(Aus der Universit~ts-Augenklinik GSttingen.)

BeitrKge zur pathologisehen Anatomie seltener Augenerkrankungen.

Von

E. v. Hippel.

Mit 6 T e x t a b b i l d u n g e n .

t. E p i s e t e r i t i s , S e l e r i t i s u n d U v e i t i s .

Unter den seltenen anatomisehen Be/unden yon Seleritis, die bis- her bekannt sind, ist eine Gruppe yon F~tlen hervorzuheben, welehe sieh dutch den malignen VerlauI, die grebe Ausdehnung des Prozesses und die gleiehzeitige sehwere Erkrankung der Urea auszeiehnen. Die ersten genaneren Besehreibungen soleher F~lle yon S e h l o d t m a n n und F r i e d l a n d s tammen aus der Fuehsschen Klinik. Dazu geh6ren die F~lle yon U h t h o f I 1900, K o m o t e 1909 und B o t t e r i I920, w~hrend die Beteiligung der Urea in don F~llen yon B a u m g a r t e n 1876, U h t - h e f t 1883, K o s t e n i t s e h 1894, S e h i r m e r 1895 und W a g e n m a n n 1903 fehlt odor wenigstens ganz geringffigig ist. Der Fall Yon S z y m a- n o w s ki 1919 betrifft ein kliniseh abweiehendes Krankheitsbild (abs- zedierende Seleritis) und konnte anatomiseh nur an ausgesehnittenen StfieJ~ehen untersueht werden. Die in der Literatur in den Arbeiten fiber Seleritis immer zitierten F~tlle yon P i l z 1852, N o y e s 1873, A l t 1879, B r a i l e y 1889, P a r s o n s 1901, sowie die klinisehen Beobaehtungen yon D o n a l d G u n n 1894 berfieksiehtige ieh nieht weiter, well sie zu kurz besehrieben sind, um eine genauere Verwertung zuzulassen. Zum Tell gehSren sie sieher aueh nieht hierher wie z. B. der Fall yon Al t . Die klinisehe Diagnose einer Seleritis posterior ist zum erstenmM yon F u e h s gestellt worden.

In dem S ehIodtmannsehen Fall war das ldinisehe Bild besonders auff~llig dutch die sehmutzig braunr6tliche Verfi~rbung der erkrankten Teile und die ~berlagerung der Corneoseleralgrenze. Dies war in den anderen FNten nieht immer so. Man k6nnte daher im Zweifel sein, ob sie Mle zusammengeh6ren. Immerhin empfiehlt es sieh wohl, einst- weilen bei dem spi~rliehen Material den Naehdruek auf die anatomisehen Befunde zu legen. Leider haben diese zu keiner Aufklgrung in ~tioto- giseher I-Iinsieht geffihrt. Lues war in den anatomiseh untersuchten Fgllen nieht naehweisbar, zum Teit auszusehlieBen, ffir Tuberkulose sind

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keine Beweise erbraeht worden, die Autoren sehen sie sogar zum Tell fiir ausgesehlossen an. Von sonstigen Ai lgemeinerkrankungen ist niehts Wesentliehes angegeben, der Pa t i en t yon B o t t e r i ha t te ehronische Gicht.

I m folgenden m6ehte ieh e inen hierhergeh6rigen Fal l besehreiben, den

ersten dieser Arb, den ieh bisher gesehen habe.

Die 68j/~hr. Pat /Frau Seeger leidet seit zwei Monaten reehts an Augenentztin- dung. Die Anamnese ist belanglos bis auf die Angabe, dal? Pat. Zueker im Urin gehabt hat, der aber schon lange fehlen soll. Das Sehverm6gen hat stark abgenom- men, ziemlich viel Sehmerzen.

Stalus: Links normal his auf etwas Catarae~a ineipiens. t~. S = 0,1. Ganze t e m p o r a l e Ges i eh t s f e ldhg i f t e fehlt . SeIeritisehe

Injektion um den ganzen vorderen Bulbusabsehnitt, ziemlieh diffus, Cataraeta ineipiens; temporal yon der Papflle eine striehf6rmige Blutung, nasal-unten eine Partie mit eigentiimlieh fleekiger Pigmentierung. Dieser 2Bezirk prominiert, 1/igt keine sicheren Netzhautgef/~Be erkennen, ist mit der Saehssehen Lampe darehleucht- bar, wegen der Medientriibung nieht mit genfigender Seh~irfe zu untersuchen. Etwas Verda~ht auf Cystieereus, immerhin sehr unwahrseheinlieh. Zueker im Urin is~ sehr reiehlieh, abet bei kurzer Di/it glatt~ zu beseitigen. Wassermann negativ.

Die Erkrankung zieht sieh fiber ein Vierteljahr bin, die ~rersehiedensten thera- peutisehen Bemiihungen sind ergebnislos, einige Milehinjektionen bringen vortiber- gehend erhebliehe Besserung, sehlieglieh Enueleation wegen der Sehmerzen, naeh- dem das Sehverm6gen vollstgndig eriosehen war. Man glaubte in der lelbzten Zeit totale Netzhautabl6sung zu sehen, eine genaue ophthatmoskopisehe Beobaehtung war aber nieht m6glieh.

Bulbus: iiquatorial halbiert: Betraehtung mit dem binokularen Itornhaut- mikroskop, Beleuohtung mit der ttammerlampe. I)er ganze Bulbus yon einer ge- ronnenen, gelbgrttnen subre~inalen Fltissigkeit eingenommen, die Netzhaut total abgeI6st trod faltig ins Innere zusammengezogen, Netzha,utgefgfle hypergmiseh, auf der AuBenseite der Netzhaut einige Btutungen und Haufehen yon Pigment, sehr auffallende Verdiekung der Aderhaut. Dieselbe sieht ziemlieh gleichmgBig aus, es kann sieh abet aueh um eine Infiltration yon l~liissigkeit im SupraehorlofdeM- gewebe handeln. An einer bestimmten Stelle ist eine glasige Masse zwisehen Selera und Chorioidea eingelagert, so dab letztere hierdureh emporgehoben erseheint. Naeh einem Tumor sieht sie nieht aus. Jede Pigmentierung fehlt. Die zuletzt besehriebene weiBtiehe Stelle ent, sprieht der bei kliniseher ;Beobaehtung ~%derhol~ erw~hnten. In tier dem vorderen ]~ulbusabsehnitt angehSrenden I-I/ilfte sieht man eine ovale abgegrenzte Pattie und innerhalb derselben ein dunMeres Gebilde. Es ware nieht ausgesehlossen, dab bier doeh ein Cystieereus vorliegen k6nnte.

Bei der mikroskopischen Untersuehung werden zungehst einige Sehnitte in ~iquatorialer l~iehtung dutch die vorhin genauer besehriebene Pattie gemacht. Die leLztere erweist sieh abet Ms eine stgrkere Ausdehnung des Supra~horioidealraums, teils dureh geronnene Fltissigkeit, tells dutch zetlige Elemente, die den Charakter junger Bindegewebszellen haben, zum andern Teil aus sehr Meinen runden Zelten mit dunldem Kern bestehen. I)er ovale Bezirk, der makroskol?iseh sehon fest- gestellt wurde, erweist sieh Ms voUkommen frei yon ZeIlen, nut geronnene Fliissigkeit l~gt sieh naehweisen. Er ist yon lgngliehen Zellen in einfaeher Sehieht eingefagt, die wie Endothelzellen aussehen; sonstige EIemente einer Gef~gwand werden abet vollkommen vermigt. Naehdem aasgeschlossen ist, dab dieser ~Bezirk irgend etwas mit Cys~icercus zu tun hat, wird die vordere und hintere B~busta~tfLe meridional gesehnit~en.

pathologischen Ana.tomie seltener Augenerkrankungen. 1 0 3 9

Bei der hinteren Hi~lfte ist die Schnittffihrung wohl der Hauptsache nach s~gittal ausgefallen, denn der Optieus ist in Sehnitten, die neben die Pgpille fallen, im Querschnitt getroffen. Aueh die Papillensehnitte zeigen keine reinen lgngs getroffenen Nervenfaserbfindel.

Die Kenxf~rbung f~llt sehr intensiv aus und 1;~l~t schon makroskopiseh eine Ubersicht fiber die wesentlieh erkrankten Teile zu. In der Serie sowohl des vorderen wie des hinteren B~fibusabschnitts liegen in allen Schnitten grunds~zheh dieselben Verhgltnisse vor, wenn aueh die Int, ensit~it der Verg.ndernngen :in den versehiedenen SehnitthShen wechse]t. D i f f u s i n f i l t r i e r t is~ d ie g a n z e A d e r h a u t , am st~rksten irn hinteren Bulbusabschnitt; makroskopisches Aussehen ganz wie be i

• • . . .

Abb. 1.

s y m p a t h i s i e r e n d e r U v e i t i s . Nach vorn zu ist das C o r p u s e i l i a r e noch er- heblich m i t e r g r i f f e n , wE.hrend die I r i s f a s t o h n e V e r a n d e r u n g e n erschein~.

AuGer dieser schweren Uveitis ist eine i n t e n s i v e E p i s c l e r i t i s nachweisbar und zwar u m d e n g a n z e n B u l b u s herum, auch zu beiden Seiten des Sehnerven, w~hrend die eigentliche Sclera makroskopisch so gut wie unbetefligt ist.

Die vordere H~Ifte des Uvealtraktus bis hinter den ~qnator is~ abgelSst, der Supr~chorioide~lraum stark erweitert, iiber~ll mit geronnener 5~asse und zelligen Elementen erffillt.

Mikroskopiseh: Das Itornha.utepithel ~ehlt in grol~er Ausdehnung im Zent.rum, wghrend es in den Randteilen vorhanden ist. ~eine Spalten zwischen Epithel und Bowmanscher Membran weisen aber auf eine abnorme Lockerung desselben hin. Vermutlich ist der Verlust erst bei der Operation eingetreten, wenigstens war kli- nisch niehts dera.rtiges bemerkt wolx~en, er sprich~ ~ber fiir abnorme Lockerung des

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Epithels. Hornhau~ im tibrigen ohne auffiillige Vergnderungen, auch das Endothel tiberM1 erhMten.

In der Iriswurzel am Uberggng zum Corpus ciliate eins deutliche Infiltration mit grol~en einksrnigen Zsllen, zum Teil vom Charakter der Plasmazellen, im tibrigen normMe Verh~t3tnisse. ttSehstens zu erwghnen eine auffMlende Beschaffen- heir des Pigmentepithels der Iris, dessen Zetlen enorm hoeh sind und etwas Liehtung des PigmentgehMts zeigen; dies diirfte mit dem bei der Pat. vorhandenen Diabetes in Beziehung zu setzen sein.

Von der R e t i n a ist ganz Mlgemein zu sagen, dab sie an der Entziindung n n b e t e i l ig t ist. Sic ist totM abgetSsb, zwsilellos dl~rch Exsudafion yon der ttinterfl~iche her. Die Stgbehen- und Zapfenschicht ist tefls vollst~ndig, tells un-

Abb. 2.

vollst~ndig zugrunde gegangen, dementsprechend Verschm~lerung der ~ul~eren KSrnsrsc}ficht, aul~erdem sins gewisse Degeneration der Ganglienzellenschieht. Im vordsrsten Abschnitt eins vollstgndige gliSse Umwandlung der ganzen l%etina, offenbar abet sekund~r infolge der AblSsung, jedsnfMls fshlt~ jeds entziindliche Infiltration, ebenso jede zellige Neubildung auf der Innenfl~che, wie bei spontaner Amotio. Auch der Sehnerv ohne Besonderheiten, wenn aueh eine gewisse Lichtung in M1sn Btindeln festzustellsn ist. Auch dieser Befund ist wohl einfaeh Ms sekund~ire Folge dsr Netzhau~abl5sung zu verstehen.

Das Corpus cili~re ist beteiligt in Form einer sehr starken entztindlichen Infil- tration des Cili~rmuskels, w~hrend die Cfliarforts~itze so gut wie tmbeteiligt sind und auch fast gar keine zetligen Elemente auf der Oberfi~ehe zeigen. Vor dem Uber- gang in die Aderhaut durehbrieht dis zellige Infiltration zum Teil die Pigment- schicht, und~ein Fltissigkeitsergu$ hat die Pars ciliaris retinas in ziemlich groSer

pathologisehen Anatomie seltener Augenerkrankungen. 1041

Ausdehnung yon der Unterlage abgehoben. Die Art 4er Infiltration des Ciliar- kSrpers st immt vollkommen mit der der Aderhaut iiberein.

Die mikroskopisehen Befunde in der Aderhaut und in dem episeleralen Gewebe kehren in der ganzen Sehnittserie wieder. Die Aderha.ut ist verdiekt dutch sine ziemlieh gleichm/~l~ige Infiltration yon Lymphocyten und Plasmazellen, sine knSt- ehenartige Anordnung ist nicht zu linden (Abb. 31)). I~er und da sieh?~ man sin paar hellere Ze]len mit etwas grSSerem, blasserem Kern, die man allenfalls Epithe- loidzellen he,men kSnnte, sis sind aber/~ufterst sp/~rlieh; ebenso gauz vereinzelte kleine ~iesenzellen. Bemerkenswert ist, daft die Infiltration einen schmalen Streifen nach auften yon der Glaslamelle freil~l~t, in demselben sind sichere Lumina yon Capil- laren zu linden, wenn aueh lunge nicht iiberall. Das Verhalten erinnert in dieser Beziehung durchaus an die sympathisierende Uveitis. Das Pigmentepithel ist fiber den erkrankten Stellen yon unregelm~l~iger Besehaffenheit, ganz ~ihnlich wie man es so h/~ufig bei Aderhautsar- komen finder. Dies Verhalten erkl~rt den beschriebenen

ophthalmoskopisehen Be- fund. Der Supraehorioideal- raum ist sehr stark erweitert. Zu der gerounenen Fliissig- keit, die ihn besonders im vorderen Absehnit~ in groBer Menge, hinten sp/irlicher er- fiillt, mischen sich dieselben zelligen Elements, wetche die Infiltration der Aderhaut bedingen, Dadurch, daft sis bier abet nieht mehr so dicht beieinanderliegen, ist die Zellfoi'm besser zu er- kennen, das ]?ro~oplasma ist wesentlich stgrker ent- wickelt, als es in der zusam- mengedr/~ngten Infiltration den An~chein harts. Zwi- sehen diesen Zellen liegen Abb. 8. manehmaI sehr groBe, welehe maulbeerartig aussehen und Einsehliisse yon kreisfSrmigen, nach v a n Gi e so n gelb gef~rbten Gebilden enthalten. Bei Gramscher F~rbung werden sis iutensiv viotet.t~ Blutaustritte sind nut sehr sp/£rlieh vorhanden. Trotzdem sind jene Gebilde wohl als blutkSrperchenhaltige Zellen zu deuten. In tier ~Khe des Sehnerven- eintritts fehlt die fliissige Exsudation in den Suprachorioidealraum.

Blutgef~l~e sind zwar in der Aderhaut noeh in ziemlieher Zahl zu erkennen, ein- zelne auch deutlieh ~ls Arterien festzustellen, im ganzen ist aber doeh die Zahl erheb- lieh vermindert,/~hnlieh wie bei der sympathisehen Entziindung, und an manchen Venen seheint ein Eindringen yon zelligen Elementen in die Gsf~ftwand yon auften her sta%zufinden.

Die episcleritisehe entziindliche Infiltration ist yon der Aderhaut im groBen and ganzen dureh die normale Selera ge~rennt. Dies gilt wenigstens fiir den ganzen

1) Abb. 3 ist eine Photographie naeh einer bei st~rkerer Vergr6fteruug angefer- tigten farbigen Zeichuung, sis eignet sioh zur Betraehtung mi~ der Lupe. Aus Spar- samkeit wurde anf die Wiedergabe des Originals verziehtet.

v. Graefes Archiv fiir Ophthalmologie. Bd. 105. 66

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hinteren Bulbusabschnitt, wo man Ztige yon Rundze]len nut die durchtretenden Gef~l~e lind Nerven begleiten sieht. Im vordexen Bulbusabsehnitt dagegen besteh~ guch eine ausgesprochene Beteiligung der Sclera selber. Die ScleratIametlen sind streckenweise sehr stark durchsetzt yon zelligen Elementen und selber ~ulterst versehmglert und aufgefasert. Auf diese Weise wird die Abgrenzung sowohl naeh dem episcleralen Gewebe wie nach dem Suprachorioidealraum hin undeutlieh. Man finder aber nirgends eine Stelle, wo etwa die Skterallamellen vollst~ndig eingeschmol- zen und din'oh zellige Neubildtmg ersetzt w~ren. Die episcleralen Infiltrat~ haben zum Teil eine ausgesproehen knStchenfSrmige Anordnung, in ihnen f~llt eine ver- haltnismgBig groBe Zahl yon eosinophilen Zellen auf, die in den Aderhautinfiltraten vermiBt werden. Die episclerale Entzfindung l~Bt sieh nach hinten verfo]gen bis an die Umgebung des Opticus, sic greift auch auf das orbitale Zellgewebe iiber. An dem enucleierten St, umpf sind allerdings nur kleine Inse]n yon Fettgewebe vor- handcn, Abb. 3, diese zeigen aber die auBerordenttieh starke Infiltration. Im iibri- gen sieht man iiberall die Entwicklung der zelligen Infiltration um die CiliargefgBe und zum Teil auch um die Cili~rnerven herum. Die infiltrierte Gewebslage auf der AuBenseite der Sclera ist mindestens so dick wie die letztere selber, eine scharfe Grenze zwischen beiden ist vielfach nieh~ vorhanden. }¢Ian kSnnte den Befund auch gerade so gut Tenonitis nennen. Offenbar reieht die Infiltration noch welter ins Orbitalgewebe hinein, da die Sehnittfl~che vielfach noch davon eingenommen ist.

AuBer der besehriebenen dichten rundzelligen Infiltration finder man aueh P~rtien, wo die Zell~nhaufung weniger dieht ist, die Kerne nicht so dunkel gef~rbt shad und reiehlieheres Zwi~sehengewebe vorliegt. Diese Stellen machen den Eindruek yon jungem Bindegewebe.

Gegen den Cornealrand hha, soweit die Conjunctiva erhalten ist, zeigt sic ebenfatls sehr starke Durchsetzung mit denselben zelligen Elementen, besonders dicht unter dem Epithel. Zwischen ihnen sieht man zahlreiche erweiterte und blutgefiillte GefaBe sowie sp~rliehe LymphgefgBe, wenn man als solche die Endothe]rShren an- s pr4eht, die nut mit geronnener fehakSrniger Masse erfiiltt sind.

Bakterienf~rbungen hatten kein positives Ergebnis.

Der beschriebene Befund lgBt sieh kurz zusammenfassen : Zu Beginn der Beobach tung be s t and eine diffuse Epise ler i t i s oder Scleri t is des ganzen ldinisch f ibersehbaren vo rde ren Bu lbusabsehn i t t e s ; dazu eine zweifellose E r k r a n k u n g der U r e a auf der nasa.len Seite, d ie wahr- seheinlieh sehon zu Ne tzhau tab lSsung gefi ihr t h a t t e (Verlust des tem- pora len Gesiehtsfeldes). Mi th in lgBt sich n ieh t entscheiden, ob die E r k r a n k u n g Ms Scleri t is oder Ms Uvei t i s oder gleichzei t ig an be iden Stel len begonnen ha t . Ziemlich raseh k a m es zu to t a l e r N e t z h a u t - abl6sung, die Schmerzhaf t igke i t zwang zur Enuc lea t ion wie aueh in

den ande rn F~l len der L i t e r a tu r . Es bes t eh t eine h5ehs tgradige En tz t i ndung des ganzen epise lera len

Gewebes bis an den Sehnerven, die Selera selber is~ in ger ingem Grade in ihren oberf lachl iehen, sowie in den t iefen, der A d e r h a u t an l iegenden Schieh ten betei l igt , die mi t t l e r en Lagen sind tei ls ganz frei, tel ls uner- hebl ich e rk rank t . Jedenfa l l s t r i t t d i e Scleri t is vo l lkommen zur i ick gegen die Episeler i t i s . Die schwere entz t indl iehe In f i l t r a t i on des ganzen Uveatt , r ae tus m i t Ausnahme der I r i s h a t wei tgehende Xhnl ichke i t m i t manchen Fa l l en sympa th i s i e render Uvei t is . Die Bete i l igung des

pathologischen Anatomie seltener Augenerkrarlkungen. 1043

orbitalen Fettgewebes ist bemerkenswert. Die Infiltration pflanzt sieh entlang den hinteren Ciliargef~ften und Nerven in ~hnlicher Weise naeh aul~en fort, wie wires yon Tumoren, Tuberkulose und sympathi- sierender Uveitis kennen.

Sieht man yon den graduellen Unterschieden, M~ehtigkeit der Infiltration, Ausdehnung derselbenin der Ft~che ab, so besteht weitgehende Ahnlichkeit mit den oben erw~hnten F~llen mit Ausnahme der yon S e h l o d t m a n n und F r i e d l a n d besehriebenen, wo die Nekrose und die massenhaften l~iesenzellen einen sehr auffallenden Befund abgeben. Es darf aber darauf hingewiesen werden, dal~ auch bei der sympathi- sierenden Uveitis dieselben Versehiedenheiten bestehen kSnnen, ebenso bei zweifellos t, uberkul5sen Erkrankungen. Aueh die starke Erweiterung der subconjunktivalen Lymphgef~Be, die in einzelnen F~llen besehrieben wurde, wird in meinem vermiBt.- Ob dies alles nun Wesensuntersehiede sind oder nieht, kOnnte erst entschieden werden, wenn die Atiologie dieser F~lle klarst, iinde. Leider ist das aber nieht der Fall. Ieh halte die MSgtiehkeit, da{~ es sieh bier um eine ungewShnliehe Form der tuber- kulSsen Entziindung hande]t, fiir durehaus gegeben und verweise auf meine Ausfiihrungen in der Arbeit fiber tuberkulSse, sympathisierende und proliferierende Uveitis unbekannter ~xtiologie. Aueh G i l b e r t hat sieh dahin ausgesproehen, da~ in diesen histologiseh nieht spezi- fisehen F~llen Tuberkulose keines~vegs ausgesehlossen sei. K o m o t o will keinen mikrobischen Ursprung annehmen, sondern auf unbekannte dyskrasisehe Momente zurfiekgreif~n, eine Ansicht, die weder zu be- weisen noeh zu widerlegen ist. Die mehrfaeh erSrterte Frage, ob die Uveitis Folge der Seleritis ist oder umgekehrt, oder ob beide selbst- s t~d ige AuBerungen dessetben Krankheitsprozesses sind, ist ffir meinen Fall auf Grund der anatomisehen Befunde wohl dahin zu be- antworten, daf~ die letztere Ansieht die grS~te Wahrseheinlichkeif~ besitzt.

2. S y p h i l o m d e s C i l i ~ r k S r p e r s .

Der ~ulbus wurde yon meinem friiheren Assistenten Dr. Wag ner - Chemnitz am 24. VL ]920 enucleiert und mir in Forraol iibers~ndt. Aus der Krankengeschichte ist folgendes zu erw~hnen:

19. V. 1920: Seit einigen T~gen Schmerzen am linken Auge, wurde mit Eserin behandelt. ]~ulbus tier injizier~, Reste yon Epithelblg, schcn der I~Iornh~ut nasal unten, starke Irishyper~mie, enge Pupille. Druck L. 30, 1~. 17 ram. Zungchst welter Eserin, da. die Schmerzen nachgetassen batten, am 21. V. abet ~deder sehr heftiger Anfal], 22. V. in ~'arkose Iridectomie, ziemlich starke Blutung in die vor- dere Kammer. Zwei Tage gut, dann Bulbus wieder hart, auf Eserin nachmittsgs Besserung, in den folgenden Tagen Druck normal Das Blut resorbierte sich abet I~icht, dgs Auge bl~Bte nicht ~b. Zeichen yon Infektion feh!ten. 14 Tage nach der Operation Entlussung mit noch ziemlich rotem Auge. Lichtschein und Projektiom richtig. Pat. blieb aus, am 22. ~g. erneuter he'tiger Schmerzanfalt, Enucle~tion. Bei der Operation wurde ein ,,gelbliches Gebilde in der vorderen Kammer" wahr-

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genommen. N~here Einze]heiten fehlen, die Narkose war mit Schwierigkeiten verbunden.

Anamnestisch: Im Januar 1920 Infektion mit Lues, damals 5 Einspritzungen bekommen, yore Arzt fiir geheilt erkl~rt. Blutentnahme durch Dr. W a g n e r (MM 1920), Wassermann negativ.

I)er Butbus wurde durch einen _~quatorialschnitt in eine vordere und hintere H~lfte zerlegt, die vordere bei Beleuchtung mit der ttessschen Hammerlampe und Betrachtung mit dem binokularen Hornhantmikroskop gemMt (siehe Abbildung)l). Dubei war mir zun~chs~ yon Interesse, dag in einem glaukomat5sen Auge die Ciliar- forts~tze bis an den Linsenrand zu reichen schienen, ein Befund, der naoh H e s s bisher noch nicht einwandfrei festgestellt ist. Nach unten fiet die weiBliche TrY- bung auf, die eine Anzahl der Ciliarfortsatze verdeckte. Bei der grbBeren Zahl der- selben wiirde man abet schwere pathologische Veranderungen zunachst gar nicht erwartet haben. Um so mehr iiberraschte das Ergebnis der mikroskopischen Unter-

suchung an Meridionalschnit- ten, die in vertikaler l%ich- tung din'oh den vorderen Bulbus~bschnitt gelegt~ war- den.

Vorweg sei bemerkt, dab die gesamten pathologischen Verfinderungen sieh an Ci- liarkSrper, Iris, Cornea und vorderstem Tefl der Sclera abspielen, w~hrend die Linse und der ganze hintere Bul- busabsehnitt als normal zu bezeichnen sind, wenn man absieht yon ganz gering- fiigigen Erscheinungen der Endophthalmitis, die an der Retina und ihren Gef£gen naehweisbar sind. CiliarkSr- per, der gr68te Tell der Iris und der l ~ u m der vorde-

Abb. 4. ren Kammer sind in eine entzflndliehe Geschwalst auf-

gegangen, und zwar derart, dab man die Lage der Iris grogenteils nut noeh an ges ten der Pigmentsehicht erkennen kann. Dasselbe gilt far den vorderen Tell des CiliarkSrpers, w£hrend welter nach hinten zwar auch noch hochgradige ent- zfindliehe Infiltration besteht, die Ciliarfortsgtze als solehe aber doeh erkennbar sin& Von der Muskutatur des CiliarkSrpers ist der hinterst.e Teil gut zu erkennen. Ieh verziehte darauf, diese VerhKltnisse bildlich darzustellen, da sie in der gleichen Weise sehon mehrfaeh beschrieben sin& Die Infiltration besteht mls sehr dieht zusammenliegenden Zellen, die sich in den hinteren TeiIen des Corpus ciliare als einkernige Rundzellen erkennen lassen, wghrend der allergr6g~e Tell des Infiltr~ts hSchstgradigen KernzerfM1 aufweist, so dab bier die urspriingIiehe Form gar nieht mehr ]darzustellen ist. Eine Verk~sung ist nur s n einzelnen kleinen Stetlen zustande gekommen, bei Doppelfgrbung sind die in Nekrose iibergehenden Teile meistens noch blau, nicht rStlieh gefgrbt. Der untere Teil des KammerinhMts enthalt reich- lioh Blur, das zum Teil bis hinter die Mitre der Hornbaut zn verfolgen ist. Von der

1) Photographie naoh der farbigen Abbildung.

pathologischen Anatomie seltener Augenerkrankungen. 1 0 4 5

normalen St ruktur der Iris ist in den meisten Sehnit ten kaUln etwas zu erkennen, nur vereinzelte Gefgglumina trffft man an. Dieselben sind blutgefiil]t, eine deutliehe Wandverdiekung ist nieht nachzuweisen. In einigen Sehni t ten der Serig ist abet noch etwas mehr yon dem Irisgewebe vorhanden; es ist enorm s tark yon noeh wohI- gef~icbten g u n d - und Spindelzellen durchsetzt , die Pigmentsehieht ist nur stellen- weise durehbroehen, der Nauru zwisehen ihr und der Linse votlstfi.udig yon g u n d - zetlen ansgef~llt. In diesen Sehnit ten sind zahlreiche GefgBe zu erkennen mit s tark verdickter Int ima, so dab das Lumen zum Tell versehlossen ist, ferner kann man sehen, da8 um die Gef~fie die zellige Infi l t rat ion besonders s tark ist.

Die am weitesten naeh vorn gelegenen Ciliarfortsgtze sind in/~hnlieher Weise zerstSrt wie die Iris, je welter naeh hinten, desto besser sind sie erhal ten und zwar oben wesentlieh besser wie unten, was naeh dem makroskopischen Verhal ten zu erwar ten war. Das Exsudat ist du tch die Ciliarforts/itze naeh innen durehgebrochen und reieht bis an den Aquator der Linse. Daher das oben besehriebeue makroskopi- sche Aussehen. Die zerst5rten Pigmentmasseu mischen sich den Exsuda~zellen in unregelm~Siger Verteilung bei. D~m unteren Umfang entspreehend ist in der Ge- gend der Sclerocornealgrenze im Raum der durcht re tenden Gef~l~e die Sclera aufs diehteste yon den Exsudatzelien infiltriert, so dal~ hier nur sp~rliche Selerafasern sichtbar sind und eine hoehgradige Verdiinnung der Sclera zu diagnostizieren ist. Eine Ekta,sie ]iegt aber neeh nieht vor. Auch das dariiber liegende episelerale, tiefe und oberfl~ehliehe Conjunktivalgewebe ist aufs dichteste infiltriert, die Zellen sind aber hier gut erhal ten; meistens sind es Lymphoeyten, vereinzelte polynucle~re.

Dem oberen Umfang entsprieht offenbar die Iridectomiewunde. Hier ist eine vollst~ndige Unterbreehung der Selerocorncalgrenze vorhanden, die entziindliehe Inf i l t ra t ion reicht bis an die Oberfl~che, ja es tiegt hier sogar ein grol~er obexfl~ch- lieher Defekt vet , der den Eindruek maeht , als wenn bei der Enucleation etwas yon dem weichen Gewebe entfern~ worden w~re. Die anh~ngenden Reste der Con- junct iva sind sehr s tark infittriert, ebenso ist eine episclerate, ziemlieh starke Zell- ansammlung bis hinter die Gegend der 0 r a serrata zu verfolgen.

Da die Ver~nderungen an allen Schnit ten der Serie in der t t auptsaehe wteder- kehren, so ist daraus auf die t~ingform des entziindliehen Tumors zu schlielten. Sehr auff~llig sind die Ver£nderungen an der Hornh~ut , die w£hrend des Lebens offenbar wegen der Schwierigkeiten der Untersuehung nicht riehtig e rkannt worden sind. Das Oberfl~ehenepithel fehlt auf kurze Streeken, we es vorhanden ist, sind die Zell- lagen abaorm niedrig und platt . Die Bowmansehe 3Iembran ist tiberatl intakt , in den mit t leren und ve t allen Dingen den tiefen Schichten der t t o r n h a u t ist eine enorme zeltige Inffltrat, ion vorhand en, am st~rksten der Hornhau tmi t t e entspreehend. Nach vorn zu n immt sie ~b und fehlt in dem vordersten Dri t te t der Hornhau t g~nzlieh. Unmit te lbar vor der Descemet ist sie iiberall am st~rks~en. Bier t£1]t sich aueh die Inf i l t ra t ion bis zur Peripherie verfolgen, w~hrend dies in den mit t leren L~gen nieht gelingt, wenigstens ist bier die Peripherie nu t sehr wenig infiltriert. In einem Tell der Serie sieht es so aus, als wenn sieh zwisehen die abgelSste Desee- met und die h in ters ten Bornhautseh ieh ten ein Eiterstreifen eingelagert h~tte. Das Hornhautgewebe vor demselben ist zwar auch infiltriert, grenzt sich aber doch seharf gegen die tiefe Ze]lansammlung ~b. An andern Stellen fehlt aber eine solche Abgrenzung vollkommen, well die B o r n h a u t selbst so dieht yon zelligen Ele- menten durehse~zt erscheint, d ~ die I~mel len nahezu verschwanden sind. Unter- sucht man mit s tarker Vergr68erung, so erkennt m~n zwischen den Lamellen nu t dunkelblau gef~rbte Kerntr i immer, die ebenso aussehen wie die Massen in der vor- deren Kammer. Stellt man dagegen auf die am weitesten naeh vorn gelegenen Bezirke ein, so kann man hier noch Kerne yon HornhautkSrperchen sehen und ihnen an- gelagert die dunkeln Chromatinstiicke. Der Befund an diesen Stellen ha t eine welt-

1046 E . v . ttippel: Beitr~ge zar

gehende ~hnliehkeit mit den Abb. 4 und 5 von E l s c h n i g in seiner Arbeit fiber Kera.titis parenehyma.gosa. In den zentralen Hornhautpartien sind innerhalb des Infiltrat~ keine Gef~.t~e vorha, nden, dagegen sieht man solehe in den Randteilen

in den mitt,leren und tiefe- : ren Lagen.

" ~ , . : Sehr bemerkenswert ist : " '." " ' " ' das Verhalten der Deseemet. ' , Sie ist an mehreren Stellen

• unterbroehen, so da, g der '- Eiter in der vorderen Kam-

mer mit dem in den tiefen ttornha.utsehiehten in direk- ter Verbindung steht. Weiger fgllt ihre vielfaeh starke Ver- di~nnung auf. Von der l~litge der Hornhaut an bis in die N/~he des unt.eren ga, ndes zeigt sic sieh in einem groflen Teil der Sehni~te in zwei La- mellen gespalten, zwisehen denen polynuelegre Leuko- eyten eingelagert sind. An diesen Stellen is~ die Summe der Dieke beider Lamellen

Abb. 5. geringer als die Dieke der Glasha.ut an den Stellen, wo sie normal ist. Auf der hin- teren Lamelte sind noeh deut- liehe, gut erhaltene Endo- thelzellen zu sehen, immerhin nur an vereinzelten Stellen.

Ein Stiiek des vorderen Bulbusabsehnitts wnrde naeh Levaditi impr~gniert und a.uf das genaueste naeh Spiro- ehgten durehsueht, abet ohne positives Ergebnis.

W a s die D e u t u n g des

g a n z e n B e f u n d e s angeh t ,

so i s t n i e h t zu bezwei fe ln ,

d a b das k l in i seh beob- a e h t e t e G l a u k o m bere i t s

ausge l6s t war d u r e h die zun~tehst l a t e n t e schwere

Abb. 6. E r k r a n k u n g des Corpus

ci l iare . Da.ftir sp r i ch t das F o r t b e s t e h e n des en t z f i nd l i ehen R e i z z u s t a n d e s ,

d ie f eh l ende R e s o r p t i o n des B tu t e s in de r v o r d e r e n K ~ m m e r u n d das

A b s i n k e n des S e h v e r m 6 g e n s , endI ieh der a n a t o m i s e h e Befund . D e n n dieser we is t m i t B e s t i m m t h e i t auf eine prim~tre E n t z i i n d u n g i m v o r d e r e n

pathologischen Anatomie seltener Augenerkrankungen. 10~7

Uvealgebiet hin und nich~ auf eine postoperative Infektion, an die man vielleicht denken konnte; diese h~tte sich klinisch doch wohl anders bemerkbar machen mtissen, und auBerdem spricht mir dagegen das nahzu absolut normale VerhMten des ganzen hinteren Bulbusabschnitts. Aueh wSrde man nicht eine so hoehgradige ZerstSrung yon Iris und Corpus ciliare erwarten diiffen. Es w~re ferner anzunehmen, dab die eitrige Infiltration der Hornhaut der Lage der Iridektomiewunde ent.- sprechen wfirde, w~hrend die beobachtete Infiltration im Zentrum der Hornhaut am ausgesprochensten ist.

Die Diagnose eines prim~i, ren Syphiloms des Cfliark6rpers steht auch damit in bestem Einklang, dag die spezifisehe Infektion erst ein halbes Jahr zurfiek liegt. E w e t z k y hat gezeigt, dab bei diesen malignen Formen der Urea]syphilis daM erste Jahr nach der Infektion besonders'bevorzugt ist. Bemerkenswert is~ der negative Wassermann, der sicher auf die vorausgegangene Kur zu beziehen ist. Man sieht aber, dab dadureh dam Auftreten einer frischen floriden luetischen Entztin- dung nicht verhindert worden ist und kann diese Effahrung verwerten ttir F~lle, wo etwa die vorausgegangene Infektion geleugnet wird.

DaM anatomische Blid ist ferner in v611iger ~bereinstimmung mit dem der ff/iheren Beobaehter. Die Entzfindung hat sich im vorderen Teil des Ciliark6rpers primer entwickel~, ohne daft in erkennbarer Weise eine bestimmte Stelle besonders ergriffen wi~re, vielmehr scheint der ganze Ciliark6rper ziemlieh gleiehma.Big erkrankt zu sein. Sie hat dann auf die Iris iibergegriffen und diese gr6Btentefls zers~6rt, weniger stark auf die Selera. Der Durchbrueh nach dem GlaskSrper ist erst in den ersten Anfa, ngen. Der gr6gte Tell der zelligen Neubildung ist der Nekrose anheimgefalten, eigentliche Verk~sung ist aber nur an ganz kleinen Stellen vorhanden, tgiesenzellen fehlen. W~ihrend in andern F~llen eine Einschmelzung der Linsenkapsel beobachtet ist, liegt diese hier nicht vor, dagegen ist die Descemet hochgradig verdiinnt, zum Teit gespalten, wie es auch yon E w e t z k y und S c h e r l angegeben wird, streckenweise auch vollkommen zerstSrt. Demnach ist Gelegenheit gegeben, dab zellige Elemente yon der vorderen Kammer aus in die Hornhaut gelangen konnten, und ich glaube, dab so auch die tiefe abscel~artige Infiltration 1) zu erkl~ren ist. Der Befund in den mittleren und tieferen Schichten der Hornhdutmit te hat wohl eine etwas andere Entstehung. Es fragt sieh, ob es sich hier um die Folgen einer chemotak- tischen, yon der vorderen Kammer her bedingten zelligen Einwanderung vom Rande her handelt, oder um eine primate parenchymatSse Ent- ziindung. An sich w~re beides denkbar und ieh erw~thnte schon, dag gewisse Stellen sieh nioht unterseheiden yon den Abbildungen 4 und 5 in

t) Diese Stelte ist nicht besonders abgebildet.

1048 E. v. Hippel: Beitrage zur

E l s c h n i g s Arbeit fiber Keratit is pareneh~natosat) . Andererseits sprieht der gr6~te Tefl der Befunde doeh viel mehr fiir die Deutung einer eitrigen Infil tration dutch Einwanderung vom Rande her und es muB nur datfingestellt bleiben, warum gerade das Zentrum so besonders stark betroffen ist. E w e t z k y sagt, man finde fiir gew6hnlich eine parenchymat6se Entzfindung in dell mittleren und tiefen Sehichten, immer am st~rksten nach der Deseemet zu, und auf der Seite des Tumors am starksten ausgesproehen. Charakterisiert sei die Entzfin- dung durch das Auftreten yon Leukocyten und Elementen des Granu- lationsgewebes zwisehen den Lamellen der t tornhaut , gleichzeitig beob- achte man hier eine starke Entwicklung yon Blutgef~l~en. Die klein- zellige Infil tration gelange anfangs in die tiefen Schichten der Hornhaut vom Fontanasehen Raum her, wohin sie yon den peripheren Teilen der Iris eingewandert sei. Die Besehreibung kann aueh anf mSinen Fall angewandt werden, nnr paint dazu nieht ganz der rein zentrale Sitz, das Fehlen yon Blutgefgl3en gerade an dieser Stelle, w~Lhrend solehe in der Peripherie der Hornhant vorhanden sin& Ferner das Fehlen einer deutlichen Beziehung der Infi l tration zu dem Syphilom an der Peripherie der Hornhaut . Ieh m6chte sonach eine best immte Behauptung fiber das Wesen dieses tiefen parenchymat6sen Infil trats vermeiden.

Von besonderem Interesse erscheint es, dal~ in diesem Fall zwei erfahrene Augengrzte die ldinische Diagnose ,,akutes Glaukom" gestellt und danach ihre Therapie eingeriehtet haben. Dieses Auftreten unter dem Bilde eines Glankoms scheint ein seltenes Vorkommnis zu sein, wghrend das der mehr uneharakteristisehen Iridocyclitis oft dem Anftreten der sehweren und charakteristischen Erscheinungen voraus- geht. Leider sind die klinisehen Be obachtungen meines Falles nicht genau genug, um behaupten zu k6nnen, dal~ die richtige Diagnose nieht vielleieht doeh hittte gestellt werden k6nnen. Ich wies schon bei der Besehreibung darauf bin, dat~ an der Iridektomiewunde ein ausge- sprochener Durchbrueh der entzfindlichen Infil tration erkennbar sein muBte.

Seit dem Erseheinen yon E w e t z k y s Arbeit finde ieh Angaben fiber anatomisehe Befunde noch yon K r ii e k m a n n, ferner yon R o 1I e t , F i l a t o w , I g e r s h e i m e r (eongenitale Lues), W e r n e k e , U h t h o f f , L o t t r u p - A d r e s e n . Wesentlich zahlreieher sind die Arbeiten ldi- nisehen Inhalts. Wie schon I g e r s h e i m e r hervorhob, ist es sehr auf- fallend, eine wie geringe Zahl dieser Beobachtungen anf Deutschland fgllt, w~hrend zum Beispiel RuBland und Italien sehr s tark vertreten sin& Is t es doeh erstaunlieh, dal3 eineinzelner Autor, De L i e t o V o l l a r o 8 F~lle hat anatomisch untersuchen k6nnen. Fiir reich ist dies der erste Fall, den ieh in 30 Jahren gesehen habe.

1) Elschnig, Uber Kerat. pureneh, v. Graeies Archly LXII, 3, S. 481.

pathologischen Anatomie seltener Augenerkrankungcn. 1 0 4 9

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