Medizinisehe Klinik

1999;94:281 [Nr. 5). �9 Urban &" Vogcl, Manchen 281

DIAGNOSTIK IM BILD

Benigne symmetrische Lipomatose Launois-Bensaude Hans-Joachim Anders, Christiane Keller

B ei einem bislang schlanken 50j~ih¡ gen Mann kam es innerhalb ron

zwei Monaten zu einer Fettgewebsver- mehrung an Nacken, Schultem, Ober- armen, Brust, Bauchwand und den Oberschenkeln mit einer Gewichtszu- nahme von 23 kg (Abbildungen 1 a-lc). Die proxm:al betonten ª und weichen Fettgewebsmassen gaben dem Patienten eine pseudoathletische Erscheinung. Zus:itzlich bestanden eine Hyperhidrose, Livedo rencularis und beidseinge Dupuytrensche Kontraktu- ten. Die hyperchrome Makrozytose (MCV 102 ti, MCH 34 pg) und die ei- h6hten Transaminasen (GOT 25 U/l, GGT 112 U/l) wurden ira Rahmen des Bierkonsums von zwei bis drei Litern pro Tag interpretiert.

Dies ist die charakteristische Konstel- lation einer benignen symmetrischen Lipomatose, wie sie erstmals 1898 von Launois u. Bensaude beschrieben wur- de [3]. W~,ihrend in der amerikanischen Literamr sdtene Lipomatosen unter der Madelung-Deformit~it subsumiert wer- den, hat sich in Europa die Einteilung nach Donhauser et al. [2] (I: lokalisierter Typ, zum Beispiel Madelung-Fetthals;

Abbildung la

II: pseudoathletischer Typ; III: Bauch-Beckengª bew5hrt. Es handelt sich um eine seltene, sporadisch auftretende Erkrankung fast ausschlieglich bei Mfinnem zwischen dem 30. und 60. Lebensjahr [5]. Die Assoziation zu Gyn:ikomastie, Hodenatrophie, Polyneuropathie, Diabetes mellitus, Hypemnk~imie und -lipid:i- mie ist in der 1Legel durch einen AlkoholmiI3brauch bedingt. Die Pathogenese ist unklar, jedoch deuten Befunde aufeine gest6rte katecholaminabhfin~ge Lipolyse des hyperplas¡ Fettgewebes hin [1].

Therapeutisch sind wegen der hohen Rezidivwahrscheinlichkeit plastisch chir- urgische Mai3nahmen vor allem bei Kompressionssyndromen der Atemwege in- diziert. Nur in Einzelf'• wurde eine Bessemng unter oralen 132-Mimenka be- schrieben [4]. Di:itetische MaBnahmen sind, abgesehen ron der Alkoholkarenz, nicht erfolgversprechend.

Literatur

Abbildung Ib

Abbildung 1c

I. Desai KS, Zim-nan B. Steiner G. Multiple symmetric ]ipomatosis (Launois-Bensaude syndrome) - adipose tissue insensiuvi~ to wclic AMP.J Clin Endocrinol Metab 1979;49:307-9. 2. Donhauser G, VielufD, Ruzicka T, et al, Benigne symmetrische Lipomatose Launois-Beusaude Typ iII und Bureau-Barri�91 Hautarzt 199 l ;42:311-4. 3. Launois PE, Bensaude R.. De Fad› symmetrique. Soc Med Hop Paris Bull M› ~ 898;1:298-306, 4. Leung NW, GaerJ, Beggs D, et al. Multiple symmetric lipomatosis (Launois-Bensaude syndrome): effect oforaI salbutamol. Clin Endocrino1 (Oxt3 1987;27:601-6. 5. l~uzicka T, VielufD, Landthaler M, et al. Benign symmemc lipomatosis Launois-Bensaude. Report o(ten cxses and review of the literature, J Aro Acad Dermatol 1987;I7:663-74.

Korrespondenzanschrift: Dr. Hans-Joachim Anders Medizinische Poliklinik, Pettenkoferstrafle 8a, D-80336 Mª Telefon (+49/89) 51 60-35 59, Fax -3420, E-Mail: hjanders@dinbi~