908 1~. A. K(i:e~ und A. HANUSCtt: Verhalten der Lipo- und Glykoproteide beim Plasmocytom Klinische Wochenschri ft

Diskussion Es handel~ sieh bei be iden F/~llen u m Parap ro te ino -

sen, ohne dag zun//chst eine Verb indung zu dem beka rmten Bi ld des P l a smoey toms bes teht . Das plasmacel lul~re t~et iculum war in be iden F/fllen, aueh bei Kont ro l te , unauff/~llig. Eine Benee-Jones -Pro te in - urie ha~ n iemals bes tanden . Be idea Fg l l en gemein~sam sind os teoly t i sehe Knoehenhe rde a m Sch/idel ohne Bete i l igung anderer Knoehenbez i rke . I m zwei ten Fa l l bes t eh t daneben eine h/ imorrhagische Neigung mi t Ver~nderungen der Ger innungsfak toren und StSrung der Thrombopoese . Makroglobul ine konnter t be i be iden Fa l l en in nennenswer~em Umfange n i eh t nach- gewiessn werden.

Die Ursaehe der hier vor l iegenden 7-Hyperg lobu- l ingmie is t nnbekann t . Eine Leberci r rhose als /itio- logisches Moment der Hyperpro te in / imie konn te n ich t gesieher t werden.

Versucht man , diese be iden F/i.lIe zu mi tge te i l t en ande r sn Beschre ibnngen der L i t e r a t u r in Beziehung zu setzen, so V~rde m a n in ers te r Linie eine Para l le le hers te l len zu den sog. a typ i schen Waldens t rSm- Fal len , wie sie un t e r anderem yon F~IE~ms und SEItlgiEI~T 7, ferner y o n H A G E N 10, wei terh in yon KANzow, SC~On~AN u n d MO~INC 1~ und schlieBlich yon ~VF~IOKER U. Mitarb . us beschr ieben wurden. Auch die Fa l ]besehre ibung yon HmSCgER n miiGte hier herangezogen werden. Allerdings is t bei unseren Fa l l en die Knochenver /~nderung a m Sch/~del bemer- kenswer t .

Verb indungen der be iden mi tge te i l t en F/~lte zum Stfl lschen oder Fe l t y schen Syndrom, zum Morbus Buck , Sepsis lenta , Cholangit is lenta , p lasmacet lu- 1/irer 0 s t eomye l i t i s nsw. lieBen sich n ieh t eruieren. S~6~NE~ und KAu~zscH s~ beschr ieben 1957 mehrere Fgl le humora le r Reak t ions fo rmen des re t iculoendo- thel iMen Sys tems, dabe i un t e r anderem eine P a t i e n t i n (Fal l 9) m i t ehron iseh-kavemSs-e i r rho t i scher Lungen- tuberku lose u n d P t eu raempyem, bei der naeh 6jiih~iger 7-Globulin/~mie sieh seh]ieGlieh eine Hype rp ro t e in - /imie herausb i lde te mi t gleichzei t igem Auf t r e t en yon Makroglobul inen. Sie sehen die Pa r ap ro t e ingmie ihrer F~l le als besondere humorMe l%eaktion des lgES. Dieses e r inner t wei te rh in an die Mi t te i lung yon }~AI~TIIg u n d C5os~ ~s. (Auf t re ten der M a k r @ o b u l i u - /imie ers t kurz vor dem Tode des Pa t ien ten . )

Bei unserem ers ten Fa l l be s t and anamnes t i sch 19~2 ein unklares , ruhra r t iges K r a n k h e i t s b i l d mi t l%ezidiv, 1956 k a m es zu einer S p o n t a n r u p t u r der Milz. Diese , , B r i i e k e n - S y m p t o m a t i k " - - sei t 1955 ist, bei ihm die Pa rap ro te inose b e k a n n t - - legt den Gedanken an ein Gesehehen im Sirme einer r e a k t i v e n Ret iku lose nahe, wie sie yon Mt~LLE]~ ~s fiir seinen Fa l l yon Makroglobul in/ imie W a l d e n s t r 6 m gleieh- falls pos tu l i e r t wird. Andererse i t s i s t d a m i t eine mSgtiche Infekt ions-Xt io logie ebenfal ls n ieh t ausge-

sehlossen, wie sie yon HAAS U. M i t a r b 3 ~ in An lehnung an EssE~ und SCIIMENGLEI~ 6 und auch yon BICttEL und McHAEBOE ~ fiir ihre Waldenst rSm-F/~l le m i t Makroglobulin/~mie erwogen wird.

Die Lungenver/~nderungen bei d iesem P a t i e n t e n sind mi tge te i l t sn Befunden yon CAZA~ s para l l e l laufend, lgoH~ ~° konn te sis bs i e inem seiner Fa l l e mi~b Makroglobul in / imis W a l d e n s t r 6 m au top t i sch sichern. I m Schr i f t tum wsrden sie als , ,Pneumo- Ret iculose mik ronodu la i r e " benarmt .

I n nosologischer Hins ich t wfirden wir unsere be iden Fiil le als eine Affekt ion des re t icu loendothe- ]ialen Sys tems auffassen, mid zwar im Sinne yon Ubergangs fo rmsn aus dem Gruppenbegr i f f des Wal - dens t r6mschen Syndroms , wobei in der grofien Gruppe der Re t iku losen die Makroglobul in~mie WM- dens t r6m nur ein Synd rom dars te l l t und die Makro- globul in~mie ledigl ich das Ausma8 und den Grad der Pa rap ro t e inose deu t l i eh macht .

Zusammen/assung. Zwei F~]le yon H y p e l ~ r o t e i n - ~mien u n d P a r a p r o t e i n o s e mi t os teo ly t i schen Knochen- herdeI1 am Sehgde], j e d o e h ohne Makroglobul in~mie , werden a]s Ver laufsbeobach tung mi tge t e i l t und als "(~bergangsformen zum Waldens t rSmschen S y n d r o m m i t Makroglobulin~.mie in Beziehung gesetzt . I n e inem der F/~lle be s t a nd zus/~tzlieh uoch eine hgmor- rhagisehe Dia these neben einer the rap ie res i s t en ten no rmoe h rome n An/~mie.

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BEITRAG ZUM VERHALTEN DER LIPO- UND GLYKOPROTEIDE BEIM PLASMOCYTOM V o n

I~. A. K~:m~ und A. H A ~ s c ~ Aus der l~edizinischer~ Universit~tsklfl~ik Jena (Direktor: Prof. Dr.W. ]~EDNOW)

Eine y G l o b u l i n v e r m e h r u n g s te l l t sich bei de r dabe i s ine bre i t ausgeflossene ge[egentl ich tmsymme- q u a n t i t a t i v e n E lek t rophorese oft in e inem sehr mar- t r isehe u n d sehon bei e infaeher B e t r a c h t u n g he te rogen k a n t e n K u r v e n v e r l a u f da r ; besonders auff/fllig is t erseheinende F r a k t i o n oder aber es s te l l t sieh ein hoher

5g. 86, Heft ~9 R.A. Kt2~ und A. HA~vsc~: Yerhalten der Lipo- und Glykopro~eide beim Plasmocytom 909 1. 0ktober 1958

spitzer, symmetriseher und homogen anmutender Gipfel dar. Diese letztere Form - - zuerst wohl beim Plasmocytom beobachtet - - wird deshalb allgemein als Plasmocytom-Typ der 7-Globu~invermehrung be- zeichnet.

Nun ha~ sieh aber gezeigt, dal~ dieser rein orientie- rende Uberbliek nieht als pathognomoniseh flit eine bestimmte ])iagnose verwertet werden kann; denn plasmocytom/~hnliehe Bilder des erh6hten y-Globulin haben sieh aueh bei anderen Erkrankungen ge~unden, so bei Tumoren und tumorartigen Erkrankungen des lymphatisehen Systems (BEYREDER U. I~ETTENBACH- ])XUBNER; GOUTTAS, PItEI~RAS u. ~ t a r b . ; HEUCIt:EL n. JORKE ; MIEItLKE), des Retieulums (BRAuNST~INE~ u. Mitarb. ; GOLDECK), bei Lebercirrhosen (L~v~)AHN; S C ~ D ~ u. Wn~m~.T) and bei ehronischer Cholangitis (ScHICADE U. B(~HLE) oder auch bei seltenen Formen yon Paraproteinosen (Fn~ERF, IS U. S]~HNEI~T). Hinzu- kommt, dab im Bereich der 7-Globulinfraktion und der ihr unmittelbar benachbarten und nicht immer einwandfrei abzutrennenden fi~.-Globulinffaktion, die jetzt stark in den Blickpunkt des Iateresses getretenen qualitativ sehr abweichenden EiweitkSrper wie das Makro- and Kryoglobulin and die fiberwiegende Mehr- zahl aller eehten Plasmocytomproteine wandern.

Wesentlich ist in diesem Zusammenhang, da$ eine Makrogtobulin~mie nnd eine Kryoglobulin~,mie keine Krankheitseinheit sui generis darstellen, sondern im Rahmen verschiedenartiger Krankheitsbilder vor- kommen kSnnen, wie etwa bei Tumorerkrankungen des lymphatischen Systems und des Reticulums (BRAuNSTEINEa U. M_itarb.; FEIEREIS U. SEHNERT; Go~D~cK u. ] ) ~ o s ~ ; G o v ~ s u. Mitarb. ; M~n~K~), bei entzfindlichen Erkrankungen (CLEvE U. H ~ - ~¢IANN; WALDENSTROM: U. Mitarb. ; SCH~A~E u. Mit- arb.) und auch beim Plasmocytom (J~tII~K]~ u. SCHOL- • ~ ; KA~zow, SChOLiASt u. M f f T ~ ) .

Diese Befunde haben zu einer weitergehenden Differenzierung der 7-Globulinfraktion angereg~. Ganz im Gegensatz zu den Ergebnissen einfacher quanti- tativer chemischer Analysen und der Bestimmm~g physikalischer Konstanten karm es also kein einheit- ]iches Verhalten der y-Globulinfraktion geben. Dies hat nunmehr auch die einfache quantitative Elektro- phorese des Serum-EiweifLSpektrums best/~tigt. ])iese Untersuchungen am y-Globulin wurden vor allem durch die pr/iparative E]ektrophorese mit anschliei3en- der Bausteinanalyse der einzelnen F r a k t i o n e n - die Kombination spezielier F/trbemethoden nach Papier- Elektrophorese-- die Kombination yon Elektrophorese und Konvektion, - - die Bestimmung der Ultraviolett- absorption,--das Ultrazentrifugendiagramm u n d - - d i e Immuno-Elektrophorese nach ])arstellung des Spek- ~rums in Agar-Gel erweitert.

Besonders die U]trazentrifugierung deckte eine erstaunliehe Mannigfaltigkeit der y-Globulinfraktion auf, und insbesondere die Immuno-Elektrophorese dfirfte wohl die geeignetste Methode sein, ein Para- protein zu markieren. Gerade als biologische Unter- suehungsmethode ist die Ietztere reeht geeignet neben chemisehen Analysen ein klinisches Krankheitsbfld zu erg~nzen.

])as recht interessante EiweiBbild des Plasmo- cytoms war nunmehr Anlag zu vielen Untersuchungen. Wir haben in ihm wohl mit Sicherheit ein eehtes

Paraprotein vor uns, das alle immunologisehen and morphologisehen 'KrRerien efffillt.

Material und Methodik. Unsere Untersuchungen erstrecken sich auf 2 Fglle -con y-Plasmocytom und 2 Fglle yon fl~- P1asmocytom. Die Elek~rophorese wurde in der iibliehen Weise mittels der Papiermethode durchgeftihrt; die Anfarbung des Proteinogramms geschah mit Amidosehwarz 10 B (naeh G~ASS~AN~¢, I-IA~G u. KNEDEL)- des Lipidogramms mi~ 01-Rot 0 in Anlehmmg an DURRU~r, modifiziert naeh I£t~tr~¢

WI~DI~G, - - des Glykogramms mit basischem Fuehsin nach . . . . . . . I Perjodsaureoxyda~mn m Anlehnung an RoMA~I (Kwm u.

I-h~sc~); zusatzlich wurden alas GIueosamin nach SiYn~o~ u. PET~OVIC (normal 96 rag-%), die Gesamt-Hexosen naeh S~A_~Y (normal 133, 24mg-%), das Cholesterin fraktioniert nach SCtrOENE~.I~F~ U. SPEm~r (normal 60,24mg-% ~reies und 182,18 rag-% Gesamt-Cholesterin) und das Fibrinogen nach CC~L~¢ w ~ SLYXE (normal bis 450 rag- %) bestimmt.

Ergebnisse. Wir finden im Elektropherogramm jeweils in der Fraktion der Paraproteine eine Lipo-

Abb. 1. Proteinogramm and Glykogramm eines y-Plasmocytoms

Tabelle 1

Name

Myelomtyp . . . . .

Serumeiweii~gesamt- wert . . . . . . .

Proteinogramm Albumin . . . . . . %-Globu]in . . . . . %-Globulin . . . . . ill" Globulin . . . . . fi2-Globulin . . . . . 7~- Globulin . . . . . Y2 - Globulin . . . . . Lipidogramm a-Fraktion . . . . . fll-Fraktion . . . . fi2-Frak~ion . . . . yl-Fraktion . . . . y2-Fraktion . . . .

Glykogramm Albumin, %-Fraktion %-Fraktion . . . . fl1-Fraktion . . . . fi~-Fraktion . . . . yl-Fraktion . . . . y~-Fraktion . . . .

N o r - m a l

58 ,5 3,0 7,5

112,0

19,0

3 0 , 0

50,0

20,0

39,0 27,5

26,5

7,0

F e n .

fl-2

8,4

38,0 6,0

11,0 8,0

22,0

15,0

16,7

83,3

16,0 34,0

50,0

Ei. Ha. Am.

fi-2 y-2 ~-I

ll,03 13,20 7,28

40,5 2 7 , 0 51,0 3,5 3,5 3,0 7,5 5,5 11,5 7,5

36,0 7,5 9,0 5,0 4,5 19,5

52,5 6,0

20,0 20,5 - -

55,0 45 ,5 52,0 48,0

25,0 34,0

25,2 15 ,0 39,0 '28,0 6,0 32,0

46,8 8,0 - - - - 29,0

71,0 . - -

und Glykoproteid-Bande, die normalerweise nieht an dieser Stel]e zu linden ist und die sich im Lipidogramm auch in der Farbnuanee yon dem iiblicherweise bei dieser Anf/~rbung auftretenden Farbton deutlieh unter- scheidet. In dem Fall Am. (Ergebnisse der Elektro- phorese s. Tabelle 1 und Kurve 11 konnte dureh

9][0 1~. A. KiiH~- und A. HAIgUSeH: Vertmlten der Lipo- und Glykoproteide beim Plasmoeytom mir~sche Wochenschrift

zus~tzliehe und spezielle Fgrbemethoden die genaue Lokalisation des Paraproteins ermSglicht werden. Die klinisehe Diagnose wurde eytologiseh gesiehert und sehlieglieh antoptiseh bestgtigt. Bei einem normalen Gesamtserumeiweigwert lag aueh im Proteinogramm keine nennenswerte Versehiebung vor, lediglieh eine leichte Asymmetr ie der }'-Globnlinzaeke lieg hier in HShe des }'~-Globulins alas Paraprotein vermuten im gleiehen Bereieh stellte sich dann auch eine be- trgchtliehe Lipo- und Glykoproteidbande dar.

Abb. 2. Proteinogramm und Glykogramm bei aknter Par amyeloblastenleuk~mie

Beide fis-Plasmoeytome besagen reeht erhebliehe Anteile yon Glykoproteid innerhalb der abnormen Eiweigfraktion, excessiv hoch war dieser 3retell im Falle des },2-Plasmoeytoms. Bei allen untersuehten Fglten war der AnteiI der Lipoproteidfraktion am Paraprotein weehselnd hoeh und zeigte keine sicheren Beziehlingen zum Plasmocytomtyp.

Tabelle 2

5fyelomtyp Normal Fe. Wa. El. l~i. Ha. tie.

Gesa, m~serum - eiweiBwert . .

Senkung . . . . Glucosamin . . Gesamthexosen . Cholesterin:

frei . . . . . gesamt . . . .

Fibrinogen . . .

etw~ 8,0 g- %

96,0 rag- % 133,0 rag-%

60,2 mg- % 182,1 rag-% um 400 rag- %

8,47 122/146 240,0 260,0

60,50 150,90 470,00

11,03 13,20 121/130 114/117 160,0 125,0 183,0 290,0

80,84 165,00 520,00

106,64 171,00 560,00

Ein reeht eindeutiges Resultat ergaben die Be- st immungen des Gtueosamins. Beide fl2-Plasmo- eytome zeigten eine sehr betrgehtliehe ErhShungdes Glneosaminspiegels, es waren die h6ehsten Werte, die wir i iberhaupt bisher ermitteln konnten. ~Tir fanden davon nur eine Ausnahme : und zwar bei dem Kranken (Am.), dessen Elektropherogramm nicht die gewohnten Verschiebungen des Plasmoeytoms bet. In diesem Fall war aueh das Cholesterin mit einer mgBigen ErhShung des Gesamtwertes bei fast normaler Ester- quote nur wenig vergndert. In allen anderen Fallen ging ein tieinormaler bis verminderter Gesamtwert mit einer verminderten Esterquote einher, also eine Hypoeholesteringmie mit Estersturz. (~ber die Er- gebnisse der quant i ta t iven chemisehen Best immungen s. Tabelle 2.)

Die Gesamt-Hexosen ergaben keine festen Bezie- hungen zu den einzelnen Plasmoeytom-Typen und wurden insgesamt vermehrt gefunden.

Das Fibrinogen war durehaus erh6ht mit Aus- nahme des schon vorgenannten Kranken (Am.).

Die Blutsenkungsgesehwindigkeit wurde in einem Fall s tark , in den fibrigen 3 F/tllen extrem besehleunigt gefunden.

Besprechung der Ergebnisse. Das Plasmoeytom- protein - - worunter eben die Paraproteinfraktion ver- standen sein will - - erweist sieh somit in allen Fg, llen als ein konjugiertes Protein.

Von ehemiseher Seite erh/~lt bier die abweiehende Struktur dieses Proteins eine nene Stiitze.

In der anglo-amerikanisehen Literatur besehrieben SAC~S, CADY u. I{OOS eine abnorme Kohlenhydrat- und Lipoid-Bande innerhalb des Plasmoeytom-Para- proteins. Sie wiesen aueh - - gleiehfalls bei 01-Rot- F/~rbung --- aui den ge~nderten Farb ton der Lipoid- bande bin. Bei der Kombinat ion versehiedener Fgrbe- methoden Ianden MAGALINI, STEFANINI 11. MARIN

reiehlieh Lipoid- und Glykoproteid an das pa, thologi- sehe Protein des Plasmoeytoms gebunden. Alle diese Untersuehungen werden dureh den Befund gestiitzt, dab ein hoher und sehmaler Gradient in der Uttra- zentrifuge ebenso wie eine breite und ausgeflossene y-Globulinzaeke sieh stets inhomogen darstellen (WuITt~MANN, WLrNDERLY 11. DE NICOLA). Augerdem konnte WEIcKs~ noch ein acetonunl6sliehes Lipo- proteid nachweisen, das weder in dem normalen noch in dem heterogen vorliegenden y-Globulin entziind- lieher Lebererkrankungen vorkommt.

Die Serumeiweil3zueker zeigten ein im wesentlichen gleiehsinniges Verhalten; wobei die Vermehrung des Glucosamins besonders eindrueksvoll war und vor allem Beziehungen zu dem Verhalten des Plasmo-

cytomproteins im elektrisehen Feld zeigte. Besonders ausgepr/~gte Ver- gnderungen im Elektropherogramm

Am. wa. und ein sehneller wanderndes Plasmo- eytomprotein (fie-Typ) zeigten hohe Glueosaminwerte. Mt~LL~R-EBER~A~D~

7,28 unterzog den Kohlenhydratgehal t des 70/102 normalen },-Globulins und der Plasmo- 110,0 c~omprote ine einer vergleichenden 330,0 Analyse und fund besonders hohe An- 92,80 teile innerhalb des Molekiils bei dem

146,60 fl-Plasm0eytom. Wir erkennen hierin 288,00 eine Parallele zu der Verteilung der

Serumeiweigzueker im normalen Serum- eiweifLSpektrum. Aueh bier sind das ~1- und das %-Globulin (im gl-Bereieh wandert das besonders kohlenhydratreiche niedermolekulure S//ureprotein) als sehnettwandernde Proteine kohtenhydratreieh. Da- her miissen wit den Eiweifizucl~ern einen erheblichen Ein/tufl au/ die Beweglichl~eit im elelctrischen Feld zu- erlcennen. Auch SAc~s u. Mitarb. sahen in den meisten der yon ihnen untersuehten F//lle eine Glucosamin- vermehrung; es war recht konstant erh6ht. Es erhebt sich somit die Fruge: I s t es allein das Plasmoeygom- protein, das die hohen Glucosamin- nnd Gesamt- Hexosenanteile enth/flt, oder kommt es unter dem EinfluB des Paraproteins zusammen mit der begleiten- den Organdestruktion im Molekii] aller anderen Pro- teine des Spektrmns zu Versehiebungen des Anteiles der SerumeiweiBzucker ? Diese Frage I/iBt sieh mit Sieherheit nu t dutch eine genaue Analyse der pr/~- para t iv getrennten Fraktionen beantworten. Bis zu einem gewissen Grade 1/iBt sieh allerdings darauf ant-

Jg. ~6, I~efg 19 KA~L~ElSZ I~IOB:TEt¢: Der HgmiglobingehMt des Blutes bet Angmien 9 1 t t. Oktober 1958

worten, wenn wir zum Vergleich eine t umora r t i ge E r k r a n k n n g m i t hoher plasmocytom/~hnl icher y-GIo- bul inzacke heranz iehen u n d das gleiche Untersuehungs- schema entwerfen. Die Tabel le 3 b r ing t Kurve nve r - tauf und Untersuehungsergebnisse einer K r a n k e n m i t ether a k u t e n Pa ramye lob las t en leuk£mie . E ine hoeh- gradige y -Globu] inve rmehrung - - annghernd vom P l a s m o e y t o m - T y p - - b i e t e t b ier bere i ts bet der K o m - b ina t ion unserer F ~ r b e m e t h o d e n ein g/~nzlich anderes Bild. Die Serumeiweil~zneker s ind f iberwiegend im Bereich des sehnell wande rnden Globulins angerei- chert , das hohe y -Globu l in is t a rm an pro te ingebun- denen K o h t e n h y d r a t e n ; es zeigt sich ein Verha t ten wie w i r e s berei ts bet aku t en Leukosen un4 bet schwe- rer T u m o r m e t a s t a s i e r u n g beschr ieben haben ( K i ~ u. HANUSCZ4). Das Glucosamin ist auf e twa die H/~lfte des Norma lwer t e s ve rminder t , die Gesamt -Hexosen s ind eben gerade fiber den Norma lwer t h inaus ver- mehr t .

Tabelle 3 Gesamtserumeiweigwert 9,08 :- %

Albumin . . . . . ~x-Globulin . . . ~2-Globulin . . . fl- Globulin . . . . 7- Globulin . . . .

Lipido- gramm

%

33,5 1,0 6,5 8,0

51,0

Protoino- Sr~o~m

2O

50 30

Serumglucosamin . . . . 55,00 mg- % Gesamthexosen im Serum 180,00 rag- %

Glyko- gramm

%

30 50

8 12

Die Verhal tn isse be im Cholester in wurden berei ts mehr fach un te r sueh t . MAGAnlm n. Mi tarb . fanden es normal, HA~A~ sowie L~WlS u. Mitarb. sahen keine sehr e indeut igen Beziehungen zum Elek t ro : phoreseb i ld ; gelegent l ich wurde bei sehr hohen Glo- bu l inwer ten eine Hypoeho les t e r ingmie beobaehte t . I m wesent l iehen dfirf te bei st/~rkeren Versehiebungen im E lek t rophoreseb i ld und bei re iehl iehem Parapro~ein- an te i l eine Vermehrung des Gesamtcho]este~{ns und eine Es t e r senkung e r w a r t e t werden.

Auch der F ibr inogensp iege l geh t in seiner I tShe der Schwere n n d Ausdehnung der EiweiBverschiebun- gen parallel.

Zvzammen/assung. Es ~ d t iber eine K o m b i n a t i o n yon P ro t e inog ramm, L i p i d o g r a m m und G l y k o g r a m m

bet 4 F/~llen yon P l a s r aocy tom ber ich te t . Dabe i er- weist sieh das P a r a p r o t e i n in a~en Fg.llen ats ein kon jug ie r t e s P ro t e in ; selbst bet e inem K r a n k e n m i t nu r ger ingen Versehiebungen ira P r o t e i n o g r a m m er- gaben sieh gleiche Verh~.ltnisse, die zu einer genauen Loka l i sa t ion der P l a s m o e y t o m p r o t e i n e f i ihr ten.

Die gemeinsam m i t diesen Un te r suchungen durch- geff ihr ten Be s t immunge n yon Glucosamin, Gesamt- Hexosen, Cholester in und F ib r inogen zeigten als w e s e n t l i e h s t e - T a t s a c h e , dab schneller wande rnde P l a s m o c y t o m p r o t e i n e auBerordent l ich reichliche An- tei le an Glucosamin en tha l t en .

Die Un te r suchungen werden zu dem Befund einer Paramyeloblas tenleuk/~mie in Beziehung gesetzt , d ie gleiehfMls eine ex t r em hohe u n d fas t homogene y -Globu l inzacke aufwies, sonst aber ein g/~nzlieh an- deres Verha l t en zeigte.

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DER HXMIGLOBINGEHALT DES BLUTES BEI ANAMIEN, POLYCYTHAEMIA VERA UND P O L Y G L O B U L I E N

Von KA~LHEINZ ]~ICIITER

Aus der I. Medizinischen Universit~tsklinik der Charit6, Berlin (Xomm. Direktor: Profi Dr. reed. H.X. HE~E~ANN)

H/~miglobin f inder sich un te r physio logischen Be- d ingungen in k le inen Mengen im Blur yon S~uge- t i e ren und 1/~Bt sieh m i t empf indl ichen spezif isehen B e s t i m m u n g s m e t h o d e n q u a n t i t a t i v nachweisen 3, ~, 10 HEUBI~EI~ u. Mi tarb . f f ihr ten erstmMig be im Men- sehen sys temat i sche Un te r suchungen dnrch. Sic fan- den mi t der Cyan idme thode yon HAVl~AN~, J VNG u. V. ISSS, KUTZ jr. 4 bet gesunden Versuchspersonen einen Mi t te lwer t yon 0,7% Hgmig lob in des Gesamt-H/ /mo- globins s. Diese k M n e n H/~miglobinmengen im nor- lnMen Blur s ind der Ausd ruek eines physiologischen

Gle ichgewichtszus tandes zwischen ether am F e - A t o m angre i fenden Oxyda t ion des H/~moglobins (Hb. n) zu t t /~miglobin (Hb. In) und dessen R e d u k t i o n wieder- um zu II/~moglobin. Die 0 x y d a t i o n Hb. II zu Hb. III 1/~uft un te r E inwi rkung yon Sauers toff neben der Bi ldung yon Oxy-Hb . ab. Dieser Vorgang wiirde in kurzer Zei t zur wei tgehenden Umwand]ung des Hb. n in Hb . III ffihren, da nur Hb . In mi t Sauers tof f im endgfi]t igen Gleiehgewieht s teht . U m das Hgmo- globin in der funkt ionsfghigen zweiwert igen F o r m in genfigend holler K o n z e n t r a t i o n zu erhal ten, ffihren