak sempurna, dengan periode penyembuhan yang lebih panjang (lebih dari 3 minggu) serta berkurangnya KHS dan denervasi EMG (3).</p> <p>3. Pemeriksaan darah Pada darah tepi, didapati leukositosis polimorfonuklear sedang dengan pergeseran ke bentuk yang imatur, limfosit cenderung rendah selama fase awal dan fase aktif penyakit. Pada fase lanjut, dapat terjadi limfositosis; eosinofilia jarang ditemui. Laju endap darah dapat meningkat sedikit atau normal, sementara anemia bukanlah salah satu gejala (3).4. Dapat dijumpai respon hipersensitivitas antibodi tipe lambatDengan peningkatan immunoglobulin IgG, IgA, dan IgM, akibat demyelinasi saraf pada kultur jaringan. Abnormalitas fungsi hati terdapat pada kurang dari 10% kasus, menunjukkan adanya hepatitis viral yang akut atau sedang berlangsung; umumnya jarang karena virus hepatitis itu sendiri, namun akibat infeksi CMV ataupun EBV (3,5).5. Elektrokardiografi (EKG)Menunjukkan adanya perubahan gelombang T serta sinus takikardia. Gelombang T akan mendatar atau inverted pada lead lateral. Peningkatan voltase QRS kadang dijumpai, namun tidak sering (3).6. Tes fungsi respirasi (pengukuran kapasitas vital paru) Menunjukkan adanya insufisiensi respiratorik yang sedang berjalan (impending)5.7. Pemeriksaan patologi anatomiUmumnya didapati pola dan bentuk yang relatif konsisten; yakni adanya infiltrat limfositik mononuklear perivaskuler serta demyelinasi multifokal. Pada fase lanjut, infiltrasi sel-sel radang dan demyelinasi ini akan muncul bersama dengan demyelinasi segmental dan degenerasi wallerian dalam berbagai derajat Saraf perifer dapat terkena pada semua tingkat, mulai dari akar hingga ujung saraf motorik intramuskuler, meskipun lesi yang terberat bila terjadi pada ventral root, saraf spinal proksimal, dan saraf kranial. Infiltrat sel-sel radang (limfosit dan sel mononuclear lainnya) juga didapati pada pembuluh limfe, hati, limpa, jantung, dan organ lainnya (3).Sekitar 25% orang dengan penyakit ini mempunyai antibody baik terhadap sitomegalovirus atau virus Epstein-Barr. Suatu perubahan respons imun pada antigen saraf perifer dapat menunjang perkembangan gangguan (3).</p> <p>G. Pentalaksanaan MedisSindrom Guillain-Barre dipertimbangkan sebagai kedaruratan medis dan pasien diatasi di unit perawatan intensif. Pasien yang mngalami masalah pernapasan yang memerlukan ventilator, kadang-kadang untuk periode yang lama. Plasmaferesis (perubahan plasma) yang menyebabkan reduksi antbiotik ke dalam sirkulasi sementara, yang dapat digunakan pada serangan berat dan dapat membatasi keadaan yan memburuk dan demielinasi. Diperlukan pemantauan EKG kontinu, untuk kemungkinan perubahan kecepatan atau ritme jantung. Disritmia jantung dihubungkan dengan keadaan abnormal autonom yang diobati dengan propanolol untuk mencegah takikardi dan hipertensi. Atropin dapat diberikan untuk menghindari episode brakikardi selama terapi fisik (6,7).Pengobatan SGB terdiri dari 2 komponen, yaitu pengobatan secara suportif dan terapi khusus. Pengobatan secara suportif tetap merupakan terapi yang utama, jika pasien sebelumnya melewati fase akut pada penyakit, kebanyakannya akan mengalami kesembuhan. Bagaimanapun, neuropati dapat memburuk dengan cepat dan diperlukan intubasi endotrakeal dan ventilasi mekanik dalam 24 jam selama onset gejala. Oleh karena itu, semua pasien SGB harus diterima di Rumah Sakit untuk diobservasi tertutup untuk kedaruratan system respirasi pasien, disfungsi kranialis, dan ketidakstabilan system autonom. Disfungsi system saraf autonom dapat bermanfestasi; tekanan darah yang berubah-ubah, disritmia, psudoobstruktif gastrointestinal dan retensi urin. Profilaksis untuk trombosis vena dalam harus tersedia karena pasien seringkali tidak dapat bergerak selama beberapa minggu (8). Pada depresi otot pernafasan harus dipertimbangkan persiapan intubasi. Pasien tidak sanggup untuk menunjukkan fungsi minimal paru memerlukan intubasi. Penilaian ulang frekuensi pernafasan dengan tes fungsi paru untuk progresi yang cepat sangat diperlukan. Perkiraan tambahan untuk ventilasi mekanik selanjutnya adalah (8):Waktu dari onset SGB sampai masuk RS kurang dari 7 hari. Ketidaksanggupan untuk mengangkat siku atau kepala dari tampat tidur Tidak sanggup berdiri Peninggian kadar enzim hatiNyeri dan stress psikologi juga harus diobati. Terapi psikologis termasuk memijat dengan lembut, latihan pergerakan secara pasif dan sering merubah posisi dapat meringankan nyeri. Karbamazepin (tegretol) dan Gabapentin (nerontin) telah digunakan sebagai tambahan untuk menghilangkan nyeri pada SGB. Pada pasien dengan paralysis memiliki jiwa yang was-was dan takut. Menenangkan pasien dan diskusi tentang fase penyakit dan perbaikan dapat membantu mengurangi stress psikologi (9).Belum ada drug of choice yan tepat untuk SGB. Yang diperlukan adalah kewaspadaan terhadap kemungkinan memburuknya situasi sebagai akibat perjalanan klinik yang memberat sehingga mengancam otot-otot pernafasan (9). Pasien yang tidak mampu bergerak atau dengan berbagai derajat disfungsi otot-otot respirasi harus mendapatkan terapi aktif dengan plasmapharesis atau immunoglobulin secara intravena (IVIg). Plasmapharesis menggunakan suatu plasma exchange lebih kurang 20 L (200-250 mL/Kg selama beberapa hari) secara bermakna menurunkan lama dan beratnya disability pada pasien SGB, namun beberapa penyelidikan terbaru juga memperlihatkan keuntungan dari IVIg (3,7). The Dutch Guillain-Barre Study Group mengemukakan pengobatan dengan IVIg (400mg/KgBB selama 5 hari) sama atau malahan lebih superior dibandingkan dengan plasma exchange. Penyelidikan-penyelidikan yang lain kurang meyakinkan dan mengemukakan kemungkinan terjadinya relaps pada pasien dengan pemberian IVIg dibandingkan plasma exchange (3,7).IVIg merupakan pengobatan lini pertama yang lebih praktis yang tidak diragukan lagi kemanjurannya dengan komplikasi yang rendah, dan mudah digunakan, namun sangat mahal biayanya. Plasma exchange memerlukan tenaga...</p>